Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Непосредственные и отдаленные результаты реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии у больных со сложными врожденными пороками сердца

На правах рукописи 0034 го«^—^

ГЛУШЕНКО Игорь Анатольевич

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕКОНСТРУКТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ НА СТВОЛЕ И ВЕТВЯХ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ У БОЛЬНЫХ СО СЛОЖНЫМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

сердечно - сосудистая хирургия - 14.00.44

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 8 ИЮЯ 2009

МОСКВА 2009 г.

003473295

Работа выполнена в Российском научном центре хирургии им. академика Б.В. Петровского РАМН.

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

Профессор, доктор медицинских наук A.C. Иванов

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Профессор, доктор медицинских наук В.Т. Селиваненко Профессор, доктор медицинских наук И.В. Кокшенев

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

ФГУ «Институт хирургии им. A.B. Вишневского».

Защита диссертации состоится « 23 » июня_ 2009 г. в 15

часов на заседании диссертационного совета (Д.001.027.01) при Российском научном центре хирургии им. академика Б.В. Петровского РАМН.

Адрес: 119991, г. Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер, 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН.

Автореферат разослан « 22 » мая_2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук

В.В. Никода.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы.

Гемодинамически значимая гипоплазия ствола и ветвей легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца по данным разных авторов встречается у 4-40% пациентов (Зеленикин М.А. и соавт., 1998; Подзолков В.П., Кокшенов И.В., 2008; Pozzi М., 2000; Vogt P.R. 1997). При этом тактика хирургического лечения включает выполнение трансаннулярной пластики с реконструкцией путей оттока от правого желудочка с пересечением фиброзного кольца легочной артерии. Анализ литературы показывает, что и сегодня далеко не все аспекты этой проблемы решены. На начальных этапах основной задачей считалось устранение обструкции на уровне выходного отдела правого желудочка и JIA. При этом сохранению функции клапана легочной артерии не придавалось особого значения. Однако, с накоплением опыта результатов радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, была выделена группа больных с недостаточностью KJ1A, которая была причиной прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности вследствие ухудшения диастолического расслабления ПЖ ввиду его хронической объёмной перегрузки и прогрессивно увеличивающимся конечно-диастолическим объемом. Это послужило основанием для более детального изучения KJIA и влияния хронической легочной регургитации на после операционную гемодинамику (Бураковский В.И., 1990; Константинов Б.А. и соавт., 1995; Kubota Н., 2009; Horneffer P.J., 1990).

Как альтернатива этому методу применяются клапаносодержащие протезы (криоконсервированные аллопротезы, аутоперикардиальные клапаны и бесклапанные трубки, а также композитные кондуиты с имплантированными в них биологическими или механическими протезами). Недостатками

использования кондуитов являются высокий риск тромбоза и тромбэмболических осложнений, большая частота развития высокого перепада давления как на уровне клапана, так и на уровне сосудистого протеза, зависимость от антикоагулянтной терапии, а также необходимость реопераций ввиду естественного роста пациентов. Альтернативой протезированию КЛА, позволяющей провести эффективную коррекцию порока, являются реконструктивные органосохраняющие вмешательства на корне легочной артерии (Королев Б.А., 1993; Бухарин В.А., 1996; Константинов Б.А. и соавт., 1995; Kirklin J.K., 1990; Vogt P.R, 1997; Zhu Z.Q., 2008).

С другой стороны, сложную техническую задачу представляют случаи, когда врожденные стенозирующие поражения носят протяженный характер, захватывающий центральный и периферический отделы одной или обеих ветвей J1A. Неустраненные стенозы ствола и ветвей J1A при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца обуславливают повышение постнагрузки ПЖ вследствие оставшегося препятствия оттоку крови из него, приводящее к увеличению давления в ПЖ и, следовательно, к развитию правожелудочковой недостаточности, что само по себе является фактором, неблагоприятно влияющим на госпитальную летальность и течение

ближайшего послеоперационного периода (Балоян Г.М., 1995; Подзолков В.П., 2008; Арнаутова И.В., 2004; Kirklin J.W., 1990; Sousa Uva М„ 1995).

В последние годы в результате поиска новых типов пластических материалов ксеногенного происхождения были разработаны различные типы моностворчатых заплат, в конструкцию которых заложен не только принцип адекватности расширения гипоплазированного CJ1A, но и профилактики клапанной регургитации (Блюменталь-Барба К.К., 1990; Подзолков В.П., 2008; Bailliard F., Anderson R.H., 2009).

В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН разработана и внедрена в клиническую практику с 1986 г. оригинальная модель моностворчатого ксеноперикардиального трансплантата, применяемого для пластики выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, осложненных гипоплазией системы легочной артерии (Балоян Г.М., 1995; Иванов A.C., 1992; Константинов Б.В. и соавт., 1995; Черепенин Л.П. и соавт., 1993).

Среди методов изучения вариантной анатомии выходного тракта правого желудочка и системы ЛА, в планировании объема реконструкции и оценке её результатов до последнего времени основную роль играла ангиокардиография. Этот инвазивный метод имеет свои ограничения: большой объем контрастного вещества, многократные введения, пункция магистральных сосудов и зондирование полостей сердца, а так же осложнения с этим связанные. В настоящее время появились новейшие методы лучевой диагностики, такие, как спиральная компьютерная томография (СКТ) с 30-реконструкцией, которая позволяет визуализировать анатомию сердца и магистральных сосудов в трехмерном изображении и адекватно оценить эффективность коррекции после операции (Беришвили И.И., 1990; Бокерия Л.А. и соавт., 2006; Зограбян О.Г. и соавт., 2000; Boechat M.I., 2005; Mavrodis С., 2003).

Таким образом, можно констатировать, что до настоящего времени нет дифференцированного подхода к определению показаний к тем или иным методикам коррекции стеноза ствола и ветвей легочной артерии, а отдаленные результаты по данным литературы разноречивы. Многообразие предложенных технических приемов, а так же мнений по поводу объема и методики реконструкции гипоплазии системы легочной артерии, их диагностики и прогнозирования требуют уточнения показаний и оценки их эффективности в свете непосредственных и отдаленных результатов. Цель исследования.

На основании изучения ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии, определить показания и противопоказания к пластике гипоплазии системы легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца. Задачи исследования.

1. По данным сравнительной оценки эффективности различных методов диагностики гипоплазии ствола и ветвей ЛА при СВПС составить протокол предоперационного обследования пациента.

2. На основании вариантной анатомии ствола и ветвей ЛА и особенностей гемодинамики при СВПС, а также непосредственных и отдаленных результатов определить объем реконструктивного вмешательства на стволе и ветвях ЛА.

3. Оценить клиническое состояние пациентов до оперативного лечения и определить показания к реконструктивным операциям на стволе и ветвях легочной артерии.

4. Провести сравнительный анализ изменения гемодинамики и состояния пациентов в ближайшем и отдаленном периоде у больных сложными врожденными пороками сердца в сочетании с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии, оперированных в условиях искусственного кровообращения в зависимости от объема выполненной операции.

5. Определить показания и противопоказания для выбора различных типов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии в зависимости от анатомического типа гипоплазии при коррекции врожденных пороков сердца.

Научная новизна.

На основе детального изучения вариантной анатомии системы легочной артерии в норме и у пациентов со СВПС разработан алгоритм выбора хирургической тактики для выполнения реконструктивных вмешательств.

Впервые выполнена оценка отдаленных результатов коррекции гипоплазии системы легочной артерии и уточнены показания к объему и виду оперативных вмешательств.

Проанализирована диагностическая ценность СКТ с 3-Э реконструкцией по сравнению с другими методами визуализации гипоплазии системы легочной артерии в до- и послеоперационном периоде, а так же в прогнозировании результатов радикальной коррекции сложных врожденных пороках сердца. Практическая ценность.

На основании результатов обследования 202 больных после хирургической коррекции гипоплазии системы легочной артерии, описана частота возникновения рестенозов и гемодинамически значимой недостаточности клапана легочной артерии. Детально представлена техника выполнения трансаннулярной пластики гипоплазии ствола и ветвей легочной артерии, а так же расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии.

Доказана диагностическая ценность морфометрического протокола на основании различных методов визуализации гипоплазии системы легочной артерии в определении показаний, вида и объема хирургического вмешательства, а так же в предоперационном прогнозировании результатов радикальной коррекции СВПС. Внедрение полученных результатов.

Научные положения, выводы и практические рекомендации внедрены и используются при лечении пациентов с гипоплазией системы легочной артерии в отделении хирургии врожденных пороков сердца РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 2 работы в центральной печати. Список работ прилагается. Апробация работы:

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на научной конференции десятом симпозиуме с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» (2008г.); на четырнадцатом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (2008г.); на шестых научных чтениях, посвященных памяти академика E.H. Мешалкина (2008г.). Апробация работы состоялась на объединенной научной

конференции отдела хирургии сердца и отдела инструментальной диагностики Российского Научного Центра Хирургии имени академика РАМН Б.В.Петровского РАМН 15.05.2009г.

Объем и структура работы: диссертация написана на 179 страницах, содержит 30 рисунков и 44 таблицы. Состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования.

За период с 1985 г. по 2008 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН радикальная коррекция сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией системы JIA в условиях искусственного кровообращения выполнена у 166 пациентов в возрасте от 4-х до 37 лет. Средний возраст составил 15,2±6,8 лет, пациентов мужского пола было 92 (55,4%), женского пола - 74 (44,6%).. В исследуемую группу вошли пациенты со сложными врожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, сочетание септальных дефектов с гипоплазией системы JIA). Под умеренной гипоплазией системы легочной артерии мы понимаем уменьшение диаметров фиброзного кольца, арочного кольца и ствола JIA до 13 % от должного по ППТ. Данное понятие было предложено в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН для удобства решения методики PK гипоплазии ФКЛА. На основании нашего исследования было доказано, что расширяющая вальвулопластика может увеличить диаметр ФК Л А не более чем на 13 % с сохранением нормальной коаптации створок КЛА. В остальных случаях пациентам показана трансаннулярная пластика ФКЛА.

В качестве контрольной группы были взяты пациенты с умеренной гипоплазией фиброзного кольца КЛА. За период с 1985 г. по 2006 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН расширяющая вальвулопластика КЛА выполнена у 36 пациентов в возрасте от 4-х до 31 года. Средний возраст составил 13,1±6,8 лет, пациентов мужского пола было 19 (52,7%), женского пола-17 (47,3%).

