Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Особенности состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы

На правах рукописи

□0305624Э

ТАРАСОВА Алла Алексеевна

ОСОБЕННОСТИ СОСТОЯНИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

14.00.19 - лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва-2007

003056249

Работа выполнена в ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» (ректор - академик РАМН, профессор Л.К. Мошетова)

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор Быков Михаил Иванович Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Овчинников Владимир Иванович доктор медицинских наук, профессор Затикян Евгения Павловна доктор медицинских наук, профессор Митьков Владимир Вячеславович

Ведущее учреждение: ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

Защита состоится « 2007 г. в 13 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.081.01 при ФГУ «Российский научный центр Рентгенорадиологии Росздрава» (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 86).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Российский научный центр Рентгенорадиологии Росздрава» (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 86).

Автореферат разослан «_»_2007 г.

Ученый секретарь диссертационного совета д.м.н., профессор

З.С. Цаллагова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы

За последние годы ведущее место среди эндокринной патологии в детском возрасте занимают заболевания щитовидной железы, число которых непрерывно растет (Велданова М.В. и соавт., 1999; Дедов И.И. и соавт., 2004; Касаткина Э.П. и соавт., 2000-2006; Fisher D.A., 2002).

К нарушениям, возникающим при заболеваниях щитовидной железы, относятся различные изменения сердечно-сосудистой системы. Они известны и описаны давно, более 200 лет назад. В литературе накоплены сведения о разнообразных механизмах влияния тиреоидных гормонов на сердечно-сосудистую систему как при их дефиците, так и при избытке, а также на сердечно-сосудистые заболевания (Браверман Л.И., 2000; Будневский A.B. и соавт., 2004; Fazio S. et al., 2004; Gallowitsch HJ., 2005; Kahaly G.J. et al., 1995, 1998, 2005; Klein I. et al., 2000-2001). Много работ посвящается особенностям терапии заболеваний щитовидной железы при сердечно-сосудистых изменениях (Панченкова JI.A. и соавт., 2000; Пету-нина H.A., 2003; Carrel Т. et al., 2002).

В педиатрической практике важной является оценка врожденных пороков развития, в том числе и сердца, при заболеваниях щитовидной железы. В литературе представлены данные о врожденных пороках сердца при врожденном гипотиреозе (Лафранчи С., 1999; Окороков А.Н., 2001; Moreno J.C. et al., 2002; Fisher D.A., 2002; Stoll С. et al., 1999), но нет детального описания их частоты, структуры, гемодинамической значимости при различных нозологических формах врожденного гипотиреоза, отсутствуют сведения о возможных сочетаниях врожденных пороков сердца с другими заболеваниями щитовидной железы.

Несомненный интерес представляет соединительнотканная дисплазия сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей. За последнее десятилетие дисплазия соединительной ткани сердца привлекает к себе пристальное внимание врачей различных специальностей — кардиологов, педиатров, врачей ультразвуковой диагностики (Белозеров Ю.М., 2004; Буланкина Е.В., 2002; Гнусаев С.Ф., 1996; Домницкая Т.М., 2000; Земцовский Э.В., 2000; Клеменов A.B., 2005; Му-тафьян O.A., 2005). Это связано как с увеличением ее частоты в детской популя-

ции, улучшением диагностики с помощью ультразвукового исследования, так и с риском развития осложнений (нарушений ритма и проводимости, миксоматозной дегенерации створок клапанов, клапанной недостаточности, инфекционного эндокардита, легочной гипертензии, внезапной смерти).

К соединительнотканным дисплазиям сердца относят пролапсы клапанов, аномально расположенные трабекулы и хорды в левом желудочке, дилатацию клапанных колец, синусов Вальсальвы аорты, коронарного синуса, легочной артерии, аневризмы перегородок сердца, погранично широкую и узкую аорту, открытое овальное окно, аномалии правого предсердия (увеличенный и пролаби-рующий евстахиев клапан, пролабирующие гребенчатые мышцы). В качестве не-осложненных форм, не связанных с нарушением функции, в отечественной литературе применяется термин «малые аномалии развития сердца» (Гнусаев С.Ф., 1996).

В литературе отмечена связь соединительнотканной дисплазии сердца с заболеваниями органов мочевой системы, желудочно-кишечного тракта, бронхиальной астмой, вегетативной дистопией, с отягощенной наследственностью по раннему атеросклерозу у детей (Гаврилова В.А., 2002; Дзис М.С., 2006; Клеменов A.B., 2005; Корнопелева Л.С., 2003; Науменко Е.И., 2002; Филатчева Е.А., 2003; Ягода A.B. и соавт., 2005).

Менее изучены и детализированы ассоциации соединительнотканной дисплазии сердца с заболеваниями щитовидной железы. В литературе отражена связь пролапса митрального клапана с гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом и диффузным токсическим зобом (Будневский A.B. и соавт., 2004; Терещенко И.В. и соавт., 2000; Evangelopoulou М.Е. et al., 1999; Kontopoulos А. et al., 1996; Liu YP. et al., 2004). Но не представлены данные о частоте, структуре, клинической значимости соединительнотканных дисплазии сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы, не отражены вопросы их динамического развития в процессе катамнестического наблюдения, что определяет необходимость изучения данной проблемы для разработки тактики ведения детей.

Не менее важной и по-прежнему актуальной является оценка функционального состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы. Имеющие-

ся в литературе данные в большей степени относятся к изучению систолической функции сердца у детей, в меньшей степени — диастолической функции сердца. Недостаточно изученными остаются аспекты функционального состояния сердца при различных стадиях заболеваний щитовидной железы, при проведении терапии. Кроме того, необходимым является проведение сравнительного анализа структурных и морфофункциональных особенностей сердца, что имеет большое значение для выработки интегрированного подхода в наблюдении за детьми с различными заболеваниями щитовидной железы.

Таким образом, вышеизложенное состояние проблемы определило актуальность поставленной цели и задач исследования.

Цель исследования Изучить морфофункциональные особенности сердца у детей с различными заболеваниями щитовидной железы на основании ультразвукового исследования для оптимизации диспансерного наблюдения.

Задачи исследования

1. Определить частоту и структуру соединительнотканной дисплазии сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы.

2. Провести сравнительный анализ соединительнотканной дисплазии сердца в зависимости от степени выраженности дисплазии соединительной ткани организма у детей с врожденным гипотиреозом и приобретенными заболеваниями щитовидной железы.

3. Исследовать характер развития дисплазии соединительной ткани сердца при различных формах врожденного гипотиреоза у детей в процессе катамне-стического наблюдения.

4. Установить клинически и функционально значимые проявления соединительнотканной дисплазии сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы.

5. Изучить частоту, структуру, гемодинамическую значимость врожденных пороков сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей.

6. Оценить систолическую и диастолическую функцию сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы.

7. Разработать программу использования ультразвукового исследования сердца при различных заболеваниях щитовидной железы для оптимизации системы диспансерного наблюдения детей.

Научная новизна

Впервые в отечественной педиатрической практике на основе комплексного ультразвукового исследования изучены морфофункциональные особенности сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей: перманентной и транзи-торной форме врожденного гипотиреоза, аутоиммунном тиреоидите, диффузном эндемическом зобе, диффузном токсическом зобе, узловом зобе.

Впервые проведена оценка частоты, структуры соединительнотканной дис-плазии сердца, представлен ее сравнительный анализ у детей с различными заболеваниями щитовидной железы. Установлены клинически и функционально значимые соединительнотканные дисплазии сердца при заболеваниях щитовидной железы в детском возрасте и выделены группы риска детей по развитию возможных осложнений.

Впервые показана степень дисплазии соединительной ткани организма в сочетании с соединительнотканными дисплазиями сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы, которые наиболее выражены при перманентной форме врожденного гипотиреоза.

Впервые изучены закономерности динамического развития дисплазии соединительной ткани сердца у детей с различными формами врожденного гипотиреоза в процессе катамнестического наблюдения.

Впервые определены частота, структура, гемодинамическая значимость врожденных пороков сердца при врожденном гипотиреозе и приобретенных заболеваниях щитовидной железы у детей.

Впервые на основе ультразвукового исследования изучены показатели систолической и диастолической функции сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы в зависимости от функционального состояния гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной систем.

Впервые определено значение и место ультразвукового исследования сердца, создана программа его использования при обследовании и наблюдении за детьми с различными заболеваниями щитовидной железы.

Практическая значимость Полученные результаты отражают высокую диагностическую значимость ультразвукового исследования при оценке морфофункциональных особенностей сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы.

Изученные в работе морфофункциональные особенности сердца при заболеваниях щитовидной железы способствуют дифференцированному подходу в наблюдении за детьми с участием врачей различных специальностей (эндокринолога, кардиолога, педиатра, врача ультразвуковой диагностики).

Разработанная программа использования ультразвукового исследования сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы послужит основой для своевременной диагностики сердечно-сосудистых нарушений, снижения риска и предотвращения возможных осложнений.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У детей с заболеваниями щитовидной железы наряду с общими признаками дисплазии соединительной ткани определяются различные проявления соединительнотканной дисплазии сердца, наиболее выраженные при перманентной форме врожденного гипотиреоза, при пороках щитовидной железы.

2. У детей с заболеваниями щитовидной железы наблюдается высокая частота врожденных пороков сердца, которые наиболее распространены при различных формах врожденного гипотиреоза.

3. Функциональное состояние сердца при различных заболеваниях щитовидной железы у детей взаимосвязано с показателями гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной систем.

4. Морфофункциональные особенности сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей обосновывают необходимость разработки системы динамического ультразвукового исследования сердца и наблюдения кардиолога, эндокринолога, педиатра.

Связь работы с научными программами, планами, темами

Диссертационная работа выполнена в соответствии с отраслевой научно-исследовательской программой «Совершенствование технологии и организационно-методических основ последипломного и дополнительного профессионального образования в Российской Федерации» (государственная регистрация № 01990010398), разработанной ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава».

Личный вклад соискателя Автор лично проводила комплексное ультразвуковое исследование сердца и клиническое кардиологическое обследование всего контингента пациентов, включая анализ внешних и внутренних фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии организма. Выполнила работу по качественной и количественной оценке полученных результатов, систематизации, классификации и статистической обработке материала.

Внедрение результатов исследования Результаты исследования, полученные в ходе выполнения диссертационной работы, внедрены в лечебно-диагностическую работу Тушинской детской городской больницы, Российской детской клинической больницы, Клиники детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова г. Москвы, детских лечебных учреждений г. Перми (Городской детской клинической больницы №13, Городской детской клинической больницы № 15) и г. Ульяновска (Областной детской клинической больницы, Городской детской больницы №1).

Основные положения работы включены в программу лекций, семинаров, практических занятий для специалистов, проходящих обучение на кафедре лучевой диагностики детского возраста, кафедре эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедре педиатрии ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава».

Апробация работы Апробация диссертации состоялась на совместной конференции кафедры лучевой диагностики детского возраста, кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедры педиатрии, кафедры детских инфекций, кафед-

ры ультразвуковой диагностики ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» и врачей отделений эндокринологии, педиатрии, лучевой диагностики, стационара дневного пребывания, клинико-диагностического поликлинического отделения Тушинской детской городской больницы г. Москвы 15 декабря 2006 года.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены:

1. На конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва, июнь, 2000 г.);

2. На региональной научно-практической конференции «Проблемы детской кардиологии», посвященной 55-летию кафедры госпитальной педиатрии Сибирского ГМУ и 10-летию отделения детской кардиологии Томского НЦ СО РАМН (Томск, июнь, 2001г.);

3. На международной конференции «Ультразвуковые достижения в педиатрии» (Украина, Симеиз, май, 2002 г.);

4. На заседании Московской ассоциации эндокринологов «Врожденный гипотиреоз» (Москва, октябрь, 2003 г.);

5. На I Съезде врачей ультразвуковой диагностики Центрального Федерального округа (Москва, февраль, 2005 г.);

6. На Всероссийском научном форуме «Радиология — 2005» (Москва, май,

2005 г.);

7. На заседании Столичного центра врачей и специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, март, 2006 г.);

8. На Всероссийском научном форуме «Радиология — 2006» (Москва, апрель,

2006 г.);

9. На научно-практических конференциях кафедры лучевой диагностики детского возраста, кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедры педиатрии ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» и Тушинской детской городской больницы г. Москвы (2000-2006 гг.).

Публикации

По теме диссертации опубликованы 33 печатные работы, из которых 10 подготовлены автором единолично, в том числе 1 монография.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 260 страницах машинописного текста, состоит из титульного листа, оглавления, списка сокращений, введения, обзора литературы, главы с описанием клинической характеристики пациентов и методов исследования, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 410 источников, из них 184 отечественных и 226 зарубежных. Работа иллюстрирована 40 таблицами, 29 рисунками, содержит 6 клинических наблюдений.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Клиническая характеристика пациентов и методы исследования Основу работы составили результаты, полученные при комплексном клини-ко-функциональном и ультразвуковом исследовании сердца 284 детей и подростков с различными заболеваниями щитовидной железы за период с 2000 по 2006 год, которые находились на обследовании и лечении в Тушинской детской городской больнице г. Москвы (главный врач, к.м.н., доцент Смирнов В.Ф.).

119 (41,9 %) детей были с различными формами первичного врожденного гипотиреоза: 64 (53,8%) пациента с перманентной формой, 55 (46,2%) пациентов - с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе. 165 (58,1%) пациентов было обследовано с приобретенными заболеваниями щитовидной железы: 53 (32,1%) — с аутоиммунным тиреоидитом, 32 (19,4%) — с диффузным токсическим зобом, 50 (30,3%) - с диффузным эндемическим и 30 (18,2%) — с узловым зобом.

Возраст детей и подростков составил от 1 года до 17 лет. Из них лиц женского пола было — 194 (68,3%), лиц мужского пола — 90 (31,7%). Распределение пациентов в возрастном аспекте было проведено согласно классификации периодов детства по Гундобину Н.П.

У обследованных пациентов наблюдалась отягощенная наследственность по тиреопатиям с преимуществом по материнской линии и с большей частотой при диффузном эндемическом зобе (62%), перманентной форме врожденного гипотиреоза (56,2%), диффузном токсическом зобе (50%), аутоиммунном тиреоидите (49,1%) по сравнению с транзиторной формой врожденного гипотиреоза (29%) и узловым зобом (13,3%). В структуре заболеваний щитовидной железы у родст-

венников обследованных детей и подростков чаще встречались диффузный эндемический зоб (25-51,6%) и узловой зоб (29-50%), реже - аутоиммунный тиреои-дит (3,2-19,2%), диффузный токсический зоб (3,2-18,8%), гипотиреоз (3,8-6,4%), аденома (3,2-6,2%) и рак (2,8-6,2%) щитовидной железы.

При перманентной форме врожденного гипотиреоза было выявлено два семейных случая заболевания: случай дисгормоногенеза с дефектом синтеза натрий-йодного симпортера у двух родных сестер 14,4 лет и 10,7 лет и случай ди-сэмбриогенеза с дистопией щитовидной железы у матери 41 года и дочери 3,5 лет. Все случаи наследования встретились только у лиц женского пола и составили 5,4%, против мужского пола - 0%.

