Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ ШВАННОМЫ ГИГАНТСКИХ РАЗМЕРОВ: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

На правах рукописи

ТАСТАНБЕКОВ МАЛИК МАРАТОВИЧ

ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ ШВАННОМЫ ГИГАНТСКИХ РАЗМЕРОВ: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

14.01.18 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

31 ЯНВ 2013

Санкт-Петербург 2012

005048866

Работа выполнена в ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова» Минздрава Российской Федерации

Научный консультант: Олюшин Виктор Емельянович

доктор медицинских наук, профессор

Официальные оппоненты: Хилько Виталий Александрович

академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор, научный руководитель городского научно-практического центра нейрохирургии при ГМБ № 2 Санкт-Петербурга

Гайдар Борис Всеволодович академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор кафедры нейрохирургии ФГБОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны РФ

Можаев Станислав Васильевич доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник-нейрохирург лаборатории стереотаксических методов лечения клиники ФГБУ науки «Институт мозга человека» им. Н.П. Бехтеревой РАН

Ведущая организация: Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН

Защита состоится 2013г. в _ час. на заседании

диссертационного совета Д 208.077.01 при ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова» Минздрава Российской Федерации (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан ^_ 2</~^т.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Е.А.Давыдов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Вестибулярная шваннома (невринома VIII нерва, акустическая невринома) представляет собой доброкачественное новообразование, возникающее из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва. Среди первичных интракраниальных опухолей вестибулярные шванномы (ВШ) занимают 4-е место (после глиом, менингиом и аденом гипофиза), составляя до 6-10% всех верифицированных опухолей мозга и поражая преимущественно лиц работоспособного возраста (30-60 лет), на который приходится более 80% случаев. ВШ составляют около 30% опухолей задней черепной ямки и до 90% новообразований мосто-мозжечкового угла (ММУ) (Егоров Б.Г., 1949; Злотник Э.И., Склют И.А., 1970; Коновалов А.Н. с соавт, 19754; Смеянович А.Ф., 1981; Махмудов У.Б., 1983, Никитин И.А., 1989; Улитин А.Ю., 1997; Annegers J.F. et al., 1981; Tos M., Thomsen J., 1981; Newton H.B., 1994; Tos M. et al., 2004).

Хирургическое лечение ВШ начало развиваться с конца XIX века, но лишь в последние десятилетия разработка новых методов комплексного обследования больных ВШ (КТ и МРТ, МРТ-спектроскопия), развитие оптических интраоперационных систем и микрохирургической техники, совершенствование анестезиологического пособия и нейрофизиологического контроля позволили значительно улучшить результаты оперативного лечения больных с данной патологией. Внедрение в практику радиохирургического способа лечения дало возможность успешно воздействовать на ВШ небольших размеров и конкурировать с микронейрохирургическими методами.

Однако, несмотря на достигнутые успехи, проблема лечения больных ВШ далека от своего разрешения и особенно это касается опухолей гигантских размеров, для которых хирургическое лечение до настоящего времени остается единственным методом терапии (Leksell L. 1971, Clark W.C. et al., 1985; Bederson JB et al., 1991; Nedzelski et al., 2008). Основная проблема хирургического лечения гигантских вестибулярных шванном заключается в высоком риске развития осложнений, возникающих в ходе оперативного вмешательства и послеоперационном периоде в результате дисфункции ствола мозга и черепных нервов (Никитин И.А., 1989; Slattery W.H. et al., 2001; Bennett M. et al., 2008).

Послеоперационная летальность среди пациентов с гигантскими ВШ даже в ведущих клиниках мира составляет 2-4%. У большинства больных сохраняются после операции нарушения функции слухового нерва, появляется частичный или полный паралич лицевого нерва, носящий иногда необратимый характер, функции которого не восстанавливаются даже после реконструктивных оперативных вмешательств, в ряде случаев возникает различной степени выраженности неврологический дефицит (Samii М., Matthies С., 1997; Samii М. et al., 2010; McClelland S 3rd et al., 2011). Именно в этой группе опухолей остается довольно высокой частота рецидивов: 3-5% при радикальном удалении и 17-67% - при субтотальной и частичной резекции (Beatty С. W. et al., 1987;E1-Kashlan Н К. et al., 2000; Sanna M. Et al., 2002; Ramina R. et al., 2007).

Гигантские ВШ часто интимно связаны с окружающими анатомическими структурами (ствол мозга, черепные нервы, магистральные артерии) и степень радикальности их удаления во многом определяется физиологической дозволенностью хирургических манипуляций. Своевременное определение границ такой дозволенности с помощью электрофизиологического контроля оказывает существенное влияние на исход лечения (Борщаговский M.JL, 1969, 1974, 1976, 1977; Дубикайтис Ю.В., 1984, 2004; Фадеева, Т.Н., 1999; Руслякова И.А., 2004; Grundy B.L. 1982,1991).

За последние десятилетия с развитием микронейрохирургии и анестезиологии в хирургии вестибулярных шванном произошли кардинальные изменения: основной задачей стало уже не столько сохранение жизни пациента, сколько обеспечение достойного качества жизни после операции (Sanna M. et al., 2004, Jacob A et al., 2007, Backous D.D. et al., 2008).

Поэтому одним из важнейших условий, определяющих успех и эффективность хирургического лечения гигантских ВШ, является мониторинг функционального состояния лицевого нерва в ходе проведения оперативного вмешательства. Он позволяет хирургу и электрофизиологу своевременно корректировать тактику удаления опухоли и добиться после операции хорошего косметического эффекта. (Щекутьев Г.А., 1996; Гоман, П. Г., 2004; Lalvani А.К., 1994; Samii M. et al., 1979, 1997).

Поражение лицевого нерва - наиболее частое и характерное осложнение у пациентов, перенесших хирургическое удаление ВШ. Частота его значительно снизилась с введением в практику интраоперационного нейрофизиологического мониторинга и совершенствованием микрохирургической техники (Гоман, П. Г., 2004; Hone S.W. et al., 1997; House J.W., Brackmann D.E.,1985; Megerian C.A. et al., 1996). Однако даже в руках опытных нейрохирургов при радикальном удалении ВШ гигантских размеров анатомическая целостность лицевого нерва нарушается в 2- 14% случаев, а его функциональные расстройства отмечаются в 50-75% случаев (Samii M., Matthies С., 1997; Samii M. et al., 2010), поэтому реконструктивные операции на лицевом нерве или на мышцах лица являются важной составной и неотъемлемой частью хирургии вестибулярных шванном гигантских размеров (Суровых C.B., 2008; Шургая Ц.М., 1996; Kerrebijn J. D„ Freeman J.L., 1998; Samii M., 1994). Правильный выбор способа реконструктивной операции и времени ее проведения оказывают немалое влияние на последующее качество жизни больных.

Несмотря на впечатляющие успехи диагностики и микрохирургии, хирургическое лечение пациентов с гигантскими вестибулярными шванномами остается, по-прежнему, непростой задачей для нейрохирургов. К настоящему моменту не существует алгоритма выбора хирургической тактики резекции опухоли у пациентов с различными вариантами роста вестибулярных шванном, а также выбора способа реконструктивного оперативного лечения при повреждении лицевого нерва и тактика его консервативного лечения. Не до конца решенными остаются на сегодняшний день и некоторые вопросы хирургической тактики и техники удаления ВШ гигантских размеров. Нуждается в уточнении ряд вопросов, касающихся классификации ВШ гигантских размеров.

Отсутствуют четкие критерии нейрофизиологического мониторинга, определяющие физиологическую дозволенность хирургических манипуляций на

стволовых структурах и черепных нервах, которые бы позволяли своевременно реагировать на происходящие изменения в функциональном состоянии мозга и, тем самым, минимизировать неврологические нарушения в послеоперационном периоде.

Не выяснены причины продолженного роста опухоли и определяющие его факторы, а также тактика хирургического или консервативного лечения в данных случаях. Среди большого количества существующих классификаций ВШ отсутствуют классификации, отражающие в полной мере размеры опухоли, пути ее распространения и характер роста, что представляет определенные трудности для формирования развернутого клинического диагноза и тактики хирургического лечения. Широко обсуждаются в разных странах показания для применения лучевого лечения и радиохирургии при неполном удалении гигантских ВШ (Pollock В.Е., 1995; Iwai Y., 2003; Roche Р.Н. et al„ 2004; Park C.K. et al„ 2007; van de Langenberg R., 2011).

Таким образом, в настоящее время результаты хирургии гигантских ВШ все еще следует считать малоудовлетворительными, а лечебная стратегия после операции далека от совершенства. Значительная послеоперационная летальность, высокий уровень инвалидизации больных и низкое качество жизни диктует необходимость дальнейшего целенаправленного исследования данной проблемы, направленного на улучшение результатов лечения.

Цель исследования

Улучшение ближайших и отдаленных результатов лечения больных с гигантскими вестибулярными шванномами путем оптимизации диагностики, тактики и техники хирургического лечения, совершенствования интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.

Задачи исследования

1. Выявить основные клинические симптомокомплексы, характерные для гигантских вестибулярных шванном с различными топографо-анатомическими вариантами опухоли в различных стадиях заболевания.

2. Разработать оптимальную тактику и технику хирургического вмешательства с учетом различных анатомо-топографических вариантов и направления роста опухоли, а также функционального состояния ствола головного мозга.

3. Изучить эффективность комплексного интраоперационного нейрофизиологического мониторинга в хирургии гигантских вестибулярных шванном, определить основные критерии функционального состояния ствола мозга и черепных нервов в ходе хирургического вмешательства.

4. Оценить и изучить основные показатели интраоперационного электрофизиологического мониторинга лицевого нерва на разных этапах операции и определить основные принципы хирургической тактики и техники сохранения лицевого нерва в хирургии гигантских вестибулярных шванном.

5. На основании анализа ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения оценить качество жизни больных с гигантскими вестибулярными шванномами в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

6. Выявить возможные механизмы повреждения лицевого нерва, а так же оценить частоту и степень выраженности его интраоперационного повреждения при различных хирургических манипуляциях в операционной ране и на разных этапах оперативного вмешательства.

7. Изучить возможности комплексной коррекции дисфункции лицевого нерва в улучшении качества жизни больных после резекции вестибулярных шванном гигантских размеров.

Научная новизна

Впервые на представительном материале определены симптомокомплексы, свойственные гигантским вестибулярным шванномам с различными вариантами роста.

Изучены особенности хирургического лечения гигантских вестибулярных шванном с учетом взаимодействия опухоли с анатомическими структурами мосто-мозжечкового угла и оптимизирована хирургическая тактика и определены показания для выполнения ретросигмовидного доступа при данной патологии.

Впервые разработана дифференцированная тактика хирургического вмешательства в зависимости от различных анатомо-топографических вариантов расположения опухоли и функционального состояния ствола головного мозга.

Впервые определены критерии хирургической дозволенности и необходимости проведения своевременной коррекции хирургической тактики при удалении гигантских вестибулярных шванном на основе данных интраоперационного электрофизиологического мониторинга, включая электродиагностику лицевого нерва. На большом клиническом материале осуществлено сопоставление данных интраоперационного

электрофизиологического мониторинга лицевого нерва с хирургическими манипуляциями, что дало возможность установить возможные причины повреждения лицевого нерва в зависимости от этапа операции и хирургических манипуляций и представить оптимальные рекомендации по их устранению.

Изучено качество жизни пациентов с гигантскими вестибулярными шванномами в отдаленном послеоперационном периоде.

Систематизированы и определены основные принципы хирургической тактики и техники сохранения лицевого нерва в хирургии вестибулярных шванном гигантских размеров, что позволило улучшить функциональные результаты хирургического лечения этих опухолей и улучшить качество жизни больных.

На основании полученных данных определена возможность благоприятного восстановления функции лицевого нерва при неполном послеоперационном повреждении в хирургии вестибулярных шванном гигантских размеров.

Проведен анализ отдаленных результатов хирургического лечения больных с гигантскими вестибулярными шванномами и уточнены показания к различным способам коррекции послеоперационных поражений мимической мускулатуры.