Все пациенты, в зависимости от вариантной анатомии гипоплазии системы легочной артерии были разделены на три группы (таблица 1).

Таблица 1.

Распределение пациентов в зависимости от вариантой анатомии __гипоплазии системы легочной артерии._

Анатомия гипоплазии системы ЛА Число пациентов %

I группа. Гипоплазия ствола ЛА 136 67,3%

II группа. Гипоплазия ствола, бифуркации и ветвей ЛА 30 14,8%

III группа (контрольная). Умеренная гипоплазия ФК ЛА 36 17,9%

Всего: 202 100%

В первую группу (п= 136) вошли пациенты с гипоплазией ствола легочной артерии. Вторую группу (п= 30) составили пациенты с гипоплазией ствола, бифуркации и ветвей легочной артерии. В третью, контрольную, группу (п=36) вошли пациенты с умеренной гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии.

В зависимости от вида пластики гипоплазии ствола ЛА первая анатомическая группа (п=136) была разделена на две подгруппы (Рисунок 1). В подгруппу 1А вошли пациенты, которым была выполнена трансаннулярная пластика гипоплазии ствола ЛА заплатой из ксеноперикарда (п=34). В подгруппу 1Б — трансаннулярная пластика гипоплазии ствола ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом (п=102).

Подгруппа 1А (п=34) Подгруппа 1Б (п=102)

Рисунок 1. Подгруппа 1А - трансаннулярная пластика СЛА заплатой из КП; подгруппа 1Б - трансаннулярная пластика СЛА МКП. 1-восходящая аорта; 2-правый желудочек; 4-левая легочная артерия; 5-правая легочная артерия; 6-МКП; 7-КП.

В зависимости от объема пластики гипоплазии системы легочной артерии вторая анатомическая группа (п=30) была разделена на две подгруппы (Рисунок 2). В подгруппу НА вошли пациенты, которым была выполнена

трансаннулярная пластика гипоплазии ствола ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом без устранения дистальных стенозов легочной артерии (п=8). В подгруппу ПБ - трансаннулярная пластика ствола, бифуркации и ветвей ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом

Подгруппа НА (п=8) Подгруппа ПБ (п=22)

Рисунок 2. Подгруппа НА - ТАП СЛА МКП без устранения дистальных стенозов ЛА; Подгруппа ИБ - ТАП ствола, бифуркации и ветвей ЛА МКП. 1-восходящая аорта; 2-правый желудочек; 4-левая легочная артерия; 5-правая легочная артерия; 6-МКП.

Оценка результатов обследования больных до операции, основанное на данных анамнестического опроса, клинико-инструментального исследования, включавшем общеклинический анализ крови ЭКГ ФКГ рентгенографию, ЭхоКГ, зондирование полостей ' сердца и ангиокардиографию, СКТ с 3-D реконструкцией, не выявил достоверной разницы между исходным состоянием пациентов трех групп. Подобная тождественность исходного материала в последующем позволила адекватно оценить результаты различных хирургических методик коррекции СВПС в сочетании с гипоплазией системы ЛА.

Электро- и фонокардиографическое обследование пациентов производили на аппарате "Mingograph-82" фирмы "Siemens" (ФРГ). Наиболее характерными изменениями на ЭКГ были правограмма (у 94,7 % больных) и гипертрофия правого желудочка (у 98,2 % больных).

При анализе ФКГ амплитуда тонов и шумов считалась малой при отклонении от нулевой линии менее 15 мм, среднеамплитудной - 15-25 мм и высокоамплитудной 25 мм и более. Для пациентов с гипоплазией системы ЛА характерно наличие на ФКГ пансистолического шума, который наблюдался у пациентов 1-й группы в 68 % случаев, во 2-й группе - 75%. При этом шум был высокоамплитудным в 88,1% и 82,1% случаев соответственно. В 3-й группе на ФКГ регистрировался систолический шум высокоамплитудный (98%) или

среднеамплитудный (2%) ромбовидной формы с максимумом во втором-третьем межреберии слева от грудины. Шум начинался спустя некоторое время после I тона и наиболее выражен во второй половине систолы. Систолический шум был максимальным во втором межреберии слева от грудины в 71,3% случаев, в четвертом — в 28,7% случаев. У всех пациентов на ФКГ II тон расщеплен, а легочный компонент ослаблен.

Эхокардиографическое исследование выполнялось на аппаратах "Echosector-1" фирмы SKJ (США), Esaote "Megas" (Италия) и Aloka 5500 SV SSD (Япония) и включало двумерную эхокардиографию, допплерографию и цветное допплеровское картирование. При этом оценивали следующие показатели: размеры правого желудочка, диаметр фиброзного кольца KJIA, недостаточность трикуспидального клапана, диаметр ствола и ветвей JIA, скорость кровотока в стволе ЛА, градиент систолического давления (ГСД) между ПЖ и ЛА. Полученные данные сравнивали с нормальными морфометрическими показателями, полученными с учетом площади поверхности тела. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками гипоплазии ствола и ветвей легочной артерии явилось наличие ГСД между ПЖ и СЛА (у 100% пациентов), а также ГСД между стволом и ветвями ЛА, гипертрофия ПЖ, ускорение кровотока в стволе и ветвях ЛА.

Рентгенологическое исследование выполняли на аппарате рентгенустановке фирмы «Siemens» Германия. Рентгенологически оценивалась пульсация отдельных камер, состояние малого круга кровообращения.

Зондирование полостей сердца проводили на аппарате "Advantx LC+" фирмы "General Elektric" США. Выполняли манометрию в правых отделах сердца и в легочной артерии. Проводили ангиопульмонографию в левой косой проекции с краниальным наклоном 20 град с использованием контрастного неионного препарата "Омнипак" ("Nycomed", Норвегия) 76%. Выполняли правую вентрикулографию в прямой и боковой проекциях с введением Омнипака в дозе 1 мг/кг в течение 2.5-3 сек. При этом контрастировался ПЖ, ВОПЖ, СЛА и аорта в восходящем и нисходящем отделах через ДМЖП. Обращалось внимание на величину полости правого желудочка, тип инфундибулярного стеноза и его протяженность. Для оценки вариантной анатомии коронарных артерий и их отношения к выходному отделу правого желудочка обязательным считалось проведение коронарографии.

Спиральная компьютерная томография выполнялась на аппарате «SOMATOM Volume Zoom» фирмы «Siemens» Германия с последующей трехмерной (3D) реконструкцией изображения. Исследование проводилось по методике объемного сканирования до и на фоне внутривенного введения раствора «ВИЗИПАК» 2мл/кг автоинъектором, на одной задержке дыхания с толщиной среза 3 мм, шагом спирали 1,5 и временем одного оборота трубки 0,5 сек. Полученные данные обрабатывались на рабочей станции 3D VIRTUOSO, используя приложение Rial Time 3D. По аналогии с ангиокардиографическим морфометрическим протоколом, изучалась анатомия порока с

последующим трехмерным реконструированием изображения.

Полученные данные сопоставлялись с прямым интраоперационным измерением диаметра ФК KJIA, CJ1A и ее ветвей с использованием расширителя Гегара с шагом диаметра в 1 мм до и после радикальной коррекции порока. Также сравнивались особенности анатомии сложного врожденного порока сердца с данными СКТ.

Мы используем стандартный морфометрический протокол по данным СКТ с 2000 года, до этого времени методом выбора была ангиоморфометрия правых отделов сердца с ангиопульмонографией. При этом измеряли диаметры фиброзного кольца, арочного кольца, ствола или ветвей J1A в их наиболее узкой части. Степень гипоплазии оценивалась по величине Z для окружности (Blackstone Е .Н. et al 1979г.). Величина Z соответствует числу стандартных отклонений, на которое диаметр наиболее узкой части JIA у исследуемого пациента отличается от средней окружности ФКЛА у здорового человека по ППТ. Расчеты выполнялись относительно самых узких точек ВОПЖ и ЛА.

На основании расчетов, используя морфометрический протокол, можно прогнозировать не только необходимость пластического расширения ствола, но и послеоперационное отношение пиковых систолических давлений правого желудочка к левому:

0,4840

ПЖ/ЛЖ = Д (ПЛА + Л Л А) + 0,2007 нАо

При этом при превышении предсказанного соотношения ПЖ/ЛЖ более 0,65 необходимо выполнение трансаннулярной пластики (Иванов A.C., 1992г.). У всех пациентов в первой анатомической группе (п=136) соотношение превышало этот показатель, поэтому для радикальной коррекции была выполнена ТАП. В подгруппе IA с помощью заплаты из КП, в подгруппе 1Б -МКП.

При сопоставлении данных предоперационного определения соотношения ПЖ/ЛЖ с помощью ангиографии правых отделов сердца и СКТ по формуле приведенной выше с данными послеоперационных показателей ПЖ/ЛЖ по результатам прямого измерения выявлена корреляционная связь (г= 0,89). При этом в подгруппе 1Бс трансаннулярной пластикой гипоплазии ствола ЛА с помощью МКП (п=102) прогнозируемое соотношение ПЖ/ЛЖ составило 0,46±0,018, а послеоперационное через 12 часов - 0,42±0,28; в подгруппе IA с трансаннулярной пластикой гипоплазии ствола ЛА с помощью заплаты из КП (п=34) прогнозируемое соотношение ПЖ/ЛЖ составило 0,44±0,046, а послеоперационное через 12 часов - 0,68±0,56. Следует отметить, что сразу после операции отношение ПЖ/ЛЖ в обеих группах было выше прогнозируемого, что было связано с проявлениями правожелудочковой недостаточности после вентрикулотомии. При этом, в группе с ТАП с помощью МКП через 12 часов после операции отношение ПЖ/ЛЖ снизилось до предсказанных величин вследствие незначительной регургитации на клапане ЛА.

Для оценки информативности основных методов диагностики гипоплазии системы ЛА проведено сравнение показателей ЭХО КГ, ангио-пульмонографии

правых отделов сердца и СКТ с 3-Э реконструкцией с интраоперационными измерениями с помощью бужей.

При сопоставлении данных ЭХО КГ, ангиопульмонографии правых отделов сердца и СКТ с интраоперационными измерениями выявлена четкая корреляционная зависимость только результатов, полученных с помощью СКТ с 3-0 реконструкцией (Таблица 2).

