Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном

ДИССЕРТАЦИЯ
Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном - тема автореферата по медицине
Васильева, Екатерина Владимировна Москва 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.26
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном

На правах рукописи

Васильева Екатерина Владимировна

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ДВУХСТВОРЧАТЫМ АОРТАЛЬНЫМ КЛАПАНОМ

14.01.2б - сердечно-сосудистая хирургия

11 янв г013

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2013

005048402

Диссертационная работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» РАМН

Научный руководитель: доктор медицинских наук, член-корреспондент РАМН Официальные оппоненты:

Малашенков Анатолий Иванович

Селнваненко Вилор Тимофеевич - доктор медицинских наук, профессор, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, руководитель отделения кардиохирургии Аракеляп Валерий Сергеевич - доктор медицинских наук, профессор, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева» Российской академии медицинских наук, руководитель отделения хирургии артериальной патологии Ведущая организация: ФГБУ «Институт хирургии имени A.B. Вишневского» Минздравсоцразвития России

Защита диссертации состоится «8» февраля 2013 года в «14» часов на заседании диссертационного совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им А.Н. Бакулева РАМН (121552,г. Москва, Рублевское шоссе 135). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН.

Автореферат разослан «28» декабря 2012 г. Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук Д. Ш. Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования

В настоящее время у пациентов с дисфункцией двухстворчатого аортального клапана (ДАК) большинством кардиохирургов выполняется его протезирование. Часто наблюдаемое при этом расширение аорты (на уровне синусов Вальсальвы, в восходящем отделе) представляет непростую задачу в определении объема оперативного вмешательства.

Патологические изменения в стенке аорты, которые, по мнению большинства сердечно-сосудистых хирургов, обусловлены генетически детерминированными отклонениями, приводят к ослаблению ее структуры и могут способствовать расширению и расслоению аорты после изолированного протезирования клапана в отдаленном периоде. Вместе с этим, насколько часто происходят осложнения со стороны аорты после проведенных операций до конца не изучено.

Некоторые авторы, основываясь на собственных наблюдениях, призывают к более агрессивной тактике у этой категории пациентов [Andrus В. W., 2003; Borger М.А., 2004; Kuralay Е„ 2003; Matsuyama К., 2005; Russo С. F. 2002], другие -не считают необходимым расширять вмешательство на восходящую аорту при отсутствии ее дилатации [Ali А., 2010; Goland S., 2007; Dayan V., 2010; McKellar S. H., 2010; Svensson L. G., 2011]. Кроме того, объем оперативного вмешательства на проксимальной аорте также остается предметом споров. Существующие в настоящее время методы коррекции дилатированной аорты представляют широкий диапазон -аорторафия (с окутыванием и без), раздельное протезирование

аортального клапана и восходящей аорты, операция по методике Бенталла - Де Боно, операция Росса, различные виды реконструктивных клапансохраняющих процедур. Данные, опубликованные в литературе, о количестве специфических осложнений после этих операций противоречивы.

В НЦССХ имени А. Н. Бакулева РАМН накоплен самый большой в России опыт хирургического лечения аневризм восходящей аорты. Примерно в одной трети случаев расширение аорты было у больных с ДАК. Представляется целесообразным провести анализ и обобщение накопленного материала хирургического лечения больных с этой врожденной патологией.

Цель исследования Провести комплексную оценку отдаленных результатов хирургической коррекции двухстворчатого аортального клапана в зависимости от использованных хирургических методик, с учетом вида сформировавшегося порока (стеноза или недостаточности) и диаметра восходящей аорты.

Задачи исследования

1. Провести анализ отдаленных результатов протезирования аортального клапана в изолированном виде, с аорторафией, операции по методике Бенталла - Де Боно.

2. Выявить частоту развития осложнений со стороны восходящей аорты в отдаленные сроки у больных с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном в зависимости от использованных хирургических методов и определить факторы риска дилатации аорты в отдаленном периоде.

3. На основании гистологического исследования резецированной стенки аорты у больных с двухстворчатым аортальным клапаном выявить характерные для неё изменения.

4. Определить хирургическую тактику и показания к применению различных хирургических методик в лечении пациентов с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном.

Научная новизна

Данная работа является одним из наиболее полных обобщающих исследований в нашей стране, посвященных изучению отдаленных результатов хирургической коррекции врожденного двухстворчатого аортального клапана с акцентом на выявление частоты осложнений со стороны восходящей аорты в отдаленные сроки, определение факторов риска дилатации аорты в отдаленном послеоперационном периоде, частоты повторных вмешательств по поводу формирования аневризмы/расслоения аорты.

Проведена оценка диаметра аорты (на уровне синусов Вальсальвы, в восходящем отделе) как в дооперационном, так и отдаленном послеоперационном периодах, а также гистологическое исследование резецированной стенки аорты при первичных и повторных вмешательствах.

Установлено, что формирование аневризмы и/или расслоения аорты в отдаленные сроки после изолированного протезирования двухстворчатого аортального клапана происходит чаще у пациентов с преобладанием недостаточности клапана, чем у больных со стенозом. Также у пациентов с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана

дегенеративные изменения в медии аорты (характерные для кистозного медионекроза) встречаются в 4 раза чаще в сравнении с больными со стенозом.

Практическая значимость Выполненная работа позволила выработать тактику и определить методы хирургического лечения патологии аорты у пациентов с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном. Использование превентивного вмешательства на восходящей аорте у пациентов с наличием факторов риска развития аортальных осложнений позволит снизить риск их возникновения и повторных вмешательств в отдаленные сроки.

Положения выносимые на защиту

1. Протезирование аортального клапана в изолированном виде или в сочетании с аорторафией, операция Бенталла - Де Боно у больных с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном в отдаленные сроки позволяют достичь хороших результатов. Сердечно-сосудистые и клапанзависимые осложнения являются основными причинами смерти в отдаленном периоде.

2.В отдаленные сроки у больных с изолированным протезированием или аорторафией, оперированных по поводу недостаточности двухстворчатого аортального клапана, частота развития осложнений со стороны аорты (расширение и/или расслоение ее стенки) выше, чем при стенозе. Факторами, влияющими на формирование аневризмы у пациентов после протезирования клапана, являются возраст менее 30 лет на момент первичного вмешательства и диаметр восходящей аорты более 4,5 см.

3.При гистологическом исследовании резецированной стенки аорты (как при первичных, так и повторных вмешательствах) у больных с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана в 4 раза чаще, чем при стенозе обнаруживаются патологические изменения в среднем её слое, характерные для кистозного медионекроза.

4. При расширении восходящей аорты более 4,5 см у пациентов молодого возраста с преобладанием недостаточности двухстворчатого аортального клапана необходимо радикальное вмешательство на восходящей аорте - операция Бенталла - Де Боно, с целью снижения риска развития осложнений со стороны аорты в отдаленном периоде.

5. Возрастным больным, с тяжелой сопутствующей патологией при двухстворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты 4,5 см и более - целесообразно выполнять протезирование клапана в сочетании с аорторафией.

Практическая реализация результатов работы Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику отделения реконструктивной хирургии и корня аорты ФГБУ «НЦССХ им. А. Н. Бакулева» РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в других кардиохирургических центрах.

Апробация работы Апробация работы состоялась 27 июня 2012 года в ФГБУ «НЦССХ им. А. Н. Бакулева» РАМН. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на ХУ-ХУ1 ежегодных сессиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с

Всероссийской конференцией молодых ученых, Москва, 20112012 гг.; 16-18 Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, 2010-2012 гг.

Публикации результатов исследования

По теме диссертации опубликовано 11 научных работ, из них 5 журнальных статей в центральной медицинской печати.

Объем и структура диссертации Диссертация изложена на 140 страницах машинописного текста, содержит 13 рисунков, 18 таблиц, 1 диаграмму, состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

С января 1998 по декабрь 2005 года в отделении хирургии корня аорты НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН было выполнено 217 операций по поводу врожденного двухстворчатого аортального клапана. Из исследования нами исключены больные с расслоением аорты на момент операции, а также умершие на госпитальном этапе. Таким образом, включено 180 пациентов, выписанных из отделения за указанный период времени.

Учитывая ретроспективность исследования, все больные по типу выполненных операций были разделены на три группы: в первой группе - выполнялось протезирование ДАК - 94 (52%) больных; во второй группе - операция по классической методике Бенталла - Де Боно- 54 (30%) больных; в третьей группе - протезирование ДАК в сочетании с аорторафией - 32 (18%) пациента.

Клиническая характеристика больных представлена в табл. 1.

Таблица 1

Клиническая характеристика пациентов_

Параметры I группа II группа III группа

(п= =94) (п =54) (п= =32)

абс. 1 % абс. 1 % абс. %

Мужской пол 69 73,4 45 83,3 24 75

Средний возраст, лет 44,6±15 40,2±13 44,1±12,3

Вид сформировавшегося

порока:

стеноз 57 60,6 5 9,3 15 46,9

недостаточность 37 39,4 49 90,7 17 53,1

Сопутствующее

вмешательство:

АКШ 11 11,7 2 3,7 6 18,8

коррекция МК 11 11,7 4 7,4 4 12,5

коррекция ТК 8 8,5 2 3,7 4 12,5

окутывание ВА - - - - 16 50

прочие - - 7 13 3 9,4

К моменту операции 129 (71,7%) больных имели признаки нарушения кровообращения 2А или 2Б стадии по классификации Стражеско и Василенко; 48,3% пациентов относились к III функциональному классу по NYHA и 24,5% - к IV.

В дооперационном периоде всем пациентам выполнялись следующие исследования: 1) электрокардиография; 2) рентгенография органов грудной клетки; 3) эхокардиография. У 118 (65,5%) пациентов проводилось ангиографическое исследование.

