Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Варианты синдрома диффузной мышечной гипотонии у новорожденных детей

р Г Б ОА 1 О АПР 1995

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КАЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ИНСТИТУТ УСОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ВРАЧЕЙ

На правах рукописи

КАРПОВА ЕДЕНА ОЛЕГОВНА

ВАРИАНТЫ СИНДРОМА ДИФФУЗНОЙ МЫШЕЧНОЙ ГИПОТОНИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Казань - 1995

Работа бншяш на каФедре детской неврологии казанского государственного института усовершенствования врачей.

Научный руководитель - доктор медицинских наук,

профессор

А. о. гатнер

Официальные оппоненты - доктор недицивсш наук, профессор В.Оеселовсхий доктор недишсш наук, профессор о, в, Пиша Ведушее учреждение - Российская медицинская академия

последипломного образования Зашита состоится " ' 1995 г. в 13.00 час.

на заседании диссертационного совета Д. 07412.03 при Казанской государственном институте усовершенствования врачей /420012, г. Казань, ул.конлева и/.

С диссертацией нош ознакомиться в научной библиотеке казанского ГИУВа по адресу", г.казань, ул.конлева, и/

Автореферат разослан ' ' 1995 г,

Ученай секретарь

диссертационного совета Е.к.ларскова доаент

Изучение патологии перинатального периода является приоритетным в современной педиатрии и детской неврохогии. по данным Л.О. Бадаляна /1976/ среди вариантов повреждений нервной системы новорожденны! 54% составляет антенатальная, 38? - интранатальная и 85! постнаташая патология. Отсвда становится понятна* бо!иой интерес исследователей к неврологическому статусу новорожденного, к определении нормы и патологии при обследовании этил детей. Разные авторы подчеркивает прогностическое значение изменений мыаечного тонуса у новорожденных. Л.Т.Хурба /1971/ считает, что мышная гипотония встречается значительно чаще, чем мывечная гипертония и, как правило, бывает генерализованной. По данным того же автора, мышечная гипотония различной степени выявляется у 75-90Х детей, родившихся в асфиксии. З.К.Землянская /1982/ относит синдром диффузной мыаечной гипотонии к одному из четырех симптомокомплексов, являющихся признаком формирования стойких морфо-функциональных изменений нервной системы. Существует ряд классификаций синдрома врожденной мыаечной гипотонии / Бадалян Л.О., 1979, Мэеп, 1961, МоиШ, 1935 / и всеми авторами признается,что правильная и своевременная оценка тонических наруаений в комплексе других клинических симптомов не только способствует уточнению тонического диагноза,но и позволяет судить о течении заболевания и делать выводы в отнояении прогноза и лечения. С другой стороны, хотя первые публикации на эту тему относятся к концу 50-Х годов, / Жукова Е.П., 1957 СгепПе1<1, 1958/ работы посвященные динамике и исходам гипотонии периода новорожденности - единичны. Все это обусловило актуальность проблемы.

Кы ставили целью наиего исследования проследить на достаточно больаом числе новорожденных'детей варианты мыаечной гипотонии,

определить частоту кахдого варианта, изучить динамику мыаечного тонуса ь катамнезе, сравнивать оценку уровня порахения нервной системы в родильном доме и в более старт возрасте.

К задачам исследования ми относим следувцие:

1. Уточнение патогенеза нарушкй мышечного тонуса у новоро-хденных, шнико-топическая систематизация мытной гипотонии периода новорохденности.

2. Комплексная оценка различных критериев дифференциальной диагностики гипотонии периода новорохденности.

3. Выбор и обоснование лечебных мероприятий при различных клинико-патогенетических вариантах гипотоники.

4. Изучение особенностей дальнейвего развития детей в зависимости от варианта гипотонии в периоде новорохденности и характера проводимого лечения.

Научная новизна выполненного исследования заключается в том, что изучены различные варианты синдрома диффузной мышечной гипотоники именно среди новорожденных, описаны основные клинические неврологические синдромы, сопутствующие кахдому варианту, изучена динамика мышечной гипотонии в различных группах новорохденных.

Практическая ценность. Синдром диффузной мышечной гипотонии у новорохденных встречается достаточно часто и мохет быть проявлением различных заболеваний и состояний. Знание особенностей повре-хденкя нервной системы при различных вариантах данного синдроха позволит своевременно оценить факторы риска и сопутствующую. неврологическую симптоматику, а такхе прогнозировать динамику выявленных изменений. Уточнение критериез раннего топического неврологического диагноза даст возмохность педиатрам и детским неврологам начинать целенаправленную терапию ухе в первые дни хизни ребенка.

