Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Возможности лучевой диагностики в оценке последствий хирургических вмешательств у детей с аномалиями развития позвоночника и спинного мозга

На правах рукописи

Григорьева Елена Владимировна

Возможности лучевой диагностики в оценке последствий хирургических вмешательств у детей с аномалиями развития позвоночника и спинного

мозга

14.00.19 - лучевая диагностика, лучевая терапия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2004

Работа выполнена на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии с курсом лучевой диагностики факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета (ректор - академик РАМН, профессор В.Н. Ярыгин).

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Андрей Леонидович Юдин Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Низовцева Людмила Арсеньевна Доктор медицинских наук, профессор Овчинников Владимир Иванович

Ведущая организация: Научно-исследовательский Институт Неврологии

Защита состоится «__»_200 года

в_часов на заседании диссертационного совета Д.208.081.01 при

Российском научном центре рентгенорадиологии МЗ РФ (117837, г.Москва, ул. Профсоюзная, д. 86)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского научного центра рентгенорадиологии МЗ РФ.

Автореферат разослан «__»_2004 года.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

Е.М.Политова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКАРАБОТЫ Актуальность темы

На долю аномалий развития нервной системы приходится, по некоторым данным, до 60% от общего числа пороков развития у детей. По данным L.S. Medina et al. (1999) миелодисплазии наблюдаются у 3% новорожденных, с ними связаны от 5 до 15% всех обращений в отделения детской неврологии за рубежом.

Российские статистические данные по аномалиям развития значительно варьируют (по данным различных авторов (Коновалов А.Н., 2001, Вельм А.И., 2002) частота наиболее тяжелого порока развития спинного мозга -спинномозговых грыж (СМГ) - составляет от 1:3000 до 1:10 000 живорожденных). Невнимание к проблемам аномалий развития спинного мозга и позвоночника до последнего времени объясняется неблагоприятным прогнозом для жизни и трудоспособности пациентов данной группы. В то же время, последние достижения в области нейрохирургии и детской ортопедии позволяют вывести детей с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника из группы «бесперспективных» пациентов и дает им шанс на полноценную социальную адаптацию. Это стало возможным благодаря проведению эффективного нейрохирургического вмешательства в раннем детском возрасте.

M.S.Gieenberg (2001) рекомендует оперировать пациентов с менингомиелоцеле и менингоцеле в первые 24-36 часов после рождения (профилактика инфицирования), а пациентов с липомиеломенингоцеле - в возрасте 2 мес. и позже, в зависимости от срока постановки диагноза. Дети, оперированные до 1 года, представляют собой единственную группу без нарушений функций тазовых органов и сохраняют нормальный неврологический статус в отдаленном послеоперационном периоде. (Paul M. Kanev et al., 1990).

Эффективность раннего хирургического вмешательства - в профилактике развития необратимых неврологических, ортопедических и урологических дефицитов, обусловленных синдромом натяжения (tethering syndrome). На это же

и

направлены повторные хирургические

коррекцию одного из наиболее частых и тяжелых послеоперационных состояний у детей со спинномозговыми грыжами - синдрома натяжения вторичного, спаечного, генеза (Noiihiko Tamaki, 1998).

Благоприятный исход хирургического лечения (особенно повторного) у пациентов с аномалиями развития спинного мозга во многом зависит от точной и своевременной диагностики синдрома натяжения, как первичного -обязательного элемента практически всех миелодисплазий - так и вторичного, который становится основной причиной ухудшения неврологического и урологического статуса в отдаленном послеоперационном периоде (Noiihiko Tamaki et al., 1998). В диагностике спинномозговых грыж используется весь спектр радиологических методов. Однако до сих пор обследование детей со СМГ на первом этапе зачастую включает только клинический осмотр, ЭМГ и стандартную спондилографию. Между тем, классический рентгенологический метод, предоставляя информацию о врожденной патологии костных структур позвоночника, не способен оценить состояние спинного мозга, а значит, является малоинформативным при спинальных дизрафизмах. Кроме того, частое использование рентгенографии увеличивает лучевую нагрузку на пациента.

Ключевым методом в обследовании детей с аномалиями развития спинного мозга в послеоперационном периоде является МРТ, но ее информативность в течение первых 6 месяцев после хирургического вмешательства минимальна вследствие выраженного отека тканей в области операции. МРТ оптимальна для диагностики патологических изменений спинного мозга, в том числе и вторичного синдрома натяжения. Однако МРТ - статическое исследование. Попытки дополнить исследование в положении на животе с целью оценки подвижности структур спинного мозга не оправдали себя у детей, так как связаны с опасностью дыхательных нарушений при анестезии. Таким образом, даже МРТ не способна осветить все нюансы послеоперационной картины и диагностировать точный уровень фиксации спинного мозга спаечным процессом на ранних стадиях, когда нарушение подвижности структур спинного мозга имеет наибольшее диагностическое значение. Это, в свою очередь, оказывает

влияние на своевременность повторного нейрохирургического вмешательства и ухудшает прогноз в послеоперационном периоде (L.Santiago Medina et al., 2001).

Дополнить сведения MPT относительно подвижности структур спинного мозга и точного уровня развития спаечного процесса помогает спинальная сонография (УЗИ). УЗИ - единственный метод лучевой диагностики, работающий в режиме реального времени, а допплерография сосудов спинного мозга дает возможность неинвазивно определить состояние позвоночных артерий. Несмотря на ограничения метода в связи со степенью окостенения структур позвоночника, информативность УЗИ в диагностике спинальных дизрафизмов часто не уступает МРТ, хотя полученные изображения не являются достаточно наглядными и не могут быть использованы в качестве основного материала для подготовки к хирургическому вмешательству (Mainix T. van Holsbeeck, 2001).

Применение методов лучевой диагностики по принципу "от простого к сложному" не делает диагностику дешевле, но ведет к увеличению времени обследования. Оптимальный вариант состоит в применении на первом этапе комплекса методов, наиболее информативных в данной клинической ситуации. Врач лучевой диагностики, специалист в области технологий современной медицины может дать клиницисту полноценное обоснование выбора и адекватного использования современных методик. Все это открывает путь для разработки новых оптимальных алгоритмов лучевой диагностики аномалий развития спинного мозга и позвоночника у детей.

Цель исследования.

Совершенствование комплексной лучевой диагностики аномалий развития спинного мозга и позвоночника у детей в предоперационном и послеоперационном периоде.

Задачи исследования:

1. Изучить информативность и определить показания к выбору различных методов лучевой диагностики (рентгенография, РКТ, УЗИ и МРТ) в

визуализации патологических изменений при пороках развития

спинного мозга и позвоночника у детей в предоперационном и послеоперационном периодах.

