Автореферат и диссертация по медицине (14.00.03) на тему:Медико-социальная и психосексуальная адаптация больных ложным мужским гермафродитизмом
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.03
Оглавление диссертации Кононова, Яна Валерьевна :: 2003 :: Москва
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К МЕДИЦИНСКОЙ И ПСИХОСЕКСУАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ГЕРМАФРОДИТИЗМОМ. (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ).
1.1 Физиология формирования пола (формирование биологической и психологической составляющей пола).
1.2 Патология формирования пола.
1.3 Реабилитация больных ложным мужским гермафродитизмом
1.3.1 Выбор пола у больных ложным мужским гермафродитизмом.
1.3.2 Хирургическая и гормональная коррекция пола
1.3.3 Особенности психосексуальной адаптации больных
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
ИССЛЕДОВАНИЯ.
РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЯ
ГЛАВА 3. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ ЛМГ.
3.1 Хирургическая коррекция пола.
3.2 Клинико-гормональный статус подростков и взрослых с недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в мужском поле.
3.3 Клинико-гормональный статус подростков с неполной формой СТФ, зарегистрированных в мужском поле.
3.4 Клинико-гормональный статус больных смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в женском поле
3.5 Клинико-гормональный статус больных неполной формой СТФ, зарегистрированных в женском поле.
ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ ПСИХОСЕКСУАЛЬНОГО СТАТУСА БОЛЬНЫХ ЛМГ
4.1 Особенности полового самосознания, полоролевого поведения и психосексуальной ориентации подростков с недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в мужском поле.
4.2 Особенности полового самосознания, полоролевого поведения и психосексуальной ориентации взрослых с недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в мужском поле.
4.3 Особенности полового самосознания, полоролевого поведения и психосексуальной ориентации подростков с неполной формой СТФ, зарегистрированных в мужском поле.
4.4 Особенности полового самосознания, полоролевого поведения и психосексуальной ориентации больных смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в женском поле.
4.5 Особенности полового самосознания, полоролевого поведения и психосексуальной ориентации больных неполной формой СТФ, зарегистрированных в женском поле.
Введение диссертации по теме "Эндокринология", Кононова, Яна Валерьевна, автореферат
Актуальность темы.
Наиболее актуальной проблемой гермафродитизма является адаптация и реабилитация больных в обществе. В настоящее время вопросы диагностики и дифференциальной диагностики различных вариантов ложного мужского гермафродитизма (ЛМГ) изучены достаточно хорошо (3,4,5,10,12,18,19,20,31,36,41,62,63,64). В то время как, медико-социальная и психосексуальная адаптация больных ЛМГ, в избранном поле обсуждаются в периодической печати.
Одним из важных показателей адаптации больного в обществе является соответствие психосексуального статуса (ПСС) избранному полу. ПСС человека начинает формироваться во внутриутробном периоде под действием биологических факторов. В постнатальной жизни на формирование ПСС оказывают влияние социальнопсихологические факторы (20,26,29,30,45,50,51,54,77,83).
Важнейшим биологическим фактором, оказывающим влияние на половую дифференцировку мозга и в дальнейшем на формирование ПСС, является наличие или отсутствие андрогенов в критические периоды внутриутробного развития (13,20,42,48,50,53,55,54,56,63,64,75,91,151). Достаточный уровень андрогенов у плода мужского пола во внутриутробном периоде, определяет формирование мужского фенотипа и мужского характера дифференцировки мозга, а их отсутствие -женского фенотипа наружных гениталий и женского типа дифференцировки мозга (77,86,148,150,151). У больных с интерсексуальным строением половых органов, в силу нарушенной продукции андрогенов или чувствительности к ним и, следовательно, дефицита действия андрогенов в период внутриутробной жизни, происходит не полная маскулинизация структур мозга, ответственных за формирование ПСС.
В постнатальном периоде жизни формирование этого процесса у больных ЛМГ, так же как у здоровых людей, происходит под влиянием социально-психологических факторов (18,20,30,41,77). Следует отметить, что у больных ЛМГ, вследствие длительного пребывания в интерсексуальном состоянии, неполного соответствия фенотипа избранному полу, многочисленных врачебных осмотров, а так же неуверенности родителей в избранном их ребёнку поле формирование ПСС, соответствующего избранному полу, может быть нарушено. Выше перечисленные причины могут вызвать у ребёнка сомнение в отношении своей половой принадлежности и нарушить процесс полового воспитания и самовоспитания (62,68,75,107,111).
В то же время, исследования, посвященные ПСС у больных ЛМГ и факторам, влияющим на этот процесс, немногочисленны и носят противоречивый характер. В связи с этим, оценка медико-социальной и психосексуальной адаптации больных ЛМГ, а так же выявление причин, приводящих к её нарушению, является актуальным.
На основании вышеизложенного, целью данной работы явилась оценка медицинской и психосексуальной адаптации больных ложным мужским гермафродитизмом в зависимости от избранного пола. Для достижения указанной цели поставлены следующие задачи:
1. Оценить медицинскую адаптацию больных ложным мужским гермафродитизмом: клинико-гормональный статус; функциональную активность гонад, адекватность гормональной коррекции и отдалённые результаты хирургического лечения.