Внешние в шпику. Результаты проведенного исследования внедрены в повседневную практику родшш донов г. Казани, психоневрологических отделений 8-й детской больницы, городской коясуль-тативной детской неврологической пошшики г. Казани. Пошения диссертационного исследования используется в учебно» процессе на кафедре детской неврологии Казанского ГИДУВа .

Положения, вшсиие ка запит?.

1. В периоде новорохденности наиболее частыми причинами, приводящими к возникновению сщрока диффузной мывечной гипотонии являются перинатальные порахения нервной системы.

2. Динамика тонических нарушений у новорохденнвх и детей раннего возраста зависит от уровня порахения нервной системы.

3. При определении уровня порахения тоногенной регуляции преобладающим в раннем веонатально» периоде является стволовой.

4. Наиболее значительные и плохо поддающиеся терапии тонические наруаения возникают при церебральном уровне порахения.

Апробация работы. Основные полохения диссертации долохены на заседании Ассоциации детских неврологов Татарстана /Казань, 1992 /, на научной конференции "Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии" /Киров, 1993/, на мехкафедральном совещании сотрудников кафедры нервных болезней и вертебрологии, кафедры детской неврологии, кафедры традиционной медицины Казанского ГИДУВа / 5 января 1995г./.

По теме диссертации опубликованы 4 работы.

Объем работы. Диссертация излохена на 140 страничах мавино-писного текста, состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, прилохениа, указателя цитированной литературы / 204 отечественных и 118 иностранных источника /. Иллюст-

рирована 14 табщами к 26 рисунками.

СОДЕРШВ РАБОТЫ

Нами неврологически обследованы в условиях родильных домов г.Казани 822 новорохденных в первые сутки после родов. Осмотр проводился с соблвдением общепринятых правил спустя 1,5 -2 часа после кормления. Нывечный тонус мы оценивали по методикам, предло-хенным Е.П.Кесаревой /1960/. Для сравнения полученных результатов мы опирались на показатели объема пассивных двихенхй у новорохденных /Bolt, 1977/ м определяли пробы и тесты, описанные В.Е.Карули-ной /1980/ Л.Т.Хурбой /1981/. Среди 822 новорохденных синдром диффузной мышечной гипотонии был выявлен у 160 детей,что составило 19,58*.

Все 160 новорохденных были повторно осмотрены на 3,5,7 день хизни, а в последущем дети осматривались с интервалом в 3 месяца до годовалого возраста, что позволило составить впечатление о динамике изменений мытного тонуса и выявленной неврологической симптоматики, оценить обоснованность выводов и неврологического диагноза в первые дни хизни. Катамнез' прослехен у 144 пациентов /90%/, 26 из 144 детей /18,05Х/, с вырахенной неврологической симптоматикой были обследованы и проили курс лечения в условиях ста-чионара, 73 ребенка /50,69Х/ были обследованы пролечены амбула-торно.

Из 160 новорохденных, составиваих группу исследования, было 76 мальчиков и84 девочки. 138 детей /86,25Х/ родились доновенны-ми, 16 новорохденных /10%/ - недоноаенннми и 6 детей /3,75%/ были переношенными к моменту родов. Проведенный анализ течения бе-

ременности и родов показал, что шь 26,265! детей рохдены от неос-ложненных беременности и родов, у 14,373! - отмечены антенатальные факторы риска, у 30? - интранатальные и у 29,37? детей выявлено сочетание анте и кктранаталыш факторов риска, Асфиксия разной стенени выраженности зарегистрирована у50,37? новорожденных.

При первичном неврологическом осмотре 86,87? детей наюдились в характерной позе: руки, лежащие вдоль туловища, ноги - самопроизвольно в позе "лягуш". Снижение спонтанной двигательной активности выявлено у 39,37? новорожденных, из них у 10,62? - вплоть до адинамии. Наряду с увеличением объема пассивных движений и наличием положительных миашических тестов / симптом "отпадающей головы", гиперзкстензии кисти, "большого пальца", "пяточных стоп" и т.д./ эти данные подтверлдали, что у всех детей, взятых нами под наблюдение, гипотония в первые сутки после родов была достаточно грубой и занимала ведущее положение в клинической картине. Сопутствующая неврологическая симптоматика была разнообразной. Перви-кальный сштомошплехс у 76 детей /47,5?/ был представлен симптомом "короткой вей",у 8 детей /5?/ - кривошеей. Симптом "тюленьих лапок" определялся у 69 детей /39,37?/ и у 2 пациентов выявлены симптомы акушерского паралича /1,25?/. При осмотре головы массивная родовая опухоль предлежащей части выявлена у 18 новорожденных, 6 новорожденных имели кефалогематомы. Напряжение больаого родничка и расхождение швов выявлено у 15 /9,37?/ и 4 /2,5?/ из 163 детей соответственно. Плавающие двихеяия глазных яблок отмечены у 17,5? новорожденных, горизонтальный нистагм - у 23,75? детей. При опенке функции ЧНН элементы синдрома Горнера выявлены у 5? детей, поражение двигательной порции тройничного нерва - у 17,12? осмотренных. Бульварные нарушения отмечены у 5,62? из 160 новорожденных.