При эхокардиографии кроме оценки объемных показателей левого желудочка, сократительной способности миокарда, функции клапанов сердца, особое внимание уделялось измерению диаметра аорты на уровне синусов Вальсальвы, восходящего отдела (табл. 2).

Таблица 2

Размеры аорты до операции по данным ЭхоКГ_

I группа II группа III группа

Показатели (п=94) (п=54) (п=32)

абс. | % абс. | % абс. | %

Диаметр восходящей аорты:

< 4 см 43 45,7 - -

4 - 4,4 см 30 31,9 1 1,8 3 9,4

4,5 - 4,9 см 9 9,6 3 5,6 15 46,9

> 5 см 12 12,8 50 92,6 14 43,7

Средний диаметр 40,8±6,1 60,9±9,2 49,6±5,3

восходящей аорты, мм

Средний диаметр синусов 38,6±6,5 54,5±13 42,6±6,9

Вальсальвы, мм

Как видно из представленной таблицы средний диаметр аорты был наибольшим у пациентов второй группы.

Все операции были выполнены из срединного доступа, в условиях искусственного кровообращения, гипотермии, фармакохолодовой кардиоплегии, по общепринятой методике. У всех пациентов аортальный клапан был двухстворчатым, что документально подтверждено в операционных протоколах.

Во всех трех группах были имплантированы механические протезы. Среди больных II группы ксеноперикардиальный кондуит использовался у 31, синтетический - у 23. В III группе проводилась S-образная аорторафия, при окутывании восходящей аорты применяли синтетический материал.

Отдаленные результаты Динамическое наблюдение проводилось за 147 (81,6%) пациентами (76 - из I группы, 45 - из П-ой и 26 - из Ш-ей) подвергшихся хирургическому вмешательству в сроки до 13 лет. В среднем, оно составило 6,4±2,5 лет (в I группе - 6,7±2,7 лет, во П-ой - 6,1±2,3 лет, в Ш-ей - 6,2±2,3 лет). 33 больных

(18,4%) были недоступны для наблюдения, судьба их неизвестна.

В отдаленном послеоперационном периоде умерли 17 больных, что составляет 11,6%. Из них 13 (17,1%) пациентов относились к I группе и 4 (8,8%) - ко II группе. В III группе смертельных исходов в отдаленном периоде не наблюдалось.

Структура и частота летальных исходов в отдаленном периоде имела свои особенности в зависимости от группы.

В I группе отмечено наибольшее количество смертельных исходов с преобладанием кардиальных и клапанзависимых причин. То есть, дисфункция протеза (тромбоз) стала причиной смерти у 3 пациентов, инфаркт миокарда - у 2, прогрессирующая сердечная недостаточность - у 1, ОНМК - у 1. Только у одного больного смертельный исход был связан с разрывом аневризмы восходящей аорты через 6,7 лет после операции (исходно диаметр восходящей аорты составлял 4,7см). В 4-х случаях причина смерти неизвестна. А в одном случае причиной летального исхода стало онкологическое заболевание.

Во II группе в отдаленные сроки 1 летальный случай наступил вследствие легочно-сердечной недостаточности после реоперации на восходящей аорте, а в 3-х случаях вследствие некардиальных причин.

Таким образом, выживаемость через 5 лет составила 71% в I группе, 84,8% во Н-ой и 80,6% в Ш-ей, через 10 лет - 65,6%, 81,1% и 80,6%, соответственно (рис.1). При этом статистически достоверной разницы в выживаемости между группами не выявлено (р=0,21).

Рис. 1. Актуарные кривые выживаемости в отдаленные сроки

В отдаленные сроки прогрессирующее расширение аорты (на уровне синусов Вальсальвы, в восходящем отделе) в общей сложности наблюдалось у 20 (13,6%) пациентов, при этом клинически значимое расширение аорты отмечено у 18 (12,2%) из них. За клинически значимое расширение в нашем исследовании был принят диаметр аорты 50 мм и более.

В I группе у 15 (19,7%) больных отмечались осложнения со стороны аорты: в 5 (6,6%) случаях - прогрессирующая дилатация (в среднем на 10% от исходного диаметра); у 9 (11,8%) - формирование аневризмы, из них в 7 (9,2%) случаях с расслоением; у 1 (1,3%) - разрыв аорты. При этом в 73,3% случаев (11 из 15) они наблюдались у пациентов с доминирующей недостаточностью ДАК.

В отдаленные сроки среди 43 обследованных больных с преобладанием стеноза в 9,3% (4 пациента) случаев наблюдались осложнения со стороны аорты (в 2,3% (1 больной) - разрыв; в 7% (3 больных) - прогрессирующее расширение восходящей аорты).

Среди 33 обследованных больных в отдаленном периоде с доминирующей недостаточностью ДАК в 33,3% (11 больных)

случаев отмечались «аортазависимые» осложнения (в 6,1% (2 пациентов) - прогрессирующая дилатация восходящей аорты; в 27,3% (9 больных) - аневризма и/или расслоение аорты (из них 21,2% (7 пациентов) с расслоением, 6,1% (2 больных) - с аневризмой восходящей аорты).

В результате статистической обработки была выявлена достоверная разница (р<0,05) в свободе от осложнений со стороны аорты после изолированного протезирования ДАК в зависимости от вида сформировавшегося порока (рис. 2).

Freedom from aortic events

о Complete ' Censored

1,0

с 0.8 • —J

1 0,6 *

g 9

1 0.4 о

0,2

0,0 о

-0,2

0 4 8 8 10 12 14 16

Time - - недостаточность

Рис. 2. Актуарные кривые свободы от аортальных осложнений у больных I группы в зависимости от вида сформировавшегося порока.

Так, у больных с преобладанием стеноза свобода от аортальных событий через 5 лет составляет 100%, через 10 лет -85,5%, а с преобладанием недостаточности 96,5% и 69,9%, соответственно.

Факторами риска формирования аневризмы в отдаленные сроки у больных после изолированного протезирования ДАК в нашем исследовании являются возраст менее 30 лет на момент операции (ОР=1,31; 95% ДИ 1,04-1,65; р<0,05), а также исходный диаметр восходящей аорты более 4,5см (ОР=1,24; 95% ДИ 1,03-1,51; р<0,05).

Во II группе средний диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела в отдаленном периоде соответствовал имплантированному кондуиту - 34,3±1,2мм и 34,4±1,3мм, соответственно. Нами также была проведена оценка диаметра дуги аорты в отдаленные сроки после операции. Статистически достоверной разницы в диаметрах в дооперационном и отдаленном периоде не обнаружено (32,8±8,6мм против 32,1±5,1мм, р>0,05).

В нашем исследовании ксеноперикардиальный кондуит использовался у 31 пациента. Отдаленные результаты изучены у 26 из них. Согласно данным обследования в разные сроки после операции, у этих больных не было выявлено признаков расширения или перегиба биологической трубки кондуита. Нами не было выявлено специфических осложнений характерных для операции по методике Бенталла - де Боно, дополненной соустьем между паракондуитным пространством и ушком правого предсердия (по Кабролю): псевдоаневризм коронарных и дистального анастомозов, сброса крови по шунту.

В III группе в отдаленном послеоперационном периоде у 5 (19,2%) пациентов отмечались осложнения со стороны аорты -редилатация восходящего отдела аорты (в среднем на 34,6% (14 мм) от диаметра после вмешательства). Во всех случаях повторного расширения восходящей аорты выполнялась её редукция без окутывания. Среди больных с редилатацией аорты в отдаленные сроки преобладали пациенты с недостаточностью ДАК на момент операции. При сравнении среднего диаметра восходящей аорты перед выпиской из стационара больных с редилатацией и пациентами без повторного расширения аорты в

15

отдаленном периоде нами обнаружена статистически достоверная разница (41,6±2,1мм против 38,9±3,3мм, соответственно, р=0,04).

Таким образом, в результате статистической обработки свобода от расширения аорты в нашем исследовании через 5 лет составила 93,3% - в I группе, 100% - во П-ой, 95,1% - в Ш-ей, через 10 лет - 73,1%, 100% и 62%, соответственно (рис. 3).

Рис. 3. Актуарные кривые свободы от расширения аорты в отдаленные сроки

В отдаленном периоде было выполнено 14 повторных

операций (9,5%). Условно их можно разделить на два типа:

к 1-му были отнесены 9 пациентов, реоперированных по

поводу формирования аневризмы и/или расслоения восходящей

аорты (из них - у 5 диагностировано хроническое расслоение, у

1 - острая расслаивающая аневризма аорты I типа); у всех

больных с расслоением аорты в отдаленные сроки исходно

доминировала недостаточность ДАК. В шести случаях (66,9%)

из 9 повторно оперированных больных по поводу формирования

аневризмы и/или расслоения аорты её диаметр в восходящем

отделе на момент первичного вмешательства составлял более 4,5

см.

Freedom from aortic dilatation о Complete t Censored

14 16 — Гр,І

к 2-му - 5 пациентов реоперированных по поводу дисфункции (тромбоз, эндокардит, паннус) или фистулы протеза.

Таким образом, свобода от реоперации в нашем исследовании через 5 лет составила в I группе - 94,1%, во 11-ой - 100%, в Ш-ей - 95,1%, через 10 лет 77,7%, 95,7% и 95,1%, соответственно (рис. 4).

Freedom from reoperation о Complete ♦ Censored

- Групп. I

-- Группа II ...... Гру nna 11

Рис. 4. Актуарные кривые свободы от реоперации

Интервал между первичной и повторной операцией был различным (от 2 до 13 лет), в среднем составил 7,3±3,8 лет.