2.С помощью методов лучевой диагностики определить основные особенности послеоперационных изменений у детей со спинномозговыми грыжами.

3.Разработать алгоритм лучевой диагностики пациентов с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника после хирургического вмешательства. 4.0ценить эффект адекватного использования современных методов лучевой диагностики. Рассмотреть ошибки в тактике ведения пациентов со спинномозговыми грыжами на различных этапах.

Научная новизна исследования

Проведено сравнение возможностей различных методов лучевой диагностики у детей с аномалиями спинного мозга и позвоночника в предоперационном и послеоперационном периодах.

Систематизированы показания и обоснована оптимальная последовательность при выборе метода лучевой диагностики.

Подробно описана картина послеоперационных изменений структур спинного мозга и позвоночника с различные сроки после хирургического вмешательства.

Работа является первым обобщающим научным исследованием, посвященным комплексному использованию методов лучевой диагностики при аномалиях развития спинного мозга и позвоночника у детей на различных этапах хирургического лечения.

Практическая значимость работы

Выполненное исследование показало высокую диагностическую ценность УЗИ и МРТ в оценке патологических изменений структур спинного мозга по сравнению с рентгенографией и РКТ, что имеет особое значение в подготовке пациента к нейрохирургическому вмешательству, а также в своевременной диагностике основных последствий хирургического лечения.

Обоснован алгоритм лучевого исследования пациентов с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника, что позволяет:

- осуществить раннюю диагностику и установить показания к хирургическому лечению,

-" правильно интерпретировать послеоперационные изменения и своевременно рекомендовать повторное нейрохирургическое вмешательство

- снизить уровень лучевой нагрузки в процессе обследования пациента

Разработанный алгоритм лучевой диагностики соответствует уровню достижений современной медицины, техническому оснащению отделений лучевой диагностики и профессиональным навыкам медицинского персонала.

Апробация материалов диссертации.

Основные положения диссертации доложены на заседании кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии с курсом лучевой диагностики факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета, а также на первой Всероссийской Конференции по детской нейрохирургии.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 2 работы. Структура и объем работы.

Диссертация изложена на 135 страницах и состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 115 ссылок (в.т.ч. на 30 Российских и 85 иностранных публикаций). Диссертация иллюстрирована 17 таблицами, 28 рисунками.

Материалы и методы.

Настоящая работа основана на изучении результатов комплексного клинического и лучевого исследования, включающего классическую

рентгенографию, рентгеновскую компьютерную томографию,

ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию у 59 пациентов (основная группа), 36 (61.02%) из которых перенесли операцию по поводу врожденной спинномозговой грыжи нижнего грудного и пояснично-крестцового отделов. Для определения возможности различных методов лучевой диагностики при исследовании анатомических структур позвоночника и спинного мозга в качестве контрольной группы были исследованы 9 здоровых детей: 7 мальчиков и 2 девочки в возрасте от 2 до 13 лет. Всем детям контрольной группы проводилось УЗИ и МРТ. Все обследуемые имели на руках данные классической рентгенографии.

Всем пациентам основной группы проводилась МРТ и УЗИ. Все пациенты имели на руках данные классической рентгенографии. При обнаружении аномалий развития костных структур пациентам производилась СРКТ.

Среди пациентов основной группы 32 мальчика (53.3%) и 28 девочек (46.7%) в возрасте от 10 месяцев до 16 лет и старше.

Распределение пациентов основной группы по возрасту и срокам последней пластики спинномозговой грыжи представлено в таблице 1:

Таблица 1 Распределение пациентов по возрастным группам

Возрастные группы Число пациентов

Муж. Жен. Абс. %

10 мес. - 2 года 2 3 5 8.5%

3-5 лет 6 5 11 18.6%

6-8 лет 5 4 9 15.3%

9-15 лет 16 15 31 52.5%

> 16 лет 2 1 3 5.1%

Всего 31 28 59 100%

Более половины основной группы составили дети в возрасте максимального риска развития отдаленных последствий хирургического вмешательства (9-15 лет), оперированные в среднем за 6-8 лет до настоящего исследования.

Результаты собственных исследований. Анализ патологических изменений позвоночника и спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцового отдела проводился с учетом предоперационного анамнеза, сроков последнего хирургического вмешательства на спинном мозге, данных клинического обследования и функциональных методов исследования (электромиография, электроэнцефалография).

Основанием для проведения комплексного обследования пациентов в предоперационном периоде являлись:

- нарушения неврологического статуса в виде нижних парапарезов и параплегий, снижения чувствительности и мышечной силы (подтверждено данными электромиографии);

- наличие ортопедических дефектов (варусная и эквинусная деформации стоп, косолапость, врожденные вывихи тазобедренных суставов, кифосколиозы, spina bifida, подтвержденные данными КР);

- нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и кала);

- наличие видимых дефектов кожных покровов либо грыжевого выпячивания в пояснично-крестцовой области.

Все пациенты направлены на исследование с подозрением на миелодисплазию либо с целью уточнения вида спинального дизрафизма.

Из 23 обследованных в дооперационном периоде аномалии развития спинного мозга были выявлены у 10 пациентов (43.48%). Из них спинномозговые грыжи диагностированы в 3 (30%) случаях: 2 пациента с менингорадикулоцеле и 1 - с липомиеломенингоцеле. Низкое расположение конуса спинного мозга в сочетании с утолщенной терминальной нитью, диагностированное как синдром

утолщения терминальной нити или тетринг-синдром (tethering syndrome), определялось в 4 (40%) случаях. Из прочих аномалий развития спинного мозга в 1 случае была диагностирована диастематомиелия в сочетании с фиброзным тяжем на уровне верхнего поясничного отдела и синдромом каудальной регрессии (крестцовый и копчиковый отделы позвоночника не визуализировались). У 3 (30%) обследованных выявлены спинальные липомы: липомиеломенингоцеле (1 наблюдение), экстрадуральная липома протяженностью около 20мм с признаками компрессии спинного мозга и корешков (1 наблюдение) и множественные мелкие липомы элементов конского хвоста и терминальной нити в сочетании с гидромиелией, без видимых признаков натяжения терминальной нити (1 наблюдение).

В 8 (80%) из 10 наблюдений в дооперационном периоде аномалии развития спинного мозга были ассоциированы с врожденными дефектами задней стенки позвоночного канала различной протяженности. В целом у обследованных диагностирован широкий спектр нарушений развития позвоночника и костей таза (в том числе и при отсутствии патологических изменений спинного мозга), а также крупных суставов (тазобедренных, плечевых).