Оценка пренаталыюго анамнеза показала осложненное течение беременности и родов у матерей обследованных пациентов, более выраженное при различных формах врожденного гипотиреоза. При перманентной форме отмечалось достоверное преобладание (51,6%) переношенности (в пределах 41-43 недель) новорожденных по сравнению с другими заболеваниями (3,3-5,5%) и данными популяции (17%). При транзиторной форме достоверно чаще (54,5%) по сравнению с другими заболеваниями (2-23,4%) и данными популяции (5-10%) встречались недоношенные дети с гестационным возрастом 27-37 недель, имеющие более тяжелые степени недоношенности (2-3 степень), чем дети из других групп, где отмечалась в основном 1 степень недоношенности. Кроме того, дети при различных формах врожденного гипотиреоза достоверно чаще по сравнению с детьми из других групп рождались морфофункционально незрелыми, с оценкой по шкале Апгар ниже 7 баллов, что свидетельствовало об асфиксии в родах и снижении адаптационных возможностей новорожденных.

Характеристика обследованных пациентов осуществлялась с учетом нозологической структуры заболевания, функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы, проводимой терапии.

Структура перманентной формы врожденного гипотиреоза была представлена у 47 (73,4%) детей дисэмбриогенезом, у 17 (26,6%) детей - дисгормоногене-зом щитовидной железы. При дисэмбриогенезе у 36 (76,6%) детей наблюдалась дистопия, у 6 (12,8%) - агенезия, у 5 (10,6%) — гипоплазия щитовидной железы.

При дисгормоиогеиезе 7 (41,2%) пациентов были с аномальной структурой молекулы тиреоглобулина, 5 (29,4%) — с дефектом тиреоидной пероксидазы, 4 (23,5%) — с дефектом синтеза натрий-йодного симпортера и 1 (5,9%) ребенок - с дефектом синтеза тиреоглобулина. 40 (62,5%) детей были обследованы в стадии гипотиреоза без заместительной гормональной терапии (37 детей — на фоне 3-5 недельной отмены терапии и 3 детей - длительно не получавшие лечение, с впервые установленным диагнозом в 7, 10, 11 лет). 58 (90,6%) пациентов были обследованы на фоне приема левотироксина. Доза левотироксина подбиралась лечащим врачом по месту жительства и оставалась без изменений в течение 4-9 месяцев до обследования. В 9 из 23 (39%) наблюдений, проведенных до отмены терапии, пациенты не были компенсированы ввиду неадекватной дозы левотироксина. 33 (51,6%) больных были обследованы на фоне 3-5 недельной отмены и приема терапии в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого составили от 11 месяцев до 4 лет (2,5±0,8 лет).

Группу транзиторного неонатального гипотиреоза в анамнезе составили дети 5-9 лет без нарушения функции щитовидной железы, имевшие при рождении по результатам скрининга на врожденный гипотиреоз уровень тиреотропного гормона гипофиза более 20 мЕД/л (от 21,1 до 200 мЕД/л). У 52 (94,5%) детей отмечалась его спонтанная нормализация в течение 1-6 месяцев после рождения, у 3 (5,5%) детей — при проведении терапии левотироксином в течение от 5 месяцев до 4,5 лет. 22 (40%) детей были обследованы в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого колебались от 10 месяцев до 2 лет (1,3±0,5 лет).

При аутоиммунном тиреоидите в зависимости от функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы было выделено две подгруппы: 19 (35,8%) пациентов с нарушением и 34 (64,2%) пациента без нарушения функции щитовидной железы. Подгруппу с нарушением функции щитовидной железы составили 2 (5,7%) детей с манифестным и 17 (30,1%) детей с субклиническим гипотиреозом, находившихся на лечении левотироксином. В подгруппе без нарушения функции щитовидной железы 27 (51%) пациентов получали и 7 (13,2%) пациентов не получали левотироксин.

Больные с диффузным токсическим зобом были обследованы в различные стадии заболевания. 13 (40,6%) детей находились в стадии декомпенсации, 19 (59,4%) — в стадии медикаментозной компенсации. У 4 (30,8%) пациентов в стадии декомпенсации наблюдалась легкая степень тиреотоксикоза, у 9 (69,2%) -средняя степень. Больные с тиреотоксикозом находились в процессе динамического наблюдения от момента начала лечения до наступления эутиреоидного состояния. Сроки наблюдения колебались в пределах 1-9 месяцев (3,3±3,4 месяцев). На момент исследования дети находились на терапии антитиреоидными препаратами. Пациенты с тиреотоксикозом в начале лечения в течение 4 недель получали мерказолил в комбинации с анаприлином, затем — мерказолил. Дети в стадии медикаментозной компенсации получали поддерживающие дозы мерказолила.

У пациентов с диффузным эндемическим зобом отмечалось диффузное увеличение щитовидной железы без нарушения функционального состояния гипофи-зарно-тиреоидной системы. Они в качестве лечения получали йодомарин.

В структуре узлового зоба встретились: у 23 (76,7%) детей — одноузловой нетоксический зоб, у 4 (13,3%) - одноузловой токсический зоб, у 3 (10%) - многоузловой нетоксический зоб. По данным пункционной биопсии у 4 детей была выявлена фолликулярная аденома щитовидной железы, у 9 — коллоидный зоб. Пациенты с фолликулярной аденомой были обследованы в стадии декомпенсации с тиреотоксикозом легкой (3 из 4) и средней (1 из 4) степени тяжести и в стадии медикаментозной компенсации. Они получали мерказолил в комбинации с анаприлином. Остальные дети были без нарушения функции щитовидной железы. 20 из них получали левотироксин, 6 — йодомарин. Было прооперировано 7 детей вследствие неадекватности терапии и роста узлов на фоне зоба.

Обследование пациентов было комплексным и включало оценку анамнеза, состояния гипофизарно-тиреоидной системы, сердечно-сосудистой системы, соединительнотканной дисплазии организма.

В работе были использованы клинико-анамнестический и генеалогический методы исследования; гормональные, радиоизотопные и ультразвуковые методы исследования щитовидной железы; ультразвуковое исследование внутренних органов; методы кардиологического обследования, включающие физикальные ме-

тоды, электрокардиограмму, фонокардиограмму, ультразвуковое исследование сердца.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы, внутренних органов и сердца выполнялось по стандартным методикам на аппаратах Acusón 128 ХР/10, Sequoia-512 (Siemens, Германия) и Voluson-730 (GE, США). Для исследования щитовидной железы применялись линейные датчики с частотой 7-14 МГц, для исследования внутренних органов — конвексные датчики с частотой 3-5 МГц, для исследования сердца - секторные датчики с частотой 3,5-5 МГц.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и внутренних органов были проведены зав. кафедрой лучевой диагностики детского возраста Российской медицинской академии последипломного образования Росздрава, профессором Пыковым М.И. и врачами отделения лучевой диагностики Тушинской детской городской больницы г. Москвы (зав. отд. Вороненко O.A.).

Оценка состояния гипофизарно-тиреоидной системы включала: пальпатор-но-визуальную оценку размеров, ультразвуковое и гормональное исследование щитовидной железы. О степени увеличения щитовидной железы судили пальпа-торно-визуалыго по классификации ВОЗ (1994 г.). При ультразвуковом исследовании оценивали тиреоидный объем, эхогенность и эхоструктуру тиреоидной ткани, наличие дополнительных образований, степень васкуляризации тиреоидной ткани при цветовом допплеровском картировании, скорость кровотока и сосудистое сопротивление в паренхиматозных тиреоидных артериях с использованием импульсноволновой допплерометрии. При оценке тиреоидного объема использовали рекомендации, разработанные консенсусом по эндемическому зобу у детей (Касаткина Э.П. и соавт., 1999).

С целью верификации нозологической структуры пациентам с перманентной формой врожденного гипотиреоза было проведено радиоизотопное исследование щитовидной железы на фоне 3-5 недельной отмены заместительной гормональной терапии (в среднем, в течение 30 дней) на гамма-камере Toshiba-90B (Япония) с низкоэнергетическим коллиматором. Накопление радиофармпрепарата регистрировали через 24 часа после перорального приема йодида натрия, меченного 123-изотопом йода, активностью 50 МБК (1,35 мКи) и сравнивали с величи-

ной захвата данного изотопа йода у здоровых людей, которая составляет 10-30%. Исследование выполнялось в радиодиагностической лаборатории городской клинической больницы им. С.П. Боткина г. Москвы к.м.н., доцентом кафедры медицинской радиологии Российской медицинской академии последипломного образования Росздрава Кротковым Ф.Ф.

Функциональное состояние гипофизарно-тиреоидной системы оценивали при определении у пациентов в сыворотке крови, собранной в утренние часы натощак, концентрации тиреотропного гормона гипофиза, свободных фракций трийодтиронина и тироксина, тиреоглобулина, антител к нему, к тиреоидной пе-роксидазе электрохемилюминесцентным методом на анализаторе «Elecsys 1010». Лабораторные исследования у детей с перманентной формой врожденного гипотиреоза выполнялись доцентом кафедры медицинской радиологии РМАПО Росздрава Ибрагимовой Г.В. и врачом-лаборантом Рябых A.B., у пациентов с другими заболеваниями щитовидной железы — в клинико-биохимической лаборатории Тушинской детской городской больницы г. Москвы (зав. отд. Царева Е.М.).

Оценка дисплазии соединительной ткани организма проводилась с учетом внешних и внутренних признаков. Для определения степени тяжести дисплазии использовали критерии Милковска-Димитровой Т. и соавт. (1987) в модификации Шиляева P.P. и соавт. (2003). По показаниям детей консультировали невролог, окулист, ортопед, отоларинголог, гастроэнтеролог, нефролог. Ультразвуковое исследование сердца включало:

• оценку соединительнотканной дисплазии (по критериям Гнусаева С.Ф., 1996) и врожденных пороков сердца;

• измерение морфометрических показателей (размеры полостей и толщина стенок сердца, диаметры клапанных колец и магистральных сосудов, масса миокарда левого желудочка);

• оценку показателей систолической функции сердца (ударный объем, фракция изгнания, фракция укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца, минутный объем сердца, сердечный индекс);

• оценку диастолической функции сердца по параметрам трансмитрального и транстрикуспидального кровотока (скорость раннего диастолического наполнения желудочков, скорость кровотока в предсердную систолу, отношение данных скоростей, фракция предсердного наполнения, время замедления раннего диастолического наполнения и время изоволюметрического расслабления желудочков); и параметрам кровотока в легочных венах (скорость кровотока в систолу и диастолу левого желудочка, их соотношение, скорость и время кровотока в систолу левого предсердия);

• оценку давления в легочной артерии (систолическое, среднее, конечное диастолическое давление);

• оценку объема шунта при врожденных пороках сердца по отношению легочного кровотока к системному кровотоку (Фейгенбаум X., 1999). Статистический анализ результатов осуществлялся на ПЭВМ с помощью

программы «Microsoft Excel 2002» и пакета прикладных статистических программ «Statistica V 6.0», «Biostatistica V 4.03». Результаты представлены средними арифметическими величинами (М) и их стандартным отклонением (а) для абсолютных величин и ошибкой средней (m) для относительных величин. Степень достоверности качественных показателей оценивали по критерию yj (хи-квадрат), количественных показателей — по t-критерию Стьюдента. Статистически значимыми считали различия при величине р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ У большинства (99,6%) детей отмечалась недифференцированная дисплазия соединительной ткани организма, за исключением 1 (0,4%) ребенка с транзитор-ным неонатальным гипотиреозом в анамнезе и с синдромом Элерса-Данлоса 1 типа, относящимся к дифференцированным соединительнотканным дисплазиям. При перманентной форме врожденного гипотиреоза достоверно преобладала 2 степень тяжести соединительноткагагой дисплазии и у 2 (3,1%) детей (при дистопии и гипоплазии щитовидной железы) наблюдалась 3 степень дисплазии. В остальных группах достоверно чаще встречалась 1 степень дисплазии (табл. 1).

При клинико-инструментальном обследовании было выявлено многообразие внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани. Среди

внешних фототипических признаков чаще встречались изменения костно-мышечной системы, органа зрения и кожи. Среди них клиническое значение имели: деформация позвоночника и грудной клетки, плоскостопие, грыжи, гипермобильность, вывихи и подвывихи суставов, нарушение функции зрения (миопия, астигматизм, гиперметропия, катаракта) и слуха (тугоухость), аномалии развития зубов, пальцев кистей и стоп (син-, клино- и полидактилия). В структуре висцеральных дисплазий ведущее место принадлежало дисплазиям сердца, затем следовали дисплазии центральной нервной, желудочно-кишечной, гепатобилиарной и мочевыделительной систем. Реже наблюдались дисплазии системы крови, легких с нарушением функции внешнего дыхания и репродуктивной системы.

Таблица 1

Степени тяжести соединительнотканной дисплазии организма при заболеваниях щитовидной железы у детей

Заболевания щитовидной железы 1 степень 2 степень 3 степень

п % п % п %

Перманентная форма врожденного гипотиреоза п=64 23 36 39* ** 60,9 2 3,1

Транзиторный неонатальный гипотиреоз в анамнезе п=55 48* *** 87,3 7 12,7

Диффузный эндемический зоб п=50 35* *** 70 15 30

Диффузный токсический зоб п=32 27* *** 84,4 5 15,6

Аутоиммунный тиреоидит п=53 38* *** 71,7 15 28,3

Узловой зоб п=30 26* *** 86,7 4 13,3

Примечания: * - достоверность различий (р<0,05) при сравнении степени тяжести в группе; ** -достоверность различий (р<0,05) при сравнении с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе и приобретенными заболеваниями щитовидной железы; *** - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с перманентной формой врожденного гипотиреоза.

Сравнительный анализ показал, что степень и полиморфизм дисплазии соединительной ткани более выражены при перманентной форме врожденного гипотиреоза по сравнению с другими заболеваниями щитовидной железы. Только в

данной группе при дисэмбриогенезе встретились такие редкие в популяции дис-плазии, как эпикант, гипертелоризм глаз, син-, поли-, клинодактилия, при дис-гормоногенезе — врожденная катаракта и тугоухость. В данной группе отмечалось достоверное преобладание аномалий мочевыделителъной системы (28,1%) при сравнении с приобретенными заболеваниями щитовидной железы (3,1-11,3%) и анемии (15,6%) при сравнении с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе (1,8%). Таким образом, преобладание недифференцированной диспла-зии соединительной ткани у обследованных пациентов с многообразными вне-кардиальными проявлениями является обоснованием для наблюдения педиатра с целью их своевременной диагностики.

К наиболее распространенным соединительнотканным дисплазиям сердца у пациентов всех групп относились аномально расположенные трабекулы и хорды в левом желудочке (табл. 2). Среди них чаще встречались диагональные трабекулы по сравнению с поперечными и продольными, а также эктопически прикрепляющиеся хорды к межжелудочковой перегородке по сравнению с их креплением между папиллярными мышцами митрального клапана. Вариант крепления хорды митрального клапана к стенке левого желудочка без второго конца крепления встретился только у 2 детей (3,1%) с дисэмбриогенезом щитовидной железы.

