Автореферат и диссертация по медицине (14.01.13) на тему:Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определении показаний к хирургической коррекции мальформации Киари I типа

ДИССЕРТАЦИЯ
Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определении показаний к хирургической коррекции мальформации Киари I типа - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определении показаний к хирургической коррекции мальформации Киари I типа - тема автореферата по медицине
Потемкина, Елена Геннадьевна Санкт-Петербург 2011 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.13
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определении показаний к хирургической коррекции мальформации Киари I типа

4859169

На правах рукописи

ПОТЕМКИНА ЕЛЕНА ГЕННАДЬЕВНА

ВОЗМОЖНОСТИ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ В ОПТИМИЗАЦИИ ДИАГНОСТИКИ И ОПРЕДЕЛЕНИИ ПОКАЗАНИЙ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ ПЕРВОГО ТИПА

14.01.13 - лучевая диагностика, лучевая терапия 14.01.18 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 О НОЯ 2011

Санкт-Петербург 2011

4859169

Работа выполнена в ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научные руководители: доктор медицинских наук

Яковлева Елена Константиновна

доктор медицинских наук Воронов Виктор Григорьевич

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Савелло Виктор Евгеньевич

доктор медицинских наук, профессор Берснев Валерий Павлович

Ведущая организация: ФГОУ ВПО «Российская военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации

Защита состоится «^Ь » /СОЛ-МЛ' 2011 г. в « » часов на

заседании диссертационного совета Д 208.116.01 при ФГБУ «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации по адресу: 197758, Санкт-Петербург, п. Песочный, ул. Ленинградская, д. 70

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ РНЦРХТ Автореферат разослан » 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор В. Ф. Мус

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

По мнению большинства исследователей, аномалия Киари I типа - это опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия. В современной научной литературе и в клинических исследованиях чаще используется термин мальформация Киари. Она рассматривается как порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза и представляющий собой смещение одной или обеих миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее, сопровождающееся гемодинамическими и ликвородинамическими нарушениями (Луцик A.A. и соавт., 1998; Крылов В.В. и соавт., 2001; Крупина Н.Е., 2003; Егоров O.E. и соавт., 2004; Воронов В.Г 2000-2008-Milhorat Т.Н. et al., 1999; Wu Y.W. et al., 1999; Meadows J. et al., 2001- Tubbs S.R. et al., 2004; Sakas D.E., 2005; Abel T.J. et al., 2006).

Патогенез МК сложен и до конца не уточнен. Клинические проявления изучены достаточно полно у взрослых пациентов и практически не описаны у детей. В настоящее время, благодаря возможностям лучевых методов исследования, в практику нейрохирургических и неврологических стационаров внедрены многочисленные методики современных методов лучевого исследования головного и спинного мозга, а также костных структур в виде краниографии, спондилографии, спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (Корниенко В.Н., 1993-2009-Трофимова Т.Н., 1997-2005; Воронов В.Г., 1998-2010; Ахадов ТА 1999-Ульрих Э.В., 2002; Холин A.B., 2007; Труфанов Г.Е., 2009; Рамешвили ТЕ и соавт., 2011).

Однако в публикациях нередко освещается лишь одна из методик, что приводит к некоторой односторонности. Поэтому встречаются взаимоисключающие мнения о диагностических возможностях, показаниях к применению, а также степени безопасности различных способов исследования головного и спинного мозга при мальформации Киари. Такого рода абсолютизация каждого отдельно взятого метода удлиняет сроки дооперационного обследования, повышает лучевую нагрузку на больного, приводит к излишней психологической травме пациента.

В последние годы значительно больше внимания уделяют принципам доказательности во всех областях медицинской практики. Диагноз, прогноз и результаты лечения конкретного заболевания всегда неопределенны и поэтому должны выражаться через вероятности. Они зависят от места и условий работы медицинского персонала, эпидемиологической ситуации в районе пребывания больного, стадии и формы заболевания, социальных особенностей здравоохранения. В любом клиническом наблюдении обязательно присутствуют случайные, или рандомизированные, ошибки. Они снижают достоверность получаемых данных и могут быть скорректированы статистически.

Информационные потоки медицинских данных и знаний, как правило, слабо структурированы и, следовательно, всегда подвержены личностным оценкам. Широкое внедрение лучевой диагностики во все сферы медицинской науки и практики определило необходимость правильной интерпретации диагностической эффективности используемых методик с позиции доказательной медицины. Это во многом позволяет уточнить показания к выполнению методов лучевой диагностики или изменить последовательность их применения при исследовании пороков развития

цнс.

В связи с этим возникла необходимость дальнейшего уточнения возможностей МРТ-исследования мальформации Киари и на основании этих данных установления показаний к ее хирургическому лечению. Следует отметить, что до сих пор не выработан единый поход к оценке уровня расположения миндалин мозжечка по отношению к краю большого' затылочного отверстия в норме, не проведен анализ вариабельности топографического отношения с позиций прижизненной анатомии краниовертебральной области по данным МРТ, не проведен анализ корреляции клинического проявления мальформации Киари с данными МРТ-исследований. До настоящего времени нет окончательного мнения об адекватной хирургической тактике при этой патологии.

Цель исследования

Оптимизировать методы лучевой диагностики мальформации Киари I типа и обосновать показания к ее хирургической коррекции.

Задачи исследования

1. Изучить МРТ- и МСК-морфометрические параметры краниовертебральной области с оценкой информативности магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной ангиографии в диагностике мальформации Киари I типа.

2. Уточнить варианты расположений миндалин мозжечка, сопоставить результаты клинико-неврологических проявлений с учетом изменений акустических стволовых вызванных потенциалов у больных с мальформацией Киари I типа с данными магнитно-резонансной томографии.

3. Определить оптимальный алгоритм комплексного лучевого обследования для диагностики мальформации Киари в различных возрастных группах.

4. Разработать дифференцированный подход к лечению мальформации Киари I типа в зависимости от клинико-лучевых особенностей заболевания.

Научная новизна

Разработана и оптимизирована методика изучения кранио-спондилометричеких параметров при магнитно-резонансной томографии и мульстиспиральной компьютерной ангиографии краниовертебральной области у больных с мальформацией Киари I типа.

Уточнены ведущие клинические проявления мальформации Киари у детей разных возрастных групп.

На большом клиническом материале сопоставлены ведущие клинико-неврологические синдромы и изменения акустических вызванных стволовых потенциалов с данными магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии у пациентов с мальформацией Киари I типа.

Впервые на основе краниометрических параметров магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии разработана классификация мальформации Киари I типа по степеням опущения миндалин мозжечка, уточнены варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии, а также ее роль в патогенезе заболевания.

Установлено приоритетное значение магнитно-резонансной тмографии и мультиспиральной компьютерной ангиографии в комплексной диагностике при выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа в различные периоды жизни.

Практическая значимость

На основе проведенных исследований определено, что основные краниометрические параметры, полученные по данным рентгенографии, соответствуют данным МРТ-морфометрии. Выработаны основные количественные показатели при мальформации Киари.

Получены данные, указывающие на то, что необходимо использовать как МРТ головного мозга, так и исследование акустических стволовых вызванных потенциалов при диагностике мальформации Киари I типа. Магнитно-резонансная томография, спиральная компьютерная ангиография и исследование слуховых вызванных потенциалов являются методами, позволяющими объективно оценить степень дисфункции каудального отдела ствола мозга. Проведение их целесообразно для мониторирования функциональных нарушений как до, так и после декомпрессии.

Представлена классификация мальформации Киари I типа по степени опущения миндалин мозжечка. Сформулированы основные практические рекомендации по выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа.

Положения, выносимые на защиту

1. Комплексное применение магнитно-резонансной томографии с морфометрическим анализом структур краниовертебральной области, мультиспиральной компьютерной ангиографии, акустических стволовых вызванных потенциалов в сочетании с клинической картиной заболевания позволяют обосновать тактику лечения мальформации Киари I типа.

2. В клиническом проявлении мальформации Киари I типа, наряду с нарушением ликворооттока, компрессией ствола мозга, а также нервных корешков на уровне большого затылочного отверстия, возникает дислокация и компрессия задней нижней мозжечковой артерии, приводящая к преходящим нарушениям мозгового кровообращения в зоне ее

кровоснабжения.

3. Патогенез формирования клинического проявления заболевания определяется анатомическими особенностями задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника, он обусловлен нарушениями ликворооттока, венозного оттока на уровне большого затылочного отверстия, а также изменениями кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

4. Показанием к хирургическому лечению мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, является наличие клинико-неврологических проявлений заболевания, положительные результаты магнитно-резонансной томографии и акустических стволовых вызванных потенциалов.

Внедрение результатов в практику

Результаты исследования используются в работе ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, ФГУ РНЦРХТ, а также в учебном процессе кафедр лучевой диагностики и нейрохирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава.

Апробация работы

Апробация работы состоялась 13 мая 2011г. на заседании проблемной комиссии отделения травмы и хирургии ЦНС и её последствий РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, 17 мая 2011 г. на заседании проблемной комиссии по лучевой диагностики РНЦРХТ.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Всероссийских научно-практических конференциях «Поленовские чтения» (СПб., 2007-2011), VI съезде нейрохирургов Украины (Днепропетровск, 2008), Невском радиологическом форуме «Новые горизонты» (СПб., 2007), научной конференции «От лучей рентгена - к инновациям XXI века: 90 лет со дня основания первого в мире рентгенорадиологического института» (СПб., 2008) и V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009 г.).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 24 печатные работы, из них 1 монография и 4 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. В них рассмотрены особенности патогенеза, клиники, диагностики и хирургического лечения аномалии Киари I типа.

Личный вклад автора

Автором лично проведено изучение данных литературы, касающихся мальформации Киари, составлен план исследования, разработана его методика и формализованная карта для выкопировки клинических сведений. Автором осуществлен анализ данных, полученных при проведении магнитно-резонасной и спиральной компьютерной томографии, а также ангиографии у больных с мальформацией Киари 1 типа, проведены и проанализированы данные МРТ-морфометрии краниовертебральной области,

изучены по данным ангиографии варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии при мальформации Киари I типа. Разработана, предложена и апробирована оптимальная схема обследования пациентов с мальформацией Киари I типа с целью уточнения показаний к оперативному лечению. Автором проведен анализ, интерпретация результатов, формулировка выводов, практических рекомендаций, построение алгоритма диагностики и диспансерного наблюдения пациентов с мальформацией Киари.

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 211 страницах машинописного текста и состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 101 отечественных и 218 иностранных авторов. Работа содержит 19 таблиц и 60 рисунков,

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Работа основана на анализе клинико-неврологических и лучевых данных при обследовании 122 пациентов: 87 больных с мальформацией Киари I типа, из них собственный материал составили 49 наблюдений, архивный - 38 пациентов и 35 наблюдений контрольной группы. 87 больных разделены на две возрастные группы: первая группа - дети от 1 года до 17 лет, вторая -взрослые пациенты от 18 до 70 лет. Первая группа представлена 69 детьми, вторая - 18 взрослыми пациентами. Данные о распределении больных по полу и возрасту представлены в табл. 1 и табл. 2.

Таблица 1

Распределение больных по полу и возрасту (I гр.)_

Пол Возраст (лет) Всего %

1-3 3-7 7-11 11-18

Мужчины 7 9 15 16 47 68,1

Женщины 4 4 6 8 22 31,9

Итого 11 13 21 24 69 100

Таблица 2

Распределение больных по полу и возрасту (И гр.)

Пол Возраст (лет) Всего %

19-30 31-40 41-50 51-60 61-70

Мужчины 1 2 2 3 0 8 44,5

Женщины 1 1 0 6 2 10 55,5

Итого 2 3 2 9 2 18 100

У всех больных выделены основные клинико-неврологические синдромы, уточнены морфометрические параметры МРТ крани-овертебральной области при патологии.

Рентгенологическде исследование осуществляли на аппарате цифровой рентгенодиагностической системы с двумя рентгеновскими трубками «Easy Diagnost Eleva» фирмы Philips. СКТ-исследование проведено с помощью мультиспирального рентгеновского компьютерного томографа «Brilliance 6s» фирмы Philips. МРТ-исследования краниовертебральной области проводили на магнитно-резонансном томографе «Signa Exite 1,5Т» фирмы General Electric со сверхпроводящим магнитом и напряженностью магнитного поля 1,5 Тесла. Исследование акустических стволовых вызванных потенциалов осуществлено с помощью компьютерного нейроусреднителя фирмы «Нейрософт». Использованные методы обследования представлены в табл. 3.

Таблица 3

Методы обследования больных с МКI типа (п=87)

Методы обследования Абс. число %

МРТ головного мозга и краниовертебральной области 87 100,0

Магнитно-резонасная ангиография 41 47,1

МРТ шейного отдела позвоночника 13 14,9

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника 12 13,8

МСКТ головного мозга 37 42,5

МСКТ-ангиография 37 42,5

Обзорная краниография 69 79,3

Обзорная спондилография 57 65,5

Акустические стволовые вызванные потенциалы 74 85,0

Всего исследований 427

Ведущими методами исследования пациентов с МК I типа являлись магнитно-резонансная томография и мультиспиральная компьютерная ангиография головного мозга и краниовертебральной области.

Обработку данных истории болезни производили с помощью электронной таблицы, разработанной в программе баз данных Microsoft Excel-7,0. Проведена статистическая обработка полученных результатов с точки зрения доказательной медицины.

Результаты исследования

При анализе анамнестических данных 87 пациентов патология перинатального периода выявлена у 56 (64,3%) больных (внутриутробная гипоксия, быстрые роды, родовая травма). Еще в 23 (22,8%) наблюдениях в анамнезе отмечены повторные черепно-мозговые травмы в детском и подростковом возрасте с местом приложения травмирующего агента в затылочной области.

Отмечено, что первые симптомы заболевания возникали в возрасте от первого года жизни и продолжались до пожилого возраста, в среднем - в 25,1±1,4 лет. Общая продолжительность клинических проявлений заболевания была в пределах от 1 месяца до 50 лет и составила в среднем 13,3±1,4 лет.

