Автореферат и диссертация по медицине (14.01.17) на тему:Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей

ДИССЕРТАЦИЯ
Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей - тема автореферата по медицине
Кунгурцев, Вадим Леонидович Санкт-Петербург 2010 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.17
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей

На правах рукописи 1 ^

КУНГУРЦЕВ 004694800

Вадим Леонидович

СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ РАЗЛИЧНЫХ МОДИФИКАЦИЙ ОПЕРАЦИИ НОРВУДА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

14.01.17 - хирургия 14.01.08 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- 3 ИЮН 2010

Санкт-Петербург - 2010

004604800

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургской медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Научные руководители:

доктор медицинских наук Шнейдер Юрий Александрович

кандидат медицинских наук

доцент Любомудров Вадим Германович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук профессор

доктор медицинских наук профессор

Тарасов Виктор Алексеевич Эрман Михаил Владимирович

Ведущая организация: Федеральное Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова».

Защита диссертации состоится «с- /» Ат—-М1 2010 года в /¿¿'часов на заседании диссертационного совета Д 208.089.02 при государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д.41).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке академии (195196, Санкт-Петербург, Заневский пр., д. 1/82).

Автореферат разослан «^7^» ^/г^Л^? 2010

года.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук доцент 1 Г.Н. Горбунов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования. Хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) в настоящее время является одной из наиболее сложных и актуальных проблем детской кардиохирургии.

СГЛОС - комбинированный врожденный порок сердца, включающий в себя: стеноз или атрезию митрального и аортального клапанов, гипоплазию левого желудочка, гипоплазию восходящей аорты, коаркта-цию аорты, открытый артериальный проток. СГЛОС относится к часто встречающимся порокам и занимает пятое место (7,7 %) среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). Этот порок является фатальным и заканчивается смертью 95 % детей в течение первого месяца жизни при отсутствии хирургического лечения (Fyler D.C., 1980).

При СГЛОС невозможно восстановить нормальную двухжелудочко-вую анатомию сердца. Предпринимались многочисленные и неудачные попытки оперативного лечения этого порока в 70-е годы. Общепризнанным хирургическим методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.I. Norwood в 1980 году. У новорожденных детей в качестве первичной паллиативной коррекции, позволяющей одновременно устранить обструкцию системному кровотоку и избыточный легочный кровоток, выполняется операция Норвуда (ОН). Вторым этапом хирургического лечения (в возрасте 4-6 месяцев) является операция: создание верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). В возрасте 2-3 лет на заключительном этапе выполняется операция Фонтена (ОФ). Альтернативой этой стратегии является неонаталь-ная трансплантация сердца либо гибридная операция по стентированию открытого артериального протока (ОАП) и суживанию ветвей легочной артерии (ЛА) в качестве первого этапа. Операция Норвуда применима при любых формах единственного желудочка, сочетающихся с гипоплазией или атрезией аорты.

В настоящее время нет единого мнения об оптимальной технике выполнения и методах обеспечения операции Норвуда. Используют различные модификации ОН для создания источника легочного кровотока и реконструкции дуги аорты. Результаты операции Норвуда были значительно улучшены в последние годы. Достигнута выживаемость около 80-90 % в некоторых центрах США и Европы, в среднем - 60 %. В отечественных кардиохирургических центрах ОН выполняются редко, а результаты ее неудовлетворительны.

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.

Цель исследования: улучшить результаты лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, путем выработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования:

1. Сравнить гемодинамический профиль пациентов, перенесших операцию Норвуда различной модификации, заключающуюся в создании источника легочного кровотока.

2. Провести сравнительный анализ операционного, раннего послеоперационного периода и выживаемости пациентов, перенесших операцию Норвуда в различных модификациях, в том числе различающихся методом создания источника легочного кровотока.

3. Сравнить межэтапные клинические результаты и выживаемость больных после операции Норвуда в различных модификациях.

4. Выявить основные факторы риска, вызывающие неблагоприятные исходы после операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца и других формах единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

5. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при синдроме гипоплазии левых отделов у детей раннего возраста.

Научная новизна результатов исследования

На основании проведенного сравнительного анализа выявлена оптимальная модификация операции Норвуда для новорожденных детей с ВПС этой группы.

Определены оптимальные сроки проведения операции Норвуда.

Выявлены основные факторы риска при операции Норвуда.

Определены сроки выполнения этапных операций при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Практическая значимость работы

Разработанные критерии позволили улучшить результаты лечения и снизить летальность у новорожденных пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У пациентов с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами использующимися в качестве источника легочного кровотока, наблюдается более высокое диастолическое артериальное давление и более низкий легочный кровоток, чем у больных после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг.

2. Общая выживаемость пациентов первой недели жизни после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами выше, чем после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственного кровообращения во время операции.

3. При выполнении операции создания ДКПА и ОФ у этой категории больных отмечается низкая летальность. Оптимальными сроками проведения операции создания ДКПА является первый год жизни пациента.

4. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда, является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием ОАП с развитием кардиогенного шока.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Начиная с 1996 г. автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей и самостоятельно выполнял отдельные этапы операций. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения новорожденных больных с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, оперированных в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга с 1996 по 2008 г.

Апробация работы

Результаты проведенного исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО в 20072010 г. Материалы работы доложены на 9-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003); Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2004»; 12-м Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, 2006); опубликованы в журнале «Вестник хирургии им. И.И. Грекова» (Санкт-Петербург, № 1 и № 4, 2009). По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 в журналах, рекомендованных ВАК РФ.

Реализация результатов исследования

Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии Детской городской больницы № 1 Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 120 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа включает 6 таблиц и 21 рисунок. Список литературы содержит 144 библиографических источника, из них 3 работы отечественных и 141 - зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

В кардиохирургическом отделении детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга в период с мая 1996 по май 2008 года был прооперирован 51 новорожденный ребенок (22 девочки, 29 мальчиков) по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца или иной формы единственного желудочка с избыточным легочным кровотоком в сочетании с обструкцией системному кровотоку. Всем детям изучаемой группы была выполнена операция Норвуда. Следует отметить, что 40 (78,4 %) пациентов до операции находились в отделении интенсивной терапии и получали препараты простагландина Е1 для поддержания просвета артериального протока. Из них 16 (31,4 %) детей по тяжести состояния были подключены к аппарату ИВЛ. Поэтому более половины детей -34 (65,4 %) оперированы на первой неделе жизни. Лишь 4 (7,7 %) детей на момент операции имели массу тела менее 2,5 кг.

Детям изучаемой группы было выполнено 16 операций по созданию ДКПА (второй этап кардиохирургического лечения) и 3 операции Фон-тена (третий этап кардиохирургического лечения). Критериями включения больного в исследование являлись: возраст пациента от 1 до 30 дней на момент операции, наличие той или иной анатомической формы единственного желудочка с избыточным легочным кровотоком и обструкцией системному кровотоку и необходимость выполнения первого этапа кардиохирургического лечения - операции Норвуда. В соответствии с

этим в исследование включены все больные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, некоторые пациенты с атрезией митрального или трикуспидального клапана, несбалансированным атриовентрикулярным каналом, двухприточным левым желудочком (табл. 1).

Таблица 1

Распределение оперированных больных в зависимости от диагноза

Диагноз Число пациентов

сглос 35

СГЛОС, недостаточность трехстворчатого клапана III степени 3

СГЛОС, билатеральные верхние полые вены, соединение нижней полой вены с верхней полой веной через непарную вену, синдром гетеротаксии 2

СГЛОС, супракардиальный аномальный дренаж легочных вен, интактная межпредсердная перегородка 1

Другие формы единственного желудочка с с избыточным легочным кровотоком в сочетании с обструкцией системному кровотоку 10

Всего 51

Все больные были разделены на две группы по созданному источнику легочного кровотока при операции Норвуда: с ПЖ-ЛА кондуитами (28 пациентов) и ВТБ (23 пациента). Следует отметить, что операции по использованию ПЖ-ЛА кондуита в модификации С. Сано начали выполняться в нашей клинике с августа 2003 года.

В каждой из этих групп выделены подгруппы по типу реконструкции аорты - прямым анастомозом или заплатой и - дооперационному диагнозу. В группах не отмечено достоверной разницы по возрасту (р=0,42) и массе тела (р=0,87). В табл. 2 приведены исходные доопераци-онные данные пациентов.