Практически во всех наблюдениях у пациентов были обнаружены дефекты развития элементов задней стенки позвоночного канала, от единичных spina bifida до отсутствия дуг позвонков на протяжении всего пояснично-крестцового отдела, синдром каудальной регрессии, гипоплазии, в ряде случаев в сочетании со слиянием тел позвонков, наличие полупозвонков и бабочкообразная деформация тел позвонков при отсутствии дуг.

Нарушения оси позвоночника диагностированы у 39.13% обследуемых в дооперационном периоде. Степень искривления оси позвоночника определялась по данным измерений физиологических изгибов (грудного кифоза и илеосакрального угла, образованного между осями поясничного и крестцового отделов позвоночника), а также угла сколиотической деформации по Комбу. У пациентов в дооперационном периоде преобладали нарушения оси позвоночника I-II ст. (до 30% обследуемых) (рис.1).

Кифосколиоз грудного отдела позвоночника. МРТ : Т1 ВИ. сагиттальная плоскость(а). СРКТ: 2-D реконструкция (б). 3-D реформация (в). Проходимость позвоночного канала не нарушена. Тела позвонков на уровне вершины сколиотической дуги деформированы. Патологические изменения спинного мозга не обнаружены.

У части пациентов в дооперационном периоде были диагностированы дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника различной степени, причем выраженность дегенеративно-дистрофических изменений увеличивалась с возрастом и была максимальной в период 9-15 лет.

В ряде случаев комплексное обследование показало сочетание спинальных дизрафизмов с аномалиями развития других органов и систем (аномалия Арнольда-Киари II, симметричная окклюзионная гидроцефалия в стадии субкомпенсации).

Среди аномалий развития других органов и систем диагностирована гидронефротическая трансформация единственной почки, порок развития сердца, а в 1 случае - сложная аномалия развития плечевых суставов (болезнь Шпренгеля). В последнем случае повторное рентгенографическое исследование не показало всех деталей аномалии, и только с помощью СРКТ с последующей MPVR и 3-D реформацией позволило установить двустороннюю гипоплазию головки плечевой кости и суставной впадины лопатки в сочетании с недоразвитием мышц вращательной манжеты справа.

В основную группу вошли 36 оперированных пациентов, большинство из которых перенесли хирургическое вмешательство по поводу наиболее тяжелого

варианта аномалии развития спинного мозга и позвоночника спинномозговой грыжи (33 пациента (91.67%)). В 2 случаях интраоперационно диагностированы спинальные липомы (липомиеломенингоцеле), в 1 случае -сочетание спинальной липомы и дермального синуса. Наиболее часто патологические образования были локализованы в пояснично-крестцовом (57.14%) или крестцовом (29.41%) отделах, реже - в поясничном (8.82%) или в грудо-поясничном (5.88%) отделах.

В зависимости от возраста, количества хирургических вмешательств на спинном мозге и срока, прошедшего с момента последней пластики, все пациенты основной группы были условно разделены на две подгруппы. В первую подгруппу вошли 16 пациентов в возрасте 0-8 лет, оперированные по поводу спинномозговой грыжи, как правило, однократно и в раннем детском возрасте. В вторую подгруппу включены 20 пациентов старше 9 лет, неоднократно оперированные по поводу синдрома натяжения спаечного генеза.

Показанием для проведения комплексного обследования стало клинически обоснованное предположение о развитии и прогрессировании спаечного процесса на уровне предшествующей операции. У всех пациентов отмечалось прогрессирующее либо стабильное ухудшение неврологической симптоматики в виде нарастания парезов нижних конечностей, снижения или отсутствия рефлексов и мышечной силы (подтверждено данными электромиографии), а также нарушение функций тазовых органов в виде задержки либо недержания. По данным истории болезни, после каждой операции наступало улучшение клинического состояния пациента, тем более выраженное, чем раньше проводилось хирургическое вмешательство. Появлялась либо восстанавливалась периферическая чувствительность и двигательная активность в нижних конечностях, уменьшалась степень деформации стоп, в ряде случаев отмечалось незначительное улучшение состояния тазовых органов (увеличивался срок удержания мочи и кала, уменьшался объем остаточной мочи). Полного восстановления двигательной активности и функций тазовых органов не наблюдалось ни в одном случае. В среднем, появление либо прогрессирование неврологических, ортопедических и урологических дефицитов отмечалось за 4-6

мес. до настоящего обследования. Чем раньше была проведена операция, тем длиннее был срок стабильного улучшения состояния пациента.

По результатам исследования комплексного обследования пациентов первой подгруппы, оперированных за 2-3г. до настоящего исследования, у 13 (81.25%) пациентов диагностирован вторичный синдром натяжения спинного мозга спаечной этиологии, на уровне предшествующей операции (п=11, 84.61%) либо более распространенный (п=2, 15.38%). У всех пациентов отмечалось низкое расположение конуса спинного мозга, слабая дифференциация элементов конского хвоста, утолщение терминальной нити со стойким смещением ее вдоль стенки позвоночного канала на протяжении, в ряде случаев - остаточные включения (липомы) терминальной нити и элементов конского хвоста. Подвижность спинного мозга в 2 случае по данным сонографии отсутствовала, в 9 случаях - была ограничена.

В ряде случаев (4 наблюдения) спаечный процесс сопровождался расширением центрального канала спинного мозга, что было расценено, как косвенный признак возможного нарушения ликвородинамики, тем более, что в 1 случае гидромиелия сочеталась с аномалией Арнольда-Киари и внутренней симметричной гидроцефалией в стадии компенсации. В целом аномалия Арнольда-Киари диагностирована в 2 случаях. Смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена составило от 7до 15мм. Внутренняя гидроцефалия различной степени выраженности определялась у 2 пациентов.

У 100% пациентов при обследовании определялся костный дефект задней стенки позвоночного канала различной степени выраженности. В 7 случаях отмечалась деформация оси позвоночника 1-11 степени, усиление или сглаженность поясничного лордоза (6 наблюдений), аномалии развития отдельных позвонков (2 наблюдения) или целого отдела (синдром каудальной регрессии диагностирован в 3 наблюдениях).