В клинической картине МК первой группы наблюдений (69 пациентов) выделено 7 неврологических синдромов, которые представлены в табл. 4.

Таблица 4

Основные клинико-неврологические синдромы у детей (п = 69)

Клинико-неврологический синдром Число пациентов

Абс. %

Вегето-сосудистый 69 100,0

Поведенческий 55 79,7

Гипертензионно-гидроцефальный 44 63,8

Бульбарный 46 66,7

Мозжечковый 10 14,5

Сирингомиелический 7 10,2

Пирамидный 6 8,7

У детей клинические проявления МК колебались от едва уловимых неврологических проявлений до грубого поражения мозжечка, продолговатого и спинного мозга, а также больших полушарий мозга. Ведущая неврологическая картина мальформации Киари I типа у детей от года до 3 лет была представлена бульбарным синдромом (рефлекторный кашель, поперхивание, ложный круп), в период школьного возраста - вегето-сосудистым (99,7%), гипертензионным (76,0%) и поведенческим (60,5%) синдромами.

У больных в подростковом возрасте первоначально на этапе амбулаторной медицинской помощи в 94,0% случаев был установлен диагноз вегето-сосудистой дистонии, а у взрослых пациентов в 89,0% - остеохондроз шейного отдела позвоночника. У 60 больных до операции проводилось консервативное лечение в клиниках и в амбулаторных условиях с различными диагнозами, из которых 84,3% составили пациенты с вегето-сосудистой дистонией. Основной причиной поздней диагностики мальформации Киари у подростков и взрослых являлась недооценка клинико-неврологической симптоматики и позднее проведение нейровизуализационных исследований краниовертебральной области.

При анализе симптоматики в клинической картине второй группы наблюдений (18 пациентов) выделено также 7 основных неврологических синдромов, которые представлены в табл. 5.

Таблица 5

Основные клинико-неврологические синдромы у взрослых (п = 18)

Клинико-неврологический синдром Число пациентов

Абс. %

Гипертензионно-гидроцефальный 9 50,0

Вегето-сосудистый 16 88,9

Бульбарно-пирамидный 11 61,1

Мозжечковый 16 88,9

Корешковый 17 94,4

Вертебрально-базилярная недостаточность 9 50,0

Сирингомиелический 7 38,9

Вегето-сосудистый синдром, появившись в школьном возрасте, сопровождал больного на протяжении всего периода болезни. Прежде всего, он был представлен расстройствами сердечно-сосудистой системы. Оказалось, что среди первых симптомов у взрослых больных с аномалией Киари I типа была головная боль гипертензионно-гидроцефального характера (94,4%), часто встречались характерные давящие боли в шейно-затылочной области (83,3%). Преобладающим после вегето-сосудистого синдрома у взрослых в клинической картине был корешковый синдром (у 17 больных, 94,4%), третьим по частоте являлся мозжечковый синдром (16 случаев, 88,9%).

Бульбарный синдром характеризовался поражением каудальной группы черепных нервов; мозжечковый синдром проявлялся нарушением статики, дизартрией, интенционным тремором; при пирамидном синдроме выявляли спастический гемипарез без нарушения чувствительности, в одном случае -тетрапарез. Как у взрослых, так и у детей изолированно ни один из вышеописанных синдромов в клинике МК I типа не встречался, во всех случаях имелось их различное сочетание. Смешанный синдром был представлен сочетанием поражения стволовых структур головного мозга и мозжечка. Гидроцефально-гипертензионный синдром характеризовался тем, что нарастал медленно и в течение многих лет. Слабость в конечностях, нарушения чувствительности и головокружение являлись начальными симптомами приблизительно с одинаковой частотой у детей (12,0-13,0%) и взрослых (10,9%).

У 74 больных проанализированы данные акустические стволовых вызванных потенциалов. Оказалось, что у больных с МК I типа 1 степени при АСВП удлинялась латентность и межпиковый интервал в основном (97,0%) между IV и V пиками, т.е. с уровня латеральной петли слухового пути с обеих сторон, но неравномерно, тогда как при 2-3 степени заболевания эти показатели смещались вниз и удлинялась латентность и межпиковый интервал с уровня «оливарного» комплекса по слуховому пути. Амплитуда оставалась в пределах нормы во всех случаях. Таким образом, при МК I типа 1-3 степени скорость проведения по слуховым путям снижалась и

ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА (клинический осмотр)

Вегето-сосудистый синдром Гипертен- зионный синдром Очаговые неврологические нарушения Поведенческий синдром

ИЛИ ИХ СОЧЕТАНИЕ

АСВП

1

Признаки ишемии ствола мозга

прогрессирование

стационарное течение

регрессирование

МРТ головного мозга и КВО в Зх проекциях, МСКТ-АГ

Признаки МК

смещение миндалин мозжечка, НЗМА в БЗО или за его пределы, каудально, нарушение ликворотока: отсутствие большой цистерны мозга

С

КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГА

ОПЕРАЦИЯ

НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

Рис. 1. Алгоритм первичной диагностики мальформации Киари I типа у детей и взрослых

Общепризнано, что оперативное лечение МК I типа позволяет добиться лучших результатов на ранних этапах клинического проявления порока развития. Однако до настоящего времени с точки зрения доказательности в медицине в отечественной и зарубежной литературе отсутствуют

объективные критерии обоснования показаний к проведению операций при мальформации Киари I типа, не осложненных другими пороками КВО.

Все пациенты с МК I типа были оперированы с использованием единой усовершенствованной хирургической методики задним доступом, включая и 3 пациентов с сирингомиелией с переднезадним вариантом локализации. Показания к оперативному вмешательству устанавливали в зависимости от наличия нескольких критериев. Решающими диагностическими критериями для проведения операции при аномалии Киари I типа считали: наличие клинического проявления заболевания, выявляемое на МРТ положение миндалин мозжечка, нарушающее (затрудняющее) прохождение ликвора по субарахноидальному пространству КВО, признаки ишемии ствола мозга по данным МСКТ-АГ и АСВП. Распределение больных по характеру предпринятого хирургического вмешательства представлено в табл. 6.

Таблица 6

Распределение больных по характеру проведенного хирургического

вмешательства

Объем хирургического вмешательства Число операций %

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, пересечение экградуральной циркулярной связки 71 81,6

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, нанесение насечек на ТМО 3 3,4

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ламинэктомия С1-С2, пересечение циркулярной связки 3 3,4

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, пластика ТМО 2 2,3

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, рассечение ТМО, рассечение арахноидальной оболочки, пластика ТМО 1 1,2

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, аспирация миндалин мозжечка,.пластика ТМО 2 2,3

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1-С2 позвонков, аспирация миндаликов мозжечка, пластика ТМО 1 1,2

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, вентрикулоцистерностомия по Торкильцену 1 1,2

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, субдуральное дренирование сирингомиелитической полости спинного мозга ' 2 2,3

Частичная резекция чешуи затылочной кости, ляминотомия С1 позвонка, дренирование сирингомиелитической полости спинного мозга в брюшную полость 1 1,2

Всего первичных операций 87 100

Как следует из приведенных сведений, в 71 случаях (81,6%) объем операции заключался в частичной резекции чешуи затылочной кости, ляминотомии С1 позвонка и пересечении циркулярной экстрадуральной связки.

Во время операции была обнаружены: экстрадуральная связка на уровне БЗО или дуги С1-позвонка (90,0%), сращения (45,0%), гипертрофия венозных сплетений (20,0%), сирингомиелия (8,0%), костные аномалии в виде инвертированного БЗО (9,0%), наличия костного киля (4,0%), атрезии дуги С1-позвонка (3,0%), а также окципитализации дуги С1-позвонка (1,0%).

Следует подчеркнуть, что устранение экстрадуральной связки, которая сдавливает твердую мозговую оболочку, является обязательным этапом операции.

Результаты хирургического лечения 87 больных с МК I типа оказались следующими: отличный в 55,5% случаев, хороший - в 38,0%, удовлетворительный - в 5,5%. Осложнения были у 2 больных, что составило 2,2%. В одном случае у пациента 11 лет в первые сутки после операции сформировалась суб- и супратенториальные эпидуральные гематомы (источником венозного кровотечения стали мелкие вены, отходящие от задней полусферы БЗО). После удаления оперативным способом гематом восстановительный период протекал без осложнений со значительным регрессом неврологической симптоматики.

В другом наблюдении, у пациентки 43 лет на 15-е сутки после операции от физического перенапряжения затылочных мышц надорвалась твердая мозговая оболочка с образованием ликворной кисты в экстрадуральной пространстве КВО, которая постепенно регрессировала.

ВЫВОДЫ

1. Чувствительность метода магнитно-резонансной томографии при мальформации Киари I типа составляет 68,9%, специфичность метода 100%, диагностическая точность метода - 77,9%, прогностичность положительного результата оказывается равной 68,9%. Чувствительность метода мультиспиральной компьютерной ангиографии при мальформации Киари I типа равна 83,8%, специфичность метода 94,2%, диагностическая точность метода - 91,4%, прогностичность положительного результата равна 83,8%.

2. Исследование акустических вызванных стволовых потенциалов является объективным методом, определяющим функциональное состояние ствола головного мозга. Оно может использоваться в целях мониторирования функциональных нарушений до и после оперативного лечения.

3. Нейровизуализационное исследование позволяет выделить 3 степени смещения миндалин мозжечка: первая - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта, вторая - они смещены до уровня верхнего края тела С2-позвонка, третья - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края тела СЗ-позвонка и ниже в каудальном

направлении. Одними из основных патогенетических причин развития заболевания следует считать нарушения кровообращения в стволе головного мозга на уровне большого затылочного отверстия, изменения функционального состояния нижней задней мозжечковой артерии и нарушения в зоне ее кровообращения.

4. У детей и взрослых составляющими алгоритма диагностики для выявления мальформации Киари I типа, требующей хирургической коррекции, являются наличие клинических признаков заболевания, положительные результаты исследования с помощью магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и акустических стволовых вызванных потенциалов. Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, обнаруженное при магнитно-резонансной томографии, в качестве единственного признака заболевания не является показанием к хирургическому лечению мальформации Киари I типа.

5. Основной причиной поздней диагностики мальформации Киари у подростков и взрослых является недооценка клинико-неврологической симптоматики и позднее проведение нейровизуализационных исследований краниовертебральной области.

6. Наиболее адекватным и щадящим объемом операции мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, как у детей, так и у взрослых пациентов является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с резекцией задней дуги атланта, рассечением экстрадуральной циркулярной связки. Использование предложенного алгоритма обследования и хирургического лечения мальформации Киари I типа позволяет достичь отличных и хороших результатов в ближайшие сроки после операции у 93,5% больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использовать в диагностике и определении показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа предложенный алгоритм, основу которого составляют выявление клинических признаков заболевания, положительные результаты исследования с помощью магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и акустических стволовых вызванных потенциалов.

2. Применять наиболее адекватный и щадящий объем операции при мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, в виде декомпрессивной трепанации задней черепной ямки с резекцией задней дуги атланта.

3. Учитывать при выборе метода оперативного лечения мальформации Киари I типа, сопровождающейся прогрессированием клинических проявлений заболевания, причины нарушения ликвороотгока, артериального и венозного кровообращения в краниовертебральной области.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Воронов В.Г., Ялфимов А.Н., Потемкина Е.Г. и соавт. Патогенез и особенности клиники мальформации Киари в детском возрасте // Поленовские чтения: Материалы VI Всерос. научн.-практ. кон<Ь - СПб 2007.-С. 257-258.

2. Ялфимов А.Н., Потемкина Е.Г., Джалалов Л.М. и соавт. Значение ОФЭТ и ПЭТ в диагностике мальформации Киари у взрослых и детей // Поленовские чтения: Материалы VI Всерос. научн.-практ. кон* - СПб 2007.-С. 371.

3. Ялфимов А.Н., Поздняков A.B., Тащилкин А.И., Потемкина Е. Г. и соавт. Методы лучевой диагностики в изучении патогенеза мальформации Киари // Новые горизонты: Материалы Невск. Радиол, форума - СПб 2007.-С. 644-645.

4. Ялфимов А.Н., Воронов В.Г.. Мирсадыков Д.А., Потемкина Е. Г. и соавт. ОФЭКТ и ПЭТ головного мозга при нормотензивной гидроцефалии у больных с аномалией Киари I типа в детском возрасте // Поленовские чтения: Материалы VI Всерос. научн.-практ. конф. - СПб., 2007. - С. 372.

5. Воронов В.Г.. Иванов A.A., Потемкина Е. Г. и соавт. Роль венозного кровотока краниовертебральной области в патогенезе заболевания мальформации Киари I типа // Современные вопросы нейрохирургии: Материалы науч.-практ. конф. - Саратов, 2008. - С. 58 - 59.

6. Воронов В.Г., Мидленко М.А., Себелев К.И., Потемкина Е. Г. и соавт. Пороки краниовертебральной области. - Ульяновск: УлГУ, 2008. - 97 с.

7.^ Воронов В.Г., Иванов A.A., Потемкина Е. Г. Роль ирритации задней нижней мозжечковой артерии в патогенезе мальформации Киари I типа // Современные вопросы нейрохирургии: Материалы науч.-практ. конф -Саратов, 2008. - С. 56 - 57.

8. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Иванов A.A. К вопросу о патогенезе мальформации Киари I типа // Актуальные вопросы неврологии: Материалы V межрегион, науч.-практ. конф. - Новосибирск, 2008. - С. 17.

9. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Иванов A.A. Патогенез и особенности клиники мальформации Киари в детском возрасте // Материалы IV съезд нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008. - С. 143.

Ю.Иванов A.A., Воронов В.Г., Джалалов Л.М., Потемкина Е.Г. Особенности дифференциальной диагностики мальформации Киари I типа в подростковом возрасте // Современные вопросы нейрохирургии: Материалы науч.-практ. конф. - Саратов, 2008. - С. 101 - 102.

П.Потемкина Е.Г., Берснев В.П., Воронов В.Г., Ялфимов А.Н. Значение МР-исследования в уточнении патогенеза мальформации Киари I типа // От лучей рентгена - к инновациям XXI века: 90 лет со дня основания первого в мире рентгенорадиологического института: Материалы науч конф.-СПб., 2008.-С. 102- 103.

