Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему:Комплексная оценка инвалидности вследствие тапето-ретинальных абиотрофий

МШПЗГЕРСТБО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИИ

ЦЕНТРМЬЕЬЙ ОРДЕНА ЛЕНИНА ИНСТИТУТ УСОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ВРАЧЕЙ

На прагах рукописи

3 А К И Р О В А Рахиля Махмудовна

Ж5ШЕЕКСНАЯ ОЦЕНКА. ИНВАЛЩЮСТИ

ВСЛЕДСТВИЕ ТАПШ-таШАЛШП АЕГОТР05ИЙ

14,00.08 - Гяпзннэ батаошз

АВТОРЕФЕРАТ лпосортзщш на «олскашв учэноЗ ствпосн кандидата ыэдацяясют: пауз

Москва - 1992

Работа выполнена в отдело юшцичоской и социальной офтальмологии Центрального ордена Трудового Красного Знашни научно-исследовательского института окспертлви трудо способности и организации труда инвалидов Ашшюте.рства сощальпой запрти населения Россия

ШучинК ртшодкчедш: засдуяэюшй деятель кадка Росснн, доктор !:од:;ципс!:.".: тук, профессор Е.С.Либглан.

Од;ищ;пшгиэ оштопэктп; доктор модашшсыс: наук Ю,?,:, Корсика я доктор медицинских наук, профессор Т.И.Кхг-ш«),.

Ваддая организация - 'Можотр-зсдевой научио-юхпичооган! .

на заседании Специализированного сова га__ЕЛЙЛИьПЗ—_

при Центральной орлика .Яоцика усовораонствогашя врачой

(125445, г.Москва, ул.Смольная, 40).

комплекс 'Ъйжрохирургия глаз л". Защита состоится __^М^ М [9Э2 г. и // час

П

Учений секретарь Специализированного совета, доцент

В-И.Лакомкни

'Г " ■ \ (

^ • . ;

^ ОЩЛЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Инвалидность вслецствио офтальмопато-логии и слепота - одна из наиболее важных медико-социальных проблем. По данпм ВОЗ, численность слепых в каре достигает 42 млн. человек, причем среди причин слепоты заболевания сетчатки занимают ведущее место (Е.С.Либман, 1982; Ю.О.Ыайчук, 19Е6).

За последние годы наблюдается .увеличение распространенности заболеваний сетчатки, особенно дистрофических, сосудистых и поствоспалительных форл и повышение уровня слепоты и слабовпдения ими обусловленных (Л.Г.Копейко, Ю.М.Корецкая, 1979; Е.С.Либман, Е.В.Шахова, 1982; 1983; А.П.Мпзгирева, 1983; 1984; Т.И.Форофлюна, 1984; А.С.Новохатский, 1986; И.Л.Ферфильфайн, Ю.Л.Леванец, .А.Алд-фанова, 1988; М.И.Разумовскяй, 1991). Согласно данным последней всеобщей переписи слепых в Российской Федерации (1985 г.), уровень слепоты вследствие заболеваний сетчатки с 1975 по 1985 гг. возрос с 1,0 до 1,3 на 10 тыс. населения (Е.С.Либман, Е.В.Шахова, 1986).

Наибольшей частотой и тяаестыо отличаются врожденные и наследственно обусловленные формы патологии сетчатки, объединенные общим названием тапето-ретинальныо абиотрофии(ТРА). Социальная значимость их усиливается ранней утратой зрения у подростков и лиц молодого возраста (В.М.Клементьп, 1983; Е.С.Либман, Е.К.Мнропш-кова,.Е.Е.Шахова, 1989; А.Н.Медведэв, О.Д.Лдумагулов, 1989).

Современная клиническая офтальмология достигла определенных успехов в диагностика п лечении различных форм абиотрофий сетчатки (Г.И.ДнестроЕа, Л.А.Кацнельсоп, 1976; В.Г.Осадчих, 1976; А.П.Цазгирева, 1978; С.З.Схугалов, С.Л.Писаренко,- 1980; 0,Г.Левина, 1981; Л.А.Кацпзльсои, К.В.ТрутиэЕа, А.И.Богословски." "т др.,

1982; Р.Ф.Елисеева, Г.И.Днестрова, 1982; С.Ф.Шершевская, 1985; А.М.Водовозов, 1986; А.И.Иамшинова, 1989; 0.И.Щербатова, 1989; Л.А.Кацнельсон, Т.И.Оорофонова, 1990 и др.). Однако исследований, рассматривающих в комплексе вопросы распространенности инвалидности при абиотрофиях сетчатки, глинико-функционалыше, социально-профессиональные характеристики инвалидов вследствие этой патологии недостаточно. Дефицит указанной информации затрудняет разработку научно обоснованных мер по профилактика а снигэнию инвалидности вследствие ТРА, улучшению реабилитации подобных больных.

Изложенное вше обусловило необходимость настоящего исследования, основная цель которого - комплексная оценка инвалидности вследствие тапето-ретнналыгых абиогрофий, совершенствование ее критериев и показаний к социально-профессиональной реабилитации лиц с данной патологией.

Достижение намеченной цели предусматривало решение следующих задач:

1. Изучить распространенность, динамику, структуру инвалидности вследствие ТРА в Российской Федерации.

2. Провести анализ клинико-офтальмологичеоких и социальных характеристик контингента инвалидов вследствие ТРА.

3. Определить некоторые клинико-офтальмологичоские и офгаль-моэргономическае показатели, важные для оценки инвалидности и реабилитации лиц с ТРА, в том числе:

- особенность бинокулярных функций;

- работоспособность цилиарной мышцы;

- состояние гемодинамики увеального тракта.

