Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией

ДИССЕРТАЦИЯ
Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией - тема автореферата по медицине
Сурженко, Ирина Леонидовна Казань 2010 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.11
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией

004604721 На правах рукописи

СУРЖЕНКО ИРИНА ЛЕОНИДОВНА

СРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ И МР-ТОМОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ ИЗОЛИРОВАННОЙ И СОЧЕТАННОЙ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ

14.01.11 — нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- з ИЮН 2010

Казань - 2010

004604721

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, доцент Елена Геннадьевна Менделевии Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Георгий Александрович Иваничев доктор медицинских наук, профессор Мурат Масгутович Ибатуллин

Ведущая организация - Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского Росздрава»

Защита диссертации состоится « з » 2010г. в

часов

на заседании диссертационного совета Д.208.033.02 ГОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (420012, г.Казань, ул.Муштари, д.11)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (420012, г.Казань, ул.Муштари, д.11)

Автореферат разослан » ЛСбСЛ 2010г.

Учёный секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук, доцент

Е.К. Ларюкова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность. Современные представления о МК 1 и сирингомиелии, поддерживаемые большинством специалистов, рассматривают их как заболевания с единым патогенезом (Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И., 2002). При этом признаётся первоочередная роль МК 1 в процессе формирования полостей в спинном мозге, что связывается с процессами нарушения ликвородинамики на уровне БЗО (Armonda R. et al., 1994; McGirt M. et al., 2006; Williams H., 2008). Данная мальформация в виде опущения миндалин мозжечка ниже уровня БЗО, распространена в популяции в 0,5 - 3,5% случаев (Cavender R. et al., 2001). Основная теория развития МК 1 предполагает участие наследственных факторов, среди которых наиболее значимым является наличие так называемой «тесной» ЗЧЯ (Marin-Padilla M et al., 1981; Jacobson R.I., 1985; Milhorat T. et al., 1999). Представления о критериях «тесной» ЗЧЯ являются противоречивыми и характеризуются изменениями передних или задних размеров ЗЧЯ, предполагающих в одних случаях уменьшение тех или иных костных размеров, а в других - увеличение неврального содержимого (Badie В. et al., 1995; Nishikawa M. et al., 1997; Aqulina K. et al., 2009).

Наиболее часто МК 1 встречается в изолированном виде. В 20 - 56% она может сочетаться с развитием полостеобразования в спинном мозге— сирингомиелией (Elster A. et al., 1992; Tubbs R. et al., 2004). Таким образом, цепь патогенетических факторов складывается из следующих друг за другом звеньев: недоразвитие ЗЧЯ - МК 1 - возможное развитие сирингомиелии. До настоящего момента является неясным представление о том, почему в одних случаях формирование патологии завершается на этапе эктопии миндалин мозжечка, а в других случаях приводит к развитию сирингомиелии. Высказываются предположения о морфологических различиях ЗЧЯ и КВП у больных с изолированной МК

1 и сочетанной с сирингомиелией. Однако исследования в данной области малочисленны и противоречивы (Mueller D. et al., 1990).

Клинический симптомокомплекс МК 1 составляет комбинация стволовых, мозжечковых и ликвородинамических нарушений (Meadows J. et al., 2001; Strayer A., 2001; Mueller D. et al., 2004). Наиболее частыми неврологическими симптомами МК 1 являются: головные боли, «псевдотуморозный» симптомокомплекс, меньероподобный синдром, признаки поражения каудальной группы ЧН, нистагм с направленностью вниз, атактические расстройства и др. (Milhorat Т. et al., 1999).

Имеются мнения о различиях в структуре и выраженности неврологических проявлений МК 1 при изолированном ее варианте и сочетанном с сирингомиелией (Stovner L. et al., 1993; Milhorat Т. et al., 1999; Bogdanov E.I., Ibatullin M.M., Mendelevich E.G., 2000).

Следует признать недостаточно изученным вопрос об особенностях клинической картины различных вариантов МК 1 и нейровизуальных параметрах, определяющих данные особенности.

В связи с вышеизложенным современной и актуальной является цель исследования: комплексная оценка и сравнительный анализ клинико-неврологических и MP - томографических параметров различных видов МК 1 - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности неврологических симптомов и их распространенность при различных видах МК 1 - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

2. Установить MP - томографические параметры невральных и костных структур ЗЧЯ и КВП при различных видах МК 1.

3. Провести сравнительный анализ неврологических симптомов БЗО, а также особенностей их течения у больных с изолированной МК 1 и сочетанной с сирингомиелией.

4. Провести сравнительный анализ MP — томографических особенностей МК 1 в сочетании и без сочетания с сирингномиелией, а также установить клинико-нейровизуальные соотношения в группах больных с различными видами МК 1.

Научная новизна. На большом клиническом материале проведена сравнительная оценка неврологических параметров и МРТ -характеристик ЗЧЯ и КВП у больных с различными видами МК 1 -изолированной и в сочетании с сирингомиелией, что позволяет дополнить новыми данными формирование представлений о патогенетическом механизме развития сирингомиелии.

Практическая значимость. На основании полученных данных определен комплекс неврологических симптомов БЗО и спинального уровня их частоты и выраженности у больных с МК 1 в различных вариантах - сочетанном и не сочетанном с сирингомиелией, способствующих улучшению их диагностики, определению лечебной тактики. Выявленные различия нейровизуальных морфометрических (невральных и костных) параметров на уровне КВР позволяют прогнозировать на ранних стадиях патологии возможное формирование полостей в спинном мозге у больных МК 1.

Внедрение результатов работы. Материалы исследования внедрены в работу неврологического отделения №1 и №2 ФГУ МЗ по РТ РКБ и неврологического отделения городской клинической больницы №16 г.Казани, в учебный процесс на кафедре неврологии и реабилитации ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава».

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы докладывались и обсуждались: на VIII научно-практической конференции молодых ученых ГОУ ВПО КГМУ (Казань, 2003г.), на IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006г.), на Всероссийском научном конгрессе с международным участием «В.М.Бехтерев — основоположник нейронаук: творческое наследие, история и

современность» (Казань, 2007), на научно-практической конференции молодых учёных ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава» (Казань, 2008), на совместном заседании кафедры неврологии и мануальной терапии, кафедры неврологии и рефлексотерапии, кафедры лучевой диагностики, кафедры детской неврологии ГОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия Росздрава», кафедры неврологии и реабилитации, кафедры неврологии и нейрохирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов ГОУ ВПО «Казанского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения и социального развития» РФ (Казнь, 2010).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, отражающих её основные положения.

Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 136 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, двух глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего 106 отечественных авторов и 113 иностранных источника. Диссертация иллюстрирована 8 рисунками, 6 диаграммами и 8 таблицами.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. МК 1, сочетанная и не сочетанная с сирингомиелией помимо сходных МРТ признаков недоразвития ЗЧЯ, обладают отличными параметрами в виде характерности для больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии меньшей площади ЗЧЯ, большей степени сужения переднего субарахноидального пространства и отклонения зубовидного отростка CII. Для больных с изолированной МК 1 установлена ассоциация с иными показателями: более выраженной степенью опущения мозжечка, высокой распространенностью деформации ствола и формы нижнего края миндалин мозжечка. Различия в

кранионевральных показателях могут определять различия в уровнях патологии ликвородинамики и развития вариантов МК 1.

2. Распространенность и выраженность субъективных и объективных симптомов уровня БЗО преобладает у больных с изолированной формой МК 1. Изолированная МК 1 в 19,6% может проявляться дополнительными симптомами миелопатии. Прогрессирующее течение симптомов БЗО в обеих группах коррелирует с меньшими размерами площади 34Я, а у больных сирингомиелией с меньшими размерами переднего субарахноидального пространства.

3. Неврологические симптомы БЗО у больных обеих групп имеют сходные корреляции с нейровизуальными параметрами «малой» ЗЧЯ, более высокой степенью эктопии и патологией зубовидного отростка.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Общая характеристика больных и методов исследования

Материал исследования. В исследование включено 167 человек в возрасте от 17 до 75 лет обоих полов (50,9% - женщины и 49,1% -мужчины) с МРТ признаками и клинической картиной МК 1.

Из исследования исключались больные с эктопией миндалин мозжечка, сочетанной или не сочетанной с сирингомиелией, которая могла иметь вторичный приобретённый характер (например, под воздействием объёмного образования различной этиологии, спаечного процесса на уровне БЗО), либо быть следствием наследственно-дегенеративного заболевания.

Методы исследования. Всем пациентам проводилось анамнестическое, комплексное клинико-неврологическое, МР-томографическое и МРТ морфометрическое исследование.

Анамнестическое исследование проводилось с анализом сведений о дебюте, течении, развитии симптомов заболевания. Клинико -неврологическое исследование проводилось по стандартной методике (Гусев Е. с соавт., 1988). Среди клинико-неврологических симптомов

выделялись две группы: уровня БЗО и симптомов миелопатии. Оценка двигательных миелопатических симптомов включала патологию тонуса, рефлексов, пирамидной недостаточности, патологические знаки, степени пареза. Симптомы поражения уровня БЗО оценивались по данным субъективных расстройств и результатам объективного тестирования. Уточнялись характеристики головной боли, патологии черепных нервов, выявления редких симптомов: тахиаритмии, чувство нехватки воздуха, апноэ во сне, синкопа, приступы внезапного падения, эпилептиформные пароксизмы. Объективные проявления патологии области БЗО оценивались на основании патологии черепных нервов и мозжечка, ликвородинамических расстройств.

