Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение новорожденных с критическими врожденными пороками сердца (транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, коарктация аорты), диагностированными пренатально

На правах рукописи

003057153

Шихранов Алексей Александрович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ С КРИТИЧЕСКИМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА (ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ, КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ), ДИАГНОСТИРОВАННЫМИ ПРЕНАТАЛЬНО

/Сердечно-сосудистая хирургия - 14 00 44/ /Кардиология - 14 00 06/

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2007

003057153

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН

Научные руководители:

Академик РАМН, профессор JI А. Бокерия

Доктор медицинских наук М Р. Туманян

Официальные оппоненты-

Доктор медицинских наук Р.Р Мовсесян Доктор медицинских наук E.H. Басаргина

Ведущая организация. НИИ трансплантологии и искусственных органов • МЗ РФ

Защита диссертации состоится "30" ихО-ртО- 2007 г в \Ч_ часов на заседании специализированного ученого совета Д 001 015 01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д 135)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А Н Бакулева РАМН

Автореферат разослан " 2007 г

Ученый секретарь Диссертационного Совета:

доктор медицинских наук

Д.Ш. Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Врожденная патология сердечно-сосудистой системы обуславливает 50% ранней неонатальной и 20-25% - перинатальной смертности Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу первой недели умирают 29% новорожденных, к 1 месяцу - 42%, к году - 87% детей Средний срок гибели большинства младенцев с врожденной патологией сердца - 59 дней [Бураковский В И, Бокерия Л А Сердечно-сосудистая хирургия //М , Медицина,-1996].

В зависимости от географического региона, частота ВПС колеблется от 8 до 13 %о Считается, что в России в среднем рождается 89 детей с ВПС на 1 ООО живорожденных [Бокерия Л А, Горбачевский С В Врожденные пороки сердца состояние проблемы в россии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия Москва, 1996 , 3 31-34]

Таким образом, в нашей стране ежегодно рождается около 10 тысяч детей с ВПС, 30-50% из них - с "критическими пороками периода новорожденное™", т е ВПС, при которых ребенку требуется незамедлительное оказание специализированной медицинской помощи [Бокерия Л.А., Ким А.И., Лобачева Г.В и др Возможности хирургии в лечении критических состояний при некоторых ВПС // Пятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 1999, стр 10]

Именно эти пороки должны выявляться в первую очередь, а в идеальных условиях - еще до рождения, пренатально

Возможность ежедневного, "рутинного" выявления врожденной кардиальной патологии внутриутробно появилась только после внедрения в клиническую практику ультразвукового исследования сердца плода

Первое подробное описание эхокардиографических срезов сердца плода в норме и при ВПС было опубликовано в 1980 году [Alian L D Fetal congénital heart disease diagnosis and management // Curr Opin Obstet Gynecol - 1994 - v 6 - p 45-49]

Со временем, в связи с широким распространением и совершенствованием ультразвуковой аппаратуры, использование в перинатологии эходопплеркардио-графического исследования (ЭхоКГ) для диагностики ВПС у плода стало быстроразвивающимся и перспективным направлением детской кардиологии и кардиохирургии

В большинстве стран, с развитой системой здравоохранения, оптимальным сроком исследования сердечно-сосудистой системы плода считаются 18-20 неделя гестации (в Норвегии - 18 неделя гестации, в Германии и США - 18-20 неделя, во Франции - 20-22 неделя), так как в этот период эмбриональной жизни все "тяжелые" ВПС могут быть диагностированы [Alian L D Fetal congénital heart disease diagnosis and management. // Curr. Opin Obstet. Gynecol. - 1994 - v.6 - p 45-49]

Не следует забывать, что пренатальная диагностика ВПС позволяет также еще до рождения выявить от 60 до 91% хромосомной патологии и до 51% экстракардиальной патологии Эти данные подтверждают мнение о безусловной важности дородовой диагностики ВПС Таким образом, четкая организация перинатальной службы, потенциально позволяет выявлять до рождения около 90% сердечной патологии в группе повышенного риска, а это, по некоторым данным, позволяет улучшить результаты хирургической коррекции ВПС у новорожденных и детей первого года жизни на 50% [Sullivan ID , Prenatal diagnosis of structural heart disease does it make a différence to survivaP // Heart. - 2002 - Vol 87 -P 405-406]

Изучая публикации иностранных авторов, посвященные хирургическим аспектам пренатальной диагностики, можно сделать вывод о стремлении большинства из них понять степень влияния дородового выявления ВПС на непосредственные результаты хирургического лечения последних В настоящий момент времени, лишь единичные исследования показывают снижение летальности, в то время как большинство авторов не приходят к такому выводу, либо лишь указывают на такую потенциальную возможность

К сожалению, в доступной нам отечественной литературе мы не встретили работ, посвященных изучению опыта хирургического лечения ВПС диагностированных пренатально Исходя из этого, были определены цель и задачи нашего исследования

Цель исследования: Оценить результаты хирургического лечения новорожденных с критическими врожденными пороками сердца, диагностированными пренатально, в сравнении с результатами хирургического лечения младенцев с постнатальной диагностикой ВПС

Задачи исследования:

1 Оценить состояние младенцев с пре- и постнатальным диагнозом критического врожденного порока сердца на момент рождения.