12. Потемкина Е.Г., Воронов В.Г., Иванов A.A. Особенности результатов МРТ в детском возрасте при мальформации Киари I типа // Современные вопросы нейрохирургии: Материалы науч.-практ. конф. -Саратов, 2008.-С. 189.

13. Потемкина Е.Г., Воронов В.Г., Себелев К.И. К вопросу нейрохирургического лечения детей с клиникой неврогенного мочевого пузыря // Материалы IV съезда нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008. - С. 138.

14. Ялфимов А.Н., Потемкина Е.Г., Воронов В.Г. и соавт. Значение ОФЭТ и ПЭТ в диагностике мальформации Киари I типа // Материалы IV съезд нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008. - С. 174.

15. Потемкина Е.Г., Иванов A.A., Воронов В.Г. и соавт. Лучевая диагностика в уточнении патогенеза мальформации Киари I типа // Материалы V съезд нейрохир. Рос. - Уфа, 2009. - С. 457 - 458.

16. Потемкина Е.Г., Иванов A.A., Воронов В.Г. и соавт. Значение лучевой диагностики мальформации Киари в детском возрасте // Поленовские чтения: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. - С. 340 - 341.

17. Потемкина Е.Г., Иванов A.A., Воронов В.Г и соавт. Особенности лучевой диагностики в уточнении патогенеза мальформации Киари I типа // Поленовские чтения: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2009. -С 340.

18. Воронов В.Г, Зябров A.A., Иванов A.A., Потемкина, Е.Г. Классификация заболеваний позвоночника и спинного мозга у детей // Нейрохир. и неврол. детского возраста. - 2010. - № 3-4 (25-26). - С. 43 -53.

19. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф. и соавт. Значение МРТ и СКТ-АГ в обосновании показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа у взрослых и детей // Нейрохир. и неврол. детского возраста. - 2010. - № 1 (23). - С. 9 - 21.

20. Воронов В.Г., Потемкина Е.Г., Сырчин Э.Ф., Яковлева Е.К. и соавт. Значение магнитно-резонансного томографического исследования в диагностике мальформации Арнольда-Киари // Вести, неврол., психиатр, и нейрохир. -2010. - № 1. - С. 29 - 38.

21. Потемкина Е.Г., Воронов В.Г., Яковлева Е.К. и соавт. Диагностическая информативность МРТ-исследований мальформации Киари на основе доказательной медицины // Поленовские чтения: Материалы IX Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2010. - С 332.

22. Воронов В.Г., Иванов A.A., Зябров A.A., Потемкина Е.Г., Першин В.А. Клиника, диагностика и лечение мальформации I и II типов в детском возрасте // Рос. Нейрохир. Жури. им. проф. АЛЛоленова. -2011.- Т. 3, № 3.- С. 17-25.

23. Воронов В.Г., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Потемкина, Е.Г., Першин В.А. Синдром фиксированного спинного мозга: современные представления об этиологии и патогенезе, клинике, диагностике и лечении (обзор научных

публикаций) // Ненрохир. и невр. детского возраста. - 2011. - № 2 (28). - С. 53 - 65.

24. Потемкина Е.Г., Яковлева Е.К., Воронов В.Г. Информативность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной ангиографии (МСКТ-АГ) в диагностике мальформации Киари I типа // Поленовские чтения: Материалы X Всерос. науч.-практ. конф, - СПб., 2011. - С. 236.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы

БЗО — большое затылочное отверстие

ЗЧЯ - задняя черепная ямка

КВО - краниовертебральная область

МК - мальформация Киари

МРА - магнитно-резонансная ангиография

МРТ - магнитно-резонансная томография

МСКТ-АГ - мультиспиральная компьютерная ангиография

НЗМА - нижняя задняя мозжечковая артерия

СКТ - спиральная компьютерная томография

СМГ - спинномозговая грыжа

СФСМ - синдром фиксированного спинного мозга

ЦНС - центральная нервная система

Отпечатано в ООО «АСпринт» Формат 60x80 1/16. Объем 1 пл. Тираж 120 экз. Заказ 267.

С)и> ¿и, с&сиЬ -¿^Сиир СШацЛ -

 
 

Оглавление диссертации Потемкина, Елена Геннадьевна :: 2011 :: Санкт-Петербург

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИI ТИПА (ПО ДАННЫМ ЛИТЕРАТУРЫ).

1.1. История вопроса.

1.2. Этиология и патогенез.

1.3. Клиническая картина.

1.5. Лечение мальформации и его результаты.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика обследованных больных.

2.2. Клинико-неврологическое обследование.

2.3. Методы и методика инструментального обследования пациентов

2.3.1. Магнитно-резонансная томография.

2.3.2. Морфометричекие параметры МРТ-изображений краниовертебральной области.

2.3.3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).1.

2.3.4. Мультиспиральная компьютерная ангиография (МСКТ-АГ).

2.4. Краниография.

2.5. Спондилография.

2.6. Акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП).

2.7. Статистическая обработка результатов исследования.

2.8. Доказательность диагностических исследований.

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ПАТОГЕНЕЗА МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА.!.!.

3.1. Клинические проявления мальформации Киари I типа.

3.2. Патогенетические аспекты мальформации Киари I типа.

3.3. Дифференциальная диагностика МКI типа.

ГЛАВА 4. ЗНАЧЕНИЕ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ, СПИРАЛЬНОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙ АНГИОГРАФИИ И АКУСТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ ВЫЗВАННЫХ ПОТЕНЦИАЛОВ В ДИАГНОСТИКЕ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА.

4.1. Морфометрические параметры МРТ краниовертебральной области в норме.

4.3. Сирингомиелия при мальформации Киари.

4.4. Мультиспиральная компьютерная ангиография.

4.4.1. Нейроанатомия нижней задней мозжечковой артерии (НЗМА).

4.4.2. Мультиспиральная компьютерной ангиография краниовертебральной области у пациентов с мальформацией Киари I типа

4.5. Сопоставление результатов АСВП с данными МРТ.

ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИI

ТИПА.

5.1. Показания к хирургическому вмешательству.

5.2. Результаты хирургического лечения.

5.3. Послеоперационные осложнения.

ГЛАВА 6. ИНФОРМАТИВНОСТЬ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ НА ОСНОВЕ ПРИНЦИПОВ ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ.

6.1. Информативность МРТ и МСКТ-АГ.

6.2. Диагностическая информативность.

6.3. Формирование диагностических алгоритмов.

 
 

Введение диссертации по теме "Лучевая диагностика, лучевая терапия", Потемкина, Елена Геннадьевна, автореферат

Актуальность проблемы

По мнению большинства исследователей, аномалия Киари I типа - это опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия. В современной научной литературе и в клинических исследованиях чаще используется термин мальформация Киари. Она рассматривается как порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза и представляющий собой смещение одной или обеих миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее, сопровождающееся гемодинамическими и ликвородинамическими нарушениями (Луцик A.A. и соавт., 1998; Крылов В.В. и соавт., 2001; Крупина Н.Е., 2003; Егоров O.E. и соавт., 2004; Воронов В.Г., 2000-2008; Milhorat Т.Н. et al., 1999; Wu Y.W. et al., 1999; Meadows J. et al., 2001; Tubbs S.R. et al., 2004; Sakas D.E., 2005; Abel T.J. et al., 2006).

Патогенез MK сложен и до конца не уточнен. Клинические проявления изучены достаточно полно у взрослых пациентов и практически не описаны у детей. В настоящее время, благодаря возможностям лучевых1 методов I исследования, в практику нейрохирургических и неврологических i стационаров внедрены многочисленные методики современных методов лучевого исследования головного и спинного мозга, а также костных структур в виде краниографии, спондилографии, спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (Корниенко В.Н., 1993-2009; Трофимова Т.Н., 1997-2005; Воронов В.Г., 1998-2010; Ахадов Т.А., 1999; Ульрих Э.В., 2002; Холин A.B., 2007; Труфанов Г.Е., 2009; Рамешвили Т.Е. и соавт., 2011).

Однако в публикациях нередко освещается лишь одна из методик, что приводит к некоторой односторонности. Поэтому встречаются взаимоисключающие мнения о диагностических возможностях, показаниях к применению, а также степени безопасности различных способов исследования головного и спинного мозга при мальформации Киари. Такого рода абсолютизация каждого отдельно взятого метода удлиняет сроки дооперационного обследования, повышает лучевую нагрузку на больного, приводит к излишней психологической травме пациента.

В последние годы значительно больше внимания уделяют принципам доказательности во всех областях медицинской практики. Диагноз, прогноз и результаты лечения конкретного заболевания всегда неопределенны и поэтому должны выражаться через вероятности. Они зависят от места и условий работы медицинского персонала, эпидемиологической ситуации в районе пребывания больного, стадии и формы заболевания, социальных особенностей здравоохранения. В любом клиническом наблюдении обязательно присутствуют случайные, или рандомизированные, ошибки. Они снижают достоверность получаемых данных и могут быть скорректированы статистически.

Информационные потоки медицинских данных и знаний, как правило, слабо структурированы и, следовательно, всегда подвержены личностным оценкам. Широкое внедрение лучевой диагностики во все сферы медицинской науки и практики определило необходимость правильной интерпретации диагностической эффективности используемых методик с позиции доказательной медицины. Это во многом позволяет уточнить показания к выполнению методов лучевой диагностики или изменить последовательность их применения при исследовании пороков развития ЦНС.

В связи с этим возникла необходимость дальнейшего уточнения возможностей МРТ-исследования мальформации Киари и на основании этих данных установления показаний к ее хирургическому лечению. Следует отметить, что до сих пор не выработан единый поход к оценке уровня расположения миндалин мозжечка по отношению к краю большого затылочного отверстия в норме, не проведен анализ вариабельности топографического отношения с позиций прижизненной анатомии краниовертебральной области по данным МРТ, не проведен анализ корреляции клинического проявления мальформации Киари с данными МРТ-исследований. До настоящего времени нет окончательного мнения об адекватной хирургической тактике при этой патологии.

Цель исследования - оптимизировать методы лучевой диагностики мальформации Киари I типа и обосновать показания к ее хирургической коррекции.

Задачи исследования

1. Изучить МРТ- и МСК-морфометрические параметры краниовертебральной области с оценкой информативности магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной ангиографии в диагностике мальформации Киари I типа.

2. Уточнить варианты расположений миндалин мозжечка и сопоставить результаты клинико-неврологических проявлений с учетом изменений акустических стволовых вызванных потенциалов у больных с мальформацией Киари I типа с данными магнитно-резонансной томографии.

3. Определить оптимальный алгоритм комплексного лучевого обследования для диагностики мальформации Киари в различных возрастных группах.

4. Разработать дифференцированный подход к лечению мальформации Киари I типа в зависимости от клинико-лучевых особенностей заболевания.

Научная новизна

Разработана и оптимизирована методика изучения краниоспондилометрических параметров при магнитно-резонансной томографии и мульстиспиральной компьютерной ангиографии краниовертебральной области у больных с мальформацией Киари I типа.

Уточнены ведущие клинические проявления мальформации Киари у детей разных возрастных групп.

На большом клиническом материале сопоставлены ведущие клинико-неврологические синдромы и изменения акустических вызванных стволовых потенциалов с данными магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии у пациентов с мальформацией Киари I типа.

Впервые на основе краниометрических параметров магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии разработана классификация мальформации Киари I типа по степеням опущения миндалин мозжечка, уточнены варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии, а также ее роль в патогенезе заболевания.

Установлено приоритетное значение магнитно-резонансной и мультиспиральной компьютерной ангиографии в комплексной диагностике с оптимизацией их при выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа в различные периоды жизни.

Практическая значимость

На основе проведенных исследований определено, что основные краниометрические параметры, полученные по данным рентгенографии, соответствуют данным МРТ-морфометрии. Выработаны основные количественные показатели при мальформации Киари.

Получены данные, указывающие на то, что необходимо использовать как МРТ головного мозга, так и исследование акустических стволовых вызванных потенциалов при диагностике мальформации Киари I типа. Магнитно-резонансная томография, спиральная компьютерная ангиография и исследование слуховых вызванных потенциалов являются методами, позволяющими объективно установить степень дисфункции каудального отдела ствола мозга. Проведение их целесообразно для мониторирования функциональных нарушений как до, так и после декомпрессии.

Представлена классификация мальформации Киари I типа по степени опущения миндалин мозжечка. Сформулированы основные практические рекомендации по выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа.

Положения, выносимые на защиту

1. Комплексное применение магнитно-резонансной томографии с морфометрическим анализом структур краниовертебральной области, мультиспиральной компьютерной ангиографии, акустических стволовых вызванных потенциалов в сочетании с клинической картиной заболевания позволяют обосновать тактику лечения мальформации Киари I типа.

2. В клиническом проявлении мальформации Киари I типа, наряду с нарушением ликворооттока, компрессией ствола мозга, а также нервных корешков на уровне большого затылочного отверстия, возникает дислокация и компрессия задней нижней мозжечковой артерии, приводящая к преходящим нарушениям мозгового кровообращения в зоне ее кровоснабжения.

3. Патогенез формирования клинического проявления заболевания определяется анатомическими особенностями задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника, он обусловлен нарушениями ликворооттока, венозного оттока на уровне большого затылочного отверстия, а также изменениями кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

4. Показанием к хирургическому лечению мальформации Киари I типа, неосложненной другими пороками краниовертебральной области, является наличие клинико-неврологических проявлений заболевания, положительные результаты магнитно-резонансной томографии и акустических стволовых вызванных потенциалов.

Внедрение результатов в практику

Результаты исследования используются в работе ФГУ «РНХИ им. проф. А.Л. Поленова», ФГУ «РНЦРХТ» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, а также в учебном процессе кафедр лучевой диагностики и нейрохирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава.

