Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Диагностика двуотточного правого желудочка у детей первого года жизни

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ имени А.Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи

Рычина Инна Евгеньевна

ДИАГНОСТИКА ДВУОТТОЧНОГО ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ.

(14.00.44 - сердечно - сосудистая хирургия)

Автореферат

ДИССЕРТАЦИИ НА СОИСКАНИЕ УЧЕНОЙ СТЕПЕНИ КАНДИДАТА МЕДИЦИНСКИХ НАУК

Москва - 2004

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской Академии Медицинских Наук

Научный руководитель:

Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор

Л.А. Бокерия

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук, профессор

Л. С. Коков А.А. Гаджнев

Ведущее учреждение:

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимировского РАМН

Защита диссертации состоится С-е^лЯрЛ 2004 г.

в " & " часов на заседании Диссертационного Совета Д.001.15.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № 3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д.Ш.

Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Двойной отток (выход) из правого желудочка или двуотточный правый желудочек (ДОПЖ) является частью чрезвычайно разнообразного, но единого, с точки зрения эмбрионального развития сердца, спектра пороков конотрункуса. При этом различные анатомические варианты ДОПЖ занимают место между дефектом межжелудочковой . перегородки (ДМЖП) со смещенной (overriding) аортой, с одной стороны, и транспозицией магистральных артерий (ТМА) с ДМЖП, с другой. Кроме того, эта аномалия, как правило, сочетается с другими врожденными пороками сердца, что еще больше разнообразит морфологию ДОПЖ. Неудивительно, что определение и критерии этой патологии до настоящего времени являются предметом широкой дискуссии [Walters H.L., Mavroudis С, Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L., 2000].

В современной литературе нет общепризнанного подхода к диагностике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках. И, как следствие этого, не выработана единая концепция систематики и номенклатуры ДОПЖ, что мешает взаимопониманию между диагностами, кардиологами и хирургами, а также препятствует объективному сравнению результатов различных методов хирургической коррекции. В связи с этим, очевидна необходимость создания универсальной системы для диагностики, обозначения и систематики этого порока.

Определенный интерес представляют как выявление типичного для каждого анатомического варианта ДОПЖ спектра и частоты сопутствующих аномалий, так и изучение количественной анатомии сердца при этих пороках в большой клинической группе.

Естественное течение заболевания крайне неблагоприятно, что объясняется ранним развитием тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипертензией и артериальной гипоксемией. Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980]. Сочетание ДОПЖ с другими врожденными пороками сердца значительно ухудшает " прогноз. Таким образом, очевидна необходимость хирургического вмешательства на ранних этапах жизни больного с этой патологией.

Хирургические подходы к лечению пациентов с ДОПЖ и бивентрикулярным сердцем разнообразны, и выбор метода хирургической коррекции зависит от оценки всех морфологических особенностей, свойственных этой аномалии [Takeuchi К. and Nido P.J., 2000; SerrafA., Belli E., Lacour-Gayet F., Zoghbi J. and Planche C, 2000; Puga F.J., 2000]. Оптимальным вариантом считается выполнение полной бивентрикулярной коррекции. По мере совершенствования хирургической техники, изучения ранних и отдаленных

. MKX НАЦИОНАЛЬНАЯ 1Н6ДИОТЕКА

результатов различных методов хирургического лечения, хирургическая тактика стала более агрессивной, и были расширены показания для выполнения анатомической коррекции порока у новорожденных и грудных детей [Serraf Л. et al., 2000; Takcuchi К. et al., 2000]. Интерес кардиохирургов к этой проблеме делает актуальными вопросы диагностики, так как диагностические ошибки не могуг не отражаться на результатах хирургического лечения. Во многом задачи хирурга усложняются и при недостаточно точной диагностике анатомических особенностей ДОПЖ.

Традиционными визуализирующими методами диагностики ДОПЖ являются эхокардиография (ЭХО-КГ) и ангиокардиография (АКТ) [Freedom R.M. and Yoo S-J., 2000; Smallhom J.F., 2000]. Развитие новых медицинских технологий пополнило этот арсенал магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) с высокой разрешающей способностью и возможностями трехмерной реконструкции полученных изображений [Beekman R.P. et al., 2000; De Roos A., Roest AA., 2000]. Ангиокардиографическое исследование, как любое инвазивное вмешательство, подвергает риску здоровье и жизнь пациента, а МРТ и КТ - весьма дорогие методы для скринингового обследования больных с врожденными пороками сердца. В связи с этим, нужно определить чувствительность и информативность каждого метода исследования в диагностике ДОПЖ. Это позволит дать практические рекомендации для рационального и одновременно качественного использования всего потенциала современных диагностических методик.

Таким образом, цели и задачи настоящей диссертационной работы являются достаточно актуальными в современных условиях и адекватное их разрешение будет востребовано многими кардиохирургическими центрами.

Данное исследование является фрагментом целевой комплексной темы "Реконструктивные операции у детей первого года жизни со сложными врожденными пороками сердца" (№ Государственной регистрации 01200001532), разрабатываемой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.

Цель исследования.

Изучить прижизненную морфологию ДОПЖ и уточнить критерии патологии, усовершенствовать систематику и диагностику порока.

Задачи исследования.

1. Проанализировать результаты ЭХО-КГ, АКТ и МРТ, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ДОПЖ, и определить чувствительность и

информативность каждого метода диагностики, а также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.

2. Создать базу данных, объединяющую протоколы ЭХО-КГ, АКГ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.

3. Систематизировать варианты ДОПЖ с учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока.

4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках в большой клинической группе.

Научная новизна исследования.

Представленная работа является первым отечественным исследованием, посвященным изучению прижизненной морфологии ДОПЖ у детей первого года жизни на основании анализа результатов, полученных после проведения ЭХО-КГ, МРТ и АКГ.

Впервые новый подход к диагностике, систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул [Махачев ОА,1996] применен для детального изучения анатомии ДОПЖ.

С современных позиций определены критерии прижизненной диагностики ДОПЖ.

С учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока усовершенствована систематика ДОПЖ.

На большом количестве клинических наблюдений установлен спектр и частота сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах ДОПЖ и изучена количественная анатомия сердца при этих пороках.

В ходе работы выявлены преимущества и недостатки, а также определены чувствительность и информативность каждого метода исследования. Показаны возможности и приоритеты неинвазивных методов (прекардиальная ЭХО-КГ и МРТ) в дооперационном обследовании этой категории больных и выборе метода хирургической коррекции. Разработаны практические рекомендации для рационального использования неинвазивных и инвазивных методов исследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ.

Создана универсальная база данных, объединяющая протоколы ЭХО-КГ, АКГ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.

Практическая ценность работы.

НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева располагает самым большим в России опытом обследования и лечения новорожденных и грудных детей со сложными врожденными пороками сердца. В этой работе проанализированы результаты обследования 146 больных первого года жизни с ДОПЖ, что имеет большое научное и практическое значение для кардиохирургии врожденных пороков сердца.

Новый подход к диагностике, систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул позволяет точно и кратко обозначить анатомическое строение сердца при любой нозологии, способствует ликвидации терминологической путаницы и создает условия для компьютерной обработки данных.

Предложенная систематика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую анатомию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов и разделить всех пациентов с ДОПЖ на подгруппы со сходной морфологией, что имеет практическое значение для изучения результатов различных методов хирургической коррекции этого порока.

Последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок. Внедрение предложенного диагностического алгоритма поможет специалистам освоить принципы диагностики сложных врожденных пороков сердца.

Сформулированные в работе практические рекомендации, касающиеся проведения неинвазивных и инвазивных методов исследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ, помогут рационально и с наименьшим риском для больного использовать все современные диагностические средства.

Внедрение в практику.

Основные положения диссертационного исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в практику НЦ ССХ им. Л. Н. Бакулева и могут быть использованы в других кардиологических и кардиохирургических центрах.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. ДОПЖ - тип вентрикуло-артериальных соединений, при котором обе магистральные артерии полностью или преимущественно отходят от морфологически правого желудочка,

встречающийся в любых сердцах, независимо от типа анатомического строения сегментов сердца, типа атриовентрикулярных сообщений и наличия сопутствующих пороков.

2. Предложенная системагика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов.

3. Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ДОПЖ) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

4. Основным методом диагностики ДОПЖ является ЭХО-КГ. Протоколы МРТ и АКТ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХО-КГ.

5. Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ДОПЖ составила 77.8%, а совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов - 96.7%. Сочетание ЭХО-КГ, МРТ и АКГ методов снижает вероятность диагностической ошибки.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на ежемесячном обществе кардиохирургов в ноябре 2002 года; IX Всероссийском съезде сердечно -сосудистых хирургов (Москва, ноябрь 2003г.).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 2 научные работы, включая 1 статью в центральном журнале и 1 публикацию в виде материалов доклада.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 159 страницах машинописного текста и состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 197 источников (16 отечественных и 181 иностранных). Иллюстративный материал представлен 38 таблицами и 34 рисунками.

Во введении приводятся сведения об актуальности проблемы и поставленных целях и задачах исследования.