MP-томографическое исследование включало анализ состояния головного и спинного мозга, проводимого на аппаратах с использованием стандартных режимов Т1- и Т2-взвешенных изображений в срединно-сагитгальной и аксиальной проекциях, а также режиме гидрограммы. МРТ морфометрический анализ краниальных изображений предусматривал оценку линейных и угловых показателей области КВП и ЗЧЯ, а также уровень эктопии миндалин мозжечка и величины ликворных пространств на уровне БЗО (Milhorat Т. et al., 1999; Karagoz F. et al., 1999). Для анализа величины ЗЧЯ проводились измерения линейных параметров её костей, глубины и площади ЗЧЯ. Среди угловых показателей исследовались: угол входа в ЗЧЯ (угол Богарда), уплощение основания черепа (угол Велькера), девиация зуба CII позвонка кзади.

Для статистической обработки полученных результатов исследования применялся пакет программ Microsoft Excel. Использовали стандартное квадратичное отклонение, критерий Стьюдента, критерий «Хи-квадрат». Для построения графиков и их анализа использовалась графическая функция Microsoft Excel.

Результаты исследоиания и их обсуждение

На основании проведённого МРТ анализа и выявления у части больных с МК 1 признаков наличия сирингомиелии были выделены 2 группы исследования. 1-я группа с изолированной МК 1, то есть без наличия сопутствующей сирингомиелии (97 больных). 2-я группа с сочетанием МК 1 и сирингомиелией (70 больных). Возраст больных 1-й группы составил в среднем 43±12 лет, во 2-й группе - 49±11 лет.

В обеих группах была установлена патологическая степень опущения миндаликов мозжечка - более 3 мм ниже БЗО (Aboulezz A. et al., 1985; Vega A. et al., 1990). Выявленные полости в спинном мозге у больных 2-й группы имели типичную шейно-грудную локализацию (Иваничев Г.А. с соавт., 2000; Milchorat T. et al., 1995). По протяжённости полости занимали от 2 и более сегментов спинного мозга и располагались центрально. Ширина сирингомиелической кисты варьировала от 2 до 15 мм.

Принято считать, что МК 1 не имеет характерного клинико-неврологического дефицита (Ghassan К.В., 2001). Вместе с тем выделяется группа симптомов, являющихся следствием компремирования невральных структур на уровне БЗО, а также наличием признаков поражения структур ЗЧЯ (Milhorat T. et al., 1995; Nishikawa M. et al., 1997).

Наиболее типичными субъективными симптомами МК 1 было наличие головных болей. Наиболее характерными были головные боли субокципитальной локализации, часто с иррадиацией в ретроорбитальные области, возникающие с частотой более 15 раз в месяц, которые были обозначены нами как перманентные ликвородинамические. Данный вид болей наиболее часто выявлялся в группе больных с изолированной МК 1 (94,8% - р<0,01), по сравнению группой сочетания МК 1 с сирингомиелией (37,1%). Второй тип головной боли, характеризовался развитием острого приступа интенсивной («разрывающей») боли в затылочной области,

сопровождающейся различными глазными, слуховыми, вегетативными симптомами, возникавшим в ответ на ситуации, сходные с приёмом Вальсальвы (кашель, смех, чихание, натуживание). Данный тип головных болей был обозначен нами как пароксизмальные ликвородинамические. Установлено, что подобный тип головной боли наблюдался среди больных обеих групп, с достоверным преобладанием у больных с изолированной МК 1 (36,1%; р<0,01). По мнению исследователей, данный тип головной боли может служить характерным диагностическим признаком МК 1 (Milhorat Т. et al., 1999).

Среди больных обеих групп распространенным субъективным симптомом были вестибуло-мозжечковые расстройства: шаткость, ортостатические феномены, системное и не системное головокружение и другие, которые не всегда имели объективное подтверждение. Жалобы данного типа выявлялись в 58,8% у больных с изолированной МК 1 и в 38,6% у больных с МК 1 и сирингомиелией (р<0,05). Провоцирующими факторами возникновения вышеописанных расстройств были состояния, сходные по механизму с пробой Вальсальвы и также сгибательное положение головы. Помимо типичных жалоб при патологии МК 1 (Milhorat Т. et al., 1999; Mueller D. et al., 2004), нами были установлены редкие субъективные симптомы, которые трактуются как связанные с острой обструкцией ликворных путей, проявляющейся при резком изменении градиента давления и блокадой субарахноидальных пространств на уровне БЗО (Barton J. et al., 1993; Shahlaie К. et al., 2008). Среди них пароксизмы синкопа и drop attack, а также дыхательных нарушений по типу апноэ сна и приступов нехватки воздуха, ощущений удушья в состоянии бодрствования. В нашем исследовании эти приступы выявлялись у больных с изолированной МК 1 в 11,3% и в 5,7% у больных с сирингомиелией (р<0,05). Была установлена зависимость приступов, возникавших при бодрствовании, провокацией состояний, сходных по механизму с пробой Вальсальвы.

Изучение объективных неврологических расстройств уровня БЗО показало высокую распространённость в обеих группах патологии координаторной сферы, нистагма, бульбарных симптомов. Сравнительный анализ симптомов уровня БЗО в группах больных с изолированной МК 1 и сочетанием с сирингомиелией установил большую выраженность и распространённость данных расстройств у больных в группе с МК 1 в изолированном виде. При этом частота нистагма в группе с изолированной МК 1 была 86,6%, а в группе МК 1 с сирингомиелией - 52,9% (р<0,01). Объективные нарушения стато-локомоторной сферы выявлялись в координаторных пробах: Ромберга, тандемной ходьбы, на вертикальную и горизонтальную асинергию Бабинского и др. Сравнительный анализ проведённых проб показал достоверное преобладание нарушений у больных с изолированной МК 1 - 49,5% по сравнению со 2-й группой - 38,6% (р<0,05). Среди черепных нервов, наиболее частым было поражение бульбарной группы. Возникновение дисфагии, дисфонии, снижения глоточных рефлексов достоверно чаще было у больных 1-й группы, что составило 42,3% (Р<0,01).

Среди миелопатических симптомов сравнительный анализ включал оценку моторных и сенсорных сегментарных признаков, а также проводниковых расстройств у больных обеих групп. Исследование симптомов миелопатии в группе больных с сирингомиелией показало их закономерное наличие в 100%. При этом наиболее распространёнными были двигательные в 70% и сенсорные в 94,3%. Неожиданным фактом было выявление у больных в группе с изолированной МК 1 сенсорных нарушений в шейно-грудных спинальных сегментах в 19,6%. Типичные для сирингомиелии чувствительные миелопатические расстройства, трудно объяснимы при изолированной МК 1. Сходные клинические симптомы указываются в единичных работах (Milhorat Т. et al., 1999; Bogdanov E.I., Ibatullin M.M., Mendelevich E.G., 2000). Среди механизмов

развития миелопатических нарушений у больных с МК 1 без сирингомиелии, можно рассматривать функциональные нарушения ликвородинамики на уровне КВР.

Проведённое сравнительное исследование морфометрических характеристик изолированной МК 1 и МК 1 сочетанной с сирингомиелией позволило установить общие черты и особенности каждой из форм. В группе больных с изолированной МК 1 опущение миндалин мозжечка наблюдалось в диапазоне от 3 мм до 27,2 мм. У больных в группе с сочетанием МК 1 и сирингомиелии миндалины мозжечка расположились ниже линии БЗО в диапазоне от 3 до 24,8 мм. Среднее значение эктопии миндалин мозжечка ниже линии БЗО у больных 1-й группы составило 10,7±0,6 мм, у больных 2-й группы -8,8±0,8 мм. Подобные данные сопоставимы с имеющимися наблюдениями (Stovner L. et al., 1993).

У больных в группе с наличием изолированной МК 1 внутри группы достоверно преобладали показатели более высокой степени эктопии (>10,1 мм) - у 40,2% (р<0,05). Внутри группы МК 1 сочетанной с сирингомиелией распределение степени эктопии мозжечка не выявило достоверно доминирующего типа. Полученные нами данные по распределению значений эктопии у больных с сочетанной формой МК 1 частично подтверждаются некоторыми литературными источниками. В одних сообщается о преимущественном положении эктопированных миндалин при МК 1 ассоциированной с сирингомиелией в диапазоне 9 -14 мм (Stovner L. et al., 1992). В других указывается, что сирингомиелическая киста наиболее часто сочетается со средними показателями опущения миндалин ниже БЗО, чем с более значительными (Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И., 2002; Pujol J. et al., 1995).

Анализ нейровизуального исследования ЗЧЯ у больных с различными формами МК 1 выявил ряд феноменов. Среди них - различные варианты

конфигураций нижнего края миндалин мозжечка: заострённая, языковидная и округлая. Установлено, что в группах исследованных больных наиболее распространена была заострённая форма миндалин мозжечка, без наличия достоверных различий. В то же время сравнительный анализ между группами выявил характерное преобладание миндалин с языковидным краем у больных с изолированным вариантом МК 1 (р<0,01). Следует отметить, что округлая конфигурация нижнего края миндалин при эктопии миндалин более 10,1 мм не встречалась ни в той, ни в другой группах. Эти наблюдения согласуются с литературными данными, свидетельствующие о зависимости формы миндалин и степени их опущения в цервикальный канал (Sudo К. et al., 1998). Анализ вероятной связи форм миндалин и костных параметров ЗЧЯ и её глубины не выявил достоверной зависимости какого-либо определённого показателя.

Обзорная МРТ картина ЗЧЯ в той или иной мере выявила признаки ее «тесноты» с сужением ликворных пространств ямки и области БЗО у подавляющего большинства больных обеих групп (таб. 1).

Таблица 1.