Апробация работы

Апробация работы состоялась 13 мая 2011г. на заседании проблемной комиссии отделения травмы и хирургии ЦНС и её последствий РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, 17 мая 2011 г. на заседании проблемной комиссии по лучевой диагностики РНЦРХТ.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Всероссийских научно-практических конференциях «Поленовские чтения» (СПб., 2007-2011), VI съезде нейрохирургов Украины (Днепропетровск, 2008), Невском радиологическом форуме «Новые горизонты» (СПб., 2007), научной конференции «От лучей рентгена - к инновациям XXI века: 90 лет со дня основания первого в мире рентгенорадиологического института» (СПб., 2008) и V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009 г.).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 24 печатные работы, из них 1 монография и 4 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. В них рассмотрены особенности патогенеза, клиники, диагностики и хирургического лечения аномалии Киари I типа.

Личный вклад автора

Автором лично проведено изучение данных литературы, касающихся мальформации Киари, составлен план исследования, разработана его методика и формализованная карта для выкопировки клинических сведений.

Автором осуществлен анализ данных, полученных при проведении магнитно-резонасной и спиральной компьютерной томографии, а также ангиографии у больных с мальформацией Киари I типа, проведены и проанализированы данные МРТ-морфометрии краниовертебральной области, изучены по данным ангиографии варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии при мальформации Киари I типа. Разработана, предложена и апробирована оптимальная схема обследования пациентов с мальформацией Киари I типа с целью уточнения показаний к оперативному лечению. Автором проведен анализ, интерпретация результатов, формулировка выводов, практических рекомендаций, построение алгоритма диагностики и диспансерного наблюдения пациентов с мальформацией Киари.

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 182 страницах машинописного текста и состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 101 отечественных и 218 иностранных авторов. Работа содержит 16 таблиц и 60 рисунков.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Возможности лучевых методов исследования в оптимизации диагностики и определении показаний к хирургической коррекции мальформации Киари I типа"

ВЫВОДЫ

1. Чувствительность метода магнитно-резонансной томографии при мальформации Киари I типа составляет 68,9%, специфичность метода 100%, диагностическая точность метода - 77,9%, прогностичность положительного результата оказывается равной 68,9%. Чувствительность метода мультиспиральной компьютерной ангиографии при мальформации Киари I типа равна 83,8%, специфичность метода 94,2%, диагностическая точность метода - 91,4%, прогностичность положительного результата равна 83,8%.

2. Исследование акустических вызванных стволовых потенциалов является объективным методом, определяющим функциональное состояние ствола головного мозга. Оно может использоваться в целях мониторирования функциональных нарушений до и после оперативного лечения.

3. Нейровизуализационное исследование позволяет выделить 3 степени смещения миндалин мозжечка: первая - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта, вторая - они смещены до уровня верхнего края тела С2-позвонка, третья - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края тела СЗ-позвонка и ниже в каудальном направлении. Одними из основных патогенетических причин развития заболевания следует считать нарушения кровообращения в стволе головного мозга на уровне большого затылочного отверстия, изменения функционального состояния нижней задней мозжечковой артерии и нарушения в зоне ее кровообращения.

4. У детей и взрослых составляющими алгоритма диагностики для выявления мальформации Киари I типа, требующей хирургической коррекции, являются наличие клинических признаков заболевания, положительные результаты исследования с помощью магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и акустических стволовых вызванных потенциалов. Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, обнаруженное при магнитно-резонансной томографии, в качестве единственного признака заболевания не является показанием к хирургическому лечению мальформации Киари I типа.

5. Основной причиной поздней диагностики мальформации Киари у подростков и взрослых является недооценка клинико-неврологической симптоматики и позднее проведение нейровизуализационных исследований краниовертебральной области.

6. Наиболее адекватным и щадящим объемом операции мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, как у детей, так и у взрослых пациентов является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с резекцией задней дуги атланта, рассечением экстрадуральной циркулярной связки. Использование предложенного алгоритма обследования и хирургического лечения мальформации Киари I типа позволяет достичь отличных и хороших результатов в ближайшие сроки после операции у 93,5% больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Использовать в диагностике и определении показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа предложенный алгоритм, основу которого составляют выявление клинических признаков заболевания, положительные результаты исследования с помощью магнитно-резонансной томографии, мультиспиральной компьютерной ангиографии и акустических стволовых вызванных потенциалов.

2. Применять наиболее адекватный и щадящий объем операции при мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, в виде декомпрессивной трепанации задней черепной ямки с резекцией задней дуги атланта.

3. Учитывать при выборе метода оперативного лечения мальформации Киари I типа, сопровождающейся прогрессированием клинических проявлений заболевания, причины нарушения ликвороотока, артериального и венозного кровообращения в краниовертебральной области.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2011 года, Потемкина, Елена Геннадьевна

1. Акимов, Г. А. Дифференциальная диагностика нервных болезней / Г. А. Акимов, М. М. Одинак. СПб: Гиппократ, 2000. - 664 с.

2. Александров, Ю. А. Клинико-инструментальная диагностика мальформации Арнольда-Киари у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Ю. А. Александров. СПб., 1996.-21 с.

3. Асе, Я. К. Трансоральный доступ к передним отделам атланта и эпистрофея / Я. К. Асе // Вестн. хир. им . И.И. Грекова. 1972. - Т. 109, № 5. -С. 110-111.

4. Ахадов, Т. А. Аномалия Арнольда-Киари: данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления / Т. А. Ахадов, И. Ю. Сачкова, А. К. Кравцов и соавт. // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1993. - Т. 93, № 5. - С. 19-23.

5. Ахадов, Т. А. Магнитно-магнитная томография при аномалии Киари / Т. А. Ахадов, С. А. Белов, А. К. Кравцов и соавт. // Нейрохирургия. -1999.-№2.-С. 31-35.

6. Ахадов, Т. А. Ядерно-магнитная томография в дифференциальной диагностике сирингобульбии и краниоспинальных опухолей / Т. А. Ахадов, С. А. Белов, А. К. Кравцов и соавт. // Вестн. рентгенол. 1993. - № 2. - С. 43-45.

7. Ашмарин, Ф. И. К хирургической анатомии атлантозатылочного промежутка, атлантозатылочной мембраны и задней цистерны мозга / Ф. И. Ашмарин // Тр. Кубанск. гос. мед. ин-та. Краснодар. - 1933. - Вып. 1. - С. 85-132.

8. Благодатский, М. Д. Клинико-иммунологические и патоморфологические корреляции при сирингомиелии / М. Д. Благодатский, С. Н. Ларионов, Ю. В. Солодун и соавт. // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1991.-№3.-С. 6-11.

9. Благодатский, М. Д. Мальформация Арнольда-Киари исирингомиелия: Метод, реком. / М. Д. Благодатский, С. Н. Ларионов, А. А. Суфианов. Иркутск, 1995. - 32 с.

10. Благодатский, М. Д. Нейросонография после операций по поводу сирингомиелии и мальформации Арнольда-Киари I типа / М. Д. Благодатский, А. А. Суфианов, Ю. А. Александров // Журн. Вопр. нейрохир. им. Н. Н. Бурденко. 1995. - № 1. - С. 24-26.

11. Благодатский, М. Д. О клинических вариантах аномалии Арнольда-Киари у взрослых / М. Д. Благодатский, С. Н. Ларионов, В. А. Шантуров // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1991. - № 6. -С. 73-77.

12. Благодатский, М. Д. О реактивно-воспалительных и дегенеративно-дистрофических изменениях при экспериментальной сирингомиелии / М. Д. Благодатский, С. Н. Ларионов // Арх. патол. 1990. -№ 12. - С. 46-50.

13. Благодатский, М. Д. Результаты лечения прогрессирующих форм сирингомиелии / М. Д. Благодатский, С.Н. Ларионов // Журн. Вопр. нейрохир. им. Н. Н. Бурденко. 1993. -№ 2. - С. 8-10.

14. Благодатский, М. Д. Трансплантация эмбриональной нервной ткани при сирингомиелии: первый клинический опыт / М. Д. Благодатский, А. А. Суфианов, С. Н. Ларионов // Журн. Вопр. нейрохир. им. Н. Н. Бурденко. -1994. № 3. - С. 27-29.

15. Благодатский, М. Д. Хирургическое лечение сообщающейся формы сирингомиелии / М. Д. Благодатский, Ю. А. Григорян, С. И. Очиров // Вопр. нейрохир. 1985. -№ 2. - С. 20-22.

16. Борисова, Н. А. Сирингомиелия / Н. А. Борисова, И. В. Валикова, Г. А. Кунаева. -М., 1989. 160с.

17. Боровиков, В. П. STATISTIC А Статистический анализ и обработка данных в среде Windows / В. П. Боровиков, И. П. Боровиков. - М.: Филин, 1997.-95с.

18. Боровиков, В. П. STATISTICA: искусство анализа данных накомпьютере. Для профессионалов / В. П. Боровиков. СПб.: Питер, 2001. -103с.

19. Бродская, 3. Л. Взаимосвязь аномалий шейных позвонков и позвоночной артерии / 3. Л. Бродская // Хирургическое лечение расстройств мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе: Сб. работ / Под ред. А. И. Осны. Л., 1977. - С. 58-68.

20. Бродская, 3. Л. Техника рентгенологического исследования краниовертебральной области / 3. Л. Бродская // Нейрохирургическое лечение последствий атлантоаксиальных дислокаций. Л., 1979. - С. 38-44.

21. Валиулин, М. А. Сирингомиелия и мальформация Киари: начальные проявления и результаты хирургического лечения: Дис. . канд. мед. наук / М. А. Валиулин. Иркутск, 1996. - 23 с.

22. Васильев, А. Ю. Анализ данных лучевых методов исследования на основе принципов доказательной медицины: учеб. пособие / А. Ю. Васильев, А. Ю. Малый, Н. С. Серова. М., 2008. - 225 с.

23. Ветрилэ, С. Т. Сосудистые нарушения при краниовертебральной патологии у детей и подростков / С. Т. Ветрилэ, С. В. Колесов, Н. А. Еськин и соавт. // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 2002. - № 5. - С. 69.

24. Власов, В. В. Ввведние в доказательную медицину / В. В. Власов. -М.: Медиа-сфера, 2001.-392 с.

25. Воронов, В.Г. Клиника, диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари у детей / В. Г. Воронов, В. П. Берснев, С. Л. Яцук // Нейрохирургия. 2001. - № 2. - С. 34-38.

26. Воронов, В. Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечениепороков развития спинного мозга и позвоночника у детей лечения: Автореф. дис. . д-ра мед. наук / В. Г. Воронов. СПб., 2000. - 47 с.

27. Воронов, В. Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей / В. Г. Воронов. СПб.: Сентябрь, 2002. - 398 с.

28. Говенько, Ф. С. Новый объективный симптом при аномалии Арнольда-Киари 1-го типа / Ф. Говенько, Ю. Пивнюк, М. Смульский // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. М., 2006. - С. 537.

29. Григорян, Ю. А. Рентгенологическая диагностика сирингомиелии / Ю. А. Григорян, Е. И. Лисянский // Журн. Вопр. нейрохир. им. H.H. Бурденко. 2001. - № 2. - С. 34-38.

30. Дерябина, Е. И. Материалы к изучению неврологии кранио-спинальных аномалий: Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е. И. Дерябина. -Л., 1960.-18с.

31. Дерябина, Е.И. Спинальный синдром при краниовертебральных аномалиях / Е.И. Дерябина // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. -1971.-№ 8.-С. 1178-1183.

32. Дмитриев, А. Инфракрасный лазер в хирургическом лечении мальформации Киари I // А. Дмитриев, С. Цветковский, В. Ступак и соавт. // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. М., 2006. - С. 538.

33. Егоров, O.E. Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I / О. Е. Егоров, В. В. Крылов, Н. Н. Яхно // Нейрохирургия. 2004. - № 1.-С. 16-19.

34. Егоров, О. Е. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа / О. Е. Егоров, Г. Ю. Евзиков // Неврол. журн. 1999. - № 5. - С. 2832.

35. Житнюк, Р. И. К вопросу о клинике, диагностике и лечении аномалии Арнольда-Киари / Р. И. Житнюк, М. В. Цывкин / Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1966. -№ 2. - С. 198-201.

36. Задворнов, Ю. Н. Варианты врожденного слияния краниовертебрального отдела костно-суставного аппарата, смежных шейныхсегментов и их патогенетическое значение / Ю.Н. Задворнов // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. -1977. -№ 4. С. 487-490.

37. Задворнов, Ю. Н. Варианты формы большого затылочного отверстия и строения его заднего края / Ю. Н. Задворнов // Арх. анат. 1972. -Вып. 7. - С. 42-50.

38. Задворнов, Ю. Н. Краниовертебральные аномалии / Ю. Н. Задворнов // Вопр. нейрохир. 1980. -№ 1. - С. 30-38.

39. Задворнов, Ю. Н. Локальные аномалии и вторичные дегенеративно-дистрофические поражения краниовертебральной области / Ю. Н. Задворнов // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1980. -№ 4. - С. 504-509.

40. Иргер, И. М. Эволюция учения о сирингомиелии / И. М. Иргер, Л. В. Парамонов // Вопр. нейрохир. 1980. - № 1. - С. 49-56.

41. Кахраманов, С. В. Мальформация Киари I типа / С. В. Кахраманов // Журн. Вопр. нейрохир. им. H. Н. Бурденко. 2005. - № 3. - С. 36-38.

42. Кедров, А. Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари I типа / А. Кедров, А. Киселев, Р. Биктимиров и соавт. // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. М., 2006. - С. 480.

43. Кирьяков, В. А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий / В. А. Кирьяков // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. -1980.-Т. 30, № 11.-С. 1147-1652.

44. Коломойцева, И. П. Поражение спинного мозга при краниовертебральных аномалиях / И. П. Коломойцева, Л. В. Парамонов // Поражения спинного мозга при заболеваниях позвоночника. М.: Медицина, 1972.-С. 235-255.

45. Корниенко, В. Н. Диагностическая нейрорадиология / В. Н. Корниенко, И. Н. Пронин. Москва, 2008. -125 с.

46. Косинская, Н. С. Краниовертебральные деформации различного происхождения и их влияние на трудоспособность: Метод, указ. / Н. С. Косинская, Ю. Н. Задворнов, 3. К. Быстрова-Л., 1972.-40 с.

