Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Заболеваемость и распространенность неопухолевых заболеваний крови у детей Республики Бурятия

На правах рукописи

Цыренова Нимаханда Владимировна

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ НЕОПУХОЛЕВЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ БУРЯТИЯ

14.00.09- педиатрия

14.00.29-гематология и переливание крови

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2006

003067657

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор В.М. Чернов

кандидат медицинских наук, доцент И.С. Тарасова

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

В.М. Делягин Г.И. Сидорович

Ведущее учреждение

Научный центр здоровья детей РАМН

Защита диссертации состоится « »_2007 г. в ___часов

На заседании Диссертационного совета Д208.050.01 в Федеральном научно-клиническом центре «Детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава по адресу: 117997, Москва, Ленинский проспект, дом 117, корп. 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Федерального научно-клинического центра «Детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава.

Автореферат разослан « »_2006 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

В.М. Чернов

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы Сохранение и укрепление здоровья населения Российской Федерации, особенно в отношении подрастающего поколения - детей и подростков, является важнейшей проблемой обеспечения национальной безопасности страны. Одно из направлений современной педиатрии - определение влияния социально-значимой патологии у детей и подростков на общие показатели здоровья детского населения страны, характеристика затрат и ущерба для общества, наносимого этими болезнями. К разряду социально-значимых болезней в детской практике обычно относят инфекцию, вызываемую ВИЧ, туберкулез, наркомании, злокачественные новообразования (ЗН). Вместе с тем, к социально-значимым болезням могут быть отнесены и некоторые болезни крови, требующие пожизненной терапии, приводящие к инвалидизации, а иногда и к смерти. Больные наследственными коагулопатиями (НК) и апластическими анемиями, хронически протекающими приобретенными болезнями крови требуют специализированной гематологической помощи, дорогостоящих и высокотехнологических методов лечения. Эпидемиологические исследования являются универсальным инструментом, позволяющим получить основные медико-статистические характеристики (заболеваемость, распространенность, смертность, выживаемость, инвалидность), изучить динамику этих показателей и обосновать необходимый объем специализированной помощи. Дальнейшее совершенствование специализированной помощи детям и подросткам с заболеваниями крови требуют максимального учета случаев заболеваний, персонифицированной информации о больных, контроля исходов, оценки выживаемости пациентов после примененных методов лечения. Последние годы ознаменовались повышенным интересом специалистов к медико-статистическим характеристикам и проведению эпидемиологических исследований (Сидорович Г.И., 1995; Чернов В.М., 2003; Жуковская Е.В., 2005; Будаева Д.Д., 1999; Лобанова Е.В., 2002; Кравченко Е.Г. 2002). Большинство таких исследований направлено на изучение заболеваемости детей злокачественными новообразованиями, как социально значимыми и наносящими значительный ущерб обществу в связи с недожитием больными большого количества человека-лет. Вместе с тем, недостаточное внимание в детской гематологии уделяется изучению основных частотных характеристик при неопухолевых заболеваниях крови и проведению эпидемиологических исследований. Большое значение имеет проведение

эпидемиологических исследований по заболеваемости болезнями крови в различных регионах РФ.

Это позволяет сравнить показатели заболеваемости, полученные в регионах РФ, с общероссийскими и зарубежными показателями. В Республике Бурятия был проведен анализ заболеваемости детей острыми лейкозами в различных районах Республики Бурятия с 1986 по 1995 гг. (Будаева Д.Д., Чернов В.М., 1998). Эпидемиологические исследования, уточняющие частотные характеристики неопухолевых заболеваний крови, необходимые для обоснования объема специализированной помощи, не проводились в Республике Бурятия никогда. В связи с этим, проведение таких исследований является актуальной задачей отечественной педиатрии и детской гематологии, направленной на совершенствование специализированной помощи этим больным.

Цель работы

С помощью ретроспективных эпидемиологических исследований получить данные о заболеваемости и распространенности неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия и проследить за динамикой их изменения.

Задачи исследования

1. Организовать и провести ретроспективные эпидемиологические исследования по изучению заболеваемости и распространенности неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг.

2. Изучить заболеваемость и распространенность идиопатической тромбоцигопенической пурпуры, гемофилии А и В, аутоиммунной гемолитической анемии, наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, приобретенной и наследственных апластических анемий у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг. и выявить тенденции изменения этих показателей (тренды).

3. Провести сравнительный анализ показателей заболеваемости и распространенности гематологических заболеваний у детей в Республике Бурятия с аналогичными показателями в Российской Федерации.

Научная новизна

Впервые на примере Республики Бурятия получены значения показателей заболеваемости и распространенности основных неопухолевых болезней крови, встречаемых в практической работе отделений детской гематологии.

Рассчитаны среднегодовые показатели заболеваемости детей РБ неопухолевыми болезнями крови, составившие: для гемофилии типа А и В суммарно 3,98 ± 1,04 на 10 000 мальчиков, рожденных живыми, для идиопатической тромбоцигопенической

пурпуры 3,34 ± 0,26, для аутоиммунной гемолитической анемии 0,98 ± 0,29, для наследственной сфероцитарной гемолитической анемии 0,21 ± 0,07, для приобретенной апластической анемии 0,28 ±0,13, для анемии Фанкони 0,052 ± 0,049 и для анемии Блэкфана-Даймонда 0,061 ± 0,057 на 100 000 детей.

Рассчитаны среднегодовые показатели распространенности неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия, составившие: для гемофилии типа А и В суммарно 11,13 ± 0,44, для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 18,5 ± 0,6, для аутоиммунной гемолитической анемии 5,57 ± 0,52 для приобретенной апластической анемии 1,39 ± 0,35 на 100 000 детей.

Линейный регрессионный анализ позволил выявить следующие тенденции изменения основных частотных характеристик неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия- снижение заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и рост ее распространенности; рост заболеваемости и распространенности гемофилии; снижение заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией и рост распространенности; снижение заболеваемости наследственной сфероцитарной гемолитической анемией; повышение заболеваемости приобретенной апластической анемией и снижение ее распространенности.

Сравнение полученных показателей заболеваемости основными неопухолевыми болезнями крови детей Республики Бурятия с литературными данными показало: средний уровень заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; высокий показатель заболеваемости гемофилией; средний показатель заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией; низкий показатель заболеваемости наследственной сфероцитарной гемолитической анемией; низкий показатель заболеваемости приобретенными апластической анемией, низкую заболеваемость анемии Фанкони и анемии Блэкфана-Даймонда.

