Автореферат и диссертация по медицине (14.01.17) на тему:Современные принципы лечения артерио-венозных форм врожденных ангиодисплазий периферических сосудов

ДИССЕРТАЦИЯ
Современные принципы лечения артерио-венозных форм врожденных ангиодисплазий периферических сосудов - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Современные принципы лечения артерио-венозных форм врожденных ангиодисплазий периферических сосудов - тема автореферата по медицине
Сафарова, Анахита Нигмаджоновна Душанбе 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.17
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Современные принципы лечения артерио-венозных форм врожденных ангиодисплазий периферических сосудов

На правах рукописи

САФАРОВА Анахита Нигмаджоновна

СОВРЕМЕННЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫХ ФОРМ ВРОЖДЁННЫХ АНГИОДИСПЛАЗИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СОСУДОВ

14.01.17- хирургия 14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 7 ОКТ 2013

Душанбе - 2013

005535235

Работа выполнена на кафедре хирургических болезней № 2 Таджикского государственного медицинского университета имени Абуали ибн Сино.

Научный руководитель:

Член корр. АМН РТ МЗ, доктор медицинских наук профессор Гаибов Алиджон Джураевич

Официальные оппоненты:

д.м.н, профессор Дадабаев Мурат Хасанович

д.м.н., профессор Рахматуллаев Рахимджон

Ведущее учреждение:

ФГБУ «Института хирургии им. A.B. Вишневского» Минздравсоцразвития России

Защита состоится O^lSfjQj)pj> 2013 г., в /а'

часов на заседании диссертационного Совета Д 737.005.01 в Таджикском государственном медицинском университете им. Абуали ибн Сино (734003, г.Душанбе, пр. Рудаки, 139)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Таджикского государственного медицинского университета им. Абуали ибн Сино по адресу: 734003, г. Душанбе, пр. Рудаки, 139.

Автореферат разослан <А 2013 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Д.М.Н.

Назаров Ш.К.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы: Лечение больных с артерио-венозными ангиодисплазиями остается одним из сложных и значимых разделов ангиохирургии. Удельный вес данной патологии составляет 2,6% от общего числа сосудистых заболеваний [В.Н. Дан 2008, C.B. Сапелкин 2009]. На первый взгляд, диагностика артерио-венозных ангиодисплазий не представляет особых трудностей, однако классические клинические проявления (триада симптомов— наличие пигментных пятен, варикозно- расширенные вены и частичный гигантизм), встречается лишь в 30-35% случаев, что способствует тому, что пациенты в течении длительного времени наблюдаются в разных лечебных учреждениях [В.Н. Дан 2009, П.К. Абалмасов 2010, L.M. Mosignore 2010]. Прогрессировать заболевания с течением времени приводит к развитию различных осложнений, требующих выполнения повторных более сложных и многоэтапных хирургических вмешательств. Актуальность проблемы лечения данной патологии подчеркивается отсутствием единого подхода, отвечающим всем требованиям реконструктивной и эстетической хирургии.

По статическим данным, 90% всех сосудистых мальформа-ций отмечаются с рождения, и лишь исключительное количество составляют больные, у которых раскрытие аномальных артерио-венозных анастомозов развивается в пубертатном периоде, в результате влияния стрессо-гормональных факторов [Демидов И.Н.

2005, Иванов A.B. 2007].

По данным сосудистого отделения Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии (РНЦССХ), частота ангиодисплазий в структуре сосудистой патологии составляет 3%, нетрудоспособность в данной группе доходит до 70%, и обусловлена, прежде всего, поздним обнаружением патологии и необоснованным лечением больных в неспециализированных стационарах. До настоящего времени в масштабе нашей республики точно не изучена распространенность артерио-венозных ангиодисплазий. Существуют сложности при постановке точного диагноза, отражающего форму аргерио-венозной ангиодисплазии. Множество классификаций, существующих в настоящее время, являются достаточно сложными в практическом плане. Лечение же проводится

3

без учёта клинико-анатомической классификации, что не может обеспечить радикальность операции и часто приводит к рецидиви-рованию заболевания. Недостаточно изучены различные формы сосудистых мальформаций: артерио-венозные гемангиомы, арте-рио-венозные формы, сочетающиеся с ангиоматозом и лимфангио-матозом конечностей и др. Следовательно, поиск путей улучшения результатов лечения артерио-венозных форм ангиодисплазий определяет актуальность данной проблемы.

Целью данной работы является улучшение результатов лечения больных с артерио-венозными ангиодисцлазиями периферических сосудов.

Задачи исследования:

1. Изучить частоту встречаемости и клинические формы врождённых артерио-венозных мальформаций в соответствии с общепринятой классификацией.

2. Выявить особенности клинических проявлений врождённых артерио-венозных ангиодисплазий, изучить состояние кровообращения и ангиоархитектоники поражённой области при помощи дуплексного сканирования и ангиографии.

3. Определить оптимальный вариант комбинированного лечения артерио-венозных свищей с применением современной технологии, установить этапность и последовательность выполнения различных видов хирургических вмешательств.

4. Изучить результаты комбинированных способов лечения при артерио-венозных ангиодисплазиях, оценить значение современной технологии в лечении врождённой сосудистой патологии.

Научная новизна работы

В структуре сосудистых заболеваний выявлен удельный вес и наиболее частая локализация артерио-венозной формы врожденной ангиодисплазии. Обоснована целесообразность и этапность хирургического лечения артерио-венозной ангиодисплазии с применением комбинированных способов - рентгеноэндоваскулярной эмболизации и традиционной хирургии.

Оптимизированы методы лечения для каждой формы артерио-венозных свищей периферических сосудов (микро-, макрофис-тулярной, смешанной и в сочетании с ангиоматозом).

Проведена сравнительная оценка отдаленных результатов лечения больных с микрофистулярной формой заболевания после

4

применения рентгеноэндоваскулярной окклюзии как самостоятельного метода, так и в сочетании с традиционными хирургическими операциями.

Практическая значимость работы

Использование классификации, предложенной Даном В.Н. (1989) позволяет правильно сформулировать диагноз и определить патогенетически обоснованную хирургическую тактику.

Применение комбинированных методов лечения артерио-венозных ангиодисплазий с использованием эндоваскулярной технологии значительно снижают травматичность операции, сокращают продолжительность пребывания больных в стационаре и уменьшают риск развития рецидива заболевания в 2 раза. Основные положения выносимые на защиту:

1. По данным сосудистого отделения Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии частота артерио-венозных ангиодисплазий в структуре сосудистой патологии составляет 3%, неработоспособность в данной группе доходит до 70%, кровотечения и трофические нарушения встречаются у 10%.

2. Клинические симптомы заболевания чаще проявляются в период полового созревания пациентов, что соответствует работоспособному возрасту. Заболевание чаще локализуется на нижних конечностях и у лиц женского пола. Артерио-венозные ангиодисплазии проявляются характерными клиническими симптомами в виде пигментных пятен, увеличения объема и длины конечности, расширенных подкожных вен. При макрофистулярной форме преимущественными признаками являются систолическое дрожание и шум.

3. Наиболее приемлемой для практических хирургов является классификация В.Н. Дана (1989), позволяющая правильно сформулировать диагноз и выбрать патогенетически обоснованное лечение.