47. Крупина, Н. Е. Мультифакторный характер мальформации Киари I типа / Н. Е. Крупина, В. М. Белодед, Е. Г. Широкова и соавт. // Журн. неврологии и психиатрии. 2002. - № 2. - С. 23-26.

48. Крупина, Н.Е. Комплекс аномалий основания черепа и шейного отдела позвоночника и мальформация Киари I типа / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 2002. - № 8. - С. 3-7.

49. Крупина, Н. Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: Автореф. дис. д-ра мед. наук / Н. Е. Крупина. М., 2003. - 43 с.

50. Крылов, В. В. Повреждения задней черепной ямки / В. В. Крылов, А. Э. Талыпов, В. В. Ткачев. -М.: Медицина, 2005. 176 с.

51. Крылов, В. В. Экстрадуральная реконструкция затылочно-шейной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари I типа / В. В. Крылов, О. Е. Егоров, В. В. Ткачев // Нейрохирургия. 2001. - № 2. - С. 5964.

52. Ларионов, С. Н. Мальформация Киари, тип I / С. Н. Ларионов // Неврол. и нейрохир. дет. возраста. 2006. - № 1. - С. 68-79.

53. Лачкепиани, А. Н. Дисциркуляторные нарушения в вертебробазилярной системе при наличии аномалии Киммерли / А. Н. Лачкепиани, Л. С. Курдюкова-Ахвледиани // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1990. - Т. 90, № 1. - С. 23-26.

54. Лобзин, В. С. Неврологические синдромы при краниовертебральных дисплазиях / В. С. Лобзин, Л. А. Полякова, Т. Г. Сидорова и соавт. // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 1988. -№9.-С. 12-16.

55. Луцик, А. А. Краниовертебральные повреждения и заболевания / А. А. Луцик, И. К. Раткин, М. Н. Никитин. Новосибирск: Издатель, 1998. -557 с.

56. Луцик, А. А. Нейрохирургическое лечение патологии краниовертебральной области / А. А. Луцик // Докл. III Всесоюз. съезднейрохир. М., 1982.-С. 156.

57. Луцик, А. А. Трансфарингеальные операции при краниовертебральной патологии / А. А. Луцик, И. К. Раткин // Докл. 4-й Всесоюз. съезд нейрохир. М., 1988. - С. 247-249.

58. Макаров, А. Ю. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии / А. Ю. Макаров, А. В. Холин, Л. А. Крицкая // Вопр. нейрохир. 1991.-№6.-С. 18-21.

59. Менделевия, Е. Г. Клинико-нейровизуализирующее исследование при сирингомиелии / Е. Г. Менделевия, Э. И. Богданов, М. К. Михайлов // Журн. неврол. и психиатр, им. С.С. Корсакова. 2002. - № 7. - С. 36-40.

60. Мирсадыков, Д. А. Особенности диагностики и лечения мальформации Арнольда-Киари / Д. А. Мирсадыков, А. Н. Ялфимов, В. Г. Воронов и соавт. // Нейрохирургия. — 2004. № 4. - С. 10-13.

61. Михайлов, М. К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника / М. К. Михайлов. Казань, 1983. - 115 с.

62. Недзьведь, М. К. Пороки развития ЦНС / М. К. Недзьведь, Г. И. Лазюк // Тератология человека. М.: Медицина, 1991. - С. 122-142.

63. Новик, А. А. Исследование качества жизни в медицине / А. А. Новик, Т. Н. Ионова. М.: Гэотар-Мед, 2004. - 304 с.

64. Осна, А. И. Общие принципы нейрохирургического лечения краниовертебральных поражений / А. И. Осна // Нейрохирургическое лечение последствий краниовертебральных поражений: Сб. науч. тр. -Кемерово, 1981. С. 26-31.

65. Озерова, В. И. Мальформации головного мозга и гидроцефалия у детей / В. И. Озерова // Журн. Вопр. нейрохир. им. H.H. Бурденко. 1996.l.-C. 6-8.

66. Отеллин, В. А. Морфологическое обоснование применения метода нейротрансплантации в практике // Журн. Вопр. нейрохир. им. H.H. Бурденко. 1999. - № 4. - С. 32-36.

67. Парамонов, JI. В. Аномалия Арнольда-Киари / JI. В. Парамонов // Совет, мед. 1967. -№ 10. - С. 63-67.

68. Парамонов, JI.B. К патогенезу сирингомиелии при краниовертебральных аномалиях / JI. В. Парамонов // Совет, мед. -1976. № 11.-С. 35-39.

69. Парамонов, J1. В. Кистография спинного мозга в диагностике сирингомиелии / JI. В. Парамонов // Вопр. нейрохир. 1983. - № 5. - С. 8-12.

70. Парамонов, Л. В. Рентгенодиагностика краниовертебральных аномалий / Л. В. Парамонов, С. С. Шифрин // Вопр. нейрохир. 1976. - № 6. -С. 15-19.

71. Пастор, Э. Трансоральный доступ в нейрохирургической практике / Э. Пастор, П. Пицко, И. Гадор и соавт. // Вопр. нейрохир. 1989. - № 2. - С. 35-38.

72. Плотникова, H. Н. Нормальные морфометрические параметры МРТ-изображений краниовертебрального перехода / H. Н. Плотникова, А. 3. Стрыгин // Хир. позвоночника. 2008. -№3 - С. 53-57.

73. Раткин, И. К. Использование трансорального доступа для хирургического лечения краниовертебральных аномалий / И. К. Раткин, А. А. Луцик // Журн. Вопр. нейрохир. им. H.H. Бурденко 1993. - № 2. - С. 3-5.

74. Ратнер, А. Ю. Родовые повреждения нервной системы / А. Ю. Ратнер. Казань, 1985. - 333 с.

75. Рашид, И. М. Динамика клинико-неврологических проявлений у больных с аномалией Арнольда-Киари до и после хирургического лечения: Автореф. дис. канд. мед. наук / И. М. Рашид. Уфа, 2004. - 22 с.

76. Реброва, О. Ю. Статистический анализ медицинских данных / О. Ю. Реброва. М.: Медиа Сфера, 2003. - 305 с.

77. Реброва, О. В. Статистический анализ медицинских данных с помощью пакета программ «Статистика» / О. Ю. Реброва. М.: Медиа Сфера, 2002. - 305 с.

78. Рамешвили Т. Е. Дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника / Т. Е. Ремишвили, Г. Е.Труфанов, Б. В.Гайдар и соавт. СПб., 2011.-218с.

79. Румянцев, Ю. В. Миелографическое исследование кранио-вертебрального перехода / Ю. В. Румянцев, Л. В. Парамонов // Вопр. нейрохир. 1973. - № 3. - С. 39-43.

80. Русаков, А. В. Остеодисплазии постнатального периода жизни человека / А. В. Русаков // Патологическая анатомия болезней костной системы. М., 1959. - С. 381-^07.

81. Сафин, Ш. Классификация ликвородинамических нарушений при аномалии Арнольда-Киари / Ш. Сафин, К. Валеева, Р. Магжанов и соавт. // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. М., 2006. - С. 488.

82. Сиверцева, С. А. Мальформация Арнольда-Киари и сирингомиелия (клиническая оценка показаний и результатов хирургического лечения): Автореф. дис. . канд. мед. наук / С. А. Сиверцева. -М., 1996.-19с.

83. Склют, И. А. Вестибулярный синдром в клинике краниовертебральных аномалий / И. А. Склют // Вопр. нейрохир. -1969. № 5. - С. 41—44.

84. Сперанский, В. С. Основы медицинской краниологии / В. С. Сперанский. -М.: Медицина. 1988. - С. 208.

85. Суфианов, А. А. Возможности хирургичекого лечения сирингомиелии путем трансплантации эмбриональной нервной ткани: Дис. . канд. мед. наук / А. А. Суфианов. СПб., 1994. - С. 192.

86. Тимершин, А. Аномалия Арнольда-Киари, результаты лечения / А. Тимершин, Ж. Харькова, М. Гизатуллин // Матриалы IV съезд нейрохир. Рос. -М., 2006.-С. 547.

87. Тиссен, Т. П. Возможности спиральной компьютерной томографии в нейрохирургии / Т. П. Тиссен, И. Н. Пронин, Т. Н. Белова // Нейрохирургия. -2001. -№ 1.-С. 14-18.

88. Труфанов, Г. Е. Магнитно-резонансная томография / Г. Е. Труфанов, В. А. Фокин СПб., 2007. - 120с.

89. Труфанов, Г. Е. МРТ- и КТ- анатомия головного мозга и позвоночника / Г. Е. Труфанов. СПб., 2009. - 188с.

90. Фомин, Н. И. Вены области большого затылочного отверстия / Н. И. Фомин, А. А. Иванов, В. Г. Воронов и соавт. // Поленовские чтения: Всерос. науч.-практ. конф. / Под ред. В. П. Берснева. СПб.: Изд-во Человек и его здоровье, 2009. - С. 408.

91. Хачатрян, В. А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: Автореф. дис. . д-ра мед. наук / В. А. Хачатрян. JL, 1991. - 50 с.

92. Химочко, Е. Хирургическое лечение сирингомиелии и мальформации Арнольда-Киари / Е. Химочко, Ю. Григорян // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. М., 2006. - С. 466.

93. Ходос, X. Г. Малые аномалии развития и их клиническое значение / X. Г. Ходбс. Иркутск, 1994. - С. 88.

94. Холин, А. В. Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга / А. В. Холин, А. Ю. Макаров, Е. А. Мазуркевич. СПб., 1995.-С. 132.

95. Холин, А. В. МРТ при заболеваниях центральной нервной системы / А. В. Холин. СПб., 1995. - 132 с.

96. Чудновский, Н. А. Клиническая и топографическая анатомия краниовертебральной области / Н. А. Чудновский, P. JI. Зайцева // Нейрохирургическое лечение последствий краниовертебральных поражений: Сб. науч. тр. Кемерово, 1981. - С. 6-14.

97. Щиголев, Ю. С. К патогенезу мальформации Киари тип I: морфометрическое исследование / Ю. С. Щиголев, С. Н. Ларионов //

98. Нейрохирургия. 2001. - № 3. - С. 31-39.

99. Шульман, X. М. Клинико-хирургические параллели у больных с аномалиями краниовертебрального перехода / X. М. Шульман, В. И. Данилов, И. А. Пушкин // Поленовские чтения: Материалы конф. СПб., 1995.-С. 223-226.

100. Юнкеров, В. И. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований. Лекции для адъюнктов и аспирантов / В. И. Юнкеров, С. Г. Григорьев. СПб.: ВмедА, 2002. - 266 с.

101. Abel, Т. J. Acquired Chiari malformation Type I associated with a fatty terminal filum / T. J. Abel, A. Chowdhary, P. Gabikian et al. // J neurosurg.: Pediatrics. 2006. - Vol. 105, suppl. 4.- P. 329-332.

102. Aguiar, P. Chiari type I presenting as left glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope / P. Aguiar, O. Telia, C. Pereira et al. // Neurosurg rev. -2002.-Vol. 25-P. 99-102.

103. Aimard, G. Arnold-Chiari malformation in adults. Development of diagnostic conditions since the availability of MRI / G. Aimard, P. Petiot, С. Confavreux // Rev neurol. 1993. - Vol. 149 - P. 227-230.

104. Alvisi, C. Long-term results of the surgical treatment of syringomielia / C. Alvisi, M. Cerisoli // Acta neurochir. 1984. - Vol. 71 - P. 133-140.

105. Amer, T. A. Chiari malformation type I: a new MRI classification / T. A. Amer, О. M. Shmam // Magn reson imag. 1997. - Vol. 15 - P. 397-403.

106. Appleby, A. The diagnosis and management of the Chiari anomalies in adult life / A. Appleby, J. B. Foster, J. Hankinson et al. // Brain. 1968. - Vol. 91. -P. 131-139.

107. Arias, A. Clinico-morfological correlation in syringomielia: a statistical study assisted by computer measurement of magnetic resonance images / A. Arias,162 v I. Millan, J. Vaquero // Acta neurochir. 1991. - Vol. 111 - P. 33-39.

108. Arora, P. Chiari I malformation related syringomielia: radionuclide cisternography as a predictor of outcome / P. Arora, K. Pradhan, S. Behari et al. // Acta neurochir. 2004. - Vol. 146 - P. 119-130.

109. Aschoff, A. 100 Years syrinx-surgery: a review / A. Aschoff, S. Kunze // Acta neurochir. (Wien). 1993. - Vol. 123. - P. 157-159.

110. Atkinson, J. L. Evidence of posterior fossa hypoplasia in the familial variant of adult Chiari I malformation: case report J. L. Atkinson, E. Kokmen, G. M. Miller // Neurosurgery. 1998. - Vol. 42. - P. 401-404.

111. Avellino, A. M. Resolution of spinal syringes and Chiari I malformation in a child / A. M. Avellino, D. K. Kim, E. Weinberger et al. // J neurosurg. -1996.-Vol. 84.-P. 708.

112. Badie, B. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari I malformation / B. Badie, D. Mendoza, U. Batzdorf//Neurosurgery. 1995. - Vol. 37. - P. 214-218.

113. Baecque, C. Congenital intramedullary spinal dermoid cyst associated with Arnold-Chiari malformation / C. Baecque, D. H. Snyder, K. Suzuki // Acta neuropathol. 1977. - Vol. 38. - № 3. - P. 239-242.

114. Baker, H. L. Myélographie examination of the posterior fossa with positive contrast medium / H. L. Baker // Radiology. 1963. - Vol. 81. - P. 791801.

115. Banerji, N. K. Chiari malformation presenting in adult life / N. K. Banerji, J. H. Millar // Brain. 1974. - Vol. 97. - P. 157-168.

116. Barkovich, A. J. Significance of cerebellar tonsillar position on MR / A J. Barkovich, F. J. Wippold, J. L. Sherman et al. // AJNR. 1986. - Vol. 7. - P. 795-799.

117. Barros, M. C. Basilar impression and Arnold-Chiari malformation: a study of 66 cases / M. C. Barros, W. Farias, L. Ataide et al. // J neurol neurosur ps. 1968. - Vol. 31. - P. 596-605.