2 Сравнить клиническое состояние новорожденных в группах с пре- и постнатальным диагнозом критического ВПС на момент поступления в кардиохирургическую клинику

3 Оценить сроки оказания специализированной хирургической помощи детям с пре- и постнатально установленным диагнозом критического ВПС

4 Сравнить результаты хирургического лечения у детей с пре- и постнатальным диагнозом критического ВПС

Практическая значимость.

Доказана важность пренатальной диагностики критических пороков периода новорожденное™, требующая обязательного, прицельного эхокардиографического исследования плода у всех беременных женщин

Разработан алгоритм действий, при подозрении на рождение ребенка с критическим пороком сердца, для организации квалифицированной помощи новорожденному сразу после рождения

Определены факторы, способствующие оказанию в максимально короткие сроки специализированной кардиохирургической и кардиологической помощи и улучшающие ее результаты

Положения, выносимые на защиту:

1 Новорожденные с критическими пороками сердца поступают в кардиохирургический центр значительно раньше, и в лучшем клиническом состоянии, чем младенцы, у которых ВПС был установлен после рождения

2 Новорожденные с пренатальной диагностикой критических пороков сердца не нуждаются в длительной подготовке к оперативному вмешательству, не требуют проведения продолжительной интенсивной терапии в дооперационном периоде в сравнении с пациентами с постнатальной диагностикой Нуждаются в достоверно менее продолжительной ИВЛ и характеризуются меньшими сроками пребывания в стационаре.

3 Результаты хирургического лечения в группе детей с пренатально установленным диагнозом ВПС достоверно лучше, чем у детей с постнатальной диагностикой ВПС

Апробация диссертационного материала.

Диссертация обсуждена на заседании объединенной научной конференции по апробации кандидатской диссертации НЦ ССХ им А Н Бакулева 20 апреля 2006 г.

Внедрение в практику.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику отделений НЦ ССХ им АН Бакулева РАМН, работающих с недоношенными и грудными детьми, и могут быть использованы в работе кардиохирургов и кардиологов, а так же в других кардиохирургических центрах и в стационарах, работающих с новорожденными детьми

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 5 научных работ (2 статьи в центральной печати и 3 тезиса)

Структура диссертации.

Диссертация изложена на 138 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 2-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, заключения и указателя литературы включающего 126 источников 18 отечественных и 108 зарубежных Текст иллюстрирован 24 таблицами и 10 рисунками

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Общая характеристика больных.

В исследование были включены 74 новорожденных с диагнозом врожденного порока сердца, которые поступили в НЦССХ им АН Бакулева РАМН за период с января 2000 года по январь 2004 года Все дети были обследованы и подвергнуты хирургическому лечению Из них у 38 ВПС был установлен пренатально, а у 36 - постнатально

Дети с пренатально установленным диагнозом были включены в основную (исследуемую) группу, а с постнатально - в контрольную Характеристика пациентов основной группы.

Возраст пациентов на момент поступления составил в среднем 5,7 ± 2,1 дня (от 1 до 22 дней) Из них 19 детей были мужского пола и 19 женского (фактическое соотношение 1 1) Вес больных колебался от 2,6 до 3,8 кг (в среднем 3,4±0,8 кг), площадь поверхности тела от 0,15 до 0,45 м2 (в среднем 0,27 ± 0,06 м2)

Распределение новорожденных в основной группе по видам ВПС было следующим 15 детей с ТМА, 15 с AJIA и 8 с КоАо

Среди новорожденных с ТМА (15 больных) 12 имели D-Ao, 3-L-Ao Из 15 детей с АЛА у 9 диагностирован 1 тип, у 6 - 2 тип порока У младенцев с КоАо в 6 случаях имела место изолированная коарктация, а в 2 - КоАо с ДМЖГТ Насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 16% до 97% (в среднем 42,69 ± 16,35) и зависело от типа ВПС

Уровень гемоглобина составлял в среднем 150,0 ± 23,5 г/л, с колебаниями от 73 до 188 г/л Уровень гематокрита в среднем составлял 43,23 ± 7,7%

При электрокардиографическом (ЭКГ) исследовании у большинства больных до операции регистрировался синусовый ритм и отклонение электрической оси сердца вправо Неполная блокада правой ножки пучка Гиса выявлена у 12 пациентов, полная у 2 ЭКГ признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца отмечены у 38 (100%) больных, у 33 из них - изолированная гипертрофия ПЖ, комбинированная гипертрофия желудочков - у 5 больных

Сердечная недостаточность оценивалась по выраженности одышки, тахикардии, размерам печени, хрипам в легких, темпу диуреза, локализации и степени выраженности отеков В основной группе 1 и 2А степени СН преобладали и были констатированы у 28 детей (73,7%)

Распределение пациентов по степени выраженности СН представлено в таблиц №1

Таблица №1.