4. Изучить наличие сопутствующих заболеваний у больных о ТРА.

5. Оценить рациональность профессионально-трудовой реабилитации лиц с ТРА.

6. Внести дополнения в позиции медико-социальной экспертизы и показания к соцаально-профассяональной реабилитации больных с ТРА.

Научная новизна и тактическая значимость работы.

1. Впервыо в результате сплопзгсго обследования инвалидов вследствие ТРА получены данные о распространенности, структура, динамике инвалидности вследствие этого заболевания в Российской Федерации - еа отдельных территориях я экономических районах.

2. Определен!! основные нлинзко-фуякцзоналыте и социально-

с

профессиональные характеристики контингента инвалидов с ТРА.

3. Доказана, па призере г.Москвы, эффективность лочс 'но-восстановптольных мор по профилактике и снижению инвалидности, обусловленной ТРА.

4. Выявлены изменения в характере бинокулярного восприятия у лпц о ТРА, показана их зависимость от формы и стадии заболевания.

5. Установлено уменьшение работоспособности цплпарпой мышцы у всех лиц о абиотрофиямя' сетчатки при всех формах и отадиях плинико-функциональных изменений органа зрения.

6. Выявлена чаотаясочетанность ТРА с другими формами офталь-цопагологпи, а такте соматическими заболеваниями и поражением

цц:. •

7. Оценены профессионально-трудовые возможности инвалидов вследствие ТРА. Изучены состояние и рациональность лх трудовой деятельности. • ^

8. На основании комплексного иослодсващш больных ч плволздэг*

с тапето-ретинальныш абиотрофияма дополнены критерии медако-социальной экспертизы, уточнены рекомендации по профессиональной ориентации и медико-социальной реабилитации лиц с ТРА.

На защиту выносятся:

- показатели распространенности, динамики и структуры инвалидности вследствие ТРА;

- сведения о клищисо-фуккцкопальЕьи: и социально-профессиональных характеристиках контингента инвалидов с ТРА;

- данные о состоянии бинокулярных функции у лнц с ТРА;

- доказательства снижения работоспособности цштарной шкцц при всех проявлениях ТРА;

- результаты исследования офтальмогемодинамики у лиц с ТРА, свидетельствующие о ее значительном нарушении;

- важность полученных данных о юпнико-функциональных особенностях зрения лиц с ТРА для оценки их инвалидности к формирования программ реабилитации.

Внедрение.Разработашшэ практические рекомендации по улучше-Ш1и соцпалыго-профоссисналыгой реабилитации внедрены в работу Центра реабилитации инвалидов но зротга г.Москвы в специализированных глазных ВТЭК г.Москвы.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на совместной научно-практической конференции отдела клинической и социальной офтальмологии ВДЭТИНа, Центра реабилитации инвалидов по зрению г.Москвы и врачей-экспертов специализированных глазных ВТЭК г.Москвы и Московской облаоти (Москва, 1991); на конференции работников обществ слепых Россия (Москва, 1991); научно-практической конференции для врачей-экспортов Московской центральной городской ВТЭК (Москва, 1991), на конфе-

ренции о участием иностранных специалистов, посвященной реабилитации инвалидов вследствие патологии органа зрения (ЩЭГ/Н, 1989).

Объем п структура работы. Диссертация пзло~ана на 215 страницах машинописи (собственно текст - 134 стр.) л петой? из введения, 6 глав, выводов, библиографического указателя (197 наименований), приложений. Работа иллюстрирована 27 рисунка;.::: и 47 таблицам.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследований. Объектом исследования по-слу.чила совокупность бальных с ТРА (1038 человек, из них инвалидов - 1031 больной) и 20 здоровых лиц (контрольная группа).

3 основу работы полонен материал, собратий автором за период с 1987 по 1991 годы.

Основные медицинские и социальные показатели инвалидности I

вследствие ТРА были изучены на материалах специализированных глазных ВТЭХ 16 административных территорий, представляющих ■разные 1'ликато-геограйические зоны п экономические районы Российской Федерации (совокупность исследованных лиц составила 933 человека). Для углубленного изучения состояния инвалидности вследствие ТРА был выбран г.Москва, что обусловлено слодуютати фактора;,"!:

~ наличием в городе крупных офтальмологических институтов с мопашм научно-техническим омвдэнпом, споцзалззпровзшпс гдзг-шп ВТЕК, укогллектевпшпл: ехгеягя врачами-экспортами, что г, совокупности создает для лясолснчя высскуп стопа,™ ЛОЧСбЯС.ТЛ зг.споргной врзчобчо."' помост!.

Необходимые сведения были получены:

- методом непосредственного опроса освидетельствованных;

- путем выкоппровкя данных из "Актов освидетельствования во ВТЭК";

- офтальмологического обследования, включающего визо- и периметрию, биомшдэоскопню, офтальмоскопии.

Объектом клинпко-функциокалънсй части исследования явилась выборочная совокупность лиц с ТРА (55 чел.) и контрольная группа здоровых лиц (20 чел.), прошедших обследование в отделе клинической и социальной офтальмологии ЦИЗТИНа в 1991 году. Использовались общие офтальмологические методы исследования (острота и поле зрения, рефрактометрия, цветоощущение, биомикроскогшя, офтальмоскопия, биомккроофталъмоскопия, офтальмохромоскопия, биомихдософ-тальмохромосокпия), электрофизиологические методы исследования органа зрения.