Впервые математически рассчитана прогностическая значимость данных стимуляционных методов электродиагностики в раннем послеоперационном периоде при неполном повреждении лицевого нерва.

Впервые разработан оптимизированный алгоритм лечебной тактики в зависимости от сроков, уровня и типа повреждения лицевого нерва после резекции

вестибулярных шванном, внедрен способ статической и динамической коррекции мимической мускулатуры нижней и средней зон лица, позволяющий улучшить косметические и функциональные результаты (патент на изобретение № 2437621, зарегистрирован 27.12.2011 г.).

Определено влияние метода хирургической коррекции и степени восстановления функции мимической мускулатуры на качество жизни больных.

Практическая значимость

Определены показания и оптимальная тактика хирургического вмешательства и послеоперационного лечения больных с гигантскими вестибулярными шванномами, позволяющая снизить количество послеоперационных осложнений, частоту рецидивов и повысить качество жизни больных.

Доказана высокая информативность и безопасность интраоперационного мониторинга функционального состояния ствола и лицевого нерва в хирургии вестибулярных шванном, что позволяет рекомендовать его для более широкого практического применения в нейроонкологии, в частности, в хирургии мостомозжечкового угла. Информация, полученная при мониторинге, предопределяет важные изменения хирургических приемов для уменьшения частоты нарушения функции лицевой мускулатуры в послеоперационном периоде.

Анализ хирургических манипуляций и определение возможных механизмов повреждения лицевого нерва на разных этапах операции дает возможность выявить наиболее опасные действия для нарушения анатомической и функциональной целостности лицевого нерва. Полученные результаты позволили систематизировать и определить основные принципы хирургической техники и тактики сохранения лицевого нерва.

Разработан алгоритм проведения реконструктивных операций при нарушении функций лицевого нерва в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. Уточнены показания и сроки для консервативного и хирургического лечения повреждения лицевого нерва.

Полученные данные выявили возможности и ограничения стимуляционных методов электродиагностики для определения тактики реабилитации.

Предложен оптимизированный алгоритм лечебной тактики в зависимости от срока, места и типа повреждения лицевого нерва, сочетания с повреждением тройничного и каудальных нервов.

Разработанный модифицированный способ динамической коррекции мимической мускулатуры нижней и средней зон лица позволяет улучшить косметические и функциональные результаты лечения, является технически простым и доступным для широкого применения в клинической практике.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Гигантские вестибулярные шванномы следует выделять в особую группу новообразований мосто-мозжечкового угла, характеризующуюся особенностями клинических проявлений, высокой частотой послеоперационной летальности и осложнений, а также более частым рецидивированием.

2. Возможность радикальной резекции вестибулярных шванном гигантских размеров может быть ограничена особенностями их роста, а так же взаимоотношениями с окружающими анатомическими структурами.

3. Ретросигмовидный доступ следует считать методом выбора в хирургии гигантских вестибулярных шванном вне зависимости от варианта роста опухоли.

4. Использование интраоперационного нейрофизиологического контроля улучшает результаты хирургического лечения гигантских вестибулярных шванном, течение послеоперационного периода и качество жизни после операции.

5. Интраоперационная электромиография при удалении гигантской вестибулярной шванномы позволяет четко идентифицировать лицевой нерв, объективно оценить его функциональное состояние во время операции, сохранить его при резекции опухоли и прогнозировать функцию мимической мускулатуры в послеоперационном периоде.

6. Сопоставление данных интраоперационного электрофизиологического мониторинга с хирургическими манипуляциями, происходящими в операционной ране, в зависимости от этапа операции даёт возможность выявить патогенетические механизмы его повреждения и выявить наиболее опасные манипуляции хирурга, угрожающие анатомической или функциональной целостности нерва.

7. Данные стимуляционных методов электродиагностики и динамическое наблюдение за состоянием мимической мускулатуры у больных с тяжелой послеоперационной дисфункцией лицевого нерва позволяют наиболее адекватно определить комплекс методов коррекции и сроки их применения.

8. Хирургическая коррекция дисфункции лицевого нерва наиболее эффективна при использовании сочетания методик реиннервации и статической или динамической коррекции отдельных зон лица.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в работу РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, кафедры нейрохирургии ГОУ ДПО СЗГМУ им. И.И.Мечникова, нейрохирургического отделения № 1 Института мозга человека РАН, ФГБУЗ «Клиническая больница № 122 им. Л.Г.Соколова» ФМБА РФ.

Публикации

По теме диссертации автором опубликовано 42 научные работы (11 в журналах, рекомендованных списком ВАК для публикации результатов докторской диссертации) в которых изложены положения диссертационной работы. Получен патент РФ на способ статической и динамической коррекции мимической мускулатуры нижней и средней зон лица, позволяющий улучшить косметические и функциональные результаты.

Апробация работы

Апробация работы состоялась на расширенном заседании Ученого совета РНХИ им. проф. А.Л.Поленова. Основные положения диссертации были представлены и обсуждались на V и VI съездах нейрохирургов России (Уфа, 2009; Новосибирск, 2012), научно-практических конференциях невропатологов и нейрохирургов (Тамбов, 2006, 2007, 2009; Ярославль, 2007; Кострома, 2009,

Воронеж, 2010, Балаково 2010), Всероссийской Научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2006, 2007, 2008, 2009, 2010, 2011, 2012), конгрессе нейрохирургов стран Причерноморья в 2007 г, съезде украинских нейрохирургов в 2007 г, съезде нейрохирургов Казахстана в 2009 г.

Структура и объем диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 6 глав исследовательского материала, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложений. Она изложена на 370 страницах собственно текста, иллюстрирована 85 рисунками и 60 таблицами. Указатель литературы содержит 465 источников, из них 59 отечественных и 406 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

В основу работы положено изучение результатов обследования и хирургического лечения 249 больных с первично выявленными ГВШ (размером 40 мм и более), находившихся на лечении в отделении хирургии опухолей головного и спинного мозга Российского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова в период с 2002 по 2011гг. Больные с нейрофиброматозом II типа не были включены с исследование.

Соотношение мужчин и женщин составило примерно 1:2 (87 (34,9%) мужчин и 162 (65,1%) женщин). Возраст пациентов варьировал от 18 до 78 лет. Средний возраст больных составил 49,5 + 5,3 лет. Оперированные мужчины (44,2 года) были в среднем на 10 лет моложе, чем женщины (54,8 лет). Как видно из таблицы, чаще всего болезнь поражала людей от 40 до 60 лет (150 (60,2%).Распределение больных по возрастным группам показано в табл. 1

Таблица 1

Распределение больных по полу и возрастным группам _

Возрасти. группы (лет) ДО 20 от 21 до 30 от 31 до 40 от 41 до 50 от 51 до 60 от 61 ДО 70 старше 71 Всего

мужчины ( п / % ) 1 (0, 4%) 7 (2, 8%) 10 (4,01%) 21 (8,4%) 30 (12,04%) 17 (6, 8%) 1 (0,4%) 87 (34, %)

женщины ( п / % ) 3 (1,2%) 12 (4,8%) 15 (6,02%) 51 (20,5%) 48 (19,3%) 26 (10,4%) 7 (2,8%) 162 (65,1%)

Все пациенты (п/%) 4 (1,6%) 19 (7,6%) 25 (10,04%) 72 (28,9%) 78 (31,3%) 43 (17,3%) 8 (3,2%) 249 (100%)

Длительность заболевания с момента появления первых симптомов до госпитализации составила от 3 до 72 месяцев. Средняя продолжительность заболевания у наших пациентов составила 31+3,3 месяца. Статистически достоверной разницы между средней продолжительностью заболевания у мужчин и женщин не выявлено. Основная масса пациентов имела длительность анамнеза от

1 до 4 лет (62,3%), что свидетельствует о постепенном характере развития заболевания и довольно медленном росте опухоли. Распределение больных по длительности течения заболевания и полу показано в табл. 2.

Таблица 2

Распределение больных по полу и длительности заболевания_

Длительность заболевания (в месяцах) до 6 7-12 13-24 25-36 37-48 49-60 Свыше 60

мужчины (п/%) 9 (3,6%) 13 (5.2%) 16 (6,4%) 22 (8.8%) 15 (6,0%) (3,6%) (1,2%)

женщины (п/%) 12 (4,8%) 20 (8.0%) 26 (10,4%) 60 (241%) 17 (6,8%) 19 (7,6%) 9 (3,6%)

Все пациенты (п/%) 21 (8,4%) 33 (13,3%) 42 (16,9%) ¿1 (32,5%) 32 (12,9%) (11,2%) 12 (4,8%)

Почти треть (31,4%) больных с быстрым течением заболевания (длительность анамнеза до 1 года) составили лица моложе 30 лет: 17 человек из 54. Тогда как в других возрастных группах четко выраженной взаимосвязи с длительностью анамнеза не выявлено. Из этого напрашивается вывод о том, что у лиц молодого возраста ВШ растет быстрее, чем у пожилых пациентов.

Обобщая возрастную и половую характеристику клинического материала, можно отметить, что в нашей серии наблюдений заболеванию ГВШ чаще подвержены женщины (их в серии наблюдений в два раза больше) в возрасте от 40 до 60 лет (около 40% всех наблюдений) со средней продолжительностью анамнеза около 3-х лет. Заболевание характеризуется быстрой манифестацией у лиц молодого возраста (до 30 лет).

Изменения в стволе головного мозга у 9 больных с гигантскими ВШ в дооперационном периоде были оценены с помощью магнитно-резонансной спектроскопии по водороду (MPC). Применялась многовоксельная методика химического смещения (CSI - chemical shift imaging) с коротким временем эхо - 30 мс, которая позволила получить спектр основных метаболитов (N-ацетиласпартата, холина, креатина, лактата) и оценить их соотношение.

151 (60,6%) пациенту оперативное вмешательство проводилось с применением комплексного интраоперационного мониторинга (КИОМ). Основной составляющей КИОМ явились: регистрация акустических стволовых вызванных потенциалов (АВСП) и электроэнцефалограмма (ЭЭГ) для интраоперационной оценки состояния стволовых структур головного мозга, а так же мониторинг функции лицевого нерва (JIH). Параллельно производилась регистрация АД, ЧСС, ЭКГ, ЦВД, капнография и мониторинг показателей биомеханики дыхания.

Для транскапсулярной или непосредственной электростимуляции лицевого нерва использовались биполярный или коаксиальный электростимуляторы. Применялся импульсный ток прямоугольной формы (продолжительность импульса — 200 мс, частота — от 2 до 10 Гц. Сила тока варьировала (в зависимости от толщины капсулы опухоли и индивидуальной чувствительности пациента к миорелаксантам) от 1 до 9 мА. При прямой электростимуляции лицевого нерва сила тока обычно не превышала 1 мА. Мониторинг ЭМГ осуществлялся по двум каналам: с круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта и проводился в двух

режимах: в режиме "free run" — непрерывная запись электромиограммы

— оценивались ответы на механические, термические, электрические воздействия; и в режиме электростимуляции - электронейромиография (ЭНМГ). При ЭМГ использовалась горизонтальная развёртка с параметрами: время - 2 с, амплитудное деление - 200 мкВ. При записи электронейромиограммы характеристики горизонтальной развёртки были следующими: время - 20 мс, амплитудное деление

- 200 мкВ. Применялись фильтры от 15 Гц до 10 кГц, а также дополнительный фильтр на частоту электросети - 50 Гц (рис. 5).

Для оценки общего состояния больного в целом использована наиболее распространенная шкала Karnofsky (ШК).

Степень дисфункции лицевого нерва определялась по шкалам House-Brackmann (1982) (HBGS) и Ross (Sunnybrook) (1994) до операции и в сроки на 4, 10-12 сутки после удаления опухоли и хирургической коррекции его, а также на контрольных осмотрах через 3-8 месяцев и через 10-14 месяцев.