Распределение детей по степени выраженности СН

Сердечная недостаточность ТМА АЛА КоАо Всего

0 6 1 0 7

1 5 5 0 10

2А 4 8 6 18

2В 0 1 2 3

Всего 15 15 8 38

При анализе рентгенограмм у 18 (47,4%) больных имелись признаки обеднения легочного рисунка, у 8 (21%) отмечались рентгенологические признаки усиленного легочного кровотока, а у 12 (31,6%) - картина нормального легочного кровотока У всех детей отмечено увеличение поперечника сердца, преимущественно за счет правого предсердия и правого желудочка Кардиоторакальный индекс сердца в среднем был равен 61 ±2,9%

Характеристика пациентов контрольной группы. В контрольную группу вошли 36 новорожденных с постнатально установленным диагнозом ВПС, которые поступили и были оперированы в НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН

В контрольной группе возраст детей составил в среднем 13,7 ± 3,3 дня (от 6 до 28 дней) Из них 17 младенцев были мужского пола и 19

женского (фактическое соотношение 1 1) Вес больных колебался от 2,1 до 3,7 кг (в среднем 3,2+0,3 кг), площадь поверхности тела от 0,14 до 0,46 м2 (в среднем 0,28 ± 0,06 м2)

Распределение новорожденных в контрольной группе по видам ВПС было следующим 12 детей с ТМА, 14 с АЛА и 10 с КоАо

Среди новорожденных с ТМА (12 больных) 11 имели В-Ао, 1-Ь-Ао Из 14 детей с АЛА у 8 диагностирован 1 тип, у 6 - 2 тип порока У младенцев с КоАо в 7 случаях имела место изолированная коарктация, а в 3 - КоАо с ДМЖП

Насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 14% до 95% (в среднем 36,1 ± 17,4) и зависело от типа ВПС

Уровень гемоглобина составлял в среднем 158,2 ± 25,4 г/л с колебаниями от 90 до 190 г/л Уровень гематокрита в среднем был 44,3 ± 7,7%.

При электрокардиографическом (ЭКГ) исследовании у большинства больных до операции регистрировался синусовый ритм и отклонение электрической оси сердца вправо Неполная блокада правой ножки пучка Гиса выявлена у 13 пациентов, полная у 1 ЭКГ признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца отмечены у 36 (100%) больных, у 30 из них - изолированная гипертрофия ПЖ, комбинированная гипертрофия желудочков - у 6 больных

Сердечная недостаточность оценивалась по выраженности одышки, тахикардии, размерам печени, хрипам в легких, темпу диуреза, локализации и выраженности отеков В контрольной группе преобладала 2А степень СН - 18 новорожденных (50%)

Распределение пациентов по степени выраженности СН представлено в таблиц №2

Таблица №2.

Распределение детей по степени выраженности СН

Сердечная недостаточность ТМА АЛА КоАо Всего

0 4 0 0 4

1 4 5 0 9

2А 4 8 6 18

2В 0 1 4 5

Всего 12 14 10 36

При анализе рентгенограмм у 16 (44%) больных имелись признаки обеднения легочного рисунка, у 10 (28%) отмечались рентгенологические признаки усиленного легочного кровотока, а у 10 (28%) - картина нормального легочного кровотока У всех детей отмечено увеличение поперечника сердца преимущественно за счет правого предсердия и ПЖ Кардиоторакальный индекс сердца в среднем был равен 63±3,3% Характер и спектр выполненных вмешательств.

Все 74 младенца были подвергнуты хирургическому лечению Из всех оперированных детей, 41 (54,4%) были оперированы в течении 24 часов с момента поступления, остальные 33 (44,6%) были оперированы в течении 48 часов

Среди всех операций 38 (51,3%) вмешательств носили паллиативный характер, а 36 (48,7%) больным выполнена радикальная коррекция ВПС

С применением искусственного кровообращения выполнено 23 (31%) операции, по закрытой методике 51 (69%)

С ИК выполнялась исключительно операция артериального переключения

По закрытой методике выполнялось четыре типа операций

- I этап при ТМА (наложение подключично-легочного анастомоза протезом Gore-Tex с одномоментным суживанием JIA по Альберту-Мюллеру),

- наложение подключично-легочного анастомоза протезом Gore-Tex при АЛА I или II типа,

- резекция КоАо с созданием расширенного "косого" анастомоза по типу "конец в конец",

- резекция КоАо с созданием расширенного "косого" анастомоза по типу "конец в конец" и одномоментное суживанием JIA по Альберту-Мюллеру (при наличии ДМЖП)

В условиях искусственного кровообращения (ИК) были оперированы 23 новорожденных с ТМА . Доступ к сердцу осуществлялся путем срединной стернотомии Аппарат ИК подключался по стандартной схеме восходящая аорта — полые вены Продолжительность ИК составила от 140 до 328 мин (в среднем 200 ± 52 мин) Температура тела пациентов во время ИК снижалась до 22 Се Кардиоплегия проводилась ледяным внутриклеточным раствором "Custodiol", в сочетании с наружным охлаждением миокарда с помощью физиологического раствора или ледяной кашицей. Аорта пережималась от 73 до 128 мин (в среднем 105 ± 18 мин) Продолжительность искусственного кровообращения более 200 мин отмечена у двух пациентов, требовавших проведения длительной параллельной перфузии

У 4 пациентов с ТМС выполнялась операция создания подключично-легочного анастомоза протезом Gore-Tex с одномоментным суживанием JIA. Во всех случаях был имплантирован протез Gore-Tex, диаметром 4 мм Ствол JIA суживался лавсановой лигатурой по формуле Торонто-1 (21 + [вес ребенка в кг] = длина лигатуры в мм )