2. Оценить особенность формирования психосексуального статуса больных ложным мужским гермафродитизмом: половое самосознание, полоролевое поведение и психосексуальную ориентацию.
3. Оценить влияние на психосексуальный статус больных ложным мужским гермафродитизмом следующих факторов: избранного социального пола, смены пола, соответствия фенотипа больного избранному полу, длительности пребывания в интерсексуальном периоде, наличия гипогонадизма и адекватности заместительной гормональной терапии.
4. Разработать рекомендации по оптимизации медицинской и психосексуальной адаптации больных ложным мужским гермафродитизмом.
Научная новизна работы.
1. Подтверждена ведущая роль центральной нервной системы (половой дифферлщировки мозга) в формировании полоролевого поведения больных ложным мужским гермафродитизмом. Доказана зависимость характера формирования половой дифференцировки мозга от уровня андрогенов в критические периоды внутриутробной жизни, а так же необходимость ориентироваться на степень маскулинизации наружных гениталий при выборе паспортного пола у ребёнка с ложным мужским гермафродитизмом.
2. Доказана значительная роль социально-психологических факторов (полового воспитания и самовоспитания) в формировании психосексуального статуса больных ЛМГ.
2.1 Установлено, что неуверенность родителей в правильности избранного их ребёнку паспортного пола отрицательно влияет на характер формирования полового самосознания ребёнка с интерсексуальным строением гениталий.
2.2 Доказано, что соответствие внешних признаков пола на всех этапах жизни паспортному полу влияет на характер полового самовоспитания и полового поведения больных ложным мужским гермафродитизмом.
3. Доказано, что формирование психосексуального статуса больных ложным мужским гермафродитизмом в соответствии с избранным полом зависит от уровня медицинской адаптации: раннего выбора паспортного пола, сокращения периода проведения реконструктивных операций, адекватной заместительной гормональной терапии.
Практическая ценность работы.
Доказана необходимость ранней и адекватной оценки степени маскулинизации наружных гениталий у больных смешанной дисгенезией яичек и недостаточностью 5-а редуктазы для оптимального выбора паспортного пола и формирования психосексуального статуса, соответствующего избранному полу. Практическая значимость работы заключается в том, что на основании полученных доказательств разработаны рекомендации по оптимизации медицинской и психосексуальной реабилитации больных с наиболее часто встречающимися вариантами ложного мужского гермафродитизма с целью их максимальной адаптации в избранном поле.
Положения, выносимые на защиту:
1. Удовлетворительная степень маскулинизации наружных половых органов при рождении у больных с наиболее часто встречающимися вариантами ложного мужского гермафродитизма свидетельствует об удовлетворительном состоянии гонад/гонады во внутриутробном периоде, что обеспечивает маскулинную половую дифференцировку мозга и формирование маскулинного самосознания и полоролевого поведения в постнатальной жизни.
2. Больным смешанной дисгенезией яичек, недостаточностью 5-а редуктазы, а так же неполной формой синдрома тестикулярной фемининзации при достаточной маскулинизации наружных половых органов необходимо рекомендовать выбор мужского паспортного пола.
3. С целью улучшения медицинской и психосекуальной адаптации больных ложным мужским гермафродитизмом в избранном поле необходимо существенно оптимизировать реабилитационные мероприятия, направленные на сокращение интерсексуального периода, коррекцию гипогонадизма.
4. Адекватная реабилитация больных ложным мужским гермафродитизмом в избранном поле возможна при осуществлении преемственности в диспансерном наблюдении за этими больными и оказании им психотерапевтической помощи на всех этапах жизни. Апробация работы.
Результаты исследований по материалам диссертации были доложены:
-на IV Всероссийском съезде эндокринологов, Санкт-Петербург, 1-5 мая 2001г.
-на конкурсе молодых учёных педиатрического факультета РМАПО МЗ РФ, ноябрь 2001г.
-на совместной научно-практической конференции кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста РМАПО МЗ РФ курсантов и профессорско-преподавательского цикла «Неонатологии», Москва, апрель 2001 г.
Апробация диссертации проведена на заседании кафедры эндокринологии детского и подросткового возраста РМАПО МЗ РФ 15 октября 2002 года. Публикации.
По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 5 статей в Центральных журналах.
Диссертация построена по традиционному плану и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, изложения результатов и их обсуждения, заключения,
Заключение диссертационного исследования на тему "Медико-социальная и психосексуальная адаптация больных ложным мужским гермафродитизмом"
ВЫВОДЫ
1. Психосексуальный статус (половое самосознание, полоролевое поведение и психосексуальная ориентация) обследованных больных ложным мужским гермафродитизмом так же, как и у здоровых людей, формировался в соответствии с характером половой дифференцировки мозга и социально-психологических факторов.