Применялись специальные методы исследования. Бинокулярные функции лиц с ТРА исследовали "вдаль" цветовым прибором Е.М.Бело-стоцкого и С.Я.Фридмана (1962) с расстояний 5 м и I м (Т.П.нащен-ко, 1988), исследование "вблизи" проводилось на отечественном стереоскопе с фокусным расстоянием 0,11 м. Абсолютный объем аккомодации (АОА) определялся на аккомодометре "АКА-01", а у лиц с глубоким слабовидением - на специальном устройстве, сконструированном С.В.Ивановым (ЦИЭТИН, 1978), с использованием соответствующих тест-объектов. Исследование проводилось монокулярно для каждого глаза. Работоспособность цилиарной мышцы изучалась методом эргографии на дальней и ближней точке ясного видения. Гемодинамика глаз исследовалась с помощью метода реоофтальмографии по методике Л.А.Кацнельсона (1977). Результаты исследования подвергались методам математической статистики, использовался компьютер класса "РС-ХТ".

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Установлено, что уровень первичной инвалидности вследствие ТРА в Российской Оедерацли в среднем составляет 0,557+0,042 на 100 тис. взрослого населения, варьируя от 0,С60 (Ростовская область) до 0,926 (Московская область). Высокий пока:, ^тель первичной инвалидности наблюдается в Центральном и Поволжском районах, относительно низкий - в Центрально-Черноземном и Северо-Кавказском районах.

В целом, по всем территориям России, наибольший уровонь первичной инвалидности установлен среди лиц в возрастной группе 40-60 лет и старше. Вцсоклй уровень первичной пн^лпдно^тп вследствие ТРА з этой группе е:де раз подтверждает известное течение ТРА с неблагоприятным исходом к 40-50 годам (Г.И.Днест-рова, 1976; G.A.íishmaa , 1978; д.н.ОатгаЫ , 1985). Уровень первичной инвалидности в датой возрастной категории наиболее высок в Ивановской, Владимирской, Кош АР, Московской, Ярославской, Кемеровской областях. Сравнение этого показателя по экономическим районам выявило наибольшее его значение в Северо-Западном и Центральном районах (соответственно 0,892 и 0,864 на 100 тыс. населения в возрасте 40-59 лет), наименьшее - в Центрально-Черноземном районе (0,421 на 100 тыс. населения в возрасте 40-59 лет).

Высокий уровень первичной инвалидности вследствие ТРА зарегистрирован такг.е в возрастной группе 16-29 лет. Уровень первичной инвалидности у лиц данного возраста является наиболее высоким в Тульской, Ярославской, Московской областях, самым низким -в г.Москве. Следут полагать, что в населении названных территорий с высотам уровнем первичной инвалидности в данной возраст-

ной группе существует большой контингент лиц с ранним проявлением ТРА, в том числе врожденного характера, обусловленным очевидно рецессивным типом наследования. Данному типу наследования свойственно довольно раннее угасание зрительных функций - к 20-25 годам (С.<5.Сараевская, 1285; и. К.сосЬигп , 1985; ^.¿патЗакгЧаЬаап , 1989).

Б г.Москве уровень первичной инвалидности вследствие ТРА достиг в 1987 году 0,450, в 1989 году - 0,280 на 100 тыс. взрослого населения. Таким образом, за изученный период наблюдается положительная динамика данного показателя. Этот факт является результатом ^многолетней совместной работы крупных научна офтальмологических учреждений Москвы по изучению проблемы ТРА, а также активной деятельности практических лечебных учреждений и глазных ВТЭХ.

Динамика показателя инвалидности лиц без указания срока очередного переосвидетельствования, на основании которой можно косвенно судить о динамике показателя общей инвалидности вследствие . ТРА в населении, свидетельствует об увеличении данного показателя в 2,5 раза за изученный период времени. Такая отрицательная динамика инвалидности.объясняется тем, что до настоящего времени не существует достаточно радикальных методов лечения, обеспечивающих полное купирование процесса, что обусловливает нередко неблагоприятный прогноз со стороны органа зрения. Последнее обстоятельство ведет к постоянному накоплению в населении инвалидов вследствие тапето-ретинальных абиотрофий.

Доля ТРА в нозологической структура первичной инвалидности вследствие патологии органа зрения по территориям Российской Федерации в среднем составляет 1,5+0,3$, колеблясь от 0,3 (Курская,

Белгородская области) до 5,2$ (Тульская область). По отдельным экономическим районам высокий удельный вес ТРА выявлен в Центральном (2,2+0,7$) и Поволжском (2,2+0,5%) районах. По г.!.'оскзе данный показатель составил в 1987 г. 1,63$, в 1983 г. - 1,21$, в 1989 г. - 0,73$, в средней - 1,20+0,26$. Таким образам, в динамике за период 1987-89 гг. произошло енлленле удельного веса инвалидности вследствие абиотрофзй сетчатки в 2,2 раза.

Более высокие значения удельного веса ТРА с колебанием от 1,2 (Курская обл.) до 12,5$ (Кемеровская обл.), в среднем -6,6+0,9$ наблвдаются в контингенте рабочих и слу.ташх во всех территориях Российской Федерации, кроме Ростовской области.

Доля ТРА в нозологической структуре инвалидности вследствие патологии органа зрения при повторном освидетельствовании по всем территориям Российской Федерации колеблется от 1,2 до 9,6$, в среднем - 3,9+0,6$. Данный показатель наиболее высок в СевероЗападном районе (5,5+0,7$) и в Сибири (5,3+0,8$). В динамике за три года (1987-89 гг.) по Москве отмечено увеличение доли ТРА с 1,8 (1987 г.) до 4,158 (1989 г.), то есть в 2,3 раза.