У больных с АЛА (29 детей) выполнялась операция создания модифицированного подключично-легочного анастомоза протезом Ооге-Тех диаметром 4 мм Во всех случаях операция выполнялась из левостороннего доступа

Всем пациентам с коарктацией аорты выполнялась ее резекция с последующим созданием расширенного "косого" анастомоза по типу "конец в конец" При выраженной гипоплазии дуги аорты (в 4 случаях) выполнялась её реконструкция и анастомоз был продолжен проксимальнее устья левой общей сонной артерии Операция выполнялась из левосторонней заднсбоковой торакотомии доступом через 3 или 4 межреберье В 5 случаях, когда КоАо сочеталась с ДМЖП дополнительно производилось суживание ЛА по Альберту-Мюллеру Среднее время пережатия аорты во время резекции КоАо составило 25,6 ± 2,5 мин

После операции все дети поступали в ОРИТ В отделении интенсивной терапии осуществлялись лечебные мероприятия, соответствовавшие ВПС, методу его коррекции и состоянию ребенка Кардиотоническая поддержка осуществлялась допамином, добутрексом и адреналином ИВЛ осуществлялась в режиме 1МУ с последующим переключением на 1РРУ и постепенным переводом на самостоятельное дыхание После экстубации, при отсутствии необходимости в продолжении интенсивной терапии, ребенок переводился в клиническое отделение под наблюдение кардиолога

Методы обследования больных включали физикальное, инструментальное и лабораторное исследования

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Результаты исследования новорожденных с простой ТМА и АЛА с ДМЖП.

Преиатальиое выявление ВПС существенно "ускоряло" поступление детей с ТМА и АЛА в НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Так, дети основной группы поступали в течении первых нескольких суток жизни, а по мере совершенствования взаимодействия с роддомами в течении первых часов после рождения, в то время как средний возраст больных контрольной группы на момент поступления был больше недели (р < 0,05) Более раннее поступление детей с критическими врожденными пороками сердца обеспечивало значительно лучшее клиническое состояние младенцев

Своевременная и высококвалифицированная кардиохирургическая помощь позволяет корригировать ВПС с хорошим результатом только если вмешательство выполняется на относительно благоприятном фоне

Важнейшими маркерами, определяющими состояние организма, являются показатели парциального давления кислорода, насыщения и кислотно-основного состояния в капиллярной крови

Выраженное кислородное голодание тканей приводит к каскаду негативных последствий И здесь следует акцентировать внимание на показателях парциального давления и насыщения крови кислородом Так р02и Ба02 были достоверно выше в группе детей с пренатальной диагностикой и составили для р02 31,3 ± 5,4 и 17,8 ± 4,2 мм рт ст, а для 8а02 51,1 ± 6,7 и 32,0 ± 7,8 % для пре- и постнатальной групп соответственно

Нам удалось доказать прямую зависимость между пренатально установленным диагнозом ВПС и значительным уменьшением случаев метаболического ацидоза у детей на момент поступления Так,

метаболический ацидоз диагностирован у 6 (20%) новорожденных в группе с антенатально установленным диагнозом и у 22 (84,6%) в группе с диагнозом, установленным после рождения (р < 0,001) Не менее значимым оказалось отсутствие случаев декомпенсированного ацидоза у новорожденных основной группы, так декомпенсированный ацидоз был характерен исключительно для новорожденных из контрольной группы, и был выявлен у 7 (26,9%) детей (р < 0,05)

Ранняя постнатальная смертность, те в первые часы жизни, а также резкая декомпенсация жизненных функций, во многом связана с уменьшением или полным закрытием фетальных коммуникаций, что делает невозможным поступление венозной крови в малый круг кровообращения

В этой связи, в своей работе, особое внимание мы уделили состоянию ОАП у новорожденных в обеих группах У всех больных в обеих группах был функционирующий открытый артериальный проток В группе с пренатально установленным диагнозом его диаметр составил в среднем 3,16 ± 0,79 мм и был достоверно больше, чем у пациентов с постнатально установленным диагнозом (средний диаметр ОАП 1,6 ± 0,78 мм)

Еще одним важным аспектом, было наличие ООО, которое не оказывает существенного влияния на клиническое течение у больных с АЛА, и напротив, наличие и размер которого у детей с простой ТМА определяет их жизнеспособность Открытое овальное окно лоцировалось у всех больных с ТМА в обеих группах Однако, размер ООО был статистически достоверное больше при поступлении в группе больных с пренатальной диагностикой ТМА

Таким образом, состояние 23 (76,6%) новорожденных в исследуемой группе и 12 (46,2%) в контрольной при поступлении было

расценено как тяжелое, а 7 (23,4%) и 14 (53,8%) соответственно - как крайне тяжелое (р < 0,05)