Показаниями для повторных вмешательств в I группе были: дисфункция протеза АК - в 3-х наблюдениях; аневризма восходящей аорты - у 9 пациентов (из них - у 5 диагностировано хроническое расслоение, у 1 - острая расслаивающая аневризма аорты 1 типа). Большинство реопераций по поводу аневризмы и/или расслоения аорты было выполнено в сроки более 10 лет после первичного вмешательства. Средний возраст больных, реоперированных в отдаленные сроки, на момент первичной операции составил 31,1±15,2 лет (от 12 до 53 лет).

Показанием для повторной операции у 1 пациента из II группы послужило развитие протезного эндокардита через 6,5 лет после успешно выполненной операции Бенталла - Де Боно.

Показанием для реоперации у 1 пациента из III группы была фистула аортального протеза через 4 года после первичного вмешательства.

Выбор метода реоперации зависел от тех изменений, которые послужили показаниями для повторного вмешательства.

В случаях, когда наблюдалось расслоение или аневризма аорты, дополнительно к эхокардиографии проводили МСКТ аорты с внутривенным контрастированием (рис. 5).

Рис. 5. МСКТ-ангиография аорты с внутривенным контрастированием и ЗБ-реконструкцией у больных после хирургической коррекции ДАК в отдаленные сроки А - больная У. 13 лет п/о ПАК. Расслаивающая аневризма аорты I типа. Синусы Вальсальвы 5,5 см, восходящая аорта - 8 см.

Б - больной К. 12 лет п/о ПАК. Аневризма восходящей аорты. Синусы Вальсальвы расширены до 5см, восходящий отдел аорты — 6,7см. В - больной Г. 12 п/о ПАК. Расслаивающая аневризма аорты I типа. Синусы Вальсальвы - 7,2 см, восходящая аорта 6,6 см.

Данный метод позволяет определить диаметр аорты на различных уровнях, наличие отслоенной интимы, протяженность расслоения, отхождение магистральных сосудов аорты от истинного или ложного просвета. В сочетании с данными эхокардиографического исследования МСКТ позволяет получить точную информацию, являющуюся ценной для решения вопроса об объеме повторного вмешательства.

8 пациентам была выполнена операция Бенталла - де Боно, у 4 - репротезирование аортального клапана, в 1 случае -редукция восходящей аорты, протезирование митрального и пластика трикуспидального клапана и в 1 случае - реоперация Бенталла - Де Боно в модификации КоисЬоикоз.

Госпитальная летальность после повторных операций составила 14,3% (2 из 14). Причинами смерти в раннем послеоперационном периоде в одном случае послужила легочно-сердечная недостаточность, обусловленная пневмотораксом и нарушениями ритма сердца (больной из II группы), во втором -острая сердечная недостаточность, обусловленная тромбозом протезов аортального и митрального клапанов с развитием крупноочагового инфаркта миокарда передней стенки правого желудочка (пациентка из I группы).

Нами проведен гистологический анализ 47 образцов резецированной стенки восходящей аорты, из них 38 - при первичном вмешательстве и 9 - при повторной операции по поводу формирования аневризмы и/или расслоения аорты.

Дегенеративные изменения в среднем слое (медии) аорты были оценены согласно следующей триаде признаков: 1) фрагментация и уменьшение числа эластических волокон; 2)

потеря гладкомышечных клеток; 3) накопление базофильного вещества (мукополисахаридов). Эти гистологические изменения, известные как кистозный медиальный некроз, были классифицированы в соответствии с 5-балльной шкалой предложенной Е. W. Larson и W. D. Edwards (1984) следующим образом: 0-степень - изменений нет; 1-й степени - поражение затрагивает 1-10% ткани медии; 2-й степени - 11-25%; 3-й степени - 26-50%; 4-ой степени - 51-100%.

В результате проведенного статистического анализа было установлено, что пациенты со 2-3-4 степенью изменений в средней оболочке аорты были в среднем моложе, чем пациенты с 0-1 степенью, у которых гистологические изменения стенки аорты отсутствовали или были незначительными (39,4±13,7 лет против 48,1±17,6 лет, р=0,001). Также у больных с преобладанием 2-3-4 степени дегенеративных изменений в медии аорты в 79,3% случаев на момент операции доминировала недостаточность ДАК, против 20,7% - при стенозе.

ВЫВОДЫ

1. Современные методы хирургической коррекции

гемодинамически значимого порока аортального клапана врожденного (двухстворчатого) генеза обеспечивают хорошие отдаленные результаты: актуарная выживаемость к 10 году составляет 65,6%, 80,6% и 81,1% в группе больных с изолированным протезированием аортального клапана, в сочетании с редукцией восходящей аорты и операцией по методике Бенталла - Де Боно, соответственно. Основными причинами смерти в отдаленном периоде являются сердечно-

сосудистые осложнения, а также осложнения связанные с искусственными клапанами сердца.

2. В отдаленные сроки частота развития осложнений со стороны восходящей аорты (расширение и/или расслоение её стенки) у больных с изолированным протезированием или аорторафией, оперированных по поводу недостаточности двухстворчатого аортального клапана достоверно выше, чем при стенозе и достигает 33,3%. Факторами риска формирования аневризмы в отдаленные сроки у больных после изолированного протезирования ДАК являются возраст менее 30 лет на момент операции, а также исходный диаметр восходящей аорты более 4,5 см.

3. Расширение и расслоение восходящей аорты при двухстворчатом строении аортального клапана связаны с морфологическими изменениями стенки аорты, характерными для кистозного медионекроза. При этом у больных с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана в 4 раза чаще, чем при стенозе наблюдаются патологические изменения в медии аорты.

4. При врожденном двухстворчатом аортальном клапане с преобладанием недостаточности и расширением восходящей аорты более 4,5 см, особенно у пациентов молодого возраста следует отдать предпочтение радикальному хирургическому вмешательству - одномоментному протезированию клапана и восходящей аорты.

5. У пациентов с высоким операционным риском (возрастным больным, с тяжелой сопутствующей патологией) при

двухстворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты 4,5см и более - протезирование клапана в сочетании с аорторафией (с окутыванием и без) может считаться альтернативой её радикальной замене.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выполнении аорторафии для профилактики прорезывания шва, кровотечения, шов необходимо укреплять тефлоновыми полосками.

2. При редукции восходящей аорты аортотомный разрез целесообразно выполнять ниже пережатия аорты с продолжением на некоронарный синус, тем самым устраняется дилатация коронарного синуса.

3. При выполнении аорторафии рекомендуется уменьшать диаметр восходящей аорты до 40мм и меньше с целью профилактики её редилатации в отдаленном периоде.

4. Окутывание восходящей аорты является методом профилактики её повторного расширения после редукции, однако не исключает риск дилатации левого коронарного синуса.

5. Б-образная линия разреза для аорторафии обеспечивает равномерное уменьшение диаметра восходящего отдела аорты.

6. Дистальный анастомоз при операции Бенталла - Де Боно вполне безопасно формировать в условиях наложенного зажима («закрытым» способом).

7. При формировании аневризмы после протезирования двухстворчатого аортального клапана хирургическая тактика должна быть активной: больные подлежат повторному

вмешательству в короткие сроки (протезированию восходящей аорты) для минимизации риска развития фатальных осложнений (расслоения и разрыва аорты).

8. Пациенты после протезирования двухстворчатого аортального клапана подлежат периодическому динамическому наблюдению (1 раз в 6 месяцев) в отдаленные сроки после операции с применением неинвазивных ультразвуковых методов исследования.

9. Для детального измерения диаметра восходящей аорты, дуги и нисходящего отдела в отдаленные сроки у больных после хирургической коррекции двухстворчатого аортального клапана наиболее информативным методом является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ

1. Васильева, Е. В. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном / Е. В. Васильева // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы 16-ого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов 28 ноября - 1 декабря 2010 г., - Москва. - Том 11.- №6. - С. 292.

2. Малашенков, А. И. Протезирование восходящей аорты и дуги при расслаивающей аневризме I типа: отдаленные результаты / А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, Н. Л. Ляхова, С. В. Рычин, В. И. Терещенко, 3. И. Бирагов, Е. В. Васильева, 3. X. Ш. Фунг // Анналы хирургии. - 2011. - №1. - С. 13-20.

3. Васильева, Е. В. Отдаленные результаты хирургической коррекции двухстворчатого аортального клапана (обзор

литературы) / Е. В. Васильева // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», - 2011, - Том 12. - №5. - С. 21-30.

4. Васильева, Е. В. Состояние восходящей аорты в отдаленном периоде после протезирования двухстворчатого аортального клапана / Е. В. Васильева, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, В. М. Умаров, С. В. Рычин, В. И. Терещенко // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы 17-ого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов 27-30 ноября 2011 г., - Москва. - Том 12. - №6. - С. 31.

5. Bokeria, L. A. Long-term results of ascending aortic replacement with xenopericardial graft using classical Bentall - De Bono's technique / L. A. Bokeria, A. I. Malashenkov, N. I. Rusanov, S. V. Rychin, D. H. S. Phung, M. B. Kokoev, E. V. Vasilyeva // The Journal of Cardiovascular Surgery, (Minerva Medica), Vol. 53, Suppl. 1 to No. 2 / 2012 - P. 60.

6. Бокерия, Jl. А. Протезирование восходящей аорты по классической методике Бенталла-Де Боно ксеноперикардиальным кондуитом: отдаленные результаты / JI. А. Бокерия, А. И. Малашенков, 3. X. Ш. Фунг В. М. Умаров, С. В. Рычин, Е. В. Васильева, С. В. Гарманов, М. Б. Кокоев // Анналы хирургии. -2012. - №1.- С. 34 - 41.