Клиническое значение данных структур заключалось в том, что они являлись причиной неорганических систолических шумов, «трабекулярных» или «хордальных». При этом чаще причиной шума были множественные трабекулы и хорды, располагающиеся в средних или в базальных отделах левого желудочка, идущие в поперечном направлении.

Множественные аномально расположенные трабекулы и хорды митрального клапана в левом желудочке в сочетании с пролапсами клапанов сердца и аномалиями правого предсердия сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости (снижение процессов реполяризации в миокарде, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации, правопредсердный ритм, миграция водителя ритма по правому предсердию, желудочковые экстрасистолы), что отражало патогенетическую связь между аномалиями проводящей

системы и соединительнотканными структурами, возникающую в период развития сердца в эмбриогенезе.

Пролапс митрального клапана достоверно превышал данные популяции при всех заболеваниях щитовидной железы, но достоверно чаще встречался при диффузном токсическом зобе по сравнению с перманентной формой врожденного гипотиреоза, диффузным и узловым зобом, что может быть обусловлено преобладанием пациентов пубертатного возраста в данной группе (75%), вовлечением в аутоиммунный процесс клапанных структур, влиянием избытка тиреоидных гормонов и увеличением активности симпатоадренергических механизмов (гиперсим-патикотонией) при данном заболевании. Пролапс сопровождался дилатацией кольца митрального клапана, которая являлась распространенной у пациентов всех групп, но достоверно чаще встречалась при различных формах врожденного гипотиреоза. Реже наблюдались удлинение хорд и дополнительные группы папиллярных мышц митрального клапана (табл. 2).

Клинически-значимый пролапс митрального клапана с регургитацией, превышающей уровень клапанного кольца, нарушениями ритма и проводимости наблюдался у пациентов всех групп (33,3% при диффузном токсическом зобе; 30,7% при узловом зобе; 28,5% при диффузном эндемическом зобе; 28,1% при транзи-торном неонатальном гипотиреозе в анамнезе; 17,6% при аутоиммунном тиреои-дите), но с достоверным превышением при перманентной форме врожденного гипотиреоза (75,8%). В данной группе отмечалось достоверное преобладание мик-соматозных изменений створок митрального клапана (36,4%) по сравнению с аутоиммунным тиреоидитом (11,8%) и транзиторным гипотиреозом в анамнезе (6,3%), при сравнении с которым наблюдалось достоверное превышение у больных с диффузным токсическим зобом (33,3%). Частота данного осложнения при диффузном эндемическом зобе составляла 19%, при узловом зобе - 15,3%.

Преимущество миксоматозных изменений створок митрального клапана при перманентной форме врожденного гипотиреоза и диффузном токсическом зобе, по-видимому, было связано с метаболическими нарушениями, возникающими при этих заболеваниях, а также с влиянием возраста (преобладание пубертатного возраста в обеих группах), аутоиммунных и инфекционных заболеваний

(частые острые респираторные заболевания и обострения хронических очагов инфекции у детей обеих групп) на прогрессировать миксоматозной дегенерации.

Пролапсы других клапанов сердца встречались реже и не превышали данные популяции. Исключите составил пролапс легочного клапана 1 степени с ре-гургитацией 1 степени, который был диагностирован только у 2 (4,3%) детей с дисэмбриогенезом щитовидной железы и достоверно превышал данные популяции. В данной подгруппе, в отличие от других групп, достоверно чаще, чем в популяции наблюдались дилатация кольца трикуспидального клапана, открытое овальное окно, удлиненный и пролабирующий евстахиев клапан (табл. 2).

К распространенным соединительнотканным дисплазиям сердца относились пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии, которые по частоте следовали за пролапсом и дилатацией кольца митрального клапана и достоверно превышали данные популяции у пациентов всех групп, за исключением детей с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе.

Редкими дисплазиями, не превышающими данные популяции, являлись аневризма мембрапозной части межжелудочковой перегородки и аномалии магистральных сосудов (дилатация легочной артерии и синусов Вальсальвы аорты, погранично широкая и узкая аорта, асимметрия створок аортального клапана). Аневризма межпредсердной перегородки достоверно преобладала при сравнении с данными популяции у детей с различными формами врожденного гипотиреоза.

К клинически и функционально значимым проявлениям дисплазии относились открытое овальное окно вследствие шунтирования крови на уровне предсердий, аневризмы перегородок сердца вследствие опасности разрыва и развития шунтирования крови на уровне предсердий или желудочков.

Сочетания соединительнотканной дисплазии сердца, превышающие пороговое значение (более 3-х), достоверно чаще, чем в популяции определялись при различных формах врожденного гипотиреоза, аутоиммунном тиреоидите. При сравнении групп между собой было выявлено их достоверное преобладание при перманентной форме врожденного гипотиреоза, в подгруппе дисэмбриогенеза.

Таблица 2

Соединительнотканные дисплазии сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей

Соединительнотканные дисплазии сердца Перманентная форма врожденного гипотиреоза Подгруппы Транзитер-ный неона- тальный гипотиреоз в анамнезе Аутоиммунный тиреоидит Диффузный эндемический зоб Диффузный токсический зоб Узловой зоб Данные популяции

Дисэмбриоге-нез щитовидной железы Дисгормо-ногенез щитовидной железы

п= 64 % п= 47 % п= 17 % п= 55 % п= 53 % п= 50 % п= 32 % п= 30 % п= 1061 %

APT 64* 100 47* 100 17* 100 55* 100 50* 94,3 46* 92 32* 100 26* 86,7 363 34,2

Диагональные APT 62* 96,9 47* 100 15* 88,2 54* 98,2 42* 79,2 44* 88 31* 96,9 26* 86,7 234 22,1

Поперечные APT 15* 23,4 9* 19,1 6* 35,3 7* 12,7 7* 13,2 9* 18 6* 18,8 - - 49 4,6

Продольные APT 3 4,7 2 4,3 1 5,9 2 3,6 4 7,5 3 6 1 3,1 2 6,7 80 7,5

АРХ митрального клапана 45* 70 30* 63,8 15* 88,2 32* 58,2 33* 62,3 33* 66 21* 65,6 17* 56,6 104 9,8

Удлинение хорд митрального клапана 5 10,6 4 8,5 1 5,9 2 3,6 1 1,9 1 2 1 3,1

ДГПМ митрального клапана 5* 7,8 4* 8,5 1 5,9 4* 7,3 3 5,7 1 2 1 3,1 1 3,3 22 2,1

Пролапс митрального клапана 33* 51,6 23* 48,9 10* 58,8 32* 58,2 34* 64,2 21* 42 24* ** 75 13* 43,3 238 22,5

Пролапс трикус-пидального клапана 3 4,7 1 2,1 2 11,8 2 3,6 3 5,7 2 4 3 9,3 82 7,7

Дилатация три-куспидального кольца 10* 15,6 8* *** 17 2 11,8 2 3,6 1 1,9 48 4,5

Дилатация митрального кольца 41 **** 64 32 **** 68 9 52,9 39 **** 70,9 18 33,9 21 42 12 37,5 10 33,3 - -

Аневризма МЖП - - - - - - - - 1 1,9 - - - - 1 3,3 2 0,2

Аневризма МПП 3* 4,7 3* 6,4 - - 4* 7,3 - - 1 2 1 3,1 - 10 0,9

Открытое 8* 12,5 6* 12,8 2 11,8 3 5,5 3 5,7 1 2 2 6,2 2 6,7 46 4,3

овальное окно

Удлиненный 26* 40,6 20* 42,6 6 35,3 10 18,2 5 9,4 6 12 3 9,3 5 16,7 275 25,9

евстахиев клапан ***** *****

Пролабирукяций 6* 9,4 5* 10,6 1 5,9 2 3,6 - - - - 1 3,1 - - 10 1,0

евстахиев клапан

Пролабирующие 18* 32,8 13* 27,7 5* 22,4 5 9,1 15* 28,3 15* 30 8* 25 7* 23,3 103 9,7

ГМ

Дилатация ле- 11 17,2 9 19,1 2 11,8 5 9,1 - - 3 6 - - - - 266 25,1

гочной артерии

Дилатация ле- 25 39 19 40,4 6 35,3 14 25 - - 3 6 - - - - - -

гочного кольца

Пролапс легоч- 2 3,1 2* 4,3 - - - - - - - - - - - - 5 0,5

ного клапана

Погранично 6 9,4 5 10,6 1 5,9 - - - - - - 1 3,1 - - 96 9

широкая аорта

Погранично 1 1,6 1 2,1 - - - - 2 3,8 - - - - - - 107 10,1

узкая аорта

Дилатация 4 6,3 4 8,5 - - 2 3,6 - - 2 4 - - - - 292 27,5

синусов аорты

Асимметрия аор- 3 4,7 3 6,4 - - 3 5,5 - - - - - - - - 87 8,2

тального клапана

Пролапс аор- 1 1,6 1 2,1 - - 1 1,8 - - - - - - - - 70 6,6

тального клапана

Дилатация коро- 1 1,6 1 2,1 - - - - - - 3 6 1 3,1 1 3,3 - -

нарного синуса

Сочетания дис- 52* 81,3 40* 85,1 12* 70,6 33* 60 27* 50,9 22 44 14 43,8 13 43,3 337 31,8

плазий > 3 ***** *****

* - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с данными популяции; ** - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с перманентной формой врожденного гипотиреоза, дисэмбриогенезом, диффузным эндемическим и узловым зобом; *** - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе, аутоиммунным тиреоидитом; **** - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с приобретенными заболеваниями щитовидной железы; ****♦. достоверность различий (р<0,05) при сравнении с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе, приобретенными заболеваниями щитовидной железы.

Полученные результаты свидетельствовали о полиморфизме и высокой степени стигматизации сердца при перманентной форме врожденного гипотиреоза по сравнению с другими заболеваниями щитовидной железы. При этом больший риск развития соединительнотканных дисплазий сердца наблюдается у детей с пороками щитовидной железы, что, по-видимому, связано с одновременным формированием соединительнотканных структур и щитовидной железы на этапах эмбриогенеза.

Динамическое наблюдение за детьми с различными формами врожденного гипотиреоза показало, что в процессе роста определяется тенденция к сохранению и прогрессированию признаков соединительнотканной дисплазии сердца, развитию осложнений, что чаще встречается при перманентной форме по сравнению с транзиторной. Стойкие диспластические изменения чаще наблюдаются со стороны соединительнотканных структур митрального клапана и аномалий правого предсердия и не зависят от проводимой заместительной гормональной терапии, что в детском возрасте, возможно, обусловлено наследственными факторами, влиянием отягощенного преморбидного фона.

Разнообразные проявления дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы на фоне недифференцированной соединительнотканной дисплазии организма, по-видимому, связаны с различными факторами. Это наследственные особенности строения соединительной ткани сердца и воздействие мутагенных факторов в эмбриогенезе и в постнатальном периоде, в процессе роста ребенка. К одному из таких факторов следует отнести гипотирок-синемию матери во время беременности, о чем свидетельствуют данные прена-тального анамнеза и наследственности.

В развитии дисплазии могут иметь значение особенности, характерные для заболеваний щитовидной железы. Так высокая частота пролапса и дилатации кольца митрального клапана, может быть обусловлена различными причинами. При аутоиммунных заболеваниях это вовлечение в аутоиммунный процесс структур митрального клапана; при аутоиммунном тиреоидите и узловом зобе — метаболические нарушения, которые могут быть вызваны сопутствующей тиреоидной недостаточностью, при диффузном и узловом токсичном зобе — повышение ак-

тивности симпато-адренергических механизмов (гиперсимпатикотония) вследствие влияния избытка тиреоидных гормонов. Большое значение имеет преобладание пациентов пубертатного возраста в данных группах, усиление вегетативных влияний на фоне сопутствующей вегетативной дистонии.

Проведенный анализ показал высокую частоту врожденных пороков сердца (3,5%), достоверно превышающую данные популяции (0,008-0,01%), при заболеваниях щитовидной железы у детей. Врожденные пороки сердца чаще наблюдались при различных формах врожденного гипотиреоза (5,9%): как при перманентной (6,3%), так и при транзиторной (5,5%) форме, по сравнению с приобретенными заболеваниями щитовидной железы (1,8%). Больший риск развития врожденных пороков сердца отмечался у детей с пороками щитовидной железы, что, по-видимому, связано с одновременным формированием сердца и щитовидной железы в эмбриогенезе и участием одних и тех же генов в их развитии. Высокая частота врожденных пороков сердца, вероятно, обусловлена различными причинами, среди которых имеют значение генетические нарушения, тератогенные факторы во время беременности, внутриутробный гипотиреоз.

У детей с врожденными пороками сердца и заболеваниями щитовидной железы были отмечены выраженные проявления дисплазии соединительной ткани организма и сердца, о чем свидетельствовало преобладание 2 степени дисплазии (70%) над 1 степенью (30%) и наличие в большинстве случаев (90%) сочетаний соединительнотканных дисплазий сердца, превышающих пороговое значение (более 3-х). В данном исследовании встретились наиболее распространенные в популяции пороки: у 4 (40%) детей — дефект межжелудочковой перегородки, у 3 (30%) детей - открытый артериальный проток, у 1 (10%) ребенка - дефект меж-предсердной перегородки, у 1 (10%) — двустворчатый аортальный клапан с аортальной регургитацией 1 степени, у 1 (10%) — тетрада Фалло (10%).

Гемодинамически значимым врожденным пороком сердца явился комбинированный порок синего типа — тетрада Фалло у ребенка с дистопией щитовидной железы, находившегося в стадии медикаментозной компенсации. Остальные дети с врожденными пороками сердца были без нарушений внутрисердечной гемодинамики. Исключение составило сочетание дефекта межжелудочковой перегород-

ки с проявлениями тиреотоксикоза и транзиторным повышением давления в легочной артерии у подростка 16 лет 2 месяцев с фолликулярной аденомой щитовидной железы. Это сочетание свидетельствует о влиянии функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы на внутрисердечную гемодинамику при врожденных пороках сердца и обосновывает необходимость динамического проведения ультразвукового исследования сердца в процессе лечения.

Хирургическая коррекция пороков была проведена пациентам с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Следует отметить, что в 100% случаев (у 3 детей) встретилась «немая форма» открытого артериального протока, которая не сопровождалась характерным систолодиастолическим шумом над легочной артерией. У ребенка с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе порок был диагностирован на 1 году жизни, у больных с аутоиммунным тиреои-дитом и узловым зобом - впервые в момент настоящего исследования в возрасте 10 и 14 лет. Это доказывает необходимость ультразвукового исследования сердца у детей перед оперативным вмешательством на щитовидной железе.

Морфометрические показатели сердца, включающие размеры полостей, диаметры клапанных колец и магистральных сосудов, были без отклонений от возрастных нормативных значений. Исключение составили дети с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло), у которых отмечались изменения полостей сердца, а также пациенты с дилатацией клапанных колец и магистральных сосудов, что являлось проявлением дисплазии соединительной ткани.