Тремор нижней челюсти и конечностей Еишен у 28,75? детей. Эпилептические припадки типа grand aal имели место у 2 больных, причем, у 1 ребенка они носили фокальный характер.

При исследовании безусловных рефлексов новорожденных наиболее часто оказались сниженными рефлекс Робинзона /83,12?/. хватательный /78,21?/ , защитный /68,12?/. Сосательный рефлекс был снижен у 54 новорожденных /33,75?/. При учете дуги замыкания рефлексов, эти данные подтверждали, что среди обследованных нами детей наиболее часто имела место неполноценность стволовых и сегментарных спинальныл структур.

Тщательный анализ данных акуяерского анамнеза и проведение клинико-топических корреляций позволили выделить 6 вариантов синдрома диффузной мывечной гипотонии среди исследованных новорожденных. В основу разделения детей по группам нами положена классификация синдрома врожденной мывечной гипотонии Л.О.Бадаляка /1979/. Среди перинатальных повреждений нервной системы мы выделили группу с цервикальным уровнем поражения, с церебральным уровнен поражения и детей с проявлениями гипертензионно-гидроцефального синдрома. Соматогенные интоксикации в навем исследовании представлены группой с проявлениями гемолитической болезни новорожденных, и детьми с синдромом дыхательных расстройств. Кроме этого, у части тетей синдром диффузной мывечной гипотонии возник на фоне наркотической депрессии в результате операции кесарева сечения.

Кы полностью отдавали себе отчет,что это деление в определенном отновении условно, ряд больных требует тонкого биохимического и генетического обследования, но мы надеялись, что динамическое наблюдение поможет обнаружить и проанализировать возможные ошибки в диагностике в раннем неонатальном периоде.

Первую, саму® многочисленную группу, составили 95 новорохденных /59.37*/. у которых выявлен цервикальннй уровень порахения. Течение беременности среди хенщин, чьи дети были включены в эту группу, существенно не отличалось от такового у матерей здоровых новорожденных, но в течении родов выявлены специфические особенности, при наличии которых риск возникновения именно сяинальных повреждений существенно велик: первичная и вторичная слабость родовых сил, родостимуляция отмечены у 25.26Х женщин, быстрые и стремительные роды - у 11,5?? рохениц. 6 хенщинам проводилось налохение бинта Вербова при упорной слабости потуг. 1 4 детей отмечено затрудненное выведение плечиков. Заслухивает внимания преобладание в этой группе детей, рохденных массой более 3500 г, что по мнению Н.Я.Егоровой /1983/ также служит фактором риска для возникновения специальных повреждений. При рохдении 46 детей из 95 имели оценку по тле Апгар 8-9 баллов, 47 детей оценены на 5-7 баллов и 2 ребенка родились с оценкой по тле Апгар 0-4 балла. Обращает на себя внимание частота дыхательных наруший среди детей этой группы - 33 новорохденним в родзале вводился этимизол.

Среди детей этой группы мы, как правило не находили симптомов свидетельствующих о первичной неполноцености головного мозга, хотя у 25 новорохденных определялись мнохественные петехии на лице и туловище и у 15 - кровоизлияния в склеры. С другой стороны, достаточно часто выявлялись симптомы, свидетельствующие о цервикаль-ной сегментарной заинтересованности: у 8,42? детей - симптом "тюленьих лапок", у 2,15! - верхний вялый моно и парапарез, у 6,31% -кривошея, у 66,31? - симптом "короткой вей". Стволовая симптоматика среди детей этой группы была представлена периодическим сходящимся косоглазием у 32 новорохденных /33,68*/, элементами синдро-

на Горнера у 3 больных /3,15?/, горизонтальны* нистагмом у 2 пациентов /2,IX/ к у 1 ребенка /1,05?/ выявлялись плавание движения глазных яблок. Нельзя признать случайным, что при оценке функции Ш у 18,94? детей выявлено порахение двигательной порции тройничного нерва, а выраженные бульбарные нарушения определялись у 6,31? новорохденных.

Большое значение в дифференциальной диагностике кехду наталь-но обусловленным миатоническим синдромом и врожденной формой спи-нальной амиотрофии Берднига-Гоффмана играет оценка сухохильных рефлексов: ни у одного ребенка этой группы не было снихения сую-хильных рефлексов, а у 22,1? детей отмечено явное повышение рефлексов с ног, что в сочетании с диффузной гипотонией мышц, церви-кальной и стволовой симптоматикой становится легко объяснимым с позиции ишемического поражения ствола мозга и пирамидных путей на этом уровне.