Таблица 2

Дооперационные показатели пациентов двух групп (ПЖ-JIA кондуит и BTS)

Показатель ПЖ-ЛА кондуит (п = 28) ^ н

Возраст на момент операции (дни) Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Мах 7,42±1,17 6 2 30 8+1,07 7 2 20

Масса тела на момент операции (кг) Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Мах 3,04± 0,08 3 1.7 3.8 3,34±0,11 3,4 2,4 5

Диагноз СГЛОС Другие формы ЕЖ 25 (48,1%) 3 (5,8%) 16(30,8%) 7 (13,5%)

Тип анастомоза аорты Прямой Заплата 19 (36,5%) 9(17,3%) 8 (15,4%) 15(28,8%)

Использованные хирургические методики. Все операции были выполнены в кардиохирургическом отделении детской городской больницы № 1 Санкт-Петербурга одной и той же хирургической бригадой.

Операция Норвуда в различных модификациях. Все операции выполняли в условиях искусственного кровообращения с глубокой гипотермией (18°С ректально) и остановкой кровообращения. Срединная стерно-томия, резекция тимуса выполнялись стандартно. Подключение аппарата искусственного кровообращения производилось различивши способами. У 32 (61,5 %) пациентов с выраженной гипоплазией аорты, канюлю (8Р) помещали в легочную артерию и проводили в открытый артериальный проток, у 19 (36,5 %) детей с умеренной гипоплазией канюлировали непосредственно аорту. Всегда использовали одну венозную предсердную канюлю (20Р). Ветви легочных артерий пережимали с началом искусственного кровообращения. Во время охлаждения пережимали и пересекали легочный ствол, в бифуркацию легочных артерий вшивали заплату из ауто-перикарда. После достижения гипотермии 18°С останавливали кровообращение и удаляли канюли. Брахицефальный ствол, левая сонная и левая подключичная артерии пережимали нейроклипсами. Атриосептостомия была выполнена у 37 (71,2%) больных. Для реконструкции дуги аорты

использовали два варианта: пластику дуги аорты заплатой или прямой анастомоз между дугой аорты и легочной артерией. Пластика дуги аорты заплатой была выполнена у 24 (47,1 %) больных, из них ксеноперикард применяли у 18 пациентов, аутоперикард - у 5 пациентов, заплата из аортального гомографта - у 1 ребенка. Дуктальные ткани аорты максимально удаляли, после чего разрез продлевали дистально на 1 см и проксимально -до уровня культи легочного ствола.

Прямой анастомоз между легочной артерией и дугой аорты по Fraser и Мее (Fraser C.D., Mee R.B., 1995) был выполнен у 27 (52,9 %) пациентов. После окончания реконструкции аорты артериальную канюлю помещали в основание неоаорты, возобновляли ИК. Нейроклипсы с брахи-цефального ствола, левой сонной и левой подключичной артерий удаляли. Венозную канюлю помещали в предсердие. Источник легочного кровотока создавали во время согревания. Модифицированный подключич-но-легочный шунт по Блелоку был создан у 23 (44,2 %) детей, при этом использовали сосудистые протезы Gore-Tex 3,5 мм у 16 (69,6 %) пациентов и Gore-Tex 4 мм у 7 (30,4 %) больных с массой тела более 3,5 кг. Вентрикулолегочный кондуит по методике С. Сано (Sano S. et al., 2003) применяется в нашей клинике с мая 2003 года. Этим способом оперировано 28 (53,8 %) больных, при этом использовали сосудистые протезы Gore-Tex 5 мм у 20 (71,4 %) пациентов и Gore-Tex 6 мм у 8 (28,6%) пациентов с массой тела более 3,5 кг. После согревания и отключения аппарата ИК всем больным проводили модифицированную ультрафильтрацию. У всех больных грудина была оставлена открытой, в кожный разрез вшивали заплату из латекса. Отсроченное закрытие грудины проводили в среднем на 3-й сутки после операции после стабилизации гемодинамики и достижения отрицательного водного баланса.

Двунаправленный кавопулычональный анастомоз. Операция по созданию ДКПА, как второй этап хирургической коррекции СГЛОС, разработанной Норвудом, была выполнена 16 пациентам: 7 (43,8 %) -после ОН с BTS и 9 (56,3 %) - после ОН с ПЖ-ЛА кондуитом. Причем в последней группе у 3 детей не использовли ИК. Типичную операцию по созданию ДКПА выполняли в условиях ИК в нормотермическом режиме. В некоторых случаях (пластика трехстворчатого клапана, пластика митрального клапана, устранение рекоарктации аорты, устранение аневризмы аорты) операцию выполняли с пережатием аорты и кардиоплегией. Верхнюю полую вену пересекали у устья, проксимальный ее конец ушивали непрерывным двухрядным швом (Prolene 5/0), дистальный - ана-стомозировали «конец в бок» в ветвь легочной артерии при помощи не-

прерывного рассасывающегося шва (PDS 7/0). При наличии дополнительной верхней полой вены (у 2 больных) ДКПА был двусторонним. ДКПА дополняли пластикой бифуркации (устранением стеноза) легочной артерии у 4 больных.

Операция Фонтена. Заключительным этапом хирургического лечения больных с СГЛОС является операция Фонтена - создание полного кавопульмональный анастомоз. В нашем исследовании операция Фонтена с использованием экстракардиального кондуита была выполнена 3 пациентам. Операцию по созданию полного кавопульмонального обхода при помощи сосудистого протеза проводили в условиях нормотерми-ческого ИК. Нижнюю полую вену отсекали от правого предсердия, ее проксимальный конец ушивали непрерывным двухрядным швом (Prolene 5/0). Дистальный конец нижней полой вены — анастомозировали с концом протеза непрерывным швом (Prolene 6/0). Рассекали легочную артерию в проекции ДКПА и выполняли анастомоз с протезом непрерывным швом (Prolene 6/0). Пациенту с высоким риском для операции Фонтена (1 больной) в качестве фенестрации создавалось соустье диаметром 3 мм между кондуитом и правым (общим) предсердием.

ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Гемодинамический профиль пациентов в раннем послеоперационном периоде при выполнении различных модификациях ОН.

В раннем послеоперационном периоде (24-48 часа после операции) были проанализированы основные показатели гемодинамики новорожденных пациентов двух групп после выполнения операции Норвуда: первая группа с ПЖ-ЛА кондуитами (28 детей), вторая группа с BTS (23 ребенка) в качестве источника легочного кровотока. Получены значимые различия в параметрах артериального давления у пациентов двух групп (рис. 1).

В 1-й группе больных с ПЖ-ЛА кондуитами цифры диастолического АД были достоверно выше, чем во 2-й группе с BTS (соответственно 44,14+0,31 и 36,72+0,25 мм рт. ст. р<0,001). Более низкое диастолическое АД у пациентов с BTS вызвано наличием «стока» крови в аорто-легочный шунт во время диастолы. Систолическое АД было достоверно выше в группе пациентов с BTS (соответственно 80,09+0,7 и 72,7+0,41 мм рт. ст. р<0,001). Это объясняется необходимостью поддержания достаточного коронарного кровотока в миокарде у детей этой группы. Как следствие этого, и пульсовая амплитуда у детей с BTS значительно выше, чем у больных с ПЖ-ЛА кондуитами. Данная тенденция сохранялась постоянно в течение 48 часов после операции.

Рис. 1. Артериальное давление после операции.

САД - систолическое артериальное давление, ДАД - диастоличе-ское артериальное давление.

Сатурация кислорода артериальной крови в обеих группах пациентов подвергалась значительным колебаниям за исследуемый период времени (рис. 2).

Рис. 2. Сатурация кислорода артериальной крови после операции.

5а02- насыщение артериальной крови кислородом.

Это связано с нестабильностью сопротивления сосудов малого круга кровообращения у новорожденных с СГЛОС в раннем послеоперационном периоде. При статистическом анализе данных выявлена достоверно более высокая БаС^ в группе больных с ВТ8 (соответственно 78,35±0,33 % и 76,16±0,24 %, р<0,001). Этот показатель является основным косвенным критерием, отражающим величину легочного кровотока. Следовательно, можно предполагать, что ()р у пациентов с ВТБ должен быть выше, чем у детей с ПЖ-ЛА кондуитами. Для расчета соотношения объема легочного и системного кровотока использовались значения сатурации кислорода артериальной и венозной крови, полученные прямым методом за 24 часа после операции. Вычисление соотношения легочного и системного кровотока проводилось по формуле:

<Зр/0>8 = Ба02 - Бу02/ Бру02 - БаОг где БаОг - насыщение артериальной крови кислородом, БуСЬ - насыщение венозной крови кислородом, БруОг - насыщение кислородом крови в легочных венах.