В главе 1 (обзор литературы) - в первой части кратко изложены исторические аспекты проблемы ДОПЖ. Во второй части рассматриваются вопросы, связанные с определением, критериями и классификацией порока, а так же эмбриология и частота встречаемости данной патологии. В третьей части представлено современное состояние актуальной проблемы хирургического лечения ДОПЖ у детей первого года жизни и современный подход к диагностике этого порока.

В главе 2 (материалы и методы исследования) - раздельное описание методов исследования, которые включают эхокардиографию, ангиокардиографию и магнитно-резонансную томографию. Методы исследования полностью характеризуют условия проведения обследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ и включают весь арсенал используемых современных диагностических возможностей. В работе обобщен опыт диагностики ДОПЖ у больных в возрасте до 1 года НЦССХ им А.Н.Бакулева за последние 3 года.

В главе 3 (результаты) - представлен анализ морфологии ДОПЖ на основании синтеза данных, полученных при дооперационном обследовании пациентов, достоверность которых проверялась при радикальной коррекции порока и патологоанатомическом исследовании. Все больные были разделены на три основные группы по типу анатомического строения предсердного сегмента сердца. Результаты по каждой группе представлены отдельно. Главу завершает статистический анализ количественных и расчетных параметров сердца, входящих в стандартный протокол ЭХО-КГ и АКГ методов исследования.

В главе 4 (обсуждение результатов) - подробно обсуждаются полученные результаты в сравнении с данными литературы. Дискуссия ведется по всем основным спорным вопросам, связанным с проблемой ДОПЖ, включая определение, критерии, классификацию и диагностику порока.

В заключении представлены основные положения, полученные в ходе данной работы. Диссертация заканчивается 12 выводами и 8 практическими рекомендациями.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования.

В это исследование включены все пациенты в возрасте до 1 года, обследованные в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева в период с 1 января 2000 года по 31 декабря 2002 года, с бивентрикулярным сердцем (в желудочковом сегменте сердца идентифицируются две полости - морфологически правый и левый желудочки) и магистральными артериями, полностью или преимущественно отходящими от морфологически правого желудочка

(двуотточный правый желудочек). Такой подход позволил включить всех пациентов с этой аномалией, за исключением больных с истинно унивентрикулярными сердцами, не ограничивая патологию классическим, пусть и самым распространенным, типом - с situs solitus и конкордантными атриовентрикулярными сообщениями. Необходимо отметить, что этот подход вовсе не отрицает существования унивентрикулярных сердец с двойным оттоком из морфологически правого желудочка, однако, "единственный желудочек" традиционно рассматривают как отдельную нозологию, критерии которой до сих пор являются предметом широкой дискуссии, а обсуждение этих вопросов не входило в цели и задачи данного исследования.

За период с 1 января 2000 года по 31 декабря 2002 года в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева было госпитализировано 146 пациентов в возрасте до 1 года с предварительным диагнозом ДОПЖ, поставленным в результате эхокардиографического обследования в научно-консультативном отделении нашего Центра. Средний возраст пациентов составил 201 ±95 дней, средний вес - 6.9 ± 2.19 кг, средний рост - 67.9 ± 8.58 см. Из 146 больных 81(55%) были лицами мужского пола и 65 (45%) - женского. Эхокардиографическое исследование в сочетании с ангиокардиографией выполнено у 116 (80%) из этих больных, и все три метода (ЭХО-КГ, АКТ и МРТ) - у 21 (14%) пациента (Таблица 1).

ТАБЛИЦА 1. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПО МЕТОДАМ ОБСЛЕДОВАНИЯ. (n=146)

МЕТОДЫ п

ЭХО-КГ 146 100

ЭХО-КГ и АКТ I 116 80

ЭХО-КГ, АКГ и MP I 1 21 I 14

Радикальная коррекция порока выполнена у 43 (29.5%) больных, поэтапная коррекция порока (радикальная коррекция выполнена после паллиативной операции) - у 23 (15.8%) больных, и различные паллиативные операции - у 58 (39.7%); по разным причинам выписаны без операции 17 (11.6%) пациентов (Таблица 2). На госпитальном этапе умерли 34 (23%) пациента, из них 11 больных были после радикальной коррекции, 6 больных - после поэтапной коррекции порока, 12 больных - после различных паллиативных процедур, и 5 пациентов умерли до операции из-за исходной тяжести состояния. Патологоанатомическое исследование проводилось в 30 случаях (88%).

ТАБЛИЦА 2. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПО ВИДУ ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА.

Достоверным мы считали заключительный диагноз, поставленный на основании данных, полученных при радикальной коррекции порока и/или патологоанатомическом исследовании. Таким образом, заключительный диагноз был достоверным у 83 (57%) из всех 146 пациентов. Из 83 больных с достоверным заключительным диагнозом, в 74 (89%) случаях диагноз ДОПЖ был достоверно подтвержден, и в 9 (11%) случаях - достоверно изменен при патологоанатомическом исследовании.

Располагая сведениями об использованных у каждого больного, в группе с достоверным заключительным диагнозом, методах обследования, мы определили чувствительность эхокардиографического метода диагностики ДОПЖ (77.8%), и чувствительность совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов (96.7%). Так как все три метода диагностики использовались только у 17 больных в группе с достоверным заключительным диагнозом, мы не можем сделать заключение относительно чувствительности совокупности всех методов (ЭХО-КГ, МРТ и АКГ) диагностики ДОПЖ. Однако, определенный интерес представляет тот факт, что во всех 17 случаях диагнозы были достоверно подтверждены.

Так как у 9 из 146 больных диагноз ДОПЖ был достоверно изменен, предметом анализа и обсуждения будут результаты обследования 137 пациентов с ДОПЖ. Необходимо отметить, что 74 (54%) из этих пациентов были с достоверно подтвержденным диагнозом, а всем остальным 63 больным было проведено эхокардиографическое исследование в сочетании с ангиокардиографией. Большое количество вирифицированных диагнозов (57%) и высокая чувствительность в диагностике ДОПЖ совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов (96.7%) позволили нам считать достоверно подтвержденным диагноз у всех 137 больных с ДОПЖ.

Методикаэхокардиографического исследования.

Эхокардиографическое и допплерографическое исследования у пациентов с ДОПЖ проводились на ультразвуковых аппаратах фирмы "Hewlett Packard", "Sonos 2000" и

"Sonos 2500", с помощью фазово-электронных датчиков с частотой сканирования 2,7/3,5 МГц, 5,0 МГц и 5,0/7,5 МГц. Ультразвуковое исследование проводилось в одномерном и двухмерном режимах. Допплерография осуществлялась в импульсном и непрерывноволновом спектральных режимах, а также в режиме цветного допплеровского картирования кровотоков.

Обследование выполнялось трансторакально из следующих доступов: супрастернального, левого и правого парастернальных, левого и правого апикальных и субкостального доступа. Для получения различных анатомических структур сердца в проекциях длинных и коротких осей использовались ортогональные проекции.

Из парастернального доступа по короткой оси определяются взаиморасположение магистральных артерий- и их взаимоотношения, с дефектом межжелудочковой перегородки. В этой проекции визуализировались инфундибулярная перегородка, правосторонняя вентрикуло-инфундибулярная складка и наличие или отсутствие митрально-трехстворчатого фиброзного контакта. В проекции длинной оси на уровне выводного отдела левого желудочка оценивались наличие или отсутствие левосторонней вентрикуло-инфундибулярной складки и взаиморасположение артериальных клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки, а также связь аорты и легочного ствола с левым желудочком.

Особенное значение в диагностике этой патологии придается определению типа ДМЖП. В проекции длинной оси из субкостального доступа видны только верхний и нижний края подаортального дефекта межжелудочковой перегородки. Передний край дефекта не лоцируется. Таким образом, невозможно поставить диагноз ДОПЖ, используя только эту проекцию. Однако, она позволяла определить расстояние между дефектом межжелудочковой перегородки и артериальным клапаном в случаях с длинной вентрикуло-инфундибулярной складкой. В проекции короткой оси из парастернального доступа визуализировались верхний, передний и задний края дефекта. Нижний край не лоцировался. В проекции длинной оси из парастернального доступа визуализировались нижний и верхний края дефекта. Все сказанное о доступах и проекциях для визуализации подаортального дефекта межжелудочковой перегородки также справедливо для подлегочного и двукоммитированного дефектов. Субартериальный дефект характеризуется отсутствием инфундибулярной перегородки, что хорошо видно в проекции длинной оси из субкостального доступа.

Оптимальная визуализация заднего края некоммитированных дефектов осуществляется в проекции 4-х камер из субкостального доступа. При перимембранозном приточном дефекте верхний край сформирован септальной створкой трехстворчатого

клапана, или комиссурой - в дефекте типа АВК.

Размер дефекта оценивался при комбинации проекций длинной и короткой оси в сочетании с цветным донплеровским картированием кровотока в дефекте.