Таблица 2.

Сопоставление данных до операционной диагностики гипоплазии системы ЛА с интраоперационными измерениями.

Исследуемый ЭХО КГ Зондирование СКТ Интраоперационное

показатель правых отделов сердца измерение

ФК ЛА, 1,2-2,1 р,* 1,0-2,2 Р2* 1,1-2,4 1-2,2

см 1,43±0,32 1,39±0,34 1,625±0,45 1,586±0,39

СЛА, 0,5-1,7 Р,* 0,5-2,1 Р2* 0,7-1,9 0,8-2,1

см 1,19±0,3 1,264±0,56 1,54±0,16 1,6±0,5

ЛЛА, 0,9-1,9 Р,* 0,5-2,4 Р2* 0,4-1,6 0,3-1,8

см 1,62±0,3 1,65±0,58 1,19±0,41 1,225±0,59

ПЛА, 0,6-1,3 Р,* 0,5-2,3 Р2* 0,7-1,8 0,6-1,9

см 0,89±0,2 1,52±0,51 1,18±0,39 1,237±0,4

Pi-достоверность различий 1и 4 гр.,Р2-2 и 4 гр. * означаек0,05

При этом, с помощью ЭХО КГ удалось визуализировать ФК ЛА лишь у 46,7 % пациентов, СЛА - 53,6 %, ЛЛА - 23,5 %, ПЛА - 39,9 %. Следует отметить, что интерпретация данных ЭХО КГ велась с 1985 года, когда качество аппаратуры было хуже современных. Но даже улучшение качества диагностики, не дает возможности визуализировать гипоплазию системы легочной артерии во всех случаях.

Полученные результаты статистически обрабатывались с помощью программы «Statistika 7.0» и пакета прикладных программ Windows ХР. Все данные были представлены в виде средних значений и стандартных отклонений. Достоверность различий оценивалась по критерию Стьюдента.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ За период с 1985 г. по 2008 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН трансаннулярная пластика гипоплазии СЛА заплатой из КП при сложных врожденных пороках сердца выполнена у 34 пациентов. Регургитация на КЛА после коррекции составила 3-4 степени. Диаметр СЛА увеличился с 12,1±5,9 мм до 16,7±1,7 мм. ГСД на КЛА после коррекции снизился с 84,5±31,3 мм.рт.ст. до 31±24,9 мм.рт.ст. Процент снижения ГСД на КЛА составил 63,3. Пиковое систолическое давление в правом желудочке значительно снизилось с 111±26,9 мм.рт.ст. до 67,6±31,34 мм.рт.ст (в среднем на 39,17% от исходного). Отмечено также уменьшение отношения ПЖ/ЛЖ с 1,04±0,2 до 0,68±0,6, процент снижения составил 34,6 (Таблица 3).

Таблица 3.

Основные показатели морфометрии системы ЛА и центральной гемодинамики после ТАП гипоплазии СЛА заплатой из КП.

Показатели До После Через 12 часов

коррекции коррекции после коррекции

Диаметр СЛА, мм. 12,1 ±5,97 16,7±1,71Р|*

Давление ПЖ, мм.рт.ст.

Мт-тах: 70-190 30-160 30-160

Средний: 111±26,9 69,14±28,4Р,* 67,56±31,3

Давление ЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 5-68 18-100 18-91

Средний: 21,92±16,1 46,59±21,4 Р,* 27,4±16,3 Р2*

ПЖ/ЛЖ. Мт-тах: 0,98-1,8 0,33-1,2 0,31-1,2

Средний: 1,04±0,2 0,74±0,3 Р,* 0,68±0,6

ГСД на КЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 50-150 4-68 4-63

Средний: 84,5±31,3 35±29,9Р,* 31 ±24,9

Регургитация на КЛА 0-1 3-4 Р,* 3-4

(степень).

Р1-достоверность различий 1и 2гр., Рт-2 и 3 гр. * означает<0,05

При анализе непосредственных результатов трансаннулярной пластики гипоплазии СЛА заплатой из КП в условиях искусственного кровообращения выявлено, что методика оказалась эффективной у 89,3% оперированных пациентов. Критерием эффективности устранения порока следует считать снижение отношения систолических давлений между правым и левым желудочками ниже 0,65. У 3 пациентов (8,8%) данная методика оказалась неэффективна и не привела к существенному снижению отношения ПЖ/ЛЖ вследствие оставшегося резидуапьного стеноза выходного отдела ПЖ. Все эти пациенты умерли в ближайшем послеоперационном периоде.

Из 34 оперированных умерло 12 пациентов. Таким образом, летальность составила 35,2%. Из них, у трех пациентов, описанных выше, причиной смерти был резидуальный стеноз ВОПЖ. Причиной смерти у трех других больных явились недиагностированные добавочные ДМЖП. Причиной смерти двух пациентов явился периоперационный инфаркт миокарда. У одного больного -реканализация ДМЖП. Также по одному летальному исходу в результате недиагностированных до операции дистальных стенозов ЛА, легочной гипертензии после анастомоза, синдрома малого выброса ЛЖ. Все вышеперечисленные причины вызывали выраженную сердечно-сосудистую недостаточность. Следует отметить, что данная летальность была зарегистрирована до внедрения морфометрического протокола в 1991 году и интраоперационной ЧПЭхоКГ, что могло было позволить снизить летальность в этой группе на 26,4%.

Оценка периоперационного периода проводилась, начиная с доперфузионного этапа. На доперфузионном этапе наблюдались 4 осложнения,

что составило 18,1% по отношению к числу выживших больных. К ним отнесены: кровотечение, возникшее у одного больного при выделении анастомоза Вишневского-Донецкого, потребовавшее экстренного подключения ИК; нарушение ритма, в виде частой желудочковой экстрасистолии, переходящей в фибрилляцию желудочков у двух пациентов (при этом в одном случае нарушения ритма удалось купировать с помощью дефибриляции, во втором потребовалось экстренное подключение ИК); выраженный одышечно-цианотический приступ у одного больного. В постперфузионном периоде у двоих пациентов был повторно подключен аппарат И К (у одного пациента вследствие развития сердечно-сосудистой недостаточности и гипотонии до стабилизации гемодинамики, у второго - для коррекции резидуального стеноза ВОПЖ).

В послеоперационном периоде нелетальные осложнения отмечены у 10 пациентов, что составило 45,5% по отношению к числу выживших больных. Наиболее частым и тяжелым осложнением послеоперационного периода явилась сердечная недостаточность, отмеченная у 9 пациентов. У всех этих пациентов радикальная коррекция порока была признана адекватной, с отношением ПЖ/ЛЖ < 0,65. Причинами сердечной недостаточности во всех случаях были исходная тяжесть пациентов и объем хирургического вмешательства. При этом в двух случаях сердечная недостаточность сочеталась с гиповентиляцией легких, панкреатитом, почечно-печеночной недостаточностью, у пяти пациентов - только с почечно-печеночной недостаточностью. У одного пациента были выявлены нарушения ритма в виде AV-блокады I степени с узловой экстрасистолией. Однако эти нарушения были непродолжительны и купировались уже в реанимационном периоде консервативными методами лечения.

В сроки от 0,5 до 23 лет после пластики гипоплазии ствола ЛА заплатой из ксеноперикарда обследовано 16 пациентов из 21 (76,2%). До коррекции все пациенты находились в III (56,2%) и IV (43,8%) функциональных классах по NYHA. Хорошие и удовлетворительные результаты отмечены у 78% больных. После пластики большинство обследованных пациентов находятся в I (29,3%) и во II (63,4%>) функциональных классах, в III - 8,3% (Рисунок 3). то iSHSj ВИД

бО SO -И» ЗО

2Ю Я

Ю — ■

<1»ЬС.к> rvlYJHA. а/о <Г>К 1 ю NYHA .i/o

Рисунок 3. Состояние пациентов по NYHA до и после пластики гипоплазии ствола ЛА заплатой из ксеноперикарда в сроки от 0,5 до 23 лет.

äs

tl:

□ »и

■ IV

Адаптация сердечно-сосудистой системы к новым гемодинамическим условиям проявилась у большинства оперированных больных к концу первого года после операции. При последующих контрольных обследованиях в сроки от 5 до 23 лет после операции объективное состояние пациентов постепенно ухудшалось, что было связано с выраженной недостаточностью KJIA после ТАП, приводящей к выраженной правожелудочковой недостаточности. После операции в течение двух недель происходит снижение количества эритроцитов и гемоглобина, при этом нормализация показателей происходит к концу первого года после операции. По данным ЭКГ отмечен регресс признаков гипертрофии правого желудочка у 95,7% обследованных пациентов в первые 5 лет. Далее признаки гипертрофии ПЖ у большинства пациентов начинали прогрессировать(76,5 %). Амплитуда зубца Rvl уменьшилась по сравнению с дооперационными показателями в среднем с 21,2±8,21 мм до 19,3±6,2 мм.

При фонокардиографическом исследовании у всех пациентов регистрировался систолодиастолический шум малой интенсивности (во II межреберье слева от грудины), пик максимального усиления которого приходился на первую половину систолы. Легочный компонент II тона ослаблен.

При эхокардиографическом исследовании отмечено значительное снижение ГСД между правым желудочком и стволом легочной артерии, по сравнению с дооперационными значениями в среднем с 87,5±27,26 мм.рт.ст. до 17,92±8,79 мм.рт.ст. без тенденции к нарастанию в отдаленные сроки. Отмечено сокращение размеров правого желудочка: так, если до операции средний размер правого желудочка составил 237±29,5 % от нормы по ППТ, то в отдаленные сроки наблюдения размеры правого желудочка уменьшились в среднем до 214,7±30,4 % от нормы. О регрессе гипертрофии правого желудочка свидетельствует также уменьшение толщины свободной стенки правого желудочка с 218,6±24,9 % от нормы до операции до 162,3±39,1 % от нормы по ППТ в отдаленные сроки наблюдения. При этом сокращение размеров ПЖ отмечалось в течение первых 5 лет, которое в последующие годы наблюдения замедлялось. Недостаточность клапана легочной артерии, оцениваемая по результатам цветного допплеровского исследования, у 93% обследованных не превышала II-III степени. У 7 % пациентов соответствовала IV степени.