Практическая значимость Полученные в результате ретроспективных эпидемиологических исследований данные о частотных характеристиках основных неопухолевых болезней крови у детей позволяют обосновать объем специализированной медицинской помощи детям и подросткам, как для диагностики и лечения процесса с учетом заболеваемости, так и для дальнейшего диспансерного наблюдения с учетом выживаемости и распространенности.

Результаты ретроспективных эпидемиологических исследований с получением основных частотных характеристик болезней крови неопухолевого происхождения у детей Республики Бурятия являются отправными для дальнейшего наблюдения,

организации проспективных эпидемиологических исследований и оценки качества специализированной помощи детям и подросткам с болезнями крови.

Апробация работы

Работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, кафедры клинической гематологии, онкологии и иммунологии с курсом социальной педиатрии ФУВ РГМУ и Российской Детской Клинической Больницы 30 ноября 2006 г.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 107 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 6 глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и библиографического указателя, включающего 52 работы отечественных и 48 работ иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована 11 таблицами и 28 рисунками.

Диссертация выполнена в Федеральном государственном учреждении Научно-клиническом «Центре детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава, Москва (директор - член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор А.Г. Румянцев) на базе ГУЗ «Детская республиканская клиническая больница», г. Улан-Удэ (главный врач к.м.н. А.Б-Ж.Бимбаев) Министерства Здравоохранения Республики Бурятия.

Содержание работы Материалы и методы исследования Материалы исследования

1. Для сбора информации была разработана специальная эпидемиологическая карта на бумажном носителе. Информация персонифицирована. Источником информации служили медицинская карта стационарного больного (ф.003/у) и медицинская карта амбулаторного больного (ф.025/у).

2. Сведения о численности детского населения получены в республиканском медико-информационном аналитическом центре Министерства здравоохранения Республики Бурятия. За период наблюдения численность детского населения в возрасте от 0 до 14 лет колебалась от 248 200 детей в 1998 г. до 203 474 детей в 2003 г. Средняя численность составила 229 814,75 ± 1 590,44 детей в год. Численность новорожденных мальчиков, рожденных живыми, колебалась от 5 511 в 1997 г. до 6 807 в 2004 г., в среднем составляя 6 059 ± 468,74 новорожденных мальчиков.

3. На основе ретроспективного анализа изучены основные медико-статистические показатели у детей, больных гемофилией A (D66 - здесь и далее коды по МКБ-10), гемофилии В (D67) идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)ф69.3), аутоиммунной гемолитической анемией (AHTA)(D59), наследственной сфероцитарной гемолитической анемией Минковского-Шоффара (НСГА)(1Э58), наследственной анемии Фанкони (АФ)(061.0), анемии Блэкфана-Даймонда (АБД)(061.1) и приобретенной апластической анемией (АА) (D61), проживающих на территории Республики Бурятия. Период наблюдения составил 8 лет, с 1997 по 2004 гг.

4. Обследуемая популяция детей: для расчета показателя заболеваемости рассматривалась численность детского населения от 0 до 14 лет и численность новорожденных мальчиков в Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гт.

Методы исследования

1. Ретроспективные эпидемиологические исследования применены в работе с целью изучения частотных характеристик - заболеваемости, распространенности ИТП, АИГА, НСГА, наследственной и приобретенной АА.

2. Расчет основных медико-статистических показателей проводился с помощью программы Microsoft Excel. Методом линейного регрессионного анализа строились тренды для выявления тенденций изменения показателей.

Методика расчета основных эпидемиологических частотных показателей

1. Расчет показателей заболеваемости проводили по формуле:

Y= пх 100 ООО, где: NxT

п- число зарегистрированных случаев болезни,

N-средняя численность детской популяции за время наблюдения,

Т-время наблюдения в годах.

2. Расчет показателя распространенности проводили по формуле:

Y= пх 100 000. где: NxT

п- число больных, состоящих на учете,

N-средняя численность детской популяции за время наблюдения,

Т-время наблюдения в годах.

3. Расчет показателей заболеваемости гемофилией на 10 ООО новорожденных

мальчиков, рожденных живыми, проводился по аналогичной формуле:

Y= пхЮ ООО. где: ИхТ

п- число зарегистрированных случаев болезни,

Ы-средняя численность детской популяции за время наблюдения,

Т-время наблюдения в годах.

Показатель заболеваемости рассчитывался на 10 ООО новорожденных мальчиков, рожденными живыми, что позволило унифицировать данные по заболеваемости гемофилией у детей.

Результаты исследования

Сведения об абсолютном количестве больных с различными неопухолевыми заболеваниями крови и рассчитанные среднегодовые показатели заболеваемости и распространенности представлены в табл. 1.

Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой детей в республике Бурятия За изучаемый 8-летний период с 1997 по 2004 гг. в Республике Бурятия зарегистрировано 65 впервые выявленных детей с ИТП, из них 62 ребенка от 0-14 лет Были проанализированы медицинские формы 003/у и 025/у с регистрированными случаями заболевания детей в 1997-2004 годы. В разные годы регистрировалось от 5 до 12 заболевших детей, составляя в среднем 7,75 ± 0,75 случая в год. Показатель заболеваемости колебался от 2,45 в 2003 г. до 4,83 в 1998 г., составляя в среднем 3,34 ± 0,26 случая на 100 000 детей в год (рис. 1). Линейный тренд показывает нерезко выраженную тенденцию снижения показателя заболеваемости ИТП у детей в Республике Бурятия за период наблюдения. Полученные данные свидетельствуют о низкой заболеваемости ИТП у детей в Республике Бурятия в сравнении данными по РФ (Жуковская Е.В, 1995; Ходулева С.А., 2003).

Вопреки мнению, распространенному среди врачей, ИТП является редким приобретенным геморрагическим заболеванием. Показатель заболеваемости ИТП у детей по величине сопоставим с показателем заболеваемости острым лейкозом, считающимся редким заболеванием.

Таблица 1. Абсолютное количество детей, больных неопухолевыми заболеваниями крови и показатели заболеваемости и распространенносги в период с 1997 по 2004 гг.