Все типы легочного и подлегочного стеноза оценивались при комбинации проекций длинной оси из парастернального и субкостального доступов, в сочетании с проекцией короткой оси магистральных сосудов из парастернального доступа, которая позволяла визуализировать передний компонент обструкции. У пациентов с подлегочным дефектом парастернальная длинная ось применялась для оценки левосторонней вентрикуло-инфундибулярной складки, которая является анатомическим субстратом подлегочного стеноза при подлегочном ДМЖП.

Субаортальная область оценивалась при комбинации проекций длинной и короткой оси. Субкостальная проекция по длинной оси обеспечивает получение изображения субаортальной области для измерения её длины и латерального диаметра. Однако, передний компонент субаортальной области в этой проекции не лоцируется, и для его визуализации использовалась проекция высокой короткой оси из парастернального доступа. Слияние 3-х компонентов (передней стенки правого желудочка, правосторонней вентрикуло-инфундибулярной складки и инфундибулярной перегородки) в тоннель удавалось определять только в этой проекции. Фиброзно-мышечные компоненты субаортальной обструкции, встречающиеся у пациентов с подаортальным дефектом, лучше всего визуализировались в проекции длинной оси из парастернального доступа.

В случаях с рестриктивным ДМЖП, размер дефекта оценивался при комбинации проекций длинной и короткой оси, в сочетании с режимом спектральной пепрерывноволновой допплерографии, который позволял оценить градиент систолического давления между левым и правым желудочками, увеличивающийся с ростом частоты сердечных сокращений. Однако, у ряда пациентов значимых значений градиента на дефекте межжелудочковой перегородки выявить не удалось, несмотря на меньший, по сравнению с диаметром фиброзного кольца аортального клапана, размер дефекта.

Анатомическое строение митрального клапана исследовалось из парастернального доступа в проекции длинной оси левого желудочка, проекции длинной оси выводного тракта правого желудочка и короткой оси митрального клапана, а также в 4-х камерной проекции из субкостального и верхушечного доступов. Оптимальной проекцией для диагностики анатомии трикуспидального клапана является 4-х камерная проекция из верхушечного и/или субкостального доступов.

Гипоплазия желудочка диагностировалась в проекции 4-х камер из верхушечного и/или субкостального доступов.

Методика ангиокардиографического исследования.

Ангиокардиографическое обследование пациентов с ДОГ1Ж проводилось на двухпроскционной установке "Philips integris - ВН 3000" и двухпроекционной установке TREX (XRE) Unicth С.

Для измерения давления в полостях сердца при катетеризации, непрерывного мониторирования ЭКГ, кривой насыщения кислородом артериальной крови в капиллярах и артериального давления использовались мониторы и датчики фирмы "Hewlett Packard". В качестве контрастного вещества применялся "ОМНИПАК".

Все исследования у больных первого года жизни с врожденными пороками сердца проводились под внутривенным наркозом, по стандартной методике, применяемой в НЦ ССХ имени А.Н. Бакулева. Пациенты в критическом состоянии (в основном дети в возрасте до 30 дней) обследовались под интубационным наркозом.

Пациенты с ДОПЖ обследовались по методике, принятой в Центре, включающей катетеризацию правых и левых отделов сердца, правую и левую вентрикулографию, аортографию и легочную артериографию [Иваницкий А.В., 1977].

После введения ребенка в наркоз, пунктировалась бедренная вена по методике Селдингера. При этом целесообразно использование браунюль с внутренним диаметром, позволяющим провести проводник диаметром 0,014', 0,018' и 0,021'. Далее, устанавливался интродюсер диаметром 4F (при использовании проводников диаметром 0,021' и 0,018' необходим интродюсер с бужом адаптированным под проводник соответствующего диаметра), по которому проводился катетер типа "pigtail" (Cordis). В последнее время, появилась возможность использования катетеров диаметром 3F (Balton), что позволяет проводить исследование у детей первого месяца жизни с минимальным риском повреждения сосудов, это особенно важно при доступе через бедренную артерию.

После измерения давления в полых венах, правом предсердии и правом желудочке, выполнялась правая вентрикулография в двух проекциях (фронтальной, с краниальным . отклонением на 30°, для лучшей визуализации выводного тракта правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии, и боковой проекциях). Следует отметить, что у пациентов со сложными сопутствующими ВПС и аномалиями положения сердца предпочтительнее ангиокардиография в стандартных проекциях. Количество контрастного вещества вводилось из расчета 1,5 - 2,0 мл на 1 кг массы тела.

Далее, в зависимости от анатомических особенностей порока, катетер "pigtail" менялся на "right coronary Judkins technique" или на катетер типа "cobra" (Cordis), и

катетеризировались легочная артерия и аорта. Для проведения ангиокардиографии необходима замена однопросветного катетера на катетер типа "pigtail".

Если визуализация легочной артерии при ангиокардиографии из правого желудочка была недостаточно четкой, контрастное вещество вводилось в ствол легочной артерии в количестве 1,5 мл на 1 кг массы тела, с объемной скоростью введения от 6 до 12 мл в секунду. При указании в предварительном диагнозе на подозрение наличия аномального дренажа легочных вен, а также периферических стенозов легочных артерий, выполнялась селективная ангиография из правой и левой легочных артерий.

Позиция катетера при аортографии зависила от цели исследования. Наилучшая визуализация коронарных артерий достигается при положении катетера в восходящей аорте, при контрастировании дуги аорты можно судить об особенностях анатомического строения брахиоцефальных сосудов, наличии открытого артериального протока, функции анастомоза, после паллиативной операции, диаметре дуги аорты, наличии коарктации аорты. Аортография из нисходящей аорты, позволяет визуализировать коллатерали к легким и оценить их диаметр.

Учитывая требования протокола исследования, мы выполняли катетеризацию и ангиокардиографию из полости левого желудочка. Левая вентрикулография выполнялась в проекции длинной оси сердца, с отклонением рентгеновской трубки на 60° влево и на 30° - к голове; и/или в проекции 4-х камер (45° влево и 30° к голове).

Методика МР-томографического исследования.

МРТ исследование выполнялось в условиях медикаментозного сиа пациента (всем детям на время исследования проводилась внутривенная анестезия), с непрерывным мониторингом ЧСС, ЧД, ЭКГ и респираторной кривой. Использовалась поверхностная катушка для головы, в которую помещали младенца. Исследование проводили на сверхпроводящем МР-томографе «Signa» фирмы "GE" с напряженностью поля 1 тесла (1 Tesia) при синхронизации с ЭКГ и с респираторной компенсацией в следующей последовательности.

Первоначально получали томограмму во фронтальной плоскости с использованием последовательности спин-эхо (TR=1RR и ТЕ=17-25мс). Затем, получали серию срезов по той же методике (спин-эхо (SE) с TR (время повторения), равным интервалу RR, согласно ЭКГ; и ТЕ (время эхо), равным 17-25 мс), с матрицей 256x128 элементов, толщиной срезов 4мм, полем изображения от 20 до 30 см, в зависимости от целей исследования и размеров грудной клетки пациентов, двумя усреднениями и числом срезов до 18 через все структуры средостения. Срезы ориентировали в трех стандартных плоскостях, в косо-фронтальной плоскости по бифуркации трахеи с целью определения висцеро-атриалъного

ситуса, а также в косых плоскостях, согласно зонам интереса.

Далее, для оценки функциональных параметров выполняли кино-МРТ, для чего использовалась последовательность градиент-эхо (GRE), с TR=40MC, ТЕ=12-17МС, С числом фаз, в зависимости от ЧСС, 10-16, углом отклонения вектора намагниченности 30 градусов (для 4-камерной проекции) и 40-60 градусов (для проекции по короткой оси), матрица и толщина срезов была аналогичной. Срезы ориентировали в 4-х и 2-х камерных проекциях, в плоскости выводного тракта ПЖ и его приточного отдела, для оценки величины фиброзных колец и функциональных отверстий атриовентрикулярных клапанов и клапанов магистральных сосудов плоскости сканирования ориентировали перпендикулярно фиброзным кольцам.

Анализ полученных изображений проводился на рабочей станции "Advantage Windows 2.0" с использованием пакета программ для обработки кардио-изображений.

Конкретные задачи исследования определяют его протокол, в частности применение той или иной методики с использованием определенных импульсных последовательностей (ИИ) и плоскостей сканирования. Поперечная, фронтальная и сагиттальная плоскости являются стандартными. Косые (наклонные) плоскости, дающие возможность оценить различные внутрисердечные структуры, строят из стандартных, учитывая анатомию сердца конкретного пациента и руководствуясь задачами исследования. Поэтому любая программа начинается со сканирования в трех стандартных плоскостях в "спин-эхо" импульсной последовательности, далее плоскости сканирования строят согласно зонам интереса. Для оценки функционального состояния сердца используют программы динамического сканирования в интересующих плоскостях.

Диагностический алгоритм.