Оценивая интенсивность дооперационных лечебных мероприятий следует подчеркнуть, что коррекция кислотно-щелочного состояния, а именно ацидоза и инфузия простагландинов группы Е требовалась значительно более чаще в группе с постнатально установленным диагнозом Так коррекция декомпенсированного ацидоза, путем в/в введения раствора бикарбоната натрия проводилась семерым (26,9%) больным в контрольной группе Случаев же декомпенсированного ацидоза, как уже отмечалось ранее, в исследуемой группе не наблюдалось В инфузии 111Ы нуждались 7 (23,3%) больных исследуемой группы, из них 4 с ТМА и 3 с АЛА В контрольной группе инфузия ПГЕ1 проводилась у 14 (53,8%) больных (9 (34,6%) с ТМА и 5 (19,2%) с АЛА)

Выполнение экстренной баллонной атриосептостомии потребовалось 8 новорожденным в исследуемой и 10 в контрольной группах (все с ТМА) Интересным фактом явилось то, что вмешательство осуществлено под ультразвуковым контролем у всех детей основной группы, и только у 6 пациентов контрольной Остальным детям контрольной группы данная операция выполнена в рентгеноперационной, что, по нашему мнению, может свидетельствовать лишь в пользу пренатальной диагностики

Продолжительность интенсивной терапии, направленной на стабилизацию состояния до операции, была от 2 до 36 часов, в среднем 20,17 ± 6,18 часа у новорожденных с пренатальной диагностикой ВПС Дети, поступившие после послеродовой диагностики, потребовали достоверно больше времени на стабилизацию состояния (от 5 до 48 часов), в среднем 36,53 ± 9,96 (р < 0,00001)

По нашему мнению, важность пренатальной диагностики определяется не только значимым фактом улучшения дооперадиониого состояния новорожденных, но, что более важно, улучшением результатов хирургического лечения

У всех больных с ТМА выполнялось два вида оперативного вмешательства радикальное - операция Arterial Swith, или паллиативное - наложение подключично-легочного анастомоза в сочетании с суживанием легочной артерии (первый этап) У всех больных с AJIA осуществлялась операция создания подключично-легочного анастомоза протезом GORE-TEX

В нашей серии наблюдений общая послеоперационная летальность в основной группе была более чем в три раза ниже по сравнению с контрольной группой и составила 13,3% против 42,3% в контрольной группе Особое внимание хочется обратить на уменьшение летальности среди новорожденных после радикальной операции артериального переключения, где летальность составила 15,4% и 60% в основной и контрольной группах соответственно

Проведя сравнительный анализ послеоперационного периода среди выживших новорожденных мы отметили следующую закономерность среднее время нахождения на ИВЛ больных с ТМА, составило 108 ± 38 часов у детей первой группы и 162 ± 28 часа у детей второй группы (р < 0,05) Данный показатель у новорожденных с АЛА характеризовался значительно меньшим временем нахождения на ИВЛ Средняя продолжительность аппаратной вентиляции у больных с АЛА составила 37 + 9 часов для детей из первой группы, и 52 ± 18 часов для детей из второй группы (р < 0,05)

Эти данные свидетельствуют о более тяжелом течении послеоперационного периода у детей с постнатально диагностированным пороком

Результаты исследования у новорожденных с КоАо.

В период с 1999 года по 2004 в НЦ ССХ им А Н Бакулева, РАМН было госпитализировано 8 детей с пренатально установленным диагнозом КоАо, которые вошли в исследуемую группу В состав контрольной группы было включено 10 детей с диагнозом КоАо, установленным после рождения

Как и в случае с новорожденными, у которых имелись пороки развития конотрункуса, дети с пренатально установленным диагнозом коарктации аорты статистически достоверно поступали в более раннем возрасте Средний возраст на момент поступления составил 7,2 ± 6,4 дня (от 1 до 22 дней) в основной группе, в то время как средний возраст пациентов в контрольной группе был 15,8 ± 6,9 дня (от 5 до 28 дней)

У 6 (75%) больных в исследуемой группе и у 7 (70%) - в контрольной, КоАо была изолированной (р > 0,05) В остальных случаях -2 (25%)и 3 (30%) соответственно КоАо сочеталась с ДМЖП

На основании данных физикального обследования при поступлении, такой важнейший параметр как пульс на а ГстогакБ был пальпаторно ощутим у всех (100%) антенатально диагностированных младенцев В то же самое время пульсация была резко ослаблена или неощутима у 9 из 10 (90%) детей с постнатальной диагностикой (р <0,005)

Наша задача заключалась также в оценке объективных показателей насосной функции сердца и его компенсаторных возможностей С течением времени после рождения у больных с симптоматической коарктацией аорты происходит прогрессивное снижение фракции

выброса ЛЖ, увеличение полости ПЖ, а также сокращение диаметра ОАП Если снижение ФВ ЛЖ и увеличение КДО ПЖ являются следствием нарастания СН, то сокращение диаметра ОАП - естественный процесс, что, в свою очередь, и приводит к нарастанию сердечной и почечной недостаточности Такие характерные изменения и были зарегистрированы при поступлении, а именно достоверно большее значение фракции выброса ЛЖ, большее значение размера ОАП и меньший объем КДО ПЖ в антенатально диагностированной группе

У новорожденных с КоАо недостаточность кровообращения проявлялась крепетирующими хрипами в легких, олигурией менее 1 мл/кг/час, снижением рН 7,3, , увеличением ВЕ < -10, накоплением лактата >10 ммоль/л

В нашей серии наблюдений эти признаки НК распределились следующим образом- рН < 7,3 зарегистрировано у одного больного в основной группе и у 5 в контрольной, ВЕ > 10 - у 1 и 7 соответственно и лактат >10 ммоль/л был только у 5 детей контрольной группы. Что касается крепитирующих хрипов в легких, то они были выслушаны у 3 (37,5%)и 7 (70%) детей в основной и контрольной группах соответственно Олигурия была более характерна для младенцев в контрольной группе 7 (70%) против 1 (12,5%) основной.

