Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста

Васин, Сергей Владимирович

Диссертации по медицине → Сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Васин, Сергей Владимирович Москва 2010 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.01.26

Автореферат диссертации по медицине на тему Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста

На правах рукописи

ВАСИН Сергей Владимирович

РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА В МОДИФИКАЦИИ ЭКСТРАКАРДИАЛЬИОГО КОНДУИТА У ПАЦИЕНТОВ РАННЕГО ВОЗРАСТА

/Сердечно-сосудистая хирургия -14.01.26./

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 1 0НГ 2010

Москва-2010

004611082

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

Официальные оппоненты:

Селиваненко Вилор Тимофеевич - доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского;

Чиаурели Михаил Рамазович - доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения врождённых пороков сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской Академии медицинских наук. Ведущая организация: Государственное Учреждение Российский Научный Центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского, РАМН. Защита диссертации состоится «12 года в «п_» часов,

на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01 по защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

профессор

Зеленикин Михаил Анатольевич

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д.Ш. Газизова

Актуальность проблемы

Как известно, основным методом хирургического лечения сложных врождённых пороков сердца, характеризующихся унивентрикулярной морфологией или гемодинамикой, является операция Фонтена. Данный вид хирургической коррекции позволяет не только устранить или уменьшить системную гипоксемию, но и снизить объемную перегрузку единственного желудочка, благодаря чему существенно улучшается функциональное состояние пациентов. В 1977 году Choussat А. и соавт. предложили «10 заповедей» для отбора кандидатов на операцию Фонтена, ставших на длительное время каноническими [Choussat А.,1977]. За последние несколько лет, прошедшие с момента опубликования этих критериев, кардиохирургия шагнула далеко вперед, и многие исследователи поставили под сомнение целесообразность соблюдения ряда из них, что привело к многочисленным спорам и разногласиям. До сего момента масса дискуссий разворачивается вокруг наиболее предпочтительного времени выполнения операций полного обхода «правого сердца». Известно, что «критерии Choussat» определяют 4 года как минимальный возраст для выполнения этой операции, но сегодня во многих клиниках мира успешно оперируются больные в возрасте от 2 до 4 лет жизни [Alphonso N.,2005; Hofbeck М.,1994; Jacobs M.L.,2008; Ovroutski S.,2004], В настоящее время в нашей стране накоплен значительный опыт выполнения операции Фонтена в различных модификациях [Зеленикин ММ.,2002; Подзолков В .П., 1994; Чиаурели М.Р.,1989; Юрлов И.А.,1999]. Необходимо заметить, что этот опыт касается только пациентов старшего возраста. Вопросы выполнения операции Фонтена у детей раннего возраста в современной отечественно литературе мало освещены и касаются

только вопросов создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза [Мовсесян Р.Р.,2002]. Наше исследование посвящено изучению этой проблемы

Цель исследования: Обосновать целесообразность и безопасность выполнения полного обхода «правого сердца» в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста.

Задачи исследования:

1. Изучить непосредственные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у детей раннего возраста.

2. Выявить особенности течения ближайшего послеоперационного периода у пациентов раннего возраста перенёсших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита

3. Оценить среднесрочные результаты операции полного обхода «правого сердца» в модификации экстракардиального кондуита выполненной в раннем возрасте.

4. Разработать основные принципы послеоперационного ведения пациентов перенёсших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в раннем возрасте.

Научная новизна.

Данная работа является первым отечественным исследованием, в котором: изучены непосредственные и среднесрочные результаты операции Фонтена у пациентов раннего возраста; выявлены основные особенности течения ближайшего послеоперационного периода у этих пациентов и разработаны основные принципы ведения таких больных в раннем послеоперационном периоде.

Практическая ценность исследования.

Полученные результаты позволяют оптимизировать результаты операции Фонтена у детей раннего возраст^ с функционально единственным желудочком сердца, а также снизить вероятность развития большинства осложнений у таких пациентов, как в раннем, так и отдалённом послеоперационном периодах.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Методика экстракардиального кондуита характеризуется хорошими непосредственными результатами.

2. Экстракардиальный обход «правого сердца» расширяет возрастные показания к гемодинамической коррекции, что позволяет выполнять её без дополнительного риска пациентам раннего возраста.

3. Повреждение диафрагмального нерва оказывает выраженное негативное влияние на течение послеоперационного периода у пациентов, перенёсших операцию Фонтена, и требует обязательного раннего выполнения пликации диафрагмы.

4. Использование антикоагулянтной терапии на всех этапах гемодинамической коррекции позволяет избежать развития тромботических осложнений и, следовательно, улучшить послеоперационный прогноз у всех пациентов.

Реализация результатов исследования. Основные научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на XIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2007 года); на V ежегодной конференции молодых учёных России с международным участием «Фундаментальные науки прогресс клинической медицины» (Москва, ММА им.И.М.Сеченова, май 2008 года). Диссертационная работа апробирована 3 марта 2010 года на объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, научно-консультативного отдела, рентгенодиагностического отдела, отделения патологической анатомии с прозектурой НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 3 в центральной печати.

Структура и объем работы.

Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, обзора литературы, 3-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций, списка литературы, включающего 28 отечественных и 184 зарубежных источника. Работа изложена на 136 страницах машинописного текста, содержит 12 рисунков и 23 таблицы.

Основное содержание работы. В разделе «Введение» отображено состояние проблемы сложных врождённых пороков сердца, характеризующихся функционально единственным желудочком у пациентов раннего возраста, определены цели и задачи исследования, указаны критерии его актуальности, научной новизны и практической значимости. В первой главе представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, в

которой дана полная информация о современном состоянии вопроса. Во второй главе дана подробная клиническая оценка 42 пациентов, находившихся на лечении в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1999 года. Изложены методы исследования больных с использованием современных диагностических возможностей, представлены методы статистического анализа. В третьей главе подробно описаны условия выполнения и хирургическая техника операции Фоитена. В четвертой главе с использованием диаграмм, таблиц и рисунков проанализированы непосредственные и отдаленные результаты операции Фонтена у пациентов младшего и старшего возраста. В разделе «Обсуждение» проведено сопоставление полученных результатов с данными зарубежных исследователей, на основании которых представлены выводы и практические рекомендации. В выводах и практических рекомендациях изложены основные положения работы, а также возможности их использования в кардиохирургической практике.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

С января 1999 по декабрь 2007 года в отделении хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН обследовано и прооперировано по принципу полного обхода правых отделов сердца 42 пациента. Средний возраст их к моменту операции составил 49,4±14,0 месяцев, средняя масса тела - 15,4±3,0 кг. Показанием для выполнения полного обхода «правого сердца» являлись пороки с унивентрикулярной (п=37) и бивентрикулярной (п=5) морфологией, которые в виду сложности сопутствующих врождённых аномалий сердца и сосудов имели бы высокий риск летальных исходов после анатомической коррекции. У всех больных

операция Фонтена выполнялась в модификации экстракардиального кондуита. С целью сравнения особенностей течения ближайшего послеоперационного периода все пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от возраста:

• 1 группа - пациенты до 4-х лет жизни.

• 2 группа - пациенты 4-х лет жизни и старше.

Клиническая характеристика паииентов 1-ой группы 18 пациентов, все в возрасте до 4 лет жизни. Средний возраст их составил 36,61±6,72 месяцев, масса тела 13,48±2,29 кг.

У 7 пациентов (39%) в среднем за 13,9±6,1 месяцев до первого этапа гемодинамической коррекции выполнялось создание модифицированного системно-лёгочного анастомоза протезом «Ооге-Тех». Показанием к выполнению анастомоза во всех случаях являлась выраженная артериальная гипоксемия. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в качестве первого этапа полного обхода «правого сердца» выполнялся всем больным в среднем за 19,2±7,6 месяцев до основного этапа операции Фонтена.

У всех больных давление в лёгочной артерии не превышало 17 мм.рт.ст. Ыака1а-тс1ех составил в среднем 174,76 мм2/м2. Общелёгочное сопротивление ни в одном случае не превышало 4 ед/м2 и в среднем составляло 2,7±0,4 ед/м2.

Клиническая характеристика пациентов 2-ой группы 24 пациента, все старше 4 лет жизни. Средний возраст их составил 59±9,56 месяцев, масса тела 16,82±2,72 кг.

У 16 пациентов (67%) в среднем за 22,5±9,9 месяцев до первого этапа гемодинамической коррекции выполнялось создание модифицированного системно-лёгочного анастомоза протезом «Согс-Тех». Показанием к выполнению анастомоза во всех случаях являлась выраженная артериальная гипоксемия. Двунаправлешшй кавопульмональный анастомоз в качестве первого этапа полного обхода «правого сердца» выполнялся практически всем больным, за исключением одного, в среднем за 28,3±9,4 месяцев до основного этапа операции Фонтена.