Учитывая многообразие врожденных пороков сердца, сочетающихся с этим типом вентрикуло-артериалъной связи, в своей работе мы использовали универсальную систему для диагностики и обозначения патологии, основанную на принципах последовательного сегментного подхода, которая была разработана в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Махачевым ОА и соавторами (1996г.). Мы воспользовались предложенным алгоритмом (Рис. 1): "На первом этапе при сегментном подходе устанавливается анатомия предсердного сегмента сердца. На втором этапе изучается желудочковый сегмент, включающий 4 основные характеристики (А-Г). На третьем этапе устанавливается тип предсердно-желудочкового сообщения. На четвертом этапе идентифицируется тип желудочково-артериалыюго сообщения и на пятом этапе устанавливается анатомия артериального сегмента сердца. Результаты изучения анатомии сердечных сегментов и сообщений между ними обозначаются символами, являющимися сокращенным обозначением анатомии. Эти

символы составляют окончательную сегментную формулу, где результаты изучения трех основных сегментов указываются вместо цифр 1, 3 и 5, а типы сообщений между ними -вместо цифр 2 и 4. После составления сегментной формулы, отражающей анатомический тип строения сердца, указываются сопутствующие порски. Необходимо отметить, что использованные нами символы являются сокращенными обозначениями общепринятых латинских и англоязычных терминов" [Махачев ОА, 1996]. Разделяя мнение авторов, что использование общепринятых латинских терминов способствует взаимопониманию различных специалистов, мы использовали предложенную номенклатуру для создания своей базы данных, объединяющей результаты обследования (ЭХО-КГ, МРТ и АКТ) 146 больных, протоколы операций и патологоанатом ических исследований, в программе Microsoft Access.

2. Предсердно-желудочковое сообщение 3. Желудочковый сегмент сердца

4. Желудочково-артериальное сообщение 5. Артериальный сегмент сердца

сопутствующие врожденные пороки сердца

Рис. 1. Алгоритм диагностики ВПС с использованием сегментного подхода (Схема Махачева О. А., 1996). А - пространственное положение морфологически правого желудочка по отношению к левому желудочку; Б - анатомический тип правого желудочка; В - положение верхушки сердца в грудной полости; Г - анатомическое строение выводного отдела желудочков.

Определяя пространственные взаимоотношения магистральных артерий, мы указывали расположение аортального клапана относительно клапана легочной артерии и описывали взаимоотношения восходящей аорты и легочного ствола (существуют два варианта: перекрещивающиеся и параллельные) [Abbott M.E., 1927; Walters H.L. et al., 2000].

Особое внимание было уделено описанию морфологии дефекта межжелудочковой перегородки и его взаимоотношений с магистральными артериями, которые влияют на

выбор метода хирургической коррекции. При описании морфологии дефекта мы воспользовались современной номенклатурой для изолированных ДМЖП [Jacobs J.P. et al., 2000]. Сначала определяли часть межжелудочковой перегородки, в которой располагался дефект (приточная, трабекулярная или отточная часть, или комбинация), и анатомический тип дефекта (перимембранозный, мышечный или субартериальный), а затем указывали его отношение к артериальным клапанам (подаортальпый, подлегочный, некоммитированный или двукоммитированный).

Наличие других врожденных аномалий может существенно усложнить хирургическую операцию или сделать невозможным выполнение анатомической коррекции порока, поэтому все изучаемые сердца были проанализированы на предмет сопутствующей патологии.

Результаты диагностики и систематика.

Для того, чтобы иметь возможность сделать выводы относительно морфологии порока у сходных анатомических подтипов, мы разделили всех 137 пациентов с ДОПЖ на три основные группы по типу анатомического строения предсердного сегмента сердца, а затем в каждой группе по типу атриовентрикулярных сообщений (Таблица 3). Первую группу составили 120 больных с нормальным типом анатомического строения предсердного сегмента сердца (situs solitus); вторую группу - 3 пациента с инвертированным типом анатомии предсердий (situs inversus); третью группу - 14 больных с неопределенным типом (situs ambiguus), причем правый изомеризм (A-RI) наблюдался в 10 случаях, а левый изомеризм (A-LI) - в 4 случаях.

ТАБЛИЦА 3. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПО ТИПУ МОРФОЛОГИИ ПРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА.

ТИП n %

1. SOLITUS (S) 120 88

II. INVERSUS (I) 3 2

111. AMBIGUUS (A) 14 10

A-RI 10

A-Ll 4

ВСЕГО 137 100

SOLITUS (S) - нормальный тип анатомического строения предсердного сегмента сердца; INVERSUS (I) - инвертированный, или обратный, тип; AMBIGUUS (А) - неопределенный тип. А-R1 - правый изомеризм предсердий; A-LI - левый изомеризм предсердий.

I. ГРУППА БОЛЬНЫХ С НОРМАЛЬНЫМ ТИПОМ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ПРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА.

У 120 больных с situs solitus (S) - обычным, или нормальным, типом анатомии прсдссрдного сегмента сердца, морфологически правое предсердие, по определению, располагалось справа от морфологически левого предсердия.

По типу взаимоотношений предсердного и желудочкового сегментов сердца всех больных с situs sohtus (S) можно разделить на 2 подгруппы (Таблица 4): А - с атриовентрикулярной конкордантностью (114 (95%) больных); Б - с атриовентрикулярной дискордантностью (6 (5%) больных).

ТАБЛИЦА 4. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ С SITUS SOLITUS ПО ТИПУ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ СОЕДИНЕНИЙ (n=120).

ИОД1 РУППЫ THII n %

I.A 114 (95%) CONCORDANCE (C) 103 85 9

ATRESIA Of-1 HE RIGHT A V CONNECTION (ARC-C) 3 25

ATRESIA OF THE LEFT A-V CONNECTION (ALC-C) 2 1 6

BIVENTRICULAR RIGHT A-V CONNECTION (BRC C) 1 08

COMMON BIVENTRICULAR INLET (CBI) 5 42

1.Б 6 (5%) DISCORDANCE (D) «Der 5

(С) - конкордантный тип, когда правое предсердие сообщается с правым желудочком, а левое предсердие - с левым желудочком (D) - дискордантный тип, когда правое предсердие сообщается с левым желудочком, а левое предсердие - с правым желудочком; (Dcr) - дискордаптные crisscross сообщения (ARC-C) - атрезия правого атриовентрикулярного сообщения, когда прямое сообщение между правым предсердием и правым желудочком отсутствует, а левое предсердие сообщается с левым желудочком. (ALC-C) - атрезия левого атриовентрикулярного сообщения, когда прямое сообщение между левым предсердием и левым жетудочком отсутствует, а правое предсердие сообщается с правым желудочком (BRC-C) - бивентрикулярное правое атриовентрикулярное сообщение, когда фиброзное кольцо правого атриовентрикулярного клапана смещено и в равной степени открывается в полость правого и полость левого желудочков, что обеспечивает сообщение правого предсердия с обоими желудочками, причем левое предсердие сообщается с левым желудочком (CB1J - общий бивентрикулярный вход, когда фиброзное кольцо общего атриовентрикулярного клапана в равной степени открывается в полости желудочков, что создает сообщение правого и левого предсердия через общий АВ-клапан с обоими желудочками.

I.A ПОДГРУППА БОЛЬНЫХ С НОРМАЛЬНЫМ ТИПОМ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ПРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА И

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ КОНКОРДАНТНОСТЬЮ.

Из 114 пациентов с атриовентрикулярной конкордантностью анатомический тип атриовеитрикулярных сообщений у 103 больных был конкордантным (С), у 3 больных обнаружено отсутствие правого атриовеитрикулярного сообщения (ARC-C), у 2 больных - отсутствие левого атриовентрикулярного сообщения (ALC-C), у 1 пациента -бивентрикулярное правое атриовентрикулярное сообщение (BRC-C) и у 5 больных -общий бивентрикулярный вход (CBI); (Таблица 4).

При этом морфологически правый желудочек типа "правой руки" (RH), или неинвертированный, был во всех 114 (95%) сердцах с атриовентрикулярной конкордантностью, причем в подавляющем большинстве случаев он располагался справа и спереди (D-A) от морфологически левого желудочка, за исключением 2 пациентов с правым желудочком, расположенным спереди (А).

В 73 (64%) сердцах с situs solitus и атриовентрикулярной конкордантностью обнаружен билатеральный конус, в 20 (17.5%) сердцах - подлегочный конус, в 19 (16.7%) -подаортальный конус, отсутствие подлегочного и подаортального конусов обнаружено только в 2 (1.8%) сердцах с атриовентрикулярной конкордантностью.

В 57 (50%) сердцах с situs solitus (S) и атриовентрикулярной конкордантностью встретились нормальные взаимоотношения магистральных артерий с аортой, расположенной справа и сзади от легочной артерии (D-P). В 42 (37%) сердцах с параллельными взаимоотношениями магистральных артерий аортальный клапан располагался спереди от клапана легочной артерии, причем в 29 (25.5%) случаях - справа и спереди (D-A), в 8 (7.1%) случаях - непосредственно спереди (А), спереди и слева (A-L) - в 5 (4.3%). В 15 (13%) сердцах магистральные артерии отходили параллельно бок о бок друг с другом, с правосторонней аортой (D-SbS) в 14 (12.3%) случаях, и только в 1 (0.8%) сердце аорта находилась слева (L-SbS).