Расчетные данные подтверждают наши предположения о Ор/Оэ, основанные на сатурации артериальной крови, полученные непрямым методом (пульсоксиметрически). Отмечается более высокая артериовенозная разница сатураций крови у больных с ВТБ (соответственно 35,5+5,2 и 21,6+1,82, р<0,05). При сравнительном анализе выявлено, что легочный кровоток достоверно выше в группе пациентов с ВТБ, чем у больных с ПЖ-ЛА кондуитами (соответственно 2,2+0,32 и 1,27+0,13, р<0,05), (рис. 3).

■ * ВТБ Ор/Оэ А ПЖ-ЛА Ор/Оэ

А А

А ;

А А •

А ;

А Д А Л

1

О 5 10 15 20 25

Рис. 3. Соотношение легочного и системного кровотока после операции.

Ор/С^Б - соотношение легочного и системного кровотока.

Общепринято считать, что для новорожденных после ОН оптимальным является Ор/рэ от 1 до 1,5. Таким образом, у больных после ОН с ВТБ отмечается гиперволемия малого круга кровообращения, что осложняет полеоперационное течение.

Сравнительный анализ операционного, послеоперационного периодов и летальности при выполнении различных модификациях ОН.

В нашей работе все новорожденные пациенты при операции Норвуда были разделены на две основные группы по созданному источнику легочного кровотока: с ПЖ-ЛА кондуитами (28 пациентов) и ВТБ (23 пациента). Был проведен анализ показателей операционного и раннего послеоперационного периодов исследуемых групп. Проведенный анализ полученных данных показал, что большинство исследуемых количественных признаков в группах далеки от нормального распределения. Поэтому при сравнении значений количественных признаков использовали непараметрический и-критерий Манна - Уитни. Характеристики раннего послеопераци-

онного периода (продолжительность ИВЛ, длительность лечения ино-тропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении) значимо не различались в обеих группах пациентов. Длительность пережатия аорты и остановки кровообращения во время операции были достоверно меньше у детей с ПЖ-ЛА кондуитами (соответственно р=0,002 и р=0,01). Более короткая продолжительность основного этапа операции объясняется большим количеством прямых анастомозов аорты, выполненных в этой группе пациентов: 19(36,5 %) - у детей с ПЖ-ЛА кондуитами и 8(15 %) - с ВТ8. Данная закономерность прослеживается и при рассмотрении этих показателей у пациентов внутри каждой исследуемой группы. Безусловно, прямой анастомоз аорты технически выполняется быстрее, чем формирование неоаорты при помощи заплаты. Можно предположить, что тяжесть послеоперационного периода будет зависеть от длительности основного этапа операции. Проведенный корреляционный анализ подтвердил это предположение. Выявлена статистически достоверная корреляция между продолжительностью остановки кровообращения и длительностью ИВЛ, длительностью лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении (коэффициенты корреляции: соответственно 0,79, 0,82 и 0,87) в группе пациентов с ВТБ. Длительность остановки кровообращения во время операции, естественно, коррелирует с длительностью искусственного кровообращения. Поэтому также была выявлена достоверно значимая корреляция между длительностью ИК и длительностью ИВЛ, лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении (коэффициенты корреляции: соответственно 0,56, 054 и 0,70) у детей этой группы (табл. 3).

Таблица 3

Результаты корреляционного анализа в группе пациентов с BTS

Длительность ИВЛ Длительность лечения инотропными препаратами Длительность пребывания в реанимационном отделении

Длительность искусственного кровообращения 0,56* (Р=0,036) 0,54* (р=0,045) 0,70* (Р=0,005)

Длительность остановки кровообращения 0,79* (р=0,05) 0,82* (р=0,043) 0,87* (р=0,025)

Длительность пережатия аорты 0,21 (Р=0,46) 0,69* (р=0,05) 0,72* (р=0,043)

* Примечание. В графах приведены коэффициенты корреляции с р<0,05.

В группе больных с ПЖ-ЛА кондуитами такая корреляционная зависимость не прослеживается, что объясняется более коротким периодом пережатия аорты, остановки кровообращения и искусственного кровообращения во время операции.

Была изучена летальность пациентов в двух основных группах. Число смертельных исходов в интраоперационный и ранний послеоперационный периоды сходны: 13 (46,4 %) из 28 детей умерли в группе с ПЖ-ЛА кондуитами и 11 (47,8 %) из 23 в группе с ВТБ. В первой группе 7 пациентов погибли от сердечно-сосудистой недостаточности (3 - на операции, 3 - на вторые сутки и 1 - на десятые сутки после операции); 5 больных умерли от сепсиса (2 - через неделю, 2 - через три недели и 1 - через месяц после операции) и один ребенок - от перегиба ПЖ-ЛА кондуита (на 2-е сутки после ОН с ПЖ-ЛА кондуитом диаметром 5 мм, во время повторной операции). Во второй группе: 6 пациентов погибли от сердечно-сосудистой недостаточности (3 - во время операции и 3 - на вторые, третьи и девятые сутки после операции); 2 - от стеноза ВТБ (один - во время операции, второй - на третьи сутки после операции, обоим детям использовался шунт диаметром 3,5 мм); один ребенок погиб от тромбоза шунта на 14-е сутки после операции (использовался шунт диаметром 3,5 мм) и один - внезапно на кардиологическом отделении через 3 недели после операции. Существенные расхождения наблюдаются в числе смертельных исходов отдаленного периода: между операцией Норвуда и вторым этапом (операцией создание ДКПА) и третьим этапом (операцией Фонтена). В группе с ПЖ-ЛА кондуитами погибли 5 (33,3 %) из 15 пациентов: трое - от сердечно-сосудистой недостаточности (через 3, 4 и 5 месяцев после ОН); один - от сепсиса через 2 месяца после выписки из стационара и один ребенок - внезапно в детском доме через 3 месяца после ОН. В группе с ВТ8 - погибли 7(58,3 %) из 12 детей: четверо - от сердечно-сосудистой недостаточности (2 - через 3 месяца и 2,5 года после ОН и 2 - через 3 и 6 месяцев после операции создания ДКПА); один - от сепсиса через 9 месяцев после ОН; один ребенок - от тромбоза шунта через 2 месяца после ОН (использовался шунт диаметром 3,5 мм) и один - внезапно, через 2 месяца после операции создания ДКПА. Следует отметить, что в группе с ВТБ, после операции создания ДКПА, умерли 3 из 7 пациентов; в группе с ПЖ-ЛА кондуитами все дети (9 детей) живы. Общая летальность распределяется следующим образом: погибли 18 (64,3 %) из 28 больных после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и 18 (78,3 %) из 23 после ОН с ВТБ. Таким образом, отмечается тенденция к лучшей общей выживаемости в группе пациентов с ПЖ-ЛА кондуитами по сравнению с ВТБ. Однако при использовании статистических методов картина не является достоверно значимой (И - критерий Кокса: 0,92, р = 0,36).

Медианный возраст пациентов в нашем исследовании составил в группе с ПЖ-ЛА кондуитами 6 суток, в группе с ВТБ - 7 суток. При этом 40 (78,4%) детей получали до операции препараты простагландина Е1 в отделении интенсивной терапии. Из них 16 (31,3%) пациентов находились на ИВЛ в связи с развившимся «кардиогенным» шоком. Таким образом, 34 (66,7%) ребенка были оперированы на первой неделе жизни. Срочность проведения хирургического лечения диктовалась угрозой спонтанного закрытия ОАП в первые дни после рождения. У детей, перенесших различные модификации ОН в первые 7 суток жизни, прослеживается закономерность, выявленная ранее для всех новорожденных пациентов. Параметры раннего послеоперационного периода (продолжительность ИВЛ, длительность назначения инотропных препаратов и нахождения в реанимационном отделении) не различались по группам. Длительность остановки кровообращения и пережатия аорты во время операции была достоверно меньше в группе детей с ПЖ-ЛА кондуитами (р < 0,05). Эта закономерность связана с большим количеством прямых анастомозов аорты, выполненных у детей первой недели жизни в этой группе: у детей с ПЖ-ЛА кондуитами - 16 (80%) из 20, с ВТБ - 6 (42,9 %) из 14. Общая выживаемость пациентов этой возрастной категории по Каплану - Мейеру у пациентов с ПЖ-ЛА кондуитами достоверно выше (Р- критерий Кокса: 2,14, р = 0,03), чем с ВТБ (рис. 4).