Следует отметить, что 4 пациентам из 34 (11,7 %) потребовалось повторное оперативное вмешательство. При этом 2 пациентам была выполнена имплантация МКП в связи с прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью и 2 пациентам замена заплаты из КП в связи с формированием ложной аневризмы после перенесенного инфекционного эндокардита.

За период с 1985 г. по 2008 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН трансаннулярная пластика гипоплазии СЛА МКП при сложных врожденных пороках сердца выполнена у 102 пациентов. Регургитация на КЛА после коррекции была 1-2 степени. Диаметр СЛА увеличился с 11,3±4,8 мм до 17,5±1,7 мм. ГСД на КЛА после коррекции снизился с 91,7±29,4 мм.рт.ст. до

16,6±8,1 мм.рт.ст. Процент снижения ГСД на КЛА составил 63,3. Пиковое систолическое давление в правом желудочке достоверно значительно снизилось с 115±19,1 мм.рт.ст. до 42,8±19,6 мм.рт.ст (в среднем на 39,2% от исходного). Отмечено также уменьшение отношения ПЖ/ЛЖ с 1,01±0,2 до 0,42±0,3, процент снижения составил 34,6 (Таблица 4).

Таблица 4.

Основные показатели морфометрии системы ЛА и центральной гемодинамики после ТАП гипоплазии СЛА МКП.__

Показатели До После Через 12 часов

коррекции коррекции после коррекции

Диаметр СЛА, мм. 11,3±4,8 17,5±1,7 Р|*

Давление ПЖ, мм.рт.ст. Мт-тах: 75-180 30-90 25-75

Средний: 115±19,1 51,2±14,4Р|* 42,84±19,6 Р2*

Давление ЛА, мм.рт.ст. Мт-тах: 5-40 15-85 12-50

Средний: 18,5±7,7 35,6±14,5 Р,* 30,86±8,6

ПЖ/ЛЖ Мт-тах: 0,96-1,7 0,3-0,83 0,27-0,68

Средний: 1,05±0,2 0,57±0,2 Р|* 0,42±0,3 Р2*

ГСД на КЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 57-140 3-43 5-38

Средний: 91,7±29,4 18,5±9,1 Р,* 16,57±8,1

Регургитация на КЛА (степень). 0-1 1-2 Р,* 1-2

Pi - достоверность различий 1и 2 гр., Р2- 2 и 3 гр. * означает<0,05

При анализе непосредственных результатов трансаннулярной пластики гипоплазии СЛА с помощью МКП в условиях искусственного кровообращения выявлено, что методика оказалась эффективной у 94 (92,2%) оперированных пациентов. Критерием эффективности устранения порока следует считать снижение отношения систолических давлений между правым и левым желудочками ниже 0,65. При этом у 7 пациентов (6,9%) отношение ПЖ/ЛЖ снизилось ниже 0,65 в течение 12 часов после операции. И лишь у одного пациента (0,98%) данная методика оказалась неэффективна и не привела к существенному снижению отношения ПЖ/ЛЖ вследствие перенесенного периоперационного ИМ. Этот пациент умер в ближайшем послеоперационном периоде.

Из 102 оперированных умерло 12 пациентов. Таким образом, летальность в группе с ТАП гипоплазии СЛА с помощью МКП составила 11,8%. Из них, у трех пациентов, причиной смерти была прогрессирующая сердечная недостаточность вследствие синдрома малого выброса ЛЖ. Причиной смерти у трех больных явилось септическое состояние, осложнившееся в двух наблюдениях тромбоэмболией сосудов головного мозга. Причиной смерти двух пациентов был периоперационный инфаркт миокарда, у трех пациентов -

реканализация ДМЖП. Также один летальный исход явился следствием сложных нарушений ритма. Все вышеперечисленные причины вызывали выраженную сердечно-сосудистую недостаточность.

Оценка периоперационного периода проводилась, начиная с доперфузионного этапа. На доперфузионном этапе наблюдались 4 осложнения, что составило 3,9% по отношению к числу выживших больных. К ним отнесены кровотечения, возникшие у двух больных при мобилизации анастомоза Вишневского-Донецкого; нестабильная гемодинамика не поддающаяся консервативной терапии у двух пациентов. Всем пациентам потребовалось экстренное подключение ИК. В постперфузионном периоде у двоих пациентов был повторно подключен аппарат ИК для коррекции резидуального стеноза ВОПЖ.

В послеоперационном периоде нелетальные осложнения отмечены у 32 пациентов, что составило 35,5% по отношению к числу выживших больных. Наиболее частым и тяжелым осложнением послеоперационного периода явилась сердечная недостаточность, отмеченная у 32 пациентов. У всех этих пациентов радикальная коррекция порока была признана адекватной, с отношением ПЖ/ЛЖ < 0,65. Причинами сердечной недостаточности во всех случаях были исходная тяжесть пациентов и объем хирургического вмешательства. При этом в 14 случаях сердечная недостаточность сочеталась с почечно-печеночной недостаточностью, у двух пациентов с панкреатитом, у трех больных - с пневмонией, и у восьми - с узловым ритмом с политопной экстрасистолией. При этом четырем пациентам потребовалось выполнить трахеостомию, из-за длительной ИВЛ, двум пациентам имплантировать ЭКС, вследствие стойких гемодинамически значимых нарушений ритма.

В сроки от 0,5 до 23 лет после пластики гипоплазии ствола ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом обследовано 73 пациента из 90 (81,1%). До коррекции все пациенты находились в III (53,4%) и IV (46,6%) функциональных классах по ЫУНА. После пластики все обследованные пациенты находятся в I (87,7%) и во II (12,3%) функциональных классах (Рисунок 4).

<Ж1Ю ГЧТЛНА-А/О Ж по ¡ЧПЛНА. »Ж/О

Рисунок 4. Состояние пациентов по ЫУНА до и после пластики гипоплазии ствола ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом в сроки от 0,5 до 23 лет.

Изменение показателей красной крови в виде уменьшения количества эритроцитов, снижения гемоглобина и гематокрита имеют место уже к моменту выписки пациента из стационара; нормализация красной крови у большинства происходит к концу первого года после операции.

Анализ результатов электрокардиографического исследования показал, что оценка динамики регресса гипертрофии правого желудочка у пациентов после выполнения ТАП гипоплазии СЛА МКП в отдаленные сроки после вмешательства затруднена. Это связано с уширением комплекса (}118 и формированием в послеоперационном периоде полной блокады правой ножки пучка Гиса у всех пациентов (100%). В связи с этим динамика гипертрофии правого желудочка в послеоперационном периоде оценивалась по результатам эхокардиографии. Основными показателями эффективности выполненного вмешательства служило уменьшение пикового градиента систолического давления и недостаточности КЛА в зоне реконструкции. По данным эхокардиографии, выполняемой в различные сроки после операции, градиент систолического давления в зоне реконструкции уменьшился в среднем с 91,7±29,41 мм.рт.ст. до 16,57±8,13 мм.рт.ст. без тенденции к его росту. Отмечено уменьшение размеров правого желудочка в среднем с 243±27,4 % от нормы по ППТ до 193,5±26,9 % в отдаленные сроки. О регрессе гипертрофии правого желудочка свидетельствует также уменьшение толщины свободной стенки правого желудочка с 237,3±26,2 % от нормы до операции до 151,2±36,7 % от нормы по ППТ в отдаленные сроки наблюдения. Недостаточность клапана легочной артерии, оцениваемая по данным цветного допплерографичекого исследования, у всех обследованных пациентов не превышает 1-Н степени.

Следует отметить, что через 15 лет после имплантации МКП, ни у одного обследуемого пациента не было отмечено подвижности запирающего элемента, при этом градиент на КЛА не превышал 35 мм рт.ст., а недостаточность - 2 степени. Такие гемодинамические показатели возможно было добиться исключительно за счет комплекса хирургических мероприятий направленных на восстановление подвижности собственных створок КЛА, точного подбора МКП по номограммам с учетом ППТ пациента и методики фиксации МКП с сопоставлением запирательного элемента со створками КЛА пациента.

За период с 1980 г. по 2006 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН расширяющая вальвулопластика выполнена у 36 пациентов. У всех пациентов при электрокардиографическом исследовании была выявлена правограмма (среднее значение угла альфа составило 131,8±20,64 град) и признаки гипертрофии правого желудочка. По данным эхокардиографического исследования ГСД на КЛА в среднем составил 94,5±32,4 мм.рт.ст., было отмечено увеличение правого желудочка, в среднем до 228,5±22,9% от нормы по ППТ, гипертрофия свободной стенки ПЖ до 223,1±24,1% от нормы по ППТ. Анализ интраоперационных измерений диаметра ФКЛА у пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло, выявил что диаметр ФКЛА был меньше нормы в среднем на 11,5%. После выполнения расширяющей вальвулопластики длина окружности ФКЛА увеличилась до 18,0±0,5, что равносильно выполнению трансаннулярного вмешательства с аналогичной

полезной шириной заплаты. С учетом ширины тканей, попадающих в шов, необходимо было использовать заплату шириной не менее 18,8 мм, что привело бы к нарушению коаптации створок КЛА и возникновению гемодинамически значимой регургитации.

После выполнения реконструкции отмечено значительное уменьшение ГСД на КЛА с 94,5±32,4 мм.рт.ст. до 18,8±8,8 ( в среднем на 80,1%), что свидетельствует о высокой эффективности расширяющей вапьвулопластики. При этом регургитация на КЛА не превышала 1-2 степени (Таблица 5).

Таблица 5.

Основные показатели интраоперационной морфометрии ФКЛА и центральной гемодинамики при расширяющей вальвулопластике.

Показатели До коррекции После коррекции

Диаметр ФКЛА, мм. 14,6±0,5 18,0±0,5*

Длина окружности ФКЛА, мм. 45,8 56,5±10,7*

Давление ПЖ, мм.рт.ст.