У 4 (10%) детей из разных возрастных групп (1г 8мес, 3 года, 7 лет, 11 лет) с перманентной формой врожденного гипотиреоза, находившихся без терапии, отмечалась гипертрофия миокарда стенок левого желудочка, свидетельствующая об отеке мышечных волокон и интерстициальной ткани и метаболических нарушениях. У 1 (2,5%) ребенка 7 лет лоцировался небольшой выпот в полости перикарда за задней стенкой левого желудочка, что было связано с повышенной проницаемостью капилляров. В стадии компенсации данные изменения имели обратное развитие.

Гипертрофия миокарда у детей как с гипофункцией (перманентная форма врожденного гипотиреоза, аутоиммунный тиреоидит), так и с гиперфункцией щитовидной железы (диффузный и узловой токсический зоб) не определялась, что формируется чаще у взрослых пациентов и является результатом длительного воздействия тиреоидных гормонов. Ремоделирования полостей сердца при нарушении функции щитовидной железы, за исключением детей с врожденными пороками сердца, не наблюдалось, что отражало компенсаторные возможности кровообращения в детском возрасте, адекватность проводимой терапии. Но у подростков 12-17 лет с диффузным токсическим зобом при сравнении с пациентами того же возраста с другими заболеваниями щитовидной железы отмечалось достоверное преобладание средних значений массы миокарда левого желудочка, что свидетельствовало о функциональной перегрузке левого желудочка в условиях гиперфункции щитовидной железы и влияния избытка тиреоидных гормонов в пубертатном периоде.

Оценка внутрисердечной гемодинамики и диастолического возврата крови показала нарушения, обусловленные функциональным состоянием гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной систем. При гипофункции щитовидной железы (перманентная форма врожденного гипотиреоза, аутоиммунный тиреоидит) достоверно чаще по сравнению с другими группами встречался гипокинетический тип кровообращения, при котором происходило уменьшение минутного объема сердца в основном вследствие брадикардии при нормальных значениях ударного объема (табл. 3). Снижение ударного объема, увеличение давления в легочной артерии наблюдалось у больного с врожденным гипотиреозом, находившегося длительное время без лечения. Фракция изгнания, фракция укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца были без изменений, что свидетельствовало о сохранении насосной и сократительной функции сердца, своевременности проведения лечения. У пациентов на заместительной гормональной терапии отмечалось достоверное увеличение минутного объема сердца, сердечного индекса и в большинстве случаев (72,4%) — эукинетический тип кровообращения. Гипокинетический тип кровообращения определялся у некомпенсированных пациентов (70%) и у

пациентов при вегетативной дистонии с преобладанием ваготонии (30%). Гиперкинетический тип кровообращения, обусловленный увеличением ударного объема и минутного объема сердца, также был отмечен у детей с вегетативной дисто-нией с преобладанием ваготонии (табл. 3). Данное обстоятельство противоречит особенностям влияния парасимпатического отдела вегетативной нервной системы на функцию сердца, которая в целом ведет к ослаблению деятельности сердечного насоса. Однако если учесть, что для эффективной насосной функции сердца необходимо адекватное диастолическое наполнение желудочков, в чем убеждают увеличение ударного объема и брадикардия, увеличивающая время диастоличе-ского наполнения, то усиление насосной функции сердца в условии ваготонии можно расценивать как компенсаторную реакцию.

Таблица 3

Типы кровообращения при заболеваниях щитовидной железы у детей

Заболевания щитовидной железы Эукинетический тип Гипокинетический тип Гиперкинетический тип

п % п % п %

Перманентная форма врожденного гипотиреоза (без ЗГТ) п=40 22 60 18* 40 - -

Перманентная форма врожденного гипотиреоза (на ЗГТ) п=58 42 72,4 10 17,3 6 10,3

Транзиторный неонатальный гипотиреоз в анамнезе п=55 42 76,4 7 12,7 6 10,9

Аутоиммунный тиреоидит с нарушением функции ЩЖ п=19 12 63,2 7 36,8 - -

Аутоиммунный тиреоидит без нарушения функции ЩЖ п=34 24 70,6 6 17,6 4 11,8

Диффузный эндемический зоб п=50 34 68 8 16 8 16

Диффузный токсический зоб (декомпенсация) п=13 - - - - 13** 100

Диффузный токсический зоб (компенсация) п=19 11 57,9 3 15,8 5 26,3

Узловой зоб (декомпенсация) п=4 - - - - 4** 100

Узловой зоб (компенсация) п=26 18 69,2 4 15,3 4 15,3

Примечания: * - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с перманентной формой врожденного гипотиреоза (на ЗГТ), транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе, аутоиммунным тиреоидитом без нарушения функции щитовидной железы (ЩЖ), диффузным эндемическим зобом, диффузным токсическим зобом, узловым зобом; ** - достоверность различий (р<0,05) при сравнении с другими группами.

Изменения диастолической функции сердца касались прежде всего трансмитрального кровотока (рис. 1) по сравнению с транстрикуспидальным (рис. 2) и

кровотоком в легочных венах (рис. 3). У пациентов с перманентной формой врожденного гипотиреоза различные изменения показателей диастолической функции отмечались как в период без заместительной гормональной терапии, так и на фоне терапии. При дефиците тиреоидных гормонов на фоне брадикардии наиболее распространенным изменением было увеличение времени изоволюметриче-ского расслабления и замедления раннего диастолического наполнения трансмитрального и транстрикуспидального кровотока. На фоне терапии увеличение временных интервалов сохранялось у пациентов с вегетативной дистонией с преобладанием ваготонии, но встречалось с достоверно меньшей частотой и абсолютными значениями.

В различные периоды диастолы преобладало уменьшение скоростных показателей трансмитрального и транстрикуспидального кровотока, кровотока в легочных венах. Чаще происходило уменьшение кровотока в систолу предсердий, о чем свидетельствовало уменьшение скорости кровотока в предсердную систолу и фракции предсердного наполнения, увеличение соотношения скорости раннего диастолического наполнения к скорости кровотока в предсердную систолу. Реже, на фоне выраженных проявлений вегетативной дистонии и дефицита тиреоидных гормонов, наблюдалось уменьшение скорости раннего диастолического наполнения и одновременное уменьшение скоростей раннего диастолического наполнения и предсердной систолы. Значения соотношения данных скоростей трансмитрального и транстрикуспидального кровотока достоверно преобладали у пациентов без терапии при сравнении с пациентами, находившихся на лечении. Уменьшение скорости в предсердную систолу транстрикуспидального кровотока и кровотока в легочных венах достоверно чаще отмечалось у пациентов без терапии, в то время, как у пациентов на лечении были достоверно выше абсолютные значения данных показателей. На заместительной гормональной терапии достоверно увеличивались скорости кровотока в легочных венах в систолу и диастолу. Сохранение изменений диастолического наполнения желудочков сердца, обусловленных как уменьшением, так и увеличением кровотока, у детей на заместительной гормональной терапии было связано с различными проявлениями вегетативной дисфункции (в основном ваготонии) и в ряде случаев (22,4%) отмечалось у

некомпенсированных пациентов. Отсутствие таких типов нарушения диастоличе-ской функции, как преобладание кровотока в прсдссрдную систолу, псевдонормальный, рестриктивный отражало сохранение податливости миокарда же.дочкой сердца, его компенсаторные возможности в детском возрасте.

% 50 40 30 20 10 0

|Уе

У

|Уе/Уа |ФШ1 ТОТ | 1УКТ

■ Без ЗГТ □ На ЗГТ

Рис. 1. Частота изменений трансмитрального кровотока при перманентной форме врожденного гипотиреоза

% 40 35 30 25 20 15 10 5 0

|Уе

I \'а 1Л'еЛ'а [ФПН ^ОТ ТIVЯТ

Рис. 2- Частота изменений трансгрикуспидального кровотока при перманентной форме врожденного гипотиреоза

т |У<1 |\'а тТа

■ Без ЗГТ □ На ЗГТ

Рис. 3. Частота изменений кровотока в легочных венах при перманентной

форме врожденного гипотиреоза

При гиперфункции щитовидной железы и проявлениях тиреотоксикоза (диффузный и узловой токсический зоб) достоверно чаще по сравнению с другими группами отмечался гиперкинетический тип кровообращения, возникавший вследствие увеличения ударного объема и тахикардии (табл. 3). Увеличение частоты сердечных сокращений, минутного объема сердца, сердечного индекса, ударного объема, фракции изгнания и укорочения, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолической экскурсии стенок сердца, максимальных скоростей кровотока в магистральных артериях - все это указывало на повышение насосной и сократительной функции сердца в результате положительного хронотропного и инотропного эффекта под влиянием избытка тир со ид пых гормонов. Обратное развитие данных показателей происходило при достижении эутиреоидного состояния, что позволяет их использовать в комплексной оценке адекватности проводимой терапии.

О степени тяжести тиреотоксикоза можно было судить по нарастанию частоты сердечных сокращений, увеличению давления в легочной артерии, нарушению диаетоличесхого наполнения желудочков сердца и, прежде всего, левого желудочка. При тиреотоксикозе происходило достоверное уменьшение скорости

раннего диастолического наполнения левого желудочка, увеличение скорости кровотока в систолу левого предсердия, уменьшение соотношения данных скоростей, увеличение фракции предсердного наполнения, уменьшение времени замедления раннего диастолического наполнения и изоволюметрического расслабления левого желудочка при сравнении с этими показателями у больных, достигших эу-тиреоидного состояния, и у пациентов, обследованных в стадии медикаментозной компенсации (рис. 4).

У б (46,2%) больных с диффузным токсическим зобом и у 2 (50%) больных с узловым зобом со средней степенью тяжести тиреотоксикоза наблюдалось нарушение диастолической функции левого желудочка с преобладанием кровотока в предсердную систолу, что проявлялось уменьшением скорости раннего диастолического наполнения, соотношения данной скорости к скорости кровотока в предсердную систолу, скорости кровотока в легочной вене в диастолу, временных интервалов и увеличением скорости кровотока в систолу левого предсердия, фракции предсердного наполнения, скорости кровотока в легочной вене в систолу, соотношения данной скорости к скорости кровотока в диастолу (рис. 5). На фоне антитиреоидной терапии и достижения эутиреоидного состояния изменения диастолической функции левого желудочка имели обратимый характер и постепенно приходили в соответствие с нормативными значениями. Наиболее чувствительными к действию избытка тиреоидных гормонов были изменения фракции предсердного наполнения и времени замедления раннего диастолического наполнения трансмитрального кровотока.

Изменения транстрикуспидального кровотока (увеличение скорости кровотока в предсердную систолу и фракции предсердного наполнения, уменьшение временных интервалов) у пациентов со средней степенью тяжести тиреотоксикоза указывали на увеличение кровотока в систолу правого предсердия, что косвенным образом отражало связь с повышением давления в легочной артерии, и имело обратное развитие на фоне лечения (рис. 6).

Узловой зоб

□ Тиреотоксикоз ИЭутиреоз Р Компенсация

Рис. 4. Частота изменений траисмитрального кровотока при диффузном токсическом и узловом зобе

туз/уа

Узловой зоб

%

|У$/У(]

□ Тиреотоксикоз ■ Эутнреоз О Компенсация

Рис.5. Частота изменений кровотока в легочных венах при диффузном токсическом и узловом зобе

Узловой зоб

□ Тиретоксикоз ■ Эутиреоз □ Компенсация

Рис. 6, Частота изменений гран стр ику си и дал ьного кровотока при диффузном токсическом и узловом зобе У пациентов без нарушения функции щитовидной железы (транзиторный неонаталышЙ гипотиреоз в анамнезе, аутоиммунный тиреоидит, диффузный эндемический зоб) показатели систолической и диастолической функции зависели от типа и течения вегетативной дистонии. Вегетативная листания была распро-

страненным заболеванием у всех обследованных детей, ее частота колебалась в пределах 40,6-60,4% без достоверных различий между группами.

В большинстве случаев у детей без нарушения функции щитовидной железы наблюдался эукинетический тип (68-76,4%), в меньшей степени гипокинетический (12,7-17,6%) и гиперкинетический (10,9-16%) типы кровообращения (табл. 3). Гипокинетический тип кровообращения был обусловлен снижением минутного объема вследствие брадикардии при ваготонии. При тяжелом течении вегетативной дистонии по ваготоническому типу с пароксизмальными кризами снижение минутного объема было связано с брадикардией и с уменьшением ударного объема левого желудочка. Гиперкинетический тип кровообращения наблюдался при симпатикотонии. Отмечалось увеличение минутного объема сердца вследствие тахикардии при нормальных значениях ударного объема. Но при умеренных вегетативных проявлениях с преобладанием ваготонии также отмечалось увеличение минутного объема вследствие увеличения ударного объема левого желудочка, что расценивалось как компесанторная реакция. При симпатикотонии были увеличены фракция изгнания, фракция укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца. При ваготонии данные показатели оставались без изменений.

Характерными особенностями диастолической функции сердца при ваготонии были уменьшение скоростных показателей кровотока через атриовентриху-лярные клапаны, кровотока в легочных венах и увеличение временных интервалов при брадикардии. Чаще происходило уменьшение скорости кровотока в пред-сердную систолу, реже, при более тяжелом течении вегетативной дистонии — уменьшение скорости раннего диастолического наполнения, одновременное уменьшение данных скоростей, уменьшение скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу. Отмечалось уменьшение фракции предсердного наполнения, увеличение соотношения скоростей кровотока вследствие уменьшения скорости в предсердную систолу и увеличение соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу левого желудочка.

При симпатикотонии, которая у пациентов данных групп встречалась гораздо реже (3,4-18,8%) по сравнению с ваготонией (45,5-48,3%), на фоне тахикардии

отмечалось уменьшение продолжительности диастолы и временных интервалов: чаще времени замедления раннего диастолического наполнения, чем времени изоволюметрического расслабления. Скорости кровотока были без изменений, или происходило их увеличение до верхней границы нормы (скорости раннего диастолического наполнения и в предсердною систолу) и выше нормы (скорости кровотока в легочных венах в систолу и диастолу) с увеличением фракции пред-сердного наполнения и соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу.

Полученные результаты свидетельствовали о разнообразном характере адаптационной перестройки внутрисердечной гемодинамики у детей без нарушения функции щитовидной железы в условиях вегетативной дисфункции. Они были чувствительными, но не специфичными, так как подобные изменения наблюдались при нарушении функции щитовидной железы и были взаимосвязаны с увеличением активности парасимпатической и симпатической нервной системы.

Таким образом, ультразвуковое исследование у детей с заболеваниями щитовидной железы позволяет выявлять как структурные изменения, так и нарушения функционального состояния сердца. В связи с этим в данной работе была разработана программа использования ультразвукового исследования сердца, основные положения которой заключаются в следующем:

1. При различных формах врожденного гипотиреоза (перманентной, транзи-торной) ультразвуковое исследование сердца показано на 1 году жизни или при постановке диагноза.

2. Детям с приобретенными заболеваниями щитовидной железы ультразвуковое исследование сердца показано при постановке диагноза, а также в процессе лечения при нарушении функционального состояния сердца и гипофизарно-тиреоидной системы.

3. Детям с диффузным токсическим и узловым зобом, которым планируется оперативное вмешательство, с целью контроля за функциональным состоянием миокарда ультразвуковое исследование показано в предоперационном периоде.