Результат реиннервации JIH оценивался по шкале May (1996), транспозиции регионарных мышц по шкале Harrison (2000). Оценку катамнеза и качества жизни проводили по двум методам: 1) опроснику индекса инвалидизации лица FDI (facial disability index), при этом раздельно оценивали две его подшкалы социальную и физическую, после чего суммированием вычисляли общий (интегральный) показатель качества жизни; 2) опроснику Quality Of Life (QOL) адаптированному для людей перенесших удаление ВШ (Schwartz M.S., Riddle S.A. et al., 1998), который учитывает не столько наличие различной симптоматики сколько эффект оказываемый на жизнь пациента, его эмоциональное благополучие. Катамнез прослежен у 155 (62,2%) пациентов на протяжении от 1 до 9 лет после оперативного лечения.

Клинические проявления гигантских вестибулярных шванном

Почти у всех обследованных больных имелось нарушение слуховой и вестибулярной функции, мозжечковая и стволовая симптоматика (94,3-98,8%). Чуть меньше половины пациентов имели признаки воздействия опухоли на лицевой и каудальные нервы: 42,6% и 44,5% соответственно. В 22,9% наблюдений имелись глазодвигательные расстройства. В наших наблюдениях, гипертензионно-гидроцефальный синдром встречался почти в два раза чаще при преимущественно тенториальном направлении роста, чем при каудальном, так при тенториальном варианте застой на глазном дне был выявлен у 22 (29,7%) из 74 больных, а при каудальном варианте роста опухоли у 6 (15,7%) из 38. Основные симптомы, характерные для ГВШ, способствующий установке верного диагноза приведены в табл. 3.

На основании анализа клинических проявлений заболевания при поступлении, мы посчитали возможным предложить разделение пациентов с ГВШ, на три группы по степени выраженности симптомов заболевания: стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. Для такого разделения выбраны следующие объективные критерии:

1. Под стадией компенсации подразумевалось наличие очагового симптомокомплекса, включавшего различной степени выраженности нарушения

функции черепных нервов, мостовых отделов ствола головного мозга и мозжечка, без заметных нарушений ликвородинамики и дислокационных расстройств.

2. К стадии субкомпенсации отнесена группа пациентов, имевших выраженную очаговую симптоматику, а также симптомы нарушения циркуляции ликвора в виде гипертензионно-гидроцефального синдрома с застойными явлениями на глазном дне. Симптомы дислокации мозга при этом отсутствуют.

3. Стадией декомпенсации мы считали ситуацию, когда на первый план выходила гипертензионно-дислокационная симптоматика в виде признаков окклюзии ликворопроводящих путей, угнетения высших нервных функций и/или развития грубых пирамидных расстройств в результате ущемления проводящих путей в тенториальном или большом затылочном отверстии, а также расстройств гемодинамики (табл. 4).

Таблица 3

Частота основных неврологических симптомов при вестибулярных шванномах _гигантских размеров_

Неврологические симптомы при ГВШ Частота (абс/%)

Нарушение слуховой и вестибулярной функции 246 (98,8%)

Симптомы раздражении/компрессии ствола головного мозга 236 (94,8%)

Мозжечковая симптоматика 235 (94,3%)

Различные виды нистагма 224 (89,9%)

Пирамидная симптоматика 205 (82,3%)

Расстройства функции вкуса на передней 2/3 языка и слюноотделения (XIII нерв) 163 (65,5%)

Гипертензионно-дислокационный синдром 114 (45,7%)

Расстройства функций каудальной группы нервов 111 (44,5%)

Расстройства функции мимической мускулатуры 106 (42,6%)

Глазодвигательные нарушения 57 (22,9%)

Распределение больных с ГВШ по стадиям заболевания и полу

Таблица 4

Пол Стадия заболевания (п / %) Всего

компенсация субкомпенсация декомпенсация (п)

Мужчины 55 (63,2%) 27(31%) 5 (5,8%) 87

Женщины 114 (70,4%) 41(25,3%) 7 (4,3%) 162

Всего 169 (67,9%) 68 (27,3%) 12 (4,8%) 249

Так же мы посчитали целесообразным разделение ГВШ по направлению преимущественного роста на три варианта:

1. Тенториальный (оральный) вариант роста, характеризующийся помимо признаков поражения (раздражения) акустико-фациальной группы нервов, наличием выраженной патологической симптоматикой со стороны тройничного (иногда и блокового и отводящего) нервов, а также присутствием гипертензионных симптомов в результате окклюзии ликворопроводящих путей в области пахионова отверстия.

2. Югулярный (каудальный) вариант распространения опухоли, в случаях, когда шваннома растет больше в сторону яремного отверстия, преимущественно поражая IX, X и XI вместе или изолированно. При этом, как правило, гипертензионная симптоматика при таком варианте роста менее выражена, чем при предыдущем. Обусловлено это, по всей видимости, большими размерами цистерн в этой зоне, а также большим расстоянием до большого затылочного отверстия, в котором возможна окклюзия ликворных путей.

3. Типичный вариант, характерный, большей частью, для особо больших ГВШ, при котором имеется различной степени выраженности патологическая симптоматика со стороны всех вышеуказанных структур (табл.5).

Таблица 5

Распределение больных с ГВШ по полу и преимущественному ___направлению роста_

Пол Преимущественное направление роста (п / %) Всего

Тенториальное Югулярное Типичное (п)

Мужчины 31 (35,6%) 14(16,1%) 42 (48,3%) 87

Женщины 50 (30,8%) 21(13%) 91(56,2%) 162

Всего 74 (29,7%) 38 (15,3%) 137 (55%) 249

Диагностика гигантских вестибулярных шванном

Поскольку МРТ является более информативным методом, мы отдавали предпочтение ему в процессе дооперационного обследования - 234 (93,9%) наблюдений. КТ, как правило, использовали лишь как дополнительный метод нейровизуализации, в основном для проведения дифференциального диагноза с другими новообразованиями ММУ.

Интересно, что сопоставление стволовых симптомов, дислокационного синдрома и данных МРТ показало, что выраженность симптоматики зависит от размеров новообразования и степени смещения ствола мозга (р<0,001). Однако у 22,2% (п=52) больных с незначительным смещением ствола мозга по данным МРТ отмечали умеренно выраженную или выраженную стволовую симптоматику. В 9,4% наблюдений со значительной компрессией опухолью стволовых отделов по данным МРТ, и у 11,5% — с размерами новообразований более 45 мм не выявлено клинических признаков поражения ствола мозга, либо симптомы были

представлены оживлением глубоких рефлексов, незначительными

глазодвигательными нарушениями или непостоянным горизонтальным нистагмом.

Окклюзионная гидроцефалия с признаками перивентрикулярного отека по данным МРТ/КТ наблюдалась у 137 (55%) больных с ГВШ. В 37 (15,8%) наблюдениях при ГВШ по данным МРТ признаков гидроцефалии не выявлено. Компрессия IV желудочка наблюдалась в 223 (89,6%) случаях. Состояние пациентов с компрессией IV желудочка и окклюзионной водянкой было значительно тяжелее, чем при отсутствии гидроцефалии (р<0,01). Смещение миндалин мозжечка ниже БЗО наблюдалось у 66 (28,2%) из 234 обследованных на МРТ больных. Перитуморозный отек в стволе мозга на МРТ у 199 (85,0%) пациентов. В 75 (37,6%) из этих наблюдений отек был незначительный. У 25 (12,6%) пациентов отек был выраженный, в остальных случаях - выражен умеренно.

Чаще всего дифференцировать ВШ приходится с менингиомой ММУ. Для этого мы в первую очередь обращали внимание на группу нейровизуализационных признаков, таких как, форма опухоли, протяженность части опухоли, прилегающей к пирамиде (основания опухоли), наличие интраканальной части новообразования, наличие, так называемого, дурального «хвоста» имеющегося при инфильтрации и/или раздражении менингиомой прилежащих к опухолей участков ТМО. Имеет важное диагностическое значение расширение ВСП, наличие гиперостоза или деструкции пирамиды височной кости, присутствие кальцинатов и кист в строме опухоли. Сведения о частоте указанных признаков при двух видах опухолей ММУ приведены в табл. 6.

Таблица 6

Частота нейровизуализационных признаков п ри ВШ и менингиоме ММУ

Нейровизуализационные признаки Вестибулярная шваннома Менингиома ММУ

Форма опухоли более округлая более вытянутая

Протяженность «основания» опухоли небольшая большая

Интраканаликулярная часть опухоли есть почти всегда чаще нет, иногда есть при наличии матрикса в обл. ВСК

Угол края опухоли по отношению к пирамидке острый тупой

Т1-сигнал изо-гипоинтенсивный изо-гипоинтенсивный

Т2-сигнал гиперинтенсивный изо-гипоинтенсивный, редко гиперинтенсивный

Дуральный «хвост» нет чаще есть

Расширение ВСК есть почти всегда нет почти всегда

Гиперостоз нет иногда есть

Кальцинаты в опухоли нет иногда есть

Кисты в опухоли есть часто есть редко

Одним из диагностически значимых методов МРТ исследования больных с ГВШ является магнитно-резонансная спектроскопия (MPC) - метод позволяющий

определить биохимические изменения тканей, отразить процессы метаболизма, особенно в стволе мозга. При оценке данных MPC у обследованных больных, как правило, отмечено повышение доли лактата, снижение доли N-ацетиласпартата (NAA) и холина (рис. 1). Использование MPC по водороду при ГВШ позволяет зарегистрировать изменения метаболизма в стволе мозга, что позволяет в некоторых случаях уточнить степень риска развития послеоперационных расстройств стволовых функций.

Хирургическое лечение гигантских вестибулярных шванном

Для удаления ВШ в настоящее время используются три основных доступа: транслабиринтный, ретросигмовидный и доступ через СЧЯ. Каждый из них обладает своими преимуществами и своими же недостатками. С нашей точки зрения, наиболее рациональным для удаления ВШ большого или гигантского размера, является ретросигмовидный доступ. Он обеспечивает хорошую визуализацию входа в область ММУ, широкий обзор опухоли, вне зависимости от ее размеров, низкий риск повреждения задней нижней мозжечковой артерии, возможность ранней идентификации черепных нервов, а также работу по соседству со стволом мозга под непосредственным визуальным контролем, возможность его расширения при атипичном распространении новообразования. Основным недостатком ретросигмовидного доступа можно считать необходимость тракции или частичной резекции ткани мозжечка для обеспечения комфортных условий в операционной ране.

Все 249 наших пациентов были оперированы ретросигмовидным доступом. У 2(0,8%) больных с особо крупными новообразованиями имеющими значительный супратенториальный компонент удаление производилось в комбинации с доступом через СЧЯ или резекцией края большого затылочного отверстия и части дужки Cl позвонка (рис.1).

Рис. 1. а) МРТ больного 3., 50 лет: гигантская ВШ слева распространяющаяся субтенториально, удалена из ретросигмовидного доступа в сочетании с доступом через СЧЯ; б) МРТ больной В., 46 лет: ГВШ распространяющаяся через большое затылочное отверстие в верхнешейный отдел позвоночника и спинного мозга, удалена из ретросигмовидного доступа в сочетании с резекцией БЗО и гемиляминектомией С1 позвонка

В процессе хирургического вмешательства нами выделены несколько основных этапов:

1. Укладка больного на операционном столе.

2. Разрез мягких тканей и производство трепанационного окна.

3. Вскрытие ТМО и опорожнение медулло-церебеллярной цистерны.

4. Тракция или экономная резекция полушария мозжечка с последующим подходом к опухоли.

5. Биопсия и внутрикапсулярное удаление опухоли.

6. Отделение капсулы опухоли от каудальной группы нервов, тройничного и глазодвигательных нервов, артерий и вен.

6. Резекция задней стенки внутреннего слухового канала.

7. Диссекция лицевого и слухового нервов во внутреннем слуховом канале.

8. Полное отделение и удаление остатков капсулы опухоли от акустико-фациальной группы нервов и ствола мозга.

Предпочитали положение пациента лежа с высоко приподнятым (до 30°) головным концом стола. Обычно использовались два вида положения больного: лежа на боку и лежа на спине с поворотом головы в противоположную от опухоли сторону.