4. Наряду с характерными клиническими симптомами для диагностики артерио-венозных ангиодисплазий целесообразно использование дуплексного сканирования сосудов, при котором отмечается повышение линейной скорости кровотока со снижением пульсаторного индекса и сопротивления.

Окончательная диагностика формы патологии и выбора способа лечения осуществляется после ангиографического исследования.

5. Выбор способа и объёма операции осуществляется в зависимости от формы (макро или микро) заболевания, распространённости процесса и масштаба поражения тканей. Оптимальным методом лечения при артерио-венозных ангио-дисплазиях является комбинация эндоваскулярной эмболи-зации с традиционной хирургией, выполняемых с некоторым интервалом. 7. Комбинированные методы лечения артерио-венозных ангиодис-плазий позволяют разделить лечебный процесс на несколько этапов, использовать современную технологию и тем самым уменьшить травматичность операции и частоту рецидива.

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: конференции молодых ученых ТГМУ с международным участием (Душанбе, 2009, 2010, 2011, 2012), II съезде сердечно-сосудистых хирургов стран Центральной Азии, (Душанбе 2008), V съезде хирургов Таджикистана (Душанбе 2011), заседании межкафедральной комиссии по хирургическим дисциплинам ТГМУ им. Абуали ибни Сино (протокол №4 от 14.03.2013 года).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 19 научных работ, в том числе 4 статьи, в журналах, рецензируемых ВАК Российской Федерации.

Внедрение результатов исследования в практику. Полученные результаты исследования внедрены в практику отделения хирургии сосудов Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии, используются на кафедре хирургических болезней № 2 ТГМУ при проведении практических занятий со студентами и магистрами хирургического профиля.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 113 страницах компьютерного набора (шрифт Times New Roman 14, интервал-1,5), состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 127 источников, в том числе 54 на русском и 73 на иностранных языках. Текст иллюстрирован 12 таблицами и 25 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Характеристика клинических наблюдений и методов исследования

В основу настоящего исследования положен анализ результатов обследования и хирургического лечения 50 больных с арте-рио-венозными формами ангиодисплазий периферических сосудов. Все эти больные наблюдались в отделение хирургии сосудов Республиканского научного центра сердечно- сосудистой и грудной хирургии с января 2001 по май 2012 гг. Среди наблюдавшихся женщин было 29 (58%), мужчин 21 (42%) в возрасте от 6 месяцев до 46 лет (средний возраст составил 18 лет ± 8,6).

Наиболее частой локализацией заболевания являлась нижняя конечность - 58% (рис.1).

Рис. 1. Распределение артерио-венозных ангиодисплазий по локализации

29

□таз Оголова Он/конечности □ в/конечности

Нижние конечности- 29 (58%); верхние конечности—15; (30%) таз - 2 (4%); голова - 4 (8%)

С целью дифференциации различных клинических форм заболевания в своей практике мы использовали классификацию, разработанную Даном В. Н. (1989):

Согласно данной классификации были выделены следующие формы артерио-венозных дисплазий: Артерио-венозные 50 больных:

а) макрофистулярные -5,

б) микрофистулярные -37,

в) смешанные - 8

Следует отметить, что в 15 наблкдениях эти формы сочетались с кавернозным ангиоматозом.

Основными клиническими симптомами заболевания являлись боли, увеличение объёма конечности, наличие пигментных пятен и варикозно расширенных вен, начальные признаки которых родители обнаруживали еще после рождения, но наиболее часто они проявлялись в младенческом возрасте. Клиническое обследование включало: осмотр поражённой области^ измерение периметра конечностей, исследование артериальной и венозной гемодинамики, пальпация, аускультация. При осмотре поражённой области обращали внимание на объем конечности, наличие отека, гиперпигментации (по типу географической карты) расширенных подкожных вен и ангиоматозных узлов. Также по данным физикального исследования определяли термоасимметрию конечности, наличие трофических нарушений, систолического дрожания и шума.

Так, у 30 больных отмечали наличие пигментных пятен после рождения, гипертрофию конечности большинство из них (20) отмечают в пубертантный период и лишь 2 пациентов появление их связывают с травмой, а 2 — с беременностью. На наш взгляд эти факторы не являются непосредственными причинами развития заболевания, а лишь провоцировали более яркие проявления патологии вследствие травм или гормональных изменений.

Болевой синдром различной степени интенсивности отмечался у всех пациентов (50). Из 37 пациентов с микрофистулярной формой патологии лишь у 15 отмечалась классическая триада симптомов. Так у 13 больных наблюдалась только пигментация в виде географической карты чаще по латеральной поверхности конечности, в 10 случаях имела место только гипертрофия конечности. Разница в длине конечности достигала до 2,5 см на симметричных уровнях в 13 случаях. Разница в окружности конечностей достигала 4-5 см.

У всех 5 пациентов с макрофистулярной и 8 со смешанной формами отмечалось систолическое дрожание и систоло- диасто-лический шум над ангиоматозом. Пигментные пятна и гипертрофия конечности отмечалась во всех 13 случаях.

В двух случаях имело место сочетание микрофистулярной формы с гигантским лимфангиоматозом конечности.

Болевой синдром и признаки ХВН отмечались у всех пациентов с артерио-венозной формой ангиодисплазий нижних конечностей.

Методы исследования. Гемодинамика в пораженной области изучалась методами УЗДГ, УЗ-дуплексного сканирования и ангиографии. Полученные данные подвергали обработке на ЭВМ с применением методов вариационной статистики и корреляционного анализа.

Ультразвуковая допплерография. Для исследования больных методом УЗДГ применялся аппарат СД-100 "Вингмед" фирмы "Medata" (Швеция), с преобразователями ультразвуковых колебаний с частотами 5-10 Мгц.

Данный метод применялся как в дооперационном периоде, так и после операции для оценки эффективности коррекции гемодинамики.

Ультразвуковое дуплексное сканирование. Исследование проводилось на аппарате SD-800 фирмы "Philips" с использованием линейного датчика с частотой излучения 5;7;10 Мгц.

Ангиография. Рентгеноконтрастные методы исследования проводили на ангиографическом комплексе Infinix СС "Toshiba" (Япония) на ангиографической системе «Infunix СС» фирмы То-shiba-Япония, снабженный и двухпроекционным сериографом АОТ. Артериография была произведена всем больным с артерио-венозными ангиодисплазиями.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Клиническую диагностику артерио-венозных ангиодисплазий дополняли ультразвуквым дуплексным ангиосканированием (УЗДС) и ангиографией.

УЗДС позволяла установить локализацию патологии, выявить изменения линейной скорости кровотока в зоне гиперваску-ляризации и артерио-венозного сброса, определить показатели сдвига допплеровского сигнала частот, а по их данным провести расчёт показателей линейной скорости кровотока (ЛСК), пульса-торного индекса (ПИ) и индекса сопротивления (ИС).

С помощью УЗДС определяли также выраженность патологических изменений в артериях и венах, характер сосудистых изменений в мягких тканях, анатомический ход магистральных сосудов с измерением их диаметра. УЗДС завершали определением цоказа-

9

телей цветного дуплексного сканирования (ЦДС) в режиме импульсной допплерографии: систолической и диастолической скоростей кровотока. У всех больных отмечалось усиление скорости кровотока в проекции гиперваскуляризации поражённой области и снижение показателей ИП и ИС (Таб. 1).

