Автореферат и диссертация по медицине (14.01.03) на тему:Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха

ДИССЕРТАЦИЯ
Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха - тема автореферата по медицине
Диаб, Хассан Мохамад Али Санкт-Петербург 2013 г.
Ученая степень
доктора медицинских наук
ВАК РФ
14.01.03
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха

На правах рукописи

Диаб Хассан Мохамад Али

Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха

14.01.03 - болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук

1 о ЯНВ 2013

Санкт-Петербург 2012

005048197

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении "Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России)

Научный консультант:

Засл. врач РФ, член-корр. РАМН,

доктор медицинских наук, профессор

Янов Юрий Константинович

Официальные оппоненты:

главный врач ФГБУ «Клинической

больницы №122» им. Л.Г.Соколова ФМБА

России, главный внештатный специалист-

эксперт по оториноларингологии Минздрава

России, засл. врач РФ,

Доктор медицинских наук, профессор

заведующая лабораторией слуха и речи ГБОУВПО «Санкт-Петербургский

государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова» Минздрава России Доктор медицинских наук

Накатис Яков Александрович

Бобошко Мария Юрьевна

профессор кафедры оториноларингологии ГБОУВПО «Северо-Западный Медицинский Университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России Доктор медицинских наук

Петрова Наталья Николаевна

Ведущая организация:

ФГБВОУ ВПО "Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова" Министерства обороны Российской Федерации

Защита состоится _ 2013. года в 13 часов на заседании

диссертационного совета 208.091.01 в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России по адресу: 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России.

Автореферат размещен на сайте: http://vak.ed.gov.ru/. Автореферат разослан_2012 г.

Учёный секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук Дроздова Марина Владимировна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Пороки развития уха составляют 50% всех врожденных пороков, встречающихся в ЛОР - практике [Weerda Н. 2004]. Патология слуха, обусловленная врожденными пороками среднего уха, выявляется у 1% - 6% всего населения [Park К. 2008; Keskin G., 2003; Kuhn J.J. 2007; Lee J.H. 2009; Suzuki M., Kanebayashi H., Kawano A. 2008], и составляет до 22% от всех аномалий развития ЛОР-органов [Jackler RK, De La Cruz А. 1989].

Среди различных аномалий органа слуха наиболее часто встречается атрезия наружного слухового прохода (АНСП) и сопутствующее этому дефекту недоразвитие или отсутствие слуховых косточек, костные заращения среднего и внутреннего уха [Blevins N.H., Byahatti S.V., Karmody C.S. 2003]. Атрезия наружного слухового прохода (АНСП) в 75% случаев сопровождается различными дефектами ушной раковины, а иногда и полным ее отсутствием [Blevins N.H. 2003]. По данным Jackler R.K. мальформации внутреннего уха встречаются у 20% пациентов с врожденной сенсоневральной тугоухостью [Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. 1987].

Реконструктивные вмешательства, направленные на формирование наружного слухового прохода и восстановление структур среднего уха, являются технически сложными и далеко не всегда успешными операциями. Кроме того, они сопряжены с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают рестеноз наружного слухового прохода и латерализация неотимпанальной мембраны, что требует повторных вмешательств в 30-46% [Yamane Н. 2004]. Костная облитерация слухового прохода создаёт дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку её устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости, вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на рецепторный аппарат внутреннего уха, передающегося от атретической пластинки через цепь слуховых косточек.

До недавнего времени многие аномалии развития внутреннего уха являлись категорическим противопоказанием к проведению кохлеарной имплантации. В частности, это было обусловлено недостаточной визуализацией структур барабанной полости при некоторых аномалиях расположения сигмовидного синуса и лицевого нерва при задней тимпанотомии [М. Luntz и др. 1997]. В связи с усовершенствованием методов визуализации костных и перепончатых структур внутреннего уха такие вмешательства стали осуществлять, но лишь в отдельных случаях. Были разработаны альтернативные подходы к структурам внутреннего уха для проведения кохлеарной имплантации [V. Colletti, 2007; MJ. Carfrae, D. Foyt, 2009]. Однако до сих пор не существует единой общепринятой системы выбора хирургической тактики доставки активного электрода к спиральному каналу улитки в зависимости от варианта аномалии развития внутреннего уха и особенностей строения среднего уха по данным КТ и МРТ, что делает этот вопрос актуальным. Учитывая разнообразность анатомических особенностей строения височных костей при врожденной атрезии наружного слухового прохода и высокой вероятности получения неудовлетворительных результатов и осложнений при хирургическом лечении, вопрос о показаниях и противопоказаниях, прогнозировании результатов операции и разработках новых способов хирургической тактики остается актуальным.

Цель исследования - повышение эффективности хирургического лечения пороков развития уха посредством разработки и внедрения оптимальной хирургической тактики в зависимости от особенностей структур наружного, среднего и внутреннего уха.

Задачи исследования:

1. Создать алгоритм предоперационного обследования, прогнозирования хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с аномалиями развития уха.

2. Оценить индивидуальные особенности строения среднего и внутреннего уха по данным предоперационных КТ височных костей для определения показаний и прогноза результатов хирургического лечения у пациентов с АНСП.

3. Сравнить предоперационные данные КТ височных костей и МРТ внутреннего уха с интраоперационными находками у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.

4. Разработать оптимальный способ хирургического устранения атрезии наружного слухового прохода.

5. Разработать способ профилактики сенсоневральной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

6. Предложить оптимальные методики оперативного лечения изолированных аномалий развития среднего уха с использованием различных протезов и других материалов.

7. Определить критерии выбора хирургической тактики и разработать способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.

Научная новизна:

1. Предложена балльная система оценки особенностей строения структур среднего и внутреннего уха, основанная на данных предоперационных КТ височных костей, для определения показаний и прогноза хирургического лечения пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

2. Разработан оптимальный алгоритм обследования, хирургического лечения и послеоперационного введения больных с аномалиями развития наружного, среднего и внутреннего уха.

3. Разработан способ устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

4. Разработан способ профилактики сенсоневрапьной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

5. Проведен сравнительный анализ данных КТ височных костей, МРТ внутреннего уха и интраоперационных находок при аномалиях развития внутреннего уха, а также предложены шкалы прогноза выбора хирургической тактики и оценки результатов операции.

6. Внедрен в практику способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.

7. Разработан способ объективной регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансометра.

Практическая значимость исследования.

Определены показания и противопоказания к хирургическому лечению пациентов с врождённой атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

Разработана балльная шкала оценки индивидуальных анатомических особенностей строения структур среднего уха по данным КТ височных костей, которая может быть внедрена в практику отохирургов для оценки показаний и прогноза хирургического лечения различных вариантов атрезии наружного слухового прохода (односторонняя или двусторонняя) у пациентов разных возрастных групп.

Предложена прогностическая шкала, основанная на данных предоперационных КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, для выбора

хирургического доступа к структурам среднего уха и к спиральному каналу улитки при аномалиях развития внутреннего уха.

Предложены оригинальные хирургические методики:

1. Способ устранения атрезии наружного слухового прохода у пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода в сочетании с аномалией развития среднего уха (патент РФ № 2426500).

2. Способ профилактики вибротравмы внутреннего уха при удалении атрезии наружного слухового прохода (патент РФ № 2465875).

3. Способ кохлеарной имплантации при аномалии развития внутреннего уха (заявка на изобретение № 2011149195/14 (073858) от 23.11.2011).

4. Способ фиксации активного электрода как этап кохлеарной имплантации (заявка на изобретение №201205706/14 (008748) от 09.02.2012).

5. Способ регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансометра (заявка на изобретение № 2011127376/14 (040527) от 28.06.2011).

6. Способ кохлеарной имплантации при оссификации улитки (заявка на изобретением» 2010153208/14 (076963) от 16.12.2010).

Положения, выносимые на защиту:

1. Применение алгоритма диагностики, прогноза и разработанных хирургических методик позволяет избежать или значительно уменьшить развитие сенсоневральной тугоухости, добиться стойких морфологических и функциональных результатов хирургического лечения врожденной атрезии наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

2. Тактика, прогноз и результаты хирургического лечения врожденных изолированных аномалий среднего уха зависит от:

• уровня поражения оссикулярного аппарата

• наличия и подвижности подножной пластинки стремени

• расположения канала лицевого нерва.

3. Успешное проведение хирургического этапа кохлеарной имплантации и минимизация риска развития осложнений у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха возможны при осуществлении оптимального выбора хирургического доступа (классический, комбинированный или подход с формированием мобилизованного кожно-костного лоскута) в зависимости от особенностей структур среднего и внутреннего уха.

Внедрение результатов исследования.

Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс ФГБУ «СПб НИИ JIOP» Минздрава России, а также используются профессорско-преподавательским составом кафедры оториноларингологии ГБОУВПО «Северо-Западный Медицинский Университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России в учебном процессе с врачами-курсантами циклов усовершенствования по оториноларингологии, аспирантами и клиническими ординаторами.

Апробация работы.

Основные результаты исследования доложены и обсуждены на 53-й научно-практической конференции молодых ученых оториноларингологов, Санкт-Петербург, 27-28 января 2006 года; Всероссийской Юбилейной конференции «Актуальные вопросы патологии уха и верхних дыхательных путей» посвящённой 90-летию кафедры оториноларингологии с курсом детской оториноларингологии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования, Санкт-Петербург, 8-9 ноября 2007 года; 1024-м, 1032-м, 1040-м, 1048-м, 1056-м пленарных заседаниях Санкт-Петербургского научного медицинского общества оториноларингологов 2007, 2008, 2009, 2010, 2011 годах; Всероссийской научно-практической

конференции «Новые технологии диагностики и лечения в оториноларингологии», Санкт-Петербург, 22-23 апреля 2009 года; Европейский симпозиум по детской кохлеарной имплантации, Варшава, Польша, 2009; Ежегодной научно-практической конференции «Нарушения слуха и современные технологии реабилитации», Санкт-Петербург, 11 марта 2010 года; Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии диагностики и лечения в оториноларингологии», Санкт-Петербург, 22-23 апреля 2010 года; семинаре для ЛОР врачей взрослой сети Санкт-Петербурга, 14 сентября 2010 года; 13 Международный симпозиум по детской кохлеарной имплантации, Чикаго, США, 2011; Всероссийском конгрессе по кохлеарной имплантации с международным участием «Кохлеарная имплантация как метод реабилитации инвалидов по слуху», Санкт-Петербург, 30 сентября 2010-1 октября 2010, 2-4 октября 2012; XVIII Съезде оториноларингологов России, Санкт-Петербург, 26-28 апреля 2011 года; 9 Ежегодном конгресс по оториноларингологии, Дубай, 22-24 апреля 2012 года; 12 международная конференция по кохлеарной имплантации, Балтимор, США, 05 мая 2012.