Из 114 больных с situs solitus и конкордантными атриовентрикулярными соотношениями у 59 (52%) ДМЖП являлся подаортальным, у 27 (24%) - подлегочным, у 21 (18%) - некоммитированным и у 7 (6%) - двукоммитированным. Из 59 подаортальных дефектов 52 были перимембранозными и 7 - мышечными. Из 27 подлегочных дефектов 14 были перимембранозными и 13 - мышечными. Из 21 некоммитированного дефекта 16 были перимембранозными и 5 - мышечными; Из 7 двукоммитированпых дефектов только 2 были субартериальными, 3 дефекта были перимембранозными и 2 - мышечными. Таким образом, большинство из всех дефектов, найденных в сердцах с situs solitus с АВ-конкордантностью, были отточными коновентрикулярными дефектами (62%); приточные дефекты составили 16.9%; трабекулярные - 17.6%; и дефекты, одновременно располагающиеся в приточной и отточной частях - 3.5%.

В 45 (76%) сердцах с подаортальньши ДМЖП обнаружен билатеральный конус и в 14 (24%) сердцах - только подлегочный, то есть дефекты в этих 14 случаях были юкстаортальными. В 15 (55%) сердцах с подлегочными ДМЖП найден билатеральный конус, в оставшихся 12 (45%) сердцах - подаортальный конус и юкстапульмональный дефект. В сердцах с некоммитированными ДМЖП билатеральный конус встретился в 11 (53%), только подаортальный конус - в 7 (33%) и только подлегочный конус - в 3 (14%)

случаях. В 2 (28.5%) сердцах с двукоммитированными дефектами был неполностью развитый билатеральный конус в комбинации с гипоплазированной конусной перегородкой; в 3 (43%) сердцах существовал подлегочный конус при наличии митрально-аортального фиброзного контакта; и в 2 (28.5%) сердцах с субартериальными дефектами обнаружено полное отсутствие конуса и наличие фиброзного контакта между полулунными и агриовентрикулярными клапанами, при этом также имелся фиброзный контакт между клапанами аорты и легочной артерии.

У больных с situs solitus и конкордантными атриовентрикулярными соотношениями обнаружена разнообразная сопутствующая сердечно-сосудистая патология. Наиболее часто встречались следующие ВПС. ДМПП был в 65% всех случаев, ОАП - в 35%. В 55% исследованных сердец имелся комбинированный стеноз легочной артерии с различной степенью гипоплазии ствола и ветвей ЛА, или без нее. Легочный стеноз сочетался с любым типом ДОПЖ, хотя чаще всего встречался в сердцах с подаортальным (68%) и некоммитированным (21%) дефектами. У 45% пациентов зарегистрирована высокая легочная гипертензия различной степени, причем 49% из них были с подлегочным дефектом. Разнообразные аномалии атриовентрикулярных клапанов обнаружены у 28% пациентов; причем, аномалии трикуспидалыюго клапана зарегистрированы у 17% пациентов, аномалии митрального клапана - у 7%, и общий атриовентрикулярный клапан - у 4.4%. Различные аномалии атриовентрикулярных клапанов сочетались с гипоплазией одного из желудочков у 13% обследованных пациентов; гипоплазия правого желудока обнаружена у 9.6% больных, а гипоплазия левого желудочка - у 3.5%.

1.Б ПОДГРУППА БОЛЬНЫХ С НОРМАЛЬНЫМ ТИПОМ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ИРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА И

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙДИСКОНКОРДАНТНОСТЬЮ.

Все 6 пациентов второй подгруппы были с дискордантным типом атриовентрикулярных сообщений, причем 2 из них были с дискодантными criss-cross связями (Таблица 4).

В 4 (3.3%) сердцах с атриовентрикулярной дискордантностью был морфологически правый желудочек типа "левой руки" (LH), или инвертированный, который в 3 случаях располагался слева и бок о бок (L-SbS) с морфологически левым желудочком, и только в одном случае - слева и сзади (L-P). В 2 (1.7%) нормально сформированных сердцах были дискордантные criss-cross атриовентрикулярные сообщения.

В сердцах с атриовентрикулярной дискордантностью одинаково часто встречалось билатеральное строение конуса (50%) и наличие только подаортального конуса (50%).

Во всех сердцах с атриовснтрикудярной дискордантностью пространственные взаимоотношения магистральных артерий были параллельными, в большинстве случаев (66.7%) аорта находилась спереди и слева (A-L) от легочной артерии, правосторонняя аорта (D-A) была в 33.3%.

Из 6 больных с situs solitus и дискордантными агриовентрикулярными соотношениями у 1 (16.7%) ДМЖП являлся подаортальным, у 3 (50%) - подлегочным, и у 2 (33.3%) - некоммитированным. Подаортальный дефект был мышечным. Из подлегочных дефектов 2 были перимемранозными и 1 - мышечным. Из некоммитированных дефектов I был перимембранозным и 1 - мышечным. В сердце с подаортальным дефектом был только подаортальный конус, а в 2 сердцах с некоммитированными дефектами - билатеральный конус; в 3 сердцах с подлегочными дефектами обнаружено наличие только подаортального конуса в 2 случаях и билатерального конуса - в 1 случае.

В сердцах с situs solitus и АВ-дискордантностью также наблюдалось разнообразие сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Во всех сердцах наряду с ДМЖП имелось межпредсердное сообщение. Из аномалий атриовентрикулярных клапанов зарегистрированы: парашютообразный МК и митральная недостаточность (1), верхом сидящий МК, сочетающийся с гипоплазией ЛЖ (1), и недостаточность ТК (4). В 5 сердцах обнаружен комбинированный стеноз легочной артерии. Другие аномалии включали: коарктацию аорты (1), ОАП (2) и юкстапозицию предсердных ушек (1).

II. ГРУППА БОЛЬНЫХ С ИНВЕРТИРОВАННЫМ ТИПОМ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ПРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА.

У всех трех пациентов, с инвертированным типом анатомии предсердного сегмента сердца (situs inversus -1), морфологически ПЖ типа "левой руки" (LH) располагался слева и спереди относительно морфологически ЛЖ (L-A), верхушка сердца располагалась справа (D), и атриовентрикулярные сообщения были конкордантными (С). Во всех трех сердцах обнаружен билатеральный конус (SPC-SAC).

В 1 из трех сердец с situs inversus аортальный клапан был справа и спереди от клапана легочной артерии (D-A), в 1 занимал передне-левое положение (A-L), и в 1 находился слева и бок о бок (L-SbS).

В 3 сердцах с situs inversus обнаружены 2 некоммитированных дефекта (мембранозный и мышечный), располагающиеся в приточной части МЖП; и 1 - отточный мышечный дефект, открывающийся в подлегочный конус.

У всех больных этой группы левосформированное праворасположенное сердце было составной частью полного обратного расположения внутренних органов (тотальный

situs inversus). Во всех сердцах обнаружены различные аномалии системных вен, ДМ11П и комбинированный стеноз легочной артерии. В одном сердце с умеренной гипоплазией морфологически ПЖ диагностировано аномальное прикрепление хорд ТК к краю некоммигированного ДМЖП и расщепление передней створки ТК. В сердце с L-SbS аортой и подлегочным ДМЖП найдено аномальное отхождение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) левой коронарной артерии от правой коронарной артерии (ПКА).

III. ГРУППА БОЛЬНЫХ С НЕОПРЕДЕЛЕННЫМ ТИПОМ АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ ПРЕДСЕРДНОГО СЕГМЕНТА СЕРДЦА.

Неопределенный тип (situs ambiguus) анатомического строения предсердпого сегмента сердца характеризуется предсердной изомерией и существует в виде двух вариантов: 1) right isomerism (A-RI), с правым изомеризмом - оба предсердных ушка имеют конфигурацию ушка правого предсердия; 2) left isomerism (A-LI), с левым изомеризмом - оба предсердных ушка имеют конфигурацию ушка левого предсердия. У 14 пациентов с неопределенным типом анатомии предсердпого сегмента сердца (situs ambiguus), правый изомеризм (A-RI) наблюдался в 10 случаях, левый изомеризм (A-LI) - в 4 случаях.

Во всех сердцах с правым изомеризмом (10) предсердный сегмент сообщался с желудочковым сегментом через общий бивентрикулярный вход (common biventricular inlet CBI). В двух сердцах (2/4) с левым изомеризмом правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ПЖ при сообщении левостороннего предсердия с морфологически ЛЖ (Ad-RV); в одном сердце (1/4) правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ЛЖ при сообщении левостороннего предсердия с морфологически ГГЖ (Ad-LV); и в одном сердце (1/4) правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ПЖ при отсутствии левого предсердно-желудочкового сообщения (ALC).

У 9 пациентов морфологически ПЖ типа "правой руки" (RH) располагался спереди (А) относительно морфологически ЛЖ в 2 случаях, справа и спереди (D-A) - в 5 случаях, и по 1 случаю справа-сверху (D-S) и сверху (S) соответственно. При этом, в большинстве случаев (8/9) верхушка сердца располагалась в левой половине грудной полости (L), и только у 1 пациента (1/9) было срединное положение (М).