Среди новорожденных этой группы наиболее грубо страдали безусловные рефлексы, дуга замыкания которых локализуется на уровне шейных сегментов спинного мозга: хватательный и Робинзона, причем, первый не вызывался у 9,47?, а второй - у 37,89? детей.

Таким образом, у детей этой группы имелись выраженные очаговые неврологические симптомы, но общее состояние страдало относительно мало, и 61,05? детей не вызывали опасений у педиатров.

Несмотря на то, что у всех детей мы предположили цервикаль-но-стволовой уровень поражения тоногенных структур, динамическое наблюдение за 85 пациентами позволило выделить ряд подгрупп с определенными особенностями в течении заболевания, которые объяснимы с позиции ишемического поражения спинально-стволовыж структур, входящих в зону кровоснабхения позвоночных артерий.

Почти у 67Х детей имела место изолированная заинтересованность РФ ствола мозга и развивалась картина натально обусловлено-го миатонического синдрома. Е если в подгруппе с негрубой изолированной заинтересованность» РФ ствола мозга мшечная гипотония постепенно сменяется физиологическим мнаечным тонусом / в 1 месяц - 32,14?, в 3 месяца - 67,85*, в 1 год - 96,42* детей / при минимальном лечении /Ш, массах/, то в подгруппе с внрахенной изолированной заинтересованностью РФ ствола мозга физиологический тонус мщ в 6 месяцев отмечен у 1 ребенка из 32 осмотренных /3,12*/, а в 1 год - у 21,87* детей. У части детей этой подгруппы отмечено отставание в двигательном развитии. Восстановление отмечалось на фоне специфического лечения - электрофорез спазмолитиков и кофеина на вейный отдел позвоночника, применение вазоаивных препаратов, ноотропов.

7 детей с сочетанннм поражение* РФ ствола мозга и верхне-аей-ного отдела спинного мозга /16,47* среди детей с цервикальннм уровнем порахения/ отмечено постепенное нарастание мывечного тонуса по пирамидному типу : в 3 месяца у 59* осмотренных детей выявлен гипертонус в мышцах ног и у 50* - гипертонус в мывцах рук и ног. В то хе время, у 5 детей на этом фоне определялось явное снихение тонуса в кистях - кисти были вялыми. X годовалому возрасту, несмотря на проводимое лечение, у 2 детей диагностирован спастический тетрапарез, у 3 больных - нихний спастический парапарез и у 9 пациентов - синдром пирамидной недостаточности.

Около 6* детей в группе с цервикальным уровнем порахения имели сочетание порахения РФ ствола мозга и вейного утолцения спинного мозга, что клинически проявлялось картиной акуверского паралича на фоне диффузной мывечной гипотонии. Примечателен тот факт,

что среди этих больных гипотония была наиболее стойкой и хуже поддавалась терапии: ли«ь к 6 месяцам, несмотря на проводимое лечение, происходило некоторое снижение степени ее выраженности и у 60? детей появились элементы пирамидной симптоматики в ногах /опора на "цыпочки", подошвенная флексия пальцев, оживление сухожильных рефлексов/.

У детей с сочетанным поражением стволового и сегментарного спинального аппарата на уровне поясничного утолщения /3.52? среди детей с цервикальным уровнем поражения/ выявлено значительное преобладание мышечной гипотонии в ногах, ¿ложность диагностики состоит в том, что у этих пациентов имеет место не вялый, а смешанный парез и второй уровень поражения, можно выявить, подчас, лизь при ЭМГ-исследовании.Среди этил детей обращает внимание частота варусной установки стоп и разболтанность тазобедренных суставов.

Вторую группу в нашем исследовании составили 20 новорожденных /12,5?/, у которых на первый план выступали симптомы поражения церебральных структур.В этой группе преобладали мальчики /14 детей/. Физиологические роды отмечены только у 30? матерей. 50? детей родились с обвитием пуповины вокруг шеи, Всего в 10? наблюдений состояние .ребенка при рождении расценивалось как удовлетворительное. С другой стороны 30? новорожденных имели оценку по шкале Апгар при рождении ниже 5 баллов,что свидетельствует о том, что среди детей этой группы неврологическая симптоматика сочеталась с тяжелым общим состоянием. При оценке неврологического статуса значительно реже отмечались цервикальные симптомы: так, симптом "короткой шеи" выявлен у 25? осмотренных. В то же время, обильные петехии на лице и туловище определялись у 18 из 20 новорожденных, составивших эту группу,кровоизлияния в склеры отмечены у 60? детей.Значитель-