Апробация диссертации была проведена на заседании Учёного совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России, протокол заседания № 11 от 13 сентября 2012 года.

Связь с планом научных исследований. Диссертация выполнена в соответствии с планом НИР ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России по проблеме «Патофизиологические особенности заболеваний верхних дыхательных путей и уха и методы их коррекции», утверждённой Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации, номер государственной регистрации 01201157665.

Тема, план и сроки диссертационной работы утверждены на заседании Учёного совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России от 13 сентября 2012 года, протокол заседания №11.

Степень личного вклада автора в результаты исследования:

Личный вклад соискателя состоит в формировании идеи диссертационной работы, организации и проведении исследования по всем разделам диссертации, формулировании цели и задач, определении объёма и методик исследования, сборе и анализе полученных результатов. Автор непосредственно выполнял предоперационное обследование, оперативное лечение всех пациентов, вел динамическое наблюдение за пациентами в отдаленном послеоперационном периоде. Доля участия автора в накоплении информации, обобщении и анализе материала составляет более 90%.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 34 научных работ, из них 21 в журналах, рекомендованных ВАК. Получены 3 патента РФ на изобретения, поданы 3 заявки на изобретение.

Структура и объем диссертации:

Диссертация изложена на 197 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографии, включающей 93 отечественных и 143 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 42 таблицей и 69 рисунками, из которых 7 диаграмм.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. В клиническое исследование вошли 247 пациента в возрасте от 2 до 59 лет с различными видами аномалий развития уха, которых обследовали в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития РФ с целью определения показаний к проведению хирургического лечения в период с 2007 по 2012 годы. Из 247 обследованных пациентов 174 больных были прооперированы.

В работе мы учитывали описание наиболее часто используемых классификаций пороков развития уха. При врожденной атрезии уха мы ссылались на классификацию F. Altman , в случае изолированных пороков развития среднего уха - на S. Kosling , а при пороках развития внутреннего уха - на R.K. Jackler, N. Marangos и L. Sennaroglu .

Исходя из выше изложенных данных и соответственно с целью и задачами работы, все обследованные и прооперированные пациенты были разделены на три основные группы (табл.1).

Таблица 1.

Распределение пациентов в зависимости от аномалии развития уха

Группы пациентов количество пациентов, п Доля, %

I Врождённая атрезия наружного слухового прохода в сочетании с аномалией развития среднего уха 68 27,5

П Врождённые изолированные аномалии среднего уха 42 17,0

III Врождённые аномалии развития внутреннего уха 137 55,4

Всего 247 100

I группу составили 68 пациентов с диагнозом: врождённая АНСП, сочетающаяся с аномалиями развития среднего уха, тугоухость II-III степени кондуктивного типа с наличием костно-воздушного интервала в зоне речевых частот не менее 40 дБ. Возраст пациентов варьировал от 5 до 49 лет (табл. 2).

Таблица 2

Пол / Возраст 5-10 10-18 18-49 Всего

Мужской 9 13 20 42

Женский 5 7 14 26

Всего 14 20 34 68

В 44 случаях врождённая АНСП была односторонней, в остальных 24 - двусторонней. У 32 пациентов атрезия наружного слухового прохода сочеталась с микротией II - Ш степени, а в 6 случаях - с анотией.

П группа. В данную группу исследования вошли 42 пациента, у которых по результатам диагностической тимпанотомии были выявлены врожденные аномалии среднего уха. В таблице 3 представлено распределение пациентов по полу и возрасту.

Таблица 3.

Пол / Возраст 5 - 10 10-18 Старше 18 лет Всего

Мужской 8 10 4 22

Женский 10 6 4 20

Всего 18 16 8 42

Большинство прооперированных пациентов 34 (83,8%) были лицами до 18 лет, их средний возраст, на момент постановки диагноза, составлял 12,3 лет. Основной жалобой у всех пациентов было не прогрессирующее снижение слуха с раннего возраста.

Хирургическая тактика заключалась в ревизионной тимпанотомии и оссикулопластике.

III группу составили 137 пациентов с аномалиями развития внутреннего уха: из них 71 женского пола и 66 лиц мужского пола, в возрасте от 1 года до 16 лет (табл. 4). Кохлеарная имплантация (КИ) по поводу сенсоневральной тугоухости IV степени, двусторонней врожденной аномалии внутреннего уха была проведена 87 больным.

Пол/Возраст

Таблица 4.

Распределение пациентов III группы по полу и возрасту

Мужской

Женский Всего

1 год - 2 года

22

25 47

3 года - 10 лет

31

33 64

11 лет - 16 лет

13

13 26

Всего

66

71 137

Не прошли отбор на кохлеарную имплантацию 40 пациентов по результатам обследования неврологом и психотерапевтом, 4 пациента с аномалией Мишеля, 6 пациентов с выраженной степенью недоразвития улитковой порции статоакустического нерва (по результатам МРТ кохлеарный нерв не прослеживался на всем протяжении).

Показания к проведению КИ определялись в соответствии с едиными критериями отбора больных для кохлеарной имплантации, утвержденными письмом Министерства здравоохранения РФ «О внедрении критериев отбора больных для кохлеарной имплантации, методик предоперационного обследования и прогнозирования эффективности реабилитации имплантированных больных» от 15 июня 2000, №2510/6642-32.

В ходе кохлеарной имплантации применялись 3 варианта доступа (классический, комбинированный, доступ с мобилизацией задней стенки наружного слухового прохода) к барабанной полости в зависимости от аномалии внутреннего уха и особенностей структур среднего уха. Доступ к спиральному каналу улитки при наличии окна улитки осуществлялся через ее мембрану, при отсутствии окна улики - через кохлеостому.

Пациентам устанавливались имплантаты Pulsar и Concerto производства MED-EL (Австрия, всего - 87).

Имплантанты Pulsar и Concerto (MED-EL, Австрия) имели 3 типа активного электрода для введения в улитку. Стандартный (standard) электрод используется для введения в тимпанальную лестницу улитки при нормальном строении последней, имеет длину 27,5 мм. Электрод средней

длины (medium), может быть введен на 20,1 мм. Длина рабочей части укороченного, или короткого, электрода (compressed) составляет 12,1 мм.

2.2. Методы обследования.

Обследование по общепринятой схеме включало сбор анамнеза, жалоб, осмотр ЛОР органов. Помимо традиционных разделов, принимались во внимание давность и характер слуховых нарушений, особенности протекания беременности, родов и наличие у родителей врожденных нарушений.

Перед принятием решения о хирургическом вмешательстве пациенты были консультированы оториноларингологом, сурдологом, аудиологом, сурдопедагогом, терапевтом, педиатром (дети до 16 лет), вестибулологом, отоневрологом, невропатологом, психиатром, психологом. Производилась оценка неврологического статуса. Оториноларингологическое обследование, помимо рино - фаринго- и ларингоскопии включало в себя отоскопию и отомикроскопию.

Аудиологическое обследование.

Тональная пороговая аудиометрия проводилась по стандартной методике в диапазоне частот 125- 8000 Гц с целью установления степени потери слуха и типа тугоухости. У детей до 3-х лет применялась игровая тональная аудиометрия со зрительным подкреплением (Сапожников, 2001). Детям больше 3 - 4-х лет стимулы подавались через телефоны воздушной проводимости. Оценку степени тугоухости выполняли с учетом критериев российской и международной классификаций.

Для определения вентиляционной и дренажной функций слуховой трубы применяли пробы с пустым глотком, Тойнби, Вальсальвы и Политцера. Степень нарушения функции слуховой трубы оценивалась по классификации М.Б. Крук (1988).

Акустическая импедансометрия проводилась пациентам II группы и включала тимпанометрию, для выявления патологии среднего уха, и

акустическую рефлексометрию с целью подтверждения степени потери слуха и исключения ретрокохлеарной патологии. Компьютерная импедансометрия проводилась на зондирующих частотах 226 - 660 - 1000 Гц, аппарате «GSI TympStar Middle Ear Analyzer». Анализ тимпанограмм проводили по классификации J. Jerger (1974).

Пациентам III группы проводилась регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Диапазон интенсивности тестовых сигналов составлял от 5 до 103 дБ над нормальным порогом слышимости (или до 133 дБ уровня звукового давления). Шаг изменения интенсивности стимулов составлял 10 или 5 дБ. Последовательно тестировали левое и правое ухо.

В качестве основного метода исследования всем пациентам проводилась компьютерная томография (KT) височных костей. Толщина среза 2 мм, шаг стола 1 мм, то есть томографические слои выполнялись с 50% перекрытием, что способствовало более точной вторичной реконструкции изображения в различных плоскостях (коронарной и сагиттальной).

Магнитно-резонансная томография внутреннего уха проводилось в случаях с врожденной аномалией внутреннего уха, для более детального изучения структур внутреннего уха и выявления типа аномалии, а также для получения данных о сохранности слухового нерва на всем его протяжении.

Интраоперационные исследования. Методика стимуляционной электромиографии лицевого нерва проводили с использованием аппарата Nim-Neuro 3.0 фирмы Medtronic (USA). Стимуляция производилась 2-мя способами: 1- монополярным стимулирующим электродом (катод) , 2- с бор-машины.

Всем пациентам Ш группы проводились следующие исследования: - интраоперационная телеметрия имплантата: оценивалось сопротивление каждого электрода и сопротивление заземляющего электрода,

- акустические рефлексы сухожилия стременной мышцы оценивали после введения электрода в улитку, полученные пороговые значения в дальнейшем использовались при настройках,

- регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансметра АА220 проводилось 12 пациентам с аномалиями развития внутреннего уха. С этой целью регистрацию тимпанограммы осуществляют в диапазоне от - 100мм до +100мм водного столба, выводя пик тимпанограммы в эти пределы,

- телеметрия нервного ответа проводилась при отсутствии акустических рефлексов со стороны сухожилия стременной мышцы.

Послеоперационное ведение пациентов: пациентам всех групп в течение 5-7 суток назначалась антибактериальная терапия: цефазолин 1,0 г 2 раза в сутки, внутримышечно. Анальгин 50% - 2,0; димедрол 1% - 1,0, использовались при болях и на ночь. Перевязки проводились ежедневно.

У пациентов I группы после устранения АНСП для предупреждения возникновения в послеоперационном периоде рубцового рестеноза наружного слухового прохода мы применяли 4% гель №-КМЦ. Этот препарат производится ООО «Линтекс» (Санкт-Петербург) под коммерческим названием «гель противоспаечный рассасывающийся «Линтекс-Мезогель», стерильный», предназначен для применения при операциях на органах и тканях, нетоксичен, стерилен, отвечает требованиям нормативной документации (токсикологическое заключение ГУН ВНИИМТ №34/27 от 18.01.05) и разрешен к применению в клинической практике. Регистрационное Удостоверение ФС №01262006/3224-06 от 25.04.2006 г. Сертификат соответствия № РОСС 1Ш.ИМ09. В01505 от 17.05.2006 г.