118. Barry, A. Possible factors in the development of the Arnold-Chiarimalformation / A. Barry, B. M. Patten, B. H. Steward // J neurosurg. 1957- - Vol. 4.-P. 285-301.

119. Batzdorf, U. Chiari I malformation with syringomielia: evolution of surgical therapy by magnetic resonance imaging / U. Batzdorf // J neurosurg. -1988. Vol. 68. - P. 726-730.

120. Batzdorf, U. Critical appraisal of of syrinx cavity shunting procedures / U. Batzdorf, J. Klekamp, J. P. Johnson // J neurosurg. 1998. - Vol. 89. - P. 382388.

121. Behari, S. Congenital reducible atlantoaxial dislocation: classification and surgical considerations / S. Behari, V. Bhargava, S. Nayak et al. // Acta neurochir. 2002. - Vol. 144, № 11. - P. 1165-1177.

122. Bejjani, G. K. Adult Chiari Malformation / G. K. Bejjani, K. P. Cockerham // Contemporary neurosurg. 2001. - Vol. 23. - P. 1-7.

123. Bejjani, G. K. Treatment of failed adult Chiari malformation decompression with CSF drainage: observations in six patients / G. K. Bejjani, K. P. Cockerham, W. E. Rothfus et al. // Acta neurochir. 2003. - Vol. 145, № 2. - P. 107-116.

124. Bell, W. O. Symptomatic Arnold-Chiari malformation: review of experience with 22 cases / W. O. Bell, E. B. Charney, D. A. Brunce // J neurosurg. -1987.-Vol. 66.-P. 812-816.

125. Bertrand, G. Dynamic factors in the evolution of syringomyelia and syringobulbia / G. Bertrand // Clin neurosurg. -1973. Vol. 20. - P. 322-333.

126. Bhangoo, R. Scoliosis in children with Chiari I-related syringomyelia / R. Bhangoo, S. Gouros // Child nerv syst. 2006. - Vol. 22. - P. 1154-1157.

127. Bindal, A. K. Chiari I malformation: classification and management /

128. A. K. Bindal, S. B. Dunsker, J. M. Tew // Neurosurgery. 1995. - Vol. 37 - P. 1069-1074.

129. Blagodatsky, M. D. Surgical treatment of Chiari I malformation with or without syringomyelia / M. D. Blagodatsky, S. N. Larionov, Y. A. Alexandrov et al. // Acta neurochir (Wien). 1999. - Vol. 141. - P. 963-968.

130. Bliesener, J. A. Normal and pathological growth of the foramen occipitale magnum shown in the plain radiograph / J. A. Bliesener, L. R. Schmidt // Pediat radiol. 1980. - Vol. 10, № 2. - P. 65-69.

131. Bogdanov, E. I. The post-syrinx syndrome: stable central myelopathy and collapsed or absent syrinx / E. I. Bogdanov, J. D. Heiss, E. G. Mendelevich // J neurol. 2006. - Vol. 253, № 6. - P. 707-713.

132. Bridges, S. J. Plagiocephaly and head binding / S. J. Bridges, T. L.Chambers, I. K. Pople // Arch dis child. 2002. - Vol. 86. - P. 144-145.

133. Busis, N. A. Familiar syringomyelia / N. A. Busis, F. H. Hochberg // J neurol neurosur ps. 1985. - Vol. 48. - P. 936-938.

134. Cahan, L. D. Consideration in the diagnosis and treatment of syringomielia and the Chiari malformation / L. D. Cahan, J. R. Bentson // J neurosurg. 1982. - Vol. 57. - P. 24-31.

135. Caldarelli, M. Diagnosis of Chiari I malformation and related syringomyelia: radiological and neurophysiological studies / M. Caldarelli, C. Rocco // Child nerv syst. 2004. - Vol. 20, № 5. - P. 332-335.

136. Calliauw, L. The surgical risk in the treatment of Arnold-Chiari malformations / L. Calliauw, L Dehaene // Acta neurochir. 1977. - Vol. 39. - P. 173-179.

137. Cama, A. Chiari complex in children neuroradiological diagnosis, neurosurgical treatment and proposal of a new classification (312 cases) / A. Cama, P. Tortori-Donati, G. L. Piatelli et al. // Eur j pediatr surg. - 1995. - Vol. 5, suppl. l.-P. 35-38.

138. Carmel, P. W. Early descriptions of the Arnold-Chiari malformation / P. W. Carmel, W. R. Markesbery // Acta neurochir. -1972. Vol. 37. - P. 543

139. Case, M. E. Type II Arnold-Chiari malformation with normal spine and trysomy 18 / M. E. Case, H. B. Sarnat, P. Monteleone // Acta neuropathol. 1977. -Vol. 37.-P. 259-262.

140. Castillo, M. Spontaneous Resolution of a Chiari, I Malformation: MR Demonstration / M. Castillo, J. D. Wilson // AJNR. 1995. - Vol. 16. - P. 11581160.

141. Catala, M. Neuroembryologic considerations on the so-called malformative syringomyelia / M. Catala // Neurochir. 1999. - Vol. 45. - P. 9-22.

142. Caviness, V. S. The Chiari malformation of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus / V. S. Caviness // Dev med child neurol. 1976. - Vol. 18.-P. 103-116.

143. Chanem, I. B. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis / I. B. Chanem, C. Londono, O. Delalande et al. // Spine. 1997. - Vol. 22.-P. 1313-1317.

144. Christophe, C. Magnetic resonance imaging cranial and cerebral dimensions: is there a relationship with Chiari I malformation? A preliminary report in children / C. Christophe, B. Dan // Eur j paediatr neurol. 1999. - Vol. 3. » -P. 15-24.

145. Cinalli, G. Chiari malformation in craniosynostosis / G. Cinalli, P. Spennato, C. Sainte-Rose et al. // Child nerv syst. 2005. - Vol. 20. - P. 889-901.

146. Cinalli, G. Occipital remodeling and suboccipital decompression in severe craniostenosis associated with tonsillar herniation / G. Cinalli, P. Chumas,

147. E. Arnaud // Neurosurgery. 1998. - Vol. 42. - P. 66-73.

148. Collignon, F. P. Circumferential decompression of the foramen magnum for the treatment of syringomyelia associated with basilar invagination /

149. F. P. Collignon, A. A. Cohen-Gadol, W. E. Krauss // Neurol rev. 2004. - Vol. 27, № 3. - P. 168-172.

150. Conway, L. W. Hydrodynamic studies in syringomyelia / L. W. Conway // J neurosurg. 1967. - Vol. 27. - P. 501-514.

151. Cristante, L. Cranio-cervical decompression for Chiari I malformation / L. Cristante, M. Westphal, H. D. Herrmann //Acta neurochir. 1999. - Vol. 130. -P. 94-100.

152. Daniel, P. M. Some observation of the congenital deformity of the central nervous system known as a Arnold-Chiari malformation / P. M. Daniel, S. J. Strich // J neuropath exp neurol. 1958. - Vol. 17. - P. 255-266.

153. Delashaw, J. B. Cervical meningocele and associated spinal anomalies / J. B. Delashaw, T. S. Park, W. M. Cail et al. // Child nerv syst. 1987. - Vol. 3. -P. 165-169.

154. Di Chiro, G. Computerized axial tomography in syringomyelia / G. Di Chiro, S. P. Axelbaum, D. Schellinger et al. //New engl j med. 1975. - Vol.65 -P. 13-16.

155. Dickman, C. A. Biomechanical effects of transoral odontoidectomy / C. A. Dickman, N. R. Crawford, A. G. Brantley et al. // Neurosurgery. 1995. -Vol. 36.-P. 1146-1153.

156. Duffau, H. Three-dimensional computerized tomography in the presurgical evaluation of Chiari malformation / H. Duffau, M. Sahel, J.-P. Sichez et al. // Acta neurochir. 1998. - Vol. 140. - P. 429-436.

157. Durham, S. Chiari malformation and hydrosyringomyelia / S. Durham, P. Sun, L. Schut // Rev neurol. 1998. - Vol. 27. - P. 231-233.

158. Dyste, G. N. Symptomatic Chiari malformation. An analysis of presentation management and long-term outcome / G. N. Dyste, A. H. Menezes, J. C. VanGilder // J neurosurg. 1989. - Vol. 71. - P. 159-168.

159. Elster, A. D. Chiari I malformation: clinical and radiologic reappraisal / A. D. Elster, M. Y. Chen // Radiology. 1992. - Vol. 183. - P. 347-353.

160. Enzmann, D. R. Imaging of syringomyelia / D. R. Enzmann // Syringomyelia: Current concepts in diagnosis and treatment / Ed. by U. Batzdorf. -Baltimore: Williams & Wilkins, 1991. -P. 116-139.

161. Erahin, Y. Acquired Chiari I malformation changes postendoscopic third ventriculostomy / Y. Erahin // Pediatr neurosurg. 2002. - Vol. 36. - P. 54.

162. Faulhaber, K. The surgical treatment of syringomyelia. Long-term results / K. Faulhaber, K. Loew // Acta neurochir. (Wien). 1978. - Vol. 44. - P. 215-222.

163. Filizzolo, F. Foramen magnum decompression versus terminal ventriculostomy for treatment of syringomyelia / F. Filizzolo, P. Versari, G. DAliberti et al. // Acta neurochir. (Wien). 1988. - Vol. 93. - P. 96-99.

164. Foster, J. B. Neurology of syringomyelia / J. B. Foster // Syringomyelia. Current concepts in diagnosis and treatment / Ed. by Batzdorf. Baltimore: Williams & Wilkins, 1991. - P. 91-115.

165. Fumya, K. Symptomatic tonsillar ectopia / K. Fumya, K. Sana, H. Segawa et al. // J neurol neurosur ps. 1998. - Vol. 64. - P. 221-226.

166. GarcHa-Urua, J. Syringomyelia: long-term results after posterior fossa decompression / J. GarcHa-Urua, G. Leunda, R. Carrillo et al. // J neurosurg. -1981. Vol. 54. - P. 380-383.

167. Gardner, W. J. «Non-communicant» syringomyelia: a non-existent entity / W. J. Gardner, F. G. Me Murry // Surg neurol. 1976. - Vol. 6. - P. 251256.

168. Gardner, W. J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele / W. J. Gardner, R. G. Goodball // J neurol neurosur ps. -1965. Vol. 28. - P. 247-259.

169. Gardner, W. J. Myelocele, result of rupture of the embryonic neural tube / W. J. Gardner // Clin neurosurg. 1968. - Vol. 15. - P. 57-77.

170. Gardner, W. J. Myelomeningocele, result of rupture of the embryonic neural tube / W. J. Gardner // Cleveland clin quart. 1960. - Vol. 27. - P. 88-100.

171. Gardner, W. J. Terminal vetntriculostomy for syringomyelia / W. J Gardner, H. S. Bell, P. N. Poolos // J neurosurg. 1977. - Vol. 46. - P. 609-617.

172. Gardner, W. J. The surgical treatment of Arnold- Chiari malformation in adults / W. J. Gardner, R. J. Goodall // J neurosurg. 1950. - Vol. 7. - P. 5777.

173. Genitori, L. Chiari type I anomalies in children and adolescents: minimally invasive managemenhn a series of 53 cases / L. Genitori, P. Peretta, C. Nurisso et al. // Child nerv syst. 2000. - Vol. 16. - P. 707-718.

174. Goel, A. Basilar invagination: a study based on 190 surgically treated patients / A. Goel, M. Bhatjiwale, K. Desai // J neurosurg. 1998. - Vol. 88. - P. 962-968.

175. Goel, A. Surgery for syringomyelia: an analysis based on 163 surgical cases / A. Goel, K. Desai // Acta neurochir. 2000. - Vol. 142, № 3. - P. 293-302.

176. Goel, A. The surgical treatment of Chiari malformation associated with atlantoaxial dislocation / A. Goel, S Achawal // J neurosurg. 1995. - Vol. 9. - P. 67-72.

177. Greitz, D. Cerebrospinal fluid circulation and associated intracranial dynamics / D. Greitz // Acta radiol. 1993. - Vol. 386. - P. 1-23.

178. Greitz, D. Unraveling the riddle of syringomyelia / D. Greitz // Neurosurg. Rev. 2006. - Vol. 29. - № 4. - P. 251-264.

179. Gripp, K. W. Chiari malformation and tonsillar ectopia in twin brothers and father with autosomal dominant spondyloepiphy-seal dysplasia tarda / K. W. Gripp, C. I. Scott, L. Nicholson et al. // Skeletal radiol. 1997. - Vol. 26. -P. 131-133.

180. Guillen, A. Spontaneous resolution of a Chiari I malformation associated syringomyelia in one child / A. Guillen, J. M. Costa // Acta neurochir. -2004.-Vol. 146, №2.-P. 187-191.

181. Guyotat, J. Syringomyelia associated with type I Chiari malformation.

182. A 21 year retrospective study on 75 casses treated by foramen magnum decompression with special emphasis on the value of tonsils resection / J. Guyotat, P. Bret, E. Jouanneau et al. // Acta neurochir. 1998. - Vol. 140, № 8. - P. 745754.

183. Hadley, D. M. The Chiari malformations / D. M. Hadley // J neuropath exp neurol. 2002. -Vol. 72, suppl. II. - P. 38^0.

184. Hamlat, A. Acute presentation of hydromyelia in a child / A. Hamlat, H. Helal, B. Carsin-Nicol et al. // Acta neurochir. 2006. - Vol. 148, № 10. - P. 1117-1121.

185. Hayes, M. Basilar impression complicating osteogenesis imperfecta type IV: the clinical and neuroradiological findings in four cases / M. Hayes, G. Parker, J. Ell et al. // J neuropath exp neurol. 1999. - Vol. 66. - P. 357-364.

186. Heiss, J. D. Elucidating the pathophysiology of syringomielia / J. D. Heiss, N. Patronas, H. E. DeVroom // J neurosurg. 1999. - Vol. 91. - P. 553-, 562.