4. Детям с заболеваниями щитовидной железы, с врожденными пороками, клинически и функционально значимыми проявлениями соединительнотканной

дисплазии сердца ультразвуковое исследование показано в процессе динамического наблюдения (не менее 1 раза в год).

ВЫВОДЫ

1. У детей с заболеваниями щитовидной железы отмечается высокая частота проявлений соединительнотканной дисплазии сердца, среди которых наиболее распространенными являются аномально расположенные трабекулы и хорды в левом желудочке, пролапс створок и дилатация кольца митрального клапана, аномалии правого предсердия. Реже встречаются пролапсы створок и дилатации колец других сердечных клапанов, открытое овальное окно, аневризмы перегородок сердца, аномалии магистральных сосудов.

2. Наиболее выраженный полиморфизм, частота, степень тяжести соединительнотканной дисплазии сердца в сочетании с признаками дисплазии соединительной ткани организма наблюдаются при перманентной форме врожденного гипотиреоза, при пороках развития щитовидной железы, по сравнению с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе и приобретенными заболеваниями щитовидной железы.

3. При врожденном гипотиреозе у детей в процессе роста определяется сохранение и прогрессирование имеющихся проявлений, а также появление новых признаков соединительнотканной дисплазии сердца, что чаще встречается при перманентной форме по сравнению с транзиторной, не зависит от заместительной гормональной терапии.

4. К клинически и функционально значимым проявлениям дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы относятся пролапсы сердечных клапанов с измененными створками (по типу миксоматозных) и гемодинамически значимой регургитацией (2 и более степени) в сочетании с множественными аномально расположенными тра-бекулами и хордами в левом желудочке, аномалиями правого предсердия, нарушениями ритма и проводимости, открытое овальное окно, аневризмы перегородок сердца.

5. При заболеваниях щитовидной железы у детей отмечается высокая частота врожденных пороков сердца (3,5%), которая преобладает при врожденном

гипотиреозе (5,9%) - как при перманентной форме (6,3%), так и при транзи-торной (5,5%), по сравнению с приобретенными заболеваниями (1,8%). Встречаются наиболее распространенные в популяции пороки: дефект межжелудочковой перегородки (40%), открытый артериальный проток (30%), дефект межпредсердной перегородки (10%), двустворчатый аортальный клапан с аортальной регургитацией 1 степени (10%), тетрада Фалло (10%). Их гемодинамическая значимость определяется анатомическими особенностями и зависимостью от функционального состояния гипофизар-но-тиреоидной системы.

6. Изменения систолической и диастолической функции сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы обусловлены функциональным состоянием гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной системы.

7. При гипофункции щитовидной железы и преобладании ваготонии отмечается гипокинетический тип кровообращения, который сопровождается уменьшением минутного объема сердца вследствие брадикардии, скоростей кровотока в магистральных артериях, в легочных венах, через атриовентри-кулярные клапаны, фракции предсердного наполнения, увеличением временных интервалов. При гиперфункции щитовидной железы и преобладании симпатикотонии наблюдается гиперкинетический тип кровообращения, который характеризуется тахикардией, увеличением показателей насосной и сократительной функции сердца, нарушением диастолического наполнения желудочков с преобладанием кровотока в предсердную систолу, уменьшением временных интервалов.

8. Разработанная программа использования ультразвукового исследования сердца с учетом характера его поражения и степени стигматизации у детей с заболеваниями щитовидной железы является основой для своевременного выявления кардиальных нарушений, снижения риска возможных осложнений, оптимизации системы диспансерного наблюдения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С целью своевременного выявления кардиальных нарушений детям с заболеваниями щитовидной железы показано проведение ультразвукового исследования сердца при:

• врожденном гипотиреозе - на 1 году жизни, при постановке диагноза;

• приобретенных заболеваниях — при постановке диагноза, в процессе лечения при нарушении функционального состояния сердца;

• диффузном токсическом и узловом зобе перед оперативным вмешательством на щитовидной железе;

• диагностике врожденных пороков, клинически и функционально значимых проявлений соединительнотканной дисплазии сердца в процессе динамического наблюдения (не менее 1 раза год) под контролем кардиолога;

2. У детей с заболеваниями щитовидной железы, врожденными пороками, клинически и функционально значимыми проявлениями соединительнотканной дисплазии сердца целесообразно выделять группы риска по развитию:

• нарушений гемодинамики (дети с пролапсами сердечных клапанов с регур-гитацией 2 и более степени, с открытым овальным окном, с нарушением функции гипофизарно-тиреоидной системы);

• нарушений ритма и проводимости сердца (дети с множественными аномально расположенными трабекулами и хордами в левом желудочке в сочетании с пролапсами клапанов сердца, аномалиями правого предсердия);

• тромбоэмболических осложнений (дети с пролапсами клапанов и миксома-тозными изменениями створок клапанов, с утолщением эндокарда в местах крепления аномально расположенных трабекул и хорд в левом желудочке).

3. Учитывая частое сочетание врожденных пороков и соединительнотканной дисплазии сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы при ультразвуковом исследовании показан их целенаправленный поиск, при клиническом обследовании — диагностика внешних и внутренних признаков соединительнотканной дисплазии организма.

4. У детей с заболеваниями щитовидной железы при ультразвуковом исследовании необходимой является оценка морфометрических показателей, систо-

лической и диастолической функции сердца, давления в легочной артерии в сопоставлении с функциональным состоянием гипофизарно-тиреоидной системы и вегетативной нервной системы.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Тарасова A.A., Гаврюшова Л.П., Коровина H.A., Творогова Т.М., Хинтин-ская М.С., Кузнецова O.A. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрия. - 2000. - № 5. - С. 42-46.

2. Коровина H.A., Гаврюшова Л.П., Тарасова A.A., Творогова Т.М., Хинтин-ская М.С., Кузнецова O.A. Клинико-электрокардиографические и эхокар-дио1рафические параллели у детей с малыми аномалиями сердца // Вестник аритмологии. - 2000. - № 18. - С. 92.

3. Коровина H.A., Гаврюшова Л.П., Творогова Т.М., Тарасова A.A., Хинтин-ская М.С. Клинические и инструментально-графические изменения у детей с малыми аномалиями сердца // Вестник СГМУ: специальный выпуск. — Томск, 2001.-С. 64-65.

4. Тарасова A.A. Ультразвуковая диагностика в кардиологии // Глава в учебном пособии «Детская ультразвуковая диагностика». - М.: Видар, 2001. - С. 104-277.

5. Тарасова A.A., Швора H.M., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Малые аномалии развития сердца у детей с врожденным гипотиреозом // Материалы 2-го Всероссийского тиреоидологического конгресса «Актуальные проблемы заболеваний щитовидной железы». — М., 2002. — С. 268.

6. Тарасова A.A., Швора Н.М., Киселева Е.В., Шилин Д.Е., Касаткина Э.П. Соединительнотканные дисплазии сердца у детей при врожденном гипотиреозе // Материалы 4-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. — М., 2003. - С. 256.

7. Тарасова A.A., Коровина H.A., Гаврюшова Л.П., Творогова Т.М., Хинтин-ская М.С. Диастолическая функция сердца у детей с малыми аномалиями развития сердца при вегетососудистой дистонии И Материалы 4-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в меди-

цине. - Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2003. - № 4. — С. 144.

8. Швора Н.М., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Кротков Ф.Ф., Ибрагимова Г.В., Панкратова Т.С., Мамедова Ф.Ш., Касаткина Э.П., Тарасова A.A. Диагностика нозологических вариантов первичного врожденного гипотиреоза в российской популяции // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2004. -№ 1,- С. 52-57.

9. Самсонова JI.H., Киселева Е.В., Ибрагимова Г.В., Рябых A.B., Тарасова A.A., Науменко JI.JL, Касаткина Э.П. Врожденный транзиторный гипотиреоз: распространенность, прогноз // Клиническая тиреоидология. - 2004. - № 1.-С. 17-22.

10. Тарасова A.A., Швора Н.М., Киселева Е.В., Стрункина И.В., Самсонова JI.H., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Заболевания щитовидной железы и врожденные пороки сердца у детей // Материалы 3-го Всероссийского тиреоидологического конгресса «Диагностика и лечение узлового зоба». - М., 2004. - С. 293.

11. Тарасова A.A., Швора Н.М., Киселева Е.В., Самсонова JI.H., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Врожденные пороки сердца при врожденном гипотиреозе у детей // Материалы 2-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Южного Федерального округа. - Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2004. - № 4. — С. 155.

12. Самсонова JI.H., Киселева Е.В., Тарасова A.A. Профилактика врожденного транзиторного гипотиреоза // Фарматека. - 2005. - № 2. - С. 30-33.

13. Коровина H.A., Тарасова A.A., Гаврюшова Л.П., Творогова Т.М., Дзис М.С. Современные представления о малых аномалиях развития сердца (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2005. - № 1. — С. 74-81.

14. Коровина H.A., Тарасова A.A., Творогова Т.М., Гаврюшова Л.П., Дзис М.С. Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей // Лечащий врач. - 2005. - № 4. - С. 57-59.

15. Тарасова A.A., Швора Н.М., Киселева Е.В., Самсонова Л.Н., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Особенности кардиологического статуса у детей с врожденным гипотиреозом // Материалы 3-й Всероссийской научно-практической конференции «Достижения науки - в практику детского эндокринолога». - М., 2005. — С. 177.

16. Самсонова JI.H., Киселева Е.В., Ибрагимова Г.В., Рябых A.B., Тарасова A.A., Науменко JI.JL, Касаткина Э.П. Неонатальный транзиторный гипотиреоз // Сборник статей «Скрининг врожденного гипотиреоза в Российской Федерации. Опыт, проблемы, пути оптимизации». — М., 2005. — С. 79-84.

17. Тарасова A.A., Киселева Е.В., Самсонова JI.H., Шилин Д.Е., Касаткина Э.П. Ультразвуковая оценка кардиологического статуса у детей при врожденном транзиторном гипотиреозе в анамнезе // Материалы 1-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Центрального Федерального округа. — Ультразвуковая и функциональная диагностика. — М., 2005. — № 2. — С. 172.

18. Тарасова A.A., Дзис М.С., Гаврюшова Л.П., Творогова Т.М., Коровина H.A. Малые аномалии развития сердца у детей в возрастном аспекте // Материалы 1-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Центрального Федерального округа. — Ультразвуковая и функциональная диагностика. - М., 2005,- №2. -С. 171-172.

19. Тарасова A.A. Ультразвуковая оценка врожденных пороков сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - № 5. - С. 64-68.

20. Тарасова A.A., Швора Н.М., Киселева Е.В., Самсонова Л.Н., Шилин Д.Е., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей при врожденном гипотиреозе // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - № 5. - С. 69-77.

21. Тарасова A.A. Систолическая и диастолическая функция сердца у детей с диффузным токсическим зобом // Материалы 3-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Сибири, — Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2005. — Выпуск 53 (приложение) — С. 39.

22. Тарасова A.A. Частота и структура соединительнотканных дисплазий сердца у детей с диффузным токсическим зобом // Материалы 3-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Сибири. - Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - Выпуск 53 (приложение) - С. 39.

23. Тарасова A.A., Самсонова JI.H., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Врожденный транзиторный гипотиреоз: кардиологический статус у детей в возрасте 5-9 лет // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - № 6. - С. 5966.

24. Стрункина И.В., Пыков М.И., Самсонова Л.Н., Тарасова A.A., Касаткина Э.П. Особенности течения аутоиммунного тиреоидита, дебютировавшего в детстве // Материалы 5-го Московского городского съезда эндокринологов «Современные концепции клинической эндокринологии». - М., 2006. — С. 109.

25. Тарасова A.A., Стрункина И.В., Самсонова JI.H., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Морфофункциональное состояние сердца у детей при аутоиммунном тиреоидите // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2006. — № 2. -С. 111-119.

26. Коровина H.A., Тарасова A.A., Дзис М.С., Гаврюшова Л.П., Творогова Т.М. Функциональное состояние миокарда у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями при вегетососудистой дистонии // Педиатрия. - 2006. — № 3. - С. 34-39.

27. Тарасова A.A. Оценка внутрисердечной гемодинамики у детей при аутоиммунном тиреоидите // Материалы 1-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Уральского Федерального округа. - Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2006. — № 3. — С. 124.

28. Тарасова A.A. Катамнестический анализ соединительнотканных дисплазий сердца у детей при врожденном гипотиреозе // Материалы 1-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Уральского Федерального округа. — Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2006. — № 3. - С. 124.

29. Тарасова A.A. Недифференцированные соединительнотканные дисплазии сердца у детей при аутоиммунном тиреоидите // Материалы 1-го съезда вра-

чей ультразвуковой диагностики Уральского Федерального округа. — Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2006. — № 3. — С. 123.

30. Тарасова A.A. Ультразвуковое исследование сердца у детей при диффузном токсическом зобе // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2006. -№3.-С. 67-76.

31. Тарасова A.A. Состояние сердечно-сосудистой системы у детей с врожденным гипотиреозом // Российский педиатрический журнал. — 2006. — № 4. — С. 4-7.

32. Тарасова A.A., Самсонова JI.H., Коломина И.Г., Пыков М.И., Касаткина Э.П. Оценка кардиологического статуса у детей с диффузным эндемическим зобом // Материалы 5-го Всероссийского конгресса эндокринологов «Высокие медицинские технологии в эндокринологии». — М., 2006. — С. 547.

33. Тарасова A.A. Дисплазия соединительной ткани сердца и заболевания щитовидной железы у детей // Ультразвуковая и функциональная диагностика. -2006,-№4.-С. 42-54.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ APT — аномально расположенные трабекулы АРХ - аномально расположенные хорды ГМ - гребенчатые мышцы

ДГПМ — дополнительные группы папиллярных мышц ЗГТ — заместительная гормональная терапия МЖП — межжелудочковая перегородка МПП — межпредсердная перегородка ФПН — фракция предсердного наполнения

DT — время замедления раннего диастолического наполнения желудочка

IVRT — время изоволюметрического расслабления желудочка

ТА — время кровотока в систолу левого предсердия

Va - максимальная скорость кровотока в систолу предсердия

Vd - максимальная скорость кровотока в легочной вене в диастолу

Ve - максимальная скорость раннего диастолического наполнения желудочка

Ys — максимальная скорость кровотока в легочной вене в систолу

Отпечатано в типографии ООО "МегаПринт". Тел.: (495) 621-4939 Тираж 100 экз. Заказ №00256

За последние годы отмечается рост заболеваний щитовидной железы у детей и подростков, которые занимают ведущее место среди эндокринной патологии в детском возрасте [26, 59, 73,176,260].

К нарушениям, возникающим при заболеваниях щитовидной железы, относятся различные изменения сердечно-сосудистой системы. Они известны и описаны давно, более 200 лет назад. В литературе накоплены сведения о разнообразных механизмах влияния тиреоидных гормонов на сердечно-сосудистую систему как при их дефиците, так и при избытке, а также на сердечно-сосудистые заболевания [19, 60, 258, 267, 285, 304, 308] Много работ посвящается особенностям терапии заболеваний щитовидной железы при сердечно-сосудистых изменениях [132, 134, 223].