2. Результаты проведенного исследования психосексуального статуса у больных с недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в мужском поле, свидетельствуют о том, что степень маскулинизации наружных гениталий при рождении соответствует степени маскулинизации половой дифференцировки мозга. При выборе паспортного пола следует ориентироваться на степень маскулинизации наружных гениталий.
3. Формирование психосексуального статуса больных ложным мужским гермафродитизмом, соответствующего избранному паспортному полу, возможно при соблюдении следующих условий:
• ранний и адекватный выбор паспортного пола;
• сокращение длительности интерсексуального периода;
• своевременная и адекватная коррекция гипогонадизма.
4. Психосексуальный статус обследованных нами больных недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в мужском поле, соответствует избранному полу. У взрослых пациентов с данными вариантами ложного мужского гермафродитизма выявлена сниженная самооценка маскулинности собственной внешности.
5. Основные составляющие психосексуального статуса (половое самосознание и психосексуальная ориентация) обследованных нами больных смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в женском поле, соответствуют избранному полу. В то же время, полоролевое поведение этих больных является маскулинным и не является типичным для избранного им женского пола.
6. Нарушение психосексуального статуса у обследованных нами больных недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек обусловлено следующими причинами:
• ошибкой в выборе паспортного пола;
• длительным пребыванием в интерсексуальном состоянии;
• наличием некомпенсированного гипогонадизма.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. С целью формирования психосексуального статуса, соответствующего избранному полу у больных ЛМГ необходимо соблюдение следующих принципов медицинской реабилитации:
1.1 Ранний и адекватный выбор паспортного пола в родильном доме, в крайнем случаи, до 1,5-2 летнего возраста, основанный на диагностике варианта ЛМГ; вопрос о смене паспортного пола при необходимости может быть решён до 1,5-2 лет жизни.
1.2 Сокращение периода и сроков проведения реконструктивных операций, с целью сокращения периода пребывания больных в интерсексуальном состоянии.
1.3 Своевременная коррекция гипогонадизма у больных, зарегистрированных в мужском паспортном поле, с целью формирования вторичных половых признаков, фенотипа, соответствующего избранному мужскому полу и поддержания сексуальной активности.
2. Выбор мужского паспортного пола следует рекомендовать больным с недостаточностью 5-а редуктазы и смешанной дисгенезией яичек, а так же больным с неполной формой СТФ при удовлетворительной степени маскулинизации наружных гениталий, которая свидетельствует о функциональной активности гонад (гонады) и степени чувствительности периферических тканей к действию андрогенов, оказывающих влияние на половую дифференцировку мозга по маскулинному типу.
3. Проба с экзогенно вводимыми андрогенами должна проводится в раннем детском возрасте и служить критерием определения степени чувствительности периферических тканей к действию андрогенов и выбора мужского паспортного пола. Для дифференциальной диагностики периферических вариантов ЛМГ целесообразно проведение молекулярно-генетического исследования гена AR.
4. С целью успешного осуществления комплекса мероприятий, направленных на медико-социальную и психосексуальную реабилитацию больных ЛМГ, необходима совместная работа бригады специалистов: психолога, эндокринолога, генетика, гинеколога, уролога и сексолога. Это позволит улучшить реабилитацию больных и их родителей и предотвратить грубые нарушения психосексуального статуса у больных ЛМГ.
5. С целью выявления и коррекции нарушений психосексуального статуса у больных ЛМГ показано проведение патопсихологического исследования с использованием следующих методик: «Маскулинность и Фемининность», «Фигура-Поза-Одежда».
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2003 года, Кононова, Яна Валерьевна
1. Белкин А.И., Голубева И.В. Социально-правовые аспекты гермафродитизма. Гормоны и мозг. М. 1979. С.82-90.
2. Белкин А.И., Грейнер Э.А. К проблеме половой идентификации личности. Проблемы современной сексопатологии. Сборник трудов. -Москва. Московский НИИ психиатрии. 1972. С.9-26.
3. Беникова Е.А., Рыбаков С.И. Коррекция пола при ложном мужском гермафродитизме. Урология. Киев. 1981. С.112-115.
4. Бобохидзе Н.В. Отдалённые результаты лечения и реабилитации больных с ЛМГ. Автореф. Дисс. канд. мед наук. М. 1988.
5. Бондаренко Л.И. Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в гражданском поле. Автореф. Дисс. канд. мед наук. МЛ 990.
6. Бухановский А.О. Андреев А.С. Экстремальные состояния организма, скорая и неотложная медицинская помощь. Тезисы докладов. Ростов-на-Дону.1985. С115-119.
7. Васильченко Г.С. Частная сексопатология, том 2 . Москва. 1983.
8. Вейненгер О. Пол и характер. М. 1992.
9. Геодакян В.А. Эволюционная теория пола. Природа. 1991.С.60-69.
10. Ю.Гладкова А.И. Гормональная регуляция мужского сексуальногоповедения.//Проблемы репродукции. № 6. - 1998. - С.21-28.
11. Голубева И.В. Гермафродитизм. Москва. Медицина. 1980. С. 159.