Сравнительный анализ состояния субарахиоидального

пространства уровня БЗО у больных с различными видами МК

субарахноидальное пространство заднее переднее

МК (1-я группа) 1,8±0,1 мм 1,б±0,1 мм

МК+ (2-я группа) 2,2±1,3 мм 1,2±0,2 мм**

Примечание: ** - р<0,05.

Размеры заднего пространства не имели достоверных различий между группами. Как следует из данных представленных в таблице ширина переднего субарахноидального пространства была достоверно меньше у больных с МК 1 с сирингомиелией. Выявленные у больных обеих групп изменения, позволяли констатировать сужение, либо обструкцию задних и передних субарахноидальных пространств, что могло создавать

условия к нарушению ликворного потока с изменением его скорости, появлением турбулентности (Badie В. et al., 1995; Roldan A. et al., 2009). Предполагается, что в основе сужения ликворных пространств может лежать уменьшение костных размеров ЗЧЯ или ее деформация. С целью поиска причин, приводящих к развитию всей вышеозначенной патологии, нами был проведено морфометрическое исследование ЗЧЯ и области КВР в группах исследования, которое показало как различающиеся друг от друга, так и сходные параметры, отличные от аналогичных средних статистических в здоровой популяции (Менделевич Е.Г. с соавт., 2001). Это выражалось в уменьшении ряда костных линейных размеров ямки, а также увеличении угловых показателей у больных обеих групп (таб. 2).

Таблица 2.

Морфометрические показатели образований ЗЧЯ у больных с

изолированной МК1 и сочетанной с сирингомиелией

морфометрический показатель МК 1 МК1+С

высота стояния зуба СП позвонка 4,8±0,5 мм 4,9±0,5 мм

индекс 0-Т\У 25,6±0,8 мм 23,7±1,0 мм

индекс Клауса 29,8±0,8 мм 29,4±0,9 мм

скат 39,4±0,7 мм 39,9±1,0 мм

БЗО 36,9±0,9 мм 39,0±1,2 мм

чешуя затылочной кости 32,5±0,9 мм 33,2±1,0 мм

угол Велькера 125,5±0,9° 128,2±1,0°

угол Богарда 144,7±1,2° 143,7±1,1°

угол наклона зуба СП позвонка кзади 9,9±1,1° 17,7±0,9°*

Примечание: * - р<0,01.

Таким образом результаты исследования линейных, а также угловых показателей у больных с различными вариантами МК 1, не имели достоверного различия. Исследованием было установлено укорочение блюменбахова ската, чешуи затылочной кости, глубины ямки (по показателям индекса 0-TW, индекса Клауса), не имевших достоверной разницы между группами. Предполагается, что выявленные у всех

пациентов с опущением миндалин мозжечка изменения этих показателей свидетельствуют о гипоплазии ЗЧЯ.

Также было установлено в обеих группах без достоверной разницы увеличение показателей, свидетельствующих об уплощении основания черепа, а также угла входа в ЗЧЯ - угла Богарда. Наряду со сходными значениями костных и угловых показателей ЗЧЯ, были выявлены различия по некоторым МРТ-морфометрическим характеристикам которые, вероятно, могут служить дополнительными факторами, определяющими формирование того или иного типа аномалии мозжечка (1\у1апс1 Н. а а1., 1978; МПЬога! Т. е! а1., 1999). Одним из важных показателей, влияющих на ширину переднего субарахноидального ликворного пространства, является угол наклона зуба С2 позвонка. Исследование этого параметра показало наличие достоверно более высоких его значений у больных с сирингомиелией в сравнении с больными 1-й группы (р<0,01).

Выявленное преобладание этого признака у больных сочетанным с сирингомиелией вариантом МК 1, может служить одним из факторов, предопределяющих развитие МК 1 по тому или иному пути (т.е. формированию особых механизмов ликвородинамического потока ЦСЖ при котором образуются полости в спинном мозге). Также наличие патологии угла наклона зуба СП может влиять на степень изгиба стволо-мозжечковых структур на уровне КВП, косвенно способствуя удлинению ствола мозга и возникновению кинкинга, формируя не только ликвородинамические, но и механические обстоятельства конфликта соотношения костных и мозговых образований ЗЧЯ.

Установленное в данном исследовании уменьшение костных структур ямки согласуется с результатами изучения ее параметров, проведенных у различных категорий больных - с изолированной МК 1 или при сирингомиелии (Бюупег и. е£ а]., 1993). При этом в литературе имеется спектр мнений относительно того недоразвитием каких костных

структур характеризуется ЗЧЯ у больных МК 1 (УатагаЫ У. е! а1., 1998).

Исследование площади ЗЧЯ является одним из наиболее адекватных способов ее оценки (БЮУпег Ь. еХ а1., 1993; ВасИе В. е1 а1., 1995; Nishikawa М. е1 а1., 1997). Результаты вычисления площади ЗЧЯ показали уменьшение её размеров у больных обеих групп. Однако в группе сочетанной с сирингомиелией МК 1 данная патология выявлялась достоверно чаще по сравнению с 1-й группой - 68,6% (р<0,05):

Нейровизуальная картина также характеризовалась в ряде случаев наличием кинкинга цервикомедуллярного перехода. Среди больных с изолированной МК 1 он достоверно чаще (р<0,01) встречался и был выявлен в 38% сравнительно с группой больных с сочетанием МК 1 с сирингомиелией - 16,4%. На появление кинкинга могло оказывать влияние уменьшение размеров костных структур и глубины ЗЧЯ и как следствие уменьшение её размеров. По данным некоторых источников подобные изменения могут встречаться значительно чаще у лиц с МК 1 (Эртоэ Е. й а1., 1985) и могут быть объяснены вторичным вытягиванием и изгибом цервикомелуллярного перехода при развитии МК 1 (ОЫйеИ Е. <Ла1., 2000).

Таким образом, изучение нейровизуальных параметров ЗЧЯ и КВР установило некоторые их особенности в группах изолированной МК 1 и сочетанной с сирингомиелией. Сравнительный анализ этих показателей позволил установить, что для больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии характерно наличие меньшей площади ЗЧЯ, более значимого сужения переднего субарахноидального пространства и выраженного отклонения зубовидного отростка СП кзади. В то же время для больных с изолированной МК 1 установлена достоверная ассоциация с иными невральными и костными показателями. Среди них: достоверное преобладание более выраженной степени опущения мозжечка (более 10 мм), более высокая распространенность кинкинга

цервикомедуллярного перехода, опущения ствола и формы нижнего края миндалин мозжечка в виде языковидной.

Сходные исследования по поиску морфологических различий в краииоцефальных характеристиках у больных с изолированной МК и сочетанной с сирингомиелией чрезвычайно малочисленны и противоречивы. По одним из них отличительными признаками изолированной МК 1 является наличие меньших размеров блюменбахова ската (МШюга! Т. й а1., 1999; Karagoz Б. й а1., 2002). Эти данные не подтвердились в нашем исследовании. Среди других значимых параметров, оказывающих влияние на формирование изолированного варианта МК 1, указывают на наличие более широкого базального угла (УатагаЫ У. е! а1., 1998). Результаты наших исследований не согласуются с этими данными. В литературе не существует единства мнений по поводу выраженности опущения мозжечка при различных видах - изолированной и сочетанной с сирингомиелией - МК. 1. Проведенное исследование не выявило достоверных различий по степени протрузии мозжечка между группами, но вместе с тем установило достоверно высокую распространенность внутри группы с изолированной МК 1 более высоких степеней эктопии миндалин. Эти результаты согласуются с работами ряда авторов, описавших наличие большей степени опущения миндалин при изолированной МК 1 (РШау Р. й а1., 1991; УатагаЫ У. й а1., 1998). Очевидно, что установленные в нашем исследовании изменения морфометрических параметров ЗЧЯ у больных с различными формами МК 1, могут создавать предпосылки, которые могут играть роль в патогенезе сирингомиелии.

Опираясь на известные концепции патогенеза сирингомиелии, заключающейся в патологической ликвороциркуляции области БЗО (01сШе1с1 Е., 2000), следует предполагать, что помимо МК 1 в реализации ликвородинамических нарушений играют роль и иные факторы. Мы считаем, что обнаруженные у больных с сочетанием сирингомиелии и

МК 1 особенности нейровизуальных параметров ЗЧЯ и КВП, могут создавать дополнительные трудности для движения ЦСЖ и тем самым способствовать развитию полости в спинном мозге.

Проведенный клинико-нейроваизуальный анализ предполагал возможное выявление связи между патологией костноневральных образований ЗЧЯ, выраженность клинических симптомов и тяжестью течения симптомов БЗО. Данный анализ показал следующие результаты. У больных обеих групп с выраженными клиническими проявлениями симптомов уровня БЗО в клинической картине болезни наиболее частыми патологическими характеристиками ЗЧЯ были: высокая степень эктопии миндалин мозжечка, высокое положение зуба СП позвонка и угол его наклона, состояние субарахноидальных пространств на уровне БЗО, уменьшение площади ЗЧЯ. Таким образом, наиболее значимое влияние на тяжесть неврологических параметров оказывала костно-невральная патология, которые оказывают прямое влияние на состояние ликвородинамики региона ЗЧЯ и БЗО. Значимость этих же МРТ феноменов в клинической картине может быть объяснена с точки зрения теории механического сжатия церебромедуллярного соединения (Binald A.etal., 1995).

Оценка типов течения при МК 1 сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией выявила наибольшую характерность хронического медленно прогрессирующего течения и в меньшей степени умеренного прогрессирующе-ремитирующего течения. Была установлена наибольшая распространённость быстрого прогрессирующе-ремитирующего и умеренного прогрессирующе-ремитирующего типов течения симптомов БЗО среди больных обеих групп с меньшими размерами ЗЧЯ. В существующих литературных данных по данному вопросу не имеется единства мнений (Chen J. et al., 1990).