- и -

Ras конфигурация головы и зашдение костей черепа обнарухено у 75Х новорожденных, кефалогематомы выявлены у 25% детей.Симптомы раздрахения мозговых обохочек в этой группе детей представлены резким,"мозговым" криком у 3 пациентов /15%/, гиперэстезией кожных покровов у 4 новорохденных /201/, запрокидыванием головы у 3 больных /15%/. При первичном осмотре у 6 детей /30%/ определялись плавающие двихения глазных яблок и у б больных - горизонтальный нистагм.Симптом Грефе выявлен у 25% больных этой группы и напря-хение болмого родничка- у 20% пациентов. Симптомы порахения бульварной группы нервов в этой группу больных встречались рехе -они выявлены у 1 новорожденного из 20. У 2 детей /10%/ отмечались эпилептические припадки типа grand aal и у 13 пациентов -периодический средне-амплитутдный тремор конечностей и нихней челюсти.Появление этого симптома мы связывали с выраженными ликво-родинамическими нарушениями. У 17 новорожденных была значительно снижена спонтанная двигательная активность, у 3 пациентов - вплоть до адинамии. Оценка мыжечного тонуса дала следующие результаты: у 3 детей гипотония была особенно грубой - до степени атонии, у 1 ребенка гипотония преобладала в руках, у 3 новорожденных - в ногах, и у 2 детей отмечено более значительное снижение мышечного тонуса по гемитипу. Выявлялось равномерное снижение безусловных рефлексов новорожденных.

Катаннез среди детей этой группы прослежен у 19 пациентов. В возрасте 1 месяца вырахенная диффузная гипотония появлялась у 3 больных /15,78%/, и она оставалась практически неизменной' до возраста 1 год и сочеталась у этил больных с выраженной задержкой психо-моторного развития. На рисунке 1 представлены диаграммы изменений мышечного тонуса в динамике среди детей 1 группы /с церви-

кальным уровней поражения/ и 2 группы /с церебральных уровней по-рахення/. Синдром диффузной мытной гипотонии явно преобладал среди детей 1 группы в 1 месяц, постепенно регрессировал в 3, 6 и 12 месяцев жизни, но, тех не менее, в 1 год почти у 40? детей отмечалась мышечная гипотония разной степени вырахенности. В то хе время, среди детей 2 группы лишь незначительное количество больны! имело неизменную по своей вырахенности гипотонию, у большинства детей к 3-л месячному возрасту гипотония трансформировалась в норхотонус и проявили себя первые признаки изменения мышечного тонуса в сторону его повышения по пирамидному типу. Это можно признать закономерным, так как в остром периоде гипотония у этил детей связана либо с развитием интракраниальной гипертензии и отека мозга, либо - с диашизом, и в более старшем возрасте на первый план выступают именно пирамидные нарушения /Безбородов Б.Л., 1980, Роходанов А.П., 1961, Нопако?, 1905 /. Хаксихум формирования спастичности в этой группе приходится иа возраст от 3 до 6 месяцев и ему, как правило предшествует период мнимого благополучия, когда мышечный тонус близок к физиологическому. В группе больных со спинальных уровнем порахения формирование спастичности происходит несколько раньше - от 1 до 3 месяцев лизни.

Третья группа состояла из 16 новорожденных /10%/, у которых причина развития синдрома диффузной мышечной гипотонии была нами связана с развитием интракраниальной гипертензии и гидроцефалии. Особенностью данной группы мохно признать, что 31,25? детей родились прехдеврехенно. Большинство детей имели удовлетворительные показатели ранней адаптации: 9 детей /56,25?/ родились с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов, 4 ребенка /25?/ - с оценкой 5-7 баллов и 3 новорожденных /18,75?/ - были оценены ниже 5 баллов. Выраженная диффузная гипотония у 81,25? детей сочеталась с характерной

РИС. 1

60

60

40

20

11111_I I_I I

ДИНАМКА ГШ, НОРНО И ГЙПЕРТОНУСА В ГРУППЕ БОЛЬНЫХ СО СПШЛЬНОЙ » ЦЕРЕБРАЛЬНОЕ ПАТОЛОГИЕЙ

-I—I_I_I_I_I_1_I_[_

Оо

I

)

_1_I_I_I_1_I_I_I_I_1-

1 3 ' 6 9 12 1 3 6 9 12 0 1 3 6 9

12

0

церебральна« уровень поражения

спшшый уровень поражения

позой: руки вдоль туловища, ноги - в позе "лягувки", у 6 новорох-денных отмечена гиперзкстензия головы. На первый план в неврологическом статусе выступали гипертензионнне проявления: "мозговой" крик отмечен у 18,75? новорожденных, частые срыгивания выявлены у 11 больных /68,75?/,у 7 больных определялся средне-амплитудный тремор конечностей и нихней челюсти. Симптом Грефе имел место у 62,5? и симптом "заходящего солнца" - у 12,5? новорожденных этой группы. Переодическое сходящееся косоглазие выявлено у 43,75? детей, горизонтальный нистагм отмечен у 56,25? пациентов. Отчетливая пирамидная симптоматика в виде оживления сухожильныл рефлексов с ног, рефлексов Бабинского отмечена у 25? больных этой группы.