Нозологии еские формы всего 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Среднее количество ежегодно регистр иру емых больных (М±т) Среднегодов ой показатель заболеваемо сти (М±т) Среднегодов ой показатель распростран енности (М±ш)

итп 62 9 12 9 6 7 6 5 8 7,75 ± 0,75 3,34 ± 0,26 18,57 ±0,60

Гемофилия АиВ суммарно 20 1 2 2 2 2 2 5 4 2,50 ±0,76 3,98 ± 1,04 11,13 ±0,44

ЛИГА 18 3 2 3 2 3 2 3 0 2,25 ± 0,39 0,98 ± 0,29 5,57 ± 0,52

НСГА 4 0 1 1 0 1 1 0 0 0,50 ±0,39 0,21 ±0,07 -

Приобретен ная АА 5 2 0 0 0 0 0 2 1 0,62 ± 0,30 0,28 ±0,13 1,39 ±0,35

АФ 1 0 0 1 0 0 0 0 0 0,12 ±0,81 0,05 ± 0,049 -

АБД 1 0 0 0 0 0 0 1 0 0,12 ±0,90 0,06 ±0,057 -

-заболеог емость

- среднегодовйй показатель 3,34+0, £6

™ Линейный тренд

1997 1998 169Э 20Û0 2D01 2002 2003 2004

у = -0,189х + 4,188

Рис [. Динамика показателя заболеваемости ИТП в Республике Ьуриi«я за период 1997 по 2004 гг.

Полученный показатель заболеваемости громбоцитояенической пурпурой Республики Бурятии может быть оценен как средний по сравнению с данными, приведенными литературе (Жуковская Е.В.. 1995; Ходу дева С.Д., 2003).

Значимых возрастных ликов заболеваемости ИТП у детей не выявлено, большинство заболевших детей относится к группам от 1-4 и 5-9 лет, отмечено преобладание мальчиков во всех возрастных группах, кроме группы 1-4 года (рис. 2). В процентном соотношении 61,9% мальчиков, девочек 38,1 %. В данном исследовании преобладали мальчики, однако по литературным данным ИТ 11 мальчики и девочки заболевают одинаково часто (Якунина ЛИ., Донюш F..К., 2004). Соотношение городского и сельскою населения составило 43,5% и 56,5% .Показано, что 16 % детей с ИТП сформировали хроническое течение заболевания. За период наблюдения не зафиксировано случаев летальности ог ИТП. Инвалид и зация этой категории больных минимальная и не превышает 5% от численности диспансерной группы эти данные сопоставимы с данными Е.В.Жуковской (1995),

0-1 год 1 л r-:r 5-ïnr 10-14пвт

Рис 2. Возрастно-половое распределение детей, больных ИТП.

Распространенность идиопатичеекой тромбоцитопенической пурпуры у детей Республики Бурятия

Показатель распространенности ИТП колебался от 13,4 в 1999 г. до 26,5 в 2003 г., составляя в среднем 18,5± 0,60 на 100 000 детей (рис. 3).

Линейный тренд распространенности ИТП показывает ее рост у детей Республике Бурятия. Показатель распространенности ИТП по Республике Бурятия имеет стойкую тенденцию к росту: от 13,4 в 1999 г. до 19,9 в 2004 г. Рост данного показателя свидетельствует о накоплении больных ИТП, что регистрируется при несмертельных заболеваниях и болезнях, при которых большинство больных выздоравливает.

Показатель распространенности является интегральным и на его величину влияет качество лечения, своевременность регистрации больных, потеря больных из-под наблюдения, процессы миграции и другие факторы.

19,9

у = 1,1119х +13,52

* распространенность

• среднегодовой показатель 18,510,60

м Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис 3 .Динамика показателя распространенности ИТП у детей в Республике Бурятия за период 1997 по 2004 гг.

Заболеваемость гемофилией типа А и В у детей в Республике Бурятия

За изученный 8-летний период в Республике Бурятия зарегистрировано 20 первичных больных гемофилией типа А и В, гемофилия типа А диагностирована у 15 больных, гемофилия типа В - у 5 больных. Соотношение числа случаев гемофилии А и В составило 3:1, что является типичным. Количество заболевших гемофилией колебалось от 1 до 5 случаев в разные годы. Среднегодовое количество впервые выявленных случаев гемофилий А и В составляет 2,5 ± 0,43 случая на 100 000 детей в год.

Среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков гемофилией А за анализируемый период составил 3,06 ± 0,38 на 10 000 новорожденных мальчиков, рожденными живыми. Показатель заболеваемости колебался от 1,81 в 1997 г. до 3,50 в 2001 г. Тренд демонстрирует слабо выраженную тенденцию роста показателя заболеваемости гемофилией А (рис. 4) .

Среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков гемофилией В за анализируемый период составил 0,92 ± 2,08 на 10 000 новорожденных мальчиков, рожденными живыми (рис. 5). Интерес представляет тот факт, что все 5 случаев гемофилии В были выявлены у детей за последние 2 года наблюдения, что связано с улучшением диагностических возможностей за счет введения количественного определения факторов свертывания крови. После нулевых значений показателя заболеваемости за первые 6 лет наблюдения, появление нескольких случаев болезни резко изменяет ход тренда, но это не отражает истинного эпидемиологического процесса и требует проведения дальнейших исследований.

у ~ 0,0488х + 2,842

■ заболеваемость

• среднегодовой показатель3,06±0,38

Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис. 4. Динамика показателя заболеваемости гемофилией А на 10 000 новорожденных мальчиков Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

А 4,46 у = 0,5096х -1,369

/\

/- 1 ■ среднегодовой показатель 0,92±2,08 "" Линейный тренд

19вГ"*1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис. 5. Динамика показателя заболеваемости гемофилией В на 10 000 новорожденных мальчиков Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

Кроме того, рассчитан и среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков Республики Бурятия суммарно гемофилией типа А и типа В. За анализируемые годы показатель заболеваемости составил 3,98 ± 1,04 на 10 000 мальчиков, рожденных живыми с колебаниями от 1,8 в 1997 г. до 7,4 в 2003 г. (рис. 6).

М А у = 0,5573х + 1,476

/^Чи

! ^ ^ • заболеваемость ■ среднегодовой показатель 3,9811,04 —™ Линейный тренд

ИЭ1И Ш И- т *—

./^■3,5 3,4 3,5 ^^

1 т

1997 1999 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис .6. Динамика показателя заболеваемости гемофилией А и В суммарно на 10 000 новорожденных мальчиков, рожденными живыми в Республике Бурятия с 1997 по 2004 гг.