В 2 случаях исследование показало наличие аномалий не только пояснично-крестцового отдела, но и костей таза, но и тазобедренных суставов. У обоих пациентов диагностирована дисплазия тазобедренных суставов в виде гипоплазии головок бедренных костей, уплощения вертлужных впадин, в 1

Рис.28 Алгоритм обследования пациентов со спинальными

дизрафизмами Предоперационный период:

диагностика спинномозговой грыжи в раннем детском возрасте (оптимальный срок - до 6 месяцев)

I

1 .Клиническое обследование; 2.Функциональная диагностика; З.КР в 2 проекциях. 4.Спинальное УЗИ; 5. МРТ

I

Лечение: хирургическое (оптимальный период — в течение первого года жизни)

1

-► Послеоперационный период:

в течение I полугодия спинальное УЗИ 1 раз в месяц

1

МРТ через 6 месяцев после операции (оценка послеоперационной картины)

MPT +УЗИ через 1 год после операции (исключить вторичный синдром натяжения)

Сопутствующие костные аномалии требующие коррекции

Сопутствующие костные аномалии, не требующие коррекции

Коррекция костных дефектов через 1-1.5 года _ после операции на спинном мозге (предварительно КТ)

1

МРТ + УЗИ каждые 6 месяцев + РКТ/КР 1 раз в год (по показаниям)

1

Повторная операция на спинном мозге при наличии вторичного синдрома натяжения

1

Заключительное обследование в 25 лет

случае - подвывих в суставе паралитического генеза. В 1 случае определена сложная аномалия развития костей таза и тазобедренных суставов, сопровождающаяся недоразвитием крестцового и копчикового отделов, гипоплазией подвздошных, седалищных и нижних ветвей лонных костей, (рис.2).

СРКТ ПКО, костей таза и тазобедренных суставов. З-О реформация. Отмечается недоразвитие крестцового и копчикового отделов, гипоплазия подвздошных, седалищных костей и нижних ветвей лонных костей. Деформированные вертлужные впадины образованы телами подвздошных и лонных костей, головки бедренных костей гипопластичны, тазовое кольцо незамкнуто.

' Диагноз у большей части обследованных второй подгруппы (14 пациентов (70%)) был поставлен в течение первого года жизни. Первая пластика проведена до 2 лет, в подавляющем большинстве случаев (17 пациентов (85%)) - в неспециализированном учреждении (в отделении детской хирургии, детской травматологии и ортопедии и даже в отделении пластической хирургии).

В связи с большим количеством хирургических вмешательств на спинном мозге, а также с большим сроком, прошедшим с момента последней пластики спинномозговой грыжи, все последствия хирургического вмешательства у пациентов второй подгруппы носили выраженный характер и имели значительное влияние на клиническую картину.

Диагноз синдрома натяжения вторичного, спаечного генеза, ставился на основании прямых и косвенных признаков. Распространенность спаечного процесса определялась по совокупности патологических изменений спинного мозга за пределами области предшествующей операции, среди которых учитывалась степень деформации дурального мешка, наличие прямых признаков спаечного процесса (множественные изоинтенсивные сигналы на Т1ВИ при

МРТ, характерные для фиброзных структур, в просвете спинномозгового канала, в сочетании с признаками неполного ликворного блока), стойкое смешение и деформация контуров утолщенной терминальной нити или культи спинного мозга, полное отсутствие подвижности структур спинного мозга при сонографии (11 случаев) (рис.3).

Распространенный спаечный процесс. МРТ ПКО: сагиттальная (а,б) и аксиальная (в) плоскости. Т1 (а.в) и Т2 (б) взвешенные изображения Массивный спаечный процесс в просвете позвоночного канала. Культя спинного мозга смешена к передней стенке позвоночного канала. По данным УЗИ подвижность структур спинного мозга отсутствует.

При наличии таких признаков, как стойкое смещение утолщенной терминальной нити без деформации, сохранение формы дурального мешка и свободных субарахноидальных пространств, наличие остаточных включений (липом), снижение или локальное отсутствие подвижности терминальной нити при сонографии, ограниченных областью предшествующих оперативных вмешательств, пациенту ставился диагноз вторичного синдрома натяжения на уровне операции (7 случаев) (рис.4).

Спаечный процесс на уровне хирургического вмешательства MP'S ПКО сагиттальная (а 6) и аксиальная (в) тоскости. Т1 ВИ(ав) и Т2 ВИ(б) Конус спинного мозга не дифференцирован Утопленная (более 2мм) терминальная нить неоднородной структуры, смещена влоть задней стенки позвоночного канала Дуральный мешок не деформирован

При отсутствии перечисленных патологических изменений либо наличии только стойкого смещения утолщенной терминальной нити при сохранении подвижности при сонографии у пациента диагностировалось отсутствие видимых признаков натяжения терминальной нити (2 случая), что-соответствовало стабильной клинической картине.

По данным, приведенным в таблице 2. видно, что патологические состояния врожденного характера (синдром каудальной регрессии, spina bifida, синдром Арнольда-Киари и сопутствующая гидроцефалия) практически одинаково часто встречались как в первой, так и во второй подгруппах. Тем не менее, можно отчетливо проследить характерные особенности последствий хирургических вмешательств в раннем и позднем послеоперационном периодах. Так, распространенный спаечный процесс, развитие которого обусловлено как множественными операциями на уровне грыжи (до 4 операций в 1 случае), так и сроком после последней пластики (до 14 лет), наблюдается у 7 пациентов (35%) во второй подгруппе против 2 (12.5%) в первой. В то же время явные признаки вторичного синдрома натяжения не обнаружены у 4 (25%) пациентов первой подгруппы и только у 2 (10%) - во второй подгруппе.

Таблица 2 Степень выраженности патологических изменений у пациентов I (16 наблюдений) и II (20 наблюдений) подгруппы

Признак Г подгруппа II подгруппа

Спаечный процесс на уровне операции 11 (68.75%) 11(55%)

Распространенный спаечный процесс 2 (12.5%) 7 (35%)

Отсутствие признаков синдрома натяжения 4 (25%) 2 (10%)

Обширный костный дефект (более 3 позвонков) 7 (43.75%) 8 (40%)

Синдром каудальной регрессии 3(18.75%) 3 (15%)

Деформация оси позвоночника 1-Н ст. 7 (43.75%) 5 (25%)

Деформация оси позвоночника Ш-1У ст. - 6 (30%)

Синдром Арнольда-Киари 2 (12.5%) 2(10%)

Гидроцефалия 2 (12.5%) 3 (15%)

Дегенеративно-дистрофические изменения 4 (20%)

. Одним из характерных последствий пластики спинномозговой грыжи является изменение сопутствующей деформации оси позвоночника. Уменьшение степени кифосколиотической деформации свидетельствует об успешном хирургическом вмешательстве на спинном мозге, а прогрессирование либо сохранение Ш-1У степени сколиоза - о неэффективности спинальной хирургии. По данным настоящего исследования деформация оси позвоночника 1-11 степени сохраняется в 43.75% случаях в первой и всего в 25% - во второй подгруппе. Деформация оси позвоночника Ш-1У степени у пациентов первой подгруппы не отмечалось. Во второй подгруппе выраженные кифосколиотические деформации

отмечены почти в 1/3 случаев (30%) (степень сколиотической деформации определялась по Комбу).