В связи с выраженной олигурией у 1 (12,5%) больного исследуемой группы и у 7 (70%) больных контрольной группы состояние расценивалось как критическое, обусловленное, в первую очередь, резким сужение перешейка, с дуктусзависимым характером кровотока в нисходящей аорте (р < 0,05)

Все младенцы с пренатально диагностированной КоАо при поступлении находились на самостоятельном дыхании, в то время как 2 (20%) новорожденных из конгрольной группы, в связи с выраженной

сердечной недостаточностью и легочной гиперемией, на момент поступления в стационар находились на ИВЛ (р > 0,05) ИВЛ осуществлялась исключительно воздухом с высокими значениями давления на вдохе и ПДКВ

Ограничение поступления жидкости до 1 мл/кг/час потребовалось 5 (62,5%) больным в исследуемой и 8 (80%) в контрольной группах У 3 (37,5%) пациентов первой группы и у 9 (90%) второй, при поступлении в стационар недостаточность кровообращения требовала назначения мочегонных препаратов Кардиотоническая терапия до операции была назначена одному (12,5%) больному с пренатально установленным диагнозом ВПС, и пяти (50%) — с постнатально Для поддержания в раскрытом состоянии ОАП инфузия простагландинов выполнялась 9 (90%) больным, у которых диагноз коарктации аорты был поставлен после рождения В группе с пренатально установленным диагнозом в инфузии ПГЕ1 нуждались двое больных (25%) Коррекция метаболического ацидоза была произведена у 3 (37,5%) и 7 (70%) новорожденных с пре- и постнатальной диагностикой соответственно

Готовность принять и оперировать новорожденных еще до их поступления позволила выполнить оперативное вмешательство в первые сутки после поступления в НЦ ССХ у детей с пренатально установленным диагнозом КоАо (в среднем через 13 ± 2,5 часа) У детей с диагнозом, установленным после рождения, оперативное вмешательство производилось в течении первых 36 часов с момента поступления (в среднем через 22 + 6 часа) р < 0,005

Все 8 (100%) пациентов из исследуемой группы выжили. В контрольной группе наблюдалось 2 (20%) летальных исхода на 2 и 3 сутки после операции Причиной летальных исходов в обоих случаях

была прогрессирующая, не поддающаяся медикаментозной коррекции сердечная недостаточность

Более длительная ИВЛ после операции была больше характерна для выживших больных с постнатально установленным диагнозом, и составила 49 ± 7 часа, а в антенатальной группе 16 ± 3 часа (р <0,01)

Таким образом, среди выживших младенцев результаты оперативного лечения можно считать хорошими у всех Что касается двух летальных исходов в контрольной группе, это были исходно самые тяжелые дети со всеми выше перечисленными проявлениями сердечной недостаточности

ВЫВОДЫ

1 Различия в состоянии младенцев с критическими пороками сердца, независимо от времени установления диагноза (пре- или постнатально), отсутствуют

2 Новорожденные, с пренатальным диагнозом критического врожденного порока сердца, поступают в кардиохирургический центр значительно раньше, чем младенцы, у которых ВПС был установлен после рождения

3 Клиническое состояние новорожденных (определяемое по выраженности недостаточности кровообращения, степени артериальной гипоксемии и нарушениям в системе гомеостаза) достоверно лучше у детей с пренатально установленным диагнозом

4 Новорожденные с пренатальной диагностикой не требуют проведения продолжительной интенсивной терапии и не нуждаются в длительной подготовке к операции, что позволяет выполнить им хирургическое вмешательство в кратчайшие сроки с момента поступления

5 Новорожденные с пренатальным диагнозом критического врожденного порока сердца, в сравнении с пациентами с постнатальной диагностикой ВПС, в раннем послеоперационном периоде требуют менее продолжительной ИВЛ и характеризуются меньшим общим сроком пребывания в хирургическом стационаре.

6 Послеоперационная летальность в группе новорожденных с пренатально установленным диагнозом критического врожденного порока серрдца достоверно ниже, чем среди детей с постнатальной диагностикой

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I Важность пренатальной диагностики критических врожденных пороков сердца требует обязательного, прицельного эхокардиографического исследования плода у всех беременных женщин Из этого следует необходимость-

1 создания специализированных отделений пренатальной диагностики в крупных кардиохирургических центрах,

2 проведения циклов усовершенствования и выездных консультаций, направленных на улучшение выявления ВПС в акушерских отделениях

II При подозрении на рождение ребенка с критическим пороком сердца, необходимо, во-первых, направлять беременную женщину на консультацию к специалисту по пренатальной эхокардиографии для уточнения диагноза и, во-вторых, в кардиохирургический стационар для постановки ее на учет и организации квалифицированной помощи ребенку сразу после рождения Для этого требуется