-0.1 -'-■---1---•-■-'-'-'-

О 200 400 600 800 1000 1200 1400 1600 1800 2000

Возраст [дни)

Группа 1 (.......) - дети с ПЖ-ЛА кондуитами

Группа 2 (-) - дети с ВТБ

Рис. 4. Функция выживаемости пациентов при различных типах ОН, оперированных в первые 7 дней жизни.

Если обратиться к абсолютным цифрам, то получается следующая картина. В группе пациентов, перенесших ОН в первую неделю жизни, из 20 детей с ПЖ-ЛА кондуитами выжили 10(50 %), с ВТ8 - из 14 только 2(14,3 %). У больных, оперированных в более старшем возрасте: из 9 детей с ВТЯ живы 3(33,3 %), с ПЖ-ЛА кондуитами все 8 погибли.

Таким образом, по нашему мнению, оптимальной является ОН с использованием ПЖ-ЛА кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Лучшие результаты получены при проведении операции на первой неделе жизни пациента. Предпочтительной пластикой аорты является создание прямого анастомоза аорты в модификации Р. Ми.

Второй этап оперативного лечения (создание ДКПА или операция Тленна) был выполнен 16 пациентам. В зависимости от диагноза больные были распределены следующим образом: СГЛОС у 13 детей, ЕЖ с избыточным легочным кровотоком и обструкцией системному кровотоку у 3. Средний возраст оперированных пациентов составил 8,87+3,02 (4 - 14) месяцев. Лишь двое детей оперированы в возрасте старше одного года (в 13 и 14 месяцев). У двух пациентов с синдромом гетеротаксии и соединением НПВ с ВПВ через непарную вену операция создания двустороннего ДКПА являлась «субтотальным» Фонтеном. У одного пациента операция создания ДКПА сочеталась с пластикой трехстворчатого клапана (произведена пли-кация клапанного кольца по ОеУе£а) и у одного - с платикой митрального клапана (ушивание расщепленной передней створки). Операция создания ДКПА была выполнена 9 пациентам после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и 7 -после ОН с ВТ8. Причем 3 больным первой группы операция проведена без использования ИК, что технически невозможно у детей с ВТБ. После операции создания ДКПА погибли 3 (18,7 %) из 16 пациентов: один - по неизвестной причине, через несколько месяцев после операции Гленна в 1997 году, второй ребенок умер через 6 месяцев после создания ДКПА и плика-ции аневризмы аорты от сердечно-сосудистой недостаточности, третья больная погибла через год после операции создания ДКПА и пластики трехстворчатого клапана от сердечно-сосудистой недостаточности на фоне недостаточности ТК III степени. Следует отметить, что всем погибшим пациентам была выполнена ОН с ВТБ.

Операция Фонтена (создание полного кавопульмонального анастомоза) с использованием экстракардиального кондуита, как заключительный этап хирургического лечения больных этой категории, была выполнена 3 детям. Причем двум пациентам с синдромом гетеротаксии и «субтотальным» Фонтеном, экстракардиальным кондуитом переведены в ле-

точное русло печеночные вены (одной больной без использования ИК). Операция проведена двум детям в возрасте 3 лет и одному - в 4 года. Одному пациенту операция дополнена фенестрацией - создано соустье диаметром 3 мм между кондуитом и правым (общим) предсердием. Двум детям полный кавопульмональный анастомоз был выполнен после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и одному - после ОН с ВТБ шунтом. Все пациенты после выздоровления были выписаны из стационара без осложнений.

Факторы риска при операции Норвуда и ее модификациях. Из 51 ребенка 40 (78,4 %) перед операцией находились на отделении интенсивной терапии и внутривенно микроструйно получали препараты про-стагландина Е1. Терапия начиналась с момента постановки точного диагноза, независимо от тяжести состояния пациента. При этом 14 (27,5 %) больных были подключены к аппарату ИВЛ, то есть у них имелись проявления кардиогенного шока. При сравнительном анализе показателей раннего послеоперационного периода (длительность ИВЛ, продолжительность лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении) не получено достоверных различий между группами пациентов, получавших ИВЛ и находившихся на самостоятельном дыхании до операции. Также этой зависимости не было выявлено и внутри групп детей, перенесших ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и ОН с ВТБ. При сравнении функции выживаемости по Каплану - Мейеру получена достоверно более высокая выживаемость (Р-критерий Кокса 2,48, р=0,005) пациентов, не получавших ИВЛ до операции. Таким образом, в группе детей, находившихся на самостоятельном дыхании до операции, из 37 выжили 15 (40,5 %) пациентов. В группе больных, получавших ИВЛ до операции, из 14 детей жив 1 (7,1 %) ребенок.

ВЫВОДЫ

1. У пациентов после операции Норвуда с подключично-легочными шунтами по Блелоку, в качестве источника легочного кровотока, по сравнению с правожелудочково-легочными кондуитами наблюдается более низкое диастолическое артериальное давление в раннем послеоперационном периоде. Эта тенденция негативно сказывается на коронарной перфузии миокарда.

2. У детей после операции Норвуда с правожелудочковолегочными кондуитами в качестве источника легочного кровотока показатели сатурации и легочного кровотока достоверно ниже, чем в группе с подключично-легочными шунтами по Блелоку.

3. При хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку оптимальной является операция Норвуда с использованием правожелу-дочково-легочного кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственого кровообращения во время операции.

4. Лучшая выживаемость пациентов (50 %) достигается при проведении операции Норвуда в модификации С. Сано на первой неделе жизни пациента.

5. При операции Норвуда с правожелудочково-легочковыми кондуитами существует риск развития стеноза легочной артерии в отдаленном периоде.

6. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием открытого артериального протока с развитием кардиогенного шока.

7. Оптимальными сроками проведения операции создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку является первый год жизни пациента.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Новорожденным пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку следует выполнять операцию Норвуда с правожелудочковолегочным кондуитом в качестве источника легочного кровотока (в модификации С. Сано).

2. Для достижения лучших результатов, операцию Норвуда необходимо выполнять на первой неделе жизни пациента.

3. При поступлении пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими дуктус-зависимыми формами единственного желудочка следует в плановом порядке назначать препараты простагланди-на Е1 в условиях отделения интенсивной терапии.

4. Операцию по созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза рекомендуется выполнять в течение первого года жизни ребенка.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Любомудров В.Г. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в городской детской больнице / В.Г. Любомудров, B.C. Довгань, В.Л. Кунгурцев В.А. Болсуновский, М.В. Зильберман // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1994. - N6. - С. 30-32.

2. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.В. Молчанов // Материалы III Всероссийского съезда кардиохирургов. - Москва. - 1996. -Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - № 6. - С. 286.

3. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.В. Молчанов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - №1. - С. 25-27.

4. Любомудров В.Г. Первый опыт операции Норвуда при еоррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца / В.Г. Любомудров, В.С.Довгань, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, И.Н. Меньшугин // Материалы первой ежегодной сессии Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 1997. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - №2. - С. 22.

5. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у новорожденных / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, B.C. Довгань // Материалы первой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 1997. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - №2. - С. 23.

6. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, B.C. Довгань // Материалы I Северо-Западной научно-практической конференции педиатров и детских хирургов. - Санкт-Петербург. - 1997. - С. 55.

7. Довгань B.C. Синдром физиологически единственного желудочка: этапы хирургического лечения / B.C. Довгань, В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский // Материалы второй ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М. - 1998, - С. 12.

8. Любомудров В.Г. Начальный опыт выполнения операции Норвуда / В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, А.Л. Цытко, И.Н. Меныиугин // Материалы девятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М. - 2003. - С. 15.

9. Любомудров В.Г. Начальный опыт выполнения операции Норвуда / В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин // Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». - М. - 2004. - С. 66.

10. Кунгурцев В.Л. Влияние различных способов выполнения операции Норвуда на непосредственные результаты / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, Т.И. Невважай, А.Л. Цытко, Е.В. Михайлова // Материалы двенадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.-М,-2006.-С. 10.