Длительно существующие спинальные дизрафизмы, как в пред- так и в послеоперационном периоде, часто сопровождаются ранним развитием дегенеративно-дистрофических изменений соответствующего отдела позвоночника, тем более тяжелых, если аномалия развития спинного мозга ассоциирована с дефектами развития позвонков и межпозвоночных дисков. Это связано как с эффективностью проведенного хирургического вмешательства, так и с длительной неподвижностью и вынужденным положением пациента. Данные зарубежных авторов (российских исследований в данной области не проводилось) совпадают с настоящими наблюдениями. У пациентов первой подгруппы, средний возраст которых составил 3-5лет (срок после последней пластики 3-5 лет соответственно), не зафиксировано ни одного случая дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника, в то время как среди пациентов второй подгруппы (средний возраст 9-15 лет, срок после последней пластики 6-8 лет) частота таких изменений составила 20%. Та же зависимость наблюдается и в группе неоперированных пациентов.

Вклад различных методов лучевой диагностики в оценке патологических признаков у оперированных пациентов был неоднозначным (см. таблицу 3).

Относительно низкие показатели выявления изменений структур спинного мозга с помощью спинальной сонографии обусловлены ограничениями метода по возрасту (во второй подгруппе, где нарушения были более грубыми, УЗИ проведено только у 7 пациентов из 20, в остальных случаях исследование оказалось неинформативным). Тем не менее, только УЗИ смогло определить степень подвижности структур спинного мозга, которая в настоящем исследовании считалась одним из прямых признаков вторичного синдрома натяжения.

РКТ оказалась информативной в диагностике только грубых патологических изменений спинного мозга: крупных остаточных липом, деформации дурального мешка, массивного спаечного процесса, иногда - смещения культи спинного мозга. Информативность РКТ была значительно выше при выявлении

сопутствующих сложных аномалий развития костных структур позвоночника и крупных суставов.

Таблица 3 Патологические изменения спинного мозга и частота их выявления методами лучевой диагностики у 36 пациентов, оперированных

по поводу спинномозговой грыжи

Признак Подгрупп Всего Выявление методами ЛД

ы (У 36

I II паци

16 20 ентов) КР РКТ МРТ УЗИ

чел. чел.

1 2 3 4 5 6 7 8

Низкое расположение конуса спинного мозга 8 9 17 17 8

Конус плохо развит/ отсутствует 13 11 24 - - 24 8

Элементы конского хвоста спаяны между собой и/или с оболочками спинного мозга 2 2 4 1 4 2

Элементы конского хвоста плохо развиты 6 8 14 - - 14 -

Смещение культи спинного мозга вдоль стенки позвоночного канала на протяжении 1 1 2 2 2

Терминальная нить смещена вдоль стенки позвоночного канала на значительном протяжении 10 16 26 26 12

Толщина терминальной нити более 2мм 13 15 28 28 12

1 2 3 4 5 6 7 8

Ход корешков на исследуемом уровне горизонтальный либо направлен вверх 5 7 12 12

Спайки в просвете спинномозгового канала 3 6 9 4 9 4

Деформация дурального мешка 5 12 17 - 17 17 10

Остаточные включения (липомы) 6 4 10 - 2 10 2

Ограничение/ отсутствие подвижности структур спинного мозга 12 7 19 19

Гидромиелия 4 2 6 - 2 6 3

Таким образом, по данным таблицы 4, именно МРТ оказывается наиболее информативной в выявлении патологических изменений спинного мозга у детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи. Ценную дополнительную информацию предоставляет УЗИ спинного мозга. По данным настоящего исследования, МР- и УЗ признаки вторичного синдрома натяжения спаечной этиологии могут быть разделены на прямые и косвенные. Прямые признаки вторичного синдрома натяжения:

1. Стойкое смещение утолщенной (более 2мм) терминальной нити.

2. Низкое расположение конуса спинного мозга (хотя по данным D.E.Warder, WJ.Oakes (1989) существует вероятность синдрома натяжения при нормально расположенном конусе спинного мозга). Согласно данным Barson (1970) нормальным считается положение конуса над уровнем межпозвоночного диска L2-L3, реже - над уровнем тела L3.

3. Стойкое смещение культи спинного мозга после иссечения терминальной нити.

4. Видимый спаечный процесс в просвете позвоночного канала.

-215. Ограничение или отсутствие подвижности структур спинного мозга (как локальное, так и распространенное).

Первые четыре признака выявляются как с помощью спинальной сонографии, так и при МРТ, причем информативность последней значительное превышает УЗИ. Оценить подвижность структур спинного мозга возможно при проведении дополнительной МРТ в положении на животе либо при УЗИ в режиме реального времени.

К косвенным признакам вторичного синдрома натяжения относят:

1. Гипоплазию конуса спинного мозга и/или элементов конского хвоста.

2. Остаточные включения (чаще всего липомы).

3. Деформация дурального мешка на уровне операции.

4. Гидромиелия

5. Изменение направления хода корешков спинного мозга (в пояснично-крестцовом отделе - с нисходящего на горизонтальный либо восходящий).

Оптимальным методом выявления косвенных признаков служит МРТ. УЗИ не способно проследить направление хода корешков спинного мозга.

Во всех случаях у пациентов, оперированных по поводу аномалий развития спинного мозга, отмечаются сопутствующие костные дефекты, причем состояние оси позвоночника и его физиологических изгибов улучшается после удачной операции на спинном мозге. Таким образом, изменения позвоночника, наблюдающиеся при развитии вторичного синдрома натяжения и длительно существующих парапарезах, можно отнести к последствиям хирургического вмешательства на спинном мозге. К таким изменениям можно отнести:

1. Прогрессирование деформации оси позвоночника.

2. Прогрессирование деформации физиологических изгибов (гиперлордоза либо сглаженности поясничного лордоза, изменение илеосакрального угла).

3. Раннее развитие дегенеративно-дистрофических изменений (снижение высоты и интенсивности сигнала межпозвоночных дисков, протрузии, грыжи дисков, грыжи Шморля, спондилез).

Описанные признаки могут б^ггь выявлены как методом МРТ, так и РКТ. КР малоинформативна в диагностике патологии межпозвоночных дисков.

Таким образом, на основании материалов настоящего исследования предлагается алгоритм обследования пациентов со спинальными дизрафизмами в предоперационном и послеоперационном периодах (рис.5).

Выводы.

1. Магнитно-резонансная томография остается центральным методом обследования у пациентов со спинальными дизрафизмами, как в предоперационном, так и в послеоперационном периоде.

2. УЗИ спинного мозга должно быть использовано, как обязательный метод исследования у детей младшего возраста и в качестве дополнительного метода исследования в послеоперационном периоде.