12. Долецкий С.Я., Окулов А.Б., Голубева И.В. Фемининзирующая пластика у детей с нарушением формирования пола. ТР. XXI съезда хирургов. Минск. 1983. С.294-296.
13. В.Жуковский М.А. Нарушения полового развития. Москва. 1989.
14. Исаев Д.Н Перевод с английского. «Сексология» Издательство «Питер». Санкт-Петербург. 2001.
15. Исаев Д.Н. Психосоматические расстройства у детей. Санкт-Петербург. 2000.
16. Каган В.Е. Половая идентичность у детей и подростков в норме и патологии. Ленинград. 1991. С. 33.
17. П.Калинченко С.Ю. Гормональное лечение мужского транссексуализма и его побочные эффекты. Автореф. дисс.канд.мед.наук. М. 1998.
18. Каплан Г.И., Б.Дж. Сэдок. «Клиническая психиатрия». «Медицина» Москва. 1994.
19. Касаткина Э.П. Актуальные проблемы гермафродтизма. // Проблемы эндокринологии». 1992. - Т.38. - № 5. - С. 17-22.
20. Касаткина Э.П. Дифференциальная диагностика и лечение грмафродитизма. Москва. 1992.
21. Касаткина. Э.П. Реабилитация больных гермафродитизмом. Материалы республиканского совещания-семинара главных детских эндокринологов. Смоленск. 1999.
22. Касаткина Э.П, Кононова Я.В., Лозовая Ю.В. Особенности психосексуальной адаптации больных ложным мужским гермафродитизмом. // Проблемы эндокринологии. 2002. - № 4. - С.
23. Кле М. Психология подростка. Психосексуальное развитие. М.-«Педагогика». 1991. С. 172.
24. Колесов Д.В. Биология и психология пола. Москва.2000. С.46-120.
25. Коломинский Я.Л., Мелтсас М.Х. Ролевая дифференциация пола у дошкольников. // Вопросы психологии. № 3. - 1985.
26. Кон И.С. Психология половых различий. // Вопросы психологии. - № 2.- 1981.-С. 47-56.
27. Кочарян А.А. Симптомокомплекс маскулинности в норме и патологии. Киев. 1996.
28. Кочарян А.С. Личность и половая роль. Москва. 2000.
29. Кущ H.J1., Слепцов В.П., Кущ Т.И. Об истинном гермафродитизме у детей. Эндокринология. Киев. 1983. Вып. 12. С. 73-78.
30. Лявшина Г.Х. Психосексуальное развитие у детей. Кафедра возрастной сексологии Санкт-Петербург. 1996.
31. Мастере У., В. Джонсон, Р. Колодни. Основы сексологии. Москва «МИР». 1998.
32. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. Москва. «Медицина». 2000. С. 72-95.
33. ЗЗ.Осипова Г.Р., Касаткина ЭЛ., Дергачёва А.Ю., Лозовая Ю.В., Кононова Я.В., Поляков А.В. Синдром тестикулярной фемининзации: клиническое, гормональное и молекулярно-генетическое исследование. II Проблемы репродукции. 2001.- №6. - С.67-70.
34. Резников А.Г. Половые гормоны и психосексуальная дифференцировка мозга. Москва. 1982. С.124-146.
35. Саламова. Д.К. // Судебная сексология. № 4.
36. Самсонова Л.Н. Оптимизация дифференциальной диагностики вариантов гермафродитизма. Автореф. Дисс.канд.мед.наук. М., 1996.
37. Соловьёва А.А. Особенности самосознания подростков с нарушением половой дифференцировки. Тезисы докл. к VII съезду о-ва психологов. 1989. С. 143-144.
38. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том I. М.: РИО ГНЦСиСП им. В.П. Сербского. 1998. С.359.
39. Ткаченко А.А., Введенский Г.Е., Дворянчиков Н.В. Судебно-сексологическая экспертиза, том II. М.: РИО ГНЦСиСП им. В.П.Сербского. 1999. С. 312
40. Хорни К. Женская психология. Санкт-Петербург. 1993. С.222.
41. Anhalt H., Neely E.K., Raymond L.H. Ambiguous Genitalia.// Pediatric.Review.-1996.-Vo. 17.-N6.-P.213-220.
42. Aube J, H Norcliffe et al. Gender Characteristics and adjustment-related outcomes questioning the Masculinity Model. // Personality and social psychology bulletin. 1995. - V.21. - N. 3. - P.284-295.
43. Bandura A. Sochial leaning theory of identificatory processis. Handbook of socialization theori and research . Chicago. 1969. P.213-262.
44. Bassoff E.S, Glass G.V. The relationship between sex roles and mental heals. // The counseling Psychologist. Vol. 10. - P. 105-112.
45. Batch J.A., Williams D.M., Davies H.R. et. al. Role of the androgen receptor in male sexual differentiation. //Horm. Res. -1992. Vol. 38. - P. 226229.
46. Bern S.L. The measurement of psychological androgyny. // J. of Consulting and clinical psychology. 1972. -Vol.42.- P. 155-162.