Разрез мягких тканей и границы трепанационного окна. Рассечение кожи 3 см медиальнее сосцевидного отростка, разрез начинается на 2 см выше выйной линии и продолжается на 3-4 см ниже этой линии отступя 2 см медиальнее сосцевидного отростка. Линия разреза мягких тканей обычно прямая или в виде пологой дуги основанием к ушной раковине. Такой разрез позволяет в достаточном объеме открыть чешую затылочной кости и сосцевидный отросток в проекции поперечного и сигмовидного синусов.

Фрезевое отверстие накладывается при помощи высокооборотного бора на 2 см ниже а$1епоп — 2/3 позади и 1/3 впереди от затылочно-сосцевидного шва, чтобы избежать ранения заднего края сигмовидного синуса. Краниотомия обычно выполняется кусачками или с помощью того же высокооборотного бора с обнажением краев сигмовидного и поперечного синусов. Граница костного окна проходит по нижнему краю поперечного синуса и медиальному краю сигмовидного синуса.

Быстрое одномоментное вскрытие ТМО чревато массивным пролапсом полушария мозжечка в дефект ТМО и, связанное с этим, повреждение мозговой ткани. Для предотвращения этого перед полным вскрытием ТМО мы производим предварительное опорожнение медулло-церебеллярной цистерны через небольшой разрез ТМО у нижнелатерального края трепанационного окна. Как правило, удается добиться значительного ослабления напряжения мозжечка и тем самым становится возможной его безопасная тракция для осуществления подхода к структурам мостомозжечкового угла и опухоли.

Однако при гигантских ВШ как зачастую простой тракции бывает недостаточно для хорошей визуализации операционного поля, поэтому в этих случаях возникает необходимость резекции ткани мозжечка. Резекция осуществляется экономно (1-2 см латерального полюса полушария мозжечка) и лучше, если будет субпиапьная аспирация мозгового вещества. Это позволяет

сохранить целостность арахноидальной оболочки над мозгом и опухолью, что значительно облегчает в дальнейшем отделение капсулы опухоли.

Внутрикапсулярное удаление позволяет создать резервные пространства для хирургических манипуляций и избежать чрезмерного натяжения окружающих нервно-васкулярных структур на этапе их диссекции. Опухоль наиболее безопасно может быть внутрикапсулярно удалена через небольшое отверстие в капсуле в центральной части ее задней поверхности, где вероятность нахождения нервных волокон достаточно мала.

Для достижения хороших функциональных результатов после удаления ГВШ важнейшее значение имеет сохранение функций черепных нервов и сосудов (ВКВ, ПНМА и в меньшей степени ЗНМА, ВМА и ПА), в той или иной степени затронутых опухолью. Чаще всего это тройничный нерв, который проходит по оральному полюсу шванномы. Каудальная группа нервов (IX, X, XI нервы) идущая к яремному отверстию имеет непосредственный контакт с опухолью в области ее каудального полюса, а так же глазодвигательные (IV и VI) нервы в проекции верхнего и переднего полюса (рис. 2).

Рис.2. Взаимоотношение ВШ с нервно-сосудистыми образованиями: 1-верхняя мозжечковая артерия; 2- блоковый нерв; 3- тройничный нерв; 4- опухоль; 5- отводящий нерв; 6- языкоглоточный нерв; 7- блуждающий нерв; 8- добавочный нерв; 9- клочок; 10- сосудистое сплетение; 11- передненижняя мозжечковая артерия

Частота вовлечения в той или иной степени в опухолевый процесс различных нервов и сосудов представлено на рис. 3. Как видно из графика, чаще всего связь с капсулой опухоли имели тройничный и каудальные нервы, а так же ПНМА. Другие нервы и сосуды вовлекались в процесс заметно реже. Необходимо отметить, что отделение отводящего нерва от капсулы опухоли приходится делать в последнюю очередь, в завершающих этапах операции, так как этот нерв визуализируется в последнюю очередь.

Тактика и техника резекции ГВШ на данном этапе вмешательства может зависеть от варианта распространения новообразования. При преимущественном распространении в тенториальном направлении в первую очередь желательно освободить каудальную группу нервов и ствол, а уж затем приступать к выделению тройничного нерва. И, наоборот, при каудальном варианте роста опухоли,

отделение капсулы опухоли желательно начинать в области вырезки намета и тройничного нерва. Преимущество такой тактики, на наш взгляд, в том, что после выполнения более легких в техническом отношении этапов вмешательства в ране создаются более благоприятные условия для работы со структурами в большей степени вовлеченным в опухолевый процесс.

Рис. 3. Частота вовлечения в опухоль различных нервов (кроме акустико-фациальной группы) и сосудов

После адекватного внутрикапсулярного удаления опухоли, следующим этапом операции являлась резекция задней стенки ВСП для осуществления доступа к интрамеатальной части опухоли. После резекции задней стенки ВСП высокооборотным бором осуществлялся этап идентификации лицевого нерва при помощи ЭНМГ и диссекции последнего от капсулы. При этом, сохранение арахноидальной оболочки гарантирует целостность всех прилежащих сосудисто-нервных структур на всём протяжении. Процедура диссекции должна происходить четко между капсулой опухоли и покрывающей ее арахноидальной оболочкой.

Использование биполярной коагуляции допустимо только при возникновении большого кровотечения и в самом конце операции при проведении окончательного гемостаза. Часть опухоли, располагающаяся медиально и внутри слухового прохода, часто чрезвычайно плотно приращена к поврежденным лицевому и слуховому нервам. Этот участок опухоли удаляется в самом конце операции с исключительной осторожностью, а любая коагуляция в данном случае исключена.

При проведении операции особое внимание необходимо уделить двум аспектам: осторожному использованию электрокоагуляции и орошению раны подогретым физиологическим раствором. Неаккуратное воздействие на нерв с помощью биполярного термокаутера может привести как к повреждению самого нерва, так и к повреждению питающих его сосудов, а также может оказывать электролитическое и поляризационное воздействие.

Биполярная коагуляция в нашей работе использовалась крайне осторожно, особенно на последних этапах удаления опухоли. В двух наблюдениях после

использования электрокоагуляции в конце этапа внутрикапсулярного удаления отмечалось значительное уменьшение амплитуды и частоты возникновения ЭМГ-активности, особенно во время удаления медиальной части опухоли. Это было связано, вероятно, с электрическим повреждением лицевого нерва.

Интраоперационная электродиагностика лицевого нерва

Проведение непрерывного ЭМГ-мониторинга лицевой мускулатуры позволило проследить динамику ЭМГ-активности в зависимости от этапа операции, происходящих в ране манипуляций, состояния структур головного мозга, располагающихся в ЗЧЯ.

R. Prass и соавт. (1986) выделили три основных паттерна последней: bursts ("всплеск"-активность), trains ("ряд"-активность), pulses ("пульс"- активность).

Паттерн в виде "всплеска" характеризуется как короткий, сравнительно синхронный, продолжающийся в течение всего нескольких десятков миллисекунд (рис. 4). ЭМГ-активность в виде "рядов" представляет собой асинхронные ряды двигательных единиц. Длительность последних колеблется от нескольких секунд до минуты и более. Она характеризуется разной амплитудой зубцов и межпиковых интервалов (рис.5). "Пульс"- активность возникала при прямой или транскапсулярной электрической стимуляции лицевого нерва, а в режиме непрерывного проведения электромиографии существенного диагностического значения не имела (рис. 6).

В 128 (84,8%) случаях опорожнение арахноидальных цистерн сопровождалось появлением "всплеск»-активности амплитудой от 20 до 500 мкВ. Механизмом возникновения "всплеск"-активности, вероятно, является изменение соотношений структур ЗЧЯ и уменьшение натяжения лицевого нерва по капсуле опухоли в результате значительного уменьшения внутричерепного давления.

Во всех наблюдениях тракция полушария мозжечка сопровождалась появлением "всплеск"-активности и в 26 (17,2%) из 151 наблюдений - "ряд"-активностью. При этом преобладали М-ответы сравнительно большой амплитуды (более 500 мкВ). Такая реакция со стороны J1H связана, вероятнее всего, с достаточно большой вовлечённостью нерва в патологический процесс. Соответственно, при тракции мозжечка усиливается натяжение JIH с последующей генерацией последним достаточно высокоамплитудных М-ответов. При возникновении "ряд"-активности на этапе тракции полушария мозжечка, во избежание тракционного повреждения J1H, целесообразно произвести резекцию латеральных отделов полушария мозжечка.

При внутрикапсулярном удалении всегда необходимо помнить о малой, но вполне вероятной возможности повреждения лицевого нерва. Для решения этой проблемы в ходе данного этапа операции периодически проводилась транскапсулярная электростимуляция лицевого нерва. В 146 случаях этот этап операции сопровождался появлением "всплеск"-активности (от 1 до 11 эпизодов). Частота встречаемости и амплитудные показатели "всплеск"-активности на этапе внутрикапсулярного удаления показаны в табл. 7. Для идентификации J1H применялся импульсный ток прямоугольной формы, с продолжительностью импульса 200 мс, частотой от 2 до 10 Гц. Сила тока при прямой электростимуляции

варьировала, в зависимости от индивидуальной чувствительности пациента к миорелаксантам, от 0,1 до 1 мА. В большинстве наблюдений (101 из 151) сила тока при прямой электростимуляции не превышала 0,5 мА. В 50 (33,1%) наблюдениях для получения М-ответа использовалась сила тока от 0,5 мА до 1 мА. Полученные М-ответы были менее 1 мВ в 18 случаях, 1-2 мВ - в 22 случаях.

рю- . .......... .

г'

¿гее (Л- Г

«•01.-.

200 , - 1 !'' !......

Рис.4. Электромиографическая активность в виде "всплеска" при резекции вестибулярной шванномы

Рис.5. Электромиографическая активность в виде "рядов" при резекции вестибулярной шванномы

Рис.6. Электромиографическая активность в виде "пульса" при транскапсулярной электростимуляции в ходе резекции вестибулярной шванномы

Средняя частота встречаемости и амплитудные показатели "всплеск"-активности на этапе внутрикапсулярного удаления

Средняя частота встречаемости "всплеск"-активности 1.1. Амплитуда М-ответов

менее 100 мкВ 100500 мкВ 500 мкВ -1 мВ 1-2 мВ 2-3 мВ более 3 мВ

5,7 36 98 101 39 18 85

Примечание: х2=19,95; р>0,Ю.

На этапе диссекции лицевого нерва отмечалось от 1 до 7-8 эпизодов "всплеск"-активности. Несмотря на достаточно интенсивное воздействие на ствол лицевого нерва, по сравнению с этапом внутрикапсулярного удаления опухоли, количество эпизодов "всплеск"- активности значительно уменьшилось. Это связано, вероятно, с ухудшением проводимости по нерву из-за манипуляций в операционной ране на предыдущих этапах операции, а также с меньшей скоростью воздействия на нерв в ходе диссекции (табл. 8).

Таблица 8

Частота встречаемости и амплитудные показатели "всплеск"— активности на этапе диссекции лицевого нерва

Средняя частота встречаемости "всплеск"-активности 1.2. Амплитуда М-ответов

менее 500

100 100-500 мкВ 1-2 мВ 2-3 мВ более

мкВ мкВ -1 мВ 3 мВ

1,7 33 24 36 6 4 -

В 31 случаях этап диссекции лицевого нерва сопровождался появлением "ряд"-активности. ЭМГ-активность в виде "рядов" представляла собой асинхронные ряды двигательных единиц амплитудой от 50 до 250 мкВ, продолжавшиеся до 2 минут. В 14 наблюдениях продолжительность эпизода была 30 с и меньше, в 12 случаях продолжительность "ряд"-активности была от 30 с до 1 минуты, в 5 - более 1 минуты. В 16 наблюдениях "ряд"-активность наблюдалась при попытках "тупого" отделения капсулы опухоли от нерва в области ВСП при достаточно выраженной спаянности последних. В 12 случаях при отделении капсулы от ствола лицевого нерва в проксимальной части последней. В остальных - на разных этапах диссекции. Возникновение "ряд"-активности при диссекции лицевого нерва вероятно, связано с нарушением кровообращения или тракционными повреждениями в его стволе при попытках отделения капсулы

опухоли от нерва, который особенно при опухолях больших и гигантских размеров в значительной мере истончён и распластан по капсуле опухоли.