11. Кунгурцев В.Л. Модификации операции Норвуда у детей /

B.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, В.А. Болсуновский, A.A. Морозов // Вестник хирургии имени И.И.Грекова. - 2009. - N 1. -

C. 71-75.

12. Любомудров В.Г. Хирургическая коррекция изолированной ко-арктации аорты у детей первого года жизни / В.Г. Любомудров, С.М. Лазарев, А.Н. Андриевский, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. -2009. -N 4. - С. 61-63.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВК - атриовентрикулярный канал

АД - артериальное давление

АИК - аппарат искусственного кровообращения

АМК - атрезия митрального клапана

АТК - атрезия трехстворчатого клапана

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденные пороки сердца

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ЕЖ - единственный желудочек

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИК - искусственное кровообращение

ЛА - легочная артерия

МК - митральный клапан

НПВ - нижняя полая вена

ОАП - открытый артериальный проток

OK - остановка кровообращения

ОН - операция Норвуда

О Ф - операция Фонтена

ПЖ-ЛА - правожелудочково-легочный

СГЛОС - синдром гипоплазии левых отделов сердца

СПГМ - селективная перфузия головного мозга

ТК - трехстворчатый клапан

тмс - транспозиция магистральных сосудов

тс - трансплантация сердца

ЭхоКГ - эхокардиография

цвд - центральное венозное давление

BTS - Blalock-Taussig shunt (системно-легочный шунт по

Блелок- Тауссиг)

РаС02 - парциальное давление углекислого газа в артериальной

крови

Ра02 - парциальное давление кислорода в артериальной крови

рН - кислотно-щелочное равновесие

PVR - сопротивление сосудов малого круга кровообращения

Sa02 - насыщение артериальной крови кислородом

Spv02 - насыщение кислородом крови в легочных венах

Sv02 - насыщение венозной крови кислородом

Sat02 - saturation (насыщение крови кислородом)

SVR - сопротивление сосудов большого круга кровообращения

Qp/Qs - - соотношение легочного и системного кровотока

fio2 - фракция вдыхаемого кислорода

PTFE - политетрафлюороэтилен

ЛР № 020496

Подписано в печать 16.04.2010 г. Заказ № 188 Формат бумаги 60 х 84/16. Тираж 100 экз. Усл.п.л. 1,0

Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова Типография ООО «ЛАДОГА», Санкт-Петербург, Выборгская наб., д. 29

 
 

Оглавление диссертации Кунгурцев, Вадим Леонидович :: 2010 :: Санкт-Петербург

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Частота встречаемости и естественное течение.

1.2 Анатомия и физиология порока.

1.3 Клиника, диагностика и предоперационное лечение.

1.3.1 Клиническая картина.

1.3.2 Пренатальная диагностика порока.

1.3.3 Обследование новорожденного с СГЛОС.

1.3.4 Предоперационная интенсивная терапия.

1.4. Первый этап хирургического лечения ГЛОС.

1.4.1 История вопроса.

1.4.2 Реконструктивная операция по Норвуду при СГЛОС.

1.4.3 Различные модификации операции Норвуда1.

1.4.4 Альтернативные методы оперативного лечения.

1.5. Интенсивная терапия после операции Норвуда.

1.6. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция Фонтена.

2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Методы исследования.

2.3. Использованные хирургические методики.

2.4. Статистические методы анализа.

3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1. Гемодинамический профиль пациентов в раннем послеопер ационном периоде при выполнении различных модификациях ОН.

3.2. Сравнительный анализ операционного, послеоперационного периодов и летальности при выполнении различных модификаций ОН

3.3. Факторы риска при операции Норвуда и ее модификациях.

4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

ВЫВОДЫ.

 
 

Введение диссертации по теме "Хирургия", Кунгурцев, Вадим Леонидович, автореферат

Актуальность темы

Хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) в настоящее время является одной из наиболее сложных и актуальных проблем детской кардиохирургии.

СГЛОС — комбинированный врожденный порок сердца, включающий в себя: стеноз или атрезию митрального и аортального клапанов, гипоплазию левого желудочка, гипоплазию восходящей аорты, коарктацию аорты, открытый артериальный проток. СГЛОС относится к часто встречающимся порокам и занимает пятое место (7,7%) среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). Этот порок является фатальным и заканчивается смертью 95 % детей в течение первого месяца жизни при отсутствии хирургического лечения (Fyler D.C.,1980).

При СГЛОС невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию сердца. Предпринимались многочисленные и неудачные попытки оперативного лечения этого порока в 70-е годы. Общепризнанным хирургическим методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.I. Norwood в 1980 году. У новорожденных детей в качестве первичной паллиативной коррекции, позволяющей одновременно устранить обструкцию системному кровотоку и избыточный легочный кровоток, выполняется операция Норвуда (ОН). Вторым этапом хирургического лечения (в возрасте 4-6 месяцев) является операция: создание верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). В возрасте 2— 3 лет на заключительном этапе выполняется операция Фонтена (ОФ). Альтернативой этой стратегии является неонатальная трансплантация сердца либо гибридная операция по стентированию открытого артериального протока (ОАП) и суживанию ветвей легочной артерии (ЛА) в качестве первого этапа. Операция Норвуда применима при любых формах единственного желудочка, сочетающихся с гипоплазией или атрезией аорты.

В настоящее время нет единого мнения об оптимальной технике выполнения и методах обеспечения операции Норвуда. Используют различные модификации ОН для создания источника легочного кровотока и реконструкции дуги аорты. Результаты операции Норвуда были значительно улучшены в последние годы. Достигнута выживаемость около 80-90% в некоторых центрах США и Европы, в среднем - 60%. В отечественных кардиохирургических центрах ОН выполняются редко, а результаты ее неудовлетворительны.

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.

Цель исследования

Улучшить результаты лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, путем выработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования

1. Сравнить гемодинамический профиль пациентов, перенесших операцию Норвуда различной модификации, заключающуюся в создании источника легочного кровотока.

2. Провести сравнительный анализ операционного, раннего послеоперационного периода и выживаемости пациентов, перенесших операцию Норвуда в различных модификациях, в том числе различающихся методом создания источника легочного кровотока.

3. Сравнить межэтапные клинические результаты и выживаемость больных после операции Норвуда в различных модификациях.

4. Выявить основные факторы риска, вызывающие неблагоприятные исходы после операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца и других формах единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

5. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при синдроме гипоплазии левых отделов у детей раннего возраста.

Новизна исследования

На основании проведенного сравнительного анализа выявлена оптимальная модификация операции Норвуда для новорожденных детей с ВПС этой группы.

Определены оптимальные сроки проведения операции Норвуда.

Выявлены основные факторы риска при операции Норвуда.

Определены сроки выполнения этапных операций при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Практическая значимость результатов

Разработанные критерии позволили улучшить результаты лечения и снизить летальность у новорожденных пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У пациентов с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами использующимися в качестве источника легочного кровотока, наблюдается более высокое диастолическое артериальное давление и более низкий легочный кровоток, чем у больных после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг.

2. Общая выживаемость пациентов первой недели жизни после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами выше, чем после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственного кровообращения во время операции.

3. При выполнении операции создания ДКПА и ОФ у этой категории больных отмечается низкая летальность. Оптимальными сроками проведения операции создания ДКПА является первый год жизни пациента.

4. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда, является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием ОАП с развитием кардиогенного шока.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Начиная с 1996 г. автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей и самостоятельно выполнял отдельные этапы операций. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения новорожденных больных с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, оперированных в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга с 1996 по 2008 г.

Апробация работы

Результаты проведенного исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО в 2007-2010 г. Материалы работы доложены на 9-м Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, 2003 г.); Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2004»; 12-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2006 г.); опубликованы в журнале «Вестник хирургии им. И.И. Грекова» (Санкт-Петербург, №1 и №4, 2009 г.). По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 в журналах, рекомендованных ВАК РФ.

Внедрение результатов исследования

Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии Детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 120 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа включает 6 таблиц и 21 рисунок. Список литературы содержит 144 библиографических источника, из них 3 работы отечественных и 141 - зарубежных авторов.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей"

ВЫВОДЫ

1. У пациентов после операции Норвуда с подключично-легочными шунтами по Блелоку, в качестве источника легочного кровотока, по сравнению с правожелудочково-легочными кондуитами наблюдается более низкое диастолическое артериальное давление в раннем послеоперационном периоде. Эта тенденция негативно сказывается на коронарной перфузии миокарда.

2. У детей после операции Норвуда с правожелудочковолегочными кондуитами в качестве источника легочного кровотока показатели сатурации и легочного кровотока достоверно ниже, чем в группе с подключично-легочными шунтами по Блелоку.

3. При хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку оптимальной является операция Норвуда с использованием правожелудочково-легочного кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственого кровообращения во время операции.