Мт-тах: 70-180 35-60

Средний: 109±28,1 49,0±7,9*

Давление ЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 10-28 20-40

Средний: 18,1±5,3 30,2±5,9*

ПЖ/ЛЖ

Мт-тах: 0,96-1,8 0,36-0,8

Средний: 1,07±0,22 0,58±0,12*

ГСД на КЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 50-170 0-32

Средний: 94,5±32,4 18,8±8,8*

Регургитация на КЛА степень. 0-1 1-2*

*р<0,05

В послеоперационном периоде умер один больной. Причина смерти -острый инфаркт миокарда вследствие вовлечения в шов при пластике ВОПЖ атипично расположенной передней межжелудочковой артерии, имеющей интрамиокардиальный ход. Таким образом, смертность в группе пациентов, которым была выполнена расширяющая вальвулопластика составила 2,8%. Наиболее частым осложнением явилась сердечная недостаточность, отмечавшаяся у 4 пациентов (11,1%), а также нарушения сердечного ритма (11,1%). Нарушения ритма и проводимости на фоне проводимой терапии были полностью купированы и не потребовали имплантации ЭКС. Сосудистая недостаточность в изолированном виде отмечена у 1 больного. Хирургических осложнений послеоперационного периода, требующих повторного вмешательства, отмечено не было.

В сроки от 0,5 до 15 лет после расширяющей вальвулопластики в клинике обследовано 18 пациентов из 36 (50%). До коррекции все пациенты находились в III (59,5%) и IV (40,5%) функциональных классах по NYHA. После пластики

все обследованные пациенты находятся в I (97%) и во 11 (3%) функциональных

классах (Рисунок 5). %

lOO 90 80 70

50

ОН

• IV

о , fi>

<Г>ГС по 1ЧУНЛ л/а «МС по ГЧГУНА га/о

Рисунок 5. Состояние пациентов по МУНА до и после расширяющей вальвулопластики клапана легочной артерии в сроки от 0,5 до 23 лет.

Анализ результатов электрокардиографического исследования показал, что оценка динамики регресса гипертрофии правого желудочка у пациентов после выполнения расширяющей вальвулопластики в отдаленные сроки после вмешательства затруднена. Это связано с уширением комплекса «ЗЯБ и формированием в послеоперационном периоде полной блокады правой ножки пучка Гиса у подавляющего числа пациентов (91,7%). В связи с этим динамика гипертрофии правого желудочка в послеоперационном периоде оценивалась по результатам эхокардиографии. Основным показателем эффективности выполненного вмешательства служило уменьшение пикового градиента систолического давления в зоне реконструкции. По данным эхокардиографии, выполняемой в различные сроки после операции, градиент систолического давления в зоне реконструкции уменьшился в среднем с 94,5±32,4 мм.рт.ст. до 16,5±8,4 мм.рт.ст. без тенденции к его росту. Отмечено уменьшение размеров правого желудочка в среднем с 228,5±22,9% от нормы по ППТ до 191,6±25,8% в отдаленные сроки. О регрессе гипертрофии правого желудочка свидетельствует также уменьшение толщины свободной стенки правого желудочка с 223,1±24,1% от нормы до операции до 147,9±34,6% от нормы по ППТ в отдаленные сроки наблюдения. Недостаточность клапана легочной артерии, оцениваемая по данным цветного допплерографического исследования, не превышает 1-Й степени. Анализ отдаленных результатов расширяющей вальвулопластики свидетельствует о высокой эффективности методики, которая при наличии изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии позволяет добиться адекватной гемодинамики, не вызывая при этом гемодинамически значимой регургитации в зоне реконструкции. При использовании методики в рамках показаний (гипоплазия ФКЛА носит умеренный характер, не распространяется на ствол легочной артерии, после выполнения хирургических реконструктивных манипуляций на клапане легочной артерии створки его сохраняют подвижность

и удовлетворительную коаптацию) она является альтернативой выполнению трансаннулярной пластики, которая осложняется легочной регургитацией в большинстве клинических наблюдений.

Таким образом, при умеренной изолированной гипоплазии ФК ЛА предпочтение следует отдавать расширяющей вальвулопластике, а при гипоплазии ФК Л А более 13% и стеноза СЛА - трансаннулярной пластике с помощью МКП, так как эти методики позволяют адекватно расширить гипоплазированные участки системы ЛА, избежав при этом выраженной резидуальной недостаточности в зоне реконструкции. А использование при ТАП заплаты из ксеноперикарда, приводит к выраженной объемной перегрузке ПЖ в отдаленном периоде из-за оставшейся регургитации на КЛА, что ухудшает общее состояние пациентов, а следовательно и качество их жизни.

За период с 1985 г. по 2008 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН трансаннулярная пластика гипоплазии СЛА с помощью МКП без устранения умеренно выраженных дистальных стенозов бифуркации и ветвей ЛА при сложных врожденных пороках сердца выполнена у 8 пациентов. Следует отметить, что этой группы пациентов, используя морфометрический протокол, была выявлена умеренная гипоплазия ветвей ЛА, так как суммарный диаметр ПВЛА и ЛВЛА в среднем составил 15,6 мм при норме СЛА 16,5 мм. В таких случаях многие авторы не рекомендуют увеличивать объем операции до пластики бифуркации и ветвей ЛА, аргументируя это увеличением времени ишемии миокарда, что, по их мнению, утяжеляет послеоперационный период, при этом, они считают, что, вследствие увеличения кровотока по системе ЛА, произойдет увеличения диаметров ветвей легочной артерии в отдаленном послеоперационном периоде. Учитывая выраженную гипоплазию СЛА, для адекватной коррекции его гипоплазии и с целью профилактики недостаточности клапана ЛА, в дооперационном периоде производили подбор необходимого МКП по номограммам. Регургитация на КЛА после коррекции была 1-2 степени. Диаметр СЛА увеличился с 12,6±6,5 мм до 19,5±1,9 мм. ГСД на КЛА после коррекции снизился с 62,14±26,7 мм.рт.ст. до 51,7±14,7 мм.рт.ст. Степень снижения ГСД на КЛА составил 16,8 %. Пиковое систолическое давление в правом желудочке значительно снизилось с 98±19,4 мм.рт.ст. до 72±14,1 мм.рт.ст (в среднем на 26,5%). Отмечено также уменьшение отношения ПЖ/ЛЖ с 1,02±0,2 до 0,78±0,2 (в среднем на 22%) (Таблица 6).

Таблица 6.

Основные показатели морфометрии системы ЛА и центральной

гемодинамики после ТАП гипоплазии СЛА МКП без устранения _дистальных стенозов._

Показатели До После Через 12 часов

коррекции коррекции после коррекции

Диаметр СЛА, мм. 12,6±6,47 19,5±1,9Р,*

Диаметр ПЛА, мм. 8,2±2,34 8,2±2,3

Диаметр ЛЛА, мм. 7,4±1,98 7,4±1,9

Давление ПЖ, мм.рт.ст.

Min-max: 65-120 45-110 61-105

Средний: 98±19,4 63,2±16,7 Pi* 72±14,1 Р2*

Давление ЛА, мм.рт.ст. Min-max: 8-30 30-85 46-95

Средний: 18,17±8,9 48,62±21,8 Р|* 49,33±3,2

ПЖ/ЛЖ Min-max: 0,98-1,3 0,44-0,95 0,66-0,90

Средний: 1,02±0,2 0,64±0,2 Pi* 0,78±0,2 Р2*

ГСД на КЛА, Min-max: 14-92 31-59 35-63

Средний: 62,14±26,7 48,7±5,8 Pi* 51,67±14,7

Регургитация на КЛА (степень). 0-1 1-2 Р,* 1-2

Pi — достоверность различий 1и 2 гр., Р2-2 и 3 гр. * означает<0,05

При анализе непосредственных результатов трансаннулярной пластики гипоплазии СЛА с помощью МКП без устранения дистапьных стенозов выявлено, что методика оказалась эффективной у 4 (50%) оперированных пациентов. Критерием эффективности устранения порока следует считать снижение отношения систолических давлений между правым и левым желудочками ниже 0,65. При этом у других 4 пациентов (50%) отношение ПЖ/ЛЖ в течение 12 часов после операции увеличилось, что было связано с нарастающей сердечной недостаточностью.

Из 8 оперированных умерли 3 пациента. Таким образом, летальность в группе с ТАП гипоплазии СЛА с помощью МКП без устранения дистальных стенозов составила 37,5%. У всех пациентов причиной смерти была прогрессирующая сердечная недостаточность вследствие оставшегося препятствия оттока крови из правого желудочка.

Оценка периоперационного периода проводилась, начиная с доперфузионного этапа. На доперфузионном этапе наблюдалось 1 осложнение, что составило 20% по отношению к числу выживших больных. У этого пациента возникло кровотечение при мобилизации анастомоза Вишневского-Донецкого, что потребовало экстренного подключения ИК.

В послеоперационном периоде нелетальные осложнения отмечены у 5 пациентов, что составило 100% по отношению к числу выживших больных. У всех пациентов наиболее тяжелым осложнением послеоперационного периода явилась сердечная недостаточность, при этом у четырех из них радикальная коррекция порока была признана адекватной с отношением ПЖ/ЛЖ < 0,65. Причиной сердечной недостаточности во всех случаях были неустраненные дистальные стенозы ЛА. При этом в 4 случаях сердечная недостаточность сочеталась с почечно-печеночной недостаточностью.

В сроки от 0,5 до 23 лет после пластики гипоплазии СЛА МКП без устранения умеренно выраженных стенозов бифуркации и ветвей ЛА стационарно обследовано 3 пациента из 5 (60%). До коррекции все пациенты находились в III (52,7%) и IV (47,3%) ф ункциональных классах по NYH А. После пластики все обследованные пациенты находятся во II (60%) и в III (40%>) функциональных классах (Рисунок 6).

<ИКпо>ЛЛНА.д/о «ИСиэМУНАп/о

Рисунок 6. Состояние пациентов по ЫУНА до и после ТАП гипоплазии СЛА МКП без устранения умеренных дистальных стенозов ЛА в сроки от 0,5 до 23 лет.

Адаптация сердечно-сосудистой системы к новым гемодинамическим условиям проявилась у большинства оперированных больных к концу первого года после операции. При последующих контрольных обследованиях в сроки до 25 лет после операции объективное состояние пациентов постепенно ухудшалось, что было связано с оставшимся дистальным стенозом, приводящим правожелудочковой недостаточности.

После операции, в течение двух недель, происходит снижение количества эритроцитов и гемоглобина, при этом нормализация показателей происходит к концу первого года после операции.

По данным ЭКГ отмечен регресс признаков гипертрофии правого желудочка у 60% обследованных пациентов в первые 3 года. Далее признаки гипертрофии ПЖ у большинства пациентов начинали прогрессировать(80 %). Амплитуда зубца Яу1 уменьшилась по сравнению с дооперационными показателями в среднем с 17,5±6,7 мм до 16,5±5,4 мм.