7. Васильева, Е. В. Отдаленные результаты хирургической коррекции расширенной восходящей аорты у больных с двухстворчатым аортальным клапаном / Е. В. Васильева, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, С. В. Рычин, В. М. Умаров, М. Б. Кокоев, С. В. Гарманов, 3. X. Ш. Фунг // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы XVI-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева

РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых 20 - 22 мая 2012 г., - Москва. - Том 13. - №3. - С. 26.

8. Фунг, 3. X. Ш. Протезирование восходящей аорты ксеноперикардиальным кондуитом: отдаленные результаты / 3. X. Ш. Фунг, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, С. В. Рычин, М. Б. Кокоев, Е. В. Васильева // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы ХУ1-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых 20- 22 мая 2012 г., - Москва. - Том 13.- №3. - С. 137.

9. Малашенков, А. И. Осложнения со стороны восходящей аорты в отдаленные сроки после протезирования двухстворчатого аортального клапана с анализом повторных вмешательств / А. И. Малашенков, В. М. Умаров, Е. В. Васильева, С. В. Рычин, Ш. Д. Зарандия, С. В. Гарманов, М. Б. Кокоев, 3. X. Ш. Фунг // Анналы хирургии. - 2012. - №2. - С. 21 - 26.

10. Малашенков, А. И. Сравнительная характеристика отдаленных результатов операций Бенталла-Де Боно и аорторафии при хирургической коррекции расширенной восходящей аорты в сочетании с двухстворчатым аортальным клапаном / А. И. Малашенков, В. М. Умаров, Е. В. Васильева, С. В. Рычин, М. Б. Кокоев, 3. X. Ш. Фунг, С. В. Гарманов, Ш. Д. Зарандия // Анналы хирургии. - 2012. - №3. - С. 16 -21.

11. Васильева, Е. В. Хирургическая тактика коррекции врожденного двухстворчатого аортального клапана / Е. В. Васильева, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, С. В. Рычин, В. М. Умаров, В. А. Мироненко, М. Б. Кокоев // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». Материалы 18-ого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов 25-28 ноября 2012 г., - Москва. - Том 13. - №6. - С. 35.

Подписано в печать:

25.12.2012

Заказ № 8023 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www. autoreferat.ru

 
 

Оглавление диссертации Васильева, Екатерина Владимировна :: 2013 :: Москва

Список принятых сокращений.

Введение

Актуальность проблемы.

Цель и задачи исследования.

Научная новизна и практическая значимость.

Внедрение в практику.

Положения, выносимые на защиту

ГЛАВА I. Обзор литературы.

ГЛАВА II. Материал и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика больных.

2.2. Методы исследования.

2.3. Статистический анализ.

ГЛАВА III. Хирургическая техника коррекции двухстворчатого аортального клапана

3.1. Протезирование двухстворчатого аортального клапана.

3.2. Операция Бенталла - Де Боно.

3.3. Протезирование двухстворчатого аортального клапана и редукция восходящей аорты (с окутыванием и без).

ГЛАВА IV. Отдаленные результаты

4.1. Оценка состояния больных.

4.2. Выживаемость в отдаленном периоде

4.3. Осложнения со стороны аорты в отдаленные сроки.

4.4. Повторные операции в отдаленные сроки

4.5. Гистологическое исследование двухстворчатого аортального клапана и стенки восходящей аорты.

ГЛАВА V. Обсуждение.

 
 

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Васильева, Екатерина Владимировна, автореферат

Актуальность проблемы

Хирургическое лечение больных с двухстворчатым аортальным клапаном (ДАК) является одной из наиболее актуальных проблем в современной кардиохирургии с множеством до конца нерешенных и дискутабельных вопросов. Это объясняется широким распространением порока среди взрослого населения (1-2%) и возникающими осложнениями как со стороны самого клапана (стеноз, недостаточность, инфекционный эндокардит), так и аорты (аневризма, расслоение, разрыв), которые могут привести к летальному исходу (Siu S., 2010; Ward С., 2000).

В последние десятилетия стандартной операцией у пациентов с дисфункцией ДАК при отсутствии расширения корня и восходящей аорты является протезирование аортального клапана. Но ввиду того, что дилатация проксимального отдела восходящей аорты встречается у 30 - 80% больных с этим ВПС (Pachulski R. Т., 1991; Hahn R. Т., 1992; Nistri S., 1999; Keane M.G. 2000; Nkomo V. Т., 2003), перед хирургом возникают вопросы о выборе хирургической тактики. С одной стороны, протезирование аортального клапана у этих больных является самым простым методом, но с другой -подвергает пациента риску повторной операции в отдаленном периоде, связанному с аневризматическим расширением аорты или еще более грозным осложнением - развитием расслоения. Так, по литературным данным, частота развития осложнений со стороны восходящей аорты после изолированного протезирования ДАК достигает 30% (Ali А., 2010; Andrus В. W., 2003; Borger М.А., 2004; Goland S., 2007; Dayan V., 2010; Kuralay E., 2003; Matsuyama K., 2005; McKellar S. H., 2010; Russo C. F. 2002). Также было установлено, что распространенность расслоений аорты после протезирования ДАК при диаметре её восходящего отдела более 5 см составляет от 22 до 27% по сравнению с 0,6% случаев при нормальном диаметре (Prenger К., 1994; Pieters F. А., 1993). Все эти данные свидетельствует о необходимости превентивного вмешательства на восходящей аорте у аортального клапана в зависимости от использованных хирургических методик, с учетом вида сформировавшегося порока (стеноза или недостаточности) и диаметра восходящей аорты.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Провести анализ отдаленных результатов протезирования аортального клапана в изолированном виде, с аорторафией, операции по методике Бенталла - Де Боно.

2. Выявить частоту развития осложнений со стороны восходящей аорты в отдаленные сроки у больных с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном в зависимости от использованных хирургических методов и определить факторы риска дилатации аорты в отдаленном периоде.

3. На основании гистологического исследования резецированной стенки аорты у больных с двухстворчатым аортальным клапаном выявить характерные для неё изменения.

4. Определить хирургическую тактику и показания к применению различных хирургических методик в лечении пациентов с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном.

Научная новизна и практическая значимость:

Данная работа является первым в нашей стране обобщающим исследованием, посвященным изучению отдаленных результатов хирургической коррекции врожденного двухстворчатого аортального клапана с акцентом на выявление частоты осложнений со стороны восходящей аорты в отдаленные сроки, определение факторов риска дилатации аорты в отдаленном послеоперационном периоде, частоты повторных вмешательств по поводу формирования аневризмы/расслоения аорты.

Проведена оценка диаметра аорты (на уровне синусов Вальсальвы, в восходящем отделе) как в дооперационном, так и отдаленном послеоперационном периодах, а также гистологическое исследование резецированной стенки аорты при первичных и повторных вмешательствах.

Установлено, что формирование аневризмы и/или расслоения аорты в отдаленные сроки после изолированного протезирования двухстворчатого аортального клапана происходит чаще у пациентов с преобладанием недостаточности клапана, чем у больных со стенозом. Также у пациентов с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана дегенеративные изменений в медии аорты (характерные для кистозного медианекроза) встречаются в 4 раза чаще в сравнении с больными со стенозом.

Выполненная работа позволила выработать тактику и определить методы хирургического лечения патологии аорты у пациентов с двухстворчатым аортальным клапаном. Внедрение в практику:

Основные положения диссертационного исследования, выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику отделения реконструктивной хирургии и корня аорты ФГБУ «НЦССХ им. А. Н. Бакулева» РАМН и могут быть применены в других кардиохирургических центрах.

Проведенное исследование входит в рамки целевой комплексной программы «Хирургическое лечение осложненных форм аневризм восходящей аорты и дуги» (№ Государственной регистрации 01200600446), разрабатываемой в ФГБУ «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева» РАМН.

Положения, выносимые на защиту: 1. Протезирование аортального клапана в изолированном виде или в сочетании с аорторафией, операция Бенталла - Де Боно у больных с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном в отдаленные сроки позволяют достичь хороших результатов. Сердечно-сосудистые и клапанзависимые осложнения являются основными причинами смерти в отдаленном периоде.

2. В отдаленные сроки у больных с изолированным протезированием или аорторафией, оперированных по поводу недостаточности двухстворчатого аортального клапана, частота развития осложнений со стороны аорты (расширение и/или расслоение ее стенки) выше, чем при стенозе. Факторами, влияющими на формирование аневризмы у пациентов после протезирования клапана, являются возраст менее 30 лет на момент первичного вмешательства и диаметр восходящей аорты более 4,5 см.

3. При гистологическом исследовании резецированной стенки аорты (как при первичных, так и повторных вмешательствах) у больных с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана в 4 раза чаще, чем при стенозе обнаруживаются патологические изменения в среднем её слое, характерные для кистозного медианекроза.

4. При расширении восходящей аорты более 4,5см у пациентов молодого возраста с преобладанием недостаточности двухстворчатого аортального клапана необходимо радикальное вмешательство на восходящей аорте - операция Бенталла - Де Боно, с целью снижения риска развития осложнений со стороны аорты в отдаленном периоде.

5. Возрастным больным, с тяжелой сопутствующей патологией при двухстворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты 4,5см и более - целесообразно выполнять протезирование клапана в сочетании с аорторафией.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Отдаленные результаты хирургического лечения больных с двухстворчатым аортальным клапаном"

ВЫВОДЫ

1. Современные методы хирургической коррекции гемодинамически значимого порока аортального клапана врожденного (двухстворчатого) генеза обеспечивают хорошие отдаленные результаты: актуарная выживаемость к 10 году составляет 65,6%, 80,6% и 81,1% в группе больных с изолированным протезированием аортального клапана, в сочетании с редукцией восходящей аорты и операцией по методике Бенталла - Де Боно, соответственно. Основными причинами смерти в отдаленном периоде являются сердечно-сосудистые осложнения, а также осложнения связанные с искусственными клапанами сердца.