Полученные нами результаты клинико-МРТ анализа подтверждают мнение ряда авторов и предполагают, что тяжесть клинических

проявлений на уровне БЗО определяется не столько величиной эктопии миндалин мозжечка, а функциональными условиями ликвородинамики на уровне БЗО и 34Я (МУИогй Т. et а1., 1999). Клшшко-МРТ анализ показывает, что выявленные в нашем исследовании различия степени неврологического дефекта с большей выраженностью его у больных с изолированной МК 1 могут служить подтверждением версии о различных уровнях ликвородинамических нарушений - с максимальными проявлениями на уровне БЗО у больных с формированием изолированной МК 1 и ниже этого уровня в случаях развития при МК 1 сирингомиелии.

ВЫВОДЫ

1. Комплексная клинико-неврологическая и МР-томографическая оценка вариантов МК 1 в сочетании и без сочетания с сирингомиелией наряду со сходством большинства параметров, установила различия в морфологических параметрах области краниовертебрального региона (р<0,05) и выраженности неврологических проявлений симптомов БЗО (р<0,05). Это позволяет предполагать возможность развития ликвородинамических нарушений на различных уровнях краниоспинальных субарахноидальных пространств, определяющих патогенетические механизмы формирования изолированной МК 1 или развития сирингомиелии, а также клинической картины заболевания.

2. Различные варианты МК 1 характеризуются МРТ-морфометрическими показателями «малой» ЗЧЯ и сужением субарахноидальных пространств краниоспинального региона в сочетании:

• у больных с МК 1 и сирингомиелией - с увеличением отклонения зуба СП позвонка кзади, более выраженным сужением передних субарахноидальных пространств, меньшими размерами ЗЧЯ (р<0,05);

• у больных с изолированной МК 1-е большей степенью опущения миндалин мозжечка (р<0,05), высокой распространенностью деформации

ствола мозга и языковидной деформации нижнего края миндалин мозжечка.

3. Выраженность и распространенность мозжечковых, стволовых и ликвородинамических нарушений области БЗО преобладает (р<0,05) у больных с изолированной МК 1. Симптомы миелопатии, характерные для больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии, наблюдаются и при изолированной МК 1 в 19,6% и проявляются сегментарными нарушениями чувствительности.

4. Преобладающим типом течения симптомов БЗО у больных с МК 1 в сочетании и без сочетания с сирингомиелией был хронический медленно прогрессирующий вариант (р<0,05). Вместе с тем, быстрый прогрессирующе-ремитирующий тип течения достоверно чаще (р<0,01) наблюдался у больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии.

5. Выраженность неврологических симптомов БЗО коррелирует с патологией 34Я и КВП в виде уменьшения площади ямки, степени эктопии миндалин мозжечка и обструкции ликворопроводящих путей. Подобные клинико-нейровизуальные соотношения являются характерными для обоих вариантов МК 1. Выраженность и распространенность клинических симптомов БЗО у больных с изолированной МК 1 может быть обусловлена наличием комбинации невральной патологии КВР.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В целях оптимизации диагностического поиска у больных с наличием перманентных головных болей с преимущественной локализацией в затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальные, либо шейную области, имеющих связь с приёмами по типу пробы Вальсальвы с учётом сопутствующей клинико-неврологической картины, рекомендовать проведение скринингового алгоритма, направленного на поиск патологии ЗЧЯ и КВП.

2. MPT диагностика больных с МК 1 должна включать комплекс морфометрических исследований ЗЧЯ и КВП с целью выявления прогностически неблагоприятных для развития сирингомиелии нейровизуальных параметров (площади ЗЧЯ, сужения переднего субарахноидального пространства на уровне БЗО).

3. Исходя из данных прогредиентности течения сирингомиелии и МК 1, а также зависимости ряда клинических проявлений от экзогенных факторов, провоцирующих ликвородинамические нарушения региона БЗО, следует рекомендовать больным избегать ситуаций, сходных с приемами Вальсальвы.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Сурженко И.Л. Клинико-МР-томографические параллели / И.Л. Сурженко // Тез. в матер, науч.-пр. конф., поев. проб. разв. per. здрав. -Казань. - «Медицина». - 2003. - С.234-235.

2. Селезнёва А.В. Костная патология краниовертебрального региона при семейно-наследственной сирингомиелии/А.В. Селезнёва, И.Л. Сурженко // Тез. докл. на VIIT науч.-пр. конф. мол. уч. - Казань. - 2003. -С.102-103.

3. Менделевич Е.Г. Размеры задней черепной ямки при изолированной мальформации Киари и мальформации Киари в сочетании с сирингомиелией / Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко, Т.А. Бондарева // Тез. в мат. VI Всеросс. науч. форума «Радиология 2005». -Москва.-2005. - С.75.

4. Менделевич Е.Г. МРТ-изучение задней черепной ямки у больных мальформацией Киари и сирингомиелией / Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко, Т.А. Бондарева // Тез. в мат. VI Всеросс. науч. форума «Радиология 2005». - Москва. - 2005. - С.93.

5. Сурженко И.Л. Симптомы большого затылочного отверстия у больных с мальформацией Киари, сочетающейся и не сочетающейся с

сирингомиелией /И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич, Т.А. Бондарева // Тез. докл. на ЕХ Всеросс. съезде невр. - Ярославль. - 2006. - С.34.

6. Менделевич Е.Г. Постсиринкс синдром: непрогрессирующая центральная миелопатия / Менделевич Е.Г., И.Л. Сурженко, Т.А. Бондарева // Тез. докл. на IX Всеросс. съезде невр. - Ярославль. - 2006. -С.34.

7. Сурженко И. Л. Динамика клинических симптомов в постоперационном лечении мальформации Киари 1 типа / И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Тез. в матер. Юб. науч. сессии «Психоневрология в современном мире». - Москва. - 2006. - С.158.

8. Сурженко И.Л. Пароксизмальные состояния у больных с мальформацией Киари 1 типа, сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией / И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Тез. в матер. Юб. науч. сессии «Психоневрология в современном мире». - Москва. - 2006. -С.153-154.

9. Менделевич Е.Г. Характеристика головных болей при мальформации Киари, сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией / Менделевич Е.Г., И.Л. Сурженко, Л.К. Теркулова // Тез. докл. в матер. Всеросс. науч. конгр. с межд. уч. «В.М.Бехтерев - основоп-к нейронаук: творч. наследие, ист. и совр-ть». - Неврологический вестник. - 2007. -№3-4.-С.57.

10. Менделевич Е.Г. Сравнительная характеристика клинико-неврологических параметров изолированной мальформации Киари и мальформации Киари сочетанной с сирингомиелией / Менделевич Е.Г., И.Л. Сурженко // Тез. докл. в матер. Всеросс. науч. конгр. с межд. уч. «В.М.Бехтерев — основоп-к нейронаук: творч. наследие, ист. и совр-ть». -Неврологический вестник. - 2007. - №3-4. - С.72.

11. Сурженко И.Л. Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени / И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Практическая медицина. - №3. - 2007. - С.25-26.

12. Богданов Э.И. Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости сирингомиелией / Менделевич Е.Г., И.Л. Сурженко // Неврологический вестник. - №1. - 2009. - С.79-83.

13. Сурженко И.Л. Сравнительное исследование задней черепной ямки и краниовертебрального перехода у больных с изолированной мальформацией Киари 1 и мальформацией Киари сочетанной с сирингомиелией / ИЛ. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Казанский медицинский журнал. - №2. - 2009. - С.12-15.

14. Давлетшина Р.И. Субъективные и объективные клинические симптомы большого затылочного отверстия у больных с сирингомиелией / Р.И. Давлетшина, И.Л. Сурженко //Тез. в матер. XIV Всеросс. науч.-пр. конф. с межд. уч. «Молодые уч. в мед-не». - Казань. - 2009. - С.65-66.

Список сокращений МК 1 - мальформация Киари КВП - краниовертебралышй переход КВР - краниовертебральный регион ЦСЖ - цереброспинальная жидкость БЗО - большое затылочное отверстие ЗЧЯ - задняя черепная ямка МРТ - магнитно-резонансная томография

.<. / Г"

Подписано в печать. Форм.бум. 60X80 1/16 Печ. л.1. Тираж 100. Заказ № Отпечатано с готового оригинал-макета в рекламно-полиграфической компании «АЛТЕХРЫЕЗБ» г. Казань, ул. Декабристов, д. 81, тел.(843) 518-70-07

 
 

Оглавление диссертации Сурженко, Ирина Леонидовна :: 2010 :: Казань

СПИСОК СОКРАЩЕНИИ.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Современные представления о мальформации Киари и сирингомиелии.

1.1. Патогенетические аспекты мальформации Киари и сирингомиелии.

1.2. Клинические и клинико-нейровизуальные показатели мальформация Киари 1 и сирингомиелии.

1.3. Особенности нейровизуальных характеристик мальформации Киари и сирингомиелии.

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ. Клинико-нейровизуальные наблюдения мальформации Киари 1 изолированной и сочетанной с сирингомиелией.

3.1. Неврологическая характеристика мальформации Киари 1 сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

3.2. Нейровизуальные особенности мальформации Киари 1.