1 система взаимодействия между кардиохирургическим центром и акушерскими подразделениями в регионе,

2 наличие специализированного медицинского автотранспорта,

3 создание на базе центра специализированного отделения для беременных, вынашивающих детей с критическими ВПС

III Дети с критическими пороками периода новорожденное™, должны получать специализированную помощь в максимально короткие сроки независимо от места их появления на свет, что позволит снизить показатели младенческой смертности и улучшить результаты хирургического лечения этих пороков Этого можно достичь-

1 наличием выездной бригады, состоящей из кардиолога и врача ультразвуковой диагностики, имеющих возможность четко диагностировать ВПС, оценивать транспортабельность ребенка и организовывать экстренную госпитализацию новорожденного в кардиохирургическое отделение,

2 наличием выездной операционной бригады, в случаях нетранспортабельного пациента,

3 круглосуточной готовностью кардиохирургического стационара к приему и оказанию экстренной помощи новорожденному с критическим ВПС

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ. 1 "Значение пренатальной диагностики в кардиохирургии врожденной патологии сердечно-сосудистой системы" Бокерия Л А , Туманян М.Р., Ким А И, Ильин В Н , Беспалова Е Д, Абрамян М А , Андерсон А Г , Шихранов А А , Елизаров М Ю Седьмая ежегодная сессия НЦ ССХ им АН Бакулева с

Всеросийской конференцией молодых ученых Бюллетень НЦ ССХим А Н Бакулева РАМН Том 4, № 6 25-27 мая 2003г

2 "Экстренное хирургическое лечение пациентов с критической коарктацией аорты" Абрамян М А , Туманян М Р, Андерсон А Г , Есаян А А, Харькин А В , Шихранов А А , Елизаров М Ю , Бутрим Е В Восьмая ежегодная сессия НЦ ССХ им. А Н Бакулева с Всеросийской конференцией молодых ученых Бюллетень НЦ ССХ им А Н Бакулева РАМН Том 5, № 5 16-18 мая 2004г

3 "Пренатальная диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца" Шихранов А А, Туманян М Р , Беспалова Е Д Детские болезни сердца и сосудов № 5, 2005 г -стр 21-27

4 "Результаты хирургического лечения детей с критическими пороками сердца периода новорожденности, диагностированными пренатально" Шихранов А А, Абрамян М А, Туманян М Р Вторая всероссийская конференция "Актуальные вопросы кардиологии раннего возраста" Москва 10 марта 2006 г

5 "Результаты хирургического лечения новорожденных с ВПС (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки), диагностированными пренатально" Бокерия JI А , Туманян М Р , Абрамян М А , Андерсон А Г , Левченко Е Г , Шихранов А А , Ефремов С О, Идрисова М А, Есаян A.A. Детские болезни сердца и сосудов

Отпечатано в ООО «Аведа» 117342, Москва, ул Введенского, д 8, тел 332-50-94

Формат 60x90 1/16. Тираж 100 экз 1 0 п л Бумага New SvetoCopy.

Актуальность проблема:

Снижение неонатальной смертности является одной из первоочередных задач здравоохранения. По данным большинства исследований, частота врожденных пороков сердца {ВПС) составляет в среднем 8-9 случаев на 1000 живорожденных [2,6,10]. В структуре младенческой смертности ВПС занимают первое место среди всех пороков развития.

В более чем 50% случаев врожденный порок сердца приводит к развитию критического состояния у новорожденного & первые часы и дни жизни [18] . Современный уровень развития кардиохирургии позволяет выполнить коррекцию порока в самом раннем возрасте, приводящую в большинстве случаев к полному выздоровлению [2] - Однако из-за быстрого развития критического состояния, успешное выполнение хирургического вмешательства лимитируется временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к оперативному вмешательству [33]. Благодаря ранней пренатальной диагностике ВПС появляется возможность значительно сократить сроки поступления новорожденных в специализированный стационар, что неминуемо ускорит оказание хирургической помощи. С начала 80-х годов Allan и соавт. [23,28] начали демонстрировать метод комплексной ЭХО-КГ плода а качестве клинической технологии для пренатальной диагностики ВПС. В дальнейшем, одновременно со стремительным развитием ультразвуковой техники увеличивалось и количество опубликованных научных работ по данной тематике [18,24], В настоящий момент времени дородовое выявление ВПС становится все более и более масштабным явлением в кардио хирургии новорожде н ных,

Изучая публикации иностранных авторов

19,21,24,27,29,32,33,37,44,45,49,521, посвященные хирургическим аспектам пренатальной диагностики, можно сделать вывод о стремлении большинства из них понять степень влияния дородового выявления ВПС на непосредственные результаты хирургического лечения последних. Б настоящий момент времени лишь единичные исследования [44,48] показывают снижение летальности, в то время как большинство авторов [40,51] не приходят к такому выводу, либо лишь указывают на такую потенциальную возможность [21,27,45,52]»

К сожалению, в доступной нам отечественной литературе мы не встретили работ, посвященных изучению опыта хирургического лечения ВПС диагностированных пренатально,

Исходя иа этого, были определены цель и задачи нашего исследования.

Оценить результаты хирургического лечения новорожденных с критическими врожденными пороками сердца, диагностированными пренатально, в сравнении с результатами хирургического лечения младенцев с постнатальной диагностикой ВПС.