Проведен анализ медико-социальных и профессиональных характеристик контингента инвалидов вследствие тапето-ретинальлнх абиотрофий. В данном контингенте превалируют муячнны - 53$, ■

цины - 47$.

По принадлежности к общественно-социальным группам отмечено некоторое преобладание рабочих (56,0$), служащие составляют 34,0$, колхозники - 1,5$, доля лиц иных общественных групп составила 8,5$, в том числе учащихся - 6,0$, Большинство инвалидов вследствие ТРА - лица трудоспособного возраста (85$). Доля лиц с высоким образовательным цензом составила 68$. Эти данные лмеют

вагное значение при проведении социальной реабилитации.

Загдой характеристикой инвалидности вследствие ТРЛ является преобладание лиц со значительной утратой зрительных функций, что обусловливает тя-олуя степень инвалидности уже при первичном освидетельствовав:!:. Доля лиц с 1-И группами инвалидности среди болыпк, впервые признанных инвалидами, составляет 82$, в накопленном контингенте - 89р.

Утяжеление инвалидности отмечено в случаев у лиц повторно признанных икезлидзая, в 60,8$ случаев - у лиц, признанных инвалидами без указания срока очередного переосвидетельствования. Больпкнство из них обращалось во ВТЭК в далеко-запедшей, либо терминальной стадии заболевания, что уже при первичном освидетельствован:!:: вело к установлению П или даже I груш инвалидности (соответственно 65,0 и 6,2$). Данное обстоятельство наглядно свидетельствует о поздней обращаемости больных с ТРА во ВТЗК и . неблагоприятной динамике их инвалидности.

Сред:! причин инвалидности обследованного контингента доминирует "обсев заболевание", при первичном освидетельствовании доля этой причины составила 72,7$, при повторном - 75,3$, у лиц, признанных инвалидами без указания срока очередного переосвидетельствования, - 78,1$. Выявлен достаточно высокий удельный вес инвалидов, которым установлена причинная связь инвалидности "с детства". При первичном освидетельствовании их доля составила 26,0$, при повторном - 20,9$, среди инвалидов-бессрочников - 17,1$. Этот показатель подтверждает суждения ряда исследователей (О.А.Пантелеева, 1970; А.Г.Травкин, В.Ю.Басис, 1982) о достаточно высоком носитольстве в населении рецессивного типа наследования ТРА, при котором наблюдается сравнительно быстрое и резкоо нарушение зри-

тельных функций Уже в детском возрасте.

Анализ трудовой деятельности инвалидов с ТРА нотазал, что в отдельных территориях Российской Федерации трудовая занятость составляет 60$, в г. Г.'оскве - несколько визе (63$). Наиб альта а количество работающих выявлено сред:: инвалидов U группы (соответственно 79 и 89$), несколько меньше - среди инвалидов il (соответственно 65,4 и 57,6$) и I груш (соответственно G2 :: 52$).

Анализ характера труда у работающих до и после установления1 инвалидности свидетельствует об уменьшении доли лиц, занятых квалифицированным трудом: физическим - в 2,3 раза (14,1$) и умственным - в 1,3 раза (24,4$), 3 17 раз увеличилась доля лиц, инвалидов I и П групп, занятых на предприятиях EOG (37,6$). Следует оттопить, что число инвалидов с ТРА, занятых умствегным трудом, остается превалирующим (24,4$).

Оценка качества трудового устройства инвалидов свидетельствует, что 75,9$ из них трудоустроены рационально, 24,1$ лиц работают в противопоказанных условиях труда.

Изучение клинико-офтальмологических данных выявило следующее. В структуре разных форм ТРА удельный вес пигментной дистрофии сетчатки, как наиболее распространенной формы ТРА, составляет 55,0$, что соответствует литературным сведениям (Г.И.Днестрова, Л.А.Кацнельсон, 1976; И.Е.Михайловская, Р.И.Салганик, 1985;

I/.G7^ndo/»/ , 1987 и др.). Данная форма превалирует (в 1,5 ра э) в контингенте лиц мужского пола с I группой инвалидности.

Наиболее неблагоприятным течением отличается изначально слушанное проявление ТРА. Удельный вес лиц с данной формой ТРА дос-'тлгает 17,5$ среди (нвалидов с ТРА по г.Москве» 3 по территориям Российской Федерация - 38$, несколько выше у мужчин, особенно в

контингенте инвалидов П группы. Удельный вес данной формы является максималь у лиц в возрасте 16-29 лет (66,7/5). Об особой тяжести швалпдизацпи при смешанной форме ТРА свидетельствует и тот факт, что деля лиц с I и П группами инвалидности при данной патологии больше ■, чем при центральных и периферических формах ТРА (97, 92 и 825? соответственно).

Генерализованный характер течения дистрофического процесса при ТРА определяется сочетакным нарушением многих структур органа зрения. Наибольший удельный вес составляют изменения оптических сред: катаракта - 61,0$, деструкция стекловидного тела -24/5. В свою очередь, нарушения со стороны оптических сред глаза могут служить причпгой изменения рефракции. У лиц с ТРА аметропия отмечена в 40,0$ случаев, причем в основном - миопия (31,5$). Следует отметить наличие косоглазия г нистагма, наблюдаемые у 24,6$ инвалидов вследствие ТРА. У подавляющего большинства этих, лиц выявлена сопутствующая патология ЩС.

У 1/2 контингента инвалидов вследствие ТРА обнаружена соматическая патология, в числе которой заболевания сердечно-сосудио-той системы занимают первое место (38,0$). Следует особо подчеркнуть патологию центральной нервной системы, доля которой составляет 12,0$.