Таблица 1

Сравнительная количественная характеристика допплеровского исследования у больных с микрофистулярной формой нижних конечностей (п=27)

Сосуды Группы Скорость кровотока ПИ ИС

V сис. (см/сек) V днас. (см/сек) V ср. (см/сек)

Бедренная артерия здоровые 69,0±0,6 9,0±0,1 29,0±0,3 2,071±0, 009 0,870±0 ,001

больные 97,6±0,5 45,7±0,4 63,0±0,4 0,824±0, 006 0,532±0 ,002

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Подколенная артерия здоровые 5б,2±0,5 8,8±0,2 24,6±0,3 1,92б±0, 011 0,843±0 ,002

больные 70,8±0,4 37,2±0,4 48,4±0,4 0,69б±0, 011 0,475±0 ,005

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Задняя боль-шеберцо-вая артерия здоровые 32,6±0,3 б,4±0,1 15,1±0,2 1,733±0, 017 0,803±0 ,004

больные 44,2=«),3 19,9±0,1 28,ОЬО,1 0,869±0, 013 0,550±0 ,005

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Передняя болынебер-цовая артерия здоровые 28,0±0,2 4,8±0,1 12,5±0,1 1,852±0, 022 0,828±0 ,005

больные 40,9±0,3 16,5±0,1 24,б±0,1 0,990±0, 008 0,59б±0 ,003

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Примечание: значимость различий (р) вычислялась с помощью и-критерия Манна-Уитни для независимых выборок.

У больных с макрофистулярной формой возрастание систолической скорости кровотока в бедренной артерии отмечено на 70%, в артериях голени на 38%. Увеличение диаметра бедренной артерий на 50-70% и артерий голени на 60-68% обнаружили в 13 случаях у больных с макрофистулярной и смешанной формами.

В отношении форм, сочетающихся с ангиоматозом в 15 наблюдениях ангиоматозные структуры локализовались в поверхностных структурах (кожа + подкоджно-жировая клетчатка). В 7 случаях патологический процесс распространялся на мышечные структуры.

На сегодняшний день, несмотря на наличие современных неинвазивных методов исследования ангиография остаётся основным методом, который удерживает первенство в диагностике арте-рио-венозных ангиодисплазий. Если на основании клинических данных и неинвазивных методов исследования устанавливается наличие ангиодисплазии, то ангиография даёт максимальную информацию о характере, форме и распространенности поражения (Покровский А. В., Дан В. Н. 2007, Волынский Ю. Д.. 1989; Weber J., 1990). Ангиография, как правило, отчетливо демонстрирует уровень расположения и количество артерио-венозных свищей, степень гиперваскуляризации тканей в патологической зоне, архитектонику дополнительных источников артериального кровоснабжения.

Макрофистулярная форма артерио-венозных ангиодисплазий имела следующую ангиографическую характеристику:

— Расширение приводящих артерий

— Менее интенсивное заполнение контрастным веществом артерий, расположенных дистальнее области артериовенозного сброса

— Большое скопление контрастного вещества в районе патологического сброса

— Раннее контрастирование венозного русла (1-2 сек)

Для микрофистулярной формы характерными ангиографиче-скими признаками являлись: ~ Симптом «вуали»-артериализация мягких тканей в зоне поражения — (21)

~ Наличие многочисленных «пятен» на плантарной поверхности, в основном на пятке и стопе - (8)

— Заполнение вен выше стопы и лодыжки, в первую очередь глубоких вен и малой подкожной вены - (10)

У больных с микрофистулярной формой верхних и нижних конечностей симптом «вуали» был выявлен в 21 случае, наличие дополнительных патологических артериальных ветвей в бассейне

11

бедренной и подколенной артерий, а также увеличение диаметра артерий бедра и голени в 19 случаях.

При макрофистулярной и смешанной формах в одном случае было выявлено расширение и извитость дополнительных артериальных стволов в области глубокой бедренной и подколенной артерии, в 2 случаях - в области плечевой артерии, в 10 - в проекции артерий предплечья, а также снижение контрастирования артерии ниже зоны сброса.

Таким образом, на основании ультразвуковых методов исследований определялась форма заболевания, площадь поражения и гемодинамические показатели. Ангиография же позволяла визуализировать ангиоархитектонику поражённой области, и наиболее достоверно определяла форму артерио-венозных свищей (макро или микрофистулярная форма).

Показаниями к хирургическому вмешательству при артерио-венозных ангиодисплазиях являлись: кровотечение, артерио-венозные ангиодисплазии, влияющие на центральную гемодинамику, невозможность терапевтической эмболизации, наличие трофических расстройств, перемежающаяся хромота, кавернозно-расширенные вены, несовместимые с нормальным образом жизни, косметические проблемы.

Рентгеноэндоваскулярная эмболизация выполнялась в следующих случаях:

• При микрофистулярной форме артерио-венозных свищей, с целью поэтапной эмболизации или эмболизации одного бассейна в сочетании с традиционной хирургией другого бассейна.

• При сочетанном макро- и микрофистулярной форме, когда кровоснабжение ангиоматоза осуществлялось из нескольких артериальных бассейнов (смешанная форма).

• Рецидивы артериовенозных дисплазий после ранее выполненных операций скелетизации и перевязки магистральных сосудов.

• Невозможность удаления обширного очага ангиодисплазии, когда РЭО является единственным способом уменьшения объёма образования.

• В качестве первого этапа операции с целью уменьшения объёма операционной кровопотери.

Все больные в зависимости применяемого метода лечения были разделены на 2 группы:

В I группу вошли больные, которым применялись только эндоваскулярные методы лечения и включала в себя 10 больных с микрофистулярными формами поражения, у которых имела место клиника диффузного поражения на уровне голени и бедра. Этим больным была выполнена поэтапная эндоваскулярная окклюзия ветвей магистральных артерий.

В данной группе отмечалось только поражение нижней конечности (10). Гиперваскуляриздция была не столь выраженной как при макрофистулярной форме, диаметры магистральных артерий были расширены более чем в 1,5 раза.

Всем больным на первом этапе была выполнена эмболиза-ция артерий бедра, через месяц вторым этапом производили эмбо-лизацию сосудов голени.

Вторую группу составили 17 пациентов с поражением нижней конечности, которым применяли комбинированные методы (рентгеноэндоваскулярная эмболизация в сочетании со скелетиза-цией/перевязкой артерии). В данной группе в 4 случаях отмечался ангиоматоз пораженной конечности.

Всем 17 больным с микрофистулярной формой, поэтапно выполнялись сначала эмболизация, затем перевязка свищей и/или скелетизация артерий. Так, в 3 случаях на первом этапе производили эмболизацию глубокой бедренной артерии, на втором - скелети-зацию поверхностной бедренной, на третьем —эмболизировали малоберцовую артерию. В 5 случаях на втором этапе при гиперва-скуляризации голени выполняли скелетизацию проксимального сегмента тибиальных сосудов и перевязку задней большеберцовой артерии. В 5 случаях одновременно выполнили эмболизацию глубокой бедренной и ветвей поверхностной бедренной артерий на первом этапе, вторым этапом перевязывали малоберцовую артерию. В 2 случаях эмболизировали глубокую бедренную артерию на первом этапе, на втором - перевязывали малоберцовую артерию. Дополнительно удаляли варшсозно расширенные подкожные вены, которые параллельно выполнялись у 12 больных, ангиоматозные ткани иссекли в 4 наблюдениях.