Задачи исследования:

1. Оценить состояние младенцев с пре- и постнатальным диагнозом критического врожденного порока сердца на момент рождения.

2. Сравнить состояние новорожденных в группах с пре- и постнатальным диагнозом критического ВПС на момент поступления в кардиохирургическую клинику.

3. Оценить сроки оказания специализированной хирургической помоши детям с пре- и постнатально установленным диагнозом критического ВПС.

4. Сравнить результаты хирургического лечения у детей с пре- и постнатальным диагнозом критического ВПС.

Научная новизна.

Анализ результатов хирургического лечения новорожденных с критическими ВПС, диагностированными пренатально, в сравнении с результатами, полученными у детей с постнатально установленным диагнозом, является первым в России подобным исследованием. Это определяет научную новизну данной работы. Проводится анализ клинического состояния детей с пре- и постнатальной диагностикой, на момент рождения и на момент поступления на этап специализированной помоши. Проводится сравнительный анализ результатов хирургического лечения детей в этих двух группах,

Праяетгевс*«* значимость.

Доказана важность пренатальной диагностики критических пороков периода новорожденности, требующая обязательного, прицельного эхокардиографического исследования плода у всех беременных женщин.

Разработан алгоритм действий, при подозрении на рождение ребенка с критическим пороком сердца, для организации квалифицированной помощи новорожденному сразу после рождения.

Определены факторы, способствующие оказанию специализированной кардиохирургической и кардиологической помощи в максимально короткие сроки и улучшающие её результаты.

1. Новорожденные с критическими пороками сердца поступают в кардиохирургический центр значительно раньше, и в лучшем клиническом состоянии, чем младенцы, у которых ВПС был установлен после рождения.

2. Новорожденные с пренатальной диагностикой критических пороков сердца не нуждаются в длительной подготовке к оперативному вмешательству, не требуют проведения продолжительной интенсивной терапии в дооперационном периоде в сравнении с пациентами с постнатальной диагностикой. Нуждаются в достоверно менее продолжительной ИВЛ и характеризуются меньшими сроками пребывания в стационаре.

3. Результаты хирургического лечения в группе детей с пренатально установленным диагнозом ВПС достоверно лучше, чем у детей с посткатальной диагностикой ВПС.

выводы

1. Независимо от времени установления диагноза критического порока сердца {пре- или постнатально}, различия в состоянии младенцев непосредственно после рождения отсутствуют,

2. Новорожденные, с пренатальным диагнозом критического врожденного порока сердца, поступают в кардиохирургический центр значительно раньше, чем младенцы, у которых ВАС был установлен после рождения,

3. Клиническое состояние новорожденных (определяемое по выраженности недостаточности кровообращения, степени артериальной гипоксемии и нарушениям в системе гомеостаза) достоверно лучше у детей с прекатально установленным диагнозом.

4. Новорожденные с пренатальной диагностикой не требуют проведения продолжительной интенсивной терапии и не нуждаются в длительной подготовке к операции, что позволяет выполнить им хирургическое вмешательство в кратчайшие сроки с момента поступления,

5. Новорожденные, с пренатальным диагнозом критического врожденного порока сердца, в сравнении с пациентами с постнатальной диагностикой, в раннем послеоперационном периоде требуют менее продолжительной ИВЛ и характеризуются меньшим общим сроком пребывания в стационаре.

6. Послеоперационная летальность в группе новорожденных с пренатально установленным диагнозом критического врожденного порока сердца достоверно ниже, чем среди детей с постнатальной диагностикой.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I, Важность пренатальной диагностики критических врожденных пороков сердца требует обязательного, прицельного эхокардиографического исследования плода у всех беременных женщин» Из этого следует:

1. Необходимо создавать специализированные отделения пренатальной диагностики в крупных кардиохнрургических центрах.

2. Проводить циклы усовершенствования и выездные консультации направленные на улучшение выявления ВПС среди специалистов УЗИ диагностики в акушерских отделениях.

II. При подозрении на рождение ребенка с критическим пороком сердца, необходимо: во-первых, направлять беременную женщину на консультацию к специалисту по пренатальной эхокардиографии для уточнения диагноза и, во-вторых, в кардиохирургический стационар для постановки её на учет и организации квалифицированной помощи ребенку сразу после рождения. Для этого требуется:

1. Наладить систему взаимодействия между кардиохирургическим центром и акушерскими подразделениями в регионе.

2. Создать на базе центра специализированное отделение для беременных, вынашивающих детей с критическими ВПС,

3. Иметь в наличии специализированный медицинский автотранспорт,

Ill. Дети с критическими пороками периода новорожденное™ должны подвергаться специализированной помощи в максимально короткие сроки, независимо от места их появления на свет, что позволит снизить показатели младенческой смертности и улучшить результаты хирургического лечения этих пороков. Этого можно достичь:

Наличием выездной бригады, состоящей из кардиолога и врача ультразвуковой диагностики, имеюцих возможность экстренной госпитализации новорожденного в кардиохирургическое отделение.

2. Наличием выездной операционной бригады.

3. Круглосуточной готовностью к приему и оказанию экстренной помощи новорожденному с критическим впс.