4. Лучшая выживаемость пациентов (50 %) достигается при проведении операции Норвуда в модификации С. Сано на первой неделе жизни пациента.

5. При операции Норвуда с правожелудочково-лешчковыми кондуитами существует риск развития стеноза легочной артерии в отдаленном периоде.

6. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием открытого артериального протока с развитием кардиогеннош шока.

7. Оптимальными сроками проведения операции создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку является первый год жизни пациента.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДА]

ТГШ

1. Новорожденным пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку следует выполнять операцию Норвуда с правожелудочковолегочным кондуитом в качестве источника легочного кровотока (в модификации С. Сано).

2. Для достижения лучших результатов, операцию Норвуда необходимо выполнять на первой неделе жизни пациента.

3. При поступлении пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими дуктус-зависимыми формами единственного желудочка следует в плановом порядке назначать препараты простагландина Е1 в условиях отделения интенсивной терапии.

4. Операцию по созданию двунаправленного кавопульмональнош анастомоза рекомендуется выполнять в течение первого года жизни ребенка.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Кунгурцев, Вадим Леонидович

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: Медицина, 1991. С. 201-215.

2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Общие вопросы сердечно-сосудистой хирургии // Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство / Под ред. В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. -М.: Медицина, 1989. С. 35-41.

3. Красильников В.В. Врожденные пороки сердца // Аномалии развития. Руководство для врачей / СПб, 2007. — С. 162—175.

4. Albert Н.М., Bryant L.R. A proposed technique for treatment of hypoplastic left heart syndrome // J. cardiovasc. Surg. 1978. - Vol. 19. - P. 257-260.

5. Allan L.D., Apfel H.D., Printz B.F. Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome // Heart. 1998. - Vol.79. - P. 371-373.

6. Artrip J.H., Campbell D.N., Dunbar Ivy D. et al. Birth Weight and Complexity Are Significant Factors for the Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome. //Ann. thorac. Surg. 2006. - Vol. 82. - P. 1252-1259.

7. Ashburn D.A., McCrindle B.W., Tchervenkov C.I. et al. Outcomes after the Norwood operation in neonates with critical aortic stenosis or aortic valve atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2003. - Vol.125. - P. 1070-1082.

8. Atz A.M., Feinstein J.A., Jonas R.A. et al. Preoperative management of pulmonary venous hypertension in hypoplastic left heart syndrome with restrictive atrial septal defect // Amer. J. Cardiol. — 1999. Vol.83. — P. 1224-1228.

9. Azakie A., McCrindle B.W., Benson L.N. et al. Total cavopulmonary connections in children with a previous Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 2001.-Vol. 71.-P. 1541-1546.

10. Azakie Т., Merklinger S.L., McCrindle B.W. et al. Evolving strategies and improving outcomes of the modified Norwood procedure: a 10-year single-institution experience //Ann. thorac. Surg. 2001. — Vol.72 —P. 1349-1353.

11. Bacha E.A., Daves S., Hardin J. et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: The emergence of an alternative hybrid stage I strategy // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2006. - Vol. 131. - P. 163-171.

12. Bailey L.L., Nehlsen-Cannarella S.L., Doroshow R.W. et al. Cardiac allotransplantation in newborns as therapy for hypoplastic left heart syndrome //New Engl. J. Med. 1986. - Vol. 315(15). - P. 949-951.

13. Barnea O., Santamore W.P., Rossi A. et al. Estimation of oxygen delivery in newborns with a univentricular circulation // Circulation . 1998. - Vol. 98. -P. 1407-1413.

14. Bartram U., Griinenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases // Ann. thorac. Surg. 1997. - Vol.64. - P. 1795-1802.

15. Bartram U., Grunenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases. // Ann. thorac. Surg. 1997. - Vol. 64. - P. 1795-802.

16. Bautista-Hernandez V. et al. Coarctectomy reduces neoaortic arch obstruction in hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. -2007.-Vol. 133.-P. 1540-1546.

17. Berning R.A., Silverman N.H. Reversed shunting across the ductus arteriosus or atrial septum in utero heralds severe congenital heart disease // J. Amer. Coll. Cardiol. 1996. - Vol. 27. - P. 481-486.

18. Bharati S., Lev M. The surgical anatomy of hypoplasia of the aortic tract complex // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1984. - Vol. 88. - P. 97-101.

19. Bove E., Lloyd T. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. //Ann. thorac. Surg. 1996. - Vol. 224. - P. 387-395.

20. Bradley S.M., Atz A.M., Simsic J.M. Redefining the impact of oxygen and hyperventilation after the Norwood procedure. // J. thorac. Cardiovasc. Surg. -2004.-Vol. 127. -P. 473-480.

21. Bradley S.M., Simsic J.M., Atz A.M. Hemodynamic effects of inspired carbon dioxide after the Norwood procedure. // Ann. thorac. Surg. — 2001. -Vol. 72. P. 2088-2094.

22. Bradley S.M., Simsic J.M., McQuinn T.C. et al. Hemodynamic status after the Norwood procedure: A comparison of right ventricle-to-pulmonary artery connection versus modified blalock-taussig shunt // Ann. thorac. Surg . 2004. - Vol.78. - P. 933-941.

23. Bridges N.D., Rossi A. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure; modification of the Fontan operation for patients at increased risk // Circulation. 1990. - Vol. 82. - P. 1681-1689.

24. Bridges N.D., Barnea O. Effects of fenestration on outcome of the modified Fontan repair // Circulation. 1992. - Vol. 86. - P. 1762-1769.

25. Brockman J.L. Congenital mitral atresia // Amer. Heart J. 1950. - Vol. 40. -P. 301.

26. Canton M. Congenital obliteration of origin of the aorta // Trans. Pathol. Soc. (bond). 1850. - Vol. 2. - P. 38.

27. Carlon C.A., Mondini P.G Su una nuova anastomosi vasale per la terapia chirurgica di alcuni vizi cardiovasculari // Ital. Chir. — 1950. — Vol. 6(11). — P. 760-774.

28. Caylor GG., Smeloff E.A., Miller G.E. Surgical palliation of hypolastic left side of the heart // New Engl. J. Med. 1970. - Vol. 282. - P. 780-783.

29. Chang A.C., Zucker H.A., Hickey P.R., et al. Pulmonary vascular resistance in infants after cardiac surgery: role of carbon dioxide and hydrogen ion // Crit Care Med. 1995. - Vol.23. - P. 568-574.

30. Checchia P.A., Larsen R. Effect of a selection and postoperative care protocol on survival of infants with hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 2004. - Vol. 77(2). - P. 477-483.

31. Chrisant M.R., Naftel D.C., Drummond-Webb J. et al. Fate of infants with hypoplastic left heart syndrome listed for cardiac transplantation: a multicenter study // J. Heart Lung. Transplant. 2005. - Vol. 24. - P. 576582.

32. Cohen M.I., Bridges N.D. Modifications to the cavopulmonary anastomosis do not eliminate early sinus node dysfunction // J. thorac. cardiovasc. Surg. -2000. Vol. 120(5). - P. 891-900.

33. Doty D.B., Marbin W.J., Schieken R.M., et al. Hypoplastic left heart syndrome. Successfull palliation with a new operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1980. - Vol.80. - P. 148-152.

34. Douglas W.I., Goldberg C.S., Mosca R.S. et al. Hemi-Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome: outcome and suitability for Fontan // Ann. thorac. Surg.-1999.-Vol.68.-P. 1361-1367.

35. Fedderly R.T. Left ventricular outflow obstruction // Pediat. Clin. N. Amer. 1999.-Vol. 46. - P. 369-384.

36. Ferencz C., Rubin J., McCarter R. et al. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population based study // Teratology. -1987. Vol. 35. - P. 367-378.

37. Fishberger S.B., Wernovsky G Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 1997. -Vol. 113(1).-P. 80-86.

38. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax. — 1977. -Vol. 26.-P. 240-248.

39. Francis D.P., Willson K., Thorne S.A. et al. Oxygenation in patients with a functionally univentricular circulation and complete mixing of blood: are saturation and flow interchangeable? // Circulation. — 1999. Vol. 100. — P. 2198-2203.

40. Fraser C.D., Mee R.B. Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol. 60(6 Suppl). - P. 546549.

41. Freedom R.M., Williams W.G., Dische M.R. et al. Anatomical variants in fortic atresia. Potential candidates for ventriculo-aortic reconstruction // Brit. Heart J. 1976. - Vol. 38. - P. 821-826.