3.3. Клинико - нейровизуальные корреляции мальформации Киари сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

 
 

Введение диссертации по теме "Нервные болезни", Сурженко, Ирина Леонидовна, автореферат

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. МК 1 типа, представляющая собой опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО, является распространенной патологией и сопровождается клиническими проявлениями в 0,5 - 3,5%; случаев (Cavender R.K., Schmidt J.H., 1995; Bejjani G.K., 2001). Несмотря на широкий спектр мнений, относительно происхождения МК 1, большинство специалистов среди этиопатогенетических факторов отдают приоритет наследственным. Одной из признанных теорий развития опущения миндалин мозжечка является недоразвитие ЗЧЯ (Marin-Padilla М., Marin-Padilla Т.М., 1981; Т.Н. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad et al, 1999; Williams H., 2008; K. Aqulina, Т.Е. Merchant, F.A. Boop, R.A. Sanford, 2009). Предполагается возможная роль участия ряда костных структур и/или угловых параметров, значимых для формирования «малой» ЗЧЯ (Заббарова А.Т., Богданов Э.И., Михайлов И.М., Хайруллов М.А., 2005; Badie В., Mendoza D., Batzdorf U., 1995; М. Nishikawa, Н. Sakamoto, A. Hakuba, Inoue Y., 1997; Т.Н. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad, R.W. Kula et al., 1999).

Наиболее часто МК 1 встречается в изолированном виде. В 20 - 56% она может сочетаться с развитием полостеобразования в спинном мозге -сирингомиелией (Elster A.D., Chen M.Y., 1992; Hadley D.M., 2002; Tubbs R.S., Iskandar B.J., Bartolucci A.A., Oakes W.J., 2004). К настоящему моменту сформировалось мнение об определяющей роли МК 1 в развитии сирингомиелии. Это связано с процессом нарушения ликвородинамики на уровне БЗО, создаваемым опущенными миндалинами мозжечка (Armonda R.A., Citrin С.М., Foley К.Т., Ellenbogen R.G., 2000; Kuroda S., Matsuzawa H., Iwasaki Y., 1994; McGirt M.J., Nimjee S.M., Fuchs O.H., George T.M., 2006). Патология циркуляции ликвора на данном уровне способствует повышению давления ЦСЖ в спинальном субарахноидальном пространстве и нагнетании ее в область центрального канала с последующим образованием полости

Bertrand G., 1973; Oldfield E.H., Muraszko K., Shawker Т.Н., Patronas N.J., 1994; Heiss J.D., Patronas N., DeVroom H.L. et al., 1999; Milhorat Т.Н., Chou M.W., Trinidad E.M. et al., 1999; Jinkins J., Sener N., 1999; Chang N.S., Nakagawa I.N., 2004; Levine D.N., 2004). Таким образом, цепь патогенетическим факторов складывается из следующих друг за другом звеньев: недоразвитие ЗЧЯ — МК 1 — возможное развитие сирингомиелии. До настоящего момента является неясным представление о том, почему в одних случаях формирование патологии завершается на этапе эктопии миндалин мозжечка, а в других случаях приводит к развитию сирингомиелии. Высказываются предположения о морфологических различиях ЗЧЯ и КВП у больных с изолированной МК 1 и сочетанной с сирингомиелией. Однако I исследования в данной области малочисленны и противоречивы (Mueller D.M., Ого J.J., 2004).

Клинический симптомокомплекс МК 1 составляет комбинация стволовых, мозжечковых и ликвородинамических нарушений (Meadows J., Guarnieri М., Miller К., Haroun R., 2001; Strayer A., 2001; Mueller D.M., Oro' J.J., 2004). Имеются мнения о различиях в структуре и выраженности неврологических проявлений МК 1 при изолированном ее варианте и сочетанном с сирингомиелией (Van den Bergh R., 1992; Stovner L.J., Bergan U., Nilsen G., Sjaastad O., 1993; Milhorat Т.Н., Chou M.W., Trinidad E.M. et al., 1999). Следует признать недостаточно изученным вопрос об особенностях клинической картины различных вариантов МК 1 и нейровизуальных параметрах, определяющих данные особенности.

В связи с вышеизложенным современной и актуальной является ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: комплексная оценка и сравнительный анализ клинико-неврологических и MP - томографических параметров различных видов МК - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Изучить особенности неврологических симптомов и их распространенность при различных видах МК - сочетанной и не сочетанной с сирингомиелией.

2. Установить MP — томографические параметры невральных и костных структур ЗЧЯ и КВП при различных видах МК.

3. Провести сравнительный анализ неврологических симптомов БЗО, а также особенностей их течения у больных с изолированной МК и сочетанной с сирингомиелией.

4. Провести сравнительный анализ MP - томографических особенностей МК в сочетании и без сочетания с сирингномиелией. Установить клинико-нейровизуальные соотношения в группах больных с различными видами МК.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. На большом клиническом материале проведена сравнительная оценка неврологических параметров и МРТ - характеристик ЗЧЯ и КВП у больных с различными видами МК - изолированной и в сочетании с сирингомиелией, что позволяет дополнить новыми данными формирование представлений о патогенетическом механизме развития сирингомиелии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. На основании полученных данных определен комплекс неврологических симптомов БЗО и спинального уровня их частоты и выраженности у больных с МК в различных вариантах -сочетанном и не сочетанном с сирингомиелией, способствующих улучшению их диагностики, определения лечебной тактики. Выявленные различия нейровизуальных морфометрических (невральных и костных) параметров на уровне КВР позволяют прогнозировать на ранних стадиях патологии возможное формирование полостей в спинном мозге у больных МК.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ. Материалы исследования внедрены в работу неврологического отделения №1 и №2 ФГУ МЗ по РТ

РКБ и неврологического отделения городской клинической больницы №16 г.Казани, в учебный процесс на кафедре неврологии и реабилитации ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава».

ГТУБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, отражающих её основные положения.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные положения диссертационной работы докладывались и обсуждались: на VIII научно-практической конференции молодых ученых ГОУ ВПО КГМУ (Казань, 2003 г.), на IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006г.), на Всероссийском научном конгрессе с международным участием «В.М.Бехтерев -основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007), на научно-практической конференции молодых учёных ГОУ ВПО «КГМУ Росздрава» (Казань, 2008).

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. МК 1, сочетанная и не сочетанная с сирингомиелией помимо сходных МРТ признаков недоразвития ЗЧЯ, обладают отличными параметрами в виде характерности для больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии меньшей площади ЗЧЯ, большей степени сужения переднего субарахноидального пространства и отклонения зубовидного отростка CII. Для больных с изолированной МК 1 установлена ассоциация с иными показателями: более выраженной степенью опущения мозжечка, высокой распространенностью деформации ствола и формы нижнего края миндалин мозжечка. Различия в кранионевральных показателях могут определять различия в уровнях патологии ликвородинамики и развития вариантов МК 1.

2. Распространенность и выраженность субъективных и объективных симптомов уровня БЗО преобладает у больных с изолированной формой МК 1. Изолированная МК 1 в 19,6% может проявляться дополнительными симптомами миелопатии. Прогрессирующее течение симптомов БЗО в обеих группах коррелирует с меньшими размерами площади ЗЧЯ, а у больных сирингомиелией с меньшими размерами переднего субарахноидального пространства.

3. Неврологические симптомы БЗО у больных обеих групп имеют сходные корреляции с нейровизуальными параметрами «малой» ЗЧЯ, более высокой степенью эктопии и патологией зубовидного отростка.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Сравнительная клинико-неврологическая и МР-томографическая характеристика мальформации Киари изолированной и сочетанной с сирингомиелией"

выводы

1. Комплексная клинико-неврологическая и МР-томографическая оценка вариантов МК в сочетании и без сочетания с сирингомиелией наряду со сходством большинства параметров, установила различия в морфологических параметрах области краниовертебрального региона и выраженности неврологических проявлений симптомов БЗО. Это позволяет предполагать возможность развития ликвородинамических нарушений на различных уровнях краниоспинальных субарахноидальных пространств, определяющих патогенетические механизмы формирования изолированной МК или развития сирингомиелии, а также клинической картины заболевания.

2. Различные варианты МК характеризуются МРТ-морфометрическими показателями «малой ЗЧЯ» и сужением субарахноидальных пространств краниоспинального региона в сочетании:

• у больных с МК 1 и сирингомиелией - с увеличением отклонения зуба CII позвонка кзади, более выраженным сужением передних субарахноидальных пространств, меньшими размерами ЗЧЯ (р<0,05)

• у больных с изолированной МК - с большей степенью опущения миндалин мозжечка (р<0,05), высокой распространенностью деформации ствола мозга и языковидной деформации нижнего края миндалин мозжечка.

3. Выраженность и распространенность мозжечковых, стволовых и ликвородинамических нарушений области БЗО преобладает (р<0,05) у больных с изолированной МК. Симптомы миелопатии, характерные для больных с сочетанием МК и сирингомиелии, наблюдаются и при изолированной МК в 19,6% и проявляются сегментарными нарушениями чувствительности.

4. Преобладающим типом течения симптомов БЗО у больных с МК в сочетании и без сочетания с сирингомиелией был хронически медленно прогрессирующий вариант (р<0,05). Вместе с тем, быстрый прогрессирующе-ремитирующий тип течения достоверно чаще (р<0,01) наблюдался у больных с сочетанием МК и сирингомиелии

5. Выраженность неврологических симптомов БЗО коррелирует с патологией ЗЧЯ и КВП в виде уменьшения площади ямки, степени эктопии миндалин мозжечка и обструкции ликворопроводящих путей. Подобные клинико-нейровизуальные соотношения являются характерными для обоих вариантов МК 1. Выраженность и распространенность клинических симптомов БЗО у больных с изолированной МК 1 может быть обусловлена наличием комбинации невральной патологии КВР.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В целях оптимизации диагностического поиска у больных с наличием перманентных головных болей с преимущественной локализацией в затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальные, либо шейную области, имеющих связь с приёмами по типу пробы Вальсальвы с учётом сопутствующей клинико-неврологической картины, рекомендовать проведение скринингового алгоритма, направленного на поиск патологии ЗЧЯ и КВП.