2. В отдаленные сроки частота развития осложнений со стороны восходящей аорты (расширение и/или расслоение её стенки) у больных с изолированным протезированием или аорторафией, оперированных по поводу недостаточности двухстворчатого аортального клапана достоверно выше, чем при стенозе и достигает 33,3%. Факторами риска формирования аневризмы в отдаленные сроки у больных после изолированного протезирования ДАК являются возраст менее 30 лет на момент операции, а также исходный диаметр восходящей аорты более 4,5 см.

3. Расширение и расслоение восходящей аорты при двухстворчатом строении аортального клапана связаны с морфологическими изменениями стенки аорты, характерными для кистозного медианекроза. При этом у больных с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана в 4 раза чаще, чем при стенозе наблюдаются патологические изменения в медии аорты.

4. При врожденном двухстворчатом аортальном клапане с преобладанием недостаточности и расширением восходящей аорты более 4,5 см, особенно у пациентов молодого возраста следует отдать предпочтение радикальному хирургическому вмешательству - одномоментному протезированию клапана и восходящей аорты. 5. У пациентов с высоким операционным риском (возрастным больным, с тяжелой сопутствующей патологией) при двухстворчатом аортальном клапане и расширении восходящей аорты 4,5см и более протезирование клапана в сочетании с аорторафией (с окутыванием и без) может считаться альтернативой её радикальной замене.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выполнении аорторафии для профилактики прорезывания шва, кровотечения, шов необходимо укреплять тефлоновыми полосками.

2. При редукции восходящей аорты аортотомный разрез целесообразно выполнять ниже пережатия аорты с продолжением на некоронарный синус, тем самым устраняется дилатация коронарного синуса.

3. При выполнении аорторафии рекомендуется уменьшать диаметр восходящей аорты до 40мм и меньше с целью профилактики её редилатации в отдаленном периоде.

4. Окутывание восходящей аорты является методом профилактики её повторного расширения после редукции, однако не исключает риск дилатации левого коронарного синуса.

5. Б-образная линия разреза для аорторафии обеспечивает равномерное уменьшение диаметра восходящего отдела аорты.

6. Дистальный анастомоз при операции Бенталла - Де Боно вполне безопасно формировать в условиях наложенного зажима («закрытым» способом).

7. При формировании аневризмы после протезирования двухстворчатого аортального клапана хирургическая тактика должна быть активной: больные подлежат повторному вмешательству в короткие сроки (протезированию восходящей аорты) для минимизации риска развития фатальных осложнений (расслоения и разрыва аорты).

8. Пациенты после протезирования двухстворчатого аортального клапана подлежат периодическому динамическому наблюдению (1 раз в 6 месяцев) в отдаленные сроки после операции с применением неинвазивных ультразвуковых методов исследования.

9. Для детального измерения диаметра восходящей аорты, дуги и нисходящего отдела в отдаленные сроки у больных после хирургической коррекции двухстворчатого аортального клапана наиболее информативным методом является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным контрастированием.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2013 года, Васильева, Екатерина Владимировна

1. Белоконь, Н. А. Врожденные пороки сердца / Н. А. Белоконь, В. П. Подзолков. -М., 1991. 351с.

2. Бокерия, Л. А. Аневризма восходящего отдела аорты в сочетании с коарктацией / Л. А. Бокерия, А. И. Малашенков, В. С. Аракелян, Н. И. Русанов, В. И. Терещенко М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2009. - 114с.

3. Болезни сердца: Руководство для врачей / Под ред. Р. Г. Оганова, И. Г. Фоминой. М.: Литтерра, 2006. - 1328с.

4. Делягин, В. М. Двух- и четырехстворчатый клапан аорты / В. М. Делягин // Педиатрия. 1989. - №8. - С. 38 - 43.

5. Дземешкевич, С. Л. Болезни аортального клапана / С. Л. Дземешкевич, Л. У. Стивенсон, В. В. Алексии-Месхишвили. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. -328с.

6. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1996.

7. Малашенков, А.И. Повторные операции на восходящей аорте / А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, С. В. Рычин и др. // Грудная и сердечнососудистая хир. 2007,- № 3,- С.35 - 41.

8. Малашенков, А.И. Анализ повторных операций на восходящей аорте после ранее выполненных вмешательств на восходящей аорте и аортальном клапане / А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, М. Б. Кокоев и др. // Анналы хир. 2010. - №3. - С. 40 - 43.

9. Малашенков, А. И. Протезирование восходящей аорты и дуги при расслаивающей аневризме I типа: отдаленные результаты / А. И. Малашенков, Н. И. Русанов, Н. Л. Ляхова и др. // Анналы хирургии -2011. -№1. -С. 13-20.

10. Титов, Д.А. Непосредственные и среднеотдаленные результаты операции Росса у больных с врожденной патологией аортального клапана. / Д.А.Титов // Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2006г. - Том 7. - №5. - С. 304.

11. П.Шевченко, Ю. Л. Двустворчатый клапан аорты / Ю. Л. Шевченко, И. М. Черепанин. СПб.: Наука, 1996. - 159 с.

12. Abbott, M. Е. Coarctation of the aorta of the adult type / M. E. Abbott, W. F. Hamilton // Am. Heart. J. 1928. - Vol. 3. - P. 574 - 628.

13. Aicher, D. Valve-sparing aortic root replacement in bicuspid aortic valves: A reasonable option? / D. Aicher, F. Langer, A. Kissinger, H. Lausberg, R.

14. Fries, H-J. Schäfers // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. - Vol. 128. - P. 662 - 668.

15. Ali, A. Stentless aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve disease: clinical outcome and aortic diameter changes during follow-up / A. Ali, A. Patel, Z. A. Ali et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. -Vol. 38.-P. 134- 140.

16. Alsoufi, B. Results of valve preservation and repair for bicuspid aortic valve insufficiency / B. Alsoufi, M. A. Borger, S. Armstrong et al. // J. Heart. Valve Dis. 2005. - Vol. 14. - P. 752 - 758.

17. Anand, R. Progressive congenital valvular aortic stenosis during infancy / R. Anand, A. V. Mehta // Pediatr. Cardiol. 1997. - Vol. 18. - P. 35 - 37.

18. Andrus, B. W. Stability of ascending aortic dilatation following aortic valve replacement / B. W. Andrus, D. J. O'Rourke, L. J. Dacey, R. T. Palac // Circulation 2003. - Vol. 108. - P. 295 - 299.

19. Angelini, A. The morphology of the normal aortic valve as compared with the aortic valve having two leaflets / A. Angelini, S. Y. Ho, R. H. Anderson et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989. - Vol. 98. - P. 362 - 367.

20. Arsan, S. Reduction aortoplasty and external wrapping for moderately sized tubular ascending aortic aneurysm with concomitant operations / S. Arsan, S. Akgun, N. Kurtoglu et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 78. - P. 858 - 861.

21. Bankl, G. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. / G. Bankl //М. 1980. -312с.

22. Barker, A. J. Bicuspid aortic valve is associated with altered wall shear stress in the ascending aorta / A. J. Barker, M. Markl, J. Burk et al. // Circulation: Cardiovascular. Imaging 2012. - Vol. 5. - P. 457 - 466.

23. Barnett, M. Tailoring aortoplasty for repair of fusiform ascending aortic aneurysms / M. Barnett, A. Fiore, K. Vaca, T. Milligan, H. Barner // Ann. Thorac. Surg. 1995. - Vol. 59. P. 497 - 501.

24. Bauer, M. Morphometric analysis of aortic media in patients with bicuspid and tricuspid aortic valve / M. Bauer, M. Pasic, R. Meyer, N. Goetze, U. Bauer, H. Siniawski, R. Hetzer // Ann. Thorac. Surg. 2002. - Vol.74, № 1. -P. 58 - 62.

25. Bauer, M. Reduction aortoplasty for dilatation of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve / M. Bauer, M. Pasic, R. Schaffarzyk, H. Siniawski, F. Knollmann, R. Meyer, R. Hetzer // Ann. Thorac. Surg. 2002. - Vol. 73. -P.720 - 723.

26. Bauer, M. Dislocated wrap after previous reduction aortoplasty causes erosion of the ascending aorta / M. Bauer, O. Grauhan, R. Hetzer // Ann. Thorac. Surg. 2003. - Vol. 75. - P. 583 - 584.

27. Baumgartner, F. Reduction aortoplasty for moderately sized ascending aortic aneurysms / F. Baumgartner, B. Omari, S. Pak et al. // J. Card. Surg. 1998. -Vol. 13. P. 129- 132.

28. Belov, I. V. Reduction aortoplasty for ascending aortic aneurysm: a 14-year experience /1. V. Belov, A. B. Stepanenko, A. P. Gens, D. D. Savichev, E. R. Charchyan // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2009. - Vol. 17, № 2. - P. 162 - 166.

29. Beppu, S. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves / S. Beppu, S. Suzuki, H. Matsuda et al. // Am. J. Cardiol. 1993. - Vol. 71. - P. 322 - 327.

30. Bogers, A. J. Is a bicuspid aortic valve a risk factor for adverse outcome after an autograft procedure? / A. J. Bogers, A. P. Kappetein, J. W. Roos-Hesselink et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 77. - P. 1998 - 2003.

31. Bonderman, D. Mechanisms underlying aortic dilatation in congenital aortic valve malformation / D. Bonderman, E. Gharehbaghi-Schnell, G. Wollenek et al. // Circulation 1999. - Vol. 99. - P. 2138 - 2143.

32. Borger, M.A. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? / M. A. Borger, M. Preston, J. Ivanov et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. - Vol. 128. - P. 677 -683.

33. Boyum, J. Matrix metalloproteinase activity in thoracic aortic aneurysms associated with bicuspid and tricuspid aortic valves / J. Boyum, E. K. Fellinger, J. D. Schmoker et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. -Vol. 127.-P. 686 -691.