При фонокардиографическом исследовании у всех пациентов регистрировался интенсивный систолический шум (во II межреберие слева от грудины), пик максимального усиления которого приходился на первую половину систолы. Легочный компонент II тона нормальный или усилен.

При эхокардиографическом исследовании отмечено снижение ГСД между правым желудочком и стволом легочной артерии по сравнению с дооперационными значениями в среднем с 62,14±26,7 мм.рт.ст. до 43,7±11,35 мм.рт.ст. без тенденции к его нарастанию в отдаленные сроки. Отмечено сокращение размеров правого желудочка; так, если до операции средний размер правого желудочка составил 239±29,4% от нормы по ППТ, то в отдаленные сроки наблюдения размеры правого желудочка уменьшились в среднем до 223±24,9% от нормы. О регрессе гипертрофии правого желудочка свидетельствует также уменьшение толщины свободной стенки правого желудочка с 234,2±22,5% от нормы до операции до 173,8±33,9% от нормы по ППТ в отдаленные сроки наблюдения. При этом сокращение размеров ПЖ отмечалось в течение первых 3 лет, которое в последующие годы наблюдения

замедлялось. Недостаточность клапана легочной артерии, оцениваемая по результатам цветного доплеровского исследования, у 80% обследованных не превышала I-II степени. У 20 % пациентов соответствовала III степени. Следует отметить, что у всех пациентов вышеописанные жалобы постепенно нарастали в зависимости от длительности наблюдения.

Следует отметить, что у всех пациентов вышеописанные жалобы постепенно нарастали в зависимости от длительности наблюдения, что было следствием правожелудочковой недостаточности из-за систолической его перегрузки.

За период с 1985 г. по 2008 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН пластика гипоплазии ствола, ветвей и бифуркации JTA МКП при сложных врожденных пороках сердца выполнена у 22 пациентов. Регургитация на KJIA после коррекции была 1-2 степени. Диаметр CJ1A увеличился с 10,6±4,7 мм до 17,2±2,3 мм, ПЛА - с 8,2±3,4 мм до 14±2,3 мм, ЛЛА - с 7,4±2,7 мм до 13,7±1,6 мм. ГСД на КЛА после коррекции снизился с 77,2±25,7 мм.рт.ст. до 15,4±6,3 мм.рт.ст. Степень снижения ГСД на КЛА составила 80% от исходного. Пиковое систолическое давление в правом желудочке значительно снизилось с 107,4±22,9 мм.рт.ст. до 43±15, 6 мм.рт.ст (в среднем на 60%). Отмечено также уменьшение отношения ПЖ/ЛЖ с 1,03±0,42 до 0,43±0,14 (в среднем на 58,25%) (Таблица 7).

Таблица 7.

Основные показатели морфометрии системы ЛА и центральной гемодинамики после ТАП гипоплазии системы ЛА МКП.

Показатели До После Через 12 часов

коррекции коррекции после коррекции

Диаметр СЛА, мм. 10,6±4,7 17,2±2,3 Р|*

Диаметр ПЛА, мм. 8,2±3,4 14±2,3 Pi*

Диаметр ЛЛА, мм. 7,4±2,7 13,7±1,6 Pi*

Давление ПЖ, мм.рт.ст. Мт-тах: 80-180 35-80 30-70

Средний: 107,4±22,9 53,5±21 Р]* 43±15, 6Р2*

Давление ЛА, мм.рт.ст.

Мт-тах: 8-35 15-80 10-45

Средний: 20,2±7,4 47,22±19,7Р,* 34,2±12,3 Р2*

ПЖ/ЛЖ Мт-тах: 1,0-1,5 0,42-0,82 0,34-0,65

Средний: 1,03±0,42 0,59±0,2 Pi* 0,43±0,14 Р2*

ГСД на КЛА, Мт-тах: 14-170 5-32 5-26

Средний: 77,2±25,7 17,3±7,7 Pi* 15,4±6,3

Регургитация на КЛА (степень). 0-1 1-2 Р,* 1-2

Р1 - достоверность различий 1и 2 гр., Р2 - 2 и 3 гр. * означает<0,05 При анализе непосредственных результатов трансаннулярной пластики гипоплазии ствола, бифуркации и ветвей ЛА с помощью МКП выявлено, что методика оказалась эффективной у 15 (68,1%) оперированных пациентов.

Критерием эффективности устранения порока следует считать снижение отношения систолических давлений между правым и левым желудочками ниже 0,65. При этом у 5 пациентов (22,7%) отношение ПЖ/ЛЖ снизилось менее 0,65 в течение 12 часов после операции. И лишь у двух пациентов (9%) данная методика оказалась неэффективна и не привела к существенному снижению отношения ПЖ/ЛЖ. Эти пациенты умерли в ближайшем послеоперационном периоде.

Летальность в группе с ТАП гипоплазии ствола, бифуркации и ветвей ЛА с помощью МКП составила 9% (из 22 оперированных умерли 2 пациента). Из них, у одного пациента, причиной смерти были сложные нарушения ритма на фоне прогрессирующей сердечной недостаточности, у другого пациента -правожелудочковая недостаточность на фоне легочной гипертензии после анастомоза по Вишневскому-Донецкому.

Оценка ближайшего послеоперационного периода проводилась, начиная с доперфузионного этапа. На доперфузионном этапе наблюдались 2 осложнения, что составило 10% по отношению к числу выживших больных. К ним отнесено кровотечение, возникшее у одного больного при мобилизации анастомоза Блелока и эпизод нестабильного кровообращения, который не удалось стабилизировать консервативно в другом наблюдении, всем пациентам потребовалось экстренное подключение ИК.

В послеоперационном периоде нелетальные осложнения отмечены у 11 пациентов, что составило 55% по отношению к числу выживших больных. Наиболее частым и тяжелым осложнением послеоперационного периода явилась сердечная недостаточность, отмеченная у 11 пациентов. У всех этих пациентов радикальная коррекция порока была признана адекватной, с отношением ПЖ/ЛЖ < 0,65. Причинами сердечной недостаточности в 9 случаях были исходная тяжесть пациентов и объем хирургического вмешательства, в двух наблюдениях - на фоне сложных нарушений ритма (узловым ритмом с политопной экстрасистолией), потребовавших имплантации ЭКС у одного больного. При этом в 2 случаях сердечная недостаточность сочеталась с почечно-печеночной недостаточностью, у двух пациентов с печеночной недостаточностью, у одного больного - с панкреатитом. У двух больных в послеоперационном периоде отмечено нагноение раны, что потребовало наложения вторичных швов на кожу и подкожно-жировую клетчатку.

В сроки от 0,5 до 23 лет после ТАП пластики гипоплазии ствола, бифуркации и ветвей ЛА моностворчатым ксеноперикардиальным протезом обследовано 17 пациентов из 20 (85%). До коррекции все пациенты находились в III (51,9%) и IV (48,1%) функциональных классах по NYHA. После пластики все обследованные пациенты находятся в I (86,8%) и во II (13,2%) функциональных классах (Рисунок 7).

%

ФК по 1ЧГИНА. а/о ФКпо КУНАп/о

Рисунок 7. Состояние пациентов по 1ЧУНА до и после ТАП гипоплазии ствола, ветвей и бифуркации ЛА МКП в сроки от 0,5 до 23 лет.

Изменение показателей красной крови в виде уменьшения количества эритроцитов, снижения гемоглобина и гематокрита имеют место уже к моменту выписки пациента из стационара; нормализация красной крови у большинства происходит к концу первого года после операции.

Анализ результатов электрокардиографического исследования показал, что оценка динамики регресса гипертрофии правого желудочка у пациентов после выполнения ТАП гипоплазии системы ЛА МКП в отдаленные сроки после вмешательства затруднена. Это связано с расширением комплекса <3118 и формированием в послеоперационном периоде полной блокады правой ножки пучка Гиса у всех пациентов (100%). В связи с этим динамика гипертрофии правого желудочка в послеоперационном периоде оценивалась по результатам эхокардиографии. Основными показателями эффективности выполненного вмешательства служило уменьшение пикового градиента систолического давления и недостаточности КЛА в зоне реконструкции. По данным эхокардиографии, выполняемой в различные сроки после операции, градиент систолического давления в зоне реконструкции уменьшился в среднем с 94,3±31,57 мм.рт.ст. до 18,78±9,49 мм.рт.ст., без тенденции к его росту. Отмечено уменьшение размеров правого желудочка в среднем с 248±29,7% от нормы по ППТ до 196,5±28,3% в отдаленные сроки. О регрессе гипертрофии правого желудочка свидетельствует также уменьшение толщины свободной стенки правого желудочка с 241,4±28,7% от нормы до операции до 156,1 ±39,5% от нормы по ППТ в отдаленные сроки наблюдения.

Недостаточность клапана легочной артерии, оцениваемая по данным цветного допплерографичекого исследования, у всех обследованных пациентов не превышает 1-11 степени.

Учитывая полученные данные, перед выполнением РКСВПС с гипоплазией системы ЛА необходимо выполнять ангиоморфометрический протокол, который позволяет оценить возможность ее выполнения и прогнозировать гемодинамические показатели ближайшего послеоперационного периода. Методом выбора для диагностики состояния фиброзного кольца, ствола и

ветвей легочной артерии до и после радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца и динамического контроля за функционированием моностворчатого ксеноперикардиального протеза после его имплантации в настоящее время является СКТ с З-О реконструкцией. Преимуществом метода является однократное введение контрастного вещества (визипак 2 мл/кг) с последующим получением изображения полостей желудочков, аорты, венозной системы легких и перегородок сердца.

Трансаннулярная пластика гипоплазии СЛА с помощью МКП с одномоментной пластикой гипоплазии ветвей и бифуркации ЛА и расширяющая вальвулопластика при изолированной гипоплазии ФКЛА позволяет выполнить адекватную реконструкцию корня ЛА, избежав резидуального стенозирования и выраженной регургитации на КЛА, что статистически достоверно уменьшает летальность в раннем послеоперационном периоде от сердечной недостаточности. При этом трансаннулярная пластика ЛА с помощью КП приводит к выраженной регургитации на КЛА и сердечной недостаточности, увеличивая летальность в раннем послеоперационном периоде.