В одном случае у больного с артерио-венозными свищами нижней конечности, отмечалось поражение мошонки с развитием

лимфо-венозной недостаточности. На ангиограммах отмечалось расширение общей, глубокой и поверхностной бедренных артерий, множество ветвей, отходящих от поверхностной бедренной артерии, а также дилатация подколенной и берцовых артерий с множеством, отходящих к тканям ветвей. Больному на первом этапе была выполнена эмболизация ветвей передней и ствола малоберцовой артерий. Вторым этапом выполнили скелетизацию бедренных артерий и частичную лимфофибредемэктомию на голени.

В одном случае при ангиодисплазии в сочетании с обширным венозно-кавернозным ангиоматозом нижней конечности, после эмболизации глубокой бедренной артерии, вторым этапом произвели перевязку перонеальной артерии и иссечение обширных ге-мангиом нижней конечностей.

У 10 больных с опухолеподобными формами артерио-венозных микрофистулярных свищей, которые составили III группу хирургическая тактика несколько отличалась.

Среди них у 2 больных наблюдались артерио-венозные ангиодисплазии ягодичной области и у 1 на нижней конечности в сочетании с лимфоангиоматозом, у 3 -верхняя конечность, у 4 - лицо. У всех больных данной подгруппы на УЗДС отмечалось увеличение артериального кровотока, а также регистрировался артериальный кровоток в венах.

Двум больным с опухолеподобными формами артерио-венозных мальформаций в сочетании с гигантским лимфангиома-тозом ягодичной области и бедра, на первом этапе была выполнена эмболизация ветвей поверхностной бедренной и системы внутренней подвздошной артерии. Эмболизация была осуществлена с целью уменьшения риска интраоперационной кровопотери. Одному больному с артерио-венозной ангиодисплазией таза в сочетании с ангиоматозом произвели селективную забрюшинную перевязку верхней и нижней ягодичной артерии затем иссекли ангиоматозные образования.

Двум пациентам с артерио-венозной ангиодисплазией лица на первом этапе перевязывали наружную сонную артерию, а на втором удаляли образование путём иссечения.

В двух наблюдениях при диффузных гемангиомах головы и шеи и нижней челюсти, при невозможности удаления ангиоматоз-ных образований, в связи с поражением глублежащих анатомиче-

ских структур, с паллиативной целью на первом этапе производили перевязку наружной сонной артерии, а на втором эмболизацию язычной артерии. Во втором случае у больного с выраженными коллатералями из бассейна наружной сонной артерии последняя была эмболизирована вместе с ветвями.

В трёх наблюдениях при локализации патологи в верхней конечности была выполнена эндоваскулярная эмболизация артерий плеча и предплечья с последующим хирургическим удалением сосудистых образований.

У 5 больных с макрофистулярной артерио-венозной ангио- . дисплазией верхних конечностей, клинически отмечалась триада симптомов: пигментные пятна, гипертрофия конечности до 4 см в периметре и 3 см в длине. Варикозно расширенные вены встречались во всех случаях, в 2 наблюдениях отмечались трофические изменения и в одном случае кровотечение из расширенных вен и

конгломератов.

Ангиографическая картина данной группы пациентов характеризовалась наличием макрофистул с одновременным контрастированием ангиоматоза и венозной системы, визуализировались крупные ветви, посредством которых осуществлялся сброс контраста в венозную систему, гиперваскуляризация была выраженной, диаметры магистральных артерий были расширены более чем в 2 раза.

В 4 наблюдениях больным этой группы произвели перевязку аргерио-венозных соустий с полулигатурным сужением магистральной артерии по методу Москаленко. В одном случае при извитости артерии по типу кинкинг произвели резекцию патологического участка артерии с анастомозом конец в конец и перевязкой артериальных ветвей, идущих к венозной системе.

Отдельную группу составили 8 больных со смешанной формой поражения (сочетание макро- и микрофистулярной формы) различной локализации тактика лечения, которых заключалась в применении традиционных хирургических вмешательств с эндова-скулярной змболизацией труднодоступных артериальных ветвей.

В данную группу вошли больные с поражением нижней (1) и верхних конечностей (7). Крупные макрофистулы обнаруживали в области предплечья, а в области плеча отмечалась гиперваскуляризация, за счет заполнения через микрофистулы. В двух наблюде-.

15

ниях пациентам с артерио-венозными свищами локтевой артерии и формированием ангиоматоза кисти, первым этапом были эмболи-зированы ветви плечевой артерии, на втором этапе - перевязаны фистулы с иссечением конгломерата, состоящего из расширенных вен.

В 2-х наблюдениях при выраженном артерио-венозном сбросе на уровне артерий предплечья была произведена перевязка крупных артерио-венозных фистул локтевой артерии, в 5 случаях -лучевой артерии, на втором этапе эмболизировали ветви плечевой артерии..

В одном случае у больного с поражением нижней конечности поэтапно выполнили перевязку артерио-венозных соустий на уровне бедра и коленного сустава с последующей эмболизацией ветвей артерий голени.

Следует отметить, что всем больным с дилатированными магистральными артериями также произвели сужение диаметра артерий по Москаленко.

Таким образом, при микрофистулярных и смешанных формах заболевания методом выбора являлись комбинированные поэтапные методы, включавшие рентгеноэндоваскулярную эмболиза-цию и традиционные хирургические вмешательства.

При макрофистулярных формах патогенетически обоснованной является ликвидация артерио-венозных свищей хирургическим способом с сужением диаметра магистральной артерии по методу Москаленко.

В послеоперационном периоде осложнения во второй группе наблюдались у 10 больных в виде постэмболизационных болей; в первой группе встречались тромбоз артерии в 2 наблюдениях и по-стэмболизационные боли во всех случаях. Больным с остро развившимся тромбозом на фоне эмболизации, была выполнена экстренная тромбэктомия с курсом ангикоагулянтной терапии.

Отдаленные послеоперационные результаты изучались в процессе диспансерного наблюдения в ангиологическом кабинете поликлинического отдела при повторном обращении больных. Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 5 лет. При этом до 1 года наблюдались 15, до 2 лет - 17, до 3 лет - 8, до 4 лет - 5, до 5 лет и более - 5 больных.

Результат оценивался по 3-х балльной системе: хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный.

Изучение результатов основывалось на методе операционного вмешательства в каждой конкретной группе. В связи с этим отдаленные результаты характеризовали эффективность метода хирургического лечения.

Таблица 2.