По данным эхокардиографического исследования у всех пациентов отмечалась удовлетворительная функция системного желудочка: фракция выброса которого составляла в среднем 62±4,95%, а ¡КДО - 97,8±36,9 мл/м2. Недостаточность клапана системного желудочка у всех наблюдаемых не превышала 2+. У всех больных давление в лёгочной артерии не превышало 20 мм.рт.ст. Ыака1а-тс1ех в среднем составил 192,65 мм2/м2. Общелёгочное сопротивление в одном случае превышало 4 ед/м2 (5,3 ед/м2) и в среднем составляло 2,8±0,9 ед/м2.

Оценка исходного состояния больных и результатов операции выполнялась по стандартной схеме, включающей в себя: тщательный сбор анамнеза, врачебный осмотр, физикалыюе исследование, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, зондирование сердца и ангиокардиографию.

Данное исследование обсервационное ретроспективное. Учитывая, что во многих случаях выборка была небольшого размера,

распределение не носило признаков нормального, а также отсутствовала его непрерывность, для сравнения результатов использовались непараметрические критерии. В тех случаях, когда выборка отвечала требованиям, предъявляемым к параметрическим критериям, результаты сравнивались с применением дисперсионного анализа и критерия Стьюдента.

УСЛОВИЯ ВЫПОЛНЕНИЯ И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА.

Средняя продолжительность искусственного кровообращения у пациентов 1 группы составила 131,1±56,5 минуты, уровень гипотермии - 31,2±1,6°С. Восходящая аорта пережималась в 2 случаях, время ишемии миокарда составило 13 и 47 минут. Защита миокарда производилась в одном случае кристалоидным кардиоплегическим раствором, в другом - внутриклеточным раствором «СиБ1о(1ю1».

Средняя продолжительность искусственного кровообращения у пациентов 2 группы составила 174,5±102,7 минуты, уровень гипотермии - 29,6±2,8°С. Восходящая аорта пережималась в 1 случае, время ишемии миокарда составило 15 минут. Защита миокарда производилась кристалоидным кардиоплегическим раствором.

Техника выполнения операции Фонтена состояла, в основном, из трёх этапов. Первым этапом формировался анастомоз между нижней полой веной и синтетическим протезом «Соге-Тех» по типу конец-в-конец. Вторым этапом выполнялся анастомоз между синтетическим протезом «Ооге-Тех» и правой лёгочной артерии по типу конец-в-бок. Последним этапом, устранялся кровоток через ствол лёгочной артерии (у пациентов с гибридным лёгочным кровотоком). Данный

этап выполнялся либо путём перевязки ствола лёгочной артерии с прошиванием его стенки выше клапанного кольца (п=16), либо путём ушивания клапана из просвета лёгочной артерии (п=10), который выполнялся на этапе формирования анастомоза между синтетическим протезом и правой лёгочной артерией.

Пациентам 1-ой группы в 11 случаях имплантировался протез диаметром 18 мм, в 7 случаях - 20 мм. Пациентам 2-ой группы в 6 случаях имплантировался протез диаметром 18 мм, в 16 случаях - 20 мм и в 2 случаях - 22 мм.

В 12 случаях (у 3 пациентов из 1-ой группы и у 9 пациентов из 2-ой группы) между синтетическим протезом и стенкой правого предсердия формировалось сообщение. В 5 случаях для этого использовался сосудистый протез фирмы «Соге-Тех», в остальных 7 случаях между кондуитом и правым предсердием формировалось соустье по типу бок-в-бок. В обеих группах использовался протез диаметром 5 мм. Величина соустья у пациентов 1-ой и 2-ой группы была схоже и колебалась от 3 до 5 мм.

Необходимо отметить, что у 2-х пациентов 2-ой группы, грудную клетку превентивно не ушивали в связи с нестабильной гемодинамикой после сведения грудной клетки. Всем остальным больным послеоперационная рана ушивалась полностью.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ гсмодинамических результатов операции Фонтена, не выявил существенных различий между исследуемыми группами. Среднее давление в легочной артерии после окончания перфузии у всех больных было приблизительно одинаковым и не превышало 20 мм.рт.ст. (р>0,05). Несмотря на это хочется заметить, что у пациентов

2-ой группы отмечалась недостоверная тенденция к более высокому давлению в лёгочной артерии. Гемодинамически значимых градиентов давлений между верхней и нижней полой венами у пациентов выявлено не было (р>0,05).

Показатели послеоперационной летальности у пациентов 1-ой и 2-ой группы достоверно не отличаются друг от друга (р>0,05) Несмотря на это, определяется чёткая тенденция к более чем двукратному уменьшению послеоперационной смертности у пациентов раннего возраста (11% та 25% случаев). По-видимому, это связано с меньшим, по времени, влиянием гипоксемии и объёмной перегрузки на миокард системного желудочка у пациентов младшей возрастной группы. В пользу отрицательного влияния длительно существующей гипоксемии на организм ребёнка говорит также и то, что только у пациентов старшей возрастной группы одной из наиболее частых причин смерти было лёгочное кровотечение, которое, на наш взгляд, является следствием обильного развития системно-лёгочных коллатералей на фоне длительно существующей гипоксемии.

Острая сердечная недостаточность и парез диафрагмы занимали ведущее место в структуре нелетальных осложнений у пациентов обеих групп и встречались с приблизительно одинаковой частотой: в 1-ой группе острая сердечная недостаточность наблюдалась у 50%, во второй у 55,6% больных. Парез купола диафрагмы отмечался соответственно у 56,3% и 55,6% больных. Необходимо добавить, что кроме описанных осложнений, у пациентов 1-ой группы отмечается тенденция (статистически недоказанная) к более частому возникновению желудочно-кишечных кровотечений в раннем послеоперационном периоде. Другие осложнения встречались

намного реже, и равномерно распределялись между обеими группами (р>0,05).

По-видимому, основной причиной развития острой сердечной недостаточности является необходимость адаптации сердечнососудистой системы к одножелудочковой циркуляции в виде спазма сосудов малого круга кровообращения в ответ на увеличение лёгочного кровотока. Зачастую использование селективных вазодилататоров, кардиотонической поддержки и мочегонной терапии даёт положительный эффект. Поэтому эти препараты применялись у всех наших. При этом необходимо отметить, что в младшей возрастной группе использовались достоверно меньшие дозы кардиотонических препаратов. Фактор инотропной поддержки у этих пациентов был практически в 1,5 раза меньше, чем в старшей возрастной группе (8,7 га 12,0). Кроме того, при отсутствии статистической значимости различий, у пациентов старше 4-х лет жизни отмечена более высокая частота проведения пролонгированной (>72 часов) инотропной поддержки (55,6% га 25% случаев), а также выявлена тенденция к увеличению на фоне этой терапии продолжительности (9,0 га 6,0 суток) и объёма транссудации из плевральных полостей (47,7 га 129,1 мл/кг) по сравнению с пациентами раннего возраста. По-видимому, отсутствие выраженных изменений миокарда системного желудочка у пациентов раннего возраста, вследствие меньшего по времени влияния на него объёмной перегрузки и системной гипоксемии, позволяет сердечно-сосудистой системе быстрее адаптироваться к увеличенному лёгочному кровотоку в условиях небольшой кардиотонической поддержки. Кроме терапии сердечной недостаточности все больные данной группы получали антикоагулянтную (гепарин) и антитромбоцитарную

(аспирин) терапию. Антикоагулянтная терапия начиналась через несколько часов после выезда больного из операционной в отделение реанимации, как только все показатели гемостаза приближались к нормальным значениям. Терапия начиналась с болюсного внутривенного введения гепарина в дозе 75 ед/кг в течение 10 минут, с последующей его инфузией в начальной дозе 20 ед/кг/час. Коррекция скорости инфузии оценивалась по АЧТВ через каждые 4 часа. Продолжительность гепаринотерапии составляла в среднем от 4 до 7 суток, спустя это время всем больным назначалась ацетилсалициловая кислота в дозе 5 мг/кг/сутки. Данная схема терапии хорошо зарекомендовала себя, её использование сопровождается хорошими результатами - ни у одного нашего пациента не было отмечено наличия тромботических или тромбоэмболичсских осложнений. Более того, использование подобной антитромботической терапии приводило к увеличению частоты геморрагических осложнений (в частности желудочно-кишечных кровотечений), у пациентов раннего возраста, в виду того, что дозирование препаратов у них было затруднительно по объективным и субъективным причинам