47. Berenice B.M., Marlen I., Eline M.F. Costa, Jean D. Wilson. Male pseudohermaphoditism due to 5alfa-reductase 2 Deficiency . Diagnosis, psychological evaluation and management. //Medicine. -1996. -March. -Vol. 75. -N. 2.
48. Berg I, Nixon H.N, MacMahon R. Change of assigned sex at puberty. //Lancet. -1963. -Vol. 2. P.1216-1219.
49. Bin-Abbas B, Conte FA, Grumback MM, Kaplan SL. Congenital hypogonadotropic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size-why sex reversal is not indicated. //J Pediatr. 1999.-Vol.134.-P. 579-583.
50. Blackless M, Charuvastra A, Derryck A, Fausto-Sterling A, Lauzanne K, Lee E. How sexually dimorphic are we? Review and synthesis. //Am. J Hum biol. -2000. Vol. 12. - P. 151 -166.
51. Blythe M.J., Susan L., Rosenthal PhD. Female adolescent sexuality. // Obstetrics and gynecology clinics. 2000. - Vol. 27. - N.l. -P. 125-141.
52. Bradley SJ, Oliver GD, Chernick AB, Zucker KJ. Experiment of nurture: ablatio penis at 2 months, sex reassignment at 7 months and a psychosexual follow-up in young adulthood. //Pediatrics. 1998. - Vol.102. -P. 132-133.
53. Brinbacher R, Marberger M et al. Ggender identity an adolescent with mixed gonodal desgenesis. //J.Pediatr.Endocrinol. Metabol. 1999. -Vol. 112.- P.687-90.
54. Brudbury T.N., Fincham F.D. Individual difference variables in close relationships: a contextual model of marriage as an integrative framework. // J. of Personality and social psychology. 1995. -Vol.54. - P.713-721.
55. Byne W. Biological evidence challenged. //Scientific American. 1994. -P. 50.
56. Baker S.W. Psychosexual differentiation in the human. //Biol. Reprod. 1980. -Vol. 22.-P. 61-72.
57. Chanica Phornphutkul MD, Anne Fausto-Sterling PhD, Philip A. Gruppuso MD. Experience and reason. //Pediatrics. 2000. -Vol . 106. - N. 1.- July.
58. CHARMIAL A. QUIGLEY, ALESANDRA DE BELLIS. Androgen receptor defects. //Endocrine reviews. -1995. Vol. 16. - N. 3.
59. Collaer M.L., Hines M. Human behavior sex differences: a role for gonadal hormones during early development? // Psychological Bulletin. 1995. -Vol.118. -P.1002.
60. Council on Scientific Affairs, American Medical Association Health care needs of gay man and lesbians in the United States. 1996. JAMA 275.P. 1354.
61. De Bellis A., Quigley C.A, Wilson E.M. Single base mutations in the androgen receptor gene cousin complete androgen insensitivity: rapiddetection by a modified denaturing gradient gel electrophoresis technique. 11 J. Mol. Endocrinol. 1992.
62. Diamond M., Sigmundson HK. Sex reassignment at birth. //Arch Pediatr Adolesc Med. 1997. - Vol. 151. - P. 298-304 .
63. Diamond M., Sigmundson N.K Management of intersexuality. //Arh. pediatr. and adolesc. Med. 1997. - Vol. 151. - P. 1046-1050.
64. Dittmann RW. Ambiguous genitalia, gender-identity problems, and sex reassignment. // Sex Marital Ther.- 1998. N.4. - P. 255-71.
65. Erhardt A.A., Heino F.L. Meyer-Bahlburg. Effects of prenatal sex hormones on Gender-related behavior. // Science. 1992. -Vol.211. P. 13121317.
66. Federman DD, Donahoe PK. Ambiguous genitalia- etiology, diagnosis, and therapy. // Endocrinol. Metab. 1995.- Vol.6. - P.91-111.
67. Florens L. Geis. Self-fullfilling. Prophecies: A social psychological View of gender.// J Sternberg. 1993.- P. 9-11; 30-38.
68. Froukje M. E. Sijper Ph.D., Stenvert L. S et al. Long-Term Psychological evaluation of Intersex Children. // Arhives of sexual behavior. 1998. - Vol. 27. - No.2. - P.125-143.
69. Gender identity/role and a sexual orientation toward women in a 46, XY subject with an incomplete form of the androgen insensitivity syndrome. Arch Sex.Behav. 1991. Vol.20.P.459-470.
70. Gooren MD, Cohen-Kettenis, PT. Development of male gender identity/role and a sexual orientation toward women in a 46, XY subject with an incomplete form of the androgen insensitivity syndrome. //Arch Sex Behav. 1991.-Vol.20.-P.459-470.
71. Gorski R.A., Harlan R. E. et al. Evidence for the existence of sexually dimorphic nucleus in the preoptic area of the rat. //J. of comparative neurology. 1980.- Vol. 193.- P.529-539.