Анализ отдаленных результатов коррекции сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией системы легочной артерии позволил выявить следующие критерии адекватности коррекции порока:

- отсутствие жалоб и/или значительное улучшение состояния пациентов.

- градиент систолического давления между правым желудочком и стволом легочной артерии не превышает 35 мм.рт.ст, без тенденции к росту.

- отсутствие при ЭХО-КГ выраженной регургитации на клапане ЛА, реканализации ДМЖП и аневризмы ВОПЖ.

- нормализация ЭОС, регресс признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ.

- повышение толерантности к физической нагрузке при выполнении тредмил-теста.

Разработанный алгоритм выбора хирургической тактики при гипоплазии системы легочной артерии показан на рисунке 8.

Рисунок 8.

Алгоритм выбора хирургической тактики при гипоплазии системы ЛА.

Основная причина неудовлетворительных отдаленных результатов коррекции СВПС с гипоплазией системы ЛА - сохраняющийся после вмешательства резидуальный стеноз ВОПЖ. Это обусловлено, неадекватным расширением ВОПЖ. Другая причина неудовлетворительных результатов -наличие выраженной недостаточности клапана ЛА в зоне реконструкции. Причиной этого осложнения является ТАП с помощью заплаты из КП без створки. Наконец, причиной неудовлетворительных результатов являются остаточные дистальные стенозы бифуркации и ветвей ЛА, что приводит к систолической перегрузке ПЖ.

ВЫВОДЫ

1. На основании детального изучения анатомии гипоплазии системы легочной артерии и оценки ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций на стволе и ветвях ЛА разработан и внедрен в клиническую практику комплексный протокол обследования и планирования хирургической коррекции порока, что позволило уточнить показания и противопоказания к различным видам хирургических вмешательств.

2. Методом выбора для оценки диаметра фиброзного кольца, ствола и ветвей легочной артерии до и после радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца и динамического контроля за функцией моностворчатого ксеноперикардиального протеза после его имплантации является СКТ с 3-Э реконструкцией.

3. Выполнение морфометричеекого протокола перед радикальной коррекцией СВПС с гипоплазией системы ЛА позволяет прогнозировать возможность ее выполнения и предсказывать гемодинамические показатели ближайшего послеоперационного периода.

4. Разработанный в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН и внедренный в клиническую практику с 1986 г. моностворчатый ксеноперикардиальный протез, применяемый для трансаннулярной пластики при гипоплазии фиброзного кольца и ствола ЛА, является эффективным средством профилактики выраженной регургитации на клапане ЛА (недостаточность не превышает 2 степени) и не вызывает препятствий кровотоку в месте имплантации (максимальный градиент систолического давления на КЛА не превышает 35 мм рт.ст.) в сроки наблюдения до 23 лет.

5. На основании ближайших и отдаленных результатов расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии и наличии клапанного стеноза у больных с ВПС показано, что разработанная методика позволяет адекватно коррегировать нарушения гемодинамики в зоне реконструкции, при этом пиковый систолический градиент на КЛА не превышает 16,5±8,4 мм.рт.ст, при недостаточности КЛА 0-1 степени. Расширяющая вальвулопластика сопровождается низкой летальностью (2,7%), и хорошими, на уровне I ФК по ЫУНА отдаленными результатами в сроки до 15 лет после операции.

6. Одномоментная пластика гипоплазии ствола, ветвей и бифуркации ЛА с помощью МКП позволяет выполнить адекватную реконструкцию путей оттока от правого желудочка, избежав при этом резидуального стеноза и выраженной регургитации на КЛА, что статистически достоверно снижает раннюю послеоперационную летальность до 9%, а также уменьшает проявление правожелудочковой недостаточности, улучшая состояние пациентов до I и II ФК по ]\ГУНА в отдаленном послеоперационном периоде в сроки наблюдения до 23 лет.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Всем пациентам перед радикальной коррекцией СВПС с гипоплазией системы ЛА необходимо выполнять морфометрический протокол, что позволит оценить степень гипоплазии системы ЛА, выбрать объем и метод радикальной коррекции, а также прогнозировать на дооперационном этапе результат оперативного вмешательства. В настоящее время для определения особенностей анатомии СВПС и дополнительных аномалий рекомендуется использовать СКТ с 3-Э реконструкцией.

2. При выявлении изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца ЛА рекомендуется применять расширяющую вальвулопластику, позволяющую увеличить диаметр фиброзного кольца Л А в среднем на 10,7 мм, что равноценно выполнению трансаннулярной пластики заплатой шириной до 15 мм. Это позволяет предупредить как формирование резидуального стеноза в

зоне реконструкции, так и выраженной регургитации на клапане легочной артерии.

3. При радикальной коррекции СВПС с гипоплазией системы Л А необходимо использовать МКП, что позволяет адекватно расширить пути оттока в малый круг кровообращения, избежав при этом выраженной регургитации на клапане ЛА, а использование номограммы выбора типоразмера МКП помогает во всех случаях создать оптимальный диаметр ствола ЛА в зависимости от площади поверхности тела пациента.

4. Особое внимание при имплантации МКП необходимо уделять адекватной коаптации запирательного элемента с сохраненными собственными створками клапана ЛА, а применение предложенной методики фиксации наружного лоскута позволяет избегать его деформирования.

5. Всем пациентам с гипоплазией ветвей и бифуркации ЛА, рекомендуется выполнять пластику стенозированных участков, что поможет избежать систолическую перегрузку ПЖ, вызывающую сердечную недостаточность, являющуюся основной причиной летальности в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.

6. Всем пациентам с трансаннулярной пластикой с помощью заплаты из КП необходим динамический контроль состояния в отдаленном послеоперационном периоде, что позволяет провести раннюю диагностику начальных стадий правожелудочковой недостаточности и при неэффективности кардиагтьной терапии своевременно поставить вопрос о коррекции резидуальной легочной регургитации.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Клапаносохраняющие реконструктивные вмешательства на корне легочной артерии при тетраде Фалло. //Хирургия, №9, 2006г. С 11-15. (Соавт. Иванов A.C., Тараян М.В., Балоян Г.М., Кулагина Т.И., Аксюк М.А., Добровольская Т.Н., Родионов A.C.)

2. Ангиоморфометрический протокол СКТ с 3D реконструкцией для планирования объема вмешательства на стволе и ветвях легочной артерии при радикальной коррекции сложных врожденных пороках сердца. // Тезисы X симпозиума с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики», Москва 24-25 сентября 2008г, стр. 45-46. (Соав. Иванов A.C., Балоян Г.М., Пурецкий М.В., Ховрин В.В.)

3. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца. // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, № 5, том 1, 2008г. стр. 52-52. (Соавт. Иванов A.C., Балоян Г.М., Родионов A.C.)

4. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца. // Тезисы XIV всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Том 9, № 6. Ноябрь-Декабрь 2008г, стр.11. (Соавт. Иванов A.C., Балоян Г.М., Родионов A.C.)

5. Тактика реконструктивных вмешательств на стволе и ветвях легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца. // Тезисы на шестых научных чтениях, посвященных памяти акад. E.H. Мешалкина. 30.11. — 2.12.2008г. Новосибирск, стр. 32. (Соавт. Иванов A.C., Балоян Г.М., Родионов A.C.)

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка ВПС - врожденный порок сердца ГСД - градиент систолического давления ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки КП - ксеноперикард KJIA - клапан легочной артерии JIA - легочная артерия JIJIA - левая легочная артерия ЛЖ - левый желудочек

МКП- моностворчатый ксеноперикардиальный протез

ПЖ - правый желудочек

ПЛА - правая легочная артерия

ППТ - площадь поверхности тела

РВП - расширяющая вапьвулопластика

PK - радикальная коррекция

РНЦХ РАМН - Российский научный центр хирургии Российской академии медицинских наук

СВПС - сложный врожденный порок сердца

СКТ - спиральная компьютерная томография

СЛА - ствол легочной артерии

ТАП - трансаннулярная пластика

ТФ - тетрада Фалло

ФК - фиброзное кольцо

ФКГ - фонокардиография

ЧПЭхоКГ - чрезпищеводная эхокардиогрфия

ЭКГ - электрокардиография

ЭОС - электрическая ось сердца

ЭхоКГ- эхокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

NYHA - классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов

Типография РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН Заказ № 215 Тираж 100 экз.

Актуальность проблемы.

Гемодинамически значимая гипоплазия ствола и ветвей ЛА при сложных врожденных пороках сердца по данным разных авторов встречается у 4-40% пациентов [2,21,33,41,46,104,169,185,205]. При этом тактика хирургического лечения включает выполнение трансаннулярной пластики, с реконструкцией путей, оттока от правого желудочка с пересечением фиброзного кольца легочной артерии. Анализ литературы показывает, что и сегодня далеко не все аспекты этой проблемы решены. На начальных этапах основной задачей считалось устранение обструкции на уровне ВОПЖ и ЛА. При этом сохранению функции клапана легочной артерии не придавалось особого значения. Однако, с накоплением опыта радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, была выделена группа больных с недостаточностью КЛА, которая была причиной прогрессирующей сердечнососудистой недостаточности вследствие ухудшения диастолического расслабления ПЖ ввиду его хронической объёмной перегрузки и прогрессивно увеличивающимся конечно-диастолическим объемом. Это послужило основанием для более детального изучения КЛА и влияния хронической легочной регургитации на после операционную гемодинамику [1,3,41,12,40,51,102,107,131,119,79].

Как альтернатива этому методу применяются клапаносодержащие протезы (криоконсервированные аллопротезы, аутоперикардиальные клапаны и бесклапанные трубки, а также композитные кондуиты с имплантированными в них биологическими или механическими протезами). Недостатками использования кондуитов являются высокий риск тромбоза и тромбоэмболических осложнений, большая частота развития высокого перепада давления как на уровне клапана так и на уровне сосудистого протеза, зависимость от антикоагулянтной терапии, а также необходимость реопераций ввиду естественного роста пациентов. Альтернативой протезированию КЛА, позволяющей провести эффективную коррекцию порока, являются реконструктивные органосохраняющие вмешательства на корне легочной артерии [8,15,18,43,51,55,84,174,103,123,132,143,201].