Пациентам с аномалией внутреннего уха после КИ проводилась КТ височных костей на первые или вторые сутки, для контроля расположения электрода в улитке.

Статистическая обработка полученных данных включала в себя расчет 95% доверительных интервалов для абсолютных и относительных

значений признаков, проверку статистических гипотез с помощью параметрических и непараметрических критериев (Стьюдента, х-квадрат). В качестве программного обеспечения статистического анализа использованы Statistica для Windows и Excel MS Office. Результаты математической обработки отражены в таблицах и гистограммах. Данные таблиц представлены средними значениями и доверительными интервалами.

Результаты исследования и их обсуждение: На основании проведенного комплексного клинического обследования 68 пациентов с врожденной АНСП (I группа), определено что, ведущей жалобой у всех обследованных пациентов было снижение слуха на одном или обоих ушах, отсутствие наружного слухового прохода (полная атрезия), деформация ушной раковины или ее отсутствие.

Усреднённые аудиометрические данные пациентов I группы до лечения, вычисленные с использованием статистического метода расчёта 95% доверительного интервала, представлены в виде аудиограммы (рис.1).

сс+жг-ГЮТореуегома ута» го^гта. носа и г-м-

У всех обследованных и прооперированных пациентов I группы строение и функция внутреннего уха не были нарушены.

Анализ КТ височных костей проводился с акцентом на особенности строения наружного и среднего уха, которые учитывались при прогностической оценке результатов операции. Оценивали: выраженность сужения наружного слухового прохода (полное или частичное); степень вдавления височно-нижнечелюстного сустава в барабанную полость; размер антрума; степень пневматизации сосцевидного отростка; размер барабанной полости; наличие или отсутствие слуховых косточек, а также степень их

развития; наличие или отсутствие окон преддверия и улитки; расположение канала лицевого нерва (расстояние от канала лицевого нерва до начала ниши окна улитки); расположение сигмовидного синуса (расстояние между сигмовидным синусом и барабанной полостью).

На основании изучения особенностей строения структур среднего уха разработана прогностическая балльная шкала (табл. 5).

Таблица 5.

Распределение баллов, исходя из особенностей строения среднего и внутреннего уха

Анатомические особенности Находки Баллы

Выраженность антрума Снижение менее чем на 30% 2

Снижение на 30-50% 1

Снижение более 50% 0

Расположение сигмовидного синуса Нормальное расположение 2

Предлежание с прикрытием 1/3 мастоидальной части 1

предлежание с прикрытием 2/3 мастоидальной части 0

Расположение височно-нижнечелюстного сустава Незначительная дислокация 2

Средняя дислокация 1

Выраженная дислокация 0

Пневматизация сосцевидного отростка Снижение менее чем на 30% 2

Снижение на 30-50% 1

Снижение более 50% 0

Полость среднего уха Широкая 2

Средняя 1

Отсутствует 0

Лицевой нерв Нормальное расположение 2

Небольшая дислокация 1

Значительная дислокация 0

Молоточек + наковальня Не определяется 0

Определяется 1

Стремя Не определяется 0

Определяется 2

Окно преддверия Определяется 1

Не определяется 0

Окно улитки Определяется 1

Не определяется 0

Сумма баллов 17(шах)

Прогноз результата операции в зависимости от количества баллов (табл. 6).

Таблица 6.

Прогноз результата операции

Баллы

17-14 13-11 10-8 <8

Предполагаемый результат операции А В С Б

А - отличный, В - хороший, С - удовлетворительный, Б - операция не показана.

После окончательного подсчета результата, исходя из количества набранных баллов (максимальное количество 17), мы рекомендуем

следующий алгоритм определения показаний к устранению АНСП:

Односторонняя АНСП. Возраст от 5 до 18 лет. Баллы от 11 до 17: операция показана с отличным или хорошим прогнозом. Менее 11 баллов: операция не показана. Двусторонняя АНСП. Возраст от 5 до 18 лет. 8-17 баллов: операция показана, прогноз операции варьирует в зависимости от количества набранных баллов.

Односторонняя АНСП. Возраст старше 18 лет. 11 -13 баллов: операция показана, прогноз хороший. 14 -17 баллов прогноз отличный. Двусторонняя АНСП. Возраст старше 18 лет. 8-10 баллов: операция показана, прогноз посредственный или удовлетворительный

Независимо от возраста и характера поражения. Менее 8 баллов: хирургическое лечение не рекомендуется.

Отбор на хирургическое лечение прошли 45 пациентов (табл. 7).

Таблица 7.

Распределение пациентов, прошедших отбор на устранение АНСП

Возраст Характер Баллы

поражения 17-14 13-11 10-8 <8

от 5 до 18 лет Односторонняя 7 - _ _

Двусторонняя 4 7 _ _

старше 18 лет Односторонняя 2 12 8 _

Двусторонняя 1 3 1 -

Хирургическое лечение пациентов данной группы осуществлялось по предложенному нами способу устранения АНСГТ с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики. В ходе исследовании для минимизации риска развития сенсоневральной тугоухости применялся способ профилактики вибротравмы внутреннего уха.

Способ устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и осиикулопластики (патент РФ № 2426500). Разрез позади ушной раковины (или ее рудиментарных образований), отсепаровка кожного лоскута в заушной области, удаление хряща, составляющего каркас рудимента (при этом хрящ сохраняли для возможного последующего использования при тимпанопластике).

Формирование костной части наружного слухового прохода и барабанной полости. Расширение тимпанальной части барабанной полости кпереди осуществляли до открытия устья слуховой трубы, книзу - до гипотимпанума, кзади - до вертикальной порции (нисходящей части) канала лицевого нерва. Латеральную часть наружного слухового прохода расширяли кверху до твердой мозговой оболочки средней черепной ямки, кпереди до височно-нижнечелюстного сустава.

Атретическую пластинку (Рис. 2.) удаляли полностью, формировали костное барабанное кольцо таким образом, чтобы между ним и слуховыми косточками оставался зазор не менее 1 мм (Рис. 3.). Формировали воспринимающее костное ложе для неотимпанальной мембраны. Кроме того, у больных в сформированном костном кольце тонким алмазным бором создавали несколько отверстий для фиксации неотимпанальной мембраны и предупреждения ее латерализации.

В кортикальной пластинке по периферии созданной трепанационной полости формировали 7-9 отверстий для последующей фиксации кожного лоскута (Рис. 4.).

Рис. 2. 1-атретическая пластинка

Рис. 3. Зазор между стенкой сформированной трепанационной полостью (1) и цепью слуховых косточек (2)

Рис. 4. Отверстия по краям трепанационной полости

Проводилась ревизия барабанной полости и, в зависимости от иинтраоперационных находок, применялись различные типы оссикулопластики. Тимпанопластика выполнялась фасциальным лоскутом.

У всех 45 пациентов была сформирована трубка наружного слухового прохода.

При полном отсутствии ушной раковины или при наличии небольшого рудимента в виде складки (6 пациентов) наружное отверстие слухового прохода формировали путем подшивания, предварительно расщепленного и истонченного переднего и заднего кожных лоскутов к краям костного кольца, фиксировали швами через предварительно наложенные отверстия.

В 39 случаях, когда в рудиментарной ушной раковине сохранялась ладьевидная ямка, выполняли языкообразный разрез кожи параллельно завитку, с формированием кожного лоскута на передней ножке. Хрящ из основания ушной раковины и фиброзную ткань удаляли полностью, кожу мобилизовывапи и подшивали к краям костного отдела наружного слухового прохода через сформированные ранее отверстия.

Во всех случаях расщепленный свободный кожный лоскут, взятый из заушной области или с внутренней поверхности плеча, истончали и укладывали по окружности на внутреннюю поверхность созданного наружного слухового прохода, при этом наружный край лоскута также фиксировали швами (викрил 4-0) к краю наружного слухового прохода через

вышеописанные отверстия. Тонкий кожный лоскут плотно прижимали к стенкам наружного слухового прохода с учетом расположения языкообразного кожного лоскута на передней стенке. На завершающем этапе истонченным кожным лоскутом покрывали фасциальный лоскут (сформированную неотимпанальную мембрану). Тампонада созданной полости марлевым тампоном, пропитанным йодоформом и вазелиновым маслом.

Схематическое изображение метода хирургического устранения

трепанационной полости для фиксации лоскута, З-Свободный расщепленный кожный лоскут, взятый дерматомом с предплечья, 4- Фациальный лоскут, 5- Лицевой нерв, 6- Хрящ, 7- Частичный протез, 8-Тотальный протез

Способ профилактики СНТ при АНСП (патент РФ №2465875) (рис. 6). При применении данного способа у 21 пациента, после расширенной антромастоидотомии и аттикотомии дополнительно производили заднюю тимпанотомию через лицевой карман, с последующим ее расширением, для достижения хорошей визуализации наковальне -стременного сочленения. Затем дезартикуляцию данного сустава для минимизации передачи колебаний и профилактики вибротравмы внутреннего уха и предотвращения развития СНТ в послеоперационном периоде. После разъединения наковальне-стременного сочленения режущим бором удалялась атретическая пластинка.

У 9 пациентов была восстановлена хорошая подвижность слуховых косточек, разъединённое наковальне-стременное сочленение освобождали

от мягких тканей и восстанавливали с помощью стеклоиономерного цемента. После экспозиции в течение 10 минут материал затвердевал, при этом восстанавливалась цепь слуховых косточек.

Фасциальный лоскут укладывали на костное ложе и рукоятку молоточка. У остальных 12 пациентов подвижность молоточка и наковальни была ограничена. В этих случаях оссикулопластика проводилась после

удаления молоточка и наковальни частичным титановым протезом.

Разъединенный наковальне -стременной сустав Костный массив Разъединенный повышенной плотности наковальне-стременной (атретическая пластинка) сустав скрепляется удаляется бором стеклоиономерным цементом

Рис.6. Схематическое изображение этапов данного метода.

По итогам операции проводилось сравнение данных предоперационных КТ височных костей с интраоперационными находками (табл. 8).

Таблица 8.