На первой неделе и первом месяце жизни гемофилия диагностирована у 7 (35%) больных, а возрасте до 1 года у 12 (60 %) больных. Результаты проведенного исследования свидетельствуют, что среди детей, страдающих гемофилией 65 % -составляют дети с тяжелой формой заболевания, диагностированные в возрасте от 0 до 3-х лет жизни; у 3 (15%) детей диагностированных в возрасте 6 лет заболевание протекало в среднетяжелой форме и у 15% детей гемофилией диагностированной в возрасте 9 лет и старше, заболевание протекало в легкой форме (рис. 7).

Медико-генетическое консультирование подтвердило у 14 (70%) больных наследственное происхождение гемофилии, у 6 (30%) больных диагностированы спорадические случаи болезни.

По национальному признаку значимых различий нет, в процентном соотношении бурят 45 %, русских 55 %.

лет

Рис. 7. Распределение числа случаев гемофилии А и В в зависимости от возраста ребенка на момент диагностики в период с 1997 по 2004 гг. в Республике Бурятия.

Распространенность гемофилии типа А и В у детей Республике Бурятия

В данном разделе работы проанализирована динамика показателей распространенности гемофилии типа А и В суммарно на 100 ООО детей. На диспансерном учете с 1997 по 2004 гг. зарегистрировано 203 ребенка с гемофилией А и В суммарно. Показатель распространенности гемофилии А и В суммарно составил 11,13± 0,44 на 100 000 детей в год. Показатель распространенности колебался от 9,26 в 1998 г. до 15,72 в 2003 г. (рис.8).

Показатель распространенности гемофилии типа А и В суммарно в Республике Бурятия растет, что видно по линейному тренду, несмотря на снижение численности детского населения, за последние 2 года (2003-2004 гг.) Это свидетельствует о том, что диагностика и лечение гемофилии качественно улучшились в последние годы.

Впервые проанализированы заболеваемость и распространенность гемофилии А и В у детей Республики Бурятия за исследуемый период на 10 000 новорожденных мальчиков и на 100 000 детского населения Республики Бурятия. Выявлен рост заболеваемости, распространенности гемофилии А и В суммарно и по отдельности в детской популяции Республики Бурятия.

Это объясняется практически отсутствующими легальностью и смертностью от гемофилии в детском возрасте, высокой выживаемостью больных в связи с возросшим уровнем специализированной гематологической помощи. За 8-летний период наблюдения зарегистрирован только 1 случай смерти больного гемофилией.

Полученный показатель заболеваемости гемофилией может быть оценен

как высокий, по сравнению с данными, имеющимися в литературе. (Никонов А.М.,1999; Лобанова Е.В., 2002; КоитЬагеПэ Е„ 1994).

Ранняя диагностика гемофилии у детей в Республике Бурятия в последние годы значительно улучшилась в связи с открытием Детской республиканской клинической больницы, с улучшением лабораторной диагностики гемофилии, появлением гематологического дневного стационара.

у = 0,7069х + 7,95

1 распространенность

- среднегодовой показатель 11,1310,44

Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Рис. 8. Динамика показателя распространенности гемофилии А и В в период с 1997 по 2004 гг. в Республике Бурятия.

Заболеваемость аутоиммунной гемолитической анемией у детей Республике Бурятия

Впервые получены данные о заболеваемости АИГА детей РБ за период наблюдения. Всего было выявлено 18 случаев АИГА у детей от 0 до 14 лет, из них 13 мальчиков и 5 девочек. Соотношение мальчики: девочки составило 2,6 : 1,0 Количество ежегодно выявляемых случаев АИГА колебалось от 0 до 3, составляя в среднем 2,25 ± 0,64 случая в год. Возраст детей к моменту заболевания колебался от 1 месяца до 12 лет.

Среди заболевших большинство составляли дети в возрасте до 1 года - 15 (83,3%) человек. Показатель заболеваемости колебался от 0,00 в 1998 г. до 1,47 в 2003 г. Среднегодовой показатель заболеваемости АИГА составил 0,98 ± 0,29 на 100 000 детского населения (рис. 9). Линейный тренд демонстрирует снижение показателя заболеваемости АИГА за период наблюдения. Полученный показатель заболеваемости может быть оценен как средний по сравнению с данными, приведенными в литературе.

Данное эпидемиологическое исследование показало, что АИГА является редкой гематологической патологией в Республике Бурятия.

1,6 1-4

0,8 0,6 0,4 0,2 0

°'8" Та

у =-0,0708 х= +1,3

- заболеваемость

- среднегодовой показатель 0,98±0,2Э Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис 9. Динамика показателя заболеваемости АИГА у детей Республики Бурятия период с 1997 по 2004 гг.

Распространенность аутоиммунной гемолитической анемии у детей Республики Бурятия

В данной работе проанализирована динамика показателя распространенности АИГА. Показатель распространенности АИГА составил 5,57 ± 0,52 на 100 000 детей в год (рис. 10). Показатель распространенности колебался от 4,97 в 1997 г. до 8,48 в 2001 г. Отмечается явная тенденция роста показателя распространенности АИГА. Если разделить период наблюдения на 2 временные субкогорты: 1997-2000 гг. и 2001 -2004 гг. и подсчитать показатель распространенности для каждой из них, то окажется, что он увеличился с 3,84 ± 0,12 до 7,31 ± 0,45 на 100 000 детского населения.

Д8.48 7.86 у « 0,6137х + 2,817

/

/ 6.2Н • распространенность ■ среднегодовой показатель 5,5710,52 —■ —Линейный тренд

■-В-И—щ *■-■-■-■

3,73 | ^ Г И

и 1 " 3.78

3,62

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис. 10. Динамика показателя распространенности АИГА у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг

Среди больных АИГА преобладали дети из сельской местности, которых 61%, по отношению городскому населению 39 %. В данной выборке отмечается преобладание мальчиков 68,42%, по отношению к девочкам 31,58%. Распределение по национальному признаку. 44,4 % бурят, 38,9 % русских и 16,7 % другие национальности.

Впервые проанализированы заболеваемость и распространенность АИГА у детей Республики Бурятия за исследуемый период. Выявлено снижение заболеваемости приобретенной гемолитической анемией, и в то же время отмечается рост распространенности приобретенной гемолитической анемией в детской популяции Республики Бурятия.