34. Carrel, T. Dealing with dilated ascending aorta during aortic valve replacement: advantages of conservative surgical approach / T. Carrel, L.von Segesser, R. Jenni et al. //Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1991. Vol. 5. -P. 137 - 143.

35. Casselman, F. P. Intermediate-term durability of bicuspid aortic valve repair for prolapsing leaflet / F. P. Casselman, A. Gilinov, R. Akhrass, V. Kasirajan, E. Blackstone, D. Cosgrove // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1999. - Vol. 15. - P. 302 -308.

36. Clementi, M. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance / M. Clementi, L. Notari, A. Borghi, R. Tenconi // Am. J. Med. Genet. 1996. - Vol. 62. - P. 336 - 338.

37. Coady, M. A. What is the appropriate size criterion for resection of thoracic aortic aneurysms? / M. A. Coady, J. A. Rizzo, G. L. Hammond et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997. -Vol. 113. - P. 476 - 491.

38. Coady, M. A. Surgical intervention criteria for thoracic aortic aneurysms: a study of growth rates and complications / M. A. Coady, J. A. Rizzo, G. L. Hammond et al. // Ann. Thorac. Surg. 1999. - Vol. 67. - P. 1922 - 1926.

39. Cohen, O. Long-term experience of girdling the ascending aorta with Dacron mesh as definitive treatment for aneurismal dilation / O. Cohen, J. Odim, D. De la Zerda et al. // Ann. Thorac. Surg. 2007. - Vol. 83. - P. 780 -784.

40. Cotrufo, M. Asymmetric medial degeneration of the ascending aorta in aortic valve disease: a pilot study of surgical management /M. Cotrufo, A. Delia Corte, L. De Santo et al. // J. Heart. Valve Dis. 2003. - Vol. 12. - P. 127 - 135.

41. Cripe, L. Bicuspid aortic valve is heritable / L. Cripe, G. Andelfinger, J. Martin et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. - Vol. 44. - P. 138 - 143.

42. Datta, B. N. Anatomically isolated aortic valve disease: morphologic study of 100 cases at autopsy / B. N. Datta, B. Bhusnurmath, H. N. Khattri et al. // Jpn. Heart J. 1988. - Vol. 29. - P. 661 - 670.

43. David, T. E. An aortic valve-sparing operation for patients with aortic incompetence and aneurysm of the ascending aorta / T. E. David, C. M. Feindel // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992. - Vol. 103. - P. 617 - 622.

44. David, T. E. Dilation of the pulmonary autograft after the Ross procedure / T. E. David, A. Omran, J. Ivanov et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2000.-Vol. 119.-P. 210-220.

45. Davierwala, P. M. Aortic valve repair versus replacement in bicuspid aortic valve disease / P. M. Davierwala, T. E. David, S. Armstrong, J. Ivanov // J. Heart. Valve Dis. 2003. - Vol. 12. - P. 679 - 686.

46. Davies, R. R. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size / R. R. Davies, L. J. Goldstein, M. A. Coady et al. // Ann. Thorac. Surg. 2002. - Vol. 73. - P. 17 - 28.

47. Delia Corte, A. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression / A. Delia Corte, C. Bancone, C. Quarto et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. - Vol. 31. - P. 397-404 discussion 404-5.

48. Delia Corte, A. Restricted cusp motion in right-left type of bicuspid aortic valves: A new risk marker for aortopathy / A. Delia Corte, C. Bancone, C. A. Conti et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012.

49. De Boer, D. A. Late results of aortic valvotomy for congenital valvular aortic stenosis / D. A. De Boer, R. C. Robbins, B. J. Maron et al. // Am. Thorac. Surg. -1990. Vol. 50. - P. 69 - 73.

50. De Kerchove, L. Repair of aortic leaflet prolapse: a ten-year experience / L. de Kerchove, D. Glineur, A. Poncelet et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2008. Vol. 34. - P. 785 - 791.

51. De Mozzi, P. Bicuspid aortic valve: a literature review and its impact on sport activity / P. De Mozzi, U. G. Longo, G. Galanti, N. Maffulli // Br. Med. Bull. 2008. - Vol. 85, № 1. - P. 63 - 85.

52. Den Reijer, P. M. Hemodynamic predictors of aortic dilatation in bicuspid aortic valve by velocity-encoded cardiovascular magnetic resonance / P. M. den Reijer, D. Sallee 3rd, P. van der Velden et al. // J. Cardiovasc. Magn. Reson.-2010.-Vol. 12.-P. 4.

53. Dhillon, J. S. Late rupture after Dacron wrapping of aortic aneurysm / J. S. Dhillon, G. K. Randhawa, C. J. Straeley, J. J. McNamara // Circulation -1986. Vol. 74(Suppl 1). - P. 11 - 14.

54. Duran, A.C. Bicuspid aortic valves in hearts with other congenital heart disease / A. C. Duran, C. Frescura, V. Sans-Coma et al. // J. Heart. Valve. Dis. 1995. - Vol. 4. - P. 581 - 590.

55. Edwards, J. E. The congenital bicuspid aortic valve / J. E. Edwards // Circulation 1961. - Vol. 23. - P. 485 — 488.

56. Edwards, W. D. Dissecting aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve / W. D. Edwards, D. S. Leaf, J. E. Edwards // Circulation 1978. - Vol. 57. - P. 1022 - 1025.

57. Egloff, L. The ascending aortic aneurysm: replacement or repair?/ L. Egloff, M. Rothlin, J. Kugelmeier, A. Senning, M. Turina // Ann. Thorac. Surg. 1982. - Vol. 34. P. 117 - 124.

58. Elefteriades, J. A. Natural history of thoracic aortic aneurysms, indications for surgery, and surgical versus nonsurgical risks / J. A. Elefteriades // Ann. Thorac. Surg. 2002. -Vol. 74(suppl). - P. 1877 - 1880.

59. Elefteriades, J. A. Indications for aortic replacement / J. A. Elefteriades // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010. - Vol. 140. - P. 5 - 9.

60. El Khoury, G. Repair of bicuspid aortic valves in patients with aortic regurgitation / G. El Khoury, J-L Vanoverschelde, D. Glineur et al. // Circulation 2006. - Vol. 114.-P.610-616.

61. Elkins, R. C. Ross operation: 16-year experience / R. C. Elkins, D. M. Thompson, M. M. Lane et al. // .J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. - ; Vol. 136.-P. 623 -630.

62. Emanuel, R. Congenitally bicuspid aortic valves. Clinicogenetic study of 41 families / R. Emanuel, R. Withers, K. O'Brien et al. // Br. Heart. J. 1978. -Vol. 40. - P. 1402- 1407.

63. Etz, C. D. Long-term survival after the Bentall procedure in 206 patients with bicuspid aortic valve / C. D. Etz, T. M. Homann, D. Silovitz, D. Spielvogel et al. // Ann. Thorac. Surg. 2007. - Vol. 84. - P. 1186 - 1194.

64. Etz, C. D. When to operate on the bicuspid valve patient with a modestly dilated ascending aorta / C. D. Etz, S. Zoli, R. Brenner et al. // Ann. Thorac. Surg.-2010,-Vol. 90.-P. 1884 1892.

65. Ergin, M. A. Surgical treatment of the dilated ascending aorta: when and how? / M. A. Ergin, D. Spielvogel, A. Apaydin, S. L. Lansman et al. //Ann. Thorac. Surg. 1999. - Vol. 67, № 6. - P. 1834 - 1839.

66. Favalaro, R. Feasability of the Ross procedure: its relationship with the bicuspid aortic valve / R. Favalaro, P. Stutzbach, C. Gomez et al. // J. Heart Valve Dis. 2002. - Vol. 11. - P. 375 - 382.

67. Fazel, S. S. The aortopathy of bicuspid aortic valve disease has distinctive patterns and usually involves the transverse aortic arch / S. S. Fazel, H. R. Mallidi, R. S. Lee et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. - Vol. 135. -P. 901 -907.

68. Fedak, P. W. M. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve / P. W. M. Fedak, S. Verma, T. E. David et al. // Circulation -2002. Vol. 106. - P. 900-904.

69. Fedak, P. W. M. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation / P. W. Fedak, M. de Sa, S. Verma et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. - Vol. 126. - P. 797 - 806.

70. Feindt, P. Is size-reducing ascending aortoplasty with external reinforcement an option in modern aortic surgery? / P. Feindt, J. Litmathe, A. Bôrgens et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. - Vol. 31.-P. 614-617.

71. Fenoglio, J. J. Jr, Congenital bicuspid aortic valve after age 20 / J. J. Fenoglio Jr, H. A. McAllister Jr, C. M. DeCastro, J. E. Davia, M. D. Cheitlin //Am. J. Cardiol. 1977. - Vol. 39. - P. 164 -169.

72. Ferencik, M. Changes in size of ascending aorta and aortic valve function with time in patients with congenitally bicuspid aortic valves / M. Ferencik, L. A. Pape. // Am. J. Cardiol. 2003. - Vol. 92. - P. 43 - 46.

73. Fernandes, S. M. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the young / S. M. Fernandes, P. Khairy, S. P. Sanders et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 2007. - Vol. 49(22). - P. 2211 - 2214.

74. Fraser Jr., C. D. Repair of insufficient bicuspid aortic valves / C. D. Fraser Jr., N. Wang, R. B. Mee et al. // Ann. Thorac. Surg. 1994. - Vol. 58. - P. 386 - 390.

75. Garg, V. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease / V. Garg, A. N. Muth, J. F. Ransom et al. // Nature 2005. - Vol. 437. - P. 270 - 274.