42. Fyler D.C. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program // Pediatrics 1980. - Vol. 65. - P. 375-461.

43. Galli K.K., Zimmerman R.A., Jarvik G.P. et al. Periventricular leukomalacia is common after neonatal cardiac surgery // J Thorac Cardiovasc Surg -2004. Vol. 127. - P. 692-704.

44. Gaynor J.W., Mahle W.T., Cohen M.I. et al. Risk factors for mortality after the Norwood procedure // Europ. J. cardiothorac. Surg — 2002. Vol. 22. — P. 82-89.

45. Ghanayem N.S., Hoffman G.M., Mussatto K.A. et al. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg . 2003. - Vol.126. - P. 1367-1377.

46. Glauser T.A., Rorke L.B., Weinberg P.M. Congenital brain anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome // Pediatrics. — 1990. — Vol. 85.-P. 984-990.

47. Glenn W.W. Circulatory bypass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application//New Engl. J. Med. 1958.-Vol. 17.-P. 117-120.

48. Griselli M., McGuirk S.P., Ofoeb V. et al. Fate of pulmonary arteries following Norwood Procedure // Europ. J. cardiothorac. Surg. — 2006. Vol. 30.-P. 930-935.

49. Griselli M., McGuirk S.P., Stumper O. et al. Influence of surgical strategies on outcome after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg . — 2006. Vol. 131. - P.418-426.

50. Gutgesell H.P., Gibson J. Management of hypoplastic left heart syndrome in the 1990s. //Amer. J. Cardiol. 2002. - Vol. 89. - P. 842-846.

51. Hasegawa Т., Yamaguchi M., Yoshimura N. The dependence of myocardial damage on age and ischemic time in pediatric cardiac surgery // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2005. - Vol. 129. - P. 192-198.

52. Hoffman G.M., Ghanayem N.S., Kampine J.M. et al. Venous saturation and the anaerobic threshold in neonates after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg . — 2000. — Vol. 70. P. 1515-1521.

53. Hoffman G.M., Mussatto K.A., Brosig C.L. et al. Systemic venous oxygen saturation after the Norwood procedure and childhood neurodevelopmental outcome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2005. - Vol. 130. - P. 1094-1100.

54. Hoffman G.M., Tweddell J.S., Ghanayem N.S. et al. Alteration of the critical arteriovenous oxygen saturation relationship by sustained afterload reduction after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2004. -Vol. 127.-P. 738-745.

55. Hoffman J. Congenital heart disease: incidence and inheritance // Pediat. Clin. N. Amer. 1990. - Vol. 37. - P. 25-43.

56. Hoffman T.M., Wernovsky G., Atz A.M. et al. Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease // Circulation. — 2003. — Vol.107.-P. 996-1002.

57. Iannettoni M.D., Bove E.L., Mosca R.S. et al. Improving results with first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1994. - Vol.107. - P. 934-940.

58. Ishino K., Kawada M., Irie H. et al. Single-stage repair of aortic coarctation with ventricular septal defect using isolated cerebral and myocardial perfusion //Europ. J. cardiothorac. Surg. 2000. - Vol. 17. - P. 538-542.

59. Jacobs M., Blackstone E., Bailey L. Intermediate survival in neonates with aortic arch atresia: a multi-institutional study // J. thorac. cardiovasc. Surg. -1998.-Vol. 116.-P. 417-431.

60. Jacobs M.L., Norwood W.I. Hypoplastic left heart syndrome // Baue B.E., Geha A.S., Hammond GL., eds. Glenn's thoracic and cardiovascular surgery. Stamford, CT: Appleton & Lange, 1996. - P. 1271-1281.

61. Jacobs M.L., Rychik J., Murphy J.D. et al. Results of Norwood's operation for lesions other than hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1995. - Vol.110. - P. 1555-1562.

62. Jobes D.R., Nicolson S.C., Steven J.M. et al. Carbon dioxide prevents pulmonary overcirculation in hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg.-1992.-Vol.54.-P. 150-151.

63. Jonas R.A., Castaneda A.R. Modified Fontan procedure: Atrial baffle and systemic to pulmonary artery anastomotic techniques // J/ Card/ Surg. -1988.-Vol.3.-P. 91-96.

64. Jonas R.A., Lang P., Hansen D. et al. First-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. The importance of coarctation and shunt size // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1986. - Vol. 92. - P. 6-13.

65. Julsrud P.R., Weigel T.J., Van Son J.A. et al. Influence of ventricular morphology on outcome after the Fontan procedure // Amer. J. Cardiol. -2000. Vol. 86. - P. 319-323.

66. Keith J.A., Rowe R.D., Vlad P. Heart Disease in Infancy and Chaildhood, ed 2. New York: The Macmillan Publishing Company, 1967. - P. 466.

67. Kern J.H., Hayes С .J., Michler R.E. et al. Survival and risk factor analysis for the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Amer. J. Cardiol. 1997. - Vol.80.-P. 170-174.

68. Kimura Т., Muraoka R., Chiba Y. et al. Effect of intermittent deep hypothermic circulatory arrest on brain metabolism // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1994. - Vol. 108. - P. 658-663.

69. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology // Cardiac surgery. 3nd ed. New York: Churchill Livingstone, 2005. P. 1377-1401.

70. Kishimoto Н., Kawahira Y., Kawata H. et al. The modified Norwood palliation on a beating heart // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 118. -P. 1130-1132.

71. Kreutzer G., Galindez E. An operation for the correction of tricuspid atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1973. - Vol. 66. - P. 613-621.

72. Krovetz L.J., Rone R.D., Schieller C.L. Hemodynamics of aortic valve atresia. // Circulation. 1970. - Vol. 42. - P. 953-959.

73. Laussen P.C. Neonates with congenital heart disease // Curr. Opin. Pediat. — 2001. Vol. 13. - P. 220-226.

74. Lemler M.S. Fenestration improves clinical outcome for the Fontan procedure: a prospective randomized study // Circulation. 2002. - Vol. 105.-P. 207-212.

75. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes // Lab. Invest. 1952. — Vol. 1. - P. 61.

76. Lev M., Arcilla R. Premature narrowing or closure of the foramen ovale // Amer. Heart J. 1963. - Vol. 65. - P. 638-647.

77. Machii M., Becker A.E. Nature of coarctation in hypoplastic left heart syndrome. //Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol. 59. - P. 1491-1494.

78. Maher K.O., Pizarro C., Gidding S.S. et al. Hemodynamic Profile After the Norwood Procedure With Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit // Circulation. 2003. - Vol.108. - P. 782.

79. Mahle W.T., Clancy R.R., Moss E.M. et al. Neurodevelopmental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome.// Pediatrics. 2000. - Vol.105.- P. 10821089.

80. Mahle W.T., Cuadrado A.R., Tam V.H. Early experience with a modified Norwood procedure using right ventricle to pulmonary artery conduit // Ann. thorac. Surg. 2003. - Vol. 76. - P. 1084-1089.

81. Mahle W.T., Rychick J., Weinberg P.M. Growth characteristics of the aortic arch after the Norwood operation. // J Amer. Coll. Cardiol. — 1998. — Vol.32. -P. 1951-1954.

82. Mahle W.T., Spray T.L., Gaynor J.W. Unexpected death after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 2001. -Vol.71.-P. 61-65.

83. Mahle W.T., Spray T.L., Wernovsky G. et al. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome, a 15-year experience from a single institution // Circulation. 2000.- Vol.l02(19 Suppl 3). - P. 136-141.

84. Mahle W.T., Wernovsky G Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology // J. Amer. Coll. Cardiol. 1999. - Vol. 34(5). - P. 1637-1643.

85. Marcelletti C. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 1990. Vol. 100.-P. 228-232.

86. Marshall A.C., van der Velde M.E., Tworetzky W. et al. Creation of an Atrial Septal Defect In Utero for Fetuses With Hypoplastic Left Heart

87. Syndrome and Intact or Highly Restrictive Atrial Septum // Circulation. — 2004. Vol. 110. - P. 253-258.

88. Matsuda H., Kawashima Y. Experimental evaluation of atrial function in right atrium-pulmonary artery conduit operation for tricuspid atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1981. - Vol. 81. - P. 762-767.

89. Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric Cardiac Surgery. 3nd ed. -Philadelphia, Pennsylvania, 2003. P. 564-566.

90. Mertens L., Hagler D.J. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1998. - Vol. 115(5). - P. 1063-1073.

91. Mohri H., Horiuchi Т., Haneda K. et al. Surgical treatment for hypoplastic left heart syndrome. Case reports // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1979. -Vol. 78.-P. 223-228.