187. Hofmann, E. Phase-Contrast MR Imaging of the Cervical CSF and Spinal Cord: Volumetric Motion Analysis in Patients with Chiari I Malformation / E. Hofmann, M. Warmuth-Metz, M. Bendszus et al. // AJNR. 2000. - Vol. 21. -P. 151-158.

188. Holly, L. T. Management of cer-ebellar ptosis following craniovertebral decompression for Chiari I malformation / L. T. Holly, U. Batzdorf // J neurosurg. -2001. Vol. 94. -P. 21-26.

189. Hossmann, K. A. Pathophysiological aspects of blood-brain barrier disturbances in experimental brain tumors and brain abscessee / K. A. Hossmann, H. W. Bothe, W. Bodsch et al. // Acta neuropathol. 1983. - Vol. 8. - P. 89-102.

190. Hultman, C. S. Chiari Malformation, Cervical Spine Anomalies, and

191. Neurologic Deficits in Velocardiofacial Syndrome / C. S. Hultman, J. E. Riski, S. R. Cohen et al. // Plast reconstr surg. 2000. - Vol. 106. - P. 16-24.

192. Ishikawa, M. Tonsillar herniation on magnetic resonance imaging / M. Ishikawa, H. Kikuchi, I. Fujisawa et al. // Neurosurgery. 1988. - Vol. 22. - P. 77-81.

193. Iskandar, B. J.The resolution of syringohydromyelia without hind-brain herniation after posterior fossa decompression / B. J. Iskandar, G. L. Hedlung, P. A. Grabb et al. // J neurosurg. 1998. - Vol. 89. - P. 212-216.

194. Isu, T. Syringo-subarachnoid shunt for syringomyelia associated with Chiari malformation (type I) / T. Isu, Y. Iwasaki, M. Akino et al. // Acta neurochir. -1990.-Vol. 107, №3.-P. 150-160.

195. Jain, V. K. Transoral decompression for craniovertebral osseous anomalies: perioperative management dilemmas / V. K. Jain, S. Behari, D. Banerji et al. // Neurol india. 1999. - Vol. 47. - P. 38-47.

196. Jefferi, M. Asymptomatic Chiari Type I malformation identified on magnetic resonance imaging / M. Jefferi, M. Kraut, M. Guarnueri // J neurosurg. -2000. Vol. 92, № 6. - P. 920-926.

197. Jones, R. Phase contrast MRI assessment of thoraco-lumbal spinal cord motion in spinal dysraphism / R. Jones, J. Pereira, S. Santorenes et al. // Eur j pediatr surg. 1998. - Vol. 8, suppl. 1. - P. 60-62.

198. Karagoz, F. Morphometric measurements of the cranium in patients with Chiari type I malformation and comparison with the normal population / F. Karagoz, N. Izgi, S. K. Sencer // Acta neurochir. 2002. - Vol. 144. - P. 165-171.

199. Kasantikul, V. Relation of age and cerebral ventricle size to central canal in man / V. Kasantikul, M. Netsky, A. James // J neurosurg. 1979. - Vol. 51.-P. 85-93.

200. Klekamp, J. Disturbances of cerebrospinal fluid flow attributable to arachnoid scarring cause interstitial edema of the cat spinal cord / J. Klekamp, C. J. Bartels, M. Sammi // Neurosurgery. 2001. - Vol. 48. - P. 174-186.

201. Klekamp, J. Syringomyelia in association with tumours of the posteriorfossa / J. Klekamp, M. Sammi, M. Tatagiba et al. // Acta neurochir. 1995. - Vol. 137.-P. 38—43.

202. Klekamp, J. The surgical treatment of Chiari I malformation / J. Klekamp, U. Batzdorf, M. Sammi et al. // Acta neurochir. 1996. - Vol. 138. - P. 788-801.

203. Koehler, P. J. Chiari's description of cerebellar ectopy (1891) / P. J. Koehler // J neurosurg. 1991. - Vol. 75. - P. 823-826.

204. Kohno, K. Successful treatment of adult Arnold-Chiari malformation associated with basilar impression and syringomyelia by the transoral anterior approach / K. Kohno, S. Sakakis, T. Shirachi et al. // Surg neurol. 1990. -Vol. 33.-P. 284-287.

205. Krauenbuhl, H. Evaluation of the different surgical approaches in the treatment of syringomyelia / H. Krauenbuhl // Clin neurol neurosurg. 1974. -Vol. 77.-P. 110-128.

206. Krieger, M. D. Toward a Simpler Surgical Management of Chiari I Malformation in a Pediatric Population / M. D. Krieger, J. G. McComb, M. L. Levy // Pediatr neurosurg. 1999. - Vol. 30. - P. 113-121.

207. Lajeunie, E. Clinical variability in patients with Apert's syndrome / E. Lajeunie, R. Cameron, E. V. Ghouzzi // J neurosurg. 1999. - Vol. 90. - P. 443447.

208. Lancione, R. R. When Does Low Mean High? Isolated Cerebral Ventricular Increased Intracranial Pressure in a Patient With a Chiari I Malformation / R. R. Lancione, G. S. Kosmorsky // J neuro-Ophthalmol. 2001. -Vol. 21.-P. 118-120.

209. Lavy, S. Neurological and surgical experience in Arnold-Chiari malformation / S. Lavy, Z. Eyal, A. Schwartz // Acta neurochir. 1960. - Vol. 8. -P. 532-547.

210. LeClair, E. E. Expression of the paired-box genes Pax-1 and Pax-9 in limb skeleton development / E. E. LeClair, L. Bonfiglio, R. S. Taun // Dev dyn. -1999.-Vol. 214.-P. 101-115.

211. Levy, L. M. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases / L. M. Levy, L. Mason, J. F. Hahn // Neurosurgery. -1983. Vol. 12. - P. 377-390.

212. Levy, L. M. MR phase imaging and cerebrospinal fluid in the head and spine / L. M. Levy, G. Di Chiro // Neuroradiology. 1990. - Vol. 32. - P. 399406.

213. Lichtenstein, B. W. Cervical syringomyelia and syringomyelia-like states associated with Arnold-Chiari deformity and platybasia / B. W. Lichtenstein // Arch neurol psychiat. 1943. - Vol. 49. - P. 881-894.

214. Liebenberg, W. A. Does posterior fossa decompression improve oculomotor and vestibulo-ocular manifestations in Chiari I malformation? / W. A. Liebenberg, H. Qeorges, A. K. Demetriades et al. // Acta neurochir. 2005. Vol. 147, № 127.-P. 1239-1240.

215. List, C. F. Neurologic syndromes accompany developmental anomalies of occipital bone, atlas and axis / C. F. List // Arch neurol phychiat. 1941. - Vol. 45.-P. 577-616.

216. Lockey, P. Theoretical aspects of a attenuation of pressure pulses within the CSF pathways / P. Lockey, G. Poots, B. Williams // Med boil eng. -1975.-Vol. 14.-P. 861-869.

217. Logue, V. Syringomyelia and its surgical treatment an analysis of 75 patients / V. Logue, M. R. Edwards // J neurol neurosur ps. - 1981. - Vol. 44. - P. 273-284.

218. Lorenzo, N. Cranio vertebral junction malformation. Cranioradiological findings long-term results and surgical indications / N. Lorenzo, A. Fortuna, B. Guidetti // J neurosurg. 1985. - Vol. 57. - P. 603-608.

219. Maas, A. Cerebrospinal fluid enzymes in acute brain injury / A. Maas // J neurol neurosur ps. 1977. - Vol. 40. - P. 655-665.

220. Marin-Padilla, M. Morphogenesis of experimental induced Arnold-Chiari malformation / M. Marin-Padilla, M. T. Marin-Padilla // J neurol sci. -1981.-Vol. 50.-P. 29-55.

221. Martinot, A. Sudden death revealing Chiari type I malformation in two children / A. Martinot, V. Hue, F. Leclerc et al. // Intensiv care med. 1993. - Vol. 19.-P. 73-74.

222. McConell, J. R. Percutanous ballon myelotomy for treatment of hydromyelia / J. R. McConell, J. R. Mawk, J. D. Kendal // AJNR. 1988. - Vol. 9. - P. 875-977.

223. McGirt, M. J. Relationship of cine phase-contrast magnetic resonance imaging with outcome after decompression for Chiari I malformations / M. J. McGirt, S. M. Nimjee, H. E. Fuchs et al. // Neurosurgery. 2006. - Vol. 59. - P. 140-146.

224. Meadows, J. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging / J. Meadows, M. Kraut, M. Guamieri et al. // J neurosurg. 2000. - Vol. 92. - P. 920-926.

225. Meadows, J. Type I Chiari Malformation: A Review of the Literature / J. Meadows, M. Guamieri, K. Miller et al. // Neurosurg quarterly. 2001. - Vol. 11.-P. 220-229.

226. Menezes, A. H. Craniocervical anomalies. A comprehensive surgical approach / A. H. Menezes, J. C. VanGilder, C. J. Graf et al. // J neurosurg. 1980. -Vol. 53.-P. 444-455.

227. Menezes, A. H. Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari I): data base analysis / A. H. Menezes // Pediatr neurosurg. 1995. - Vol. 23. - P. 260-269.

228. Mikulis, D. J. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report / D. J. Mikulis, O. Diaz, T. K. Egglin et al. // Radiology. 1992. -Vol. 183.-P. 725-728.

229. Milhorat, T. H. Anatomical basis of syringomyelia occurring with hind-brain lesions / T. H. Milhorat, J. I. Miller, W. D. Johnson et al. // Neurosurgery. -1993. Vol. 32. - P. 748-754.

230. Milhorat, T. H. Chiari I malformation refined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / T. H. Milhorat, M. W. Chou, E. M.

231. Trinidal // Neurosurgery. 1999. - Vol. 44. - P. 1005-1017.

232. Milhorat, T. H. Hystopathology of experimental hematomyelia / T. H. Milhorat, D. E. Adler, I. M. Heger et al. // J neurosurg. 1991. - Vol. 75. - P. 911-915.

233. Milhorat, T. H. Is reversible enlargement of the spinal cords a presyrinx state? / T. H. Milhorat // AJNR. 1999. - Vol. 20. - P. 21-22.

234. Milhorat, T. H. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomielia / T. H. Milhorat, A. L. Capocelli, A. P. Anzil et al. // J neurosurg. -1995. Vol. 82. - P. 802-812.

235. Milhorat, T. H. Surgical treatment of syringomielia based on magnetic resonance imaging criteria / T. H. Milhorat, W. D. Johnson, J. I. Miller et al. // Neurosurgery. 1992. - Vol. 31. - P. 231-245.

236. Mise, B. Experimental hydrocefalus and hydromyelia: A new insight in mechanism of their development / B. Mise, M. Klarica, S. Seiwerth et al. // Acta neurochir. 1996. - Vol. 138 - P. 862-869.

237. Morioka, T. Acquired Chiari I malformation and syringomyelia associated with bilateral chronic subdural hematoma / T. Morioka, T. Shono, S. Nishio et al. // Neurosurgery. 1995. - Vol. 83. - P. 556-558.

238. Munshi, I. Effects of Posterior Fossa Decompression with and without Duraplasty on Chiari Malformation-associated Hydromyelia /1. Munshi, D. Frim, R. Stine-Reyes et al. // Neurosurgery. 2000. - Vol. 46. - P. 1384-1390.

239. Munshi, I. Effects of posterior fossa decompression with or and without duroplasty on Chiari malformation associated hydromyelia /1. Munshi, D. Frim, R. Stine-Reyes et al. // Neurosurgery. 2000. - Vol. 46. - P. 1384-1390.

240. Nakamura, N. Dural band pathology in syringomyelia with Chiari type I malformation / N. Nakamura, Y. Iwasaki, K. Hida et al. // Neuropatology. -2000.-Vol. l.-P. 38-43.

241. Navarro, R. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I malformation / R. Navarro, G. Olavarria, R. Seshadri et al. // Child nerv syst. 2004. - Vol. 20. - P. 349-356.

242. Newmann, P. K. Some observations on the pathogenesis of syringomielia / P. K. Newmann, T. R. Terenty, J. B. Foster // J neurol neurosur ps. -1981. Vol. 44. - P. 964-969.

243. Newton, E. J. Syringomyelia as a manifestation of defective fourth ventricular drainage / E. J. Newton // Ann roy coll surg engi. 1969. - Vol. 44. -P. 194-213.

244. Nishikawa, M. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posteric cranial fossa / M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba // J neurosurg. 1997. - Vol. 86. - P. 40-47.

245. Nyland, H. Size of posterior fossa in Chiari type I malformation in adults / H. Nyland, K. G. Krogness // Acta neurochir. 1978. - Vol. 40 - P. 233242.

246. O'Connor, S. The normal position of the cerebellar tonsils as demonstrated by myelography / S. O'Connor, G. du Boulay, V. Logue // J neurosurg. 1973. - Vol. 39. - P. 388-389.

247. Oldfield, E. H. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment / E. H. Oldfield, K. Muraszko, T. H. Shawker et al. // J neurosurg. -1994.-Vol. 80.-P. 3-15.

248. Oldfield, E. H. Pathophysiology of syringomielia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment / E. H. Oldfield, K. Muraszko, T. H. Shawker et al. // J neurosurg. 1994. - Vol. 80. -P. 3-15.

249. Osuagwu, F. C. Chiari I anatomy after ventriculoperitoneal shunting: posterior fossa volumetric evaluation with MRI / F. C. Osuagwu, J. A. Lazareff, S. Rahman et al. // Child nerv syst. 2006. - Vol. 22, № 11. p. 1451-1456.

250. Pait, T. G. Inside-outside technique for posterior occipitocervical spine instrumentation and stabilization: preliminary results / T. G. Pait, O. Al-Mefty, F.

251. A. Boop et al. // J neurosurg. 1999. - Vol. 90. - P. 1-7.

252. Panigrahi, M. CSF flow study in Chiari I malformation / M. Panigrahi,

253. B. P. Reddy, A. K. Reddy et al. // Child nerv syst. 2004. - Vol. 20. - P. 336-340.

254. Pare, L. S. Syringomyelia persistence after Chiari decompression as a result of pseudomenin-gocele formation: implications for syrinx pathogenesis: report of three cases / L. S. Pare, U. Batzdorf // Neurosurgery. 1998. - Vol. 43. -P. 945-948.