У 5 пациентов морфологически ПЖ типа "левой руки" (LII) располагался сзади (Р) относительно морфологически ЛЖ в 1 случае, слева и спереди (L-A) - в 2 случаях, слева и бок о бок (L-SbS) и слева-сзади (L-P) - по 1 случаю соответственно. Причем, в большинстве случаев (4/5) верхушка сердца находилась в правой половине грудной полости (D), и только у 1 пациента (1/5) - в левой (L).

D 8 сердцах обнаружен билатеральный конус; наличие только подаортального конуса наблюдалось в 6 сердцах.

В большинстве сердец, с неопределенным типом анатомии предсердного сегмента и ДОПЖ, магистральные артерии располагались параллельно, с аортой спереди от легочной артерии. В 6 случаях аортальный клапан находился в передне-левой позиции (А-L), в 5 случаях - спереди от клапана легочной артерии (А), и в 2 - справа и спереди (D-A). Только в одном сердце артериальные клапаны располагались бок о бок с аортой, лежащей справа от легочной артерии (D-SbS).

В 14 сердцах было по одному ДМЖП. Преимущественно это были ДМЖП по типу АВК - приточные перимембранозные дефекты (11), которые во всех сердцах с правым изомеризмом (10) сочетались с общим АВ-клапаном. В оставшихся трех сердцах с левым изомеризмом обнаружено 2 отточных мышечных дефекта, один из которых находился в подлегочном конусе, а другой - в подаортальном; и 1 перимембранозный отточный дефект, распространяющийся в приточную часть межжелудочковой перегородки и являющийся подаортальным по отношению к магистральным артериям.

В самой многочисленной группе сердец с некоммитированными дефектами (11), почти одинаково часто встречались билатеральный конус (5) и подаортальный конус (6). В сердцах с подаортальными (2) и подлегочным (1) ДМЖП обнаружено билатеральное строение конуса.

Необходимо отметить, что анатомия предсердного сегмента сердца находится в тесной взаимосвязи с анатомическим чипом строения висцеральных органов. Эта зависимость получила название висцеро-атриального конкорданса. Анализ наших наблюдений неопределенносформированных сердец (situs ambiguus) с двуотточным правым желудочком (DORV) и изучение случаев, приведенных в литературе, показывают, что эта аномалия существует в виде двух патологических синдромов: 1) "двусторонняя правосторонность" с аспленией при предсердном situs ambiguus с правым изомеризмом (A-RI); 2) "двусторонняя левосторонность" с полиспленией при предсердном situs ambiguus с левым изомеризмом (A-LI). Оба синдрома характеризуются рядом сходных и отличительных анатомических признаков (Таблица 5).

ТАБЛИЦА 5. СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ У БОЛЬНЫХ С SITUS AMBIGUUS (п=14).

СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ А-К1Ц0) А-1.1 (4)

ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ ОП (10) 011 (2), ДМПП (2)

ООАВК 10 -

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АВК 5 4

CTF.HO) ТК - 1

«ВЕРХОМ СИДЯЩИЙ» ТК - 1

ГИПОПЛАЗИЯ ПЖ 2 1

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЖ 4 1

КОМБИ! 1ИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА 10 2

ВПВ СЛЕВА (1). СПРАВА (9) СПРАВА (4)

ДВПВ 3 2

НПВ СПРАВА (6), СЛЕВА (3), ОПС(1) ОПС (2)

АДЛВ ТАДЛВ (4), ЧАДЛВ (1) ТАДЛВ (1), ЧАДЛВ (1)

ЛЕГКИЕ ТРИ ДОЛИ (10) ДВЕ ДОЛИ (4)

АБДОМИНАЛЬНАЯ ГЕТЕРОТАКСИЯ СРЕДИННАЯ ПЕЧЕНЬ(Ю) СРЕДИННАЯ ПЕЧЕНЬ (3), ПЕЧЕНЬ-СЛЕВА (1)

СЕЛЕЗЕНКА АСГ1ЛЕНИЯ ПОЛИСПЛЕНИЯ

A-RI - правый изомеризм, A-LI - левый изомеризм, ОП - общее предсердие, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал, АВК -атриовентрикулярный клапан, ТК - трикуспидальный клапан, ПЖ - правый желудочек, ЛЖ -левый желудочек, ЛА - легочная артерия, ВПВ - верхняя полая вена, ДВПВ - добавочная верхняя полая вена, НПВ - нижняя полая вена, АДЛВ - аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ -тотальный, ЧАДЛВ - частичный), ОПС - отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены.

СТАТИСТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ.

Статистический анализ выполнен с использованием пакета прикладных программ SPSS версия 11.0.1 (SPSS Inc.). Рассчитывались средние величины, среднее квадратичное отклонение и квартили расчетных параметров. Взаимосвязь параметров по данным ЭХО-КГ и АКГ оценивалась ранговым коэффициентом Spearman. Статистическая значимость межгрупповых сравнений рассчитывалась тестом Mann-Whitney.

Статистический анализ проводился в группах больных: с гипоплазией правого желудочка и без неё; с легочной гипертензией (ЛГ) и без неё; с гипоплазией левого желудочка и без неё. На основании ангиометрических данных больных с клапанным стенозом легочной артерии (КСЛА) рассчитаны средние показатели значений легочно-артериальных индексов (по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.) и корреляция ангиометрических показателей, рассчитанных по данным ЭХО-КГ и АКГ. В группе больных с ДОПЖ и КСЛА проведено сравнение между пациентами с гипоплазией всей системы легочной артерии и хорошо развитыми ветвями ЛА.

У больных с ДОПЖ и гипоплазией ПЖ по сравнению с пациентами без гипоплазии ПЖ диаметр фиброзного кольца трикуспидального клапана, КДО ПЖ, КСО ПЖ, соотношение длины притока ПЖ к длине оттока ПЖ были достовено ниже. Вместе с тем,

ударный объем (УО), фракция выброса (ФВ) и ангиометрические параметры ЛЛ не имели достоверных различий.

В группе больных с ДОПЖ и ЛГ средние значения КДО ПЖ, УО ПЖ, ангиометрические параметры ЛА достоверно выше, чем в группе больных с ДОПЖ без ЛГ. Статистически достоверных различий в КСО и ФВ ПЖ для этих групп получено не было. Аналогичные ангиометрические данные получены при АКГ-исследовании.

Особенностью гемодинамики у больных с ДОПЖ является отсутствие достоверных различий в значениях насыщения артериальной крови кислородом, при том, что систолическое давление в ЛА выше, а градиент систолического давления между ПЖ и ЛА достоверно ниже у больных с ЛГ.

Проведены межгрупповые сравнения результатов расчета легочно-артериальных индексов в группе больных с КСЛА и группе больных с КСЛА и гипоплазией всей системы легочной артерии. Показатели ЛИ, ЛИ1, Ъ СЛА, Ъ ПЛА+ЛЛА В группе больных ДОПЖ со стенозом ЛА были больше, чем при ДОПЖ со стенозом и гипоплазией всей системы ЛА.

Проведен корреляционный анализ ангиометрических показателей, рассчитанных по данным ЭХО-КГ, с ангиометрическими показателями, рассчитанными по данным АКТ.

Выявлена высокая и достоверная корреляция средних размеров фиброзного кольца клапана ЛА и ствола ЛА, рассчитанных этими методами, и низкая корреляция средних значений диаметров правой ЛА и левой ЛА. Это говорит о высокой точности ЭХО-КГ исследования в определении диаметров фиброзного кольца и ствола ЛА, и меньшей достоверности в определении диаметра периферических ЛА. Нами получены идентичные результаты при оценке диаметров периферических ЛА при АКТ и МРТ исследованиях у 10 больных с ДОПЖ, однако, учитывая малочисленность группы, корреляционный анализ этих методов не проводился. Результаты, полученные при применении МРТ исследования, позволяют предположить, что при накоплении клинического опыта и совершенствовании методики обследования больных точная ангиометрия будет возможна без применения инвазивного вмешательства.

В группе больных с ДОПЖ и гипоплазией ЛЖ средние значения диаметра фиброзного кольца МК, КДР ЛЖ, КСР ЛЖ, КДО ЛЖ, КСО ЛЖ, УО ЛЖ достоверно ниже, чем в группе больных с ДОПЖ без гипоплазии ЛЖ. ФВ ЛЖ достоверно не отличалась.

Средний размер ДМЖП у пациентов с ДОПЖ составил 11.9 + 3.44 мм. Рестриктивные ДМЖП обнаружены у 12 больных, при этом у всех больных зарегистрирован градиент систолического давления между ЛЖ и ПЖ, величина которого колебалась от 10 до 70 мм рт.ст. и составила в среднем 23.2 мм рт.ст. Средний размер

дефекта в этой группе составил 9.8 + 3.44 мм, диаметр фиброзного кольца клапана аорты -13.7 ±2.61 мм.