Изучение второго по частоте осложнения - пареза диафрагмы, позволяет предположить, что оно является недостатком этапного выполнения гемодинамической коррекции. В большинстве случаев, развившийся после первой операции выраженный спаечный процесс, требовал у этих больных травматического выделения структур сердца из спаек и мог стать причиной повреждения диафрагмального нерва. Данные мировой литературы позволяют предположить, что указанное осложнение не только отрицательно сказывается на функции внешнего дыхания, но и является важным фактором риска

неблагоприятного течения раннего послеоперационного периода у больных перенёсших операцию Фонтена. Допуская эту возможность, мы отдельно проанализировали больных после полного обхода «правого сердца» в зависимости от наличия у них пареза диафрагмы, поэтому все больные были разделены на две подгруппы: тех, у кого был парез диафрагмы и тех, у кого его не было. Сформированные подгруппы не отличались по численности больных, возрасту, весу, площади поверхности тела, времени искусственного кровообращения и среднему давлению в лёгочной артерии после операции. В группе с парезом диафрагмы было 19 человек, в группе без пареза - 15 человек. Средний возраст пациентов в группе с парезом диафрагмы составлял - 46,6±14,0 месяцев, средний вес - 14,8±2,5 кг. Среднее время искусственного кровообращения у пациентов данной подгруппы составило 134,3±55,3 минуты, а среднее давление в лёгочной артерии после хирургической коррекции - 13,0±1,5 мм.рт.ст. В группе пациентов без пареза средний возраст составлял - 47,5±16,5 месяцев, средний вес - 15,7±3,6 кг. Время искусственного кровообращения у пациентов данной подгруппы составило 147,4±б,1 минут, а среднее давление в лёгочной артерии после хирургической коррекции -14,0±2,8 мм.рт.ст.

У пациентов с повреждением диафрагмального нерва средняя продолжительность пребывания в стационаре составила 26,1±20 суток, а у пациентов без пареза -14,8±5,9 суток (р=0,024). Кроме того, при наличии повреждения диафрагмального нерва длительная (>10 суток) транссудация из плевральных полостей отмечалась у 47% больных, в то время как при его отсутствии - только у 6,7% больных (р=0,027). Кроме того, обращает на себя внимание статистически не доказанная тенденция к меньшей продолжительности ИВЛ и более

частой экстубации в течение первых 24 часов после операции у пациентов, не имеющих пареза диафрагмы. Помимо данного исследования, мы также изучили влияние возрастного фактора на течение раннего послеоперационного периода у больных с повреждением диафрагмального нерва после унивентрикулярной коррекции. В исследование вошли только больные с парезом диафрагмы, которые были разделены в зависимости от возраста на две подгруппы: до 4-х лет и старше 4-х лет жизни. Количество пациентов было приблизительно одинаковым. Подгруппа больных до 4-х лет включала 9 пациентов, а подгруппа старше 4-х лет - 10 пациентов. При статистической обработке данных мы не получили каких-либо отличий между сравниваемыми больными. Продолжительность ИВЛ, сроки госпитализации в стационаре, а также длительность транссудации из плевральных полостей у этих пациентов были схожи и достоверно друг от друга не различались (р>0,05).

СРЕДНЕСРОЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Из 16 выживших больных в 1-ой группе, среднесрочные результаты операции Фонтена прослежены у 15 человек. В среднем больные наблюдались на протяжении 32,0±20,0 месяцев. Из 18 выживших больных во 2-ой группе, среднесрочные результаты операции Фонтена прослежены у 16 человек. В среднем больные наблюдались на протяжении 31,0±22,0 месяца.

Общее состояние пациентов на момент последнего обследования практически не различалось. Распределение больных в зависимости от степени недостаточности кровообращения в обеих группах было схожее. Доминирующее число пациентов принадлежало

к I классу: в 1-ой группе - это 71,4% всех больных, во 2-ой - 61,5% (р>0,05).

Летальность после экстракардиального обхода «правого сердца» в обеих возрастных группах достоверно не различалась, но определялась чёткая тенденция к более чем двукратному её уменьшению у пациентов раннего возраста (6,7% та 18,8% случаев). Кроме того, кривые выживаемости, построенные для этих групп, несмотря на отсутствие статистической значимости различий между ними (р=0,61), демонстрировали большую выживаемость больных в младшей группе по сравнению со старшей (рисунок 1). Выявленные тенденции лишний раз подтверждают, что у взрослых больных в виду длительного существования объёмной перегрузки и системной гипоксемии, уже успели сформироваться такие патологические изменения миокарда как гипертрофия и фиброз, являющиеся фактором риска смертности больных в отдалённом периоде.

1,00 0.95 0,90 0.85 0.80 0.75 0,70

0 10 20 30 40 60 60 70 80 90 100~ ^ Вреия после операции Фонтана

Рисунок 1. Кривые выживаемости у пациентов 1-ой и 2-ой группы (¡>=(1,61)

Кумулятивная доля выживших (Каплан-мейер) о Заверит + Цензурир.

Из возможных послеоперационных осложнений в отдалённом периоде мы наблюдали только недостаточность кровообращения. Причинами которой являлись, как существующие до операции факторы риска (повышенное давление в легочной артерии >15 мм.рт.ст. и недостаточность системного атриовентрикулярного клапана >2+), так и возникшие после операции осложнения. Последние были представлены парезом диафрагмы и наличием больших аорто-лёгочных коллатералей. В пользу того, что именно эти осложнения явились причиной недостаточности кровообращения, говорит, тот факт, что после выполнения пликации диафрагмы и эмболизации БАЛКА признаки НК у этих больных достаточно быстро регрессировали.

У всех больных отмечалась удовлетворительная функция системного желудочка, фракция выброса которого составляла в среднем 62,3±3,7% в 1-ой группе и 60,3±4,1% во 2-ой группе (р>0,05). ¡КДО системного желудочка у пациентов 1-ой группы составлял в среднем 96,3±2б,6 мл/м2, во 2-ой группе - 86,5±26,9 мл/м2. Кроме того, у доминирующего числа больных обеих групп отмечалась минимальная недостаточность (не более 2+) системного атриовентрикулярного клапана. Ламинарный кровоток в экстракардиалышм кондуите регистрировался у всех больных, признаков стеноза кондуита не было выявлено ни у одного обследуемого.

По-видимому, хорошая функция системного желудочка, низкое давление в лёгочной артерии и минимальная недостаточность атриовентрикулярного клапана до- и после хирургической коррекции, явились главными причинами отсутствия выраженных признаков недостаточности кровообращения у большинства наших пациентов. А

использование методики экстракардиального обхода «правого сердца», позволило уменьшить гипоксическое повреждение миокарда за счёт сокращения времени искусственного кровообращения и выполнения коррекции без пережатия аорты.

Повторные хирургические вмешательства выполнялись двум пациентам (по одному из каждой группы). Больному из 1-ой группы в связи с выраженным парезом диафрагмы и развитием, на этом фоне, недостаточности кровообращения соответствующей III классу, выполнялась шшкация диафрагмы спустя 12 месяцев после основной коррекции. Пациенту из 2-ой группы в связи со стенозом правой лёгочной артерии и реканализацией ствола лёгочной артерии, выполнялось агентирование области сужения с одномоментным эндоваскулярным закрытием сообщения между правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения. Свобода от реопераций у пациентов обеих групп в отдалённом периоде представлена на рисунке 2.

Свобода от реопераций (Каплан-Мейер) о Заверш. + Цекзурир.

20 30 40 60 60 70 ее 90 100

•— Группа 1 ■ - Группа 2

Время после операции Фонтена

Рисунок 2. Свобода от реопераций в отдалённом периоде у пациентов 1-ой и 2-ой группы (р=0,75)

выводы

1. При пунктуальном соблюдении критериев отбора кандидатов, операция Фонтана в модификации экстракардиального кондуита у детей раннего возраста не сопровождается дополнительным риском по сравнению с пациентами старшей возрастной группы.

2. Выполнение операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, у пациентов младшей и старшей возрастной группы имеет сопоставимые показатели госпитальной летальности.

3. Основной особенностью течения ближайшего послеоперационного периода у пациентов раннего возраста, перенёсших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, является небольшой, по сравнению с пациентами старшего возраста, период острой адаптации, проявляющийся укорочением продолжительности транссудации из плевральных полостей и меньшей потребностью в кардиотонической терапии.

4. Среднесрочные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, выполненной в раннем возрасте, характеризуются хорошим клиническим состоянием пациентов, низкой потребностью в повторных вмешательствах и тенденцией к меньшей летальности по сравнению с пациентами старшей возрастной 1руппы.