255. Patel, S. Analysis and Classification of Cerebellar Malformations / S. Patel, A. J. Barkovich // AJNR. 2002. - Vol. 23. - P. 1074-1087.

256. Paul, K. S. Arnold-Chiari malformation. Review of 71 cases / K. S. Paul, W. S. Lye, F. A. Strang // J neurosurg. 1983. - Vol. 58. - P. 183-187.

257. Pearce, J. M. S. Arnold Chiari, or «Cruveilhier Cleland Chiair» malfoimation / J. M. S. Pearce // J neurol neurosur ps. 2000. - Vol. 68. - P. 247259.

258. Penfield, W. Arnold-Chiari malfoimation and its operatine treatment / W. Penfield, D. F. Coburn // Arch neurol psyciat. 1938. - Vol. 40. - P. 328-336.

259. Petit-Lacour, M. C. Visibility of the central canal on MRI / M. C. Petit-Lacomv, P. Lasjaunias, C. Iffenecker et al. // Neuroradiol. 2000. - Vol. 42, № 10. -P. 756-761.

260. Ponssen, H. Influence of the circulation on the CSF pressure waves / H. Ponssen, V. Bos // J neurol neurosur ps. 1971. - Vol. 34. - P. 108.

261. Pujol, J. Motion of the cerebellar tonsils in Chiari type I malfoimation studies by cine phase-contrast MRI / J. Pujol, C. Roig, A. Capdevila et al. // Neurology. 1995. - Vol. 45. - P. 1746-1753.

262. Quencer, R. Cine MR in the evaluation of normal and abnormal CSF flow: intracranial and intraspinal studies / R. Quencer, M. J. Post, R. S. Hinks // Neuroradiology. 1990. - Vol. 32. - P. 371-391.

263. Rhoton, A. L. Microsurgery of Arnold-Chiari malformation in adultswith and without hydromyelia / A. L. Rhoton // J neurosurg. 1976. - Vol. 45. - P. 473-483.

264. Rhouton, E. L. Chiari malformation with syringocephaly / E. L. Rhouton, A. L. Rhouton // J neurosurg. 1991. - Vol. 75. -P. 791-794.

265. Rocco, C. Acquired Chiari type I malformation managed by supratentorial cranial enlargement / C. Rocco, F. Velardi // Child nerv syst. 2003. -Vol. 19,№ 12.- P. 800-807.

266. Roth, M. Cranio-cervical growth collision: another explanation of the Arnold-Chiari malformation and of basilar impression / M. Roth // Neuroradiology. 1986. - Vol. 28. - P. 187-194.

267. Russel, D. S. The mechanism of internal hydrocephalus in spina bifida / D. S. Russel, C. Donald // Brain. 1935. - Vol. 58. - P. 203-215.

268. Saez, R. J. Experience with Arnold-Chiari malformation, 1960 to 1970 / R. J. Saez, B. M. Onofrio, T. Yanagihara // J neurosurg. 1976. - Vol. 45. - P. 416—422.

269. Sahuquillo, J. Current surgical treatment of Chiari type I malformation and Chiari I-syrin-gomyelia complex / J. Sahuquillo, M. A. Poca // Neurología. -1998.-Vol. 13.-P. 223-245.

270. Sakamoto, H. Expansive suboccipital cranioplasty for the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation / H. Sakamoto, M. Nishikawa, A. Hakuba et al. // Acta neurochir. 1999. - Vol. 141, № 9. - P. 949-961.

271. Sakas, D. E. Chiari malformation: CSF flow dynamics in the craniocervical juntion and syrinx / D. E. Sakas, S. I. Korfias, S. C. Wayte et al. // Acta neurochir. 2005. - Vol. 147, № 12. - P. 1223-1233.

272. Samii, C. Pseudo Chiari type I malformation secondary to cerebrospinal fluid leakage / C. Samii, E.Mobius, W. Weber et al. // J neurol. 1999. - Vol. 246. - P. 162-164.

273. Samuelsson, L. Scoliosis as a first sign of a cystic spinal cord lesion / L. Samuelsson D. Lindell // Eur spine journ. 1995. - Vol. 4, № 5. - P. 284-290.

274. Sansur, C. A. Pathophysiology of headache associated with cough inpatients with Chiari I malformation / C. A. Sansur, J. D. Heiss, H. L. Devroom et al. // J neurosurg. 2003. - Vol. 98. - P. 453-458.

275. Sarnat, H. B. Embryology and dysgeneses of the posterior fossa / H. B. Sarnat // Syringomyelia. Current concepts in diagnosis and treatment / Ed. by Batzdorf. Baltimore: Williams & Wilkins, 1991. - P. 3-34.

276. Schady, W. The incidence of craniocervical bony anomalies in the adult Chiari malformation / W. Schady, R. A. Metcalfe, P. Butler // J neurol sci. 1987. -Vol. 82.-P. 193-203.

277. Schijman, E. Histoiy, anatomic forms and pathogenesis of Chiari I malformations / E. Schijman // Child nerv syst. 2004. - Vol. 20, № 5 - P. 323328.

278. Schijman, E. International survey on the management of Chiari-1 malformation and syringomielia / E. Schijman, P. Steinbok // Child nerv syst. -2004. Vol. 20, № 5. - P. 341-348.

279. Schliep, G. Syringomyelia and syringobulbia / G. Schliep // Handbook of Clinical Neurology / Ed. by P. J. Vinken, G. W. Bruyn. Amsterdam; New York; Oxfort: North Holland Publishing CJNH., 1978. - Vol. 32. -P. 255-327.

280. Sgouros, S. Posterior fossa volume in children with Chiari malformation Type I / S. Sgouros, M. Kountouri, K. Natarajan // J neurosurg.: Pediatrics. 2006. - Vol. 105, suppl. 4. - P. 101-106.

281. Sharma, A. Partial Aplasia of the Posterior Arch of the Atlas with an Isolated Posterior Arch Remnant: Findings in Three Cases / A. Sharma, S. B. Gaikwad, P. S. Deol et. al. // AJNR. 2000. - Vol. 21. - P. 1167-1171.

282. Spillane, J. D. Developmental anomalies in the region of the foramen magnum / J. D. Spillane, C. H. Pallis, A. M. Jones // Brain. 1957. - Vol. 80, № 10.-P. 11-47.

283. Steinbok, P. Clinical features of Chiari I malformations / P. Steinbok // Child nerv syst. 2004. - Vol. 20, № 5 - P. 329-331.

284. Stevens, J. M. Chiari malformation in adults: relation of morphological aspects to clinical features and operative / J. M. Stevens, W. A. Serva, B. E. Kendall / J neuro 1 neurosur ps. 1993. - Vol. 56. -P. 1072-1077.

285. Stovner, L. J. Posterior cranial fossa dimensions in the Chiari I malformation: relation to pathogenesis and clinical presentation / L. J. Stovner, U. Bergan, G. Nilsen et al. // Neuroradiology 1993. - Vol. 35, № 2. - P. 113-118.

286. Takano, T. Pathogenesis of cerebellar deformity in experimental Chiari type I malformation caused by mumps virus / T. Takano, M. Uno, T. Yamano et al. // Acta neuropathol. 1994. - Vol. 87, № 2. - P. 168-173.

287. Takayasu, M. A simple technique for expansive suboccipital cranioplastya associated with Chiari I malformation / M. Takayasu, T. Takagi, M. Hara et al. // Neurosurg rev. 2004. - Vol. 27. - P. 173-177.

288. Terae, S. Increased pulsatile movement of the hindbrain in syringomyelia associated with Chiari malformation: cine-MRI with presaturation bolus tracking / S. Terae, K. Miyasaka, S. Abe et al. // Neuroradiol. 1994. - Vol. 36, №2.-P. 125-129.

289. Thompson, D. N. P. Aetiology of herniation of the hindbrain in craniosynostosis / D. N. P. Thompson, W. Harkness, B. M. Jones et al. // Pediatr neurosurg. 1997. - Vol. 26. - P. 288-295.

290. Thompson, F. J. Neurophysiological Assessment of the Feasibility and Safety of Neural Tissue Transplantation in Patients with Syringomyelia / F. J. Thompson, P. J. Reier, B. Uthman et al. // J neurotrauma. 2001. - Vol. 18. - P. 931-945.

291. Tubbs, R. S. Scoliosis in a child with Chiari I malformation and theabsence of syringomyelia: case report and a review of the literature / R. S. Tubbs, S. Doyle, M. Conclin et al. // Child nerv syst. 2006. - Vol. 22. - P. 1351-1354.

292. Tubbs, S. R. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation / S. R. Tubbs, S. Elton, P. Grabb et al. // Neurosurgery. 2001. -Vol. 48.-P. 1050-1055.

293. Tubbs, S. R. Posterior cranial fossa volume in patients with rickets: insights into the increased occurrence of Chiari I malformation in metabolic bone disease / S. R. Tubbs, D. Webb, H. Abdullatif et al. //Neurosurgery. 2004. -Vol. 55.-P. 380-384.

294. Vale, F. L. Rigid occipitocervical fusion / F. L. Vale, M. Oliver, D. W. Cahill // J neurosurg. -1999. Vol. 91. - P. 144-150.

295. Vanaclocha, V. Surgical technique for cranio-cervical decompression in syringomyelia associated with Chiari type I malformation / V. Vanaclocha, N. Saiz-Sapena, M. C. Garcia-Casasola // Ada neurochir (Wien). 1997. - Vol. 139. -P. 529-540.

296. Vanaclocha, V. Surgical technique for cranio-cervical decompression in syringomyelia associated with Chiari type I malformation / V. Vanaclocha, N. Saiz- Sapena, M. C. Garsia-Casasola // Acta neurochir. -1997. Vol. 139. - P. 529-540.

297. Vaquero, J. Syringomyelia-Chiari complex: magnetic resonance imaging and clinical evaluation of surgical treatment / J. Vaquero, R. Martinez, A. Arias // J neurosurg. 1993. - Vol. 33. - P. 324-328.

298. Vega, A. Basic hondrocranium anomalies in adult Chiari type I malformation: a morphometric study / A. Vega, F. Quintana, J. Berciano // J neurol sci. 1990. - Vol. 99. - P. 137-145.

299. Ventureyra, E. G. The role of cine flow MRI in children with Chiari I malformation / E. G. Ventureyra, H. A. Aziz, M. Vassilyadi // Child nerv syst. -2003.-Vol. 19.-P. 109-113.

300. Verbiest, H. Progressive hydrocephalus following surgical decompression of Arnold-Chiari malformation / H. Verbiest // Acta neurochir.1958. Vol. 6, № 4. p. 233-240.

301. Weig, S. G. Recurrent syncope as the presenting symptom of Arnold-Chiari malformation / S. G. Weig, P. E. Buckthal, S. K. Choi et al. // Neurology. -1991.-Vol. 41.-P. 1673-1674.

302. Welch, K. Chiari-1 malformation: an acquired disorder / K. Welch, J.Shillito, R. Strand // Neurosurgery. 1981. - Vol. 55. - P. 356-365.

303. Williams, B. A critical appraisal of posterior fossa for communicating syringomyelia / B. Williams // Brain. 1978. - Vol. 101. - P. 223-250.

304. Williams, B. Cerebrospinal fluid drainage for syringomyelia / B. Williams, S. Sgouros, E. Nenji // Eur j pediatr surg. 1995. - Vol. 5. - P. 27-30.

305. Williams, B. Chronic herniation of the hindb-rain / B. Williams // ANN Roy coll surg engi. 1981. - Vol. 63. - P. 9-17.

306. Williams, B. Further thoughts on the valvular action of the Arnold-Chiari malformation / B. Williams // Devel med child neurol. 1971. - Vol. 13. -P. 105-112.

307. Williams, B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review / B. Williams // J r soc med. 1980. - Vol. 73. - P. 798-806.

308. Williams, B. On the pathogenesis of the Chiari malformation / B. Williams // Zbl kinderchir. 1977. - Bd. 22. - P. 533-553.

309. Williams, B. Pathogenesis of syringomyelia / B. Williams // Ada neurochir. (Wien). 1993. - Vol. 123. - P. 159-165.

310. Williams, B. Pathogenesis of syringomyelia// Syringomyelia: Current concepts in diagnosis and treatment / Ed. by Batzdorf. Baltimore: Williams & Wilkins, 1991.-P. 59-90.

311. Williams, B. Progress in syringomyelia / B. Williams // Neurol res. -1986.-Vol. 8.-P. 130-145.

312. Williams, B. Surgery for hindbrane related syringomyelia / B. Williams // Adv tech stand neurosurg. 1993. - Vol. 20. - P. 107-164.

313. Wirth, E. D. Feasibility and Safety of Neural Tissue Transplantation in Patients with Syringomyelia / E. D. Wirth, P. J. Reier, R. G. Fessler et al. // Jneurotrauma. 2001. - Vol. 18. - P. 911-929.

314. Wolpett, S. M. Chiari I malformations: assessment with phase-contrast velocity MR / S. M. Wolpett, R. A. Bhadelia, A. R. Bogdan et al. // AfNR. 1994. -Vol. 15.-P. 2299-2308.

315. Wu, Y. W. Pediatric Chiari I malformation / Y. W. Wu, C. T. Chin, K. M. Chan // Neurology. 1999. - Vol. 53. - P. 271-276.

316. Yglesias, A. Chiari type I malformation, glossopharengeal neuralgia and central sleep apnoea in child / A. Yglesias, J. Narbona, V. Vanaclocha et al. // Devel med child neurol. 1996. - Vol. 38. - P. 1126-1130.

317. Yousry, I. Cervical MR Imaging in Postural Headache: MR Signs and Pathophysiological Implications / I. Yousry, S. Forderreuther, B. Moriggl et al. // AfNR.-2001.-Vol. 22.-P. 1239-1250.

318. Zager, E. L. Acute presentations of syringomyelia / E. L. Zager, R. G. Ojemann, C. E. Poletti // J neurosurg. 1990. - Vol. 72. - P. 133-138.320.