Сопоставление данных предоперационных КТ височных костей и _интраоперационных находок.__

Особенности развития среднего и внутреннего уха Находки

по данным КТ интраопер ационные

Уменьшение выраженности антрума 5(11,1%) 5 (11,1%)

Предлежание сигмовидного синуса 9 (20,0%) 10(22,2%)

Вдавление височно-нижнечелюстного сустава 7(15,6%) 8 (17,8%)

Снижение пневматизации сосцевидного отростка 13 (28,9%) 13 (28,9%)

Уменьшение объема среднего уха 9 (20,0%) 9 (20,0%)

Интерпозиция лицевого нерва 8 (17,8%) 10(22,2%)

Отсутствие молоточка 6 (13,3%) 6(13,3%)

Отсутствие наковальни 4 (8,9%) 4 (8,9%)

Отсутствие стремени 3 (6,7%) 3 (6,7%)

Отсутствие окна преддверия 8(17,8%) 8 (17,8%)

Отсутствие окна улитки 9 (20,0%) 10 (22,2%)

Как видно из таблицы, индивидуальные особенности структур среднего уха, которые были отнесены к факторам прогноза результатов хирургического устранения АНСП по данным предоперационных КТ височных костей, совпадали с интраоперационными находками в 87 % случаев, что свидетельствует об эффективности предложенной балльной системы в определении показаний к устранению АНСП и прогноза результатов операции.

Морфологические и функциональные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики. У 40 пациентов получены стойкие результаты формирования трубки наружного слухового прохода в отдаленные сроки наблюдения в течение 2-4 лет после операции - не было отмечено стенозирования наружного слухового прохода.

В 1 случае рестеноз развился в раннем послеоперационном периоде в результате воспалительного процесса в НСП. У 4 больных просвет НСП закрывался через 1-2 года после перенесенного хирургического вмешательства из-за чрезмерного образования грануляционной ткани. В данных случаях проводились реоперации по устранению атрезии НСП.

Для анализа функционального результата проводилась сравнительная оценка данных аудиометрического исследования, сделанного за месяц до операции с результатами в раннем (на 9-12 сутки) и отдаленном (через 2-3 года) послеоперационном периоде.

Проводился сравнительный анализ результатов аудиологического обследования пациентов, оперированных без применения (табл. 9) и с применением способа профилактики СНТ (табл. 10).

Таблица 9,

Результаты послеоперационного аудиометрического обследования 24 пациентов, без применения способа профилактики СНТ Сроки аудиологического обследования

Аудиометрические параметры

Костное проведение (дБ)

Воздушное проведение (дБ)

КВИ (дБ)

До операции

8,9 ±1,7

54,4 ±5,1

45,5 ± 3,4

Ближайший период (9-12 сутки)

23,8 ± 1,6

39,7 ±4,0 Р|-2<0,05

Отдалённый период (2-3 года)

24,3 ± 1,4

40,1 ±3,9 Р|-з<0,05

15,9 ±2,3 15,8 ±2,6

____Р1-2<0,05_ Р|-з<0,05

Р1_з<0,05 - статистически достоверное различие между значениями в 1-м и 3-м столбцах

р2-з<0,05 - статистически достоверное различие между значениями во 2-м и 3-м столбцах

Таблица 10.

Результаты послеоперационного аудиометрического обследования 21

Аудиометрические параметры Сроки аудиологического обследования

До операции Ближайший период (9-12 сутки) Отдалённый период (2-3 года)

Костное проведение (дБ) 9,3 ± 1,4 12,9 ±1,7 13,5 ± 1,6

Воздушное проведение (дБ) 54,4 ±5,1 24,7 ± 4,0 Р1-2<0,05 27,8 ± 3,9 Р|-з<0,05

КВИ (дБ) 45,1 ±3,4 12,2 ±2,3 Р|.2<0,05 14,3 ± 2,6 Рм<0,05

1-----I------ ■ - - -------- ^ 'Ч 141П/1П 11 а 1 ~ А1 И

м столбцах

Рг.з<0,05 - статистически достоверное различие между значениями во 2-м и 3-м столбцах

При сравнении порогов воздушной проводимости по данным аудиометрического исследования в раннем и отдаленном послеоперационном периоде у пациентов после устранения АНСП с применением способа профилактики СНТ и без его применения статистически значимых различий обнаружено не было.

У 37 (82,2%) пациентов пороги воздушной проводимости в послеоперационном периоде составили 32,6 дБ, КВИ - 14,1 дБ, что следует расценивать как хороший функциональный результат.

При сравнении данных аудиологического обследования выявлено, что пороги костной проводимости у пациентов после устранения АНСП без применения способа профилактики CHT составили в ближайшем послеоперационном периоде 23,8 ± 1,6 дБ, в отдаленном - 24,3 ±1,4 дБ. У пациентов после устранения АНСП с применением способа профилактики CHT пороги костной проводимости составили 1 2,9 ± 1,7 дБ в раннем и 13,5 ± 1,6 дБ в отдаленном послеоперационном периоде.

Необходимо отметить, что пороги костной проводимости у пациентов после устранении АНСП с применением способа профилактики CHT существенно ниже (на 10,9 дБ), показателей полученных у пациентов после устранения АНСП без применения данного способа.

Таким образом, применение алгоритма показаний к устранению АНСП и предложенной хирургической тактики (способ профилактики CHT, способ устранения АНСП), позволяет получить хорошие морфологические и функциональные результаты, снизить риск развития CHT в послеоперационном периоде.

II группа. По результатам обследования 42 пациентов с изолированными аномалиями среднего уха определено, что основной жалобой было не прогрессирующее снижение слуха с раннего возраста.

По данным отомикроскопии у 39(92,85%± 3,9) пациентов барабанная перепонка без особенностей, у 3(7,14%±2,3) - рубцово-изменена.

Средний порог звукопроведения по воздуху на частотах 0,5, 1, 2 и 3 кГц до операции был на уровне 54,9 ± 7,2 дБ. Костно-воздушный разрыв в среднем составлял 46,5 ± 7,9 дБ.

Результаты компьютерной импедансометрии представлены в таблице 11.

Таблица 11.

Данные тимпанометрии у пациентов (42) до операции.

Тип тимпанометрической кривой п %

Аэ (со снижением «пика») 22 52,3

Ас! (с раздвоенной вершиной) 9 21,4

В 3 7,14

Б (с пологой вершиной) 8 19,1

Всем пациентам данной группы была выполнена ревизионная тимпанотомия. В 32 случаях применялся огибающий разрез позади ушной раковины. В 7 случаях производился интрамеатальный разрез по Розену и в 3 случаях был применен эндауральный разрез по Геерману.

Далее хирургическая тактика и результат операции зависели от интраоперационных находок. Учитывая разнообразие изолированных аномалии среднего уха и отсутствии их систематизации в литературе, мы предлагаем разделить их в зависимости от факторов, играющих важную роль в определении тактики и результата хирургического лечения:

Соответственно, пациенты II группы были разделены на 3 подгруппы (табл.12)

Таблица 12.

Разделение пациентов на подгруппы_

Интраоперационные находки п %

Гипоплазия и фиксация головки молоточка к костным 7,1

св стенкам барабанной полости в области аттика 12

С с Отсутствие молоточка 1 2,3

>» в- Отсутствие или гипоплазия длинного отростка У 7,1

ч о наковальни

с Отсутствие наковальни 1 2,3

Слияние гипоплазированных наковальни с молоточком и фиксация их в аттике 4 ) * 9,5

Отсутствие передней ножки стремени 3 22 7,1

« с е Отсутствие передней ножки стремени и длинной ножки наковальни 4 > 9,5

Ь ч Отсутствие суперструктур стремени и длинного 7 16,6

о с отростка наковальни

<-N1 Отсутствие головки стремени 3 7,1

Слияния передней и задней ножки стремени 5 *

Отсутствие стремени и окна преддверии 3 8 7,1

я с с Отсутствие стремени, окна преддверия и длинной ножки наковальни 2 ► 4,7

и- с! о с Отсутствие стремени, окна преддверия, спаянность длинной ножки наковальни с мысом 1 2,3

го Отсутствие стремени, окна преддверия, молоточка и 2 4,7

наковальни

Всего 42 100

В первую подгруппу вошли 12 пациентов с аномалиями молоточка, наковальни или их сочетания при наличии подвижного стремени. Варианты интраоперационных находок представлены в таблице 12.

Хирургическое лечение у пациентов первой подгруппы заключалась в удалении наковальни, мобилизации или удалении молоточка, оссикулопластике частичным титановым протезом, дистальная часть которого фиксировалась на головке стремени, проксимальная часть протеза отграничивалась от меатотимпанального лоскута аутохрящом, взятым из ушной раковины.

Во вторую подгруппу были объединены 22 пациента с различными аномалиями среднего уха, при наличии неподвижной подножной пластинки

(табл. 12). В спектр операций у пациентов данной подгруппы вошли стапедотомия (16 случаев) или стапедэктомия (6 случаев). Стапедопластика с фиксацией протеза (пистона) за длинную ножку наковальни выполнялась у 10 пациентов. Маллеостапедопексия с фиксацией протеза (пистона) за рукоятку молоточка проводилось 12 пациентам.

Аномальное расположение канала лицевого нерва в виде его нависання над окном преддверия, было выявлено у 13 пациентов, при этом размер нищи окна преддверия был уменьшен и составил от 0,3мм - 1,0 мм.

У 4 пациентов ширина ниши составляла менее 0,6 мм. В таких случаях для установки протеза производилось расширение ниши, за счет снятия части мыса, составляющей стенку ниши окна преддверия (Рис. 7.).

Рис. 7. 1-длинный отросток наковальни, 2-канал лицевого нерва, 3-ножка протеза в перфорации подножной пластинки, 4-промонториум, 5-поршневой протез типа «PISTON»

Проведено измерения ниши окна преддверия на 30 снимках компьютерных томограмм височных костей (Рис, 9.) у пациентов с нормальным строением уха и на 30 препаратах кадаверных височных костей (Рис. 10.). Установлено что, в среднем расстояние от канала лицевого нерва до промонториума (часть, которая формирует нишу окна преддверия) составило от 1,3-2,4 мм. Также была измерена глубина максимально возможного снятия части мыса, которая составила 1,5 мм ± 0,3 мм.

Рис.8. Измерение диаметра ниши окна преддверия на КТ

Рис. 9. Измерение диаметра ниши окна преддверия на кадаверных височных костях

Девяти пациентам, у которых ширина ниши составляла от 0,6 мм до 1.0 мм, производилась установка протеза с предварительным его моделированием таким образом, чтобы не было контакта ножки протеза с нависающей частью канала лицевого нерва (изгиб сформировали в середине ножки протеза) (Рис. 10.)