5. Парез диафрагмы оказывает выраженное негативное влияние на течение послеоперационного периода и результаты гемодинамической коррекции в целом, увеличивая сроки госпитализации в стационаре и продолжительность транссудации из плевральных полостей, ухудшая тем самым функциональный класс пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для лечения сложных врождённых пороков сердца, при которых ограничено выполнение анатомической коррекции, вне зависимости от возраста пациентов, обход правых отделов сердца является операцией выбора при условии его этапного выполнения и использования методики экстракардиального кондуита.

2. Протокол обследования пациентов до операции Фонтена обязательно должен включать расчёт общего лёгочного сопротивления сосудов. В случаях пограничных значений среднего давления в лёгочной артерии, общего лёгочного сопротивления, а также у пациентов, ранее перенёсших суживание лёгочной артерии, необходимо выполнение биопсии лёгких с гистоморфометрическим исследованием сосудов.

3. Профилактика повреждений диафрагмального нерва должна проводится на всех этапах гемодинамической коррекции, и включать в себя принцип минимально достаточной, щадящей, мобилизации структур сердца. В случае повреждения диафрагмального нерва, с целью профилактики явлений сердечной недостаточности, как на госпитальном этапе, так и в дальнейшем, целесообразно раннее выполнение пликации диафрагмы.

4. На всех этапах гемодинамической коррекции, в том числе после создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза, необходимо проведение антитромботической терапии, включающей прямые антикоагулянты в течение первых 4-7 суток после операции с дальнейшим переходом, на 6 месячный приём непрямых антикоагулянтов и пожизненный приём препаратов ацетилсалициловой кислоты.

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. Бокерия, Л .Л., Тканевая инженерия в хирургии врождённых пороков сердца (обзор литературы) / Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, C.B. Васин и др. // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». - 2008 г. - Том. 9. - № 2. — С. 101-116.

2. Бокерия, Л.А., Первый опыт выполнения полного обхода правого сердца с использованием экстракардиального кондуита у пациентов до четырёх лет / ЛА. Бокерия, М.А. Зеленикин, C.B. Васин и др. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2007 г. - № 4. - С. 48-52.

3. Зеленикин, МЛ., Успешная этапная гемодинамическая коррекция сложного врождённого порока сердца с раздельным дренажом нижней полой и печёночной вен / М.А. Зеленикин, АЛ. Купряшов, C.B. Васин и др. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2007 г. - № 4. -С. 69-71.

4. Васин, C.B. Результаты «полного обхода правого сердца» с использованием экстракардиального кондуита у пациентов до 4-х лет / C.B. Васин // Приложение журнала «Вестник Российской академии медицинских наук». Материалы V конференции молодых ученых России с международным участием. - 2008 г. - № 6. - С.83-84.

5. Васин, C.B. Особенности течения ближайшего послеоперационного периода у пациентов раннего возраста, перенёсших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита / C.B. Васин // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Материалы тринадцатого Всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов. - 2007 г. - Том. 8. - № 6. - С. 15.

Подписано в печать:

17.06.2010

Заказ № 3898 Тираж -100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

Оглавление диссертации Васин, Сергей Владимирович :: 2010 :: Москва

Список используемых сокращений.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ . .Г.

1.Г. История вопроса.

1.2. Предпочтительный возраст выполнения операции

Фонтена.'.

1.3. Негативные стороны выполйения операции Фонтена в раннем возрасте.'.

Глава II МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ.

2.1. Клиническая характеристика больных.

2.1.1 .Клиническая характеристика пациентов

1-ойгруппы

2.1.2. Клиническая характеристика пациентов

2-ой группы.

2.2. Методы исследования.*.

2.2.1 . Электрокардиографическое исследование.

2.2.2. Рентгенологическое исследование сердца.

2.2.3: Эхокардиографическое исследование сердца.

2.2.4. Ангиокардиографий и зондирование полостей сердца. —.

2.2.5. Интраоперационный период.

2.2.6: Ближайший послеоперационный период.

2.2.7! Отдалённый послеоперационный период.

2.3. Характеристика использованных статистических методов и технических средств.

Глава III. УСЛОВИЯ ВЫПОЛНЕНИЯ И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА.

3.1. Условия операции.!.;.

3.2. Техника операции.

3.2Л . Техника выполнения первого этапа операции Фонтена — двунаправленного кавопульмонального анастомоза.>.

3.2.2. Техника выполнения второго этапа операции Фонтена - имплантация экстракардиального кондуита.

Глава IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА

4.1. Непосредственные результаты хирургической коррекции.

4.1.1. Непосредственные результаты у пациентов '

1-ойгрупп ы.

4.1.2. Непосредственные результаты у пациентов

2-ой группы.^.

4.2. Среднесрочные результаты "хирургической коррекции.

4.2.1. Среднесрочные результаты у пациентов

1-ой группы.

4.2.2. Среднесрочные результаты у пациентов

2-ой группы.

4.3. Сравнение течения раннего и позднего послеоперационного периода у пациентов двух исследуемых групп.

4.3.3. Ранний послеоперационный период.

4.3.2. Отдалённый послеоперационный период.

4.4. Влияние пареза купола диафрагмы на течение раннего послеоперационного периода у пациентов, перенёсших операцию Фонтена.

Глава V. ОБСУЖДЕНИЕ.'.

5.1. Непосредственные результаты.

5.1.1. Экстракардиальный обход «правого сердца» как методика выбора у детей раннего возраста.

5.1.2. Выполнение пликации диафрагмы в случае повреждения диафрагм ал ьного нерва.

5.1.3. Тромбоэмболические осложнения и антикоагулянтная терапия после операции Фонтена.

5.2. Среднесрочные результаты.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Васин, Сергей Владимирович, автореферат

Актуальность проблемы

Как известно, основным методом хирургического лечения сложных врождённых пороков сердца, характеризующихся унивентрикулярной морфологией или гемодинамикой, является операция Фонтена. Данный вид хирургической коррекции позволяет не только устранить или уменьшить системную гипоксемию, но и снизить объемную перегрузку единственного желудочка, благодаря чему существенно улучшается- функциональное состояние пациентов. Однако, циркуляция в двух последовательно соединённых кругах кровообращения, обеспечиваемая единственной желудочковой камерой, является не вполне адекватной, а ее потенциальные возможности весьма ограничены. Это может приводить к увеличению частоты госпитальной летальности и развитию осложнений, как в раннем, так и отдалённом послеоперационном периодах. Поэтому выполнение гемодинамической коррекции всегда сопровождалось осмыслением факторов риска для вмешательства и критериев операбельности. В 1977 году СЬоиз8а1 А. и соавт. предложили «10 заповедей» для отбора кандидатов на операцию Фонтена, ставших на длительное время каноническими [63]. За последние несколько лет, прошедшие с момента опубликования этих критериев, кардиохирургия шагнула далеко вперед, и многие исследователи поставили под сомнение целесообразность соблюдения ряда из них, что привело к многочисленным спорам и разногласиям. До сего момента масса дискуссий разворачивается вокруг наиболее предпочтительного времени выполнения операций полного обхода «правого сердца». Известно, что «критерии СИоиББа!;» определяют 4 года как минимальный возраст для выполнения этой операции. Для понимания этого порога необходимо обратиться к истории, и иметь в виду, что в 1977 году концепция гемодинамики Фонтена предполагала выполнение правым предсердием функции нагнетательной камеры в малом круге кровообращения. Это обуславливало потребность в

Введение! 6 достаточно больших размерах правого предсердия, и, следовательно, сравнительно старших пациентах. Кроме того, недостаточный хирургический опыт и технологические особенности проведения искусственного кровообращения у дегей раннего возраста на тот момент предопределяли высокий риск операции Фонтена в этой возрастной группе [47,93,103,149].

Сегодня во многих клиниках мира успешно оперируются больные в возрасте от 2 до 4 лет жизни [37,110,122,167]. Такой подход основывается на мнении, что гипоксемия и объемная перегрузка функционально единственного желудочка быстро приводят к ухудшению его функции. Именно поэтому у детей раннего возраста ряд показателей, отражающих насосную и сократительную функцию, может быть более приемлем для новых условий пассивного кровотока в малом круге кровообращения, что делает раннюю коррекцию порока предпочтительней. [122]. В то же время по данным клиники Mayo и других авторов оптимальным возрастом для унивентрикулярной коррекции остается 4 года и более [133].

Расширение возрастных границ для операции Фонтена в последние годы, стало возможным благодаря появлению новых модификации полного обхода «правого сердца» и усовершенствованию тактики послеоперационного ведения таких больных. Клинические наблюдения последних лет демонстрируют, что экстракардиальный обход «правого сердца» по своим гемодинамическим, патофизиологическим и клиническим характеристикам является наиболее оптимальным видом заключительного этапа полного обхода правых отделов сердца. Применение данной модификации у пациентов раннег'о возраста позволяет уменьшить госпитальную летальность, и, тем самым, расширить возрастные рамки выполнения операции Фонтена. [122,168,202].