2. МРТ диагностика больных с МК должна включать комплекс морфометрических исследований ЗЧЯ и КВП с целью выявления прогностически неблагоприятных для развития сирингомиелии нейровизуальных параметров (площади ЗЧЯ, сужения переднего субарахноидального пространства на уровне БЗО).

3. Исходя из данных прогредиентности течения сирингомиелии и МК, а также зависимости ряда клинических проявлений от экзогенных факторов, провоцирующих ликвородинамические нарушения региона БЗО, следует рекомендовать больным избегать ситуаций, сходных с приемами Вальсальвы.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Сурженко, Ирина Леонидовна

1. Абдулгатина А.С. Семейный случай мальформации Киари и синдрома Денди-Уокера / А.С. Абдулгатина // Неврологический журнал. 2003. -№3.-С.11-13.

2. Акберов Р.Ф. К рентгенодиагностике базиллярной импрессии у взрослых, подростков и детей / Р.Ф. Акберов, Р.И. Хабибуллин / Вертеброневрология, 1992. №1. - С.23-26.

3. Акберов Р.Ф. Клинико-неврологичская и лучевая диагностика аномалий головного мозга, черепа и краниовертебральной зоны / Р.Ф. Акберов и др.; под ред. Г.А. Володиной; М-во здравоохранения Рос.Федерации, Казан.гос.мед.акад. Казань:[КГМА], 2002. - 192 с.

4. Архипова С.В. Исследование вегетативного тонуса у больных с сиригомиелией методом вариационной пульсометрии: (тезисы) / С.В. Архипова // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. -Ярославль, 2006. С.28.

5. Ахадов Т.А. Аномалия Арнольда Киари: данные магнитно -резонансной томографии и клинические проявления / Т.А. Ахадов, И.Ю. Сачкова, А.К. Кравцов и др. // Журнал невропатологии и психиатрии им. Корсакова. - 1993. - т. 93. - №5. - С. 19-25.

6. Благо датский М.Д. Клинико-иммунологические и патоморфологические корреляции при сирингомиелии / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, Ю.В. Солодун, П.А. Манохин // Журналневропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1991. - №3. - С. 611.

7. Благо датский М.Д. О клинических вариантах аномалии Арнольда -Киари у взрослых / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, В.В. Шантурова // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1991. - №6. - С. 73-77.

8. Богданов Э.И. Спонтанное спадение сирингомиелитической полости. Описание наблюдения и обзор литературы / Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.Р. Кабиров // Неврологический журнал. 2003. - №6. -С.26-28.

9. Богданов Э.И. Сирингомиелия / Э.И. Богданов // Неврологический журнал. 2005. - №6. - С.4-11.

10. Богородинский Д.К. Краниовертебральная патология / под ред. Д.К. Богородинского, А.А. Скоромца. М: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 288 с.

11. Болотов Д.А. Аномалии развития краниовертебрального перехода у больных с цервикогенными головными болями: (тезисы) / Д.А.

12. Болотов, А.Б. Ситель // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006. - С.30.

13. Борисова Н.А. Клиника и патогенез сирингомиелии / Н.А. Борисова // Сирингомиелия. Уфа, 1978. - С.10-30.

14. Борисова Н.А. Сирингомиелия / Н.А. Борисова, И.В. Валикова, Г.А. Кунаева//М.: 1989. 160 с.

15. Бродская 3.JI. Техника рентгенологического исследования краниовертебральной области. // Нейрохирургическое лечение последствий атлантоаксиальных дислокаций. Л., 1979.- С. 38-44.

16. Бродская 3.JI. Рентгенодиагностика кранио-вертебральных аномалий: сб. научных трудов / 3.JI. Бродская Нейрохирургическое лечение последствий кранио-вертебральных поражений. Кемерово, 1981. - С. 31-59.

17. Бурлаков В.В. Сирингомиелия в Оренбургской области: (тезисы) / В.В. Бурлаков, В.А. Шевьева // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006. - С.31.

18. Валиуллин М.А. Сирингомиелия и мальформация Киари: начальные клинические проявления и результаты хирургического лечения: автореф. канд. мед. наук / М.А. Валиуллин; Иркутск, 1996. 23 с.

19. Вахитова Е.А. О роли травмы и инфекции в патогенезе сирингомиелии у инвалидов отечественной войны.// Восстановительное лечение инвалидов ВОВ (1945-1975): сб. науч. тр. Горький, 1975. - С. 136-138.

20. Викторова Т.В., Корытина Г.Г., Хуснутдинова Э.К. Клинико-моллекулярно-генетический анализ при сирингомиелии.// Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики: Материалы конф. Уфа,: РИО ГУП Иммунопрепарат, 1998. - С. 46-47.

21. Волчегорский M.JI. Принципы рентгендиагностики базиллярной импрессии у детей с генетически обусловленными поражениямискелета / M.J1. Волчегорский, В.В. Кондрина // Вестник рентгенологии и радиологии, 1990. №5-6. - С. 189.

22. Воронкова JT.A. Клинико-генетические аспекты сирингомиелии.// Сосудистые, инфекционные и наследственные заболевания нервной системы. Уфа, 1978. - С. 204-206.

23. Ворсан Б.И. Клинико-морфологические соотношения при сирингомиелии: магнитно-резонансное томографическое исследование.: дисс. канд. мед. наук. -М., 1993. —230 с.

24. Ворсан Б.И., Яхно Н.Н., Вавилов С.Б. Клинические особенности сирингомиелии при различной степени поражения ЦНС (по данным МРТ — исследования). / Сбор. Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Уфа. - 1994. - С. 23-24.

25. Гусев Е.И. Нервные болезни / Е.И. Гусев, В.Е. Гречко, Г.С. Бурд / Под ред. Е.И. Гусева М.: Медицина, 1988. - 638 с.

26. Даркшевич JI.O. Сирингомиелия. / Курс нервных болезней. Казань: Из-во братьев Башмаковых, 1909. - Т.2. - Вып. 1 и 2. - С.284-314.

27. Дерябина Е.И. Хроническое смещение атланта в отношении зуба эпистрофея: сб. работ / под ред. С.Н. Давиденкова. Л., 1957. 187с.

28. Дерябина Е.И. Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях / Е.И. Дерябина // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1971. - №8.-С.1171-1183.

29. Возможности компьютерной томографии в диагностике повреждений позвоночника / А.Е. Дмитриев, Н.В. Нуднов, Н.В. Кошелёва, Е.Я. Лагута // Вестник рентгенологии и радиологии. 1992. - №1. - С.44.

30. Дударев А.Л. Ядерно-магнитная томография в диагностике кист спинного мозга А.Л. Дударев, А.В. Холин, А.Ю. Макаров и др. // Вестник рентгенологии и радиологии. 1992. - №4. - С.48-51.

31. Дьяченко В.А. Аномалия развития позвоночника в рентгеноанатомическом освещении / В.А. Дьяченко. Медгиз, 1949. -200 с.

32. Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия / Г.Ю. Евзиков // Неврологический журнал. 2008. - №3. - С.4-11.

33. Егоров О.Е. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа / О.Е. Егоров, Г.Ю. Евзиков // Неврологический журнал, 1999. №5. -С.28-31.

34. Заббарова А.Т. Клинические проявления синдрома «тесной задней черепной ямки»: (тезисы) / А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов, И.М.

35. Задворнов Ю.Н. Варианты и аномалии развития зубовидного отростка аксиса / Задворнов Ю.Н. // Вопросы нейрохирургии. 1979. - №1. -С.30-38.

36. Задворнов Ю.Н. Манифестация проатланта и ассимиляция атланта / Задворнов Ю.Н. // Вестник рентгенологии и радиологии. 1980. - №6.- С.36-42.

37. Иваничев Г.А. Болезненная сирингомиелия / Г.А. Иваничев, В.Д.

38. Камзеев. Казань. - 2000. - 100 с. 51 .Иваничев Г.А. Миофасциальная боль / Г.А. Иваничев. - Казань. - 2007.- 389 с.

39. Камалов И.И. Диагностические возможности магнитно-резонансной томографии / И.И. Камалов // Казанский медицинский журнал. 1992.- №3.-С.215-217.

40. Кабиров А.Р. Чрезкожная электростимуляция в лечении нейропатических болей при сирингомиелии: (тезисы) / А.Р. Кабиров, Э.И. Богданов // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. -Ярославль, 2006. С.ЗЗ.

41. Кирьяков В.А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий / В.А. Кирьяков // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1980. - № 11. - С. 1647-1651.

42. Коновалов А.Н. Заболевания и повреждения спинного мозга и позвоночника / сост. А.Н. Коновалов, И.Н. Пронин, В.И. Кориненко.- М.: Видар, 1997.-472 с.

43. Корниенко В.Н. Дисгенезии мозга у детей / В.Н. Корниенко, В.И. Озерова, А.С. Петрухин // Педиатрия. 1986. - №3. - С.71-76.

44. Крупина Н.Е. Сведения о семейных случаях сирингомиелии, базилярной импрессии и мальформации Киари / Н.Е. Крупина // Неврологический вестник. Журнал им.В.М. Бехтерева. 2001. - №1-2. -С.70-75.

45. Крупина Н.Е. Состояние церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари 1 типа / Н.Е. Крупина, Л.И. Пышкина, А.А. Кабанов // Неврологический вестник. Журнал им.В.М. Бехтерева.-2001.-№3-4.-С. 18-23.

46. Крупина Н.Е. Мультифакторный характер мальформации Киари 1 типа / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед, Е.Г. Широкова, В.А. Сорокина //

47. Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002. -№2. - С.23-26.