3. При наличии сопутствующих пороков развития костных структур у детей с аномалиями развития спинного мозга предпочтительно использование СРКТ. КТ-миелография может проводиться вместо МРТ по показаниям (при наличии кифосколиозов III-IV ст.). Рентгенография должна проводиться в случае, когда есть противопоказания либо нет возможности выполнить РКТ (например, при первичном обследовании в дооперационном периоде у детей младшего возраста).

4. Использование усовершенствованного алгоритма обследования у детей с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника дает оптимальную информацию для планирования хирургического вмешательства и позволяет диагностировать основные последствия хирургического лечения на ранних стадиях.

Практические рекомендации.

1. Клиническая диагностика аномалий развития спинного мозга и позвоночника проводится в раннем детском возрасте и основана, в первую очередь, на оценке неврологического, урологического, ортопедического статуса ребенка. У детей часто отмечаются парезы и параличи нижних конечностей

различной степени выраженности, нарушения трофики, деформация оси позвоночника и нижних конечностей, врожденные либо паралитические вывихи тазобедренных суставов, задержка или недержание мочи/кала и др. Объективно определяется грыжевое выпячивание при СМГ либо ряд кожных признаков (дермального синуса, локальных участков оволосения, пигментных пятен, кожных дефектов, расположенных параспинально в поясничной и пояснично-крестцовой области).

При наличии описанной клиники пациенту показано проведение функциональных исследований (ЭМГ, ЭЭГ) с целью определения уровня поражения спинного мозга, а также УЗИ спинного мозга, уточняющее вид спинального дизрафизма.

2. Оптимальным сроком для хирургического вмешательства является возраст пациента от 1 месяца до 1 года, в зависимости от клинического состояния ребенка и сопутствующих поражений головного мозга (гидроцефалия, синдром Арнольда-Киари и пр.) и внутренних органов (пороков сердца, атрезии ануса, пищевода и пр.). Обязательное предоперационное обследование включает УЗИ спинного мозга и МРТ (с анестезиологическим пособием, в зависимости от возраста). Благодаря высокой чувствительности и специфичности МРТ выявляет все детали аномалии развития спинного мозга и взаимоотношения его структур с костными дефектами. УЗИ, в свою очередь, позволяет определить подвижность спинного мозга - один их прямых признаков синдрома натяжения. Исследование головного мозга обязательно для всех пациентов со спинальными дизрафизмами. УЗИ головного мозга (при открытом родничке) и МРТ диагностируют сопутствующую гидроцефалию, аномалию Арнольда-Киари, гипоплазию мозолистого тела и др. врожденные нарушения головного мозга.

При выявлении сопутствующих аномалий развития костных структур позвоночника и крупных суставов исследование можно дополнить КР либо СРКТ (в зависимости от возраста).

3. В течении первых 6 месяцев после операции пациент ежемесячно проходит клинический осмотр и УЗИ спинного мозга, направленное на оценку подвижности структур спинного мозга и раннюю диагностику вторичного

синдрома натяжения. По показаниям возможно проведение ЭМГ и ЭЭГ. МРТ в данный период малоинформативна.

4. Через 6 месяцев после пластики СМГ пациенту проводится УЗИ и МРТ с целью выявления послеоперационных изменений спинного и (по показаниям) головного мозга. При отсутствии признаков вторичного синдрома натяжения комплексное исследование, включающее клинический осмотр, ЭМГ, ЭЭГ, УЗИ спинного мозга и (по показаниям) внутренних органов и МРТ области операции и -(по показаниям) головного мозга, проводится 1 раз в год ежегодно до достижения 25-летнего возраста.

5. Признаки грубой деформации оси позвоночника и тазобедренных суставов в предоперационном периоде могут стать показанием к проведению второго этапа хирургического лечения - коррекции костных дефектов (кифосколиозов III-IV степени, грубых аномалий развития позвонков, синдрома каудальной регрессии и др.). Для этого через 1-1.5 года после пластики СМГ пациенту проводится РКТ, при необходимости, КТ-миелография, позволяющие оценить состояние костных структур позвоночника и их взаимоотношения с элементами спинного мозга, а также костей таза и крупных суставов. При невозможности провести РКТ показана рентгенография позвоночника и тазобедренных суставов. В послеоперационном периоде у таких пациентов в стандартное ежегодное комплексное обследование, помимо МРТ и УЗИ спинного мозга, включена обязательная РКТ/КР соответствующего отдела позвоночника, с целью динамического наблюдения изменения костных структур.

6. Если при любом из ежегодных комплексных клинико-лучевых обследований у пациента выявляются новые неврологические дефициты либо отмечается прогрессирование уже имеющихся нарушений, задача методов ЛД - подтвердить либо опровергнуть развитие вторичного синдрома натяжения, который является показанием к повторному хирургическому вмешательству. Обследование пациента после повторной операции (репластики СМГ) начинается с ежемесячного УЗИ спинного мозга (см. пункт 4) и продолжается по описанной схеме. Заключительное обследование происходит в 25 лет.

Список публикаций

1. Григорьева Е.В. Спинальное УЗИ в педиатрии: роль метода в диагностике пороков развития спинного мозга и послеоперационных состояний // Вестник рентгенологии и радиологии.- 2004.- №5.- С. 46-48

2. Ахмеджанов Ф.М., Григорьева Е.В. Возможности МРТ в диагностике послеоперационных состояний у детей со спинномозговыми грыжами // Тезисы докладов на первой Всероссийской Конференции по детской нейрохирургии. - Москва. - 2003. - С.216

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДДС - дорсальный дермальный синус

КР - Классическая Рентгенография

МРТ - Магнитно-резонансная Томография

РКТ - Рентгеновская Компьютерная Томография

СМГ - Спинномозговая Грыжа

УЗИ - Ультразвуковое Исследования

FOV - Field OfView (поле зрения или обзора)

PD ВИ - Изображения, взвешенные по протонной плотности

SE - Spin Echo (спиновое эхо)

Т1 ВИ - Т1 Взвешенные Изображения

Т2 ВИ - Т2 Взвешенные Изображения

ЛД - Лучевая Диагностика

Е - Эффективная доза излучения

УЗ - Ультразвуковые

МР - Магнитно-резонансные

ЭЭГ - Электроэнцефалография

ЭМГ - Электромиография

ПКО - пояснично-крестцовый отдел

20 0 5

РНБ Русский фонд

2005-4 18295

Подписано в печать 7.10.04. Заказ № 129. Тираж 100 экз.

ООО "Фирма Печатный двор" г. Москва Лопухинский пер.,6 Тел.:269-80-41

Актуальность темы

На долю аномалий развития нервной системы приходится, по некоторым данным, до 60% от общего числа пороков развития у детей. По данным L.S. Medina et al. (1999), миелодисплазии наблюдаются у 3% новорожденных, с ними связаны от 5 до 15% всех обращений в отделения детской неврологии за рубежом.