Это объясняется практически отсутствующими летальностью и смертностью от приобретенной гемолитической анемии в детском возрасте.

Заболеваемость наследственной сфероцитарной гемолитической анемией у детей Республики Бурятия

Всего за период наблюдения было выявлено 4 первичных случая НСГА у детей в возрасте от 1 года до 13 лет (медиана возраста 6 лет) (рис. 11). Количество детей, ежегодно заболевавших НСГА, составляло от 0 до 1,0 в среднем 0,5 ± 0,39 случая в год. Показатель заболеваемости НСГА колебался от 0,0 в некоторые годы до 0,45 в 2001 г. и 2002 г. Среднегодовой показатель заболеваемости НСГА составил 0,21 ± 0,07 на 100 000 детского населения (рис. 12). Распределение по национальному признаку среди русских и бурят равноценное. Линейный тренд демонстрирует снижение показателя заболеваемости НСГА у детей РБ за анализируемый период. Полученный показатель заболеваемости НСГА может быть оценен как низкий по сравнению с данными, приведенными в литературе и требует проведения дальнейших эпидемиологических исследований и анализа.

Наиболее известные и распространенные гемолитические анемии АИГА и НСГА являются редкими гематологическими расстройствами, что еще раз подтвердило данное исследование. Литературные данные свидетельствует о том, что АИГА встречается с частотой 1 случай на 80 000 человек в год (Воробьев А.И., 1985), распространенность НСГА среди жителей Северной Европы составляет 1 случай на 5 000 человек, а среди жителей США -22 случая на 100 000 населения (МасКтпеу АА.,.

1965).

1 год 5лет 8лет 13лет

Рис- 11, Распределение детей с НСГА по возрасту в момент постановки диагноза.

Рис. 12. Динамика показателя заболеваемости НСГА у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

Заболеваемость приобретенной ап.ласти чес кой анемией у детей Республики Буря тин

среднегодовой

показатель о,21 ±0,07 Линейный тренд

1997 1998 1999 2030 2001 2002 2003 2004

=-0,0179* + 0,292

заболеваемость

Всего за указанный период было выявлено 5 случаев приобретенной АА. Количество детей, заболевших приобретенной АА. колебалась от 0 ло 2 в рашые голы, составляя в среднем 0.62 ± 0.30. Показатель заболеваемости приобретенной А А колебался от 0 в 1998-2002 гг. до 0,98 в 2003 г. Среднегодовой показатель заболеваемости приобретенной АА составил за период наблюдения 0,28 ± 0,13 на 100 000. детского населения (рис, 13), Линейный тренд свидетельствует о слабо

выраженной тенденции повышения заболеваемости приобретенной АА у детей Республики Бурятия.

Полученный показатель заболеваемости приобретенной АА может быть оценен как низкий по сравнению с данными, приведенными в литературе 0,2-0,6 на 100 ООО детей (Масчан А. А. и соавт., 1998; Козарезова Т.И., 1995).

у = 0,0267х + 0,16

■ заболеваемость

-среднегодовой показатель 0,2810,13

Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис 15. Динамика показателя заболеваемости приобретенной АА у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

Распространенность приобретенной апластической анемии у детей Республики Бурятия

В данной работе проанализирована динамика показателя распространенности приобретенной АА. На диспансерном учете с 1997 по 2004 гг. зарегистрировано 26 детей с приобретенной АА. Среднегодовой показатель распространенности приобретенной АА составил 1,39 ± 0,35 на 100 000 детей (рис.14). Показатель распространенности колебался от 0,88 в 2004г. до 2,48 в 1997 г. Показатель распространенности приобретенной АА по Республике Бурятии снижается, что видно по линейному тренду. Это объясняется высокой летальностью и смертностью от приобретенной АА в Республике Бурятия.

3 2,6 2 1,5 1

0,5 0

2,48

^SP >> Дг9 8 0,88

0,89

у = -0,1982 х= +2,283

' распространенность

- среднегодовой показатель 1,3910,35

Линейный тренд

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис. 16. Динамика показателя распространенности приобретенной АА у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

Заболеваемость наследственными формами АА-АФ и АБД у детей Республики Бурятия

За период наблюдения был выявлен 1 случай АФ и 1 случай АБД. Среднегодовой показатель заболеваемости АФ составил 0,052 ± 0,049, а АБД-0,061 ± 0,057 случая на 100 000 детского населения (рис. 15 и 16). Проведенные эпидемиологические исследования выявили низкие значения показателей заболеваемости АА-АФ и АБД у детей Республики Бурятия.

Полученный показатель заболеваемости наследственной АА-АФ и АБД может быть оценен как низкий, по сравнению с данными, имеющимися в литературе ( Wranne L., 1991; Ball S.E., 1996; Самочатова Е.В., Масчан А.А., 2002).

1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Рис. 15. Динамика показателя заболеваемости АФ у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

у = 0,0292х ■ 0,07

¡аболеваемостъ

" среднегодовой показатель 0,06±0,057

Линейный тренд

Рис. 16. Динамика показателя заболеваемости АБД у детей Республики Бурятия в период с 1997 по 2004 гг.

Выводы

1. Впервые спланированные и проведенные в Республике Бурятия ретроспективные эпидемиологические исследования позволили получить частотные характеристики наиболее часто встречаемых в гематологической практике неопухолевых болезней крови у детей.

2. Количество детей, заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) в Республике Бурятия колебалось от 5 до 12 случаев в разные годы наблюдения, составляя в среднем 7,75 ± 0,75 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости составил 3,34 ± 0,26 на 100 000 детей. Среднегодовой показатель распространенности ИТП у детей составил 18,5 ± 0,60 на 100 000 детского населения. Линейные тренды демонстрируют нерезко выраженную тенденцию снижения показателя заболеваемости ИТП и рост распространенности этого процесса у детей РБ за период наблюдения. Полученный показатель заболеваемости ИТП у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с данными, приведенными в литературе.