В настоящее время в нашей стране накоплен значительный опыт выполнения операции Фонтена в различных модификациях [5,19,28]. Необходимо заметить, что этот опыт касается только пациентов старшего возраста. Вопросы выполнения операции Фонтена у детей раннего возраста в

Введение! 7 современной отечественно литературе мало освещены и касаются только, вопросов создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза [6], что и явилось причиной для изучения данной проблемы.

Цель исследования:

Обосновать целесообразность и безопасность выполнения операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста.

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

Научная новизна

Данная работа является первым отечественным исследованием, в котором: изучены непосредственные и среднесрочные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста; выявлены основные особенности течения ближайшего послеоперационного периода у этих пациентов и разработаны основные принципы ведения таких больных в раннем послеоперационном периоде.

Практическая ценность исследования.

Полученные результаты позволяют оптимизировать результаты операции Фонтена у детей раннего возраста с функционально единственным желудочком сердца, а также снизить- вероятность развития большинства осложнений у таких пациентов, как в раннем, так и отдалённом послеоперационном периодах.

Положения, выносимые на защиту

I. Методика экстракардиального кондуита характеризуется хорошими непосредственными результатами. 2. Экстракардиальный обход «правого сердца» расширяет возрастные показания к гемодинамической коррекции, что позволяет выполнять её без дополнительного риска пациентам раннего возраста.

Реализация результатов исследования.

Основные научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Введение! 9

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на XIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2007 года); на V ежегодной конференции молодых учёных России с международным участием «"Фундаментальные науки прогресс клинической медицины» (Москва, ММА им.И.М.Сеченова, май 2008 года). Диссертационная работа апробирована 3 марта 2010 года на г» объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, научно-консультативного отдела, рентгенодиагностического отдела, отделения патологической анатомии с прозектурой НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 3 статьи в центральных журналах рекомендованных ВАК.

Объём и структура работы

Заключение диссертационного исследования на тему "Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста"

ВЫВОДЫ

1. При пунктуальном соблюдении критериев отбора кандидатов, операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуит? у детей раннего возраста не сопровождается дополнительным риском по сравнению с пациентами старшей возрастной группы.

2. Выполнение операции Фонтена з модификации экстракардиального кондуита, у пациентов младшей и старшей возрастной группы имеет сопоставимые показатели госпитальной летальности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Васин, Сергей Владимирович

1. Бокерия J1.A., Мовсесян P.P., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Динамическая атриомиопластика как вариант хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца (экспериментальное исследование) // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1996, №4.

2. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. и др. // Гемодинамическая коррекция единственного желудочка //Труды 3-го совместного советско-американского симпозиума по ВПС //Вашингтон, 1977 стр.575.

3. Бухарин В.А., Подзолков В.П. // Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хир. 1978, №9 стр. 24-29.

4. Заец С.Б. Хирургическое лечение сложных ВПС со стенозом легочной артерии различными методами "обхода" правых отделов сердца. Дис. . докт. мед. наук. М., 1996.

5. Зеленикин М.М. Обоснование принципа многоэтапного подхода к хирургическому лечению сложных врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. Дис. . докт. мед. наук. М., 2002.

6. Мовсесян P.P. Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. Дис. . канд. мед. наук. М., 2002.

7. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. //Коррекция атрезии трехстворчатого клапана с помощью прямых анастомозов правого предсердия с правым желудочком и легочной артерией //Кардиология, 1985, №7, стр. 35-39.

8. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Иваницкий A.B. и др. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атрезии трикуспидального и единственного желудочка сердца // Груд, и серд.-сосуд. хирургия. — 1986, № 1, стр. 80-81.

9. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Махачев О.М. и др. Гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочкасердца.//Грудная хирургия. 1986, №4,стр. 10-17.

10. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца. // Грудная хирургия. 1988,№ 4,стр. 11-19.

11. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Алекян Б.Г. Фактор риска при операции Фонтена // Вестн. АМН СССР. 1989,№ 6, стр. 46-52.

12. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Заец С.Б. и др. Функция сердца и гемодинамика после операций по принципу Фонтена. // Тезисы 1-го Всесоюзного съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 1990, стр. 10-12.

13. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Заец С.Б. и др. // Полный кавопульмональный анастомоз в хирургии сложных врожденных пороков сердца//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990, №6, стр. 11-16.

14. Подзолков В.П., Заец С.Б., Чигурели М.Р. и др. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз при сложных врожденных пороках сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1992, №9-10, стр. 16-21.

15. Подзолков В.П., Заец С.Б., Алекян Б.Г. и др. Повторные хирургические вмешательства после операций по принципу Фонтена. // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1994, №5, стр. 13-19.

16. Подзолков В.П., Заец С.Б., Алекян Б.Г. и др.// Грудная и сердечнососудистая хирургия 1994, № 5, стр. 71.

17. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. // Гемодинамическая коррекцияврожденных пороков сердца. М., 1994, стр. 223.

18. Подзолков В.П., Заец С.Б., Чиаурели М.Р. и др. Опыт двунаправленного кавопульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1995, №3, стр. 4-10.

19. Подзолков В.П., Хасан Али, Зеленикин М.М. с соавт. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1998, №5, стр.24-28.

20. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. с соавт. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000, №6, стр.23-27.

21. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. с соавт. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2005, №4, стр. 10-13.

22. Чиаурели М.Р. Гемодинамическая коррекция некоторых сложных врожденных пороков сердца. Дис. . докт. мед. наук. М., 1989,стр. 236.

23. Юрлов И.Л. // Тотальный кавопульмональный анастомоз: зависимость результатов коррекции от типа формирования //Дисс. канд. мед. наук, М., 1999.

24. Aeba R., Katogi Т., Hashizume К. et al. // Individualized total cavopulmonaiy connection technique for patient with asplenia syndrome // Ann. Thorac. Surg. 2002; 73:1274-1281.

25. Adachi I., Yagihara Т., Kagisaki K., et al. // Fontan operation with a viable and growing conduit using pedicled autologous pericardial roll: serial changes in conduit geometiy. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 130:1517-1522.

26. Airan В., Sharma R., Choudhary S.K., et al. // Univentricular repair: is routine fenestration justified? //Ann. Thorac. Surg. 2000;69:1900-1906.

27. Akagi Т., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. // J. Herz. 1992; 17:220.

28. Albanese SB; Carotti A; Di Donato RM; et al. Bidirectional cavopumonary anastomosis in patients under two years of age. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992;104:904-909.

29. Alehan D., Celiker A., Ceviz N. // Balloon dilation of stenotic nonvalved conduits after Fontan operation. // Turk. J. Pediatr. 1998;40:145-149.

30. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Ewert P. et al. // Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. 2000;18:690-695.

31. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Dahnert I., et al. // Early experience with extracardiac Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. 2001 ;71:71-76.

32. Alphonso N., Baghai M., Sundar P. et al. // Intermediate-term outcome following the fontan operation: a survival, functional and risk-factor analysis. // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. 2005;28:529-535.

33. Alyono D., Ring W.S., Anderson M.R., et al. // Left ventricular adaptation to volume overload from large aortocaval fistula. // Surgery 1984;96:360.

34. Amin Z., McElhinney D.B., Strawn J.K., Kugler J.D., Duncan K.F., et al. // Hemidiaphragmatic paralysis increases postoperative morbidity after a modified Fontan operation. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001;122:856-862.

35. Amodeo A., Galletti L., Marianeschi S., et al. // Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies: seven years' experience. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;114:1020-1030; discussion 1030-1031.

36. Azakie A., McCrindle B.W., Van Arsdell G. et al. // Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary connections at a single institution: Impact on outcomes. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001;122:1219-28.

37. AzzolinaG., Eufrate S., Penza P. // Tricuspid atresia. Experience in surgical management with a modified cavopulmonary anastomosis. // Thorax, 1972;27: 1115.

38. Baffa J.M., Rychik J., Gulquist S.D. et al. // Outcome following bidirectional cavo-pulmonary anastomosis prior to modified Fontan procedure. // J. Am. Coll. Cardiol. 1991;17:33A.

39. Balaji S., GeWillig M., Bull C., deLeval M., Deanfield E. // Arrhythmias after the Fontan procedure. // Circulation 1991 ;84(Suppl 3): 162-167.

40. Bartmus D.A., Driscoll D.J., Offord K.P. et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 15: 429.

41. Behrendt D.M., Rosentahal A. // Ann. Thorac. Surg. 1980;29:322.

42. Bjork V.O., Olin C.L., Bjarke B.B. et al. // Right atrial right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1979;77:452-458.