Среди первично признанных инвалидами лиц с ТРА в возрасте 16-29 лет 60$ составили лица с патологией центральной нервной системы. Чаще всего это органическое поражение ЦНС после родовой травмы, которое сопровождалось у этих лиц явлениями олигофрении, эпилептическим синдромом, логоневрозом. В контингенте лиц, повторно признанных инвалидами, поражение ВДС в подавляющем большинстве случаев (70,0$) установлено в возрасте 20-49 лет.

Разные соматические заболевания чаще встречаются у лиц с периферическими формам! ТРА (02,5$), несколько режз - у бсльных со смешанной (64$) и центральными форма .та ТРА (47$). У лиц с гторпфэ-рическими формата ТРА главенствует патология сердечно-сосудистой системы (<*?,0$), у лиц со сметанными формата - патология центральной нервной систеш (16,0$), у подавляющего большинства лиц с синдромным поражением ТРА наблюдается патология лор-органов (88,0$). Среди лиц с ТРА и сочотанным поражением сердетао-сссу~*з-той, центральной нервной и эндокринной систем наблюдается прзва-лирование инвалидов 1-П групп (соответственно 96,7, 90,0, 100$). Причем наибольший удельный вес лиц I группы (60,0$) отмечен в контингенте больных с патологией ЩС.

х х

V

Учитывая, что у большинства больных выявлен высокий образозз-тельный ценз, позволяющий заниматься им умственным трудом, который в свою очередь обусловливает необходимость значительной зрительной нагрузки, а также для аргументации показаний к рациональному трудоустройству и профессиональной ориентации лиц с ТРА, нами исследованы характер бинокулярного восприятия, статическая и динамическая функции цилиарной мышцы. Анатомической основой указанных выше функций глаза является мышечный компонент аккомодационного аппарата (цилиарная мышца), полноценное функционирование которой тесно связано с состоянием кровоснабжения этой области, в связи с чем нами исследована также гемодинамика глаз методом реоофтальмографии.

Проведенное клинико-офтальмологичоское исследование позво.т:-

ло установить точный диагноз тапето-ретинальной абиотрофии у обследованных ^ стационаре лиц и рубрицировать их согласно классификациям С.О.П.'орщеБской (1985) (по формам ТРА) и Л.А.Кацнельсона (1982) (по стадиям ТРА). Предусматривалась идентичность лиц опытной и контрольной групп по возрасту.

Одним из компонентов механизма аккомодации является статическая функция цнлнарной мышцы - абсолютный объем аккомодации (АОА). Идентичность сравниваемых групп была достигнута использованном коэффициента сохранности (КС АОА).

У лиц с ТРА выявлено снижение статической функции цглиарной мыоцы (АОА) по сравнению с данной функцией в контрольной группе, в коэффициенте сохранности АОА такое енняенпе выралено соответственно 0,94+0,13 и 1,41+0,15. Величина АОА является наиболее сохра гной у лиц с центральными формами ТРА (КС АОА - 1,24+0,18), чем у лиц с периферически.^] формами (КС АОА - 0,76+0,05) (р< 0,001). При развитой стадии патологического процесса у лиц с периферическими формами ТРА КС АОА равен 1,1+0,19, у лиц с центральными формат ТРА соответственно 1,42+0,15; при далекозагед-пей стадии КС АОА соответственно 0,79+0,16 и 1,07+0,14. Таким образом, статическая функция цилиарной мыицы сравнительно более сохранна у лиц с центральными формами ТРА. По мере развития структурных и функциональных расстройств органа зрения вследствие ТРА нарастает снижение величины АСА, при этом более значительные нарушения статической функции цилиарной мышцы отмечаются у лиц с периферическим:! формами ТРА, начиная с развитой стадии заболевания.

Заяным эргономическим показателем, характеризующим зрительную работоспособность человека, является исследование динамичве-

кой функции цилиарпой мышцы. Анализ эргограмм каждого больного, затем совокупный анализ потазал следующее. У лиц как с центральными, так и периферическими формат ТРА в начало исследования превалировали эргограммы Па-Пб типов, свидетельствующие об умеренной слабости цплизрной мышцы, к концу исследования увеличилось количество эргограмм Ш типа, свидетельствующих о выраженной степени ослабления цилиарной мышцы (р< 0,001). У лиц с центральны?,га формами ТРА к концу исследования количество эргограмм И типа увеличилось с 37,9 до 55,2$: в показателях наглядности - с 69 до 100$. Подобное увеличение ^сла эргограмм И типа наблюдается и у лиц с периферическими формами ТРА - с 34,6 до 46,2$: в показателях наглядности - с 75 до 100$.

Сравнение работоспособности цилиарной мышцы у лиц с разпой стадией заболевания в нгчале и в конца исследования показало следующее, У лиц с периферическими форма;,я ТРА уже в развитой стадии процесса отмечены значительные нарушения динамической функции цилиарной мышцы: эргограммы Ш типа к концу исследования наблюдаются в 40$ случаев (в начале исследования - 20$ случаев); в то же времл у лиц с центральны;,п формами ТРА выявлены только эргограммы П типа. Патологическая утомляемость цилиарной мышцы выражена также при далекозашадшей стадии дистрофического процесса у лиц гак с центральными, так и периферическими формами ТРА. Увеличение эргограмм Ш типа к концу, исследования наблюдается соответственно. с 40 до 59$ и с 55 до 73$. При исследовании на дальней точке ясного видения получены аналогичные результаты.

Таким образом, выявлена главная особенность работоспособности цилиарной мышцы у лиц с ТРА - это постепенное снижение ее дина.-.гл-ческой функции, появление ее патологической утомляемости.