3. Количество заболевших гемофилией мальчиков колебалось от 1 до 5 случаев в разные годы, составляя в среднем для гемофилии типа А и В суммарно 2,5 ± 0,76 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков РБ гемофилией типа А и В суммарно составил 3,98 ± 1,04 на 10000 новорожденных мальчиков, рожденными живыми. Полученный показатель заболеваемости детей гемофилией

. может быть оценен как высокий по сравнению с данными, приведенными в литературе. Среднегодовой показатель распространенности гемофилии типа А и В суммарно составил 11,13 ± 0,44 на 100 000 детей. Методом регрессионного анализа

с построением трендов выявлен рост заболеваемости и

распространенности гемофилии типа А и В суммарно и по отдельности в детской популяции Республики Бурятия. Это объясняется практически отсутствующими летальностью и смертностью от гемофилии в детском возрасте, высокой выживаемостью больных в связи с возросшим уровнем специализированной гематологической помощи. За 8-летний период зарегистрирован всего один случай смерти больного.

4. Ранняя диагностика гемофилии достигла предела возможностей при использовании рутинных методов: анамнеза, построения генеалогического дерева, жалоб, клинических проявлений, коагулогического обследования. Эти методы позволили диагностировать гемофилию на первой неделе и первом месяце жизни только у 7 (35%) больных, а возрасте до 1 года у 12 (60 %) больных. Медико-генетическое консультирование выявило, что у 14 (70%) больных имеется наследственное происхождение процесса, а у 6 (30%) больных выявляются так называемые спорадические случаи болезни.

5. Количество ежегодно выявляемых случаев аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у детей РБ колебалось от 0 до 3, составляя в среднем 2,25 ± 0,39 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АИГА за анализируемый период составил 0,98 ± 0,29 на 100 000 детей. Полученный показатель заболеваемости АИГА у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с имеющимися в литературе данными о заболеваемости в РФ. Линейный тренд демонстрирует снижение показателя заболеваемости АИГА за период наблюдения. Среднегодовой показатель распространенности АИГА составил 5,57 ± 0,52 на 100 000 детей. Отмечается явная тенденция роста показателя распространенности АИГА.

6. За период 1997 по 2004 гг. в Республике Бурятия выявлено 4 первичных случая больных детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией (НСГА) Минковского-Шоффара, что ежегодно составляет 0,5 ± 0,39 случая.

7. Среднегодовой показатель заболеваемости НСГА за анализируемый период составил 0,21 ±0,07 на 100 000 детей. Линейный тренд демонстрирует снижение показателя заболеваемости НСГА. Показатель заболеваемости НСГА детей РБ является низким по сравнению с данными, опубликованными в литературе. Данное исследование еще раз подтвердило, что АИГА и НСГА являются редкими гематологическими расстройствами.

8. Всего за период наблюдения в Республике Бурятия было выявлено 5 случаев приобретенной апластической анемии (АА). Количество заболевших приобретенной АА составило в среднем 0,62±0,30 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости приобретенной АА за анализируемый период составил 0,28 ± 0,13 на 100 ООО детей. Линейный тренд свидетельствует о слабо выраженной тенденции повышения заболеваемости приобретенной АА у детей в РБ. Показатель заболеваемости приобретенными АА в Республике Бурятия является низким по сравнению данными, опубликованными в литературе.

9. Среднегодовой показатель распространенности приобретенных АА у детей РБ составил 1,39 ± 0,35 на 100000 детей. Тренд, построенный методом линейного регрессионного анализа, свидетельствует о снижении показателя распространенности приобретенных АА у детей РБ. Это объясняется высокой летальностью и смертностью от приобретенной АА в Республике Бурятия.

10. За период наблюдения были выявлены один случай анемии Фанкони (АФ) и один случай анемии Блэкфана-Даймонда (АБД). Среднегодовой показатель заболеваемости АФ составил 0,052 ± 0,049, а АДБ - 0,061 ± 0,057 случая на 100 000 детского населения. Проведенные эпидемиологические исследования выявили низкие значения показателей заболеваемости АФ и АБД у детей в Республике Бурятия.

Практические рекомендации

1. Полученные частотные характеристики основных встречаемых в педиатрической практике заболеваний крови неопухолевой природы рекомендуется использовать для обоснования объема специализированной помощи детям и подросткам РБ с этими заболеваниями.

2. Выявленные тенденции изменения основных медико-статистических показателей рекомендуется использовать при проведении дальнейших эпидемиологических исследований.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х., Тарасова И.С., Чернов В.М. Заболеваемость и распространенность болезней крови у детей в Республике Бурятия. // Гематология и трансфузиология- М., 2006 - №1- стр.83.

2. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х.,. Чернов В.М. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой у детей в Республике Бурятия, тезисы X конгресса педиатров России, «Вопросы современной педиатрии» 2006 /том 5/ №1. стр. 636.

3. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х.,. Чернов В.М. Заболеваемость гемофилией типов А и В в Республике Бурятия, тезисы X конгресса педиатров России, «Вопросы современной педиатрии» 2006 /том 5/ №1. стр. 637.

4. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х., Чернов В.М. Заболеваемость гемолитическими анемиями детей в Республике Бурятия, тезисы X конгресса педиатров России, «Вопросы современной педиатрии» 2006 /том 5/ №1. стр. 637.

5. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х.,. Чернов В.М. Заболеваемость апластическими анемиями в Республике Бурятия, тезисы X конгресса педиатров России, «Вопросы современной педиатрии» 2006 /том 5/ №1. стр. 638.

6. Цыренова Х.В., Цыденешеева Е.Х., Тарасова И.С., Чернов В.М. Медико-статистические характеристики некоторых болезней крови у детей в республике Бурятия, «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» М., 2006, Том 5, № 2 стр.7-13.

Список сокращений

РБ -Республика Бурятия АА - апластическая анемия

ИТП - идиопатнческая тромбоцитопеническая пурпура

НСГА - наследственная сферроцитарная гемолитическая анемия

АИГА - аутоиммунная гемолитическая анемия

АБД - анемия Блэкфана - Даймонда

АФ - анемия Фанкони

ИТП - тромбоцитопеническая пурпура

НК - наследственные коагулопатии

ЗН - злокачественные новообразования

Заказ № 631. Объем 1 пл. Тираж ЮОэкз. Отпечатано в ООО «Петроругп» г.Москва,ул.Палиха 2а.тел.250-92-06 www.postator.ru