43. Black M.D., Van Son J.A.M., Haas G.S. //Extracardiac Fontan operation with adjustable communikation. //Ann. Thorac. Surg. 1995;60:716-718.

44. Borini I., Marasini M., Dalmonte P., et al. // Bidirectional cavo-pulmonary anastomosis with an additional flow source to the lungs: clinical experience in 21 cases. // Cardiovasc. Surg. 1997;5:588-592.

45. Bradley S.V., MoscaR.S., Hennein H.A., et al. // Circulation. 1996;94:115.

46. Bridges N.D., Farrel P.E. Jr., Pigott J.D., et al. // Pulmonary artery index: a nonpredictor of operative survival in patients undergoing modified Fontan repair. // Circulation 1989;80:1216.

47. Bridges N.D., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates. // Circulation. 1990;S4;85:170-176.

48. Bridges N.D., Lock J.E., Castaneda A.R. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure // Circulation. 1990;85:181.

49. Bridges N.D., Castaneda A.R. // J. Herz. 1992; 17:242.

50. Bridges N.D. // Fenestration of the Fontan baffle: Benefits and complications. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 1998;1:9-14.

51. Castaneda A.R. // From Glenn to Fontan: a continuing evolution. // Circulation 1992;86(Suppl II):80-84.

52. Castaneda A., Bridges N.D. The Fontan operation with a fenestrated patch: rationale and results. // Cardiol. Young. 1993;3:202-206.

53. Cecchin F., Johnsrude C.L., Perry J-.C. et al. // Am. J. Cardiol. 1995;76:386-391.

54. Chachgues J.C., Grandjean P.A., Serraf A. et al. // Atrial Cardiomioplasty after Fontan-Tipe Procedures. // Circulation. 1990;82 (Suppl. 4): 183-189.

55. Chin A.J., Franklin W.H., Andrews B.A., et al. // Changes in ventricular geometry early after Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. 1993;56:1359-1365.

56. Cho Y., Katogi T., Aeba R., et al. // The role of bi-directional cavopulmonary shunt on selection of Fontan patients. // Jpn J. Thorac.Csrediovasc.Surgery. 1998. 46:1317.

57. Choussat A, Fontan F., Besse P, Vailot F, Chauve A, Bricaud H. // Selection criteria for Fontan's procedure. // In: Andersson R.S., Shineboume E.A., editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1977:559-566.

58. Chowdhury U.K., Airan B., Sharma R, Bhan A., et al. // One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection. // Ann Thorac Surg. 2001 ;71:1995-2002.

59. Chowdhury U.K., Kothari S.S., Saxena A., et al. // Viable extracardiac total right heart bypasstechnical considerations and mid-term results. // Heart. Lung. Circ. 2004;13:56-63.

60. Chowdhury U.K., Airan B., Kothari S.S., et al. // Specific issues after extracardiac Fontan operation: ventricular function, grow potential, arrhythmia, and thromboembolism. // Ann Thorac Surg. 2005;80:665-672.

61. Cochrane A.D., Brizard C.P., Penny D.J., et al. // Management of the univentricular connection: are we improving?. // Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1997;12:107-115.

62. Cohen MI, Rhodes LA, Wernovsky G, Gaynor JW, Spray TL, Rychik J. // Atrial pacing: an alternative treatment for protein-losing enteropathy after the Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001 ;121:582-583.

63. Coles J.G., Kielmanowicz S., Freedom R.M., et al. // Surgical experience with the modified Fontan procedure. // Circulation 1987; 76: III 61.

64. Cromme-Dijkhuis A.H., Hess J., Hahlen K., et al. // Specific sequelae after Fontan operation at mid- and long-term follow-up. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993;106:1126-32.

65. Danielson G.K. Corrective surgery for tricuspid atresia. //Mod. Prob. Pediat. 1983;22:76-78.

66. DeLeon S.Y., Ilbawi M.N., Idriss F.S. et al. // Fontan type operation for complex lesions. Surgical considerations to improve survival // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 1986, 92:1029-1037.

67. Dore A, Somerville J. // Right atrioventricular extracardiac conduit as a fontan modification: late results. // Ann. Thorac. Surg. 2000; 69:181-185.

68. Downing T.P., Danielson G.K., Ritter D.G. et al. // Pulmonary artery thrombosis associated with anomalous pulmonary venous connection: an unusual complication following the modified Fontan procedure. // J. Thorac. Cardiovac. Surg. 1985;90:441-447.

69. Driscoll D.J., Offord K.P., Feldt R.H., Schaff H.V., Puga F.J., Danielson G.K. // Five to Fifteen year follow-up after Fontan Operation. // Circulation 1992; 85:469-496.

70. Durongpisitkul K., Porter C.J., Cetta F., et al. // Predictors of early- and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation. // Circulation. 1998; 15;98:1099-107.

71. Feinstein JA, Moore P, Rosenthal DN, Puchalski M, Brook MM. // Comparison of contrast echocardiography versus cardiac catheterization for detection of pulmonary arteriovenous malformations. // Am. J. Cardiol. 2002; 89:281-285.

72. Feldt R.H., Driscoll D.J., Offord K.P., et al. // Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg 1996;12:672-680.

73. Finta K.M., Beekman R.H., Lupinetti F.M., Bove E.L. // Systemic ventricular outflow obstruction progresses after the Fontan operation. // Ann Thorac Surg 1994;58:1108-1113.

74. Fiore A.C, Turrentine M., Rodefeld M., Vijay P., et al. // Fontan operation: a comparison of lateral tunnel with extracardiac conduit. // Ann. Thorac. Surg., 2007;83:622-630.

75. Fishberger S.B., Wernovsky G., Gentles T.L., et al. // Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;113:80-86.

76. Fogel M.A., Weinberg P.M., Chin A.J., et al. // Late ventricular geometry and performance changes of functional single ventricle throughout staged Fontan reconstruction assessed by magnetic resonance imaging. // J. Am. Coll. Cardiol.1996;28:212-221.

77. Fogel M.A., Weinberg P.M., Hoydu A., Hubbard A., et al. // The nature of flow in the systemic venous pathway measured by magnetic resonance blood tagging in patients having the Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;114:1032-1041.

78. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax. 1971;26:240.

79. Fontan F. Experience with the Fontan procedure. Discussion // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984;88:700.

80. Fontan F., Fernandez G., Costa F., Naftel D.C., et al. // The size of the pulmonary arteries and the results of the Fontan operation. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989;98:711.

81. Fredriksen P.M., Therrien J., Veldtman G., Warsi M.A., Liu P., et al. // Lung function and aerobic capacity in adult patients following modified Fontan procedure. // Heart 2001;85:295-299.

82. Fukasawa M., Orita H., Washio M. et aJ. // Surgical experiences of fenestrated total cavopulmonary connection in patients under four year of age. // Kyobu-Geka. 1996;49:116-121.

83. Fyfe D.A., Cline C.H., Sade RM., Gillete P.C. // Transesophageal echocardiography detects thrombus formation not identified by transthoracic echocardiography after Fonteh operation. // J. Am. Coll. Cardiol. 1991; 18:17331737.

84. Gago V., Salles S.A., Stern A.M. et al. // A different approach for the total correction of tricuspid atrseia. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, 72, 209-14.

85. Ghai A., Harris L., Harrison D.A., et al. // Outcomes of late atrial tachyarrhythmias in adults after the Fontan operation. // J. Am. Coll. Cardiol. 2001;37:585-592.

86. Gale A.W., Danielson G.K., Mc Goon D.C. et al. // Circulation. 1980;62:91-96.

87. Gandhi S.K., Bromberg B.I., Rodefeld M.D., Schuessler R.B., Boineau J.P., Cox J.L., Huddleston C.B. // Lateral tunnel suture line variation reduces atrial flutter after the modified Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. 1996;61:1299-1309.

88. Gates R.N., Laks H., Drinkwater D.C. Jr., Lam L., Blitz A., et al. // The Fontan procedure in adults. // Ann. Thorac. Surg. 1997;63:1085-1090.

89. Gaynor J.W., Bridges N.D., Cohen M.I., Mahle W.T., et al. // Predictors of outcome after the Fontan operation: Is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002;123:237-245.

90. Geggel R.L. // Update on the modified Fontan procedure. // Curr. Opin. Cardiol. 1997;12:51-62.

91. Gelatt M., Hamilton R.M., McCrindle B.W., Williams W.G., et al. // Risk factors for atrial tachyarrhythmias after the Fontan operation. // J. Am. Coll. Cardiol. 1994;24:1735-1741.

92. Gentles T.L, Gauvreau K., Mayer J.E. Jr., Fishberger S.B., et al. // Functional outcome after the Fontan operation: factors influencing late morbidity. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997; 114:392-403; discussion 404-405.