В педиатрической практике важной является оценка врожденных пороков развития, в том числе и сердца, при заболеваниях щитовидной железы В литературе представлены данные о врожденных пороках сердца при врожденном гипотиреозе [129, 338, 382], но нет детального описания их частоты, структуры, гемодинамической значимости при различных нозологических формах врожденного гипотиреоза, отсутствуют сведения о возможных сочетаниях врожденных пороков сердца с другими заболеваниями щитовидной железы

Несомненный интерес представляет соединительнотканная диспла-зия сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей. За последнее десятилетие дисплазия соединительной ткани сердца привлекает к себе пристальное внимание врачей различных специальностей - кардиологов, педиатров, врачей ультразвуковой диагностики [22, 28, 29, 45, 52, 96, 102, 124] Это связано как с увеличением ее частоты в детской популяции, улучшением диагностики с помощью ультразвукового исследования, так и с риском развития осложнений (нарушений ритма и проводимости, миксоматочной дегенерация егворок клапанов, клапанной недостаточности, инфекционного эндокардита., легочная гипертензнн, внезапной смерти)

К соединительнотканным лисплазиям сердца относят пролапсы клапанов, аномально расположенные трабекулы и хорды в левом желудочке, днлаташпо клапанных колеи, синусов Вальсальвы аорты, коронарного синуса, легочной артернн, аневризмы перегородок сердца, погранично широкую и узкую аорту, открытое овальное окно, увеличенный и пролабирую-шнй евстахиев клапан, пролабирующис гребенчатые мышны в правом предсердии В качестве неосложненных форм, не связанных с нарушением функции, it отечественной литературе применяется термин «малые аномалии развития сердца» [291

В литературе отмечена саязь соединительнотканной лнеплазин сердца с заболеваниями органов мочевой системы, желудочно-кишечного тракта, бронхиальной астмой, вегетативной дистоннсй, с отягощенной наследствен нос гью по раннему атеросклерозу у детей [28, 43. 52, 96. 102, 126, 171,182]

Менее изучены и детализированы ассоциации соединительнотканной дисплазии сердца с заболеваниями щитовидной железы В литературе отражена связь пролапса митрального клапана с гипотиреозом, аутоиммунным тнреоидитом и диффузным токсическим зобом [20, 165, 211, 223, 251, 286, 310, 319, 328) Но не представлены данные о частоте, структуре, клинической значимости соединительнотканных лисплазий сердца у детей гтри заболеваниях щитовидной железы, не отражены вопросы их динамического развн1ня а процессе катам нести ческого наблюдения, что определяет необходимость изучения данной проблемы для разработки тактики ведения детей

Не менее важной н по-прежнему актуальной является оценка функционального состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы Имеющиеся в литературе данные в большей степени относятся к нзучснию систолической функции сердца у детей, в меньшей степени - диа-статнческой функции сердца Недостаточно изученными остаются аспекты функционального состояния сердца при различных стадиях заболеваний щитовидной железы, при проведении терапии Кроме того, необходимым является проведение сравнительного анализа структурных н морфофунк-нл опальных особенностей сердца, что нмссг большее значение Для выработки интегрированного подхода н наблюдении за детьми с различными заболеваниями щитовидной железы

Таким образом, вышеизложенное состояние проблемы определило актуальность поставленной цели н задач исследования Цель исследования Изучить морфофункннонапьные особенности сердца у детей с различными заболеваниями щитовидной железы на основании ультразвукового исследования для оптимизации диспансерного наблюдения Задачи исследования

1 Определить частоту и структуру соединительнотканной дисплазнн сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы

2 Провести сравнительный анализ соединительнотканной дисплазнн сердца в зависимости от степени выраженности дисплазнн соединительной гканн организма у детей с врожденным гипотиреозом н приобретенными заболеваниями щитовидной железы.

3 Исследовать характер развития дисплазнн соединительной ткани сердца при различных формах врожденного гипотиреоза у детей в процессе катам нестического наблюдения

4 Установить клинически и функционально значимые соединительнотканные дисплазнн сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы

5. Изучить частот)1, структуру, гемодннамнческую значимость врожденных пороков сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей

6 Оценить систолическую и диастолнчеекую фуикцню сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы

7. Разработать программу использования ультразвукового исследования сердца при различных заболеваниях щитовидной железы для оптимизации системы диспансерного наблюдения детей.

Научная новизна Впервые в отечественной педиатрической практике на основе комплексного ультразвукового исследования изучены морфофункциональные особенности сердца при заболевания* щитовидной железы у детей: перма-нентиой и ipaHiHюркой форме врожденного гипотиреоза, аутоиммунном тирсоиднте, диффузном эндемическом зобе, диффузном токсическом зобе, узловом зобе.

Впервые проведена оцеика частоты, структуры соединительнотканной дкеилаздт сердца, представлен ее сравнительный анализ у детей с различными заболеваниями щитовидной железы Установлены клинически и функционально значимые соединительнотканные днеплэзин сердца при заболеваниях щитовидной железы в детском возрасте и выделены группы риска детей по развитию возможных осложнений

Впервые показана степень днеплазнм соединительной ткани организма в сочетании с соединительнотканными лнеплазнями сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы, которые наиболее выражены при перманентной форме врожденного гипошреоза

Впервые изучены закономерности динамического развития днепла-зин соединительной ткани сердца у детей с различными формами врожденного гипотиреоза в процессе катам нсстичеекого наблюдения

Впервые определены частота, структура, гсмодинамическая значимость врожденных пороков сердца при врожденном гипотиреозе и приобретенных заболеваниях щитовидной железы у детей

Впервые на основе ультразвукового исследования изучены показатели систолической и днастшшчсскон функции сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы в зависимости от функционального состояния гнпофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной систем

Впервые определено значение и место ультразвукового исследования сердца, создана программа его использования при обследовании и наблюдении за детьми с различными заболеваниями щитовидной железы Практическая значимость Полученные результаты отражают высокую диагностическую значимость ультразвукового исследования при оценке морфофункциональных особенностей сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы

Изученные в работе морфофункциоиальные особенности сердца при заболеваниях щитовидной железы способствуют дифференцированному подходу в наблюдении за детьми с участием врачей различных специальностей (эндокринолога, кардиолога, педиатра, врача ультразвуковой диагностики).

Разработанная программа использования ультразвукового исследования сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы послужит основой для своевременной диагностики сердечно-сосудистых нарушений, снижения риска н предотвращения возможных осложнений

Основные положении, выносимые ил защиту ! У детей с заболеваниями щитовидной железы наряду с общими призна-камн днеплазин соединительной ткани определяются различные проявления соединительнотканной днеплазин сердца, наиболее выраженные при перманеггтной форме врожденного гипотиреоза, при пороках щитовидной железы

2. У детей с заболеваниями щитовидной железы наблюдается высокая частота врожденных пороков сердца, которые наиболее распространены нрн различных формах врожденного гипотиреоза.

3 Функциональное состояние сердца ггри различных заболеваниях щитовидной железы у детей взаимосвязано с показателями гипофизарно-тирсондной и вегетативной нервной систем

4 Морфофункииональные особенности сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей обосновывают необходимость разработки системы динамического ультразвукового исследования сердца и наблюдения кардиолога. эндокринолога, педиатра

Снизь работы с научными программам^ планами, темами Диссертационная работа выполнена в соответствии с отраслевой научно-исследовательской программой «Совершенствование технологии н оргаинзашюнно-мстодичсеких основ последипломного и дополнительного профессионального образования в Российской Федерации» {государственная регистрация № 019Ш10398), разработанной ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последи пломного образования Росздрава» Личный оклад соискателе Автор лично проводила комплексное ультразвуковое исследование сердца и клиническое кардиологическое обследование всего контингента пациентов, включая анализ внешних и внутренних фснотипнческих признаков сосднтггсльнотканиой днеплазни организма Выполнила работу по качественной н количественной оценке полученных результатов, систематизации, классификации и статистической обработке материала Внедрение результатов исследовании Результаты исследования, полученные в ходе выполнения диссертационной работы, внедрены в лечебно-диагностическую работу Тушинской детской городской больницы. Российской детской клинической больницы, Клиники детских болезней Московской медицинской академии им. ИМ Сеченова г Москвы, детских лечебных учреждений г Перми (Городской детской клинической больницы № 13, Городской детской клинической больницы № 15) и г Ульяновска (Областной лсгской клинической больницы , Городской детской больницы

Основные положения работы включены в программу лекций, семинаров, практических занятий для специалистов, проходящих обучение на кафелре лучевой диагностики детского возраста, кафедре эндокринологии детского и подросткового возраста, кафелре педиатрии ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» Апробации работы Апробация диссертации состоялась на совместной конференции кафедры лучевой диагностики детского возраста, кафелры эндокринологии детского н подросткового возраста, кафелры педиатрии, кафедры детских инфекций, кафелры ультразвуковой диагностики ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» н врачей отделений эндокринологии, педиатрии, лучевой диагностики, стационара дневного пребывания, клинико-диагностического поликлинического отделения Тушинской детской городской больницы г Москвы 15 декабря 2006 гола

Основные положения диссертации доложены и обсуждены t На конгрессе «Детская кардиология 2000)» (Москва, нюнь, 2000 г.); 2 На региональной научно-практической конференции «Проблемы детской кардиологии», посвященной 55-легию кафедры госпитальной педиагрин Сибирского ГМУ и Ю-детню отделения детской кардиологии Томского НЦ СО РАМН (Томск, июнь. 2001г.),

3. На международной конференции «Ультразвуковые достижения в педиатрии» (Украина, Симеиз, май, 2002 г.);

4. На заседании Московской ассоциации эндокринологов «Врожденный гипотиреоз» (Москва, октябрь, 2003 г.),

5. На I Съезде врачей ультразвуковой диагностики Центрального Федерального Округа (Москва, февраль, 2005 г.);

6 На Всероссийском научном форуме «Радиология - 2005» (Москва, май, 2005 г ),

7 На заседании Столичного центра врачей и специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, март, 2006 г,);

8 На Всероссийском научном форуме «Радиология - 2006» (Москва, апрель, 2006 г.);

9. На научно-практических конференциях кафедры лучевой диагностики детского возраста, кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста, кафедры педиатрии ГОУ ДПО «(Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» и Тушинской детской городской больницы г Москвы (2000-2006 гг.).

Публикации

По теме диссертации опубликованы 33 печатные работы, из которых 10 подготовлены автором единолично, а том числе I монография Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 260 страницах машинописного текста, состоит из титульного листа, оглавления, списка сокращений, введения, обзора литературы, главы с описанием клинической характеристики пациентов и методов исследования, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций Список литературы включает 410 источников, из них 184 отечественных и 226 зарубежных Работа иллюстрирована 40 таблицами, 29 рисунками, содержит 6 клинических наблюдений

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Изменения сердечно-сосудистой системы при заболеваниях щитовидной железы известны н описаны в литературе давно, более 200 лет назад- Но, несмотря на накопленные сведения, оценка состояния сердечнососудистой системы остается актуальной, так как позволяет своевременно выявлять кардиальные нарушения, проводить контроль за адекватностью терапии, что способствует снижению диагностических и тактических ошибок, риска возможных осложнений.

В детском возрасте данная проблема является особенно важной, так как отмечается высокая частота врожденных пороков сердца при различных формах врожденного гипотиреоза. Однако, отсутствуют сведения о возможных сочетаниях врожденных пороков сердца с другими заболеваниями щитовидной железы, их гемодинамической значимости. Не менее актуальной является оценка клинически и функционально значимых проявлений соединительнотканной дисплазин сердца при заболеваниях щитовидной железы вследствие их распространенности в детской популяции и риска развития возможных осложнений, что имеет значение для определения тактики ведения детей, оптимизации диспансерного наблюдения.

Важным звеном в оценке деятельности сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей являются внутрнсердечная гемодинамика и дна-С1 одический возврат крови, их взаимосвязь с функциональным состоянием гнпофизарио-тнреоидной и вегетативной нервной систем. В детском возрасте изменения систолической и особенно диостолической функции сердца при различных заболеваниях щитовидной железы остаются недостаточно освященными и требуют дальнейшего изучения.

Таким образом, оценка частоты, структуры, значимости соединительнотканной дисплазин и врожденных порокон сердца, функционального состояния миокарда при заболеваниях щитовидной железы у детей с применением ультразвукового метода исследования н определило цель настоящей работы,

Основу работы составили результаты, полученные при комплексном клинико-функциональном и ультразвуковом исследовании сердца. 234 детей и подростков с различными заболеваниями щитовидной железы за период с 2000 по 2006 год, которые находились на обследовании н лечении и Тушинской детской городской больнице г. Москны. 119 (4),9 %) пациентов были с различными формами первичного врожденного гипотиреоза: 64 (53,8%) пациента с перманентной формой, 55 (46,2%) пациентов - с тран-зкторным нсонатальным гипотиреозом в анамнезе. 165 (58,1%) детей были с приобретенными заболеваниями щитовидной железы: 53 (32,!%) - с аутоиммунным тиреоилитом, 32 (19,4%) - с диффузным токсическим зобом, 50 (30,3%) - с диффузным эндемическим н 30 (! 8,2%) - с узловым зобом,

Возраст детей н подростков составил от 1 года до 17 лет. Из них лиц женского пола было - 194 (68,3%), лиц мужского пола - 90 (31,7%). Характеристика обследуемых пациентов осуществлялась с учетом нозологической структуры заболевания, функционального состояния гнпофизарио-тнреондной системы, проводимой терапии.

Структура перманентной формы врожденного гипотиреоза была представлена днеэмбриогенезом (73.4%) и лнегормоногенезом (26,6%) щитовидной железы. Прн дномбрногенезе чаше наблюдалась дистопия (76,6%), реже - агенезия (12,8%), гипоплазия (10,6%) щитовидной железы. При дисгормоногенезе наиболее часто встречались пациенты с аномальной структурой молекулы тнреоглобулина (41,2%), реже - с дефектом тирео-идной пероксилазы (29,4%), с дефектом синтеза натрий-йодного с импортера (23,5%) и тнреоглобулина (5,9%). 40 (62,5%) пациентов были обследованы в сталнн гипотиреоза без заместительной гормональной терапии: 37 детей - на фоне 3-5 недельной отмены терапии и 3 детей - длительно не получавшие лечение, с впервые установленным диагнозом в 7, 10, 11 лет. 58 (90,6%) пациентов были обследованы на фоне приема левотирокенна. Доза левотирокенна подбиралась лечащим врачом по месту жительства и оставалась без изменений в течение 4-9 месяцев до обследования. В 9 из 23 (39%) наблюдений, проведенных до отмены терапии, пациенты не были компенсированы ввиду неадекватной дозы лево! проката.

Группу траюиторного неонатального гипотиреоза в анамнезе составили дети 5-9 лет, имевшие при рождении по результатам скрининга на врожденный гипотиреоз уровень тиреотропного гормона более 20 мЕД/л (от 21,1 до 200 мЕД/л), с последующей спонтанной (94,5%) или после отмены левотирокенна (5,5%) нормализацией тиреотропного гормона.