Фактически Д0ПЖ представляет собой гетерогенную группу аномалий с широким спектром анатомических вариантов. Из результатов этого исследования ясно, что сердца с обеими магистральными артериями, больше чем наполовину связанными с морфологически правым желудочком, не формируют дискретную клиническую нозологию, которую можно было бы полностью охарактеризовать каким-либо одним термином. Даже в группе сердец с, так называемым, "классическим типом" ДОПЖ - с situs solitus и конкордантными атриовенгрикулярными соединениями, объединяемых по принципу однородности, была обнаружена разнообразная сердечная анатомия (различные по типу и местоположению ДМЖП, артериальные взаимоотношения, инфундибулярная морфология и сопутствующие пороки).

Таким образом, последовательный сегментный подход дает возможность классифицировать различные типы ДОПЖ, несмотря на разнообразие анатомических вариантов порока. Анализ результатов диагностики ДОПЖ у детей в возрасте до 1 года, основанный на синтезе данных, полученных при эхокардиографическом, ангиографическом и МРТ исследовании позволяет точно оценить морфологию сердец с ДОПЖ.

ВЫВОДЫ:

1. ДОПЖ - тип вентрикуло-артериальных соединений, при котором обе магистральные артерии полностью или преимущественно отходят от морфологически правого желудочка, встречающийся в любых сердцах, независимо от типа анатомического строения сегментов сердца, типа атриовентрикулярных сообщений и наличия сопутствующих пороков.

2. Предложенная систематика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов. Принимая во внимание разнообразие патологии, целесообразно разделить все встретившиеся варианты ДОПЖ на три самостоятельные группы (по типу анатомического строения предсердного сегмента сердца):

1) с нормальным типом (situs solitus) - 88% всех случаев;

2) с инвертированным типом (situs inversus) - 2%;

3) с неопределенным типом (situs ambiguus) - 10%.

3. В группе больных с situs solitus конкордантные АВ соединения встретились в 114 (95%) случаях, дискордантные - в 6 (5%). У всех 3 пациентов с situs inversus были

конкордантныс АВ соединения. В группе с situs ambiguus (14 больных) во всех 10 (71.4%) случаях с правым изомеризмом наблюдался общий бивентрикулярный вход; а у 4 (28.6%) больных с левым изомеризмом правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ПЖ в 2 случаях, правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ЛЖ в 1 случае, отсутствие левого АВ соединения встретилось в 1 случае.

4. В сердцах с ДОПЖ может встречаться любой анатомический тип строения выходного отдела. В группе с situs solitus (120 больных) билатеральный конус наблюдался у 76 (63.3%); подлегочный конус - у 20 (16.7%); подаортальный - у 22 (18.3%); и отсутствие подлегочного и подаортального конусов - у 2 (1.7%) больных. В группе с situs inversus во всех 3 случаях обнаружен билатеральный конус. В группе с situs ambiguus билатеральный конус встретился в 8 (57.1%) случаях и подаортальный - в 6 (42.9%).

5. У больных с ДОПЖ не выявлено специфических пространственных взаимоотношений МА как в общей, так и в анатомически сопоставимых группах.

6. Даже в сопоставимых анатомических подтипах ДОПЖ наблюдается большое разнообразие типов ДМЖП и их местоположения. Большинство ДМЖП в нашем исследовании были коновентрикулярными (77% всех случаев).

7. Взаимоотношения ДМЖП и МА зависят от двух переменных:

1) положения дефекта в МЖП (приточной, трабекулярной, отточной);

2) инфундибуло-артериалъной анатомии, включая пространственные взаимоотношения МА, размер и ориентацию инфундибулярной перегородки.

В самой многочисленной подгруппе больных (114 детей с situs solitus и АВ конкордантностью) подаортальный ДМЖП встретился в 52% всех случаев, подлегочный -в 24%, некоммитированный - в 18% и двукоммитированный - в 6%.

8. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков включает: межпредсердное сообщение (70.8%), стеноз легочной артерии (60.6%), аномалии АВ клапанов (40.9%), ОАП (32.9%), аномалии полых вен (21.2%), гипоплазию желудочков (18.3%), аномалии дуги аорты (16.8%).

9. Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ДОПЖ) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

10 Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ДОПЖ составила 77.8%, а совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов -96.7%. При сочетании ЭХО-КГ, МРТ и ЛКГ методов исследования вероятность диагностической ошибки сводится к минимуму.

11. МРТ является высоко информативным методом исследования, ограничение применения которого у больных первого года жизни с Д0ПЖ связано с техническими характеристиками аппаратуры.

12. Для выполнения ангиометрии Л1Л и расчета легочно-артериальных индексов необходимо ангиокардиографическое исследование.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Учитывая разнообразие анатомических вариантов ДОПЖ, последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок.

2. Основным методом диагностики ДОПЖ является ЭХО-КГ. Протоколы МТР и АКТ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХО-КГ.

3. Протокол ЭХО-КГ исследования больных с ДОПЖ должен включать все морфологические и расчетные параметры как правых, так и левых отделов сердца.

4. При описании ДМЖП необходимо указывать часть (или части) межжелудочковой перегородки, в которой располагается дефект, анатомический тип дефекта (перимембранозный, мышечный, субартериальный) и расположение дефекта по отношению к магистральным артериям (подаортальный, подлегочный, двукоммитированный, некоммитированный).

5. При идентификации субаортального стеноза важно дифференцировать морфологический субстрат обструкции (рестриктивный ДМЖП - обструкция на уровне левого желудочка, или суженный подаортальный конус - обструкция на уровне правого желудочка).

6. Анатомию коронарных артерий при ДОПЖ лучше описывать вместе с вариантами взаимоотношений магистральных артерий, выбрав один из пяти возможных вариантов; можно использовать алгоритм, предложенный для описания анатомии коронарных артерий при ТМА.

7. Программа АКТ исследования больных с ДОПЖ и высокой легочной гипертензией должна включать одновременное измерение и мониторирование давления в ДА и Ао. У больных с уменьшенным легочным кровотоком необходима ангиометрия ЛА с расчетом легочно-артериальных индексов по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.

8. Учитывая возраст пациентов, при проведении АКТ целесообразно использование низкопрофильных инструментов.

Список опубликованных научных работ по теме диссертации.

1. Двойной выход из правого желудочка: анатомия, ЭХО-КГ, МРТ и АКТ диагностика (обзор литературы). - Грудная и сердечно - сосудистая хирургия. - 2003. - №5. - с. 63-70. (И. Е. Рычина)

2. Магнитно-резонансная томография сердца в диагностике двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка у детей первого года жизни. Материалы IX Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 18-22 ноября 2003. Стр. 363. (Л. А. Бокерия, А. В. Иваницкий, В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская, И. Е. Рычина, Е. Ю. Данилов, А. А. Захарченко)

04"1521 1

Двойной отток (выход) из правого желудочка или двуотточный правый желудочек (ДОПЖ) является частью чрезвычайно разнообразного, но единого, с точки зрения эмбрионального развития сердца, спектра пороков конотрункуса. При этом различные анатомические варианты ДОПЖ занимают место между дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) со смещенной (overriding) аортой, с одной стороны, и транспозицией магистральных артерий (ТМА) с ДМЖП, с другой. Кроме того, эта аномалия, как правило, сочетается с другими врожденными пороками сердца, что еще больше разнообразит морфологию ДОПЖ. Неудивительно, что определение и критерии этой патологии до настоящего времени являются предметом широкой дискуссии [Walters H.L., Mavroudis С., Tchervenkov СЛ., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L., 2000].

В современной литературе нет общепризнанного подхода к диагностике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках. И, как следствие этого, не выработана единая концепция систематики и номенклатуры ДОПЖ, что мешает взаимопониманию между диагностами, кардиологами и хирургами, а также препятствует объективному сравнению результатов различных методов хирургической коррекции. В связи с этим, очевидна необходимость создания универсальной системы для диагностики, обозначения и систематики этого порока.

Определенный интерес представляют как выявление типичного для каждого анатомического варианта ДОПЖ спектра и частоты сопутствующих аномалий, так и изучение количественной анатомии сердца при этих пороках в большой клинической группе.

Естественное течение заболевания крайне неблагоприятно, что объясняется ранним развитием тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипертензии и артериальной гипоксемии. Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980]. Сочетание ДОПЖ с другими врожденными пороками сердца значительно ухудшает прогноз. Таким образом, очевидна необходимость хирургического вмешательства на ранних этапах жизни больного с этой патологией.

Хирургические подходы к лечению пациентов с ДОПЖ и бивентрикулярным сердцем разнообразны, и выбор метода хирургической коррекции зависит от оценки всех морфологических особенностей, свойственных этой аномалии [Takeuchi К. and Nido Р.J., 2000; Serraf A., Belli Е., Lacour-Gayet F., Zoghbi J. and Planche C., 2000; Puga F.J., 2000]. Оптимальным вариантом считается выполнение полной бивентрикулярной коррекции. По мере совершенствования хирургической техники, изучения ранних и отдаленных результатов различных методов хирургического лечения, хирургическая тактика стала более агрессивной, и были расширены показания для выполнения анатомической коррекции порока у новорожденных и грудных детей [Serraf A. et al., 2000; Takeuchi К. et al., 2000]. Интерес кардиохирургов к этой проблеме делает актуальными вопросы диагностики, так как диагностические ошибки не могут не отражаться на результатах хирургического лечения. Во многом задачи хирурга усложняются и при недостаточно точной диагностике анатомических особенностей ДОПЖ.