76. Gill, M. Is reduction aortoplasty (with or without external wrap) an acceptable alternative to replacement of the dilated ascending aorta? / M. Gill, J. Dunning // Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2009. -Vol. 9. -P. 693 - 697.

77. Girardi, L. N. Reoperations on the ascending aorta and aortic root in patients with previous cardiac surgery / L. N. Girardi, K. H. Krieger, C. A. Mack et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006. - Vol. 82. - P. 1407 - 1412.

78. Guo, D. C. Mutations in smooth muscle alpha-actin (ACTA2) lead to thoracic aortic aneurysms and dissections / D. C. Guo, H. Pannu, V. Tran-Fadulu et al. // Nat. Genet. 2007. - Vol. 39. - P. 1488 - 1493.

79. Hagl, C. Long- term experience of girdling the ascending aorta with Dacron mesh as definitive treatment for aneurysmal dilation / C. Hagl, J. T. Strauch, D. Spielvogel et al. //Ann. Thorac. Surg. 2007. - Vol. 83. - P. 780 - 784.

80. Hahn, R. T. Association of aortic dilatation with regurgitant, stenotic and functionally normal bicuspid aortic valves / R. T. Hahn, M. J. Roman, A. H.

81. Mogtader, R. B. Devereux // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. - Vol. 19. - P. 283 - 288.

82. Hope, M. D. Bicuspid aortic valve: four-dimensional MR evaluation of ascending aortic systolic flow patterns / M. D. Hope, T. A. Hope, A. K. Meadows et al. // Radiology 2010. - Vol. 255. - P. 53 - 61.

83. Huntington, K. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve / K. Huntington, A. G. Hunter, K. L. Chan // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. - Vol. 30. - P. 1809 - 1812.

84. Ikonomidis, J. S. Dilatation with bicuspid aortic valves: cusp fusion correlates to matrix metalloproteinases and inhibitors / J. S. Ikonomidis, J. M. Ruddy, S. M. Benton Jr et al. // Ann. Thorac. Surg. 2012. - Vol. 93. -P. 457 -463.

85. Itoh, A. "Peninsula-style" transverse aortic arch replacement in patients with bicuspid aortic valve / A. Itoh, M. Fischbein, K. Arata, D. C. Miller // Ann. Thorac. Surg.-2010.-Vol. 90.-P. 1369 1371.

86. Jackson, V. Bicuspid aortic valve leaflet morphology in relation to aortic root morphology: a study of 300 patients undergoing open-heart surgery / V. Jackson, J. Petrini, K. Caidahl et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. -Vol. 40(3).-P. 118-124.

87. Janatuinen, M. J. Surgical management of congenital aortic stenosis in children and young adults / M. J. Janatuinen, E. A. Vanttinen, M. K. Saraste et al. // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989. - Vol. 23. - P. 219 -224.

88. Kamada, T. Mid-term results of aortoplasty for dilated ascending aorta associated with aortic valve disease / T. Kamada, K. Imanaka, H. Ohuchi et al. // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. - Vol. 9. - P. 253 - 256.1 -> 1J J

89. Keane, M.G. Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions / M. G. Keane, S. E. Wiegers, T. Plappert et al. // Circulation 2000. - Vol. 102. - P. 35- 39.

90. Kin, H. Midterm results of conservative repair of the incompetent bicuspid aortic valve / H. Kin, H. Izumoto, T. Nakajima, et al. // J. Cardiovasc. Surg. (Torino) 2003. - Vol. 44. - P. 19 - 23.

91. Kirsch, E. W. Aortic root replacement after previous surgical intervention on the aortic valve, aortic root, or ascending aorta / E. W. Kirsch, N. Radu, A. D. Mekontso-Dessap et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. - Vol. 131. - P. 601 - 608.

92. Kodolitsch, Y. Proximal aortic dissection after aortic valve surgery: 119 cases of a distinct clinical entity / Y. von Kodolitsch, R. Loose, J. Ostermeyer et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. - Vol. 48. - P. 342 -346.

93. Koullias, G. Increased tissue microarray matrix metalloproteinase expression favors proteolysis in thoracic aortic aneurysms and dissections / G. Koullias, P. Ravichandran, D. P. Korkolis et al. // Ann. Thorac. Surg. -2004.-Vol. 78.-P. 2106-2110.

94. Koullias, G. Mechanical deterioration underlies malignant behavior of aneurysmal human ascending aorta / G. Koullias, R. Modak, M. Tranquilli et al. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 130. - P. 677 - 683.

95. Kuralay, E. Surgical approach to ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve / E. Kuralay, U. Demirkilic, M. Arslan, H. Tatar // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 78, № 2. - P. 757 - 757.

96. Larson, E. W. Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases / E. W. Larson, W. D. Edwards. // Am. J. Cardiol. 1984. - Vol. 53. - P. 849 - 855.

97. Lerer, P. K. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve: necropsy study of 100 hearts / P. K. Lerer, W. D. Edwards //Br. Heart. J. -1981.-Vol. 45.-P. 142 147.

98. Leung, M. P. Critical aortic stenosis in early infancy / M. P. Leung, R. McKay, A. Smith et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991. - Vol. 101. -P. 526 - 536.

99. Lindsay, J. Jr. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnormal ascending aortic wall / Lindsay J. Jr // Am. J. Cardiol. 1988. -Vol. 61.-P. 182 - 184.

100. Loscalzo, M. L. Familial thoracic aortic dilation and bicommissural aortic valve: a prospective analysis of natural history and inheritance / M. L. Localzo, D. L. Goh, B. Loeys et al. // Am. J. Med. Genet. A. 2007. - Vol. 143. - P. 1960 - 1967.

101. Malvindi, P. G. Reoperations on the aortic root: experience in 46 patients / P. G. Malvindi, B. P. Putte, H. H. Robin et al. // Ann. Thorac. Surg. 2010. - Vol. 89. - P. 81 - 86.

102. Mangini, A. Bicuspid aortic valve: differences in the phenotypic continuum affect the repair technique / A. Mangini, M. Lemma, M. Contino et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. - Vol. 37. - P. 1015 -1020.

103. Matsuyama, K. Natural history of a dilated ascending aorta after aortic valve replacement / K. Matsuyama, A. Usui, T. Akita et al. // Cire. J. 2005. -Vol. 69.-P. 392- 396.

104. Mautner, G. C. Clinical factors useful in predicting aortic valve structure in patients >40 years of age with isolated valvular aortic stenosis / G. C. Mautner, S. L. Mautner, R. D. Cannon et al. // Am. J. Cardiol. 1993. -Vol. 73.-P. 194 -198.

105. McKellar, S. H. Novel NOTCH1 mutations in patients with bicuspid aortic valve disease and thoracic aortic aneurysms / S. H. McKellar, D. J. Tester, M. Yagubyan et al. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. -Vol. 134, №2. - P. 290-296.

106. McKusick, V. A. Association of congenital bicuspid aortic valve and Erdheim's cystic medial necrosis / V. A. McKusick // Lancet 1972. - Vol.1.-P. 1026 1027.

107. Mohamed, S. A. Novel missense mutations (p.T596M and p.P1797H) in NOTCH1 in patients with bicuspid aortic valve / S. A. Mohamed, Z. Aherrahrou, H. Liptau et al. // Biochem. Biophys. Res. Commun. 2006. -Vol. 345.-P. 1460 - 1465.

108. Moller, J. H. Symptomatic congenital aortic stenosis in the first year of life / J. H. Moller, A. Nakib, R. S. Elliot et al. // J. Pediatr. 1966. -Vol. 69. - P. 728-734.

109. Moore, G. W. Congenital malformations of the semilunar valves / G. W. Moore, G. M. Hirtchins, J. C. Brfto et al. //Hum. Pathol. 1980. - Vol.1..-P. 367 372.

110. Morgan-Hughes, G. J. Dilatation of the aorta in pure, severe, bicuspid aortic valve stenosis / G. J. Morgan-Hughes, C. A. Roobottom, P. E. Owens et al. // Am. Heart J. 2004. - Vol. 147. - P. 736 - 740.

111. Mueller, X. Drawback of aortoplasty for aneurysm of the ascending aorta associated with aortic valve disease /X. Mueller, H. Tevaearai, C. Genton et al. // Ann. Thorac. Surg. 1997. Vol. 63. - P. 762 - 767.

112. Nathan, D. P. Increased ascending aortic wall stress in patients with bicuspid aortic valves / D. P. Nathan, C. Xu, T. Plappert et al. // Am. Thorac. Surg. -2011. Vol. 92. - P. 1384 - 1389.

113. Nemes, M. Aortic elastic properties in patients with bicuspid aortic valve / M. Nemes, M. Csanady, T. Forster. // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. -Vol. 57(4). - P. 518 - 518.

114. Neri, E. Is it only a mechanical matter? Histologic modifications of the aorta underlying external banding / E. Neri, M. Massetti, P. Tanganelli et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 118. - P. 1116-1118.

115. Neri, E. Limited role of aortic size in the genesis of acute type A aortic dissection / E. Neri, L. Barabesi, D. Buklas et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005. - Vol. 28. - P. 857 - 863.

116. Nistri, S. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves / S. Nistri, M. D. Sorbo, M. Marin et al. // Heart 1999. - Vol. 82. - P. 19 - 22.

117. Nistri, S. Aortic elasticity and size in bicuspid aortic valve syndrome / S. Nistri, J. Grande-Allen, M. Noale et al. // Eur. Heart. J. 2008. - Vol. 29. -P. 472 -479.

118. Niwa, K. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses / K. Niwa, J. K. Perloff, S. M. Bhuta et al. // Circulation 2001. - Vol. 103. - P. 393 - 400.