С другой стороны, сложную техническую задачу представляют случаи, когда врожденные стенозирующие поражения носят протяженный характер, захватывающий центральный и периферический отделы одной или обеих ветвей ЛА. Неустраненные стенозы ствола и ветвей ЛА при радикальной коррекции СВПС обуславливают повышение постнагрузки ПЖ вследствие оставшегося препятствия оттоку крови из него, приводящее к увеличению давления в ПЖ и, следовательно, к развитию правожелудочковой недостаточности, что само по себе является фактором, неблагоприятно влияющим на госпитальную летальность и течение ближайшего послеоперационного периода [2,10,33,34,133,130,99,96,189].

В последние годы в результате поиска новых типов пластических материалов ксеногенного происхождения были разработаны различные типы моностворчатых заплат, в конструкцию которых заложен не только принцип, адекватности расширения гипоплазированного СЛА, но и профилактики.клапанной регургитации [7,8,31,51,110,155,172,188].

В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН разработана и внедрена в клиническую практику с 1986 г. оригинальная модель моностворчатого ксеноперикардиального протеза, применяемого для пластики выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, осложненных гипоплазией системы легочной артерии [3,25,39,41,59].

Среди методов изучения вариантной анатомии выходного тракта правого желудочка и системы ЛА, в, планировании объема реконструкции и оценке её результатов до последнего времени основную роль играла ангиокардиография. Этот инвазивный метод имеет свои ограничения: большой объем контрастного вещества, многократные введения, пункция магистральных сосудов и зондирование полостей сердца, а так же осложнения с этим связанные. В настоящее время появились новейшие методы лучевой диагностики, такие, как спиральная компьютерная томография с ЗБ-реконструкцией, которая позволяет визуализировать анатомию сердца и магистральных сосудов в трехмерном изображении и адекватно оценить эффективность коррекции после операции [6,10,13,24,51,77,101,117,149].

Таким образом, можно констатировать, что до настоящего времени нет дифференцированного подхода к определению показаний к тем или< иным методикам коррекции стеноза ствола и ветвей легочной артерии, а отдаленные результаты по данным литературы разноречивы. Многообразие предложенных технических приемов, а так же мнений по поводу объема и методики реконструкции гипоплазии системы легочной артерии, их диагностики и прогнозирования требуют уточнения показаний и оценки их эффективности в свете непосредственных и отдаленных результатов.

1. Цель исследования.

На основании изучения ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии, определить показания и противопоказания к пластике гипоплазии системы легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца.

2. Задачи исследования

1. По данным сравнительной оценки эффективности различных методов диагностики гипоплазии ствола и ветвей' ЛА при СВПС составить протокол предоперационного обследования пациента.

2. На основании вариантной анатомии ствола и ветвей ЛА и особенностей гемодинамики при СВПС, а также непосредственных и отдаленных результатов определить объем реконструктивного вмешательства на стволе и ветвях ЛА.

3. Оценить клиническое состояние пациентов до оперативного лечения и определить показания к реконструктивным операциям на стволе и ветвях легочной артерии.

4. Провести сравнительный анализ изменения гемодинамики и состояния пациентов в ближайшем и отдаленном периоде у больных сложными« врожденными пороками сердца в сочетании с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии, оперированных в условиях искусственного кровообращения в зависимости от объема выполненной операции.

5. Определить показания и противопоказания для выбора различных типов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии в зависимости от анатомического типа гипоплазии при коррекции сложных врожденных пороков сердца.

3. Научная новизна.

На основе детального изучения вариантной анатомии системы легочной артерии в норме и у пациентов со СВПС разработан алгоритм выбора хирургической тактики для выполнения реконструктивных вмешательств.

Впервые выполнена оценка отдаленных результатов коррекции гипоплазии системы легочной артерии и уточнены показания к объему и виду оперативных вмешательств.

Проанализирована диагностическая ценность СКТ с 3-Б реконструкцией по сравнению с другими методами визуализации гипоплазии системы легочной артерии в до- и послеоперационном периоде, а так же в прогнозировании результатов радикальной коррекции сложных врожденных пороках сердца.

4. Практическая ценность.

На основании результатов обследования 202 больных после хирургической коррекции гипоплазии системы легочной артерии, описана частота возникновения рестенозов и гемодинамически значимой недостаточности клапана легочной артерии. Детально описана техника выполнения ТАП гипоплазии ствола и ветвей легочной артерии, а так же расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии.

Доказана диагностическая ценность морфометрического протокола на> основании различных методов визуализации гипоплазии системы легочной артерии в определении показаний, вида и объема хирургического вмешательства, а так же в предоперационном прогнозировании результатов радикальной коррекции СВПС.

5. Апробация работы. Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на научной конференции десятом симпозиуме с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» (2008г.); на четырнадцатом Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов (2008г.); на шестых научных чтениях, посвященных памяти академика E.H. Мешалкина (2008г.). Апробация работы состоялась на научной конференции отдела хирургии сердца Российского Научного Центра Хирургии имени академика Б.В.Петровского РАМН 15.05.2009г.

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 2 работы в центральной печати.

Работа выполнена в отделении хирургии врожденных пороков сердца (руководитель отделения - профессор A.C. Иванов) Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН (директор - д.м.н, профессор C.JI. Дземишкевич) и в лаборатории ангиографии и рентгенохирургии РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель -проф. С.А. Абугов). Отдаленные результаты изучены на базе консультативно-поликлинического отдела РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель - д.м.н. О.И. Загорулько). Функциональные исследования выполнялись в отделении инструментальной и лабораторной диагностики РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель отделения -академик РАМН, профессор В.А.Сандриков).

6. Внедрение полученных результатов.

Научные положения, выводы и практические рекомендации внедрены и используются при лечении пациентов с гипоплазией системы легочной артерии в отделении хирургии врожденных пороков сердца РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН.

7. Статистическая обработка результатов.

Полученные результаты статистически обрабатывались с помощью программы «Statistika 7.0» и пакета прикладных программ Windows ХР. Все данные были представлены в виде средних значений и стандартных отклонений. Достоверность различий оценивалась по критерию Стьюдента.

12

143 ВЫВОДЫ

1. На основании детального изучения анатомии гипоплазии системы легочной артерии и оценки ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций на стволе и ветвях ЛА разработан и внедрен в клиническую практику комплексный протокол обследования и планирования хирургической коррекции порока, что позволило уточнить показания и противопоказания к различным видам хирургических вмешательств.

2. Методом выбора для оценки диаметра фиброзного кольца, ствола и ветвей легочной артерии до и после радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца и динамического контроля за функцией моностворчатого ксеноперикардиального протеза после его имплантации является СКТ с 3-Б реконструкцией.

3. Выполнение морфометрического протокола перед радикальной коррекцией СВПС с гипоплазией системы ЛА позволяет прогнозировать возможность ее выполнения и предсказывать гемодинамические показатели ближайшего послеоперационного периода.

4. Разработанный в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН и внедренный в клиническую практику с 1986 г. моностворчатый ксеноперикардиальный протез, применяемый для трансаниулярной пластики при гипоплазии фиброзного кольца и ствола ЛА, является эффективным средством профилактики выраженной регургитации на клапане ЛА (недостаточность не превышает 2 степени) и не вызывает препятствий кровотоку в месте имплантации (максимальный градиент систолического давления на КЛА не превышает 35 мм рт.ст.) в сроки наблюдения до 23 лет.

5. На основании ближайших и отдаленных результатов расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии и наличии клапанного стеноза у больных со СВПС показано, что разработанная методика позволяет адекватно коррегировать нарушения гемодинамики в зоне реконструкции, при этом пиковый систолический градиент на КЛА не превышает 16,5±8,4 мм.рт.ст, при недостаточности КЛА 0-1 степени. Расширяющая вальвулопластика сопровождается низкой летальностью (2,7%), и хорошими, на уровне I ФК по КУНА отдаленными результатами в сроки до 15 лет после операции.

6. Одномоментная пластика гипоплазии ствола, ветвей и бифуркации ЛА с помощью МКП позволяет выполнить адекватную реконструкцию путей оттока от правого желудочка, избежав при этом резидуального стеноза и выраженной регургитации на КЛА, что статистически достоверно снижает раннюю послеоперационную летальность до 9%, а также уменьшает проявление правожелудочковой недостаточности, улучшая состояние пациентов до I и II ФК по КУНА в отдаленном послеоперационном периоде в сроки наблюдения до 23 лет.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Всем пациентам перед радикальной коррекцией СВПС с гипоплазией системы ЛА необходимо выполнять морфометрический протокол, что позволит оценить степень гипоплазии системы ЛА, выбрать объем и метод радикальной коррекции, а также прогнозировать на дооперационном этапе результат оперативного вмешательства. В настоящее время для определения особенностей анатомии СВПС и дополнительных аномалий рекомендуется использовать СКТ с 3-0 реконструкцией.

2. При выявлении изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца ЛА рекомендуется применять расширяющую вальвулопластику, позволяющую увеличить диаметр фиброзного кольца ЛА в среднем на 10,7 мм, что равноценно выполнению трансаннулярнон пластики заплатой шириной до 15 мм. Это позволяет предупредить как формирование резидуального стеноза в зоне реконструкции, так и выраженной регургитации на клапане легочной артерии.

3. При радикальной коррекции СВПС с гипоплазией системы ЛА необходимо использовать МКП, что позволяет адекватно расширить пути оттока в малый круг кровообращения, избежав при этом выраженной регургитации на клапане ЛА, а использование номограммы выбора типоразмера МКП помогает во всех случаях создать оптимальный диаметр ствола ЛА в зависимости от площади поверхности тела пациента.

4. Особое внимание при имплантации МКП необходимо уделять адекватной коаптации запирательного элемента с сохраненными собственными створками клапана ЛА, а применение предложенной методики фиксации наружного лоскута позволяет избегать его деформирования.

5. Всем пациентам с гипоплазией ветвей и бифуркации ЛА, рекомендуется выполнять пластику стенозированных участков, что поможет избежать систолическую перегрузку ПЖ, вызывающую сердечную недостаточность, являющуюся основной причиной летальности в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.

6. Всем пациентам с трансаннулярной пластикой с помощью заплаты из КП необходим динамический контроль состояния в отдаленном послеоперационном периоде, что позволяет провести раннюю диагностику начальных стадий правожелудочковой недостаточности и при неэффективности кардиальной терапии своевременно поставить вопрос о коррекции резидуальной легочной регургитации.