Традиционными визуализирующими методами диагностики ДОПЖ являются эхокардиография (ЭХО-КГ) и ангиокардиография (АКГ) [Freedom R.M. and Yoo S-J., 2000; Smallhorn J.F., 2000]. Развитие новых медицинских технологий пополнило этот арсенал магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) с высокой разрешающей способностью и возможностями трехмерной реконструкции полученных изображений [Beekman R.P. et al., 2000; De Roos A., Roest A.A., 2000]. Ангиокардиографическое исследование, как любое инвазивное вмешательство, подвергает риску здоровье и жизнь пациента, а МРТ и КТ - весьма дорогие методы для скринингового обследования больных с врожденными пороками сердца. В связи с этим, нужно определить чувствительность и информативность каждого метода исследования в диагностике ДОПЖ. Это позволит дать практические рекомендации для рационального и одновременно качественного использования всего потенциала современных диагностических методик.

Вышеперечисленные вопросы определили цель исследования: изучить прижизненную морфологию ДОПЖ и уточнить критерии патологии, усовершенствовать систематику и диагностику порока.

Для достижения поставленной цели были сформулированы задачи исследования:

1. Проанализировать результаты ЭХО-КГ, АКГ и МРТ, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ДОПЖ, и определить чувствительность и информативность каждого метода диагностики, а также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.

2. Создать базу данных, объединяющую протоколы ЭХО-КГ, АКГ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.

3. Систематизировать варианты ДОПЖ с учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока.

4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках в большой клинической группе.

В ходе исследования все поставленные задачи были решены. Необходимо указать, что НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева располагает самым большим в России опытом обследования и лечения новорожденных и грудных детей со сложными врожденными пороками сердца. В этой работе проанализированы результаты обследования 146 больных первого года жизни с ДОПЖ.

Впервые новый подход к диагностике, систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул [Махачев O.A., 1996] применен для детального изучения анатомии ДОПЖ. Разработанный подход позволяет точно и кратко обозначить анатомическое строение сердца при любой нозологии, способствует ликвидации терминологической путаницы и создает условия для компьютерной обработки данных.

С современных позиций определены критерии прижизненной диагностики ДОПЖ.

С учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока усовершенствована систематика ДОПЖ.

На большом количестве клинических наблюдений установлен спектр и частота сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах ДОПЖ и изучена количественная анатомия сердца при этих пороках.

В ходе работы выявлены преимущества и недостатки, а также определены чувствительность и информативность каждого метода исследования. Показаны возможности и приоритеты неинвазивных методов (прекардиальная ЭХО-КГ и МРТ) в дооперационном обследовании этой категории больных и выборе метода хирургической коррекции. Разработаны практические рекомендации для рационального использования неинвазивных и инвазивных методов исследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ.

Создана универсальная база данных, объединяющая протоколы ЭХО-КГ, АКГ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.

Работа была выполнена на базе следующих лабораторий и отделений НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН:

1. Отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (Руководитель проф., д.м.н. Алекян Б.Г.);

2. Рентгенодиагностический отдел (Руководитель член-корр. РАМН |Иваницкий

ЕШ);

3. Отделение экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС (Руководитель проф., д.м.н. Ильин В.Н.);

4. Отделение неонатальной интенсивной кардиологии (Руководитель д.м.н. Туманян М.Р.);

5. Отделение реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС (Руководитель д.м.н. Ким А.И.);

6. Лаборатория по разработке стандартов и оптимизации лечебно-диагностического процесса в сердечно-сосудистой хирургии (Руководитель д.м.н. Махачев O.A.);

7. Лаборатория патологической анатомии с прозектурой (Руководитель проф., д.м.н. Серов P.A.).

Автор считает своим приятным долгом выразить благодарность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, академику РАМН Бокерия Л.А., всем руководителям отделений и лабораторий, на базе которых выполнялась эта работа, а также всем сотрудникам, принимавшим в ней участие.

выводы.

1. ДОПЖ - тип вентрикуло-артериальных соединений, при котором обе магистральные артерии полностью или преимущественно отходят от морфологически правого желудочка, встречающийся в любых сердцах, независимо от типа анатомического строения сегментов сердца, типа атриовентрикулярных сообщений и наличия сопутствующих пороков.

2. Предложенная систематика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов. Принимая во внимание разнообразие патологии, целесообразно разделить все встретившиеся варианты ДОПЖ на три самостоятельные группы (по типу анатомического строения предсердного сегмента сердца):

1) с нормальным типом (situs solitus) - 88% всех случаев;

2) с инвертированным типом (situs inversus) - 2%;

3) с неопределенным типом (situs ambiguus) - 10%.

3. В группе больных с situs solitus конкордантные АВ соединения встретились в 114 (95%) случаях, дискордантные - в 6 (5%). У всех 3 пациентов с situs inversus были конкордантные АВ соединения. В группе с situs ambiguus (14 больных) во всех 10 (71.4%) случаях с правым изомеризмом наблюдался общий бивентрикулярный вход; а у 4 (28.6%) больных с левым изомеризмом правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ПЖ в 2 случаях, правостороннее предсердие сообщалось с морфологически ЛЖ в 1 случае, отсутствие левого АВ соединения встретилось в 1 случае.

4. В сердцах с ДОПЖ может встречаться любой анатомический тип строения выходного отдела. В группе с situs solitus (120 больных) билатеральный конус наблюдался у 76 (63.3%); подлегочный конус - у 20 (16.7%); подаортальный - у 22 (18.3%); и отсутствие подлегочного и подаортального конусов - у 2 (1.7%) больных. В группе с situs inversus во всех 3 случаях обнаружен билатеральный конус. В группе с situs ambiguus билатеральный конус встретился в 8 (57.1%) случаях и подаортальный - в 6 (42.9%).

5. У больных с ДОПЖ не выявлено специфических пространственных взаимоотношений МА как в общей, так и в анатомически сопоставимых группах.

6. Даже в сопоставимых анатомических подтипах ДОПЖ наблюдается большое разнообразие типов ДМЖП и их местоположения. Большинство ДМЖП в нашем исследовании были коновентрикулярными (77% всех случаев).

7. Взаимоотношения ДМЖП и МА зависят от двух переменных:

1) положения дефекта в МЖП (приточной, трабекулярной, отточной);

2) инфундибуло-артериальной анатомии, включая пространственные взаимоотношения МА, размер и ориентацию инфундибулярной перегородки.

В самой многочисленной подгруппе больных (114 детей с situs solitus и АВ конкордантностью) подаортальный ДМЖП встретился в 52% всех случаев, подлегочный - в 24%, некоммитированный - в 18% и двукоммитированный - в 6%.

8. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков включает: межпредсердное сообщение (70.8%), стеноз легочной артерии (60.6%), аномалии АВ клапанов (40.9%), ОАП (32.9%), аномалии полых вен (21.2%), гипоплазию желудочков (18.3%), аномалии дуги аорты (16.8%).

9. Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ДОПЖ) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

10. Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ДОПЖ составила 77.8%, а совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов - 96.7%. При сочетании ЭХО-КГ, МРТ и АКТ методов исследования вероятность диагностической ошибки сводится к минимуму.

11. МРТ является высоко информативным методом исследования, ограничение применения которого у больных первого года жизни с ДОПЖ связано с техническими характеристиками аппаратуры.

12. Для выполнения ангиометрии JIA и расчета легочно-артериальных индексов необходимо ангиокардиографическое исследование.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Учитывая разнообразие анатомических вариантов ДОПЖ, последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок.

2. Основным методом диагностики ДОПЖ является ЭХО-КГ. Протоколы МТР и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХО-КГ.

3. Протокол ЭХО-КГ исследования больных с ДОПЖ должен включать все морфологические и расчетные параметры как правых, так и левых отделов сердца.

4. При описании ДМЖП необходимо указывать часть (или части) межжелудочковой перегородки, в которой располагается дефект, анатомический тип дефекта (перимембранозный, мышечный, субартериальный) и расположение дефекта по отношению к магистральным артериям (подаортальный, подлегочный, двукоммитированный, некоммитированный).

5. При идентификации субаортального стеноза важно дифференцировать морфологический субстрат обструкции (рестриктивный ДМЖП - обструкция на уровне левого желудочка, или суженный подаортальный конус - обструкция на уровне правого желудочка).

6. Анатомию коронарных артерий при ДОПЖ лучше описывать вместе с вариантами взаимоотношений магистральных артерий, выбрав один из пяти возможных вариантов; можно использовать алгоритм, предложенный для описания анатомии коронарных артерий при ТМА.

7. Программа АКГ исследования больных с ДОПЖ и высокой легочной гипертензией должна включать одновременное измерение и мониторирование давления в JIA и Ао. У больных с уменьшенным легочным кровотоком необходима ангиометрия JIA с расчетом легочно-артериальных индексов по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.

8. Учитывая возраст пациентов, при проведении АКГ целесообразно использование низкопрофильных инструментов.