Появление высокоамплитудной "всплеск"-активности требует изменения хирургических приёмов удаления опухоли: более аккуратной диссекции нерва или использование "острой" диссекции. После повторных механических манипуляций на лицевой нерв "всплеск"-активность может значительно уменьшаться, что часто требует прекращения на какое-то время воздействий на нерв. Исчезновение "всплеск"-активности в ходе хирургических манипуляций может свидетельствовать о возможной травме лицевого нерва.

"Ряд"-активность была получена в 45 наблюдениях (54 эпизода). Из них в 16 "ряд"-активность наблюдалась при тракции полушария мозжечка, в 31 эпизоде - на этапе диссекции лицевого нерва. В 9 случаях эпизоды "ряд"-активности наблюдались по 2 раза в ходе операции. У 39 из 45 (86,7%) пациентов из данной группы в раннем послеоперационном периоде функция лицевого нерва была 4-6 баллов по НВОБ (х2=4,62; р>0,10).Прямые признаки нарушения проводимости по лицевому нерву ("ряд"-активность) наиболее часто возникали на этапе диссекции (31 наблюдение). Возникновение "ряд"-активности при диссекции лицевого нерва, вероятно, связано с нарушением кровообращения или повреждением ствола лицевого нерва при попытках отделения капсулы опухоли от нерва, который в значительной мере истончён и распластан, особенно при опухолях больших и гигантских размеров. В каждом случае хирургические манипуляции прекращались на несколько минут до исчезновения "ряд"-активности.

Таким образом, использование интраоперационного

электрофизиологического мониторинга лицевого нерва позволяет объективно оценивать функциональное состояние последнего. Необходимо отметить диагностическую значимость «ряд» и «всплеск» активности. "Пульс"- активность существенного диагностического значения не имела.

Выявлена прогностическая значимость различных видов электрической активности лицевого нерва, так в тех случаях, когда нерв показывал большую способность к продукции "всплеск"-активности и сохранял эту тенденцию до конца операции, функция его в послеоперационном периоде, как правило, была ближе к удовлетворительной. В случаях, когда "всплеск"-активность встречается редко, а есть эпизоды "ряд"-активности или тенденция к исчезновению М-ответов, функция лицевого нерва в послеоперационном периоде значительно хуже.

Комплексный интраоперационный мониторинг функционального состояния головного мозга

Воздействие на головной мозг в ходе удаления ГВШ сопровождается появлением специфических центрогенных реакций (ЦР) организма больного, регистрируемых при проведении комплексного интраоперационного мониторинга. ЦР рассматривались нами как триггеры ухудшения функционального состояния мозга, возможно, даже до уровня необратимости и формирования устойчивых патологических систем в ЦНС.

Все ЦР нами были разделены на несколько групп: реакции 1 типа возникающие чаще как кратковременные последствия раздражения локальных

центров или ядер черепных нервов и проявляющихся чаще в виде изменения артериального давления и частоты сердечных сокращений. Эти реакции четко связаны с манипуляциями хирурга и быстро проходят по мере их прекращения; ЦР 2 типа - в их основе лежит более массивное нарушение деятельности мозга, являющееся следствием относительной или абсолютной гипоперфузии, приводящей к раздражению срединных структур с последующей гиперкатехоламинемией; ЦР 1типа с переходом во 2 - в их основе лежит гипоперфузия или реперфузия мозга с последующим раздражением срединных структур и возникновением гиперкатехоламинемии. ЦР во время удаления ГВШ возникли у 75 из 151 пациентов (табл. 9).

Таблица 9

Краткая характеристика больных с ЦР (П[ = 75)

Признак ЦР 1-го типа (пз= 53) ЦР 2-го типа (п4 = 12) ЦР 1-го типа с переходом во 2 ТИП (П5=10)

Возраст больных 42,6 ± 16,4 37,3 ± 19,7 50,8 ±21,1

Мужчины 21 (39,6%) 5(41,7%) 2 (20%)

Женщины 32 (60,4%) 7 (58,3%) 8 (80%)

Масса тела 66,9 ± 16,0 65,1 ± 15,3 62,3 ± 15,4

При выявлении ЦР 1 типа наиболее характерными гемодинамическими изменениями были синусовая брадиаритмия и синусовая брадикардия, а при регистрации ЦР 2 типа на этапе удаления опухоли выявлено преобладание синусовой тахикардии (табл. 10). Центрогенные реакции 1 типа в основной группе больных клинически выявлены при работе на следующих анатомических образованиях: V нерв - 14 (18,6%), каудальная группа нервов - 23 (30,7%), варолиев мост 16(21,3%), внутрикапсулярное удаление опухоли (в данном случае реакции 1 типа вызываются реже всего — 4(5,3%).

ЦР 1 типа по данным АСВП проявлялись удлинением межпиковых интервалов I — III и III — V в среднем на 3,5 — 3,7 %, изменения амплитуды III и V в сторону увеличения или снижения на 40,7 %. Наибольшим изменениям подвергались I - III и III - V межпиковые интервалы на стороне удаляемой опухоли (р < 0,05). ЦР 1 типа по данным спонтанной и вызванной биоэлектрической активности были зарегистрированы у 53 больных. После кратковременной приостановки хирургической манипуляции отмечалась положительная динамика в виде нормализации амплитуды и межпиковых интервалов. На этапе гемостаза показатели межпиковых интервалов возвращались к дооперационному уровню. У 15 (28,3%) больных с центрогенными реакциями 1-го типа при работе на стволе головного мозга регистрировалось появление на ЭЭГ билатерально синхронизированных вспышек высокоамплитудных волн и кратковременное появление дистантно гиперсинхронизированной медленно-волновой активности в тета - и альфа диапазонах (рис. 7).

Распределение изменений ЧСС и нарушений сердечного ритма на этапе удаления опухоли и гемостазе у больных основной группы (п! = 69)

Изменения ритма сердца ЦР 1-го типа (п3=53) ЦР 2-го типа (а,=12) ЦР 1-го типа с переходом во 2 ТИП (П5=10)

удаление опухоли

синусовая брадикардия* 21(39,5%) 8 (66,6%) 8 (80%)

синусовая тахикардия** 0 (0,0%) 3 (25%) 0 (0,0%)

синусовая брадиаритмия** 12 (23,3%) 0 (0,0 %) 1 (10%)

синусовый ритм (нормокардия)* 20 (37,2%) 1 (8,4%) 1 (10%)

после кратковременной приостановки и при возобновлении удаления опухоли

синусовая брадикардия** 3 (4,7 %) 8 (66,6%) 7(70%)

синусовая брадиаритмия* 4 (6,9%) 0 (0,0%) 3 (30%)

синусовый ритм (нормокардия)** 46(88,4%) 4 (33,4%) 0 (0,0%)

гемостаз

синусовая брадикардия** 0 (0,0%) 8 (66,6%) 10 (100,0%)

синусовый ритм (нормокардия)** 53 (100,0%) 4 (33,4%) 0 (0,0%)

Примечание:** - отличия между группами статистически достоверны (р < 0,01); * - отличия между группами статистически достоверны (р < 0,05)

ЦР 2 типа по данным АВСП были зарегистрированы при удалении ВШ у 12 больных. При выявлении центрогенных реакций 2 типа регистрировалось увеличение или/и снижение высоты пиков (амплитуды) особенно III и V пиков на стороне удаляемой опухоли. Двустороннее удлинение межпиковых интервалов III -V и I - V в среднем на 9,1% более выраженное на стороне удаляемой опухоли (р < 0,01). На этапе гемостаза III - V межпиковый интервал нормализовался, а изменения амплитуды пиков и I - V межпиковых интервалов сохранялись. По данным ЭЭГ при выявлении ЦР 2 типа у всех 12 больных регистрировалось появление и нарастание стойкой дистантно гиперсинхронизированной медленно-волновой активности в тета - и дельта диапазонах (рис. 8). Установлено, что при регистрации центрогенных реакций 2 типа показатели АВСП опережали изменения системной гемодинамики в среднем на 10 мин, а ЭЭГ на 6 мин (р < 0,01).

Центрогенные реакции I типа с переходом во II тип были зарегистрированы у 10 больных. Эти реакции развиваются, если первичное воздействие сопровождается существенными перестройками мозгового кровообращения. В основе такого перехода лежит, скорее всего, гипоперфузия или реперфузия мозга, с последующим раздражением срединных структур и возникновением

гиперкатехоламинемии. При этом клинически появляются стойкие изменения гемодинамики характерные для реакций 2 типа.

А ■ ' •

Рис.7. АСВП и ЭЭГ больного С., 20 лет с ГВШ справа при развитии ЦР 1 типа

Рис. 8. Показатели АВСП и ЭЭГ больного К., 32 лет на этапе удаления опухоли при выявлении центрогенных реакций 2-го типа

Таким образом, ясно, что изменения клинических показателей в сочетании с данными АСВП и ЭЭГ позволяет на ранних стадиях диагностировать ухудшение функционального состояния ствола головного мозга и дает возможность хирургу своевременно реагировать на возникшую угрожающую ситуацию. Особенно ценными в этом отношении являются изменения вызванной биоэлектрической активности мозга. Изменения АВСП появлялись несколько раньше изменений на ЭЭГ и заметно раньше гемодинамических изменений. Гемодинамические расстройства появлялись позже всего уже при развитии дисгемических нарушений в стволе головного мозга, когда ответная реакция хирурга на возникшую ситуацию могла быть запоздалой. Появление ЦР 2 типа или при переходе ЦР из первого во второй тип служит основанием для приостановки, а иногда и прекращения вмешательства.

В группе больных оперированных с использованием комплексного интраоперационного мониторинга частота серьезных неврологических осложнений за счет нарушения кровообращения в стволе мозга в ближайшем послеоперационном периоде была заметно ниже: 13 из 98 (13,2%) против 10 из 151(6,6%).

Кистозные вестибулярные шванномы

Наличие кистозного компонента заставляет выделять среди вестибулярных шванном особую группу опухолей отличающуюся не только своими

радиологическими особенностями при визуализации, но и особым клиническим течением, а некоторые нейрохирурги (в том числе и мы) склонны даже выделять их в отдельную группу (Dagain А. е! а1., 2010; МеЛж^га N. й а1., 2008). В нашей работе кистозные ГВШ (размер кистозной части не менее 30% объема опухоли) были диагностированы в 28 (11,4%) случаев. КВШ чаще, чем другие ВШ проявляются гипертензионно-гидроцефальными нарушениями, а сами эти проявления носят более выраженный характер (рис. 9). Интересно и то, что клинические проявления КВШ наступали заметно быстрее чем при СВШ (рис. 10).

КВШ ■ СВШ

Рис.9. Частота гипертензионной симптоматики при КВШ и СВШ

40 35

зо

25 20 15 10 5 О

I 21,28 1 18,1 1-

Рис.10. Длительность анамнеза при КВШ и СВШ

Анализ характера и локализации опухолевых кист позволил нам выделить 3 типа кистозных ВШ. Такое разделение позволить четче дифференцировать алгоритм действий хирурга в операционной ране.

1-й тип - кистозно-солидное образование, где компактно расположенная солидная часть занимает больший объем. Можно выделить имеет две разновидности такой КВШ:

а) с медиальной кистой, т.е. с кистой, расположенной у ствола головного мозга и дистальных отрезках черепных нервов (рис 11). Эта разновидность КВШ, как правило, имеет тонкостенную кисту и ее оболочка имеет выраженную адгезию к прилежащим структурам, что существенно затрудняет ее отделение от ствола, сосудов и нервов. Из 28 наших пациентов с КВШ 5(17,9%) больных имели опухоли подобного типа и у 2 из них операции были ограничены субтотальным удалением с оставлением участков стенки опухолевой кисты на стволе головного мозга и дистальных отрезках ЛН.

Рис.11. МРТ больной Г., 52 лет до и после операции: имеется КВШ с кистой, расположенной у ствола головного мозга и дистальных отрезках черепных нервов (1а - тип)

б) кистозно-солидная ВШ с латеральной кистой. При этом варианте КВШ кистозный компонент граничит с тканью мозжечка (рис 12). Для хирургического удаления подобная КВШ представляется наиболее легкой. В нашей серии наблюдений из 28 пациентов с КВШ лишь у 4(14,3%) больных присутвовали КВШ данного типа. У всех четверых новообразования были удалены тотально с хорошим функциональным исходом.