92. Moller J.H., Neal W.A. Incidence of cardiac malformations. In: Cardiac disease. — Philadelphia, Pennsylvania, 1990. P. 361-271.

93. Monagle P., Cochrane A. Thromboembolic complications after Fontan procedures the role of prophylactic anticoagulation // J. thorac. cardiovasc. Surg. - 1998. - Vol. 115(3). - P. 493-498.

94. Nadas Pediatric cardiology USA.: Hanley & Belfus, 1992. - P. 623634.

95. Nicolson S., Steven J.M., Jobes D.R. Hypoplastic left heart syndrome // Wetzel R, ed. Critical Heart Disease in Infants and Children. //- St. Louis, Mo: Mosby, 1995. P. 863-884.

96. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypolastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases // Pediat. Clin. N. Amer. 1958. - Vol. 5. - P. 1029.

97. Norwood W.I., Kirklin J.W., Sanders S.P. Hypoplastic left heart syndrome. Experiense with palliative surgery // Amer. J. Cardiol. 1980. - Vol. 45. -P. 87-91.

98. Norwood W.I., Lang P., Casteneda A.R. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1981. -Vol. 82(4).-P. 511-519.

99. Norwood W.I., Lang P., Hansen D.D. Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome // New Engl. J. Med. 1983. - Vol. 308(1).-P. 23-26.

100. Ohye R.G., Gomez C.A., Goldberg C.S. et al. Tricuspid valve repair in hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2004. — Vol.127. P. 465-472.

101. Oppido G., Napoleone C.P., Turci S. et al. Moderately Hypothermic Cardiopulmonary Bypass and Low-Flow Antegrade Selective Cerebral Perfusion for Neonatal Aortic Arch Surgery // Ann. thorac. Surg. — 2006. -Vol. 82.-P. 2233-2239.

102. Patino J.F., Glenn W.W. Circulatory bypass of the right heart. II. Further observations on vena caval-pulmonary artery shunts // Surg. Forum. — 1956.-Vol. 6(1955).-P. 189-193.

103. Pearl J.M., Nelson D.P. First-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome in the twenty-first century // Ann. thorac. Surg. 2002. - Vol. 73(1).-P. 331-339.

104. Penny D.J., Shekerdemian L.S. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonat. Ed. 2001.-Vol.84.-P. 141-145.

105. Petrossian E., Reddy V.M. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 117. - P. 688-696.

106. Photiadis J., Sinzobahamvya N., Fink C. et al. Optimal pulmonary to systemic blood flow ratio for best hemodynamic status and outcome early after Norwood operation // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2006. - Vol. 29. -P. 551-556.

107. Pizarro С., Davis D.A., Galantowicz M.E. et al. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify it? // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2002. - Vol.21. - P. 716-720.

108. Pizarro C., Davis D.A., Healy R.M. et al. Is there a role for extracorporeal life support after stage I Norwood? // Europ. J. cardiothorac. Surg . -2001. Vol. 19. -P. 294—301.

109. Pizarro C., Malec E., Maher K.O. et al. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after stage I Norwood for hypoplastic left heart syndrome // Circulation. 2003. - Vol.l08(Suppl 2). - P. 155160.

110. Pizarro C., Mroczek Т., Gidding S.S. et al. Fontan Completion in Infants // Ann. thorac. Surg. 2006. - Vol. 81. - P. 2243-2249.

111. Poirier N.C., Drummond-Webb J.J., Hisamochi K. et al. Modified Norwood procedure with a high-flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction // J. thorac. cardiovasc. Surg 2000. - Vol. 120. - P. 875-884.

112. Poirier N.C., Drummond-Webb J.J., Hisamochi K. et al. Modified Norwood procedure with a high-flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2000. - Vol. 120. - P. 875-884.

113. Puga FJ. Modification of the Fontan operation applicable to the patients with left atrioventricular valve atresia or single atrioventricular valve // Circulation. 1987. - Vol. 76. - P. 53-60.

114. Reddy V.M., Liddicoat J.R., Hanley F.L. Primary bidirectional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age // Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol.59. - P. 1120-1125.

115. Reinhartz O., Reddy V.M., Petrossian E. et al. Homograft Valved Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit as a Modification of the Norwood Procedure // Circulation. 2006. - Vol. 114. - P. 594-599.

116. Rosenthal A. Hypoplastic left heart syndrome // Moller J. ed. Pediatric Cardiovascular Medicine. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone, 2000.-P. 594-606.

117. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg . 2003. - Vol. 126. - P. 504-510.

118. Shime N., Hashimoto S., Hiramatsu N. et al. Hypoxic gas therapy using nitrogen in the preoperative management of neonates with hypoplastic left heart syndrome // Pediat. Crit. Care Med. 2000. - Vol.1 (1). -P.38-41.

119. Soetenga D.,. Mussatto K.A. Management of Infants With Hypoplastic Left Heart Syndrome // Critical Care Nurse. 2004. - Vol. 24. - P. 4666.

120. Starnes V.A., Griggin M.L., Pitlick P.T. et al. Current approach to hypoplastic left heart syndrome: Palliation, transplantation, or both? // J. thorac. cardiovasc. Surg 1992. - Vol. 64. - P. 189-95.

121. Stasik C.N., Goldberg C.S., Bove E.L. et al. Current outcomes and risk factors for the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2006. -Vol.131.-P. 412-417.

122. Stieh J., Fischer G., Scheewe J. et al. Impact of preoperative treatment strategies on the early perioperative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2006. — Vol. 131. P. 1122-1129.

123. Tabbutt S., Dominguez Т.Е., Ravishankar C. et al. Outcomes After the Stage I Reconstruction Comparing the Right Ventricular to Pulmonary Artery Conduit With the Modified Blalock Taussig Shunt // Ann. thorac. Surg.-2005.-Vol. 80.-P. 1582-1591.

124. Tabbutt S., Ramamoorthy C., Montenegro L.M. et al. Impact of inspired gas mixtures on preoperative infants with hypoplastic left heart syndromeduring controlled ventilation // Circulation. 2001. - Vol.104 (12 suppl 1).-P. 1159-1164.

125. Takabayashi S., Kado H., Shiokawa Y. et al. Comparison of hemodynamics between Norwood procedure and systemic-to-pulmonary artery shunt for single right ventricle patients // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2005. - Vol.27. - P. 968-974.

126. Theilen U., Shekerdemian L. The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome // Archives of Disease in Childhood Fetal and Neonatal Edition. 2005. - Vol.90. - P. 97-102.

127. Tweddell J.S., Hoffman GM., Fedderly R.T. et al. Phenoxybenzamine improves systemic oxygen delivery after the Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 1999. - Vol.67. - P. 161-168.

128. Tweddell J.S., Hoffinan GM., Fedderly R.T. et al. Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 2000.-Vol.69.-P. 1893-1899.

129. Tweddell J.S., Hoffman G.M., Mussato K.A. et al. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome, lessons learned from 115 consecutive patients // Circulation. — 2002. — Vol.l06(Suppl 1). P. 182-189.

130. Tworetzky W., McElhinney D.B., Reddy V.M. et al. Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome // Circulation.-2001.-Vol. 103.-P. 1269-1272.

131. Ungerleider R.M., Shen I., Yeh T. Routine mechanical ventricular assist following the Norwood procedure—improved neurologic outcome and excellent hospital survival // Ann. thorac. Surg. 2004. - Vol.77. - P. 18-22.

132. Vlahos A.P., Lock J.E., McElhinney D.B. Hypoplastic Left Heart Syndrome With Intact or Highly Restrictive Atrial Septum // Circulation. 2004.-Vol.109.-P. 2326-2330.

133. Weinberg P.M., Chin A.J. Postmortem echocardiography and tomographic anatomy of hypoplastic left heart syndrome after palliative surgery // Amer. J. Cardiol. 1986. - Vol. 58. - P. 1228-1232.

134. Wernovsky G, Bove E.L. Single ventricle lesions // Wessel D. ed. Pediatric Cardiac Intensive Care. — Baltimore, Md: Williams & Wilkins, 1998.-P. 271-288.

135. Zubrow A.B., Hulman S., Falkner B. Determinants of blood pressure in infants admitted to neonatal intensive care units: a prospective multicenter study. Philadelphia Neonatal Blood Pressure Study Group // J. Perinatol. -1995. Vol.15. - P. 470-479.