Рис. 10. 1-длинный отросток наковальни, 2- канал лицевого нерва, 3 -ножка протеза установлена в перфорации подножной пластинки, 4-промонториум, 5-смоделлированный поршневой протез типа «PISTON»

Третью подгруппу составили 8 пациентов, у которых подножная пластинка стремени не была обнаружена. Варианты аномалий, выявленных у пациентов, представлены в таблице 12. Хирургическая тактика заключалась в наложении вестибулостомы у места предполагаемой проекции окна преддверия. Затем осуществлялась оссикулопластика в зависимости от наличия и целостности молоточка и наковальни.

Результаты хирургического лечения пациентов II группы. Для оценки ближайших и отдалённых функциональных результатов операций проводилось аудиологическое обследование пациентов после удаления тампонов из наружного слухового прохода, и через 6 месяцев - 1,5 года после операции. Рассчитывали средние значения порогов костного и воздушного звукопроведения, а также КВИ в каждой подгруппе (табл.13).

Таблица 13.

Данные аудиологического обследования пациентов разных групп в до- и __послеоперационном периоде__

Сроки Аудиометрические параметры Подгруппы

1 2 3

До операции Костное проведение (дБ) 7,67 ± 7,42 10,67±7,42 15,67 ±6,9

Воздушное проведение (дБ) 47,78±10,47 57,78±10,47 67,4 ± 7,4

КВИ (дБ) 40,25±9,38 46,25±9,38 56,25 ± 4,0

Ближайший послеопераци онный период Костное проведение (дБ) 8,3 ± 7,4 13,4 ± 7,0 15,0 ±7,4

Воздушное проведение (дБ) 15,9 ± 14,8 25,6 ± 16,3 р*<0,05 36,7 ± 10,5 р*<0,05

КВИ (дБ) 7,6 ± 10,6 12,1 ± 10,6 р*<0,05 21,7 ±4,0 р*<0,05

Отдалённый послеоперационн ый период1-1,5 года Костное проведение (дБ) 12,5 ± 10,2 13,2 ±5,9 17,8 ± 10,5

Воздушное проведение (дБ) 27,1 ± 14,1 36,3 ± 11,3 52,4 ± 13,5

КВИ (дБ) 14,6 ± 13,4 23,1 ±8,5 35,2 ± 5,8 р*<0,05 Рг-з<0,05

р*<0,05 - статистически достоверное различие с дооперационным значением; р*<0,05 - статистически достоверное различие с дооперационным значением; р2_з<0,05 - статистически достоверное различие между значениями во 2-м и 3-м столбцах

Как видно из таблицы у пациентов первой подгруппы средний послеоперационный порог звукопроведения составил 15,9 ± 15,3 дБ, а послеоперационный КВИ составил 7,6 ± 13,1 дБ. У пациентов второй подгруппы средний послеоперационный порог звукопроведения составил 25,6 ± 15,3 дБ, а послеоперационный КВИ составил 12,1 ± 13,1 дБ. У пациентов третей подгруппы средний порог звукопроведения составил 36,7± 10,5 дБ, КВИ —21,7 дБ.

Статистическая обработка аудиометрических показателей выявила, что значения порогов воздушного звукопроведения и КВИ в отдалённом послеоперационном периоде (1,5-2 года после операции) достоверно

отличаются от дооперационных показателей (р<0,05). Величина порогов воздушного звукопроведения 52,4 дБ с наличием КВИ 35,2 дБ в отдалённом периоде у 6 пациентов третей подгруппы свидетельствует о значительном нарушении звукопроведения, обусловленном зарастанием вестубулостомы и фиксации протеза.

Данные о наиболее частых причинах неудовлетворительных результатов у больных с изолированными аномалиями среднего уха, основанные на интраоперационных находках при повторных операциях (9 пациентов), отражены в таблице 14.

Таблица 14.

Наиболее частые причины неудовлетворительных результатов

Причина Подгруппы Всего

1 2 3

Зарастание вестибулостомы - - 6 6

Смещение оссикулярного протеза - 2 - 2

Рефиксациия молоточка 1 - - 1

В трех случаях при обнаружении зарастания вестибулостомы производилась установка имплантируемых слуховых аппаратов.

При повторных операциях были применены этапы из вышеописанной методики и были получены стойкие положительные результаты.

Таким образом, у пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при наличии подножной пластинки стремени применение предложенных хирургических методик позволяет получить хорошие функциональные результаты в 84 % случаях. Тогда как при отсутствии подножной пластинки стремени хороший функциональный результат был получен лишь в ближайшем послеоперационном периоде в 57% случаях, а в отдаленном составил всего 21,7 %.

Ш группа.

Для удобства и наглядности представления, в соответствии с видом хирургического доступа к структурам среднего уха, который был продиктован особенностями той или иной аномалии, а также

индивидуальной спецификой строения среднего уха все пациенты III группы, которые прошли отбор на КИ, были разделены на 3 подгруппы (табл. 15).

Таблица 15.

Распределение пациентов III группы__

Подгруппы п %

1 Аномалии улитки - неполное разделение улитки 1,2 типа, общая полость 27 31,1

2 Аномалии преддверия (расширение или гипоплазия), полукружных каналов (аплазия и гипоплазия) и водопроводов улитки (ВУ) и/или преддверия (ВП) 46 52,8

3 Аномалии внутреннего слухового прохода (стеноз и расширение ВСП, а также аномалия дна ВСП) 14 16,1

Методика проведения КИ во всех случаях была одинаковой до момента вскрытия барабанной полости и включала заушный S-образный разрез, формирование кожных и надкостничных лоскутов, подготовку ложа для имплантата, расширенную мастоидотомию, заднюю тимпанотомию. Далее хирургическая тактика зависела от предварительной оценки КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, а также от интраоперационных находок.

Риск развития интраоперационной отоликвореи расценивался как высокий у пациентов с кохлеарными мальформациями (общая полость, неполное разделение улитки 1 типа) и аномалиями внутреннего слухового прохода (ВСП) (мальформация дна ВСП, расширенный ВСП - более 8,5 мм в диаметре).

Проанализировав собственные данные по вышеперечисленным факторам прогноза специфики хирургического вмешательства, а также изучив материалы мировой литературы, мы разработали балльную систему, позволяющую систематизировать выбор варианта доступа к барабанной полости (табл.16).

Таблица 16.

Балльная система

Данные предоперационных КТ и МРТ Варианты Количество баллов

Общая полость Нет / есть 0/5

Неполное разделение улитки Нет / 2 тип /1 тип 0/1/5

Аномалия дна ВСП Нет/ есть 0/5

Расширение ВСП Нет / <8,0 мм / >8,0 мм 0/1/5

Наличие окна улитки Есть / нет 0/5

Интерпозиция канала лицевого нерва Нет / не выраженная / выраженная 0/1/14

Предпежание сигмовидного синуса Нет / менее 2/3 / более 2/3 0/1/14

После подсчета, пациентам, набравшим 14 баллов и более, рекомендуется выполнять доступ с мобилизацией задней стенки наружного слухового прохода. У тех больных, чей результат находится в пределах от 5 до 11, оптимальным вариантом выглядит комбинированный доступ. При значении расчетного показателя показателе от 0 до 4 баллов достаточным представляется классический доступ.

Вариант доступа в зависимости от набранных баллов

Классический доступ —► 0-4 баллов 46

Комбинированный доступ —► 5-11 баллов —► 26

Доступ с мобилизацией задней стенки НСП 14 и более — 15

В таблице 17 представлены данные КТ височных костей, МРТ внутреннего уха и интраоперационных находок пациентов, у которых применялся классический доступ к барабанной полости через заднюю тимпанотомию.

Таблица 17.

Хирургическая тактика в зависимости от предоперационных данных

_КТ, МРТ и интраоперационных находок_

Предоперационные данные КТ и МРТ_

Расширенное преддверие и/или гипоплазия полукружных канапов(ЗІ)

Суженный ВСП (3)

Расширенный ВП и/или ВУ(8)

Аномалия улитки, с наличием окна преддверия и отсутствием риска развития ликвореи (4)

Доступ к барабанной полости - классический

Интраоперационные находки: окно улитки обнаружено во всех случаях Доступ к спиральному каналу улитки через мембрану окна улитки

Комбинированный доступ применялся у 14 пациентов 1 подгруппы, при наличии неполного разделения улитки 1 типа (6 больных), общей полости (3 пациента), при отсутствии окна улитки у пациентов с неполным разделением улитки 2 типа (5). Кроме того, этому доступу отдавалось предпочтение в случаях повышенного риска развития интраоперационной ликвореи (у 12 пациентов 3 подгруппы: 4 больных с аномалией дна ВСП и 8 больных с расширением ВСП) (табл.18). Данный метод включает в себя два основных этапа. На первом осуществляется доступ к среднему уху и базальному завитку улитки посредством выполнения мастоидотомии и задней тимпанотомии в толще задней стенки НСП. Далее из заушного подхода проводится отслойка кожи задней стенки НСП до барабанного кольца, последнее выделяется из костной бороздки, вскрывается барабанная полость. На рисунке 11 представлена интраоперационная фотография комбинированного подхода.

Рис.11.

^^^ подход к барабанной полости через заднюю тимпаностому тимпанотомия через НСП

Таблица 18,

Хирургическая тактика в зависимости от предоперационных данных _КТ, МРТ и интраоперационных находок_

Предоперационные данные КТ, МРТ

Неполное разделение улитки I, II-типа (9), Common cavity (6)

Расширенный внутренний слуховой _проход (11)_

Доступ к барабанной полости - Комбинированный

Интраоперационные находки: окно улитки не обнаружено в 7 случаях. _Ликворея в 19 случаях

Доступ к просвету улитки - через мембрану окна улитки (19) , через _кохлеостому (7)_

В 15 случаях при выраженном предлежании сигмовидного синуса и интерпозиции канала лицевого нерва был выбран подход с мобилизацией задней стенки НСП (табл.19). Для проведения данного способа, после антромастоидотомии и задней тиманотомии, проводилось удаление «костного мостика» между задней тимпаностомой и адитусом. Удалялся навес над проекцией наковальне - стремянного сочленения, задняя костная стенка НСП истончалась. Режущим бором малого диаметра (1 мм) выпиливались бороздки в задней костной стенке НСП (рис.12). Первая вертикальная бороздка - по границе задней и верхней стенок НСП до aditus ad antrum; вторая вертикальная бороздка выпиливалась по границе задней и нижней костных стенок НСП от наружного края до фиброзного кольца. Затем кость в зоне борозд истончалась, чтобы не повредить кожу слухового прохода и барабанную перепонку, остатки костной фиксации лоскута надламывались. Получившийся костно-кожный лоскут задней стенки НСП отодвигался к передней стенке (рис.13). Открывающийся при этом обзор барабанной полости был достаточен для полной визуализации структур среднего и внутреннего уха. Алмазным бором производилось удаление навеса над окном улитки, в просвет улитки после вскрытия вторичной барабанной перепонки вводилась активная часть электрода кохлеарного имплантата. Далее отсепарованный костно-кожный лоскут задней стенки НСП укладывался на место. Костная часть сформированного лоскута

прикреплялась к костному массиву височной кости путем заполнения сформированных борозд стеклоиономерным цементом (рис.14). Рана в заушной области ушивалась послойно, проводилась тампонада НСП.