72. Gottleb В., Pinsky L., Lenore К. B. Androgen Insensitivity. //Am. J. Med. Genetics. 1999.- No.89. - P. 210-217.
73. Goy R.W., McEven B.S. Sexual defferentiation of the Brain. 1980. Cambridge, MA: MIT Press.
74. Grumbrach MM, Conte F. Disorder of sex differentiation. In: Wilson JW, Foster DW, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 9th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders. 1998. P.1301-1425.
75. Hassink S.G. Sheslow D.V. et al. Serum leptin in children with obesity. //Pediatrics. 1996. - Vol. 98. - P. 201-203.
76. Havel P.V., Kasim-Karakas S. Dubuc G.R. et. al. Gender difference in plasma leptin concentrations. //Nature. Med. 1996. - Vol.2. - P. 946-950.
77. Hawkins J.R. Genetics and biochemistry of sex determination. //J. Topical.Endocrinol. 1998. - Vol. 3. -P. 16-17.
78. Heilbrun A.B. Human sex role behavior. New York Pergamon. 1981.
79. Heren C.A.O, J.L. Orlofsky. Stereotypic and nonstereotypic sex role and behavior orientation, gender identity psychological adjustment. //J. Personal and Social Psychology. 1990. - Vol. 58.- P. 134-143.
80. Hines M. Abnormal sexual development and psychosexual issues. //Ballieres clinical endocrinology and menabolism. 1998. - Vol. 12. No. 1. April-P. 173-186.
81. Hines M., Goy R.W. Estrogen before birth and development sex-related reproductive traits in the female quinea piq. //Hormones Behavior. 1985. -Vol. 19.
82. Hines ML, Kaufman F.R. Androgen and the development of human sex typical behavior : rough -and -tumble play and sex preferred playmates in children with congenital adrenal hyperplasia (САН). // Child dev. 1994. -Vol. 65.-P. 1042-1053.
83. Hort O. Androgen insensitivity syndrome. 1998. - Vol. 3. - P. 18-19.
84. Imperato-Mc-Ginley J. et al. Androgen and the evolution of male gender identity among male pseudohermaphrodites with 5a-reductase deficiency . //New England J. of Medicine. 1979. - Vol. 22 . - P. 1233-1237.
85. Jones KL. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation. Philadelphia: WB Saunders Co. 1997. P.559-563.
86. Kuhnle U., Bullinger M. The quality of life in adult female patients with САН . // Eur. J. Pediatr. 1995. - Vol. 154. - P. 1044-1045.
87. Kula K. Sowikowska-Hilczer J. Sexual differentiation of the human brain. //Przegl. Lek. 2000. - Vol.57. - No.l. - P. 41-44.
88. Kurdek L. A. Sex role self-shema and psychological adjustment in coupled homosexual men and wumen. 1987. Sex roles. Vol. 17. P. 549-562.
89. Lau S. Sex role orientation and domain of sex-esteem. Sex Roles. 1989. Vol. 21. No. 5-6. P.415-422.
90. Lim Y.J, Batch J.A., Warne G.L. Adrenal 2 1-hydrocsylase deficiency in childhood: 25 years experience. //Pediatr. Child. Health. 1995. - Vol. 31. - P. 222-227.
91. Louise Т., A. Lebar et al. 45,XO/46,XY Mosaicism report of 27 cases. //Pediatrics. 1999. - Vol.104. - N 2.P.125-128.
92. Lubahn D.B., Joseph D.R., Sullivan P.M. et. al. Cloning human androgen receptor: complementary DNA and localization to the X chromosome. //Science. 1996. - Vol. 240. - P.327-330.
93. MacLusky N.J, Naftolin F. Sexual differentiation of central nervous system. //Science. -1981. Vol. 211. - P. 1294-1303.
94. March H.W., Richards G.E. A test of bipolar and androgyny perspectives of masculinity and femininity. J.Pess.1989. Vol.57.N. 1. PI 14.
95. Markstrom-Adams C. Androgyny and its relation to adolescent psychological well being A review of the literature. 1989. Sex roles. Vol.21. P. 325-340.
96. McEven B.S. Neural gonadal steroid actions. //Science. 1981. - Vol.211. - P. 25-29.
97. McEven B.S., Lieberburg J, Chaptal S et.al. Aromatization important for sexual differentiation of the neonatal rat brain. //Hormones and behavior. 1977.- Vol.9. P. 249-263.
98. Melaren A. What makes a man a man. //Nature. 1990. - Vol. 346. - P. 216-217.
99. Meyer-Bahlburg H.F.L. Intersexuality and the diagnosis of gender identity disorder. //Arch Sex Behav.- 1994. Vol.23. - No 1.
100. Meyer-Bahlburg HFL., Gruen R.S. et al. Gender change from female to male in classical congenital adrenal hyperplasia .//Horm. Behav. 1998. - Vol. 30. - P. 319-332.
101. Maeyer-Bahlburg H.F.L. Gender identity disorder of childhood. Introduction.
102. Money J, Ehrhardt AA. Man and Woman, boy and girl: differentiation and dimorphism of gender identity from с onception t о m aturity. В altimore, M D: Johns HopkinsUniversityPress. 1972.