Еще более ярко симптомы интракраниальной гипертензии выявлялись среди детей этой группы на 3 и 5 день жизни:гиперзкстензия головы выявлена у И детей, у 10 из 16 новорожденных определялось напряжение большого родничка, у 50? больных отмечено раскрытие швов и прирост окружности головы на 2 - 2,5 см. Симптом Грефе выявлен у 14 пациентов /87,5?/. Параллельно ликворо-динамическим нарушили 1ло увеличение степени выраженности гипотонии. Б то же время, у 5 больных наблюдалось повыжение мытного тонуса в ногах. Появление пирамидной симптоматики у новорожденных с гипертен-зионно-гидроцефальным синдромом может быть объяснено тем, что заинтересованность коркового конца двигательного анализатора начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области /Пурин ВН.Р. ,1976/. При наблюдении в динамике среди детей этой группы отмечен ускоренный прирост окружности головы - в 1 месяц у 33,33?, в 3 и 6 месяцев - у 40? и к году - у 44,44? из осмотренных больных. У 4 детей в возрасте 1 года болыой родничок имел значительные размеры. Тонические наружения коррелировали с

ликворо-динамическими: в 3 месяца у 20 5£ детей сохранялась диффузная мышечная гипотония, 33,33% пациентов имели физиологический тонус мышц и у 46,665» больных на фоне субкомпенсированной гидроцефалии нарастали пирамидные наружения в ногах в виде повышения сухожильных рефхексов,расширения зоны коленного рефлекса, повышения тонуса приводящих мыац бедра при сохранении гипотонии в мыща1 туловища и рук. Эти тенденции сохранялись и в более старшем возрасте.

В нашем исследовании у 10 новорожденных /6,25%/ появление синдрома диффузной мытной гипотонии мы связывали с явлениями гипер-билирубинемйй и билирубкновой интоксикации. Среди детей этой группы преобладали новорожденные от 3 и более беременности. Характерных особенностей в течении родов нам выявить не удалось. В первые сутки после родов у 5 больных мывечная гипотония сочеталась с характерной позой /руки расположены вдоль туловища, ноги - в позе "лягушки"/ и снижением спонтанной двигательной активности, и у 5 детей гипотония выявлялась при оценке объема пассивных движений. По мере нарастания содержания прямого билирубина в крови, нарастали явления отека-набухания головного мозга вследствие цитотоксиче-ского действия прямого билирубина, что приводило к ухудшении общего состояния и усугублении гипотонии. Регресс неврологической симптоматики отмечался на фоне инфузионной терапии и снижения уровня билирубина в сыворотке крови. В возрасте 1 месяца неврологические изменения среди обследованных нами детей били представлены патологией мышечного тонуса и черепно-мозговых нервов: диффузная мыаечная гипотония выявлена у 3 больных. У 4 детей отмечено повышение мышечного тонуса по пирамидному типу в ногах, у 2 пациентов определялось альтернирующее сходящееся косоглазие и у 2 больных - по-

рашие лицевого нерва по центральному типу. В возрасте 6 и 12 месяцев били выявлены те хе изменения. Хочется подчеркнуть, что среди детей этой группы не было высоких цифр содержания билирубина в крови с одной стороны, и у всех своевременно начата инфузионная терапия, что и привело к достаточно быстрому восстановлении нарумен-ных функций без формирования грубого неврологического дефицита.

У 7 новорохденных /4,37Х/ в навек исследовании синдром диффузной мывечной гипотонии возник на фоне вырахенных дыхательных на-рехений. У бодыенства хещн беременность протекала без ослохне-ний. 42,85Х детей родились прехдевременно и 28,58% - путем операции кесарево сечение по экстренным показаниям. Обращала на себя внимание низкая оценка по тле Апгар при рохдении - у 71,42* новорохденных она была 0-4 балла и у 28,575; -5-7 баллов. В клинической картине у всех детей на первый план выступали выраленные нарушив частоты и ритма дыхания. При неврологическом осмотре в первые сутки хизни у 1 ребенка выявлен симптом'короткой жен" и у 1- кривош.у 2 больных определялся симптом "тюленьих лапок". Периодическое сходящееся косоглазие и плавающие двихения глазных яблок отмечены у 5 новорохденных, горизонтальный нистагм - у 6 больных, симптомы порохения бульбарной группы нервов определялись у 2 детей. Выявленная неврологическая симптохатика позволила предполо-хить у 2 новорохденных натальнув травку щейного отдела позвоночника и позвоночных артерий и вторичное имемическое поражение спи-нального дыхательного центра. У 5 больных имела место клиника отека-набухания головного мозга: у 3 пациентов из-за гипоксической гипоксии вследствие легочной патологии и у 2 новорохденных синдром дыхательных растройств был симптоматическим на фоне первичного порахения головного мозга /субэпендимарное кровоизлияние/. В более

старшем возрастее предпошеш об уровне поражения нервной системы были подтверждены с помощью дополнительных методов обследования, а динамика тонических нарушений зависела от того, какой уровень пострадал - церебральный или спннальный.