специализированной помощи, Дальнейшее совершенствование специализированной помощи детям и подросткам с таболенннямн кроан требуют максимально!» учен случаен тяболемннй, персоинфниированжзй информации О больных, контроля исходов, оценки выживаемости пациентов после примененных методов лечения. Последние годы ознаменовались повышенным интересом специалистов к медико-статистическим характеристикам и проведению эпидемиологических исследований (Сндорович Г.И, 1995; Чернов BJvL, 2003; Жуковская Е.В., 2005; Будаева ДД. 1999; Лобмом ЕВц 2002; Кравченко Е.1% 2002) Большинство таких исследований направлено на изучение заболеваемости детей злокачественными новообразованиями, как социально точимыми и наносящими значительный ущерб обществу п связи с недожитнем больными большого количества челолека-лет. Вместе с тем. недостаточное внимание о дегекой гематологии уделяете* изучению основных частотных характеристик при неопухеяевих заболеваниях кроен н проведению эпидемиологических исследований. Большое значение имеет проведение эпндсмноаопгчсскнх исследований по заболеваемости болезнями крови в различных регионах РФ

Это позволяет сравнить показатели заболеваемости, полученные ц регионах РФ, с общероссийскими и зарубежными покгателямн. В Республике Бурятия был проведен анализ заболеваемости детей острыми лейкозами а различных районах Республики Бурятия с 1986 по 1995 гт, [9],

Эпидемиологические исследования, уточняющие частотные характеристики нсолухолевых заболеваний крови, необходимые дня обоснования объема специализированной помощи., не проводились в Республике Бурятия никогда, В святи с этим» проведение таких исследований является актуальной задачей отечественной педиатрии и детской гематологии, направленной на совершенствование специализированной помоши этим больным.

Цель работы

С помощью ретроспективных эпидемиологических исследований подучить данные о заболеваемости и распространенности иеопухолеаых болезней крови у детей Республики Бурятия и проследить ш динамикой нх изменения.

Задачи исследования

1. Орпнпгюкпъ и провсстн ретроспективные эпидемиологические исследования по изучению заболеваемости и распространенности иеопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг.

2. Изучить заболеваемость и распространенность ндноиатичсской трочбошпопеиичсской 1гурпуры (И 111), гемофилии Л и В, аутоиммунной гемолитической анемии (ЛИГА). наследственной сферошггарной гемолитической анемии (НСГА). приобретенной и наследственны* алластических анемий у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг. и выявить тенденции изменения этих показателей (тренды)

3. Провести сравнительный анализ показателей заболеваемости и распространенности гематологических заболеваний у детей в Республике Бурятия с аналогичными показателями в Российской Федерации

Научная новизна

Нцсриыс на примере Республики Бурятия получены значения показателей заболеваемости к распространенности основных неопухолсяых болезней крояи, встречаемых в практической работе отделений детской гематологии.

Рассчитаны среднегодовые показатели заболеваемости детей РБ неопухоленымн болезнями крови, составившие; для гемофилии типа Л и В суммарно 3.98 ± 1.04 на 10 000 мальчиков, рожденным живыми, для нднопати ческой «ромбоцитопеничеекой пурпурой (ИТП) 3,34 «. 0,26, для аутоиммунной гемолитической анемией {ЛИГА) 0.98 ± для наследственной сфероцнгариой гемолитической анемией (НСГА)0,21 ± 0,07, для Приобретенной анластической анемией (ДА) 0,28 ±0.13, для пиемией Фанконн (АФ) 0,052 ± 0,049 и для анемии Блжфаш-БаЛмсчшя (ЛЕД) 0f06l ± 0,057 на 100000 детей.

Рассчитаны среднегодовые показатели распространенности неонухолевык болезней крови у детей Республики Бурятия, составившие: для гемофилии типа А и В суммарно Il,t3 ± 0.44, для иднопатической тромбоцитопсничесхой пурпурой 18.5 ± 0,6, для аутоиммунной гемолитической анемией 5.57 ± 0,52. для приобретенной апластнческай анемией 139 ±0,35 на 100 000 детей.

Линейный регрессионный анализ позволил выявить следующие тенденции изменения основных частотных характеристик нсолухолевых болезней кропи у детей Республики Бурятия . снижение заболеваемости иднопатической тромбошполсюгаской пурпурой и рост се снижение заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией it рост распространенности; снижение заболеваемости Наследственной сфсроц1гтир4Юй гемолитической анемией; повышение заболеваемости приобретенной аидастической анемией и снижение се распространенности.

Сравнение полученных сказателей заболеваемости основными неонухолсвыми болезнями крови детей РБ с литературными данными показшвд: средний уровень заболеваемости ндиопаттгческон тромбонитопеннческой пурпуры; высокий показатель заболеваемости гемофилией; средний показатель заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемии, низкий показатель заболеваемости наследственной сферойитариой гемолитической анемией, низкий показатель заболеваемости приобретенным и андастичеекимм анемиями. низкую зободсшкмостышсмней Фанкоии и анемией Блэкфана-Даймоида, г, рост заболеваемости и распространенности гемофилии.

Практическая значимость Полученные в результате ретроспективных эпидемиологических исследований данные о частотных характеристиках основных иеопухолевых болезней крови у детей позволяют обосновать объем специол i пн ро вал! ю ft медицинской помощи детям и подросткам. как для диагностики и лечения процесса с учетом заболеваемости, так и дня дальнейшего диспансерного наблюдения с учетом выживаемости и распространенности.

Результаты ретроспективных эпидемиологических «следовал и ft с получением основных частотных характеристик башней к роли неопухолевогс» происхождения у детей Республики Бурятия налякисч отприиымн для дальнейшего наблюдения, оргпшташиг проспективных эпидемиологических исследований и оценки качества специализированной помощи детям и подросткам с болезнями крови.

Апробация работы Работа «пробиромш на совместной научно-практической конференции сотрудников Федерального научно-клннического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Ростра», кафедры клинической гемптолопгн, онкологии и иммунологии с курсом социальной Педиатрии ФУ8 РГМУ и Российской детской клинической больницы 30 ноября 2006 г

Структура н обьем диссертации Диссертация изложена на 109 страницах машинописного текста и состоит hi илидсн ия, обзора литературы, описании материалов и методой исследования, б глав собственных наблюдении, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и бибдnut рафического указателя, включающего 52 работ отскстаенных и 48 работ иностранных авторов Диссертация иллюстрирована 11 таблицами и 28 рисунками.

Диссертация выполнена а Федеральном государственном учреждении «Нпучно-клинический центр детской гематологии. онкологии и иммунологии» Федерального агентства по здравоохранению и социальному рагвнтим директор - члек-корреспондам РАМН, доктор медицинских наук, профессор А.Г. Румянцев, на бате ГУЗ «Детская Республиканская Клиническая Больница» г. Улан-Удэ главный арач и мя А.Ь-Ж Бимбаен Министерства Здравоохранения Республики Бурятия.