Утомляемость цилиарной мышцы в процессе работы проявляется при разных стадиях структурных и функциональных изменений органа зрения вследствие 1РА. Однако только у лиц с периферическими формами ТРА уже в развитой стадии процесса отмечена патологическая утомляемость цилиарной мышцы. Таким образом, комплексное изучение статической и динами еской функций ml вечного компонента аккомодационного аппарата показало' снижение этих функций у лиц как с центральными, так и периферическими формами ТРА. Слабость цилиарной мышцы и снижение ее работоспособности нарастают по мере прог-ресспрования дистрофического процесса вследствие ТРА. Более значительные нарушения статической и динамической функций цилиарной мышцы отмечены у лиц с периферическими формами ТРА, начиная с развитой стадии патологического процесса.

Одной из важных функций органа зрения является бинокуляр-ность восприятия, которую исследовали вдаль и вблизи. Выявлено, что бинокулярное восприятие "вдаль" у лиц с центральными формами ТРА нарушается в 7$ случаев при развитой стадии заболевания и в ■ 17$ случаев - при далекозашедшей стадии. При исследовании "вблизьп бинокулярность восприятия нарушается у этих лиц в 12,5$ случаев при развитой стадии, оти далекозашедшей стадии наблюдается его расстройство в 24$ случаев. Следует отметить, что бинокулярное зрение у остальных лиц не всегда полноценно и нередко имеет место лишь в периферических зонах поля зрения; выключение из акта зрения центральной зоны сетчатки нарушает в этих случаях нормальное полноценное бинокулярное восприятие.

У лиц с периферическими формами ТРА возможно расстройство нормального бинокулярного восприятия "вдаль" в виде одновременного ил. мочокул-.рного зрения в среднем в 22$ случаев: в развитой

стадии процесса в 16,5$ случаев, в далекозашедшей стадии -нарушение бинокулярного зрения достигает 25% случаев. При исследовании характера бинокулярного зрения "вблизи" установлены его расстройства в среднем в 26$ случаев: в развитой стадии функциональных зрительных расстройств - в 19$ случаев, в далекозашедшей стадии - в 32$ случаев.

Таким образом, результаты наших исследований показали возможность нарушения бинокулярных функций у лиц с ТРА: расстройства нормального характера бинокулярного зрения наблюдается в большем числе случаев (24$) у лиц с периферическими формата ТРА по сравнению о центральными формами ТРА (15$); у лиц как с центральными, так и периферическими формами ТРА по мере нарастания тяжести патологического процесса и функциональных расстройств органа зрения отмечено уволимте числа случаев нарушения нормальпого бинокулярного восприя -ия. У лиц с центральными формата ТРА определяющим фактором в расстройство полноценного характера бинокулярного восприятия явилось поражение центральной зоны сетчатки - основополагающего звена в формировании бинокулярного характера зрения. Нарушение бинокулярных функций у лиц с периферическими формами ТРА ой словлено в определенной степени вовлечением в патологический процеси мышечного компонента аккомодационного аппарата.

Важнейшим фактором, оказывающим влияние на работоспособность аккомодационного аппарата, особенно его мышечного компонента, является состояние гемодинамики глаз. Данные реоофтальмографи-ческих (РОГ) исследований у'лиц с ТРА подчеркивают достоверное (р<0,001) снижение кровообращения увеального тракта глаз. Рео-сфтальмографаческий коэффициент (ВО) особенно снижен у лиц с

периферическими формами ТРА в возрасте до 30 лет и в среднем сос.звляет 1,57+0,1 по сравнении с контрольной группой лиц, у которых Й0.в среднем равен 2,7+0,2. У лиц с той не формой ТРА в возрасте более 30 лет среднее значение Щ составляет 1,1+0,1$ -меньше отличается от НО.- 1,72+0,1$ для здоровых лиц данного возрастного колебаш'т.

Минимальные гемоданамические изменетя выявлены у лиц с центральным! формами ТРА. У данной группы исследуемых в возрасте до 30 лет среднее значение ВД_ находится в пределах нормы. В возрасте более 30 лет среднее значение Щ снижено и составляет 1,39+ 0,1 по сравнению с ВД, равным 1,72+0,1 в группе здоровых лиц.

Следует отметить, что вычисление корреляционной связи не выявило зависимости среднего значения от стадии заболевания у всех лиц с ТРА.

Таким образом, данные РОГ-исследований коррелируют с результатами исследований динамической функции цилиарной мышцы у лиц с ТРА. Снижение баланса питания (кровенаполнения) в области ци-лларного тела неминуемо сказывается на работоспособности цилиарной мышцы, вызывая ее постепенное утомление в процессе зрительной рзботы.

Отмеченные нами результаты клинико-функциогальных последовала впервые доказывают не только нарушение у лиц с ТРА некоторых эргономических функций органа зрения, но и подтверждают результаты исследований ряда авторов (О.А.Пантелеева, 1970; Л.М.Петрова, Н.Л.Топлакова, 1972; А.И.Еременко, 1974,1976; И.Э.Иошлн, 1989 и др.> о наличии дистрофического процесса при ТРА в области средней и передней частей увеального тракта.

х х

х

При определения позиций оценка инвалидности, формировании подходов к реабилитации лиц с ТРА, особенно касающихся их трудовой деятельности, выбора профессий, профессиональной ориентации мы руководствовались общими принципами медико-социальной экспертизы, а также учитывали современные коггцепции инвалидности в сопоставлении с данными, полученный при исследовании.

Необходимость дифференцированного подхода к сценке инвалидности, профессиональной ориентации и трудовому устройству лиц с ТРА обусловливает разное клиническое проявление ТРА, его динамика и зрительные возможности.