Сравнительная динамика допплерографических данных у больных I - II групп до и после лечения

Сосуды Время Скорость кровотока ПИ ис

Усис. (см/сек) V диас. (см/сек) Уср. (см/сек)

Бедренная артерия до лечения 97,6±0,5 45,7±0,4 63,0±0,4 0,824±0, 006 0,532±0,0 02

п/эмболиз. 82,9±0,9 32,5±0,5 49«3±0,6 1,024±0, 008 0,609±0,0 03

п/комбин. 74,6±0,4 19,2±0,3 37,7±0,3 1,471±0, 010 0,743±0,0 03

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Подколенная артерия до лечения 70,8±0,4 37,21:0,4 48,4±0,4 0,б9б±0, 011 0,475±0,0 05

п/эмболиз. 62,0±0,4 22,4±0,4 35,б±0,4 1,115±0, 015 0,639±0,0 05

п/комбин. 60,5±0,2 18,0±0,3 32,1±0,2 1,322±0, 016 0,702±0,0 04

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Задняя боль- шебер- цовая артерия до лечения 44,2±0,3 19,9±0,1 28,0±0,1 0,869±0, 013 0,550±0,0 05

п/эмболиз. 38,Ш,2 12Д±0,1 20,8±0,1 1,247±0, 011 0,681±0,0 03

п/комбин. 34,8±0,3 9,0±0,2 17,б±0,3 1,463±0, 018 0,740±0,0 04

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Передняя больше-берцовая артерия до лечения 40,9±0,3 1б,5±0,1 24,б±0,1 0,990±0, 008 0,596±0,0 03

п/эмболиз. 41,1±0,2' 7,2±0,1 18,5±0,4 1,827±0, 012 0,824±0,0 02

п/комбин. 37,7±0,2 5,5±0,1 1б,3±0,1 1,985±0, 017 0,854±0,0 03

Р <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001

Примечание: значимость различий (р) вычислялась с помощью критерия АЫОУА Фридмана для зависимых множественных групп. Межгрупповые сравнения выполнялись по Т-критерию Вилкоксона для зависимых групп: * -р>0,05 по сравнению со значением до лечения (нет значимой разницы).

Из 10 больных I группы у 5 (50%) отмечался хороший результат, а именно отмечалось уменьшение отека, болей, по данным УЗДТ и УЗДС отмечалось снижение показателей ЛС, ПИ, ИС (Таб.2). Удовлетворительные результаты наблюдались у 2 (20%) пациентов, и характеризовались умеренным снижением отека, болей, однако при большой нагрузке умеренно возрастали. Данные допгшерометрическо-го исследования изменялись незначительно. У 2 (30%) пациентов на 2 и 4 годы наблюдения установлены реканализация эмболизированных артерий с рецидивом заболевания — неудовлетворительные результаты.

Наилучшие результаты отмечены во II группе больных, для лечения которых, были использованы комбинированные методы лечения, т.е. сочетание рентгеноэндоваскулярной эмболизации и традиционной хирургии.

Так, хорошие результаты отмечались у 11 (64,7%) пациентов этой группы, которые характеризовались регрессом симптоматики, исчезновением патологического шума в зоне артерио-венозного сброса, уменьшением отека, эпигелизацией трофических нарушений, уменьшением болевого синдрома вплоть до полного исчезновения их, снижение ЛС, ПИ, ИС (Таб. 2.). Значительно улучшалось качество жизни пациентов.

В 4 (23,5%) наблюдениях результат оценивался как удовлетворительный, в основном его составили пациенты с обширными арте-рио-венозными гемангиомами, когда невозможно было радикально удалить все изменённые ткани и ангиоматоз.

В разные периоды после операции рецидив заболевания отмечен в 2 (11,7%) наблюдениях, который характеризовался появлением систолического шума и дрожания, прогрессированием отека и болей, вследствие реканализации или раскрытия новых артерио-венозных шунтов. Данные результаты мы отнесли к неудовлетворительным и больные подверглись повторным операциям по разобщению новых артерио-венозных свищей.

Таким образом, во II группе (п-17) отмечается наибольшее количество хороших - 64,7%, удовлетворительных - 23,5% и наименьшее количество неудовлетворительных результатов — 11,7%.

Среди 5 больных с макрофистулярной формой у 3 отмечался хороший результат, проявлявшийся исчезновением систолического шума и дрожания, эпигелизацией трофических нарушений, снижением болевого синдрома до полного исчезновения их, уменьшением отёка,

значительно улучшалось качество жизни пациентов. В одном случае отмечался удовлетворительный результат, когда отмечалось снижение систолического шума и дрожания, а также регресс клинической симптоматики. Неудовлетворительный результат был отмечен в одном наблюдении при относительно быстром рецидивировании - через 6 месяцев: появлением систолического шума и дрожания, прогрессиро-вания отека и болей, вследствие реканализации или раскрытия новых артерио-венозных шунтов.

В 8 случаях у больных со смешанной формой заболевания отмечались хорошие результаты.

Среди 10 больных с опухолеподобными формами в 7 отмечались хорошие результаты, когда удавалось радикально иссечь сосудистые образования. У 2 пациентов с ангиодисплазией лица, которым была выполнена паллиативная операция - перевязка афферентной артерии, отмечался удовлетворительный результат. У больного с опухо-леподобным поражением кисти также отмечался удовлетворительный результат, когда радикальное удаление сосудистого образования не представлялось возможным из-за глубокого поражения подлежащих анатомических образований.

В заключение следует отметить, что при всех формах врождённых артерио-венозных ангиодисплазий, отмечается патологический артерио-венозный сброс, который в независимости от степени выраженности (макро- или микроскопически) в конечном итоге приводит к гиперваскуляризации в зоне сброса и обкрадыванию артериальной крови. Устранение же патологического артерио-венознош сброса является патогенетически обоснованной операцией и может быть достигнута различными методами лечения. При микрофистуляр-ных и смешанных формах, когда зона гиперваскуляризации является обширной наиболее целесообразным, с нашей точки зрения является, поэтапное лечение с применением комбинированных способов: рент-геноэндоваскулярной окклюзии (РЭО) и хирургические вмешательства При опухолеподобных формах предварительная РЭО или перевязка артерии позволяет снизить риск интраоперационной кровопотери.

выводы

1. Удельный вес артерио-венозных ангиодисплазий составляет 3% от общего числа больных с заболеваниями периферических сосудов. Данная сосудистая патология встречается в виде макро-, микро-фистулярных форм и их сочетания.

2. Гиперваскуляризованная зона поражения, обусловленная ар-терио-венозным сбросом, наряду с типичными клиническими симптомами, характеризуется повышением линейной скорости кровотока, снижением индекса пульсации и сопротивления. Основными ангио-графическими признаками заболевания являются наличие дополнительных источников артериального кровоснабжения и одномоментного контрастирования артерий и вен.

3. Хирургическая тактика при врождённых артерио-венозных формах ангиодисплазии зависела от диаметра свищей, количества и уровня отхождения дополнительных источников кровоснабжения.

3.1. При микрофистулярных артерио-венозных свищах, операций выбора являлась эндоваскулярная эмболизация ветвей одного бассейна с последующей перевязкой дополнительных источников артериального кровоснабжения другого бассейна.

3.2. При макрофистулярных формах эффективным является традиционная перевязка крупных артерио-венозных свищей с обязательным сужением диаметра магистральной артерии методом Москаленко.

3.3. При смешанных формах целесообразно осуществление ликвидации крупных артерио-венозных свищей на первом этапе с эмбо-лизацией ветвей, участвующих в гиперваскуляризации пораженной области.