119. Nkomo, V. T. Bicuspid aortic valve associated with aortic dilatation: a community-based study / V. T. Nkomo, M. Enriquez-Sarano, N. M. Ammash et al. // Arterioscler. Thromb. Vase. Biol. 2003. - Vol. 23. - P. 351 - 356.

120. Novaro, G. M. Features and predictors of ascending aortic dilatation in association with a congenital bicuspid aortic valve / G. M. Novaro, I. Y. Tiong, G. L. Pearce et al. // Am. J. Cardiol. 2003. - Vol. 92. - P. 99 - 101.

121. Novaro, G. M. Congenital bicuspid aortic valve and rate of ascending aortic dilatation / G. M. Novaro, B. P. Griffin. // Am. J. Cardiol. 2004. -Vol. 93.-P. 525 - 526.

122. Ogus, N. Selective management of high risk patients with an ascending aortic dilatation during aortic valve replacement /N. Ogus, S. Cicek, O. Isik // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). 2002. - Vol. 43. - P. 609 -615.

123. Olson, L. J. Surgical pathology of pure aortic insufficiency: a study of 225 cases / L. J. Olson, R. Subramanian, W. D. Edwards. // Mayo Clin. Proc. 1984.-Vol. 59.-P. 835 - 841.

124. Osier, W. The bicuspid condition of the aortic valve / W. Osier // Trans. Assoc. Am. Physicians 1886. - Vol. 2. - P. 185 - 192.

125. Pachulski, R. T. Progression of aortic valve dysfunction in 51 adult patients with congenital bicuspid aortic valve: assessment and follow up by Doppler echocardiography / R. T. Pachulski, K. L. Chan // Br. Heart. J. -1993.-Vol. 69.-P. 237 -240.

126. Pachulski, R. T. Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valve / R. T. Pachulski, A. L. Weinberg, K. L. Chan/Am. J. Cardiol. 1991. - Vol. 67. - P. 781 - 782.

127. Pape, L. A. International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) Investigators Aortic diameter > or = 5.5 cm is not a good predictor of type A aortic dissection: observations from the International Registry of Acute

128. Aortic Dissection (IRAD) / L. A. Pape, T. T. Tsai, E. M. Isselbacher et al. // Circulation 2007. - Vol. 116. - P. 1120 - 1127.

129. Pieters, F. A. Risk of aortic dissection after aortic valve replacement / F. A. Pieters, J. W. Widdershoven, A. C. Gerardy et al. // Am. J. Cardiol. -1993,-Vol. 72.-P. 1043 1047.

130. Polvani, G. Reduction ascending aortoplasty: midterm follow-up and predictors of redilatation / G. Polvani, F. Barili, L. Dainese et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006. - Vol. 82(2). - P. 586 - 591.

131. Prenger, K. Aortic dissection after aortic valve replacement: incidence and consequences for strategy / K. Prenger, I. Pieters, E. Cheriex // J. Card. Surg. 1994. - Vol. 9. - P. 495 - 8.

132. Rao, V. Aortic valve repair for adult congenital heart disease: a 22-year experience / V. Rao, G. S. Van Arsdell, T. E. David et al. // Circulation 2000. - Vol. 102 (suppl 3). - P. 40 - 43.

133. Roberts, C. S. Dissection of the aorta associated with congenital malformation of the aortic valve / C. S. Roberts, W. C. Roberts. // J. Am. Coll. Cardiol. 1991.-Vol. 17. - P. 712 - 716.

134. Roberts, W. C. The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases / W. C. Roberts // Am. J. Cardiol. 1970. - Vol. 26. - P. 72 -83.

135. Robicsek, F. A new method to treat fusiform aneurysms of the ascending aorta associated with aortic valve disease: an alternative to radical resection / F. Robicsek // Ann. Thorac. Surg. 1981. - Vol. 34. - P. 92 - 94.

136. Robicsek, F. Size reduction ascending aortoplasty: Is it dead or alive? / F. Robicsek, J. W. Cook, Sr. M. K. Reames, E. R. Skipper // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. - Vol. 128, № 4. P. 562 - 570.

137. Robicsek, F. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function? Why does it fail? / F. Robicsek, M. J. Thubrikar, J. W. Cook, B. Fowler // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 77. - P. 177 - 185.

138. Roman, M. J. Two-dimensional echocardiography aortic root dimensions in normal children and adults / M. J. Roman, R. B. Devereux, R. Kramer-Fox, J. O'Loughlm. // Am. J. Cardiol. 1989. - Vol. 64. - P. 507 -512.

139. Ross, D. N. Replacement of aortic and mitral valves with a pulmonary autograft / D. N. Ross // Lancet 1967. - Vol. 2. P. 956 - 958.

140. Russo, C. F. Aortic complications after bicuspid aortic valve replacement: long-term results / C. F. Russo, S. Mazzetti, A. Garatti et al. //Ann. Thorac. Surg. 2002. - Vol. 74. - P. 1773 - 1776.

141. Russo, C. F. Is aortic wall degeneration related to bicuspid aortic valve anatomy in patients with valvular disease? / C. F. Russo, A. Cannata, M. Lanfranconi et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. - Vol. 136(4). -P. 937 -942.

142. Sadee, A. S. Aortic valve régurgitation and the congenitally bicuspid aortic valve: a clinico-pathological correlation / A. S. Sadee, A. E. Becker, H. A. Verheul et al. // Br. Heart. J. 1992. - Vol. 67. - P. 43 - 441.

143. Sarsam, M. A. Remodelling of the aortic valve annulus / M. A. Sarsam, M. Yacoub // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993. -Vol. 105. P. 435 -438.

144. Schäfers, H-J. Preservation of the bicuspid aortic valve / H-J Schäfers, D. Aicher, F. Langer, H. F. Lausberg // Ann. Thorac. Surg. 2007. - Vol. 83. -P. 740 - 745.

145. Schäfers, H-J. Valve-preserving root replacement in bicuspid aortic valves / H-J Schäfers, T. Kunihara, P. Fries, et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-2010.-Vol. 140.-P. 36-40.

146. Schaefer, В. M. Usefulness of bicuspid aortic valve phenotype to predict elastic properties of the ascending aorta / B. M. Schaefer, M. B. Lewin, K. K. Stout et al. // Am. J. Cardiol. 2007. - Vol. 99(5). - P. 686 -690.

147. Schaefer, В. M. The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shape / В. M. Schaefer, M. B. Lewin, K. K. Stout et al. // Heart 2008. - Vol. 94 (12). - P. 1634 -1638.

148. Schievink, W. I. Familial aorto-cervicocephalic arterial dissections and congenital bicuspid aortic valve / W. 1. Schievink, B. Morki // Stroke -1995.-Vol. 26.- 1935 — 1940.

149. Sievers, H. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens / H. Sievers, C. Scmidtke // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-2007,-Vol. 133.-P. 1226 1233.

150. Sievers, H. H. Aortopathy in bicuspid aortic valve disease—genes or hemodynamics? or Scylla and Charybdis? / H. H. Sievers, H. L. Sievers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. - Vol. 39. - P. 803 - 804.

151. Silva, J. Ascending aorta and aortic root reoperations: are outcomes worse than first time surgery? / J. Silva, L. C. Maroto, M. Carnero et al. // Ann. Thorac. Surg. 2010. - Vol. 90. - P. 555 - 560.

152. Siu, S. Bicuspid aortic valve disease / S. C. Siu, C. K. Silversides // J. Am. Coll. Cardiol. 2010. - Vol. 55. - P. 2789 - 2800.

153. Subramanian, R. Surgical pathology of pure aortic stenosis: a study of 374 cases / R. Subramanian, L. J. Olson, W. D. Edwards // Mayo Clin. Proc. 1984.-Vol. 59.-P. 683 -690.

154. Sundt, T. M. Options for repair of a bicuspid aortic valve and ascending aortic aneurysm / T. M. Sundt, B. N. Mora, M. R. Moon, M. Bailey, M. K. Pasque // Ann. Thorac. Surg. 2000. - Vol. 69. - P. 1333 -1337.

155. Svensson, L. G. Bicuspid aortic valve surgery with proactive ascending aorta repair / L. G. Svensson, K-H Kim, E. H. Blackstone et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. - Vol. 142. - P. 622 - 629.

156. Szeto, W. Y. Reoperative aortic root replacement in patients with previous aortic surgery / W. Y. Szeto, J. E. Bavaria, F. W. Bowen et al. // Ann. Thorac. Surg. 2007. - Vol. 84. - P. 1592-1599.

157. Tadros, T. M. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications / T. M. Tadros, Klein, O. M. Shapira // Circulation 2009. - Vol. 119. - P. 880 -890.

158. Turri, M. Surgical pathology of aortic valve disease: a study based on 602 specimens / M. Turri, G. Thlene, U. Bortofottl et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -1990. Vol. 4. - P. 556 - 560.

159. Walley, V. M. Congenially bicuspid aortic valves: study of a variant with fenestrated raphe / V. M. Walley, D. H. Antecol, A. S. Kyrollos, K. L. Chan // Can. J. Cardiol. 1994. - Vol. 10. - P. 535 - 542.

160. Ward, C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve / C. Ward // Heart 2000. - Vol. 83. - P. 81 - 85.

161. Warnes, C. A. Bicuspid aortic valve and coarctation: two villains part of a diffuse problem / C. A. Warnes // Heart 2003. - Vol. 89. - P. 965 -966.

162. Yun, K. L. Composite valve graft versus separate aortic valve and ascending aortic replacement: is there still a role for the separate procedure / K. L. Yun, D. C. Miller, J. I. Fann et al. // Circulation 1997. - Vol. 96 (Suppl. 1). - P. 368 - 375.

163. Zhang, H. Treatment of fusiform ascending aortic aneurysms: A comparative study with 2 options / H. Zhang, F. Lu, D. Qu et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. - Vol. 141. - P. 738 - 743.