Прн аутоиммунном тирсоцднте в зависимости от функционального состояния гнпофнзарно-тнреоидной системы было выделено две подгруппы: 19 (35,8%) пациентов с нарушением и 34 (64,2%) пациента без нарушения функции щитовидной железы. В подгруппу с нарушением функции щитовидной железы вошли 2 (5,7%) детей с манифестным н t7 (30,1%) детей с субклиннческнм гипотиреозом, находившихся на лечении левотирок-енном, В подгруппе без нарушения функции щитовидной железы 27 (5!%) пациентов получали и 7 (13,2%) детей не получали левотироксни.

Пациенты с диффузным токсическим зобом были обследованы в различные стадии заболевания. 13 (40,6%) пациентов находились в стадии декомпенсации, 19 (59,4%) - в стадии медикаментозной компенсации. У 4 (30,8%) больных в стадии декомпенсации наблюдалась легкая степень тиреотоксикоза, у 9 (69,2%) - средняя степень. Больные с тиреотоксикозом находились в процессе динамического наблюдения от момента начала лечения до наступления эутнреоидиого состояния. Сроки наблюдения колебались в пределах от 1 до 9 месяцев (3,3±3,4). На момент исследования дети находились на терапии антитнреоидными препаратами. Пациогты с тиреотоксикозом в начале лечения в течение 4 недель получали мерказолнл в комбинации с инаирилниом, затем - мерказолнл, в стадии медикаментозной компенсации - поддерживающие дозы мерказолила.

У пациентов с диффузным эндемическим зобом отмечалось диффузное увеличение щитовидной железы без нарушения функционального состояния гипофизарно-тнрсоидной системы. Они в качестве лечения получали йодомарин.

В структуре узлового зоба встретились: у 23 (76,7%) детей - одиоуэ-ловой нетоксическнй зоб, у 4 (13,3%) - одноузловой токсический зоб, у 3 (10%) - многоузловой нетокенческнй зоб. По данным пункционной биопсии у 4 детей была выявлена фолликулярная аденома щитовидной железы, у 9 - коллоидный зоб. Пациенты с фолликулярной аденомой были обследованы в стадии декомпенсации с тиреотоксикозом легкой (3 из 4) и средней (1 из 4) степени тяжести н в стадии медикаментозной компенсации. Они получали меркаэолнл а комбинации с аналрилнном. Остальные дети были без нарушения функции щитовидной железы. 20 нз них получали левотироксин, 6 - йодомарин. Было прооперировано 7 детей вследствие неадекватности терапии и роста узлов на фоне 'юба.

У обследованных пациентов наблюдалась отягощенная наследственность по тнреопатням с преимуществом по материнской линии и с большей частотой прн диффузном эндемическом зобе (62%), перманентной форме врожденного гипотиреоза (56,2%), диффузном токсическом зобе (50%), аутоиммунном тиреокднте (49,1%) но сравнению с транзнторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе (29%) и узловым зобом (13,3%)- В структуре заболеваний щитовидной железы у родственников чаще встречались диффузный эндемический (25-51,6%) и узловой зоб (29-50%), реже - аутоиммунный тнреонлнт (3,2-19,2%), диффузный токсический зоб (3,218,8%), гипотиреоз (3,8-6,4%), аденома (3,2-6.2%) н рак (2,8-6,2%) щитовидной железы.

При перманентной форме врожденного гипотиреоза было выявлено два семейных случая заболевания: случай днепормоногенеза с дефектом синтеза натрий-йодного снмпортера у двух родных сестер 14,4 лет и 10,7 лет и случай диезмбрногенеза с дистопией щитовидной железы у матери 41 года и дочери 3,5 лет. Все случаи наследования встретились только у лиц женского иола и составили 5,4%т против мужскою пола — 0%.

Оценка лренатальнога анамнеза показала осложненное течение беременности и родов у матерей обследованных пациентов, более выраженное при врожденном гипотиреозе. При перманентной форме врожденною гипотиреоза отмечалось достоверное преобладание переношенностн (в пределах 41-43 недель) новорожденных (51,6%) по сравнению с другими труппами (33-5,5%) н данными популяции (17%), При транзиторной форме достоверно чаще (54,5%) по сравнению с другими заболеваниями (223.4%) и данными популяции (5-10%) встречались недоношенные дети с гестационным возрастом 27-37 недель, имеющие более тяжелые степени недоношенности (2-3 степень), чем дети из других групп, где отмечалась в основном 1 степень недоношенности. Дети при различных формах врожденного гипотиреоза достоверно чаще по сравнению с детьми из других групп рождались морфофункшюналыю незрелыми, с оценкой по шкале Апгар ниже 7 баллов, что свидетельствовало об асфиксии в родах и снижении адаптационных возможностей новорожденных.

Анализ наследственности и пренаталиного анамнеза позволил выделил» факторы риска развития различных форм врожденною гипотиреоза. При перманентной форме к ним относились: отягощенная наследственность по тнреопатням с преимуществом по материнской линии, отягощенный акушере ко-гннекологичес кий анамнез матери, переношенноеть; при транзиторной форме - отсутствие индивидуальной йодной профилактики у матерей в период гестацнн и лактации (по данным опроса), осложненное течение беременности и родов, недоношенность н морфофункциональная незрелость, оценка по шкале Апгар ниже 7 баллов, Особенности наследственности и ирсна гальною анамнеза имели значение при развитии и формировании соединительнотканной дисплазин сердца.

У большинства (99,6%) пациентов отмечалась недифференцированная днеплазня соединительной ткани организма, за исключением 1 (0,4%) ребенка б лет с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе, с синдромом Элерса-Данлоса I типа, относящимся к дифференцированным соединительнотканным днеплазиям. При перманентной форме врожденного гипотиреоза достоверно преобладала 2 степень тяжести дисплазии (60,9%) по сравнению с 1 степенью (36%). 3 степень встретилась у 2 (3,1%) детей (прн дистопии и гипоплазии щитовидной железы), В остальных группах преобладала 1 степень дисплачни.

При клнннко-инструмсктальном обследовании было выявлено многообразие внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани. Среди внешних фенотипнческих признаков чаще встречались изменения костио-мышечной системы, органа зрения и кожи. Клиническое значение имели; деформация позвоночника и грудной клетки, плоскостопие, грыжи, гнпермобилыюсть, вывихи и подвывихи суставов, нарушение функции зрения (миопия, астигматизм, гнперметропня, катаракта) и слуха (тугоухость), аномалии развития зубов, пальцев кистей и стоп {сии- и полидактилия). В структуре висцеральных дисплазии ведущее место принадлежало днеплазням сердца, затем следовали дисплазии центральной нервной, желудочно-кишечной, гепатобнлиарной и мочевыделнтельной систем. Реже наблюдались дисплазии систем крови, легких с нарушением функции внешнего дыхания и репродуктивной системы.

Сравнительный анализ показал, что степень и полиморфизм дисплазии соединительной ткани более выражены прн перманентной форме врожденного гипотиреоза по сравнению с другими заболеваниями. Только в данной группе при дисэмбриогенезе встретились такие редкие дисплазии, как эпикаит, гнпертслорнзм глаз, енн-, поли-, клннодактилия, при лисгор-моногенезе - врожденная катаракта и тугоухость. В данной труппе отмечалось достоверное преобладание аномалий мочевыделнтельной системы

28,1%) при сравнении с приобретенными заболеваниями (3-11,3%) и анемии (15,6%) прн сравнении с транзнториым нсонатвльным гипотиреозом в анамнезе (1,8%). Таким образом, преобладание не дифференцирован ной дисплазнн соединительной ткани у обследованных пациентов с многообразными внекарднальными проявлениями является обоснованием для наблюдения педиатра с целью их своевременной диагностики.

Среди соединительнотканных дисплазнй сердца наиболее распространенными у пациентов всех групп были аномально расположенные тра-бекулы (86,7-100%) н хорды (56,6-70%) в левом желудочке, которые являлись причиной неорганических систолических шумов. Прн этом чаще причиной шума были множественные трабекулы к хорды, располагающиеся в средних или в батальных отделах левого желудочка, идущие в поперечном направлении. В местах крепления данных структур к межжелудочковой перегородке у S (2,8%) детей отмечалось утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки (в пределах 3-4 мм), что является неблагоприятным фактором в отношении развития тромбоэмболичсских осложнений и нарушения локальной днастолнческой функции миокарда левого желудочка.

Множественные аномально расположенные трабекулы н хорды митрального клапана в левом желудочке в сочетании с пролапсами клапанов сердца и аномалиями правого предсердия (удлиненный и пролабирутощий евстахиев клапан, пролабируюшне гребенчатые мышцы) сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости, что отражало патогенетическую связь между аномалиями проводящей системы и соединительнотканными структурами сердца, возникающую в эмбриогенезе [184].

Пролапс митральною клапана достоверно превышал данные популяции (22,5%) при всех заболеваниях (42-75%), но достоверно чаще встречался при диффузном токсическом зобе (75%) по сравнению с перманентной формой врожденного гипотиреоза (51,6%), диффузным (42%) н узловым зобом (43,3%), что может быть обусловлено преобладанием пвциентоа пубертатного возраста в данной группе (75%), вовлечен нем в аутоиммунный процесс клапанных структур, влиянием избытка тиреоилных гормонов и увеличением активности симнатоадренергичсскнх механизмов при данном заболевании. Пролапс сопровождался днлатацией кольца митрального клапана, которая являлась распространенной (33,3-70,9%), но достоверно чаще встречалась при рахличных формах врожденного гипотиреоза (64-70,9%). Реже наблюдались удлинение хорд (1,9-10,6%) и дополнительные группы папиллярных мышц митрального клапана (3,1-7,8%), которые имели достоверное отличие от данных популяции (2,1%) при перманентной (7,8%) и транзиторной форме (7,3%) врожденною гипотиреоза.

Клинически-значимый пролапс митральною клапана с гемодннамн-чески значимой регургнтацней, нарушениями ритма и проводимости наблюдался у пациентов всех групп (333% при диффузной токсическом зобе; 30.7% при узловом зобе; 28,5% при диффузном эндемическом зобе; 28,1% при транзиторном неоиатальном гипотиреозе в анамнезе; 17,6% при аутоиммунном тиреондитс), но с достоверным превышением при перманентной форме врожденного гипотиреоза (75,8%). В данной группе отмечалось достоверное преобладание миксоматозных изменений створок митрального клапана (36,4%) по сравнению с аутоиммунным тиреоидитом (П,8%) и транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе (6,3%), при сравнении с которым наблюдалось достоверное превышение при диффузном токсическом зобе (333%). Преимущество миксоматозных изменений створок клапана отражало метаболические нарушения, возникающие при врожденном гипотиреозе и диффузном токсическом зобе, а также было связано с влиянии ем на прогрееенрованне микеоматозной дегенерации возраста (преобладание пубертат ною возраста в обеих группах), аутоиммунных и инфекционных заболеваний (частые острые респираторные заболевания и обострения хронических очагов инфекции у детей обеих групп).

Пролапсы друщх клапанов сердца встречались реже и не превышали данные популяции, Пролапс легочного клапана I степени с регургнтацней ] степени был диагностирован только у 2 (4,3%) детей с перманентной формой врожденного гипотиреоза, с днетопней Щитовидной железы, и достоверно превышал данные популяции, В данной группе, в отличие от других групп, достоверно чагцс, чем в популяции наблюдались дилагацня кольца трнкуспидального клапана (15,6%), открытое овальное окно (12,5%), удлиненный (40,6%) н пролабируюшнй (9,4%) евстахиев клапан.

К распространенным соединительнотканным днеплазням сердца относились пролабнрущне гребенчатые мышцы в правом предсердии (15-32,$%), которые достоверно превышали данные популяции (9,7%) при всех -заболеваниях, за исключением транзнторного неонатал ьного гипотиреоза в анамнезе (9,1%). Редкими проявлениями днеплазин. не превышающими данные популяции, являлись аневризма межжелудочковой перегородки (1,9-3,3%) и аномалии магистральных сосудов: дилатация легочной артерии (6-17,2%) и синусов Вальсальвы аорты (3,6-6,3%), погранично широкая (3,1-9,4%) и узкая аорта (1,6-3,8%), асимметрия створок аортального клапана (4,7-5,5%), Аневризма межпредсердной перегородки достоверно преобладала при сравнении с данными популяции (0,9%) у детей с перманентной (4,7%) и транзкторной (7,3%) формой врожденного гипотиреоза, К клинически и функционально значимым проявлениям днеплазин относились открытое овальное окно вследствие шунтирования крови на уровне предсердий, аневризмы перегородок сердца вследствие опасности разрыва и развития шунтирования крови на уровне предсердий или желудочков.

Сочетания проявлений соединительнотканной днеплазин сердца, превышающие пороговое значение (более 3-х), достоверно чаше, чем в популяции (31.8%) определялись при перманентной (81,3%) и транзнторной (60%) форме врожденного гипотиреоза, аутоиммунном тнреонднте (50,9%), При сравнении груш между собой было выявлено их достоверное преобладание при перманентной форме врожденного гипотиреоза, в подгруппе дисэмбрногенеза. Полученные результаты свидетельствовали о полиморфизме н высокой степени стигматизации сердца при перманентной форме врожденного гипотиреоза по сравнению с другими заболеваниями щитовидной железы. При зтом больший риск развития соединительнотканной дисплазии сердца наблюдается у детей с пороками щитовидной железы, что связано с одновременным формированием соединительнотканных структур н щитовидной железы на этапах эмбриогенеза [ 127],

Динамическое наблюдение за детьми с различными формами врожденного гипотиреоза показало, чю в процессе роста определяется тенденция к сохранению н прогрессмрованню признаков дисплазии сердца, развитию осложнений, что чаще встречается прн перманентной форме по сравнению с траизиторной. Стойкие диспластические изменения чаще наблюдаются со стороны соединительнотканных структур митрального клапана и аномалий правого предсердия н не зависят от проводимой заместительной гормональной терапии, что не согласуется с данными литературы, свидетельствующим и об обратном развитии пролапса митрального клапана и пролапсов других клапанов сердца у взрослых пациентов с приобретенными формами гипотиреоза на фоне заместительной гормональной терапии 1165]. Описанные изменения соединительной тканн в процессе роста у детей с врожденным гипотиреозом, по-видимому, могут быть обусловлены как наследственными факторами, так и влиянием состояния вегетативного гомеоетаза, отягощенною преморбндного фона

Различные проявления дисплазнн соединительной тканн сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы на фоне недифференцированной соедкннтелънотканной дисплазнн организма, по-видимому, имеют поли-генно-мультнфакторную природу. Этому способствуют наследственные особенности строения соединительной тканн сердца н воздействие мутагенных факторов на этапе эмбриогенеза н в постнатальном периоде, в процесее роста ребенка, К одному из таких факторов следует отнести гипоти» роксннсмню матери во время беременности 173], о чем свидетельствуют данные прснатального анамнеза и наследственности.

В развитии дисплазни могут иметь значение особен ностн, характерные для заболеваний щитовидной железы. Так высокая частота пролапса и днлатацин кольца митрального клапана, может быть обусловлена различными причинами. При аутоиммунных заболеваниях это вовлечение в аутоиммунный процесс структур митрального клапана; при аутоиммунном тнреондите и узловом зобе - метаболические нарушения, которые могут быть вызваны сопутствующей тирсоидной недостаточностью, при диффузном и узловом токсичном зобе - повышение активности снмпато-адрснергическнх механизмов вследствие влияния избытка тиреоидиых гормонов. Не менее важное значение имеет преобладание пациентов пубертатного возраста в данных группах, усиление вегетативных влияний на фойе сопутствующей вегетативной дистонни.