Рис. 14. 1-задняя стенка НСП, 2- стеклоиономерный цемент, 3-расширенная задняя тимпаностома

Таблица 19.

Хирургическая тактика в зависимости от предоперационных данных _КТ, МРТ и интраоперационных находок_

Предоперационные находки КТ

Аномалия улитки с атипичным расположением канала лицевого _нерва(8)_

Аномалия преддверия и полукружных каналов, предлежание сигмовидного синуса более 2/3 (7)

Доступ к барабанной полости - с мобилизацией задней стенки наружного

слухового прохода

Интраоперационные находки: окно улитки обнаружено. Медиальное расположение канала лицевого нерва-8. Выраженное предлежание сигмовидного синуса-7

Доступ к просвету улитки - через мембрану окна улитки

Рис. 12. 1-задняя стенка НСП, 2- отверстие задней тимпаностомы, 3-полость сосцевидного отростка, 4-тело наковальни

Рис. 13. 1- мобилизованная задняя стенка НСП, 2- ниша окна улитки, 3-канал лицевого нерва, 4-мыс барабанной полости

Доступ к спиральному каналу улитки через кохлеостому производился в случаях, когда окно улитки не обнаруживалось, у 7 пациентов с кохлеарными мальформациями (у 2 больных с общей полостью, 3 пациентов с неполным разделением улитки 1 типа и в 2 случаях с неполным разделением улитки 2 типа). Кохлеостома во всех случаях накладывалась у нижнего края промонториума ниже сухожилия стременной мышцы и кпереди от канала лицевого нерва.

В ходе 27 хирургических вмешательств, при вскрытии мембраны окна улитки или наложении кохлеостомы возникала интраоперационная ликворея (табл. 20).

Таблица 20.

Интраоперационная ликворея __

Вариант аномалии развития внутреннего Ликворея Фонтанирующая

уха наполнения ликворея

Неполное разделение улитки 1 типа 1 3

Неполное разделение улитки 2 типа 5 4

Общая полость 0 2

Расширение ВСП 4 1

Аномалия дна ВСП 1 3

Расширение ВП и/или ВУ 3 0

Всего 14 13

Тактика ликвидации ликвореи зависела от степени ее выраженности и места вскрытия просвета улитки (мембрана окна улитки или кохлеостома).

При фонтанирующей ликворее, имевшей место у 13 пациентов, производилось введение пробного электрода, обеспечивавшее временное купирование отоликвореи. После удаления пробного электрода мгновенно проводилось введение активного электрода в просвет улитки. При этом с помощью аспиратора обеспечивалась надлежащая визуализация просвета улитки. Для окончательной остановки ликвореи выполнялась тщательная тампонада окна улитки или кохлеостомы фрагментом аутомышцы размером 6x8 мм. Укладка аутомышцы, в случае введения активного электрода через мембрану окна улитки, проводилось после частичного снятия костного

навеса ниши окна улитки, и освобождения ее от слизистой выстилки для более тщательной фиксации аутомышечного трансплантата. Причем, аугомышца укладывалась таким образом, чтобы она упиралась в оставленный участок костного навеса. При введении активного электрода через кохлеостому, последнюю расширяли и сглаживали ее края. Выполнялось тщательное удаление слизистой оболочки с внутренней поверхности краев наложенной кохлеостомы, что обеспечивало надежную фиксацию аутотрансплантата с последующим приживлением фрагмента аутомышцы, что необходимо для полного закрытия просвета и остановки фонтанирующей ликвореи.

В ходе оперативного вмешательства производилось введение 3

вариантов активных электродов: стандартного (standard), укороченного (compressed) и среднего (medium).

Выбор варианта электрода осуществлялся после оценки глубины просвета улитки введением пробного электрода и его измерением (табл. 21.).

Таблица 21.

Типы вводимых электродов в зависимости от аномалии внутреннего уха

——._Д]ипы электродов Аномалии -___ Standard Medium Compressed n

Аномалии преддверии полукружных каналов и ВСП 60 - - 60

Общая полость - 1 5 6

Неполное разделение улитки I, II типа - 18 3 21

Для контроля качества введения активного электрода в спиральный канал улитки производилась интраоперационная рентгенография височных костей. Во всех случаях регистрировалась адекватная доставка электрода.

При телеметрии определялось высокое сопротивление на 2-4 из 12 электродов у 12 пациентов. Акустические рефлексы со стороны сухожилия стременной мышцы у 6 пациентов не фиксировались, в таких случаях проводилась телеметрия нервного ответа, при которой были получены

четкие ответы при стимуляции 7-10 из 12 электродов. Параллельно с измерением акустических рефлексов производился осмотр

соответствующей половины лица для выявления стимуляции лицевого нерва.

Всем пациентам на 2 сутки после операции была выполнена КТ височных костей. Согласно данным этого исследования активный электрод во всех случаях занимал правильное положение в спиральном канале улитки.

В послеоперационном периоде в 26 из 27 случаев отмечалось полное прекращение отоликвореи. У 1 больного с диагностированной по данным предоперационной компьютерной томографии и верифицированной интраоперационно обшей полости, в первые 2 дня послеоперационного периода отмечалось умеренное промокание повязки ликвором. Послеоперационных осложнений (менингит, паралич лицевого нерва, стойкие вестибулярные расстройства) ни у одного из пациентов выявлено не было.

Таким образом, применения предложенных алгоритмов и новых подходов в хирургическом лечении пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха, позволяет минимизировать послеоперационные осложнения и получать хорошие морфологические и функциональные результаты, успешно проводить хирургический этап кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.

ВЫВОДЫ:

1. Предложенные балльные системы, на основании оценки особенностей структур среднего и внутреннего уха по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, позволяют определить показания, противопоказания, прогноз и тактику хирургического лечения пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха.

2. Индивидуальные особенности структур среднего уха у пациентов с атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха по данным предоперационных КТ височных костей, совпадают с интраоперационными находками в 87 % случаев.

3. В ходе проведения хирургического этапа кохлеарной имплантации во всех случаях полностью подтвердились предоперационные данные КТ височных костей и МРТ внутреннего уха об аномальном расположении канала лицевого нерва и предлежании сигмовидного синуса; прогностический высокий риск развития фонтанирующей ликвореи реализовался в 74% случаев; у 78% пациентов интраоперационно нашла подтверждение информация об отсутствии окна улитки.

4. Использование предложенного способа по устранению атрезии наружного слухового прохода позволяет достичь хорошего морфологического (стойкое формирование трубки наружного слухового прохода) и функционального (послеоперационный костно-воздушный интервал до 18,7^) результата хирургического вмешательства в 82,2% случаев.

5. Разъединение наковальне-стременного сочленения до удаления атретической пластинки при хирургическом вмешательстве по устранению атрезии наружного слухового прохода позволяет уменьшить частоту развития послеоперационной сенсоневральной тугоухости до 3,3%.

6. Оссикулопластика частичным или тотальным титановым протезом после удаления наковальни и головки молоточка позволяет получить хороший функциональный результат в 92,3 % случаев у пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при наличии подвижной подножной пластинки стремени.

7. Вестибулотомия с оссикулопластикой при отсутствии стремени у больных с изолированными аномалиями развития среднего уха является

недостаточно эффективным вмешательством (удовлетворительный функциональный результат в отдаленном периоде составляет всего 21,7 %).

8. Частичное удаление кости мыса (1,5 мм) со стороны окна преддверия и моделирование протеза (формирование изгиба по середине ножки протеза) в случаях уменьшения размера ниши окна преддверия из-за нависания канала лицевого нерва у больных с изолированными аномалиями развития среднего уха обеспечивают возможность выполнения стапедопластики с удовлетворительным функциональным результатом в 78,6 % случаев.

9. При высоком риске развития ликвореи, а также в случаях аномалий развития улитки при отсутствии ее окна применение комбинированного доступа позволяет успешно проводить хирургический этап кохлеарной имплантации и минимизировать риск развития послеоперационных осложнений.

10. Формирование мобилизованного кожно-костного лоскута улучшает обзор и облегчает доступ к структурам среднего и внутреннего уха при проведении кохлеарной имплантации у пациентов с наличием анатомических особенностей среднего уха (выраженное предлежание сигмовидного синуса, интерпозиция канала лицевого нерва). Клинические результаты кохлеарной имплантации, выполненной по предлагаемой методике достоверно не отличаются от таковых при выполнении операции «классическим» доступом.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. При использовании метода прогнозирования результата операции, основанного на принципе подсчета баллов, следует придерживаться правила: Пациентам в возрасте от 5 до 18 лет с односторонней атрезией наружного слухового прохода операция показана только в случае набора максимального количества баллов, а при двухсторонней атрезии - при

наборе количества баллов в диапазоне от среднего до максимального; пациентам старше 18 лет при одно- или двусторонней атрезии операция показана при наборе даже минимального количества баллов.

2. При одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода, с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики, следует разъединить наковальне-стременное сочленение до удаления атретической пластинки, с целью профилактики сенсоневральной тугоухости; подшивать расщепленный и истонченный передний и задний кожные лоскуты к краям трепанационной полости, а также полностью покрывать все ее участки кожными лоскутами (свободными и на ножке) и фиксировать их к созданным отверстиям по краям трепанационной полости.

3. У пациентов с врожденной изолированной аномалией среднего

уха:

- при аномалии развития молоточка и/или наковальни, наличии подвижной подножной пластинки стремени хирургическая тактика заключается в удалении наковальни и головки молоточка, с последующей оссикулопластикой частичным или тотальным титановым протезом, в зависимости от сохранности суперструктур стремени;

- при отсутствии окна преддверия методом выбора является установка имплантируемых слуховых аппаратов.

4. При проведении кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха, при выраженном предлежании сигмовидного синуса и интерпозиции канала лицевого нерва, следует применять доступ с мобилизацией задней стенки наружного слухового прохода.

5. Комбинированный подход как этап кохлеарной имплантации рекомендуется при наличии неполного разделения улитки первого типа, общей полости и у пациентов с повышенным риском развития интраоперационной ликвореи (расширении внутреннего слухового прохода

и аномалии его дна).

6. У пациентов с аномалиями внутреннего уха в случаях обнаружения окна улитки введение активного электрода следует осуществлять через мембрану окна улитки, а в случаях отсутствия окна улитки - через кохлеостому, которую необходимо накладывать у нижнего края мыса ниже сухожилия стременной мышцы и кпереди от канала лицевого нерва.