Профессионально-трудовые возможности лиц с ТРА определяются прежде есого состоянием органа зрения. Следует отмстить, что больным с ТРА доступна возможность приобщения к широкому кругу профессий умственного, квалифицированного и неквалифицированного труда в условиях, но содержащих противопоказанных факторов.

Анализ сведений о профессиональных характеристиках, как отмечалось выше, показал, что 24,6$ лиц заняты в профессиях умственного труда, 19,2$ - квалифицированного физического труда. 24$ лиц трудоустроены нерационально^из-за причин, связанных с чроз-мерно зрительной (21$), либо чрезмерно физической нагрузкой (3$).

До настоящего времени имело место поточность некоторых подходов к определению прогноза оценки инвалидности, реабилитации лиц с данной патологией, не учитывались результаты важных клинпко-функциональных исследований, в том числе расстройства бинокулярных функций, нарушение статической и динамической функций мышечного компонента, офтальмогемодлнамикп. В то же время выявленные нами нарушения этих функций нередко вызывали дискомфорт при выполнении зрительных работ у больных с ТРА.

Как показано было выше, у лиц с ТРА имеется большая вероятность (20$) нарушения бинокулярного восприятия. Целесообразна индивидуальная проверка состояния бинокулярных функций и определение их качества, особенно в тех случаях, когда рекомендуемый труд предъявляе- повышенные требования к бинокулярному восприятию. Это касается в основном лиц о периферическими формами ТРА, где возможна относительно длительная сохранность центрального зрения.

Важным моментом в оценке состояния функций органа зрения является определение его зрительного утомления, которое приобретает большую ценность при социально-трудовой реабилитации. В процессе исследования выявлено снижение работоспособности цили-.арной мышцы у лиц с ТРА, которое вызывает у них быструю зрительную утомляемость. Последнее находится в прямой зависимости от стадии заболевания. Ослабление динамической функции цилиарной мышцы, которое проявляется уже в развитой стадии, следует учитывать при суждении о наличии инвалидности и рекомендации профессий, связанных с необходимостью постоянного зрительного напряжения.

Одним из факторов, обеспечивающих высокую зрительную работо-спосо'бность, является кровоснабжение глаз.

У лиц с ТРА, особенно периферическими формами, выявлено нарушение офтальмогемодинампки, что обусловливает противопоказания к трудовой деятельности в ряде профессий и неблагоприятных ус-логнях труда,

В связи с поранением зрительно-нервного аппарата следует исключить контакт больных и инвалидов вследствие ТРА с токсическими веществами, излучением, противопоказаны значительная нервно-

психическая нагрузка, работа в вечернюю смену и прочее. Необходимо учитывать, :то у 52$ лиц с ТРА помимо снижения зрительных функций имеются различные соматические расстройства, либо поражение ЦНС.

Лица с ТРА, которым установлена инвалидность "с детства", могут приобретать профессии непосредственно па УПП БОС. При изучении профессий, распространенных на УПП БОС, определены 23 перспективных, показанных для трудового сбучоння слепых и слабовидящих школьников, перечень которых приведен в приложении.

Часть подростков могут приобрести профессии в техникумах и профессионально-технических училищах-интернатах, перечень которых Taime определен для лиц с ТРА.

Кс.'ггглокс исследований, результаты которых изложены выше, позеслпл штервыо определить эпидемиологические показатох; инвалидности вследствие ТРА, внести дополнения в систему гаинико-функциспального обследования при медико-социальной экспертизе, аргументировать и уточнить общую и индивидуальную программу профессионально-социальной реабилитации больных с ТРА.

вывода

I. Уровень первичной инвалидности вследствие ТРА в Российской Седерацпп составляет 0,557 на 100 тыс. взрослого населения при крайних значениях 0,060 (Ростовская область) - 0,926 (Московская область). Наиболее высота распространенность первичной яявз-.шдясстп вследствие ТРА в Центральном.Поволжском районах, относительно малая частота~инвзлздпости - в Центрально-Чэрзсзе1гном и Северо-Кавказском районах.

2. Доля ТРА в нозологической структуре первичной инвалидности вследствие патологии органа зрения по Российской Федерации в среднем составляет 1,5$, с колебаниями от 0,3 до 5,2$. При повторном освидетельствовании данный показатель достигает 3,9$ при крайних значениях 1,23-9,6$.

3. Среди лг: с ТРА, признанных инвалидами как первично, так и повторно, повсеместно абсолютное большинство составляют инвалиды 1-П групп (93,3-94,6$), что свидетельствует о позднем направлении этих больных на ВТЭК, неблагоприятной динамике заболевания и обусловленной им инвалидности.

4. Отмечено на примере г.Москвы благоприятное влияние на показатели инвалидности диспансерного наблюдения и систематического лечения больных с ТРА. Уровень первичной инвалидности в г.Москве относительно низкий - 0,363 на 100 тыс. взрослого населения, при снижении данного показателя за три года (1987-1989) в 1,6 раза. Удельный вес ТРА в структуре инвалидности вследствие офтальмопа-тологии в г.Москво за этот же период уменьшился в 2,2 раза.

5. Установлено, что у лиц с ТРА возможны нарушения бинокулярного зрения, варьирующие в зависимости от формы и стадии процесса. Расстройство бинокулярных функций чаще возникает при периферических формах, чем при центральных (24 и 1Б$ соответственно), преимущественно в поздних стадиях болезни.

6. У всех больных с различными формами ТРА выявлено нарушение работоспособности цплиарной мышцы. Патологическое утомление ее в процессе работы нарастает по мере прогрессирования заболевания.