90 Выводы

I Впервые спланированные н проведенные и ['ecusблике Бурятки ретроспективные эпидемиологические исследования позволили получить частотные характеристики наиболее часто встречаемых в гематологической практике неопухолевых болезней крови у детей.

2. Количество детей, заболевших ндиоштнческоЛ тромбоцнтопенической пурпурой (ИТП) в Республике Бурятия колебалось от 5 до 12 случаев в разные годы наблюдения, составляя в среднем 7,75 ± 0.75 случая в год Среднегодовой показатель заболеваемости составил 3.34 ± 0,26 на 100 000 детей. Среднегодовой показатель распространенности ИТП у детей составил 18,5 ± 0,60 на 100 000 детскою населения Линейные тренды демонстрируют нерезко выраженную тенденцию снижения показателя заболеваемости ИТП (у=-0,189) н рост распространенности (у " + (./Л) згога промесса у детей РБ а период наблюдения. Полученный показатель заболеваемости ИТП у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с данными, приведенными в литературе.

3. Количество заболевших гемофилией мальчиков колебалось от 1 до 5 случаев в разные годы, составляя в средним для гемофилии типа д и В суммарно 2,5 ± 0,76 случая в год Среднегодовой показатель заболеваемости мальчиков РБ гемофилией типа А и В суммарно составил 3,98 ± I ,<W на 10 ООО новорожденных мальчиков,рожденным» живыми . среднегодовой показатель заболеваемости гемофилией А и В суммарно рассчитанный и» мужскую популяцию принятую, как правило, ia 5®% от общей популяции, составил 2,22 ± 0,78 на 100 ООО детей.

Полученный показатель заболеваемости детей гемофилией может быть опенен как высокий но сравнению с данными, приведенными в литературе Среднегодовой показатель распространенности гемофилии типа A tt В суммарно состаднл 11,13 А 0.44 на 100 000 детей- Методом регрессионного анализа с построением трендов выявлен рост заболеваемости (у = + 0,557) и распространенности <у - * 0.706) гемофилик типа А и В суммарно и по отдельности в детской популяции Республики Бурятия, Это объясняется практически отсутствующими легальностью и смертностью от гемофилии в детском возрасте, высокой выживаемостью больных в связи с возросшим уровнем специализированной гематологической помощи. За £-летний период зарегистрирован всего один случай смерти бол ьною. Ранняя диагностика гемофилии достигла предела возможностей при использовании рутзпшых методов: анамнеза, построения генеалогического дерева, жалоб. клинических проявлений, коагулогнчеекого обследования- Эти методы позволили диагностировать гемофилию и» первой неделе и нервом месяце жизни только у 7 (35%) больных, а возрасте до I годя у 12 (60 %) больных. Медико-генетическое консультирование выявило, что у |4 (70%) больных имеется наследственное происхождение процесса, в у б (30%) больных выявляются так называемые слоралнческие случаи болезни

6. Количество ежегодно выявляемых случаев аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у детей РЕ колебалось от 0 до 3, составляя в среднем 2.25 ± 0,39 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АИГА за анализируемый период составил 0,98 ± 0,29 на 100 ООО детей. Полученный показатель заболеваемости АИГА у детей РБ может быть оценен как средний по сравнению с данными, име(вн[нмнся в литературе данными о заболеваемости в РФ Линейный регрессионный анализ демонстрирует снижение показателя заболеваемости АИГА (у*-0,0708) за период наблюдения. Среднегодовой показатель распространенности АИГА составил 5,57 * 0,52 на 100 000 детей. Отмечается явная тенденция роста показателя распространенности (у = + 0,613 J АИГА.

7. За период 1997 по 2004 тт. в Республике Бурятия выявлено 4 первичных случая больных детей с наследственной сферопнтарной гемолитической анемией (НСГА) Мниковского-Шоффара, что ежегодно составляет 0,5 ± 0,39 случая.

8. Среднегодовой показатель заболеваемости НСГА за анализируемый период составил 0,21 * 0,07 иа 100 000 детей. Линейный регрессионный анализ демонстрирует снижение показания заболеваемости НСГА (у " - 0,0179). Показатель заболеваемости НСГА детей РБ является низким по сравнению с данными, опубликованными в литературе Данное исследование еще раз подтвердило, что ЛИГА н НСГА Являются редкими гематологическими расстройствами 9 Всего за период наблюдения в Республике Бурятия было выявлено 5 случаев приобретенной апластнческой анемии (АА). Количество заболевших приобретенной АЛ составило в среднем 0.62 ± 0,30 случая в год. Среднегодовой показатель заболеваемости приобретенной АА за анализируемый период составил 0,28 ± 0.13 на 100 000 детей Линейный регрессионный анализ демонстрирует о слабо выраженной тенденции повышения заболеваемости (у =* + 0,026) приобретенной АА у детей в РБ Показатель заболеваемости приобретенными АЛ в Республике Бурятия является низким по сравнению данными, опубликованными в литературе 10. Среднегодовой показатель распространенности приобретенных Л Л у детей РБ составил 1.39 A 0.3S на 100 000 детей. Лниейиый регрессионный анализ демонстрирует снижение показателя распространенности (у «• О, Г 98) приобретенными аготастическимн анемиями за анализируемый период. Это объясняется высокой летальностью и смертностью приобретенной АА в Республике Бурятия,

За период наблюдение были выявлены один случай анемии Фаиконн (АФ} и один случаи анемни Блэкфана ■ Дай «он да (АБД), Среднегодовой показатель заболеваемости АФ составил 0.052 ± 0.049. а АБД - 0.061 ± 0,057 случая на 100 ООО детского населения. Проведенные эпидемиологические исследования выявили низкие значения показателе!"! заболеваемости АФ и АБД у летей в Республике Бурятия.

Практические рекомендации

I Полученные чаеютыс характеристики основных встречаемых в педиатрической практике заболеваний крови неоиухолевой природы рекомендуете! использовать для обоснования объема специализированной помощи детям н подросткам РБ с этими заболеваниями.

2, Выявленные тенденции ижнсни* основных медико-статистических показателей рекомендуется использовать при проведении дальнейших эпидемиологических исследований.