Рис.12. МРТ в Т-1 и Т-2 взвешенных режимах до операции и КТ после операции больного И., 38 лет: имеется гигантская КВШ с кистой латеральной локализации (16 - тип)

2-й тип - представляет собой кистозно-солидную ВШ, в которой солидные и кистозные участки находятся вперемешку по всему объему опухоли (рис. 13). Как правило, это опухоли с малым количеством сосудов в строме. Новообразование имеет, обычно, разнородную консистенцию, довольно толстую и выраженную капсулу. Опухоли этого типа незначительно отличались от солидных и соответственно, тактика их удаления, практически, не отличается от таковой при обычных СВШ. Подобные КВШ в нашей серии наблюдений встречались чаще ¡' всего - в 13(46,4%) наблюдениях.

Рис. 13. КВШ 2-го типа: а) МРТ до и после операции больной П., 56 лет; б) МРТ до и после операции больного Г., 64 лет

3-й тип - практически полностью кистозно-перерожденная шваннома. При этом типе КВШ имеет небольшую солидную часть (не более 30% объема опухоли), как правило, расположенную у внутреннего слухового прохода, а основной объем образования составляет тонкостенная многокамерная киста, имеющая выраженную связь с окружающими структурами (рис. 14). Удаление КВШ 3-го типа представляется нам одной из наиболее сложных хирургических задач, так как при отделении интимно сращенной на большой площади со стволом мозга, сосудами и нервами капсулы кисты, возникают серьезные проблемы. Иногда полностью удалить всю капсулу опухоли не удается, что ведет к снижению радикальности операции. Из 6 (21,4%) пациентов с данным типом КВШ у двоих были оставлены участки стенки кисты на стволе и черепных нервах. Оба эти пациента были в дальнейшем оперированы по поводу рецидивов: одному из них произведено повторное удаление опухоли, а второму была произведена кисто-цистерностомия после двух попыток удаления новообразования.

Рис. 14. MPT пациентов с КВШ 3-го типа: а) больной С., 70 лет; б) больной К., 60 лет; в) больной Р., 58 лет

Выраженная адгезия стенки опухолевой кисты к прилежащим структурам существенно затрудняет ее отделение от ствола, сосудов и нервов. Все это снижало радикальность операции, вынуждая оставлять фрагмент опухолевой капсулы. В группе пациентов с кистозными ГВШ лишь у 22 (78,1%) удалось достичь тотального удаления новообразования. Дополнительная тракция ЛН при отделении стенки КВШ обусловила большую частоту тяжелой дисфункции ЛН (У-У1 баллов по НВвЗ) - в 57,1% наблюдений против 35,7% при обычных солидных ГВШ (табл. 11). Наличие кистозного компонента, особенно большого размера (более 70% объема), ухудшало прогноз функциональные результаты лечения у больных ВШ.

Таблица 11

Частота и выраженность дисфункции ЛН у больных с КВШ и СВШ

Выраженность КВШ п=28 СВШ п=34

дисфункции ЛН (п/%) (п/%)

по HBGS

I балл 20(71,4%) 17(50%)

II балла 5(17,9%) 10(29,4%)

III балла 3(10,7%) 7(20,6%)

Результаты хирургического лечения гигантских вестибулярных шванном По мере накопления опыта хирургического лечения ГВШ, появления новейших хирургических средств и материалов, отмечается снижение количества послеоперационных хирургических осложнений. Так, если в ранней группе наблюдений (2002-2006 гг.) осложнения в ближайшем послеоперационном периоде отмечены у 27 (29%) из 93 пациентов, то в более поздней серии наблюдений (20072011 гг.) отмечено их снижение до 21,2% (33 из 156 пациентов). Структура и частота хирургических осложнений представлена в табл. 12.

Частота и структура ближайших послеоперационных осложнений

Осложнения Пол Всего (п=249)

М (п=87) Ж(п=162)

Назальная ликворрея 5 (5,7%) 6 (3,7%) 11 (4,4%)

Ликворрея из раны 7 (8,0%) 10 (6,2%) 17(6,8%)

Кровоизлияние в ложе и/или остатки опухоли 2 (2,3%) 4 (2,5%) 6 (2,4%)

Гематома мозжечка - 2(1,2%) 2 (0,8%)

Асептический менингит 14(16,1%) 20 (12,3%) 34 (13,7%)

Бактериальный менингит 10(11,5%) 11 (6,8%) 21 (8,4%)

Нарастание гидроцефалии 4(4,6%) 3(1,9%) 7(2,8%)

Пневмоцефалия 7 (8,0%) 11 (6,8%) 18(7,2%)

Пневмония 2 (2,3%) 5 (3,1%) 7 (2,8%)

Пиелонефрит, цистит 1 (1,1%) 6 (3,7%) 7 (2,8%)

Диэнцефальный синдром 1 (1Д%) 3 (1,9%) 4(1,6%)

Желудочно-кишечное кровотечение 1 (1,1%) 2 (1,2%) 3 (1,2%)

ТЭЛА мелких ветвей 2(2,3%) - 2 (0,8%)

Тромбофлебиты, тромбозы вен конечностей 2 (2,3%) 8 (4,9%) 10(1,35%)

Холецистопанкреатит - 3 (1,9%) 3 (1,2%)

Наибольшему регрессу после операции подверглись гипертензионно-дислокационные проявления, заметно уменьшились признаки нарушения или раздражения ствола мозга. Резко ухудшилась после операции слуховая функция, объясняемая чрезвычайной технической сложностью сохранения слухового нерва при удалении ГВШ. Динамика других нарушений не столь заметна, их регресс наступал постепенно и занимал относительно длительный временной интервал, не укладываясь в рамки ближайшего послеоперационного периода (табл. 13).

Отдельному анализу была подвергнута функция ЛН после операции. В 44 (17,6%) случаях при удалении ГВШ сохранить анатомическую целостность ЛН во время резекции опухоли нам не удалось. В 32 (12,9%) наблюдениях целостность ЛН сохранена частично (нарушена целостность арахноидальной оболочки и оболочек нерва, а иногда и потеряна часть нервных волокон). У остальных 173 (69,5%) во время операции отмечено полная сохранность оболочек и волокон ЛН. В этих случаях иногда не удавалось сохранить целостность арахноидальной оболочки. Стоит подчеркнуть, что в случаях неполного удаления ГВШ функциональное состояние ЛН в ближайшем послеоперационном периоде было лучше, чем при тотальном удалении (табл. 14).

Динамика неврологических нарушений в ближайшем _послеоперационном периоде _

Неврологические симптомы при ГВШ До операции После операции

Нарушение слуховой и вестибулярной функции 246 (98,8%) 249(100%)

Симптомы раздражении/компрессии ствола головного мозга 236 (94,8%) 131(52,6%)

Мозжечковая симптоматика 235 (94,3%) 241(96,8%)

Различные виды нистагма 224 (89,9%) 221 (88,7%)

Пирамидная симптоматика 205 (82,3%) 211(84,7%)

Гипертензионно-дислокационный синдром 114 (45,7%) 7 (2,8%)

Расстройства функций каудальной группы нервов 111 (44,5%) 102 (40,9%)

Глазодвигательные нарушения 57 (22,9%) 49 (19,7%)

Таблица 14

Функция ЛН в ближайшем послеоперационном периоде в зависимости от _радикальности операций_

Радикальность операции Функция лицевого нерва в раннем послеоперационном периоде по шкале Ноиэе-Вгасктапп (НВОБ)

Удовлетворительная (1-3 б. HBGS) Неудовлетворительная (4-6 б. HBGS)

Тотальное удаление п=201 (80,7%) 104(51,7%) 97(48,3%)

Субтотальное удаление п=33 (13,3%) 26 (78,8%) 7(21,2%)

Частичное удаление п=15 (6%) 14 (93,3%) 1 (6,7%)

Всего (п=249) 144 (57,8%) 105 (42,2%)

В группе больных с кистозными ГВШ функциональное состояние ЛН в ближайшем послеоперационном периоде было несколько хуже чем при обычных (солидных) ГВШ (рис. 15). В группе наблюдений, состоящей из 151 пациентов оперированных с использованием комплексного интраоперационного контроля, включавшем ЭМГ-мониторинг лицевой мускулатуры удельный вес больных с неудовлетворительный функцией ЛН после операции (4-6 баллов по НВОБ) оказался ниже чем в группе наблюдений, где такого электрофизиологического контроля не было (табл. 15).

100 80

57,14 %

60 40 20 0

НВ6Б 5-6

%КВШ ■СВШ

Рис. 15. Частота тяжелой послеоперационной дисфункции ЛН у больных с кистозными и солидными ВШ

Таблица 15

Функция лицевого нерва в ближайшем послеоперационном периоде при удалении ГВШ с использованием и без использованием ЭМГ-мониторинга

Использование интраоперационного ЭМГ-мониторинга ММ Функция лицевого нерва в раннем послеоперационном периоде по НВОБ

Удовлетворительная (1-3 б. НВвЗ) Неудовлетворительная (4-6 б. НВвЗ)

С использованием п= 151 (60,6%) 95 (62,9%) 56 (37,1%)

Без использования п=98 (39,4%) 49 (50%) 49 (50%)

Всего (п=249) 144 (57,8%) 105 (42,2%)

При выписке из стационара большую часть больных 163 (66,5%) составили пациенты с удовлетворительным качеством жизни (70-80 баллов по ШК). Средний балл по ШК при выписке из стационара составил 73,4 (табл. 16).

Таблица 16

Динамика состояния больных с ГВШ в ближайшем послеоперационном периоде __ по шкале Капк^ку (в баллах) ___

Баллы 20 -30 40 50 60 70 80 90 100

При поступлении (п=249) 0 6 6 30 81 91 32 2

При выписке (п=245) 1 4 16 23 84 79 36 2

Данные послеоперационной летальности среди пациентов с ГВШ, представлены в табл.17. Из 249 оперированных больных в стенах стационара скончались 4 человека и тем самым, послеоперационная летальность составила 1,6%.

Таблица 17

Радикальность операции, причины и время наступления смерти больных

с ГВШ

Возраст Пол Причина смерти На какие сутки после операции Радикальность удаления

69 лет м кровоизлияние в остатки опухоли, вторичный инфаркт моста и мозжечка 21 сутки субтотальное

31 год м инфаркт моста и мозжечка. 13 сутки субтотальное

55 лет ж инфаркт моста и мозжечка, менингит, желудочно-кишечное кровотечение. 30 сутки тотальное

54 года ж Кровоизлияние в ложе опухоли, вторичный инфаркт моста и мозжечка 4 суток тотальное

Пациенты, поступившие для повторного хирургического лечения с рецидивами ВШ, имевшие гигантские размеры составили 10,4% (п=26). Из них 5 поступило к нам многократным рецидивом, то есть ранее они были оперированы 2 и более раз. Двое больных поступили с рецидивами кистозных ВШ, один из них с повторным рецидивом. Среди оперированных по поводу рецидива ВШ указаний в анамнезе на тотальное удаление не было ни в одном случае. Практически, 2/3 больных (65,4%) поступили с рецидивом после частичного удаления новообразования, среди них лишь у одного отмечался сравнительно длительный безрецидивный период (свыше 3 лет). После субтотального поступило 9 (34,6%) человек, причем у 6 из них длительность безрецидивного периода была больше 3 лет. Обращает на себя внимание, что после субтотального удаления для повторной операции пациенты поступали в среднем через 4,6 лет, тогда как после частичной резекции ВШ через 2,1 года. Среднее время возникновения рецидива во всей нашей серии наблюдений составило 3 года. Средняя продолжительность безрецидивного периода у пациентов с проведенной послеоперационной лучевой терапией составила 4 года.