4. Предварительная эндоваскулярная эмболизация артерио-венозных мальформаций позволяет значительно уменьшить объём кровопотери при хирургическом лечении опухолеподобных форм ангиодисплазий.

5. Применение комбинированных способов лечения артерио-венозных форм ангиодисплазий уменьшило число повторных операций и рецидивов заболевания в 2 раза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Наибольшее распространение данная патология имеет среди лиц сельской местности — 74% в возрастной группе 12-17 лет, чаще поражает женщин — 58% и нижнюю конечность — 58%.

2. Характерными клиническими признаками артерио-венозных ан-гиодисплазий являются наличие пигментных пятен, гипертрофии конечности и варикозно расширенных вен. Клинической особенностью макрофистулярных форм является также систолическое дрожание и шум над зоной артерио-венозного сброса.

3. Ультразвуковые методы исследования (УЗДГ и УЗД С) имеют важное значение для диагностики формы артерио1венозной ан-гиодисплазии, однако для выбора объёма и тактики лечения решающим методом должна бьггь ангиография.

4. Интервал между этапами эмболизации и традиционных операций определяется индивидуально с учётом общего состояния больного и течения послеоперационного периода и в среднем составляет от одной недели до одного месяца.

Список использованных сокращений

А-В — артерио-венозный

ГАБ - глубокая артерия бедра

ЗББА - задняя большеберцовая артерия

ИС - индекс сопротивления

ЛСК - линейная скорость кровотока

ОБА - общая бедренная артерия

ПА - подколенная артерия

ПБА - поверхностная бедренная артерия

ПББА - передняя большеберцовая артерия

ПИ - пульсаторный индекс

РНЦССХ - Республиканский научный центр

сердечно-сосудистой хирургии

РЭО - рентгеноэндоваскулярная окклюзия

УЗДГ - ультразвуковая допплерография

УЗДС - ультразвуковое дуплексное сканирование

ЦЦС - цветное дуплексное сканирование

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Опыт лечения ангиодисплазий. // Центрально-азиатский журнал сердечно-сосудистой хирургии, 2008. с. 121-123. Соавт.: Гаибов А.Д., Баратов А.К, Курбанова М.О.

2. Современные аспекты классификации ангиодисплазий. // Годичная научно-практическая конференция молодых учёных и студентов Таджикского государственного медицинского университета, имени Абуали ибни Сино, посвященная проф. Гулямова, 2009. с. 345-347.

3. Хирургическое лечение лимфангиодисплазий. // Годичная научно-практическая конференция молодых учёных и студентов Таджикского государственного медицинского университета имени Абуали ибни Сино, 2010. с. 117-118. Соавт.: Гаибов А.Д.

4. Особенности диагностики и лечения артерио-венозных дисплазий нижних конечностей. // Годичная научно-практическая конференция молодых учёных и студентов Таджикского государственного медицинского университета имени Абуали ибни Сино, 2011. с. 183-185.

Соавт.: Гаибов А.Д.

5. Современные методы хирургического лечения лимфатических форм ангиодисплазий. // Материалы У-го съезда хирургов Таджикистана, 2011. с.81-82. Соавт.: Гаибов А.Д.

6. Комбинированное лечение гемангиом лицевой локализации у детей. // Педиатрия и детская хирургия Таджикистана, 2010. № 3. с. 212213. Соавт.: Гаибов А.Д.

7. Показания к выбору способа операции при врождённых ангиодис-плазиях. // Центрально-азиатский журнал сердечно- сосудистой хирургии, 2009. № 4. с. 90-91. Соавт.: Гаибов А.Д.

8. Классификация, диагностика и лечение различных форм ангиодисплазий. // Паёми Сино, 2009. № 3. с. 44-46. Соавт.: Гаибов А.Д.

9. Хирургическое лечение гемангиом сложной локализации. // Бюллетень им. А.Н. Бакулева РАМН, 2010. № 3 с. 84. Соавт.: Гаибов А. Д.

10. Некоторые аспекты диагностики и лечения ангиодисплазий. // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, 2010. Т-3 № 3. с. 45-48.

Соавт.: Гаибов АД

11. Выбор метода при рождённых лимфангиодисплазиях. // Здравоохранение Таджикистана, 2011. № 2 с. 29-34. Соавт.: Гаибов А.Д.

12. Современный подход к лечению артерио-венозных форм ангиодисплазий конечностей. // Годичная научно-практическая конференция Таджикского государственного медицинского университета имени Абуали ибни Сино, 2012. с. 318. Соавт.: Гаибов А.Д.

13. Комбинированное лечение лимфангиодисплазий. // и соавт. Хирургия имени Н.И. Пирогова, 2012. Т-3. с. 32-37. Соавт.: Гаибов А.Д.

14. Современные возможности хирургического лечения врождённых ар-терио-венозных свищей периферических сосудов. // Научно-практический журнал Таджикского института последипломной подготовки медицинских кадров, 2012. № 3. с. 118-119. Соавт.: Гаибов АД.

15. Сочетанные методы хирургического лечения врождённых артерио-венозных свищей периферических сосудов. // Годичная научно-практическая конференция молодых учёных и студентов ТГМУ, 2012. с. 233-234.

16. Ташхис ва табобати ангиодисплазияи хунрагхо. // Авчи Зухал, 2012. с. 20-26. Соавт.: Гаибов А.Д., Баратов А.К.

17. Strategy of treatment of the congenital arterio-venous fistulas. // Ab-stractsUnteractive Cardio-vascular and thoracic sugery, 2011. c. 545. Соавт.: Gaibov A.D.

18. Комбинированные методы хирургической коррекции врождённых артерио-венозных свищей периферических сосудов. // Вестник хирургии имени И.И. Грекова, 2013. с. 75-79. Соавт.: Гаибов А.Д.

Подписано к печати 20.06.201Зг. формат 60/84Ш6. Бумага офсетная 8С?/м2. Объём 1,5 пл. Тираж 100 экз. Заказ 59.

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Сафарова, Анахита Нигмаджоновна

Министерство Здравоохранения Республики Таджикистан Таджикский государственный медицинский университет имени Абуали ибни Сино

На правах рукописи

Сафарова

Анахита Нигмаджоновна

СОВРЕМЕННЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫХ ФОРМ ВРОЖДЁННЫХ АНГИОДИСПЛАЗИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ

СОСУДОВ

Ю

<0 со

со о

С\|

сч

СМ

14.01.17- хирургия 14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

Диссертация

на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель: Член корр. АМН МЗ РТ, д.м.н.

профессор Гаибов А.Д.