У 12 новорожденных из 169 /7,5?/ появление синдрома диффузной мышечной гипотонии было обусловлено действием лекарственных препаратов, используемых при проведении операции кесарева сечения. Большинство детей в эюй группе родились с оценкой по шкале Апгар ниже 5 баллов и обращало на себя внимание сочетание негрубой неврологической симптоматики с обжим тяжелым состоянием.При первичном неврологическом осмотре на фоне диффузной мышечной гипотонии у всех детей определялись плавающие движения глазных яблок и у 9 новорожденных /75X/ - горизонтальный нистагм. Появление этой симптоматики было нами связано с наркотической депрессией, что нашло подтверх-дение при дальнейшем наблюдении : в возрасте 7 дней 7 новорожденных не отличались от здоровых. В 6 месяцев 8 из 11 осмотренных детей имели физиологический тонус и у 3 выявлялось умеренное повышение мышечного тонуса в ногах по пирамидному типу. В возрасте 1 года все 6 осмотренных детей признаны здоровыми.

Несмотря на определенные различия в сопутствующей диффузной мышечной гипотонии неврологической симптоматике среди детей выделенных групп, подчас было очень трудно определить уровень поражения. В этих случаях на первый план выступали данные дополнительных методов обследования. В нашем исследовании мы использовали данные рентгенографии черепа и шейного отдела позвоночника, РЭГ, ЗЭГ, Эхо-ЗГ, ЭКГ, нейросонографии, ЯХР-томографии головного мозга.

Краниография в 2-х проекциях осуществлена 11 больным /6,87Х/. Изменения конфигурации головы выявлены в 5 наблюдениях. Рентгено-

логические признаки внутричерепной гипертензии были обнаружены у

6 детей, причем, они полностью коррелировали с клиническими проявлениями. Спондилографическое исследование вейного отдела позвоночника проведено 23 пациентам. Асимметрия расположения зубовидного отростка по отношение к боковым массам атланта обнаружена у 9 больных /39,23Х/.Расширение щели в суставе Крювелье выявлено у

7 детей. Изменение положения оси зубовидного отростка аксиса, считающееся достоверным признаком родовой травмы верхне-вейного уровня, в навил наблюдениях отмечено у 3 детей. Локальные смещения тел позвонков с деформацией спинно-козгового канала выявлены у 12 пациентов. Отчетливый псевдоспондилолистез описан у 4 больных.

Для оценки состояния церебральной гемодинамики мы опирались на данные РЭГ. Это исследование проведено 23 больным. В 17 наблюдениях форма РЭГ -кривых указывала на повышение тонуса сосудистой стенки. Снижение амплитуды вертебральных РЭГ значительно превалировало над подобными изменениями в системе каротидных артерий: у 10 детей определялось снижение амплитуды вертебральных РЭГ и лиаь у 1 ребенка - в системе каротидных РЭГ. Амплитудная асимметрия в бассейне вертебральных /6 наблюдений/ и каротидных /2 наблюдения/ РЭГ давала основания предположить зону наиболее вероятной ишемии.

Электромиография проведена 26 больным. Изменения электрогене-за, характерные для поражения надсегментарных структур обнаружены у 7 пациентов с церебральным уровнем поражения и у 15 - со спиналь-ным уровнем поражения. У 4 пациентов изменения биоэлектрической активности мывц верхних конечностей соответствовали общепринятым характеристикам второго типа ЭХГ, причем у 3 больных выявлено сочетание передне-рогового и пирамидного синдромов. Подобные изменения с мывц ног выявлены у 3 больных.

В группе обследованных ботах Эхо-ЗГ исследование проведено 25 пациентам. Признаки желудочковой гидроцефалии выявлены у 17 детей. Измененные показатели индекса мозгового плаща имели место у 8 больныл. 2МИ в нагих наблюдениях колебался от 2,6 до 3,5.

Одному ребенку проведена ЯНР- томография головного мозга и выявлена гипоплазия мозжечка.

Нейросонография была сделана 7 пациентам: у 3 выявлено субз-пиндемарное кровоизлияние и у I - изменения, характерные для отека мозга.