48. Крупина Н.Е. Комплекс аномалий основания черепа и шейного отдела позвоночника и мальформация Киари 1 типа / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2002. №8. - С.3-7.

49. Крупина Н.Е. Семейный случай мальформации Киари и сирингомиелии / Н.Е. Крупина // Неврологический журнал. 2002. -№2. - С.15-17.

50. Крупина Н.Е. Семейный характер аномального развития черепа и мальформации Киари 1 типа / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед // Неврологический журнал, 2003. №1. - С.24-29.

51. Крупина Н.Е. Патогенез основных неврологических симптомов у больных с мальформацией Киари 1 типа / Н.Е. Крупина // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2003. - №4. - С.20-25.

52. Крупина Н.Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия / Н.Е. Крупина // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2003. - №7. - С.4-9.

53. Крупина Н.Е. Тактика обследования больных с мальформацией Киари и сирингмиелией: (тезисы) / Н.Е. Крупина, JI.H. Суворкина, Д.Б. Феоктистова // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. -Ярославль, 2006. С.ЗЗ.

54. Кубергер М.Б. Семейный случай сирингомиелии / М.Б. Кубергер, Е.Я. Щербакова, Н.В. Николаева и др. // Журнал им. Г.Н. Сперанского. Педиатрия. 1991. - №3. - С.93-95.

55. Лобзин B.C. Неврологические синдромы при краниовертебральных дисплазиях / B.C. Лобзин, Л.А. Полякова, Т.Г. Сидорова, Т.А. Голимбиевская // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1988. - №9. - С. 12-16.

56. Макаров А.Ю. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии / А.Ю. Макаров, А.В. Холин, Л.А. Крицкая // Журнал вопросы нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. 1991. -№ 6. - С. 18-21.

57. Менделевич Е.Г. Характеристика полостей при сирингомиелии: клинико-МРТ-исследование / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, М.М. Ибатуллин // Неврологический журнал, 2000. №1. - С.23-26.

58. Менделевич Е.Г. Семейные случаи сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, И.Р. Чувашаев // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000. -№12.-С.93-95.

59. Менделевич Е.Г. Размеры задней черепной ямки при сирингомиелии / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов // Неврологический журнал, 2001. -№5. С.21-24.

60. Менделевич Е.Г. Клинико-нейровизуальное исследование при сирингомиелии / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, М.К. Михайлов // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002. -№7. - С.36-40.

61. Менделевич Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, М.К. Михайлов. Казань: Медицина, 2002. - 234 с.

62. Михайлов М.К. Комплексная клинико-рентгенологическая диагностика аномалий (нарушений) развития краниовертебральной зоны и позвоночника у детей, подростков и взрослых: учебное пособие / М.К. Михайлов, Р.Ф. Акберов, И.Р. Хабибуллин. Казань, 1992. -58 с.

63. Михайлов М.К. Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний позвоночника/ М.К. Михайлов, Е.К. Ларюкова; Казань:«ФЭН», 1993. -138 с.

64. Парамонов Л.В. О хирургическом лечении кранио-вертебральных аномалий / Л.В. Парамонов // Вопросы нейрохирургии. 1971. - №4. -С.9-15.

65. Парамонов Л.В. Рентгендиагностика кранио-вертебральных аномалий / Л.В. Парамонов // Вопросы нейрохирургии. 1971. - №4. - С. 9-15.

66. Парамонов Л.В. К патогенезу сирингомиелии при кранио-вертебральных аномалиях / Л.В. Парамонов // Сов. Медицина. 1976. -№11. - С.35-39.

67. Парамонов Л.В. Аномалия Арнольда-Киари / Л.В. Парамонов, С.С. Шифрин // Вопросы нейрохирургии. 1976. - №6. - С. 15-18.

68. Парамонов Л.В. К вопросу о хирургическом способе лечения сирингомиелии / Л.В. Парамонов // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1991. №3. — С.3-6.

69. Парфёнов В.А. Головокружение в неврологической практике / В.А. Парфёнов, М.В. Замерград // Неврологический журнал, 2005. №1. -С.4-11.

70. Попова Л.М. Апноэ во сне при сирингобульбии и мальформации Арнльда-Кари / Л.М. Попова, А.А. Алфёрова, А.А. Попов, А.И. Фоменко // Анестезиология и реаниматология. 1990. - №1. - С.60.

71. Преображенский П.А. К вопросу об образовании полостей в спинном мозгу при глиоматозной сирингомиелии. М., 1900. - 120 с.

72. Рабинович С.С. Случай клинического проявления синдрома Арнольда-Киари в пожилом возрасте./ С.С. Рабинович // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1995. - № 2. - С.91-92.

73. Ремнёв А.Г. Новые подходы к оценке функционального состояния афферентных путей центральной нервной системы у больныхсирингомиелией / А.Г. Ремнёв // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000. - №6. - С.42-45.

74. Сачкова И.Ю. Магнитно-резонансная диагностика сирингомиелии: автореф. канд. мед. наук / И.Ю. Сачкова-М., 1994. 25 с.

75. Сачкова И.Ю. Значение магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии/ Сачкова И.Ю., Ахадов Т.А., Кравцов А.К. и др. //Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.-2001. -№ 2.-С.35-38.

76. Селезнёва А.В. МРТ-особенности задней черепной ямки при семейной сирингмиелии / А.В. Селезнёва, Е.Г. Менделевич, И.М. Михайлов и др. // Неврологический вестник. Журнал им.В.М. Бехтерева. 2003. -№1-2. - С.44-46.

77. Сироткин В. М. О вероятном характере наследования при семейной сирингомилии / В. М. Сироткин, И. М. Пазони, И.М. Гимадеева // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1973. - № 6. - С.831-836.

78. Степанченко А.В. Прозопалгии при аномалии Киари: (тезисы) / А.В. Степанченко, И.Ю. Сачкова, М.Н. Шаров // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006. - С.24.

79. Хабиров Ф.А. Руководство по клинической неврологии позвоночника / Ф.А. Хабиров. Казань: Медицина, 2006. - 518 с.

80. Хидиятова И.М. Молекулярно-генетическое изучение сириномиелии в Республике Башкортостан: (тезисы) / И.М. Хидиятова, А.С. Абулгатина, Н.А. Борисова // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006. - С.28.

81. Хлыстов В.А. Рентгенологическая диагностика костносуставных поражений при сирингомиелии: автореф. канд. мед. наук / В.А. Хлыстов; Москва, 1961. - 12 с.

82. Холин А.В. Магнитная резонансная томография с ультранизким полем при заболеваниях и повреждениях позвоночника и спинного мозга: дисс. докт. мед. наук / А.В. Холин. СПб, 1992. - 269 с.

83. Холин А.В Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга сост. А.В. Холин, А.Ю. Макаров, Е.А. Мазуркевич. -СПб, 1995.- 132 с.

84. Цывкин М.В. О рентгенологически выявляемых изменениях позвоночника и краниовертебральной области у с некоторыми нарушениями развития нервной системы / М.В. Цывкин // Вестник рентгенологии и радиологии. 1978. - №3. - С. 19-25.

85. Шамбуров Д.А. Сирингомиелия / Д.А. Шамбуров. — Москва, 1961. 220с. М., 1961. - 220 с.

86. Штульман Д.Р. Врожденные аномалии. Сирингомиелия / Д.Р. Штульман, JI.B. Парамонов // Руководство «Болезни нервной системы» / Под ред. Яхно Н.Н., Штульмана Д.Р., Мельничука П.В. -Москва, 1995 -Т. 2.- С.120-124, 130-139.

87. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей / Э.В. Ульрих. -СПб: Сотис, 1995. 335 с.

88. Acer N. N. Relation between intracranial volume and the surface area of the foramen magnum / Acer, B. Sahin, N. Ekinciet al. // J. Craniofac. Surg. 2006. - V.2. - P.326-330.

89. Ahmmed A.U. Audio-vestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report / A.U. Ahmmed, I. Mackenzie, V.K. Das et al. // J. Laryngol. Otol. 1996. -V.ll. -P.1060-1064.

90. Aqulina К. Chiari I malformation after cranial radiation therapy in childhood: a dynamic process associated with changes in clival growth / K. Aqulina, Т.Е. Merchant, F.A. Boop, R.A. Sanford // Childs. Nerv. Syst. -2009.-V.25.-P. 1429-1436.

91. Akin A. Chiari-I malformation in two fighter pilots / A. Akin, Z. Canakci, A. Sen, H.F. Tore // Aviat. Space Environ Med. 2003. - V.74. -P.775-778.

92. Alden T.D. Surgical treatment of Chiari I malformation: indications and approaches / T.D. Alden, J.G. Ojemann, T.S. Park // Neurosurg. Focus. -2001.-V.15.-P.il.

93. Amer T. Chiari malformation type 1: a new MRI classification / T.Amer, O. El-Shmam // Magnet. Reson. Inag., 1997. V. 15. - P. 397-403.

94. Armonda R.A. Quantitative cine-mode magnetic resonance imaging of Chiari 1 malformation: an analysis of cerebrospinal fluid dynamics / R.A. Armonda, C.M. Citrin, K.T. Foley et al. //Neurosurg. 1994.- V.35 -№ 2.-P.214-223.

95. Armonda R.A. Toward a rational treatment of Chiari I malformation and syringomyelia / R.A. Armonda, R.G.< Ellenbogen, D.W. Shaw, H.R. Winn // Neurosurg. Focus. 2000. - №3. - P.214-224.