Душанбе - 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений.............................................................................................3

Введение...................................................................................................4

Глава 1. Обзор литературы.................................................................................10

1.1 . Исторические данные..................................................................................10

1.2 Терминология и классификация

ангиодисплазий................................................................................................12

1.3. Патогенез и современные представления эмбрионального развития сосудов........18

1.4. Диагностика ангиодисплазий.....................................................................22

1.5. Современные возможности лечения сосудистых мальформаций........................26

Глава 2. Материал и методы исследования.......................................................33

2.1.Общая характеристика клинического материала.............................................33

2.2. Методы исследования....................................................................................39

2.2.1. Ультразвуковая допплерография..................................................................39

2.2.2. Ультразвуковое дуплексное сканирование.................................................41

2.2.3. Ангиография.......................................................................................42

Глава 3. Результаты инструментальных методов исследования...................................45

Глава 4. Хирургическая тактика и комбинированные операции при

врождённых артерио-венозных свищах периферических сосудов...........................50

Глава 5. Результаты лечения больных с артерио-венозными ангиодисплазиями..........75

5.1. Послеоперационные осложнения и ближайшие результаты лечения..................75

5.2. Отдаленные результаты............................................................................77

Заключение.................................................................................................85

Выводы......................................................................................................96

Практические рекомендации.................................................................................98

Список литературы.......................................................................................99

Список сокращений

А-В — артерио-венозный

ГАБ - глубокая артерия бедра

ЗББА - задняя большеберцовая артерия

ИС - индекс сопротивления

ЛСК - линейная скорость кровотока

ОБА - общая бедренная артерия

ОПС - общее периферическое сопротивление

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПА - подколенная артерия

ПБА - поверхностная бедренная артерия

ПББА - передняя большеберцовая артерия

ПИ - пульсаторный индекс

РНЦССХ - Республиканский научный центр сердечно-сосудистой

хирургии

РЭО - рентгеноэндоваскулярная окклюзия

УЗДГ - ультразвуковая допплерография

УЗДС - ультразвуковое дуплексное сканирование

УО - ударный объем

ЦЦС - цветовое дуплексное сканирование

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы. Лечение больных с артерио-венозными ангиодисплазиями остается одним из сложных и значимых разделов ангиохирургии. Удельный вес данной патологии составляет 2,6% от общего числа сосудистых заболеваний [17, 43]. На первый взгляд, диагностика артерио-венозных ангиодисплазий не представляет особых трудностей, однако классические клинические проявления (триада симптомов—наличие пигментных пятен, варикозно-расширенные вены и частичный гигантизм), встречается лишь в 30-35% случаев, что способствует тому, что пациенты в течение длительного времени наблюдаются в разных лечебных учреждениях [1, 18, 83]. Прогрессирование заболевания с течением времени приводит к развитию различных осложнений, требующих выполнения повторных более сложных и многоэтапных хирургических вмешательств. Актуальность проблемы лечения данной патологии подчеркивается отсутствием единого подхода, отвечающим требованиям реконструктивной и эстетической хирургии.

По статическим данным, 90% всех сосудистых мальформаций отмечаются с рождения, и лишь исключительное количество составляют больные, у которых раскрытие аномальных артерио-венозных анастомозов развивается в пубертатном периоде, в результате влияния стрессо-гормональных факторов [61].

По данным сосудистого отделения Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии (РНЦССХ), частота ангиодисплазий в структуре сосудистой патологии составляет 3%, нетрудоспособность в данной группе доходит до 70%, и обусловлена, прежде всего, поздним обнаружением патологии и необоснованным лечением больных в неспециализированных стационарах. До

настоящего времени в масштабе нашей республики точно не изучена распространенность артерио-венозных ангиодисплазий. Существуют сложности при постановке точного диагноза, отражающего форму артерио-венозной ангиодисплазии. Множество классификаций, существующих в настоящее время, являются достаточно сложными в практическом плане. Лечение же проводится без учёта клинико-анатомической классификации, что не может обеспечить радикальность операции и часто приводит к рецидивированию заболевания. Недостаточно изучены различные формы сосудистых мальформаций: артерио-венозные гемангиомы, артерио-венозные формы, сочетающиеся с ангиоматозом и лимфангиоматозом конечностей и др. Следовательно, поиск путей улучшения результатов лечения артерио-венозных форм ангиодисплазий определяет актуальность данной проблемы.

Целью данной работы является улучшение результатов лечения больных с артерио-венозными ангиодисплазиями периферических сосудов.

Задачи исследования:

1. Изучить частоту встречаемости и клинические формы врождённых артерио-венозных мальформаций в соответствии с общепринятой классификацией.

2. Выявить особенности клинических проявлений врождённых артерио-венозных ангиодисплазий, изучить состояние кровообращения и ангиоархитектоники поражённой области при помощи дуплексного сканирования и ангиографии.

3. Определить оптимальный вариант комбинированного лечения артерио-венозных свищей с применением современной технологии, установить этапность и последовательность выполнения различных видов хирургических вмешательств.

4. Изучить результаты комбинированных способов лечения при артерио-венозных ангиодисплазиях, оценить значение современной технологии в лечении врождённой сосудистой патологии.

Научная новизна работы

Обоснована целесообразность и этапность хирургического лечения артерио-венозной ангиодисплазии с применением комбинированных способов -рентгеноэндоваскулярной эмболизации и традиционной хирургии.

Оптимизированы методы лечения для каждой формы артерио-венозных свищей периферических сосудов (микро-, макрофистулярной, смешанной и в сочетании с ангиоматозом).

Проведена сравнительная оценка отдаленных результатов лечения больных с микрофистулярной формой заболевания после применения рентгеноэндоваскулярной окклюзии как самостоятельного метода, так и в сочетании с традиционными хирургическими операциями.

Практическая значимость работы

Использование классификации, предложенной Даном В.Н. (1989) позволяет правильно сформулировать диагноз и определить патогенетически обоснованную хирургическую тактику.

Применение комбинированных методов лечения артерио-венозных ангиодисплазий с использованием эндоваскулярной технологии значительно снижают травматичность операции, сокращают продолжительность пребывания больных в стационаре и уменьшают риск развития рецидива заболевания в 2 раза.

Основные положения выносимые на защиту:

1. Клинические симптомы заболевания чаще проявляются в период полового созревания пациентов, что соответствует работоспособному возрасту. Заболевание чаще локализуется на нижних конечностях и у лиц женского пола.

Артерио-венозные ангиодисплазии проявляются характерными клиническими симптомами в виде пигментных пятен, увеличения объема и длины конечности, расширенных подкожных вен. При макрофистулярной форме преимущественными признаками являются систолическое дрожание и шум.

2. Наряду с характерными клиническими симптомами для диагностики артерио-венозных ангиодисплазий целесообразно использование дуплексного сканирования сосудов, при котором отмечается повышение линейной скорости кровотока со снижением пульсаторного индекса и сопротивления. Окончательная диагностика формы патологии и выбора способа лечения осуществляется после ангиографического исследования.

3. Выбор способа и объёма операции осуществляется в зависимости от формы (макро или микро) заболевания, распространённости процесса и масштаба поражения тканей. Оптимальным методом лечения при артерио-венозных ангиодисплазиях является комбинация эндоваскулярной эмболизации с традиционной хирургией, выполняемых с некоторым интервалом.

4. Комбинированные методы лечения артерио-венозных ангиодисплазий позволяют разделить лечебный процесс на несколько этапов, использовать современную технологию и тем самым уменьшить травматичность операции и частоту рецидива.