7. При аномалиях развития внутреннего уха кохлеарную имплантацию следует проводить с интраоперационным мониторингом лицевого нерва, а также с применением объективного метода регистрации стапедиального рефлекса особенно в случаях, когда сухожилие стременной мышцы необозримо.

8. Для выбора оптимального варианта электрода и правильного его введения у пациентов с различными формами аномалий улитки целесообразно использовать введение пробного электрода для определения глубины улитки, а также проводить интраоперационную рентгенографию височной кости.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Диаб Х.М. О классификации аномалий развития уха// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. -СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2.- С. 154-161.

2. Диаб Х.М. Способ хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода сочетающейся с аномалией развития среднего уха//Рос. оторинолар. -2011.-№5. -С. 41-46.

3. Диаб Х.М., Аникин И.А. Хирургическое лечение атрезии наружного слухового прохода при аномалии развития уха// Рос. оторинолар. Приложение №1 .-2009.-СП6.-С.202-205.

4. Диаб Х.М., Аникин И.А., Еремин С.А Способ профилактики вибротравмы внутреннего ухА при удалении атрезиИ наружного слухового прохода //Рос. оторинолар. -2011.- №.6 - С. 36-40.

5. Диаб Х.М., Аникин И.А., Заварзин Б.А. Особенности развития сенсоневральной тугоухости у больных после стапедопластики// Рос. оторинолар. Приложение №1. СПб.; -2008.- С.246-249.

6. Диаб Х.М., Аникин И.А., Заварзин Б.А. Результаты операций при неудачных функциональных исходах стапедопластики // Рос. оторинолар.-2007.-№4(29).- С. 69-73.

7. Диаб Х.М., Аникин И.А., Терехов A.B. Изолированные аномалии среднего уха и способы их устранения// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. - СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2.- С. 167-173.

8. Диаб Х.М., Ильин С. Н., Сугарова С. Б. Оптимизация выбора варианта хирургического доступа при проведении кохлеарной имплантации и вибропластики на основе данных измерения окна улитки// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. - СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2,-С. 220-224.

9. Диаб Х.М., Ильин С.Н., Сугарова С.Б. Влияние размеров окна улитки на определение тактики проведения хирургического этапа кохлеарной имплантации и вибропластики// Рос. оторинолар. -2012г. -№4 (59). -С. 34-40.

10.Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Карапетян Р.В. Способ фиксации активного электрода как этап кохлеарной имплантации //Рос. оторинолар. - 2012г.- №4 (59).- С. 45-49.

11.Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Карапетян Р.В. Особенности кохлеарной имплантации у пациентов с двусторонним хроническим гнойным средним отитом, перенесших радикальные операции на среднем ухе// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. - СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2,-С. 231-235.

12.Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Пащинина O.A. Особенности хирургической

тактики кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха // Мат. XVIII съезда оторинолар. России. СПб., 2011. - Т.2. - С. 62-66.

13. Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Пащинина O.A. Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха //Рос. оторинолар. -2011 .-№3(52). -С.35-40.

14.Диаб Х.М., Лиленко A.C. Хирургическое лечение пациентов с болезнью Меньера// Рос. оторинолар. - 2012.-№. 2(57) - С. 93-100.

15.Диаб Х.М., Пащинина O.A., Гадян А.Т. Хирургическая тактика при повторных операциях на стремени// Рос. оторинолар.-2008.-№1.-С.82-86.

16.Интраоперационный мониторинг лицевого нерва при аномалии развития среднего и внутреннего уха / X. М. Диаб и др. // Рос. оторинолар.- 2012г.-№5 (60).-С. 46-52.

17.Классификация оссификаций лабиринта / Кузовков В.Е. и др. // Рос.оторинолар. - 2010г.- №2 (45).- С. 45-52.

18.0собенности строения среднего и внутреннего уха и их роль в выборе метода проведения кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха / Х.М. Диаб и др.// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. - СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2.- С. 225-230. 19.0собенности хирургического этапа кохлеарной имплантации у лиц, перенесших менингит. /O.A. Пащинина и др.// Рос. оторинолар. - 2010.-№1.-С. 100-106.

20.0ссикулопластика как этап модифицированной радикальной операции / Аникин И.А. и др.// Мат. 1-го Петербург, форума оторинолар. России. -СПб.: Полифорум, 2012. - Т. 2,- С.138-141.

21.Пащинина O.A., Диаб Х.М., Кузовков В.Е. Доступ к внутреннему уху при оссификации улитки у лиц перенесших менингитом//Рос. оторинолар.-2011.-№1 (50). -С. 129-134.

22. Пащинина O.A., Кузовков В.Е., Диаб Х.М. Кохлеарная имплантация у пациентов, перенесших менингит// Мат. ХУШ съезда оторинолар. России. СПб., 2011. - Т. 2. - С.130-135.

23. Реконструктивная слухоулучшающая операция с различными вариантами оссикулопластики у больных, перенесших консервативно-щадящие радикальные операции на среднем ухе / И.А. Аникин и др.//Рос. оторинолар. -2012г. -№3 (58).. С.10-17.

24. Способ доступа к структурам внутреннего уха при кохлеарной имплантации, путем формирования мобилизированного кожно-костного лоскута / Х.М. Диаб и др. // Рос. оторинолар. - 2012г. -№4 (59).- С. 40-45.

25. Способ профилактики формирования атрофических втяжений и Рубцовых сращений барабанной перепонки после стапедопластики / Х.М. Диаб [и др.]// Рос. Оторинолар. - 2008,- №2,- С.33-37.

26. Сравнительная оценка данных компьютерной томографии с результатами ревизионной тимпанотомии у пациентов, имевших в анамнезе КЩРО с тимпанопластикой / И.Ф. Мустивый и др.// Рос. оторинолар. -2012г. -№3 (58).- С.74-78.

27. Сугарова С.Б., Диаб Х.М., Астащенко C.B. Анатомические особенности окна улитки применительно к вибропластике и кохлеарной имплантации// Рос. оторинолар. - 2012г. -№5 (60).- С. 121-125.

28.Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха / Янов Ю.К. и др. //1-ый всерос. конгресс по слух, имплантации с междунар. участием: тез. докл. - СПб, 2010 г.- С.22-24.

29. Янов Ю.К., Диаб Х.М., Кузовков В.Е. Особенности кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха// П-ой всерос. конгресс по слух, имплантации с междунар. Участием: тез. докл. - СПб, 2012 С.43.

30. Yanov J., Diab H. Cochlear implantation in cases with inner ear malformation//Abstract of 9 annual Congress of Otolaryngology, Dubai, April 22-24,2012.-P. 76.

31.Kuzovkov Vladislav, Yanov Yuri, Diab Khassan Cochlear Implantation in Malformed Ears// Abstract of 12th International Conference of Cochlear Implants and Other Implantable Auditory Technologies, Baltimore, USA, May 05, 2012,-P. 125.

32. Пат. 2302223 Российская Федерация, МПК А 61 F 11/00, Способ профилактики формирования атрофических втяжений и сращений барабанной перепонки при экссудативном отите / Ситников В.П. и др., заявитель и патентообладатель Федеральное государственное учреждение Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (СПб НИИ ЛОР Росздрава) - № 2005134517/14, заявл. 01.11.2005, опуб. 10.07.2007, Бюл. № 19.

33. Пат. 2426500 Российская Федерация, МПК А 61 В 17/00, Способ операции при атрезии наружного слухового прохода / Диаб Х.М., Аникин И.А., Жуковский В.А., заявитель и патентообладатель Федеральное государственное учреждение Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи (СПб НИИ ЛОР Росмедтех-нологий) - № 2009145977/14, заявл. 02.12.2009, опуб.20.08.2011, Бюл. № 23.

34. Пат. 2465875 Российская Федерация, МПК А 61 F 11/00, Способ профилактики вибротравмы внутреннего уха при удалении атрезии наружного слухового прохода /Диаб Х.М., Аникин И.А., Еремин С.А., заявитель и патентообладатель Федеральное государственное учереждение "Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха горла носа и речи" Министерства здравоохранения и социального развития России (СПб НИИ ЛОР Минсздравсоцразвития России) - № 2011127375/14, заявл.28.06.2011, опуб.10.11.2012, Бюл. №31.

Подписано в печать «04» декабря 2012 г. Печать ризографическая. Усл. печ. л. 2,0. Тираж 50. Заказ № 15

Отпечатано в типографии ООО «Свод»

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Диаб, Хассан Мохамад Али

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургкий научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи Министерства здравоохранения и социально развития Российской Федерации»

05201330427 ^ ,

На правах рукописи -<

УДК: 616.281 +616.284+616.288]-007-089

Диаб Хассан Мохамад Али

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ НАРУЖНОГО,

СРЕДНЕГО И ВНУТРЕННЕГО УХА

14.01.03 - Болезни уха, горла и носа

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Научный консультант: Член-корреспондент РАМН, Заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, профессор Ю.К. Янов

Санкт-Петербург 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

ВВЕДЕНИЕ......................................................................................6

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.........................................................15

1.1. Частота встречаемости аномалий развития наружного среднего и

внутреннего уха.................................................................................15

1.2.Эмбриогенез. этипатогенез..........................................................................17

1.3. Клинические формы и классификации аномалий развития уха...............21

1.3.1. Пороки развития наружного слухового прохода и среднего уха............22

1.3.2. Изолированные пороки развития среднего уха...................................25

1.3.3. Аномалия развития внутреннего уха...............................................27

1.4. Диагностика аномалий развития уха..................................................34

1.4.1. Аудиологические методы диагностики.............................................34

1.4.2. Рентгенологические методы диагностики..........................................36

1.5. Особенности хирургического лечения врожденной атрезии наружного слухового прохода..............................................................................39

1.6. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха..............44

1.7. Особенности кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха................................................................................47

1.8. Основные осложнения хирургического этапа кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха..................................................52

1.8.1. Ликворея при кохлеарной имплантации у пациентов с

аномалиями развитиявнутреннего уха......................................................53

1.8.2. Послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с

аномалиями развития внутреннего уха.....................................................55

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.........................59

2.1. Клиническая характеристика пациентов...........................................................59

2.2. Методы обследования....................................................................64

2.2.1. Обшеклиническое обследование....................................................64

2.2.2. Аудиологическое обследование......................................................64

2.2.3. Вестибулологическое обследование................................................67

2.2.4. Рентгенологическое обследование....................................................69

2.3. Интраоперационные исследования....................................................70

2.4. Послеоперационное введение пациентов............................................75

2.5. Статистическая обработка..............................................................76