103. Money J, Hampson JG, Hampson JL. An examination of some basic sexual concepts: the evidence of human hermaphroditism. Bull John Hopkins Hosp. 1955. Vol.97.P.301-319.
104. Money J, Tucker P. Sexual Signatures: On being a Man or Woman. Boston, MA: LittleBrown & Co.Inc.l975.P.95-98.
105. Money J. Gender identity and gender transposition: longitudinal outcome of 24 male hermaphrodites as boys. // Journal of sex and Marital Therapy. -1987.- Vol.13. N.2. - P.75-92.
106. Money J. Biographies of gender and hermaphroditism in pairried comparisons. 1991. Elsevier, Amsterdam, the Netherlands.
107. Money J. Cytogenetic and psychosexual incongruities with a note on spaceformblindness.// Am.JPsychiatry.- 1963.- Vol.19.- P.820-827 .
108. Money J. Determinants of human gender identity/role. Handbook of sexology. Elsevier. 1977. Amsterdam. P.57-79.
109. Money J. Gender identity and gender transposition: longitudinal outcome study of 32 male hermaphrodites as girls. //Journal of sex and Marital therapy. -1986.-Vol.12.-No.3.-P. 165-81.
110. Money J. Hormones, hormonal anomalies and psychological heath care. Wilkins the diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescents and, 4th Ed. Springfield: Thomas.P. 1114-1178.
111. Money J. Sex Errors of the Body and Related Syndromes. Baltimore, MD: Paul H. Brookes Publishing Co; 1994.P.44-45,83-84
112. Money J. Sex hormones and other variables in human eroticism. In: Young WC, ed. Sex and Internal Secretions. 3rd ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1961. P.1383-1400.
113. Money J. The concept of gender identity disorder in childhood and adolescence after 39 years. // J. of sex and Marital Ther. 1994. - Vol.20. - No. 3.-P. 331-347.
114. Quatrin Т. Management of male pseudohermaphroditism: a case report spanning twenty-own years. G. Pediatr. //Psychol. -1990. Vol.15. - N. 6. -P.699-709.
115. Quigley C.A, Bellis A., Marschke K.B et. al. Androgen receptor defects: Historical, clinical, and molecular perspectives. //Endocrine reviews. 1995. -Vol. 16. - No 3. - P. 271 -321.
116. Rajfer J., Walsh P.S. Mixed gonadal dysgenesis dysgenetic male pseudohermaphroditism. Pediatr. Ado'esc.EndocrV/The Intersex Child.Karger.Basel. - 1981. - Vol. 8. - P. 105-115.
117. Reilly JM, Woodhouse CRJ. Small p^ms and the male sexual role. //J Urol. 1989. - Vol.142. - P.569-577.
118. Reiner WG. Case study: sex reassignment in a teenage girl. //J. Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1996.- Vol.35.- P.799-803.
119. Robert T. Robin, J M Reinich et al. Postnatal Gonadal effects on human behavior. // Science. 1981. - Vol. 211. - P. 1318-1322.
120. Rosier A, Kohn G. Male pseudohermaphoditism due to 17beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficience: Studies on the natural history of the defect and effect of androgens on gender role. //J. Steroid Biochem. -1983. -Vol.19.-P. 663-74.
121. Sandberg D.E., Heino F.L., Meyer-Bahlburg et al. Gender development in boys born with hipospadias. //Psychoneuroendocrinology. 1995. - Vol.20. -No7.- P.693-709.
122. Scober J.M. Quality-of-life studies in patients ambiguous genitalia. //World J.Urol. 1999. - Vol. 17. - P. 249-252.
123. Sinnecer G.H., Hiort O., Nitshe E.M. et al. Functional assessment and clinicalc classification of androgen sensitivity in pattents with mutation of androgen receptor gen. //Eur.J.Pediatr. 1997. - Vol. 156. - N.l. - P.7-14.
124. Slijper F.M., Drop S.L., Molenaar J.S. et al. Long-term psychological evaluation of intersex children. //Arh. Sex .Behav. 1998. - Vol. 27. - P. 125144.
125. Slijper FME. Androgen and gender role behavior in girls with congenital adrenal hyperplasia. //Prog. Brain res. 1984. - Vol. 61. - P. 417-422.
126. Spence J.T. Masculinity, femininity and gender related traits: A conceptual analysis and critique of current research. 1984. Progress in experimental personal research. Vol. 13.P. 1-97.
127. Stoller R.J. Presentation uf gender. Yale university Press. 1985.
128. The WHOQOL Group: position paper from the World Health Organization . //Soc. Sci. Med. 1995. - Vol. 41. - P. 1403-1409.
129. Toran Alerand C.D. Sex steroid and development of newborn mouse hypotalamus and preoptic area in vitro. Morpholigical corelates and hormonal specificity. //Brain res.- 1980. Vol. 189. - No 2. - P. 413-427.
130. Trigpen A.E., Silver L.J. et al. Tissue distribution and ontogeny of steroid 5-alpha-reductase esozyme expression. //J. Clin. Invest. 1993. - Vol.92. -P.903-910.