Таким образом, данные дополнительных методов обследования подтверждали обоснованность выводов о частоте и локализации пов-рехдения нервной системы у детей с синдромом диффузной мыаечной гипотонии.

ВЫВОДЫ

1. Синдром диффузной мыаечной гипотонии в периоде новоролденности встречается достаточно часто и мохет быть проявлением различных заболеваний, как неврологических, так и соматических. По-рахение определенного уровня тоногенных влияний, ведущее к возникновению этого синдрома, имеет отличительные особенности в клинических проявлениях и в динамике выявленных нарушений.

2. Наиболее частой причиной возникновения синдрома диффузной мыаечной гипотонии у новорожденных является натальнаг травма аейно-го отдела позвоночника и позвоночных артерий со вторичной иве-мизацией стволового и сегментарного спинального уровней тоно-генной регуляции.

3. Типичным для больных с натально обусловленной иаемией РФ ство-

ла мозга является сочетание выраженной гипотонии книц с церви-кальными и стволовыми симптомами, ошленкен сухожильных рефлексов при удовлетворительном общем состоянии. Наиболее стойким симптомом является гипотония, которая дольше всего сохраняется в мышцах ног, но тем не менее, неуклонно регрессирует. Психическое развитие детей не страдает, тогда как двигательные навыки дети приобретают с опозданием.

4. При локализации поражения на уровне верхних сегментов спинного мозга гипотония в остром периоде обусловлена развитием "шкального шока" с характерными для этого состояния нарушениями дыхания и сердечной деятельности. Формирование спастических парезов происходит в возрасте от 1 недели до 1 месяца, часты транзитные сегментарные нарушения. При назначении адекватной терапии в ранние сроки отмечается хорошее восстановление.

5. Перинатальное поражение церебральных тоногенных структур, как правило, сопровождается более тяжелым состоянием ребенка при рождении и развитием картины отека - набухания головного мозга. В дальнейшем гипотония либо остается практически неизменной по степени выраженности и сочетается с отставанием в развитии высших корковых функций, либо сменяется стойкими пирамидными нарушениями, формирование которых происходит в возрасте от 3 до 6 месяцев и у большинства детей проходит через период мнимого благополучия, когда мыгечный тонус близок к физиологическому.

6. У детей с гипертензионно - гидроцефальным синдромом тонические нарушения идут параллельно с ликворо - динамическими: мышечная гипотония нарастает по мере увеличения степени гидроцефалии. В более тяжелых случаях, при заинтересованности коркового конца двигательного анализатора, появляются пирамидные нарушения

в ногах, а затек - в руках.

7. У новорохденных с синдрохок диффузной мышечной гипотонии воз-номо дифференцировать различные уровни поражения тоногенных структур, прехде всего путем анаша акушерского анамнеза, исследования неврологического статуса и динамики выявленных нарушений. В рядк случаев на первый план выступает данные дополнительных методов обследования.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все новорожденные, у которых диагностирован синдром диффузной мышечной гипотонии, должны быть осмотрены неврологом для исключения перинатально обусловленных неврологических нарушений, которые могут быть причиной данного синдрома. Удовлетворительное состояние ребенка не может служить поводом для отказа осмотра невролога в условиях родильного дока.

2. Выявление неврологических симптомокомплексов должно быть дополнено целенаправленным параклиническим обследованием, позволяющим подтвердить локализацию процесса. Среди детей, у которых в первые часы жизни выявлялся синдром диффузной мышечной гипотонии, наибольшее значение приобретают ЭКГ, РЭГ, шейная спондило-графия.

3. Новорожденные с неблагополучно протекавшим ранним неонатальным периодом, даже при наличии негрубой неврологической симптоматики, должны находиться под динамическим наблюдением невролога.

4. Раннее выявление, разумная, своевременная терапия и преемственность в оказании помощи детям с отягощенным ранним неонатальным периодом является залогом их успешной реабилитации и социальной адаптации.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАНИИ ПО ТЕКЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Нерешенные вопросы неврологии новорожденных //Тез.дои.научной конференции: Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии. - Киров, 1993. - С. 243 - 244 / соавторы: Ратнер А.В., Нолокович Л.Г., Холодова К.В., Уткузова К.А., Фирова Т.Г./.

2. Синдром диффузной мышечной гипотонии у ногорохденных детей -динамика, исходы //Вертеброневрология, -Казань, 1993. - N 2/4/. - С. 68-71.

3. Неврологические аспекты синдрома диффузной мышечной гипотонии у новорожденны! детей // Периодический сборник Детская неврология. - Санкт-Петербург, 1994. - К 1,- С. 65-69.

4. Синдром диффузной мышечной гипотонии у новорохденных с натально обусловленной неполноценности) позвоночных артерий : варианты, динамика, исходы //Вертеброневрология, - Казань, 1994 - К 2/6/.

• - С. 9-12.