Катамнестические сведения собраны у 120 человек. 97,5% бывших пациентов имеют качество жизни по шкале КатоТэку более 70 баллов (средний балл составил 77,5), 85,8% ведут активный образ жизни, у 9,2% имеется значительное ограничение повседневной активности, из них у 5% изменение привычной

жизнедеятельности не было связано с опухолью и последствиями операции. К трудовой деятельности вернулись 47,5% оперированных.

Комплексная коррекция нарушений функции лицевого нерва

В наших наблюдениях лицевой нерв повреждался в 76 (30,5%) операциях по удалению ГВШ. Из них в 44 (17,6%) наблюдениях отмечено полный анатомический перерыв J1H, а в 32 (12,9%) случаях целостность ЛН сохранена частично (нарушена целостность оболочек нерва, а иногда и потеряна часть нервных волокон). Необходимо отметить, что, несмотря на визуально полную анатомическую сохранность ЛН в ряде случаев после операции наблюдалась тяжелая его дисфункция (4-6 баллов HBGS), таких наблюдений в нашей серии было 29 (11,6%).

При полном анатомическом перерыве нерва старались сразу же произвести его реиннервацию как можно в более ранние сроки. При неполном анатомическом повреждении ЛН или же грубой дисфункции при его анатомической сохранности возникала необходимость в восстановительном лечении и наблюдении за состоянием нерва и мимической мускулатуры в динамике. Комплекс лечебных мероприятий при дисфункции ЛН включал консервативную восстановительную терапию и хирургическое лечение. Хирургическое лечение проводилось при отсутствии эффекта от консервативного лечения, показателем отсутствии динамики восстановления и плохого прогноза служила денервация > 75%, выявляемая при проведении контрольной ЭМГ.

Применялся дифференцированный подход к хирургической коррекции в зависимости от сохранности или отсутствия электровозбудимости мимической мускулатуры, а также при изолированном нарушении функции ЛН или при сочетанном его поражении с другими черепными нервами. Методом выбора при хирургическом лечении дисфункции ЛН с сохранной электровозбудимостью мимических мышц, по нашему мнению, является его реиннервация подъязычным нервом, при невозможности этого - реиннервация добавочным нервом.

При отсутствии электровозбудимости мышц коррекция была возможна только при комбинировании статических и динамических процедур. Для восстановления функция угла рта использовалась динамическая коррекция транспозицией височной или жевательной мышц, глаза - статическая коррекция лоскутом височной мышцы, лавсановой нитью, кантопексия. Выявлено, что сочетанное поражение ЛН с тройничным и каудапьными нервами ухудшает прогноз заболевания и требует дополнительных методов коррекции нарушений.

Проследить все этапы динамики нарушений ЛН после удаления ГВШ удалось у 68 пациентов. Из числа 49 больных без полного анатомического повреждения ЛН были выделены 2 группы: 1) 31 пациент с благоприятным прогнозом (уровень денервации ЛН менее 75%); 2) 18 больных с неблагоприятным прогнозом (уровень денервации более 75%).

В группе с благоприятным прогнозом физиотерапевтическое лечение получали 27 человек: из них в поликлинике по месту жительства 19, самостоятельно занимались 8 больных. Удовлетворительное восстановление отмечено до I и II степени по HBGS у 19, III - у 8 пациентов. Первые признаки восстановления отмечались через 4-7 месяцев, что было подтверждено данными

ЭМГ и энмг.

У 4 больных, которым в раннем послеоперационном периоде по данным электродиагностики определен благоприятной прогноз, но в дальнейшем при наблюдении в динамике функция нерва не восстановилась, выполнена хирургическая коррекция дисфункции. В группе пациентов с неблагоприятным прогнозом (п=18) хирургическая коррекция выполнена 6 больным, остальные шестеро отказались от операции. Из 68 больных хирургическая коррекция мимической мускулатуры была выполнена 24. Коррекция одной методикой выполнена в 13 случаях, в сочетании с другими у 11 пациентов, (табл. 18).

Таблица 18

Способы хирургической коррекции мимической мускулатуры

Способ коррекции Число операций

Динамическая коррекция угла рта

Транспозиция височной мышцы 5

Транспозиция жевательной мышцы 1

Статическая коррекция нижнего века *

Кантопексия в сочетании с кантопластикой 2

Подвешивание нижнего века на лавсановой нити 3

Временная Тарзорафия 4

Реиннервация JIH

Подъязычным нервом 3

Нисходящей ветвью подъязычного нерва 2

Добавочным нервом с одномоментной реиннервацией 1

его нисходящеи ветвью подъязычного нерва

Ветвью добавочного нерва к m. trapezius 7

* выполнялась в сочетании с другими методиками или изолированно

Хирургическое лечение следует применять после того как на основе необходимых исследований нейромышечного аппарата с определением степени повреждения будет исключена обратимость процесса.

ВЫВОДЫ

1. Гигантские вестибулярные шванномы являются особой группой новообразований мосто-мозжечкового угла характеризующимися своими особенностями клинических проявлений и сложностью хирургического лечения.

2. Ретросигмовидный доступ является оптимальным для удаления гигантских вестибулярных шванном, а его модификации могут быть использованы при нетипичных вариантах роста новообразования.

3. Разработанная хирургическая тактика и техника удаления гигантских вестибулярных шванном позволяет достичь лучших результатов лечения и может варьироваться на завершающих этапах вмешательства в зависимости от вариантов преимущественного направления роста опухоли.

4. Кистозные гигантские вестибулярные шванномы имеют отличную от солидных новообразований клиническую картину и обладают более выраженной адгезией к окружающим тканям, что является основным фактором, ограничивающим радикальность оперативного вмешательства, ухудшающим результаты лечения и увеличивающим число рецидивов.

5. Применение комплексного интраоперационного мониторинга функционального состояния мозга и лицевого нерва в процессе удаления гигантской вестибулярной шванномы позволяет снизить риск развития грубых неврологических осложнений после операции и улучшить результаты лечения.

6. На основе анализа характера "ряд"- и "всплеск"- активности при проведении интраоперационной электромиографии лицевого нерва возможна объективная оценка функционального состояния нерва на всех этапах вмешательства позволяющая предотвратить его повреждение во время операции и спрогнозировать функциональное состояние после операции.

7. Основными причинами неудовлетворительной функции лицевого нерва после операции при его анатомической сохранности является электрическое или тракционное повреждение при отделении от капсулы опухоли.

8. Частота рецидивов гигантских вестибулярных шванном составляет 10,4%, основной причиной их рецидивирования является неполное удаление опухоли, при субтотальном удалении длительность берецидивного периода в два раза больше чем при частичной резекции.

9. При полном интраоперационном повреждении лицевого нерва целесообразно проводить его реиннервацию как можно в более ранние сроки. Реиннервация обеспечивает лучшие результаты по сравнению с методиками динамической коррекции и показана всем больным при доступности нерва-донора и сохранности электровозбудимости мышц. Оптимальные результаты достигаются при сочетании методик коррекции.

10. В отдаленном послеоперационном периоде 97,5% пациентов после удаления гигантской вестибулярной шванномы имеют удовлетворительное качество жизни, 85,8% ведут активный образ жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Сроки проведения оперативного вмешательства и тактика лечения зависит от тяжести состояния больного при поступлении. При субкомпенсированном состоянии необходимо удаление новообразования в ускоренном порядке. При поступлении пациента в стадии декомпенсации лечение целесообразно начинать с ликворошунтирующей операции.

2. Для удаления гигантской вестибулярной шванномы следует отдать предпочтение ретросигмовидному доступу, создающем достаточные условия для резекции опухолей любых размеров.

3. Для снижения риска рецидивирования после операции нужно всегда стремиться к тотальному удалению новообразования в один этап, при невозможности этого по объективным причинам, необходимо стремиться к максимально возможной радикальности вмешательства.

4. Использование операционного микроскопа и микрохирургической техники, адекватное анестезиологическое пособие, применение комплексного

интраоперационного мониторинга создает оптимальные условия для

достижения благоприятных результатов при удалении гигантских вестибулярных шванном.

5. Электромиографический мониторинг функционального состояния лицевого нерва в процессе удаления гигантский вестибулярной шванномы позволяет предупредить его интраоперационное повреждение.

6. Стимуляционная электромиография оказывает значительную помощь хирургу при идентификации и определении проекции хода лицевого нерва.

7. С целью своевременной коррекции тактики и техники оперативного вмешательства во время удаления гигантской вестибулярной шванномы необходимо использовать электрофизиологический контроль функционального состояния мозга. При переходе центрогенных реакций первого типа во второй необходимо приостановить вмешательство или изменить направление вектора хирургических манипуляции. При наличии центрогенных реакций второго типа целесообразно прекращение операции.

8. При полном повреждении лицевого нерва во время удаления опухоли целесообразно произвести его реиннервацию в ближайшем послеоперационном периоде, если это невозможно, то реиннервировать нерв необходимо в максимально возможный короткий срок.

9. Неполное анатомическое повреждение лицевого нерва требует тщательного наблюдения за состоянием нерва и мимической мускулатуры в динамике. Хирургическое лечение следует применять после того как на основе необходимых исследований нейромышечного аппарата с определением степени повреждения будет исключена обратимость процесса.

10. При выборе методик целями хирургической коррекции в порядке значимости являются: 1) защита глаза, 2) восстановление тонуса мимических мышц, 3) восстановление движений в области лица.

11. Использование магнитно-резонансной спектроскопии по водороду в процессе дооперационного обследования больных с гигантскими вестибулярными шванномами позволяет зарегистрировать изменения метаболизма в стволе мозга, свидетельствующие о степени компенсации состояния больного, и в некоторых случаях позволяют уточнить степень риска развития послеоперационных расстройств стволовых функций.

12. Стереотаксическая радиохирургия является методом выбора при облучении оставшейся части опухолевой ткани (по данным изученной литературы) и может быть рекомендована при неполном удалении вестибулярной шванномы.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Тастанбеков, М.М. Нейрофизиологический мониторинг в хирургии опухолей задней черепной ямки / Т.Н. Фадеева, И.А. Руслякова, М.М. Тастанбеков // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии: Сб. науч. тр. - Ростов-н/Д., 2005.-С. 69.

2. Тастанбеков, М.М. Информативность метода акустических стволовых вызванных потенциалов в диагностике клинически значимых центрогенных реакцийи / Т.Н. Фадеева, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Актуальные вопросы неврол. и нейрохир.; Омск. науч. вестн. - 2006. - № 7 (43). — С. 106-113.

3. Тастанбеков, М.М. Нейрофизиологические критерии дисфункции ствола мозга при удалении опухолей задней черепной ямки / Т.Н. Фадеева, И.А. Руслякова, М.М. Тастанбеков // Материалы IV съезда нейрохир. Рос. -М., 2006. - С. 229.

4. Тастанбеков, М.М. Нейрофизиологический мониторинг в выявлении критериев дисфункции ствола мозга при удалении опухолей задней черепной ямки / И.А. Руслякова, Т.Н. Фадеева, М.М. Тастанбеков // Поленовские чтения: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2006. - С. 222.

5. Тастанбеков, М.М. Прогностически значимые критерии дисфункции ствола мозга при удалении опухолей задней черепной ямки / Т.Н. Фадеева, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Актуальные вопросы нейрохирургии и неврологии: Сб. материалов межрегион, науч. -практ. конф. - Тамбов, 2006. - С. 156.

6. Тастанбеков, М.М. Изменения в стволе мозга при невриномах VIII нерва и субтенториальных менингиомах по данным протонной магнитно-резонансной спектроскопии / Г.И. Мойсак, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Вестн. Тамбовск. ун-та. - 2007. - Т. 12, вып. 5. - С. 602-605.

7. Тастанбеков, М.М. Микронейрохирургия неврином вестибулокохлеарного нерва / В.П. Берснев, М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин и соавт. // Высокие медицинские технологии: Сб. материалов Всерос. науч.-практ. конф.-М., 2007.-С. 123.

8. Тастанбеков, М.М. Опыт применения комплексного электрофизиологического мониторинга в хирургии больших и гигантских неврином VIII нерва / В.Е. Олюшин, Т.Н. Фадеева, М.М. Тастанбеков и соавт. // Неврол. вестн. - 2007. - Т. XXXIX, вып. 2. - С. 136-137.