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: конференции молодых ученых с международным участием (Душанбе, 2009, 2010, 2011, 2012), II съезде сердечно-сосудистых хирургов стран Центральной Азии, (Душанбе 2008), V съезде хирургов Таджикистана (Душанбе 2011), заседании межкафедральной комиссии по хирургическим дисциплинам ТГМУ им. Абуали ибни Сино (протокол № 4 от 14.03.2013 г.).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 18 научных работ, в том числе 4 статьи, в журналах, рецензируемых ВАК Российской Федерации.

Личный вклад автора. Самостоятельно проведен сбор и анализ литературы, статистическая обработка клинического материала. Автор принимал непосредственное участие в проведении оперативных вмешательств. Ближайшие и отдаленные результаты исследования изучены автором лично.

Внедрение результатов исследования в практику.

Полученные результаты исследования внедрены в практику отделения хирургии сосудов Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии, используются на кафедре хирургических болезней № 2 ТГМУ при проведении практических занятий со студентами и магистрами хирургического профиля.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 113 страницах компьютерного набора (шрифт Times New Roman 14, интервал-1,5), состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 126 источников, в том числе 54 на русском и 72 на иностранных языках. Текст иллюстрирован 7 таблицами и 23 рисунками.

ГЛАВА 1. Современные представления о патогенезе, диагностике и

лечении ангиодисплазий

(Обзор литературы)

1.1. Исторические данные

История изучения ангиодисплазий восходит к средневековью, когда врачи на коже волосистой части головы обнаружили дрожащие аневризмоподобные выпячивания. Длительное время в появлявшихся литературных сообщениях не было особого различия между венозными аневризмами и артерио-венозными ангиоматозами, которые называли—анастомотическая аневризма Bell'а, красная ангиома Broca, кавернозная ангиома, пульсирующая ангиома, рацемозная ангиома Virchow и т.д. [17, 43]

Лишь на рубеже 19-20 веков были опубликованы значимые труды, посвященные данной патологии. Несмотря на это, согласно анализу всей англоязычной литературы, проведенному Malan Е., к 1961 году имелось лишь 400 документированных клинических случаев сосудистых мальформаций; на начало 70-х г.г. эта цифра составляла около 700 [2, 4].

Впервые артерио-венозные свищи конечностей описал Hunter в 1737 г. Первой капитальной работой по врождённой сосудистой патологии считается монография Trelat и Movod (1869), связавшие гипертрофию конечностей и варикозное расширение вен с врождёнными нарушениями развития сосудов [6].

В работе Klippel-Trenaunay впервые была описана классическая триада симптомов, характерная для данной патологии (1900):

1) наличие «невуса», захватывающего часто всю конечность; 2) возникновение в раннем возрасте варикозного расширения вен конечности; 3) гипертрофию всех тканей поражённой конечности [71, 87].

В 1907 г. Р. F. Weber описал синдром, аналогичный ранее описанному, назвав его gemangiectasiae hypertrophiea [55].

В этот же период С. М. Рубашёв (1928) обозначил данную патологию как macrosomia partialis congenital. М. Servelle (1967) выделил болезнь Клиппеля-Треноне из числа ангиодисплазий, связанных с артерио-венозным сбросом через врождённые шунты. Автор полагает, что этот синдром возникает в результате аплазии глубоких вен, а клиническая картина, описанная Парксом-Вебером и почти одновременно Рубашёвым, является следствием существования врождённых артерио-венозных свищей [67].

В отношении венозных опухолевидных форм ангиодисплазий, первые упоминания о них найдены в сочинениях К. Галена (II век), именовавшего их аневризмами. В XVII веке В. Видиус впервые описал клинику ветвистой гемангиомы кожных покровов черепа и указал на необходимость их хирургического лечения [114].

В 1869 г. Pitha описал венозную кавернозную гемангиому верхней конечности с наличием в ней флеболитов [108].

К концу XIX и в первую половину XX столетия уже появилось большое количество работ зарубежных авторов, посвящённых диагностике и лечению гемангиоматозных поражений лица, слизистых оболочек губ, кожных покровов головы и шеи, мягких и костных тканей туловища и конечностей [76].

Наибольший клинический материал, представлен в диссертации Дана В. Н. (1989) с анализом опыта лечения 433 больных с ангиодисплазиями различной локализации [94,110].

1.2. Терминология и классификация ангиодисплазий

Вопросам классификации ангиодисплазий большое внимание уделяли патоморфологи и клиницисты. До настоящего времени нет единой общепринятой классификации сосудистых аномалий, ангиом, вследствие чего встречается множество терминов, носящих описательный характер (пульсирующий варикоз, врождённая флебэктазия, флебома, флебоартериэктазия, сосудистый невус, гигантизм конечности, остеогипертрофический невус, дистрофическая ангиэктазия, винные пятна, земляничная гемангиома и др.) [25,41].

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) все эти заболевания объединены в одну доброкачественную группу, относящуюся к доброкачественным новообразованиям: D 18.0 Гемангиома любой локализации. Рядом авторов предложены следующие классификации этих заболеваний [58, 66, 73]:

1. Гемангиомы: а) поверхностные (капиллярные); б) глубокие (кавернозные);

в) смешанные (капиллярно-кавернозные).

2. Сосудистые мальформации: а) простые мальформации:

1) поражения с медленным кровотоком (low-low lesions): капиллярные мальформации, венозные мальформации, лимфатические мальформации;

2) поражения с быстрым кровотоком (high-low lesions): артериальные

мальформации

б) комбинированные поражения: 1) артериовенозные мальформации; 2)

лимфовенозные мальформации; 3) другие комбинации.

В своей открытой лекции профессор Orhan Konez, директор Центра сосудистой и интервенционной радиологии Западного университета (Кливленд, штат Огайо, США), предлагает различать гемангиомы, сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Согласно представленным им данным, существуют следующие гемангиомы и сосудистые мальформации:

1. Детские гемангиомы.

2. Врождённые гемангиомы.

3. Внутримышечные гемангиомы.

4. Гемангиоэндотелиомы.

5. Сосудистые мальформации:

5.1. С большим потоком крови: а) артериовенозные мальформации, б) артериовенозные фистулы

5.2. С низким потоком крови: а) капиллярная мальформация, б) венозная мальформация, в) лимфатическая мальформация, г) лимфовенозная мальформация;

5.3. Комбинированные: а) синдром Клиппеля-Треноне, б) синдром Паркса-Вебера, в) синдром Маффучи, г) синдром Протеуса, д) синдром Кобба, г) Blue rubber bleb nevus syndrome [58, 66, 73, 82, 92].

В двух вышепредставленных классификациях уделяется внимание гемодинамическому фактору, а именно дифференцирование на формы с большим и низким током крови, что является важным в отношении патогенеза болезни, а также в комбинированных формах приведены редкие синдромы, сочетающиеся с врождёнными пороками сосудов. Однако, создание универсальной системы просто невозможно, учитывая широкий спектр затрагиваемых проблем.

В классификации A.B. Покровского и Ю.Д. Москаленко (1971) рассматривается стадия эмбриогенеза, на которой произошло нарушение формирования сосудистой системы из первичной капиллярной сети, с обязательным указанием превалирующего компонента порока развития сосудов [7, 16, 54, 98, 107]:

1. Эмбриональные стадии развития сосудов: стадия первичной капиллярной сети, стадия обратного развития капиллярной сети, стадии формирования кровеносных сосудов

2. Формы дисплазии по �