7. Подтверждено значительное нарушение офтальмогемодинамики у инвалидов с ТРА, особенн^у лиц с периферическими формат абиотпо-с£ий сетчатки.

8. Выявленные клинико-функциональные особенности зрения лиц с ТРА уточняют оценку их зрительных возможностей, что необходимо учитывать при определении инвалидности, профессиональной ориентации п социально-трудовой реабилитации данных больных.

9. Установлено, что у 52$ лиц с абиотрофиями сетчатки имеется нарушение различных физиологических систем организма, в том числе в 38$ случаев - заболевания сердечно-сосудистой системы, • в 18$ - лор-патология, в 12$ - поражение центральной нервной системы. При периферических формах ТРА наиболее характерны заболевания сердечно-сосудистой системы, доля которых в общей патологии достигает 42$, для больных со смегатшми с'юрмами - патология центральной нервной системы (16$), пора;-енность лор-орга-ясз прзтлпруо? У лиц с синдромгшм проявлением ТРА (88$). Отмечена наиболее частая соьутствующая патология, особенно центральной нервной систомы, у молодых лиц с ТРА. Выявленную сочотэн-ноств заболеваний необходимо учитывать при медико-социальной экспертизе и реабилитации лиц с ТРА.

10. Изучение трудовой занятости и трудового устройства инвалидов вследствие ТРА в. России показало их достаточно высокую трудовую активность, 60$ данных лиц ргботают в различных отраслях народного хозяйства, 76$ из них рационально трудоустроены преимущественно в профессиях квалифицированного труда, 35$ инвалидов не работают, главным образом в связи с плохим состоянием зрения.

11. Проведенный комплекс исследований позволил определить основные медицинские и социальные'показатели инвалидности вследствие тапето-ретинальных абиотрофпй, выявить факторы, оказывающие влияние на их состояние и динамику, дополнить позиции медико-социальной экспертизы и программы реабилитации лиц с абиотрсфпя-ми сетчатки.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЕЕКОГ-ЫЗДАЩИ

I. Организаторам здравоохранения и социальной защиты населения, офтальмологам лечебно-профилактических учреждений и ВТЭК.

С целью профилактики и снижения инвалидности вследствие ТРА при разработке комплексных' программ офтальмологической помощи населению учитывать данные о распространенности ТРА, первичной и общей инвалидности вследствие данной патологии. Улучшить активное выявление и диспансерное наблюдение всего контингента лиц с ТРА, предусматривающее раннюю диагностику заболеваний благодаря внедрению современных, в том числе элоктрофизиологическпх методов диагностики, особенно в педиатрических офтальмологических учреждениях, организацию генетических консультаций. Следует обеспе- " чить раннее регулярное применение лечебно-восотановительных средств, в том числе препаратами специфического действия. Внедрение современных методов диагностики и лечения тапето-ретиналь-ных абиотрофпй будет способствовать снижению уровня первичной инвалидности вследствие данной патологии.

П. Офтальмологам л чебно-профилактичоских учреждений и ВТЭК.

При обследовании больных с ТРА целесообразно осуществлять исследование бинокулярных функций, результаты которого необходимо учитывать при восстановительном лечении, социально-профессиональной реабилитации этих лиц, особенно рацпопальном трудоустройства и профессиональной ориентации.'

Ш. Офтальмологам лечебно-профилактических учреждений и ВТЗК, работникам обществ слепых.

При состоа-ошщ трудовых рекомендаций, уч°стип в работе ин-

Еэнерио-врэчабннх бригад, аттестация рабочих мест, осуществлении контроля за трудовым устройством лиц с ТРА на предприятиях различных отраслей народного хозяйства учитывать офтальмоэргономп-ческие особенности данных больных, часто выявляемую сомзтическую патологию и обусловленные состоянием органа зрения и организма в целом противопоказанные виды и условия трудп.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Инвалидность вследствие тапето-ретинальных абиотрофий (Врачвбно-трудовая экспертиза, социально-трудовая реабилитация инвалидов). Обзорная информация. - Москва, ЦБНТИ Министерства социальной защиты населения Российской Федерации. - 1992. -Вып.4. - 15 с (в соавторстве с Е.С.Либман, Е.В.Шаховой).

2. Клинико-функгчональные особенг-эсти инвалидов вследствие тапето-ретинальных абиотрофий (Врачебно-трудовая экспертиза, социально-трудовая реабилитация инвалидов). Обзорная ннфорлация.

- Москва, ЦБНТИ Министерства социальной защиты населения Российской Федерации. - 1992. - Вып.2. - 32 с (в соавторстве с Е.С.Либман, Т.А.Мелкумянц, В.П.Барановой, Т.Я.Лопиной).

3. Структура и динамика инвалидности вследствие тапето-ретинальных абиотрофий у лиц, проживающих в сельской местности Ц Медико-социальная реабилитация и трудоустройство инвалидов, (тез. Респ. научно-практической конф. - Танкент-Анднжап, 1991).

- С.52-53.

4. Значение некоторых функциональных методов исследования с органа зрения в диагностике и медико-социальной реабилитации больных с тапето-ретинальной обиотрофиой Ц Здравоохранение Кыргызстана. - Бишкек. - 1991. - № 6. - С.38-42 (в соавторстве

с Е.С.Либман, Т.Я.Лопиной).

5. Особенности зрительных функций лиц с тапето-ротинальной абиотрофий // Здравоохранение Кыргызстана. - Бишкек. - 1992. -* 2 (в соавторстве с Е.С.Либглан, Т.Я.Лопиной).

92-100- ЦИУВ