Проведенный анализ показал высокую частоту врожденных пороков сердца (3,5%), которые встретились у 10 обследованных детей н достоверно превысили данные популяции (0,008-0,01%), Врожденные пороки сердца были диагностированы у 7 (5,9%) детей с различными формами врожденного гипотиреоза: у 4 (6,3%) детей е перманентной и у 3 (5,5%) детей с транзнторной формой, а также у 3 (1,8%) пациентов с приобретенными заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунным тнреондитом, узловым зобом). Чаще пороки сердца отмечались в сочетании с пороками щитовидной железы и врожденным гипотиреозом (у 5 из 7), что связано с одновременным формированием сердца и щитовидной железы в эмбриогенезе [127] и участием одних и тех же генов в нх развитии, Высокая частота врожденных пороков сердца, вероятно, обусловлена различными причинами, среди которых имеют значение генетические нарушения, тератогенные факторы во время беременности, внутриутробный гипотиреоз [243, 244].

У детей с врожденными пороками сердца н заболеваниями щитовидной железы были отмечены выраженные проявления днеплазии соединительной ткани организма И карднальных структур, на что указывало преобладание 3 степени днеплазии (70%) нал 1 степенью (30%) и наличие в большинстве случаев (90%) сочетаний признаков соединительнотканной дисплазнн сердца, превышающих пороговое значение.

В работе встретились наиболее распространенные в популяции пороки: у 4 (40%) детей - дефект межжелудочковой перегородки, у 3 (30%) -открытый артериальный проток, у 1 (10%) ребенка - дефект межпредсердной перегородки, у J (10%) - двустворчатый аортальный клапан с регургн-тацней 1 степени, у 1 (10%)-тетрада Фалл о,

Гемодннамическн значимым врожденным пороком сердца явился комбинированный порок синего типа - тетрада Фалл о у ребенка с дистопией щитовидной железы, находившегося в стадии медикаментозной компенсации. Остальные дети с врожденными пороками сердца были без нарушений внутрисердечной гемодинамики, за исключением сочетания дефекта межжелудочковой перегородки с проявлениями тиреотоксикоза н транзиторным повышением давления в легочной артерии у пациентки с фолликулярной аденомой щитовидной железы, что свидетельствует о влиянии функционального состояния гипофизарно-тнреоилной системы на внутрнсердечную гемодинамику при врожденных пороках сердца и обосновывает необходимость проведения ультразвукового исследования сердца в процессе лечения.

Хирургическая коррекция пороков была проведена 1 ребенку с тетрадой Фалла, 2 детям е открытым артериальным протоком. 1 пациенту с открытым артериальным протоком была выполнена рентгенозндоваеку-лярная окклюзия протока. Следует отметить, что в 100% случаев (у 3 детей) встретилась «немая форма» открытого артериального протока* которая не сопровождалась характерным систолоднастолическнм шумом над легочной артерией. У ребенка с трак-шторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе порок был диагностирован на 1 году жизни, у пациенток с аутоиммунным тиреондитом и узловым зобом - впервые в момент настоящего исследования в возрасте 10 н 14 лет, что доказывает необходимость проведения ультразвукового исследования сердца у детей перед оперативным вмешательством на щитовидной железе.

Морфометрнческис показатели сердца (размеры полостей, диаметры клапанных колец и магистральных сосудов) были без отклонений от нормативных значений. Исключение составили дети с открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, у которых отмечались изменения полостей сердца, и пациенты с днлатацией клапанных колец и магистральных сосудов, что являлось проявлением дисплазин соединительной ткани.

У 4 (10%) детей нз разных возрастных групп (!г 8мес, 3 года, 7 лет, 11 лет) с перманентной формой врожденного гипотиреоза, находившихся без терапии, отмечалась гипертрофия миокарда стенок левого желудочка, свидетельствующая об отеке мышечных волокон и интерстнииальиой ткани и метаболических нарушениях. У 1 (2,5%) пациентки 7 лет лоцнровался небольшой выпот в полости Перикарда за задней стенкой левого желудочка, что было связано с повышенной проницаемостью капилляров. В стадии компенсации на фоне терапии данные изменения имели обратное развитие.

Гипертрофия миокарда у детей с гиперфункцией щитовидной железы (диффузный и узловой токсический зоб) не определялась, что чаще формируется у взрослых пациентов и является результатом длительного воздействия тиреоидных гормонов (229, 326]. Ремоделнрования полостей сердца при нарушении функции щитовидной железы, за исключением детей с врожденными пороками сердца, не наблюдалось, что отражало компенсаторные возможности кровообращения в детском возрасте, адекватность проводимой терапии. Но у подростков 12-17 лет с диффузным токсическим зобом при сравнении с пациентами того же возраста с другими заболеваниями щитовидной железы отмечалось достоверное преобладание средних значений массы миокарда левого желудочка, что свидетельствовало о функциональной перегрузке левого желудочка в условиях гиперфункции щитовидной железы и влиянии избытка тнреоидных гормонов в пубертатном периоде.

Оценка внутрисердечной гемодинамики и днастолнческого возврата крови показала нарушения, обусловленные функциональным состоянием гнпофизарно-тнреондной и вегетативной нервной систем. Мри гипофункции щитовидной железы (перманентная форма врожденного гипотиреоза, аутоиммунный тнреонднт) достоверно чаще но сравнению с другими группами встречался гипокинетический тип кровообращения (36,8-40%), при котором происходило уменьшение минутного объема сердца в основном вследствие браднкарднн при нормальных значениях ударного объема. Снижение ударного объема, увеличение давления в легочной артерии наблюдалось у I пациентки с врожденным гипотиреозом, находившейся длительное время без лечения, Фракция изшання, фракция укорочения, скорость циркулярного сокращения волокон мнокарла левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца были без изменений, что свидетельствовало о сохранении насосной и сократительной функции сердца, своевременности проведения лечения. У пациентов на заместительной гормональной терапии отмечалось достоверное увеличение минутного объема сердца, сердечного индекса и а большинстве случаев - уу кинетический тип кровообращения (60-63,2%). Гипокинетический тшт кровообращения определялся у некомпенсированных пациентов (70%) и у пациентов при вегетативной дистоннн с преобладанием ваготонни (30%).

Изменения диастолической функции сердца, касающиеся прежде всего транемнтрального кровотока по сравнению е транстрнкуспидальным н кровотоком в легочных венах и отражающие уменьшение скоростей кровотока, фракции предсердного наполнения и увеличение временных интервалов, были связаны с нарушением расслабления миокарда при дефиците тнреоидных гормонов. Отсутствие таких типов нарушения днастадн-ческой функции, как преобладание кровотока в предсердную систолу, псевдонормальный, рестриктивный, отражало сохранение податливости миокарда, его компенсаторные возможности в детском возрасте.

При гиперфункции щитовидной железы н проявлениях тиреотоксикоза (диффузный токсический н узловой зоб) достоверно чаше по сравнению с другими группами отмечался гипсркинетнчсскнй тип кровообращения (100%), возникающий вследствие увеличения ударного объема и тахикардии. Увеличение частоты сердечных сокращений, минутного объема сердца, сердечного индекса, ударного объема, фракции изгнания и укорочения, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолической экскурсии стенок сердца, максимальных скоростей кровотока в магистральных артериях указывало на повышение насосной н сократительной функции сердца в результате положительного хронотроп-ного и ннотропного эффекта под влиянием избытка тнреоидных гормонов. Обратное развитие данных показателей происходило при достижении эу-тнреоидного состояния, что позволяет их использовать в комплексной оценке адекватности проводимой терапии.

О степени тяжести тиреотоксикоза можно было судить по нарастанию частоты сердечных сокращений, увеличению давления в легочной артерии, нарушению диастолического наполнения желудочков сердца и прежде всего левого желудочка. При тиреотоксикозе происходило достоверное уменьшение скорости раннего днастолнческого наполнения левого желудочка, увеличение скорости кровотока в систолу левого предсердия, уменьшение соотношения данных скоростей, увеличение фракции пред-сердного наполнения, уменьшение времени замедления раннего днастолнческого наполнения н изоволюметрнческого расслабления левого желудочка при сравнении с этими показателями у пациентов, достигших эутирсондного состояния, и у пациентов, обследованных в стадии клинико-гормональной компенсации,

У 6 (46,2%) пациентов с диффузным токсическим зобом и у 2 (50%) пациентов с узловым зобом со средней степенью тяжести тиреотоксикоза наблюдалось нарушение днастолнческой функции левого желудочка с преобладанием кровотока в предссрдную систолу, что проявлялось уменьшением скорости раннего днастолического наполнения, соотношения данной скорости к скорости кровотока в предссрдную систолу, скорости кровотока в легочной вене в диастолу, временных интервалов и увеличением скорости кровотока в систолу левого предсердия, фракции ярея-ссрдного наполнения, скорости кровотока в легочной вене в систолу, соотношения данной скорости к скорости кровотока в диастолу. На фоне антн-тиреоидной терапии и достижения эутнреоидного состояния изменения днастолнческой функции левого желудочка имели обратимый характер и постепенно приходили в соответствие с нормативными значениями. Наиболее чувствительными к действию избытка тнреондных гормонов были изменения фракции иредсердного наполнения и времени замедления раннего днастолического наполнения транемнтральноло кровотока,

Изменения траистрикуспндальиого кровотока (увеличение скорости кровотока в предссрдную систолу и фракции иредсердного наполнения, уменьшение временных интервалов) у пациентов со средней степенью тяжести тиреотоксикоза указывали на увеличение кровотока в систолу правого предсердия, что косвенным образом отражало связь с повышением давления в легочной артерии, и имело обратное развитие на фоне лечения.

У пациентов без нарушения функции щитовидной железы (транзи-торный неонатальный гипотиреоз в анамнезе, аутоиммунный тиреоиднт, диффузный эндемический зоб) показатели систолической и днастолнческой функции зависели от типа и течения вегетативной днетоннн. В большинстве случаев наблюдался эукннстическнй тип (68-76,4%), в меньшей степени гипокинетический (12,7-17,6%) и шперкннетнческнй типы кровообращения (10,9-16%). Гипокинетический тип кровообращения был обусловлен снижением минутного объема вследствие браднкардии при ваго-тоннн, При тяжелом течении вегетативной дистопии по ваготоннческому типу с параксизмальными кризами снижение минутного объема было связано с браднкардней и с уменьшением ударного объема левою желудочка. Гипсрки нети чес кий тип кровообращения наблюдался при симнати котонин. Отмечалось увеличение минутного объема сердца вследствие тахикардии при нормальных значениях ударного объема. При умеренных вегетативных проявлениях с преобладанием ваготоннн отмечалось увеличение минутного объема вследствие увеличения ударного объема, что расценивалось как компееанторная реакция. При симпатнкотонин были увеличены фракция изгнания и укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца. Прн ваготонки данные показатели оставались без изменений.

Прн оценке диастолнческой функции сердца чаще определялись изменения транс митрального кровотока по сравнению с транстрикуспилаль-ным кровотоком и кровотоком в легочных венах. Характерным для ваготоннн являлось уменьшение скоростей атрновентрнкулярного кровотока, кровотока в легочных венах и увеличение временных интервалов при брали кардин. Чаще происходило уменьшение скорости кровотока в предсерд-ную систолу (12,7-20,6%), реже, прн более тяжелом течении вегетативной дистопии - уменьшение скорости раннего диастолнческого наполнения (210,9%), одновременное уменьшение данных скоростей (2»В,8%), уменьшение скоростей кровотока в легочных венах в систолу н диастолу (5,9-9,1%). Отмечалось уменьшение фракции предсердного наполнения (9,1-12%), увеличение соотношения скоростей атрновентрнкулярного кровотока (1623,6%) и соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу левого желудочка вследствие уменьшения скорости кровотока в диастолу левого желудочка (5,9-9,1%).

При снмнатикотоиин, которая у пациентов данных групп встречалась гораздо реже (3,4-18,8%) по сравнению с ваготонией (45,5-48,3%), из фоне тахикардии отмечалось уменьшение продолжительности диастолы и временных интервалов: чаще времени замедления раннего диаетолнческо-го наполнения (11,8%). чем времени н-зоволюметричеекога расслабления (8,8%). Скорости кровотоки были без изменений, или происходило их увеличение до верхней Гранины нормы (скорости раннего диастолического наполнения и в прсдсердною систолу) и выше нормы (скорости кровотока в легочных венах в систолу н диастолу) с увеличением фракции предсердного наполнения (2-8,8%) и соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу вследствие увеличения скорости кровотока в систолу левого желудочка (11,8-16%).

Полученные результаты свидетельствовали о разнообразном характере а/шггаинонной перестройки янутрнсердечной гемодинамики у детей без нарушения функции щитовидной железы в условиях вегетативной дисфункции. Они были чувствительными, но не специфичными, так как подобные изменения, но в большей степени наблюдались при нарушении функции щитовидной железы и были взаимосвязаны с увеличением активности парасимпатической и симпатической нервной системы.

Таким образом, ультразвуковое исследование у детей с заболеваниями щитовидной железы позволяет выявлять структурные изменения и нарушения функционального состояния сердца. В связи с этим в данной работе была разработана программа использования ультразвукового исследования сердца, основные положения которой заключаются в следующем: 1. При различных формах врожденного гипотиреоза (перманентной, транзиторнон) ультразвуковое исследование сердца показано на 1 году жизни или прн постановке диагноза.

2. Детям с приобретенными заболеваниями щитовидной железы ультразвуковое исследование сердца показано при постановке диагноза, а также в процессе лечения при нарушении функционального состояния сердца и гнлофизарно-тнреондной системы.

3. Детям с диффузным токсическим и узловым зобом, которым планируется оперативное вмешательство, с целью контроля за функциональным состоянием миокарда ультразвуковое исследование сердца показано в предоперационном периоде.

4. Детям с заболеваниями щитовидной железы, с врожденными пороками, клинически и функционально значимыми проявлениями соединительнотканной дисплазин сердца ультразвуковое исследование сердца показано в процессе динамического наблюдения (не менее I раза в год).

Предложенная программа использования ультразвукового исследования будет способствовать своевременной диагностике врожденных пороков, клинически и функционально значимых соединительнотканных дисплазий сердца, нарушений функционального состояния сердца, что позволит снизить риск возможных осложнений и оптимизировать систему диспансерного наблюдения детей с заболеваниями щитовидной железы.

В заключении необходимо отметить, что полученные результаты отражают высокую диагностическую значимость ультразвукового исследования при оценке морфофункциомальных особенностей сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы. Ценность ультразвукового метода исследования возрастает вследствие того, что он позволяет проводить изучение структурных изменений сердца и нарушений внутрнсердечной гемодинамики на различных этапах диагностики и лечения заболеваний щитовидной железы и способствует дифференцированному подходу в наблюдении за детьми с участием врачей различных специальностей (эндокринолога, кардиолога, педиатра, врача ультразвуковой диагностики).