Mark S.Greenberg (2001) утверждает, что spina bifida occulta встречается у 20-30% новорожденных в США, причем 5-10% из них страдают врожденной гидроцефалией, а у 80% гидроцефалия развивается в течение ближайших 6 месяцев жизни.

Российские статистические данные по аномалиям развития значительно варьируют (по данным различных авторов частота наиболее тяжелого порока развития спинного мозга -спинномозговых грыж - составляет от 1:3000 до 1:10 000 живорожденных). Невнимание к проблемам аномалий развития спинного мозга и позвоночника до последнего времени объясняется неблагоприятным прогнозом для жизни и трудоспособности пациентов данной группы. В то же время, последние достижения в области нейрохирургии и детской ортопедии позволяют вывести детей с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника из группы «бесперспективных» пациентов и дает им шанс на полноценную социальную адаптацию. Это стало возможным благодаря проведению эффективного нейрохирургического вмешательства в раннем детском возрасте и профилактики спаечного процесса на уровне операции с помощью синтетических материалов (Aliredjo RP. de Vries J. Menovsky Т. Et al., 1999).

По данным McLaughlin-John-F. с соавт. (1985) анализ за 1965-1982 гг. выявил значительное улучшение показателей выживаемости пациентов при условии максимально раннего хирургического вмешательства, независимо от начального прогноза. M.S.Greenberg (2001) рекомендует оперировать пациентов с менингомиелоцеле и менингоцеле в первые 24-36 часов после рождения (профилактика инфицирования), а пациентов с липомиеломенингоцеле - в возрасте 2 мес. и позже, в зависимости от срока постановки диагноза. Дети, оперированные до 1 года, представляют собой единственную группу без нарушений функций тазовых органов, с сохранением нормального неврологического статуса в отдаленном послеоперационном периоде. (Paul М. Kanev et al., 1990).

Эффективность раннего хирургического вмешательства - в профилактике развития необратимых неврологических, ортопедических и урологических дефицитов, обусловленных синдромом натяжения (tethering syndrome). На это же направлены повторные операции, обеспечивающие коррекцию одного из наиболее частых и тяжелых последствий оперативных вмешательств у детей со спинномозговыми грыжами - синдрома натяжения вторичного, спаечного, генеза.

Благоприятный исход хирургического лечения (особенно повторного) у пациентов с аномалиями развития спинного мозга вообще, и при спинномозговых грыжах в частности, во многом зависит от точной и своевременной диагностики синдрома натяжения: первичного - являющегося обязательным элементом практически всех миелодисплазий - и вторичного, который становится основной причиной ухудшения неврологического и урологического статуса в отдаленном послеоперационном периоде (Norihiko Tamaki et al., 1998). В диагностике спинномозговых грыж используется весь спектр радиологических методов. Однако до сих пор обследование детей со СМГ на первом этапе включает только клинический осмотр, ЭМГ и стандартную рентгенографию. Между тем, классический рентгенологический метод, предоставляя информацию о врожденной патологии костных структур, не способен оценить состояние спинного мозга, а значит, является низкоинформативным при СМГ. Кроме того, частое использование рентгенографии увеличивает лучевую нагрузку. Ключевым методом в обследовании детей данной группы в послеоперационном периоде является МРТ, но ее информативность в первые 6 месяцев после хирургического вмешательства минимальна, вследствие значительного отека элементов спинного мозга на уровне операции. Таким образом, хотя в отдаленном периоде МРТ способна диагностировать вторичный синдром натяжения, метод не способен осветить все нюансы послеоперационной картины, что оказывает влияние на своевременность повторного хирургического вмешательства и тем самым снижает его эффективность (L.Santiago Medina et al., 2001).

Применение методов лучевой диагностики по принципу "от простого к сложному" не делает диагностику дешевле, но ведет к увеличению времени обследования. Оптимальный вариант состоит в применении на первом этапе комплекса методов, наиболее информативных в данной клинической ситуации. Все это открывает путь для разработки новых оптимальных алгоритмов лучевой диагностики аномалий развития спинного мозга и позвоночника у детей.

Цель исследования.

Цель настоящего исследования: совершенствование комплексной лучевой диагностики аномалий развития спинного мозга и позвоночника у детей в предоперационном и послеоперационном периодах на примере диагностики спинномозговых грыж пояснично-крестцового отдела.

Задачи исследования.

Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи исследования:

1. Изучить информативность и определить показания к выбору различных методов лучевой диагностики (рентгенография, РКТ, УЗИ и МРТ) в визуализации патологических изменений при пороках развития спинного мозга и позвоночника у детей в предоперационном и послеоперационном периодах.

2. С помощью методов лучевой диагностики определить основные особенности послеоперационных изменений у детей со спинномозговыми грыжами.

3. Разработать алгоритм лучевой диагностики пациентов с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника после хирургического вмешательства.

4. Оценить эффект адекватного использования современных методов лучевой диагностики. Рассмотреть некоторые ошибки в тактике ведения пациентов со спинномозговыми грыжами на различных этапах.

Положения, выносимые на защиту

1. Комплексное использование методов лучевой диагностики повышает точность выявления патологических изменений спинного мозга и позвоночника у детей со спинальными дизрафизмами в предоперационном и послеоперационном периодах.

2. Использование усовершенствованного алгоритма лучевой диагностики спинномозговых грыж в послеоперационном периоде позволяет диагностировать основные последствия хирургического вмешательства на спинном мозге.

3. Описание комплекса УЗ и MP признаков синдрома натяжения у детей со спинномозговыми грыжами в послеоперационном периоде помогает своевременно определить показания к повторному хирургическому вмешательству.

Научная новизна исследования

Проведено сравнение возможностей различных методов лучевой диагностики, включая ультразвуковое исследование спинного мозга, у детей с аномалиями спинного мозга и позвоночника в предоперационном и послеоперационном периодах.

Систематизированы показания и обоснована оптимальная последовательность при выборе метода лучевой диагностики.

Подробно описана картина послеоперационных изменений структур спинного мозга и позвоночника с различные сроки после хирургического вмешательства.

Работа является первым обобщающим научным исследованием, посвященным комплексному использованию методов лучевой диагностики при аномалиях развития спинного мозга и позвоночника у детей в послеоперационном периоде. Практическое значение работы

Выполненное исследование показало высокую диагностическую ценность УЗИ и МРТ в оценке патологических изменений структур спинного мозга по сравнению с рентгенографией и РКТ, что имеет особое значение в подготовке пациента к нейрохирургическому вмешательству, а также в своевременной диагностике основных последствий хирургического лечения.