93. Gentles T.L., Mayer J.E. Jr., Gauvreau K., Newburger J.W., et al. // Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997; 114:376-391.

94. Gewelling M.H., Lundstrom U.R., Bull C. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. 1990;15:1424-1432.

95. Giannico S., Corno A., Marino В., Cicini M.P., Gagliardi M.G., et al. // Total extracardiac right heart bypass. // Circulation 1992;86(Suppl II): 110-117.

96. Girod D.A., Fontan F., Deville C. et al. // Long-term results after the Fontan operation for tricuspid atresia // Circulation. 1987;75:605-610.

97. Graham T.P., Erath H.G., Boucek R.J. et al. // Amer. J. Cardiol. 1980;45:1231-1236.

98. Graham Jr.T.P., Johns J.A. //J. Herz. 1992;17:213.

99. Gundry S.R., Razzouk A.J., delRio M.J., et al. // The optimal Fontanconnectiona growing extracardiac lateral tunnel with pedicled pericardium. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;114:552-559.

100. Haas G.S., Hess H., Black M., et al. // Extracardiac conduit Fontan procedure: early and intermediate results. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000;17:648-654.

101. Hashimoto K., Kurosawa H., Tanaka K., et al. // Total cavopulmonary connection without the use of prostetic material: technical considerations and hemodynamic consequences. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995;110:625-632.

102. Henry J.N., Devloo R.A., Ratter D.G. et al. // Tricuspid atresia. Succesfull surgical "correction" in two patients using porcine xenograft valves. // Mayo Clin. Proc., 1974;49:803-810.

103. Hofbeck M; Singer H; Scharf J. et al. Total cavopulmonary anastomosis risk factors and results in patients under 4 years of age. // Z. Kardiol. 1994;83: 615.

104. Humes R.A., Feldt R.H., Porter C.J. et al. // The modified fonfan operation for asplenia and polysplenia syndromes. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988;96: 212-218

105. Ichikawa H., Yagihara T., Kishimoto H. et al. // Ann. Thorac. Surg. 1995;59:433-437.

106. Iemura J., Oku H., Saga T., Kitayama H., Matumoto T. // Total extracardiac right heart bypass using a polytetra uoroethylene graft. // J. Cardiac. Surg. 1997;12:32-36.

107. Imai Y., Takanashi Y., Hoshino S., et al. // Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1997;113:262-269.

108. Ishikawa S, Ushinohama H, Sa^awa K, et al. // Hypercoagulability in patients after bidirectional Glenn procedures. // Jpn. Cire. J. 2001;65(Supp IA):380.

109. Isomatsu Y, Shin'oka T, Matsumura G., et al. // Extracardiac total cavopulmonary connection using a tissue-enginered graft. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 2003;126:1958-1962.

110. Iverson L.I, Mittal A, Dugan DJ, Samson P.C., // Injuries to the phrenic nerve resulting in diaphragmatic paralysis with special reference to stretch trauma. //Am. J. Surg. 1976;132:263-269.

111. Jacobs M.L, Rychik J, Rome J.J. et al. // Ann. Thorac. Surg, 1996;62:456-461.

112. Jacobs M.L, Pelletier G.J, Pourmoghadam K.K, et al. // Protocols associated with no mortality in 100 consecutive Fontan procedures // Eur. J. Cardiothorac. Surg, 2008;33:626-632.

113. Jahangiri M, Ross D.B, Redigton A.N. et al. Thromboembolism after the Fonten procedure and its modifications. // Ann. Thorac. Surg. 1994;58:1409-1413.

114. Jahangiri M, Kreutzer J, Zurakowski D, Bacha E, et al. // Evaluation of hemostatic and coagulation factor abnormalities in patients undergoing the Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, '2000;120:778-782.

115. Jonas R.A, Castañeda A.R. // J. Card. Surg. 1988;3:91-96.

116. Jonas R.A. Commentary // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 1999; 117:695696.

117. Kaulitz R, Ziemer G, Luhmer I. et al. // Ann. Thorac. Surg, 1995;60 (Suppl.):563—567.

118. Kaulitz R, Zieme G, Luhmer I. Et al. // Modified Fontan operation in functionally univentricular hearts: preoperative risk factors and intermediate results. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 112.

119. Kavarana M.N., Pagni S., Recto M.R., et al. // Seven-year clinical experience with the extracardiac pedicled pericardial Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg., 2005;80:37-43.

120. Kirklin J.K., Blackstone E., Kirklin J.W., Pacifico A., Bargeron L. // The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age, and date of operation as risk factors. // J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:1049-1064.

121. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., eds. // Cardiac surgery: 3nd ed. // New-York: Churchill-Livingston. 2003:1113-1175.

122. Knott-Craig C.J., Julsrud P.R., Schaff H.V., et al. // Pulmonary artery size and clinical outcome after the modified Fontan operation. Ann. Thorac. Surg. 1993;55:646-651.

123. Knott-Craig C.J., Fryar-Dragg.T. Overholt E.D. et al. // Ann. Thorac. Surg., 1995;60 (Suppl 6):554.

124. Kreutzer G. et al. // Atrioventricular connections versus atriopulmonary anastomosis. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984;87:147.

125. Kumar S.P., Rubinstein C.S., Simsic J.M., et al. // Lateral tunnel versus extracardiac conduit fontan procedure: a concurrent comparison // Ann. Thorac. Surg., 2003;76:1389-1397

126. Laks H., Haas G., Pearl J. et al. // The use of an adjustable intra-atrial communication in patients undergoing the Fontan and definitive heart procedures //Circulation, 1988;28:357

127. Laks H., Pearl J.M., Hass G.S. et al. // Partial Fontan: advantages of an adjustable interatrial communication//Ann. Torac. Surg., 1991;52:1084-1095.

128. Lamberti J.JI, Mainwaring R.D., Spicer R.L., Uzark K.C., Moore J.W. // Factors influencing perioperative morbidity during palliation of the univentricular heart. //Ann. Thorac. Surg., 1995;60(Suppl):550-553.

129. Langer J.C., Filler R.M., Coles J., Edmonds J.F. // Plication of the diaphragm for infants and young children with phrenic nerve palsy. // J. Pediatr. Surg., 1988;23:749-751.

130. Lee C., Lee C.H., Hwang S.W., et al. // Eur J Cardiothorac Surg. 2007;31:1008-1012.

131. Levy M., Danel C., Tamisier D., et al. // Histomorphometric analysis of pulmonary vessels in single ventricle for better selection of patients for the Fontan operation. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2002;123:263-270.

132. Loulmet D., Comtois A., Hollmann C. et al. // In: Transformed muscle for cardiac assist and repair. // Eds. R.CJ. Chiu, I.M.Bourgeois. N.Y., 1990:247-251.

133. Loulmet D., Carpentier A, Beaudet R.L. // Atriomyoplasty in the Fontan Procedure. // Cardiomyoplasty ed.A. Carpentier., 1991:195-198.

134. Mair D.D., Rice M.J., Hagler D.D. et al. // Circulation. 1985;72 (Suppl.):88-92.

135. Mahle W.T., Gaynor J.W., Spray T.L. et al. // Atrioventricular valve replacement in patients with a single ventricle. // Ann. Thorac. Surg. 2001 ;72:182-186.

136. Marcelletti C., Corno A., Giannico S., Marino B. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1990;100:228-232.

137. Matejka T., Hucin B., Tlaskal T., Kostelka M., Marek J., et al. // Plication of the diaphragm—a method of surgical treatment of diaphragmatic paralysis in neonates and infants after heart surgery. // Rozhl. Chir., 1997;76:250-253.

138. Matsuda H., Kawashima Y., Takano Y. et al. // Experimental evaluation of atrial function in right atrium-pulmonary artery conduit operation for tricuspid atresia. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981;81:762-767.

139. Mayer J.E., Helgason H., Jonas R.A. et al. //Extending the limits for modified Fontan procedure. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1986;92:1021-1028.

140. Mayer Jr. J.E., Bridges N.D., Lock J.E. et al. // Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992;103:444-452.

141. Mok Q., Ross-Russell R., Mulvey D., Green M., Sliinebourne E.A. // Phrenic nerve injury in infants and children undergoing cardiac surgery. // Br. Heart. J. 1991;65:287-292.

142. Monagle P., Andrew M. et al. // Coagulation abnormalities after Fontan procedures. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 115:732-733.

143. Monagle P., Cochrane A., McCrindle B., Benson L., Williams W., Andrew M. // Thromboembolic complications after fontan procedures-the role of prophylactic anticoagulation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 115:493-498.