9. Тастанбеков, М.М. Оценка влияния различных типов центрогенных реакций на результаты хирургического лечения больных с опухолями задней черепной ямки / Т.Н. Фадеева, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Поленовские чтения: Материалы юб. Всерос. науч.-практ. конф. -СПб., 2007. -С. 223.

10. Тастанбеков, М.М. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия в диагностике ишемического поражения ствола мозга при внемозговых опухолях задней черепной ямки / Г.И. Мойсак, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Поленовские чтения: Материалы юб. Всерос. науч.-практ. конф. —СПб., 2007. -С. 362.

11. Тастанбеков, М.М. Профилактика осложнений в хирургии неврином вестибулокохлеарного нерва в результате применения нейрофизиологического интраоперационного мониторинга / М.М. Тастанбеков, В.П. Берснев, В.Е. Олюшин и соавт. // Укр. нейрохир. журн. -2007. -№ 3. - С. 26-27.

12. Тастанбеков, М.М. Результаты применения комплексного электрофизиологического мониторинга в хирургии неврином VIII нерва / Т.Н. Фадеева, В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков и соавт. // Поленовские чтения: Материалы юб. Всерос. науч.-практ. конф. -СПб., 2007. -С. 224

13. Тастанбеков, М.М. Особенности хирургической тактики удаления больших и гигантских неврином VIII нерва / М.М. Тастанбеков, В.П. Берснев, В.Е.

Олюшин и соавт. // Актуальные вопросы неврол. и нейрохир. -Ростов-н/Д., 2008. -С. 77.

14. Тастанбеков, М.М. Предупреждение интраоперационных осложнений в хирургии неврином вестибулокохлеарного нерва / М.М. Тастанбеков, В.П. Берснев, В.Е. Олюшин и соавт. // Материалы IV съезда нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008.-С. 120-121.

15. Тастанбеков, М.М. Хирургическое лечение неврином 8 нерва / М.М. Тастанбеков, В.П. Берснев, В.Е. Олюшин, и соавт. // Поленовские чтения: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2008. - С. 297-298.

16. Тастанбеков, М.М. Особенности хирургического лечения гигантских неврином 8 нерва / М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, В.П. Берснев и соавт. // Травматические и сосудистые повреждения и заболевания головного и спинного мозга: Материалы I междунар. науч.-практ. конф.- Тамбов, 2009. - С. 88-91.

17. Тастанбеков, М.М. Коррекция дисфункции лицевого нерва в хирургии базальных опухолей основания задней черепной ямки / C.B. Пустовой,

B.П. Берснев, М.М. Тастанбеков и соавт. // Поленовские чтения: Всерос. науч.-практ. конф,- СПб., 2009. - С. 288.

18. Тастанбеков, М.М. Коррекция дисфункции лицевого нерва у пациентов, оперированных по поводу вестибулярной шванномы / Д.А. Гуляев, М.М. Тастанбеков, C.B. Пустовой // Материалы V съезда нейрохир. Рос. - Уфа, 2009. -

C. 393.

19. Тастанбеков, М.М. Необходимость хирургической коррекции дисфункции лицевого нерва у больных вестибулярной шванномой с глубоким послеоперационным парезом мимической мускулатуры/ В.П. Берснев, Д.А. Гуляев, М.М. Тастанбеков и соавт. // Нейрохир. и неврол. Казахстана. - 2009. - № 2, 3 (15, 16).-С. 43.

20. Тастанбеков, М.М. Прогностические МР признаки послеоперационной дисфункции лицевого нерва в хирургии вестибулярных шванном / В.П. Берснев, C.B. Пустовой, М.М. Тастанбеков // Вестн. Рос. Воен.-мед. акад.- 2009.- № 1 (25). - С. 782.

21. Тастанбеков, М.М. Результаты хирургического лечение больших и гигантских неврином вестибулокохлеарного нерва / М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, В.П. Берснев и соавт. //Поленовские чтения: Всерос. науч.-практ. конф-СПб., 2009. - С. 300.

22. Тастанбеков, М.М. Результаты хирургического лечения больших и гигантских неврином вестибулокохлеарного нерва / М.М.Тастанбеков, В.Е. Олюшин, В.П. Берснев и соавт. // Нейрохир. и неврол. Казахстана. — 2009. — №2,3(15, 16).-С. 45.

23. Тастанбеков, М.М. Хирургическая коррекция дисфункции лицевого нерва у пациентов, оперированных по поводу опухолей мостомозжечкового угла / C.B. Пустовой, В.П. Берснев, М.М. Тастанбеков и соавт. // Актуальные вопросы практической нейрохирургии: Материалы юб. науч.-практ. конф. - Балаково, 2009. -С. 87.

24. Тастанбеков, М.М. Хирургическое лечение больших и гигантских неврином вестибулокохлеарного нерва / М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, В.П. Берснев и соавт. // Материалы V съезда нейрохир. Рос. - Уфа, 2009. - С. 306.

25. Тастанбеков, М.М. Хирургия больших и гигантских неврином 8 нерва / М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, Т.Н. Фадеева и соавт. // Травма и заболевания нервной системы: Докл. межрегион, научн.-практ. конф. Нижегородск. нейрохир. центра. — Кострома, 2009. — С. 70 -72.

26. Тастанбеков, М.М. Осложнения раннего послеоперационного периода в хирургии больших и гигантских неврином вестибулокохлеарного нерва / М.М. Тастанбеков, В.П. Берснев, C.B. Пустовой и соавт. // Поленовские чтения: Материалы IX Всерос. науч.-практ. конф. -СПб., 2010. -С. 57.

27. Тастанбеков, М.М. Оценка катамнеза и качества жизни у больных с тяжелой послеоперационной дисфункцией лицевого нерва в хирургии вестибулярных шванном / М.М. Тастанбеков, C.B. Пустовой, В.Е. Олюшин и соавт. // Рос. нейрохир. журн. им. проф. АЛ.Поленова. -2010. -T. II, № 4.- С. 52-57.

28. Тастанбеков, М.М. Хирургическое лечение неврином VIII нерва больших и гигантских размеров: особенности хирургической тактики и результаты лечения/ М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, В.П. Берснев и соавт. // Нейрохирургия. - 2010. - № 3. - С. 25-29.

29. Тастанбеков, М.М. Центрогенные реакции при удалении неврином VIII нерва / Т.Н. Фадеева, М.М. Тастанбеков // Актуальные вопросы нейрохирургии: Материалы межрегион, науч.-практ. конф. —Воронеж, 2010. - С. 17.

30. Тастанбеков, М.М. Гигантские вестибулярные шванномы: вопросы диагностики и организации медицинской помощи / М.М. Тастанбеков, А.Ю. Улитин, В.Е. Олюшин и соавт. // Рос. нейрохир. журн. им. проф. А.Л.Поленова. -2011.-Т. III, №4.- С. 27-30.

31. Тастанбеков, М.М. Качество жизни у пациентов с послеоперационной дисфункцией лицевого нерва после удаления вестибулярной шванномы / М.М. Тастанбеков, C.B. Пустовой, В.Е. Олюшин // Поленовские чтения: Материалы X Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2011. - С. 338.

32. Тастанбеков, М.М. Медико-социальная экспертиза и качество жизни у больных с первичными доброкачественными интракраниальными опухолями / В.Г. Помников, Е.Г. Горбунова, М.М. Тастанбеков и соавт. // Рос. нейрохир. журн. им. проф. А.Л.Поленова. -2011. - Т. III, № 2.- С. 40-43.

33. Тастанбеков, М.М. Послеоперационные офтальмологические осложнения в хирургии вестибулярных шванном / C.B. Пустовой, М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин // Поленовские чтения: Материалы X Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2011.-С. 332.

34. Тастанбеков, М.М. Редкое наблюдение развития гемифациального спазма при шванноме вестибулокохлеарного нерва / В.Е. Олюшин, М.М. Тастанбеков, Н.Е. Иванова и соавт. // Рос. нейрохир. журн. им. проф. А.Л.Поленова. -2011. - Т. III, № 4.- С. 52-54.

35. Тастанбеков, М.М. Способ коррекции парализованной мимической мускулатуры средней и нижней зон лица: Пат. № 2437621 / C.B. Пустовой, Д.А. Гуляев, М.М. Тастанбеков и соавт.; опубл. 27.12.2011; Бюл. Изобретения. Полезные модели № 36 (III ч.). -2011. - С. 651.

36. Тастанбеков, М.М. Вестибулярные шванномы с кистозным компонентом: особенности клинической картины и тактики лечения / C.B. Пустовой, М.М.

Тастанбеков // Поленовские чтения: Материалы XI Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2012. - С. 265.

37. Тастанбеков, М.М. Десятилетний опыт хирургии гигантских вестибулярных шванном с использованием комплексного интраоперационного мониторинга / М.М. Тастанбеков, В.Е. Олюшин, С.В. Пустовой и соавт. // Сибирский международный нейрохирургический форум: Сб. науч. материалов VI съезда нейрохир. Рос. - Новосибирск, 2012. - С. 226.

38. Тастанбеков, М.М. Злокачественные вестибулярные шванномы: редкие клинические наблюдения / М.М. Тастанбеков, С.В. Пустовой, Ю.М. Забродская и соавт. // Рос. нейрохир. жури. им. проф. А.Л.Поленова. -2012. —Т. IV, № 3.- С. 63-66.

39. Тастанбеков, М.М. История хирургии вестибулярных шванном / М.М. Тастанбеков, А.Ю. Улитин, С.В. Пустовой // Рос. нейрохир. журн. им. проф. А.Л.Поленова. -2012. -Т. IV, № 3.- С. 54-62.

40. Тастанбеков, М.М. Особенности клинических проявлений и результаты хирургического лечения кистозных вестибулярных шванном / С.В. Пустовой, М.М. Тастанбеков // Сибирский международный нейрохирургический форум: Сб. науч. материалов VI съезда нейрохир. Рос. - Новосибирск, 2012. - С. 232.

41. Тастанбеков, М.М. Рецидивируюшие вестибулярные шванномы: результаты лечения, особенности хирургической тактики и техники / М.М. Тастанбеков, Т.Н. Фадеева, С.В. Пустовой и соавт. // Поленовские чтения: Материалы XI Всерос. науч.-практ. конф. - СПб., 2012. - С. 277.

42. Tastanbekov, М. Intraoperative electrophysiological monitoring in big and giant VIII nerve neurinoma surgery / T. Fadeeva, V. Oliushin, M. Tastanbekov et al. // Program material Black Sea neurosurgical congr. -Olginka; Krasnodar area; Russia, 2007. - P. 38.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

вш — вестибулярная шваннома

гвш — гигантская вестибулярная шваннома

квш - кистозная вестибулярная шваннома

свш - солидная вестибулярная шваннома

ММУ — мостомозжечковый угол

тмо - твердая мозговая оболочка

лн — лицевой нерв

OA — основная артерия

ПА — позвоночная артерия

ПНМА — передняя нижняя мозжечковая артерия

ЗНМА — задняя нижняя мозжечковая артерия

ВМА - верхняя мозжечковая артерия

вкв — верхняя каменистая вена

МРТ — магнитно-резонансная томография

КТ - компьютерная томография

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

MPC — магнитно-резонансная спектроскопия

КИОМ - комплексный интраоперационный мониторинг

КФК - клинико-физиологический контроль

АСВП — акустические стволовые вызванные потенциалы

ЦР - центрогенные реакции

ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии

ВСП - внутренний слуховой проход

СЧЯ - средняя черепная яма

ЗЧЯ — задняя черепная яма

ЭМГ - электромиография

ЭНМГ - электронейромиография

ММ — мимическая мускулатура

ШК - шкала Karnofsky

ССС - сердечно-сосудистая система

ЧН — черепной нерв

АД артериальное давление

ЧСС частота сердечных сокращений

HBGS, - шкала House-Brackmann

HBS

Подписано в печать 12.12Л2 Формат 60х84'/16 Цифровая Печ. л.2.0 Тираж 120 Заказ 06/12 печать

Отпечатано в типографии «Фалкон Принт» (197101, г. Санкт-Петербург, ул. Большая Пушкарская, д. 54, офис 2)