Обоснован алгоритм лучевого исследования с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника, что позволяет:

- осуществить раннюю диагностику и установить показания к хирургическому лечению,

- правильно интерпретировать послеоперационные изменения и своевременно рекомендовать повторное нейрохирургическое вмешательство

- снизить уровень лучевой нагрузки в процессе обследования пациента

Разработанный алгоритм лучевой диагностики соответствует уровню достижений современной медицины, техническому оснащению отделений лучевой диагностики и профессиональным навыкам медицинского персонала. Внедрение результатов исследования Результаты данной работы используются:

- в отделениях КТ и МРТ, УЗИ и Рентгенологии, Диагностического Клинического Центра №1 города Москвы,

- в отделении лучевой диагностики Детской Психоневрологической Больницы № 18 города Москвы,

- в учебном процессе кафедры лучевой диагностики Российского Государственного Медицинского Университета,

- в учебном процессе кафедры лучевой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Публикации

Представленные в работе результаты изложены в 2 научных публикациях.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 135 страницах и состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 115 ссылок (в.т.ч. на 30 Российских и 85 иностранных публикаций). Диссертация иллюстрирована 17 таблицами, 28 рисунками.

ВЫВОДЫ

1. Магнитно-резонансная томография является основным методом обследования у пациентов со спинальными дизрафизмами, как в предоперационном, так и в послеоперационном периоде.

2. УЗИ спинного мозга должно быть использовано, как обязательный метод исследования у детей младшего возраста и в качестве дополнительного метода исследования в послеоперационном периоде.

3. При наличии сопутствующих пороков развития костных структур у детей с аномалиями развития спинного мозга предпочтительно использование СРКТ. КТ-миелография может проводиться вместо МРТ по показаниям (при наличии кифосколиозов III-IV ст.). Рентгенография должна проводиться в случае, когда есть противопоказания либо нет возможности выполнить РКТ (например, при первичном обследовании в дооперационном периоде у детей младшего возраста).

4. Использование усовершенствованного алгоритма обследования у детей с аномалиями развития спинного мозга и позвоночника и четкое соблюдение этапности хирургического лечения дает оптимальную информацию для планирования операции и позволяет своевременно диагностировать основные последствия в послеоперационном периоде.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Клиническая диагностика аномалий развития спинного мозга и позвоночника проводится в раннем детском возрасте и основана, в первую очередь, на оценке неврологического, урологического, ортопедического статуса ребенка. У детей часто отмечаются парезы и параличи нижних конечностей различной степени выраженности, нарушения трофики, деформация оси позвоночника и нижних конечностей, врожденные либо паралитические вывихи тазобедренных суставов, задержка или недержание мочи/кала и др. Объективно определяется грыжевое выпячивание при СМГ либо ряд кожных признаков (дермального синуса, локальных участков оволосения, пигментных пятен, кожных дефектов, расположенных параспинально в поясничной и пояснично-крестцовой области).

При наличии описанной клиники пациенту показано проведение функциональных исследований (ЭМГ, ЭЭГ) с целью определения уровня поражения спинного мозга, а также УЗИ спинного мозга, уточняющее вид спинального дизрафизма.

2. Оптимальным сроком для хирургического вмешательства является возраст пациента от 1 месяца до 1 года, в зависимости от клинического состояния ребенка и сопутствующих поражений головного мозга (гидроцефалия, синдром Арнольда-Киари и пр.) и внутренних органов (пороков сердца, атрезии ануса, пищевода и пр.). Обязательное предоперационное обследование включает УЗИ спинного мозга и МРТ (с анестезиологическим пособием, в зависимости от возраста). Благодаря высокой чувствительности и специфичности МРТ выявляет все детали аномалии развития спинного мозга и взаимоотношения его структур с костными дефектами. УЗИ, в свою очередь, позволяет определить подвижность спинного мозга - один их прямых признаков синдрома натяжения. УЗИ головного мозга (при открытом родничке) и МРТ диагностируют сопутствующую гидроцефалию, аномалию

Арнольда-Киари, гипоплазию мозолистого тела и др. врожденные нарушения головного мозга.

При выявлении сопутствующих аномалий развития костных структур позвоночника и крупных суставов исследование можно дополнить КР либо СРКТ (в зависимости от возраста).

3. Хирургическое лечение (пластика) спинномозговой грыжи заключается в иссечении грыжевого мешка, освобождении от спаек элементов спинного мозга и корешков, резекции липом при наличии липоменингоцеле и формировании просвета спинномозгового канала на уровне грыжи с последующей пластикой мягкими тканями и средствами, препятствующими развитию спаечного процесса.

4. В течение первых 6 месяцев после операции пациент ежемесячно проходит клинический осмотр и УЗИ спинного мозга, направленное на оценку подвижности структур спинного мозга и раннюю диагностику вторичного синдрома натяжения. По показаниям возможно проведение ЭМГ и ЭЭГ. МРТ в данный период малоинформативна.

5. Через 6 месяцев после пластики СМГ пациенту проводится УЗИ и МРТ с целью выявления послеоперационных изменений спинного и (по показаниям) головного мозга. При отсутствии признаков вторичного синдрома натяжения комплексное исследование, включающее клинический осмотр, ЭМГ, ЭЭГ, УЗИ спинного мозга и (по показаниям) внутренних органов и МРТ области операции и (по показаниям) головного мозга, проводится 1 раз в год ежегодно до достижения 25-летнего возраста.

6. Если в предоперационном периоде обнаруживаются признаки грубой деформации оси позвоночника и тазобедренных суставов, пациенту показано проведение второго этапа хирургического лечения - коррекции костных дефектов (кифосколиозов III-IV степени, грубых аномалий развития позвонков, синдрома каудальной регрессии и др.). Для этого через 1-1.5 года после пластики СМГ пациенту проводится РКТ, при необходимости, КТ-миелография, позволяющие оценить состояние костных структур позвоночника и их взаимоотношения с элементами спинного мозга, а также костей таза и крупных суставов. При невозможности провести РКТ показана рентгенография позвоночника и тазобедренных суставов. В послеоперационном периоде у таких пациентов в стандартное ежегодное комплексное обследование, помимо МРТ и УЗИ спинного мозга, включена обязательная РКТ/КР соответствующего отдела позвоночника, с целью динамического наблюдения изменения костных структур.

7. Если при любом из ежегодных комплексных клинико-лучевых обследований у пациента выявляются новые неврологические дефициты либо отмечается аггравация уже имеющихся нарушений, задача методов ЛД - подтвердить либо опровергнуть развитие вторичного синдрома натяжения, который является показанием к повторному хирургическому вмешательству. Обследование пациента после повторной операции (репластики СМГ) начинается с ежемесячного УЗИ спинного мозга (см. пункт 4) и продолжается по описанной схеме. Заключительное обследование происходит в 25 лет.