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ АТРЕЗИЕЙ НАРУЖНОГО СЛУХОВОГО ПРОХОДА, СОЧЕТАЮЩЕЙСЯ С АНОМАЛИЯМИ РАЗВИТИЯ СРЕДНЕГО УХА

(1-АЯ ГРУППА)................................................................................................77

3.1. Общая характеристика клинического материала...................................77

3.2. Результаты предоперационного обследования пациентов.......................77

3.2.1. Данные предоперационного аудиологического обследования...................79

3.2.2. Данные предопрационных компьютерных томограмм височных костей, их оценка для определения показвний к устранению атрезии наружного слухового прохода и прогноза результатов операции...................80

3.2.3. Измерение расстояния от канала лицевого нерва до окна улитки на препаратах кадаверных височных костей.................................................83

3.3. Алгоритм определения показаний к устранениюатрезии наружного слухового прохода..............................................................................86

3.4. Хирургические способы устранения атрнезии наружного слухового Прохода, сочетающейся с аномалиями среднего уха...................................87

3.4.1. Этапы способа устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики....................................87

3.4.2. Способ профилактики сенсоневральной тугоухости при устранении атрезии наружного слухового прохода.....................................................95

3.5. Результаты хирургического лечения пациентов с врожденной атрезией

наружного слухопого прохода...............................................................98

3.5.1. Сравнительный анализ данных предоперационных компьютерных томограмм височных костей и интраоперационных находок........................98

3.5.2. Морфологиьческие результаты устраненеия атрезии наружного слухового

прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики...................100

3.5.3. Функциональные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода...............................................................................................101

3.5.4. Алгоритм устранения атрезии наружного слухового прохода, с

выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.................................104

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ БОЛЬНЫХ С ИЗОЛИРОВАННЫМИ АНОМАЛИЯМИ СРЕДНЕГО УХА

(И-АЯ ГРУППА)..............................................................................105

4.1. Результаты предоперационного отоларингологического обследования пациентов II группы..........................................................................105

4.2. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха.................109

4.2.1. Хирургическое лечение пациентов с аномалиями развития молоточка и/или наковальни при подвижном стремени (первая подгруппа)..................112

4.2.2. Хирургическое лечение пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при наличии неподвижной подножной пластинки стремени (вторая подгруппа)............................................................................115

4.2.3. Результаты измерения окна преддверия по данным компьютерной томографии височных костей и на кадаверных височных костях..................116

4.2.4. Хирургическое лечение пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при отсутствии подножной пластинки стремени (третья подгруппа)......................................................................................120

4.3. Результаты хирургического лечения пациентов II группы....................122

ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ III ГРУППЫ (ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ВНУТРЕННЕГО УХА)............125

5.1. Данные предоперационного аудиологического обследования пациентов III группы.............................................................................................................125

5.2. Данные предоперационных компьютерных томограмм височных

костей и магнитно-резонансных томограмм внутреннего уха.......................126

5.3. Распределение пациентов с аномалиями развития внутреннего уха на три подгруппы......................................................................................128

5.4. Результаты измерения окна улитки по данным компьютерных томограмм височных костей, магнитно-резонансной томографии внутреннего уха и на кадаверных височных костях...................................................................................135

5.5. Хирургическое лечение пациентов III группы.....................................137

5.6. Результаты интраоперационного обследования пациентов III группы......149

5.7. Результаты послоперационного обследования пациентов III группы.......152

5.8. Тактика хирургического лечения в зависмости от данных предоперационных компьютерных томограмм височных костей, магнитно-резонансной томографии внутреннего уха и интраоперационных находок.......................................153

5.9. Результаты слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации при

аномалиях развития внутреннего уха..................................................................155

ЗАКЛЮЧЕНИЕ..................................................................................158

ВЫВОДЫ.......................................................................................171

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ...................................................173

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ...............................................175

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.....................................................................176

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования.

Пороки развития уха составляют 50% всех врожденных пороков, встречающихся в ЛОР - практике (H.Weerda 2004) [231]. Патология слуха, обусловленная врожденными пороками среднего уха, выявляется у 1% - 6% всего населения (M.Suzuki, H.Kanebayashi, A.Kawano 2008) [212], и составляет до 22% от всех аномалий развития JIOP-органов ( R. К. Jackler, De A.La Cruz 1989) [151].

Для определения тактики и целесообразности проведения хирургического лечения при аномалиях развития уха разработаны различные классификации, многие из которых основаны на результатах компьютерных томограмм височных костей и предназначены для предварительного прогноза результатов оперативного лечения.

С появлением в конце 80-х гг. компьютерной томографии высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии, данные методики стали широко применяться для диагностики и определения показаний к оперативному лечению, в частности и к кохлеарной имплантации. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существующие классификации.

Среди различных аномалий органа слуха наиболее часто встречается атрезия наружного слухового прохода (АНСП) и сопутствующее этому дефекту недоразвитие или отсутствие слуховых косточек, костные заращения среднего и внутреннего уха [213]. По данным R.K. Jackler мальформации внутреннего уха встречаются у 20% пациентов с врожденной сенсоневральной тугоухостью [152].

Реконструктивные вмешательства, направленные на формирование наружного слухового прохода и восстановление структур среднего уха, являются технически сложными и далеко не всегда успешными операциями. Кроме того, они сопряжены с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают рестеноз наружного слухового прохода и латерализация

неотимпанальной мембраны, что требует повторных вмешательств в 30-46% (Yamane Н. 2004) [102]. Костная облитерация слухового прохода создаёт дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку её устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости, вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на рецепторный аппарат внутреннего уха, передающегося от атретической пластинки через цепь слуховых косточек.

Учитывая разнообразность анатомических особенностей строения височных костей при врожденной атрезии наружного слухового прохода и высокой вероятности получения неудовлетворительных результатов и осложнений при хирургическом лечении, вопрос о показаниях и противопоказаниях, прогнозировании результатов операции и разработках новых способов хирургической тактики остается актуальным.

По данным мировой литературы врожденные изолированные аномалии среднего уха являются довольно редкой патологией, составляют 0,5-0,6 на 10000 человек и занимают незначительную долю среди болезней, сопровождающихся потерей слуха [7]. По данным отечественных и зарубежных авторов, большое количество случаев обнаружения изолированных аномалий среднего уха, фиксировались как случайные интрооперационные находки, при операциях по поводу отосклероза и адгезивного отита, или диагностических тимпанотомиях [212, 98].

Деформации слуховых косточек могут обнаруживаться при интактной барабанной перепонке и наружном слуховом проходе. Это связано с тем, что барабанная перепонка и наружный слуховой проход в ходе эмбриогенеза развиваются отдельно от слуховых косточек. Тем не менее, эти находки клинически важны, так как тугоухость может быть устранена с помощью соответствующего вмешательства. Не прогрессирующая кондуктивная тугоухость при интактной барабанной перепонке, без травм или перенесенных инфекций в анамнезе, может свидетельствовать о наличии врожденных пороков

развития слуховых косточек. Среди аномалий слуховых косточек мальформации стремечка встречаются наиболее часто.

На данный момент есть много работ о гистопатологии и результатах хирургических вмешательств при врожденных аномалиях стремени без сочетанных пороков развития наружного уха [119, 217, 218, 228]. При этом в мировой литературе отсутствует единая тактика хирургического лечения изолированных аномалий среднего уха, большинство авторов сводит хирургическое лечение к различным вариантам оссикулопластики.

До недавнего времени многие аномалии развития внутреннего уха являлись категорическим противопоказанием к проведению кохлеарной имплантации [179]. В частности, это было обусловлено недостаточной визуализацией структур барабанной полости при некоторых аномалиях расположения сигмовидного синуса и лицевого нерва при задней тимпанотомии (М. Luntz и др. 1997) [109]. В связи с усовершенствованием методов визуализации костных и перепончатых структур внутреннего уха такие вмешательства стали осуществлять, но лишь в отдельных случаях. Были разработаны альтернативные подходы к структурам внутреннего уха для проведения кохлеарной имплантации (V. Colletti, 2007) [112]. Однако до сих пор не существует единой общепринятой системы выбора хирургической тактики доставки активного электрода к спиральному каналу улитки в зависимости от варианта аномалии развития внутреннего уха и особенностей строения среднего уха по данным КТ и МРТ, что делает этот вопрос актуальным.

Цель исследования - повышение эффективности хирургического лечения пороков развития уха посредством разработки и внедрения оптимальной хирургической тактики в зависимости от особенностей структур наружного, среднего и внутреннего уха.

Задачи исследования:

1. Создать алгоритм предоперационного обследования, прогнозирования хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с аномалиями развития уха.

2. Оценить индивидуальные особенности строения среднего и внутреннего уха по данным предоперационных КТ височных костей для определения показаний и прогноза результатов хирургического лечения у пациентов с АНСП.

3. Сравнить предоперационные данные КТ височных костей и МРТ внутреннего уха с интраоперационными находками у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.

4. Разработать оптимальный способ хирургического устранения атрезии наружного слухового прохода.

5. Разработать способ профилактики сенсоневральной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

6. Предложить оптимальные методики оперативного лечения изолированных аномалий развития среднего уха с использованием различных протезов и других материалов.

7. Определить критерии выбора хирургической тактики и разработать способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.

Научная новизна:

1. Предложена балльная система оценки особенностей строения структур среднего и внутреннего уха, основанная на данных предоперационных КТ височных костей, для определения показаний и прогноза хирургического лечения пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

2. Разработан оптимальный алгоритм обследования, хирургического лечения и послеоперационного введения больных с аномалиями развития наружного, среднего и внутреннего уха.

3. Разработан способ устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

4. Разработан способ профилактики сенсоневральной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.

5. Проведен сравнительный анализ данных КТ височных костей, МРТ внутреннего уха и интраоперационных находок при аномалиях развития внутреннего уха, а также предложены шкалы прогноза выбора хирургической тактики и оценки результатов операции.

6. Внедрен в практику способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.

7. Разработан способ объективной регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансометра.

Практическая значимость исследования

Определены показания и противопоказания к хирургическому лечению пациентов с врождённой атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.

Разработана балльная шкала оценки индивидуальных анатомических особенностей строения структур среднего уха по данным КТ височных костей, которая может быть внедрена в практику отохирургов для оценки показаний и прогноза хирургического лечения различных вариантов атрезии наружного слухового прохода (односторонней или двусторонней) у пациентов разных возрастных групп.

Предложена прогностическая шкала, основанная на данных предоперационных КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, для выбора хирургического доступа к структурам среднего уха и к спиральному каналу улитки при аномалиях развития внутреннего уха.

Предложены оригинальные хирургические методики:

1. Способ устранения атрезии наружного слухового прохода у пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода в сочетании с аномалией развития среднего уха (патент РФ № 2426500).

2. Способ про