131. Vega-Matuszczyk J.V, Larson K. Sexual preference and feminine and masculine sexual behavior of male rats prenatally exposed to antiandrogen or antiastrogen. //Hormones Behavior. 1995. - Vol. 29. - P. 191-206.
132. Whitley B.E. Sex-role orientation and psychological well-being. Two meta-analyses. Sex Roles. 1984.Vol.12. P.207-220.
133. Wilson J.D. Gonadal hormones and sexual behavior. Clinical neuroendocrinology. Academic press. New York. 1982. Vol.2. P. 1-29.
134. Wilson J.D. The role of androgens in male gender role behavior. //Endocrine reviews. 1999. - Vol. 20. - No.5. - P. 726-737.
135. Wilson J.D., Griffin J.E. et al. Steroid 5a-reductase 2 deficiency. //Endocrin. Rev. 1993. - Vol. 14. - P.577-593.
136. Wisniewski AMY В., Migeon C.G., Meyer-Bahlburg HFL et al. Complete Androgen Insensitivity Syndrome: Long-term medical, surgical, and psychosexual outcomes. //J.of Clinical Endocrinology and Metabolism. -2000. Vol. 85. - No. 8. - P. 2664-2670.
137. Witchel SS, Lee PA. Ambiguous genitalia. In: Sperling MA, ed. Pediatric Endocrinology. 1st ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1996.P.41-45.
138. Zumpe D., Michael R.P. Effects of testosterone on the behavior of male cynomolgus monkeys. //Hormones Behavior. -1985. -Vol.19. P. 265-267.
139. MacLusky N.J, Walters M.J, Clark A.S., Toran-Allerand CD. Aromatase in the cerebral cortex, hippocampus, and mid-brain: ontogeny and developmental implications. //Molecular and Cellular Neurosciences. 1994. Vol 5.-P. 691-698.
140. Stewart J., Rajabi H. Estradiol derived from testosterone in prenatal life affects the development of catecholamine systems in the frontal cortex of the male rat. //Brain Research.-1994.- Vol. 646. -P. 157-60.
141. Stewart J., Kuhnemann, S., Rajabi H. Neonatal exposure to gonadal hormones affects the development of monoamine systems in rat cortex. //Journal ofNeuroendocrinology. 1991.Vol. 3. - P. 85-93.
142. Williams C. L., Meek W. H. The organizational effects of gonadal steroids on sexually dimorphic spatial ability. //Psychoneuroendocrinology. 1991.-Vol.16.-P. 155-176.
143. Roslin Holly Fitch, Denenberg V.H. Role for ovarian hormones in sexual differentiation of the brain. Biobehavioral Sciences Graduate Degree Program. University of Connecticut. Storrs, CT 06269-4154.1999.1. СХЕМА 1.
144. ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛОВОГО САМОСОЗНАНИЯ И ПОЛОРОЛЕВОГО ПОВЕДЕНИЯ.1. ПЛОД ГЕНОТИП 7-14 I
145. НЕДЕЛЯ ПОЛОВЫЕ -> ПОЛОВАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА ЖЕЛЕЗЫ МОЗГА
146. Р ПСИХОСОЦИАЛЬНЫЕ И СОЦИОКУЛЬТУРАЛЬНЫЕ Е ВЛИЯНИЯ Б
147. ПОЛОВОЕ ВОСПИТАНИЕ САМОВОСПИТАНИЕ1. Н I
148. О РОДИТЕЛИ И ИЗУЧЕНИЕ ПОЛОВЫХ
149. К РОДСТВЕННИКИ ПРИЗНАКОВ: СТРОЕНИЯ1. ТЕЛА, ГЕНИТАЛИЙ1. ОПРЕДЕЛНИ1! СОБСТВЕННОГО1. ПОЛА И ПОЛА ОКРУЖАЮЩИХ {*
150. ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛОВОГО САМОСОЗНАНИЯ
151. ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛОВЫХ СТЕРОТИПОВ3. ВЫБОР ПОЛОВОЙ РОЛИ1. П ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫI
152. Д ФОРМИРОВАНИЕ Р ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ1. О ПРИЗНАКОВс I1. Т ФОРМИРОВАНИЕ1. О ПЛАТОНИЧЕСКОГО И ~1. К ЭРОТИЧЕСКОГО ЛИБИДО
153. ВЛИЯНИЕ СВЕРСТНИКОВ И СОЦИАЛЬНОЗНАЧИМЫХ ВЗРОСЛЫХ
154. ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛОРОЛЕВОГО ПОВЕДЕНИЯ
155. Рис1. Больной, 19 лет. Недостаточность 5-альфа реду тазы.1. А внешний вид;
156. Б, В наружные половые органы после маскулинизирующей пластики.1. А В1. Рис.2
157. Больная, 14 лет. Смешанная дисгенезия гонад Наружные половые органы после феминизирующей пластики.1. У*Б
158. Рис.4. Больной, 8 лет, С.Т.Ф. н.ф А внешний вид
159. Б наружные половые органы (8 лет) В - наружные половые органы после маскулинизирующей пластики (14 лет)