144. Morales David L.S., Dibardino Daniel J., Braud Brandi E., et al. // Salvaging the failing Fontan: Lateral tunnel versus extracardiac conduit. // Ann. Thorac. Surg., 2005;80:1445-1452.

145. Mosca R.S., Bove E.L., et al. // Tricuspid valvuloplasty in hypoplastic left heart syndrome. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu., 1999;2:21-34.

146. Movsesian R.R., Zelenikin M.A., Shatalov K.B. // Fifth word congress international socienty of cardio-thoracic surgeons (ISCTS). Dorado-Puerto-Rico, 1995:174

147. Naito Y., Imay Y., Shin'oka T., et al. // Successful clinical application of tissae-engineered graft for extracardiac Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc.1. Surg., 2003;125:419-420.

148. Nakano T., Kado H., Ishikawa S. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2004; 127:730-737.

149. Odegard K.C., McGowan F.X., Zurakowski D., et al. // Procoagulantand anticoagulant factor abnormalities following the Fontan procedure: increased factor VIII may predispose to thrombosis. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2003;125:1260-1267

150. Ovroutski S., Dahnelt I., Alexi-Meskishvili V., Nürnberg J.H., et al. // Preliminary Analysis of Arrhythmias after the Fontan Operation with Extracardiac Conduit Compared with Intra-atrial Lateral Tunnel. // Thorac. Cardiovasc. Surg., 2001;49:334-337.

151. Ovroutski S., Ewert P., Alexi-Meskishvili V., Stiller B. // Comparison of somatic development and status of conduit after extracardiac Fontan operation in young and older children. // Eur. J. Cardiorthorac. Surg., 2004;26:1073-1079.

152. Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V., Stiller B., Ewert P., et al. // Paralysis of the phrenic nerve as a risk factor for suboptimal Fontan hemodynamics // Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2005;27:561-565.

153. Ponn R.B., Biancaflor J., D'Agostino R.S., et al. // Ann. Thorac. Surg., 1991;51:605-609.

154. Pearl J.M., Laks H., Drinkwater D.C. et al. // Circulation, 1992;86 (Suppl.II): 100-105.

155. Ritter S.B., Messina J., Gold J.P.7/ J. Card. Surg., 1995; 10:

156. Reddy V.M., Liddicoat J:R., Hanley F.L. // Primary bi-directional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age. // Ann. Thorac. Surg., 1995;59:1120-1125; discussion 1125-1126.

157. Reddy V.M., McElhinney D.B., Moore P. et al. // Pulmonary artery growth after bidirectional cavopulmonary shunt: is there a cause for concern? //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1996;112:1180-1192.

158. Redington A.N., Penny D., Shinebourne E.A. et al. // Pulmonary blood flow after total cavopulmonary shunt.//Br. Heart J. 1991;65:213-217.

159. Reyes A., Bove E.L., Mosca R.S., Kulik T.J:, Ludomifsky A. // Tricuspid valve repair in children with hypoplastic left heart syndrome during staged surgical reconstruction. // Circulation;, 1997;96 (Suppl II):341-343; discussion II 344-345.

160. Rhodes J.F., Blaufox A.D., Seiden H.S., Asnes J.D., et al. // Cardiac Arrest in Infants After Congenital Heart Surgery. // Circulation; 1999; 100:11-194-199.

161. Robicsck F. // The history of right heart bypass before: Fontan. // Herz., 1992;4:199-212.

162. Rodbard S., Wagner D. // Bypassing the right ventricle: // Proc.Soc.Exp.Biol.Mod., 1949;71:69.

163. Rychik J., Jacobs M.L., Norwood. W.I., Jr. // Acute changes in left ventriculiar geometry after volume reduction operation: // Ann. Thorac. Surg., 1995;60:1267-1274.

164. Salmon A.P., Webber S.A., Slavik Z. et al. // The influence of competitive flow on the bidirectional cavopulmonary shunt; // Cardiol: Young., 1993;3 (suppl. 1): 150.

165. Sanchez J;A., Doyle Т., Dewar et al. // Thrombotic and thromboembolic complications following the Fontan procedure — a role for routine anticoagulation://Cardiol; Young., 1993;3 (Suppl. 1):4.

166. Seliem M.A., Muster A.J., Paul M.H., et al. // Relation between: preoperative left ventricular muscle; mass and-outcome of the^^Fontan procedure in patients with tricuspid atresia. // J. Am. Colli Cardiol:, 1989;14:750-755:

167. Seliem M.A, Arheart K.l, Alpert B.S. // Circulation, 1995;92:1860.

168. Sharma R, Iyer K.S, Airan B, et al. // Univentricular repair. Early and midterm results. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 1995;110:1692-1701.

169. Shin'oka T, Matsumura G, Hibino N, et al. // Midterm clinical result of tissue-engineered vascular autografts seeded with autologous bone marrow cells. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 2005;129:1330-1338.

170. Shirai L.K, Rosenthal D.N, Reitz B.A, et al. // Arrhythmias and thromboembolic complications after the extracardiac Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg, 1998; 115:499-505.

171. Shoemaker R, Palmer G, Brown J.W, King H. // Aggressive treatment of acquired phrenic nerve paralysis in infants and small children. // Ann. Thorac. Surg, 1981;32:250-259.

172. Sluysmans T, Sanders S.P, van der Velde M, et al. // Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation. //Circulation, 1992;86:1753-1761.

173. Stamm C, Friehs I, Mayer J.E,.et al. // Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 2001;121:28-41.

174. Stenbog E.V., Hjortdal V.E, Ravn H.B. et al. //. Cardiol. Young, 2000; 10:440.

175. Stiller B, Amann V, Alexi-Meskishvili V, Hübler M, Weng Y, et al. // Perioperative Zwerchfellparese im • Kindesalter-eine klinisch relevante Komplikation. //Z. Herz-Thorax-Gefässchir, 2002;16:228-234.

176. Sugimoto S, Takagi N, Hachiro Y, Abe T. // High frequency of arrhythmias after Fontan operation indicates earlier anticoagulant therapy. // Int. J. Cardiol, 2001;78:33-39.

177. Tarn V.K, Miller B.E, Murphy K. // Modified Fontan without use ofcardiopulmonary bypass. // Ann Thorac Surg., 1999;68(5): 1698-703; discussion 1703-1704.

178. Thompson L.D., Petrossian E., McElhinney D.B., et al. // Is it necessary to routinely fenestrate an extracardiac fontan? // J. Am. Coll. Cardiol., 1999;34:539-544.

179. Tokunaga S., Kado H., Imoto Y. et al. // Ann. Thorac. Surg., 2002;73:7680.

180. Tonz M, von Segesser L.K., Mihaljevic T., Arbenz U., et al. // Clinical implications of phrenic nerve injury after pediatric cardiac surgery. // J. Pediatr. Surg., 1996;31:1265-1267.

181. Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1995;110:405-415.

182. Uemura H., Yagihara T., Yamashita K., et al. // Eur. J. Cardio-thorac. Surg., 1998;13:504-508.

183. Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y. et al. // A staged Fontan approach in patients initially unsuitable for the primary Fontan procedure // Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000;48:353-361.

184. Van Son J.A.M., Mohr F.W., Ilambsch J. et al. // Eur. J. Cardio-thorac. Surg., 1999;15:150-158.

185. Vargas F.J., Vengo G., Gallo J.P., et al. // Ann. Thorac. Surg., 1995;60 (Suppl.6):558.205. de Vivie E.R., Ruschewski W., Koveker G. et al. // Fontan procedure -indications and clinical results. // Thorac. Cardiovasc. Surgeon., 1981;29:348-354.

186. Warden H.E., De Wall R.A., Varco R.L., et al. // Use of the right auricle as a pump for the pulmonary circuit. // Surg.Forum., 1954;5:16

187. Watanabe T., Trusler G.A., Williams W.G., Edmonds J.F., et al. // Phrenic nerve paralysis after pediatric cardiac surgery. Retrospective study of 125 cases. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987;94:383-388.

188. Weber H.S., Gleason M.M., Myers J.L. et al. // J. Am. Coll. Cardiol., 1992;19:828-833.

189. Woods R.K., Dyamenahalli U., Duncan B.W., et al. // Comparison of* extracardiac techniques: pedicled pericardial tunnel versus conduit reconstruction. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2003;125:465-471.

190. Yeh N. Jr., Williams W.G., McCrindle B.W. et al. // Equivalent survival following cavopulmonary shunt: with or without the Fontan procedure // Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1999;16:111-116.

191. Yetman A.T., Drummond-Webb J., Fiser W.P. et al. // Ann. Thorac. Surg., 2002;74 (Suppl.)1416-1421.

192. Yoshimura N., Yamaguchi M., Oshima Y. et al. // Risk factors influencing early and late total mortality after total cavopulmonary connection // Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2001;20:598-602.