96. Arora P. Chiari I malformation related syringomyelia: radionuclide cisternography as a predictor of outcome / P. Arora, P.K. Pradhan, S. Behari et al. // ActaNeurochir. 2004. - V.146. - P.l 19-130.

97. Atkinson L. Evidense of posterior fossa hypoplasia in the familial variant of the adult Chiari 1 malformation: case report / L. Atkinson, E. Kokmen, G. Miller // Neurosyrg. 1998. - V.42. - P.401-403.

98. Aydin S. Chiari type I malformations in adults: a morphometric analysis of the posterior cranial fossa / S. Aydin, H. Hanimoglu, T. Tanriverdi et al. // Surg. Neurol. 2005. - V.64. - P.237-241.

99. Badie В. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patient with Chiari 1 malformation / B. Badie, D. Mendoza, U. Batzdorf// J. Nerosurg. 1995. - V.37. - №2. - P.214-218.

100. Ball M. Pathogenesis of syringomyelia / M. Ball, A. Dayan // J. Lancet, 1972. V.2. - P. 799-801.

101. Ballantine H. Suringohydromuelia / H. Ballantine, O. Jemann, J. Drew // Progr. Neurol. Surg. 1971. - V.4. - P.227 - 245.

102. Banerji N. Chiari malformation presenting in adult life / N. Banerji, J. Millar// Brain, 1974. V.97. - P. 157-168.

103. Baker H. Myelographic examination of the posterior fossa with positive constant medium / H. Baker // Radiology. 1963. - V.81. - P.791-801.

104. Barkovich A. Congenital malformations of the brain. / A. Barkovich // Pediatric neiroimaging, 1st. Ed. New York:Raven, 1990. - 108c.

105. Barkovich A. MR of postoperative syringomyelia / A. Barkovich, J. Sherman, C. Citrin, F. Wippold // Am. J. Neuroradiol. 1987. - V.8. -P.319-327.

106. Barkovich A. Significance of cerebellar tonsillar position on MR / A. Barkovich, F. Wippold, J. Sherman, C. Citrin // Am. J. Neuroradiol. 1986.- V.9. P.795-799.

107. Barnett H. Syringomyelia / H. Barnett, F. Foster, D. Hudson // London: W. Saunders Co., 1973. Ed.4. - P.73-84.

108. Bassi P. Congenital basilar impression: correlated neurological syndromes / P. Bassi, C. Corona, P. Contri et al. // Europ. Neurol. 1992.- V.32.-P.238-243.

109. Batzdorf U. Chiari type I malformation with syringomyelia: Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging / U. Batzdorf // J. Neurosurg. 1988. - Y.68. - P.726-730.

110. Batzdorf U. Syringomyelia related to abnormalities at the level of the craniocervical junction / U. Batzdorf // In Batzdorf U (ed): Syringomyelia. Current Concepts in Diagnosis and Treatment. Balti-more: Williams & Wilkins, 1991.-P. 163-182.

111. Bejjani G.K. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview / G.K.Bejjani // Neurosurg. Focus. 2001. - V. 15. - PL

112. Bentley S. Familial syringomyelia / S. Bentley, M. Campbell, P. Kaufman // J. Neurol., neurosurg., psych. 1975. - V.38. - P.346-349.

113. Bertrand G. Dynamic factors in the evolution of syringomyelia and syringobulbia / G. Bertrand // Clin. Neurosurg. 1973. - V.20. - P.322-333.

114. Bindal A. Chiari I malformation: classification and management / A. Bindal, S. Dunscer, J. Tew // J. Neurosurg. 1995. - V.37. - P.1069-1074.

115. Bogdanov E.I. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings / E.I. Bogdanov, M.M. Ibatullin, E.G. Mendelevich // Neuroradiolog. 2000. - V.42. - P. 676-679.

116. Bondurant C.P. Spinal cord injury without radiographic abnormality and Chiari malformation / C.P. Bondurant, J.J.Oro // J. Neurosurg. 1993. -V.79.P.833-838.

117. Boyles A.L. Phenotypic definition of Chiari type I malformation coupled with high-density SNP genome screen shows significant evidence for linkage to regions on chromosomes 9 and 15 / A.L. Boyles, D.S.

118. Enterline, P.H. Hammock et al. // Am. J. Med. Genet. 2006. - V.24. -P.2776-2785.

119. Catala M. Reflexious d'un neuro-embryologiste a propos de la syringomyelie dite malformative / M. Catala // Neurochirurgie. 1999. -V.45. - P. 9-22.

120. Cahan L. Considerations in the diagnosis and treatment of syringomyelia and Chiari malformation / L. Cahan, J. Bentson // J. Neurosurg., 1982. V.57. - P.24-31.

121. Caldemeyer K. Chiari malformation: association with hypophosphatemic rickets and MRI imaging appearance / K. Caldemeyer, J. Boaz, R. Wappner et al. // Radiology. 1995. - Y.195. - P.733-738.

122. Caraceni T. Familial syringomyelia, a repott of four cases / T. Caraceni, P. Jiovannini // Arch. Psyshiatr. Nervenkr., 1977. V.224. -P.331-340.

123. Carmel P. Early descriptions of the Arnold-Chiari malformations: The contribution of John Cleland / P. Carmel, W. Markesbery // J. Neurosurg., 1972. V.37. - P. 543-547.

124. Cavender R. Tonsillar ectopia and Chiari malformation: monjzygotic triplets Case report / R. Cavender, J. Schmidt // J. Neurosurg., 1995. -V.82. - P.497-500.

125. Caviness V.S. The Chiari malformations of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus / V.S. Caviness // Dev. Med. Child. Neurol. -1976.- V.18. P. 103-116.

126. Chang H.S. Theoretical analisis pathophysiology syringomyelia connected with arachnoiditis / H.S. Chang, I.H. Nakagawa // J. Neurol. Neurosurg. 2004. - V.5. - P.754-757.

127. Chartier A. Chiari type I malformation in children: presentation in 34 cases / A. Chartier, A. Martinot, P. Dhellemmes et al. // Arch. Pediatr. -2002. V.8. P.789-796.

128. Chatel M. Arguments in favor of the genetic origin of malformed syringohydromyelic pictures / M. Chatel, F. Menault, J. Pecker // Neurochirurgie. 1979. - V.25. - P. 160-165.

129. Chu W.C. A detailed morphologic and functional magnetic resonance imaging study of the craniocervical junction in adolescent idiopathic scoliosis / W.C. Chu, G.C. Man, W.W. Lam // Spine. 2007. - V.15. -P. 1667-1674.

130. Citrin C. Physiology of the CSF flow-void sign: modification by cardiac gating / C. Citrin, J. Sherman, R. Gangarosa et al. // Amer. J. Roeng. 1986. - V.148. - P.205-208.

131. Cinalli G. Chronic tonsillar herniation in Crouson's and Apert's syndromes.: the the role of premature synostosis of the lambdoid suture / G. Cinalli, D. Renier, G. Sebag et al. // J. Neurosurg. 1995. - V.83. -P.575-582.

132. Coria F. Occipital dysplasia and Chiari type 1 deformity in a family / F. Coria, F. Quintana, M. Rebollo et al. // J. Neurolog. Scien. 1983. -V.62. - P. 147-158.

133. Doyon D. MRI of spinal cord congenital malformations / D. Doyon, R. Sigal, G. Poylecot et al. // J. Neuroradiol. 1987. - V.14 - P. 185-201.

134. Elster A. Chiari type I malformations: clinical and radiologic reappraisal / A. Elster, M. Chen // Radiology, 1992. V.32. - №11. - P.723-731.

135. Elster A. Chiari 1 malformations: clinical and radiologic reappraisal / A. Elster, M. Chen // J. Radiol., 1992 Vol. 183. - №2 - P.347- 353.

136. Fagan L.H. The Chiari pseudotumor cerebri syndrome: symptom recurrence after decompressive surgery for Chiari malformation type I / L.H. Fagan, S.Ferguson, R. Yassari, D.M. Frim // Pediatr. Neurosurg. -2006. V.42. - P. 14-19.

137. Foster J. The pathogenesis of communicating syringomyelia / J. Foster, P. Hudgson, H. Barnet et al. // Syringomyelia. London, 1973. -P.104-123.

138. Furtado S.V. Posterior fossa morphometry in symptomatic pediatric and adult Chiari I malformation / S.V. Furtado, K. Reddy, A.S. Hegde // J. Clin. Neurosci. 2009. - V.16 - P. 1449-1454.

139. Gardner W. Hydrodynamik mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele / W. Gardner // J. Neurol., Neurosurg., Psychiatr. 1965. - V.28. - P.247-259.

140. Gardner W., Angel J. The mechanism of syringomyelia its surgical correction / W. Gardner // Clinics in Neurosurgeri. 1958. - V.6. - P. 131140.

141. Gardner W. The surgical treatment of Arnold-Chiari malformation in adults. An exsplanation of its mechanism and importanse of encefalography in diagnosis / W. Gardner, R. Goodal // J. Neurosurg. 1950. - V. 7. -P.199-206.

142. Gardner W. Non-Communicating syringomyelia: a non- existent entity / W. Gardner, F. McMurry // J.surg. neurol. 1976. - V. 6. - P.251-256.

143. Gripp K.W. Chiari malformation and tonsillar ectopia in twin brothers and father with autosomal dominant spondylo-epiphyseal dysplasia tarda / K.W. Gripp, C.I. Scott, L. Nicholson // Skeletal Radiol. 1997. -V.2. - P.131-133.

144. Hadley D.M. The Chiari malformations / D.M. Hadley // J. Neurol. Neurosurg. 2002. - У.12. - P.38-40.

145. Heiss J.D. Elucidating the Pathophysiology of syringomyelia / J.D. Heiss, N. Patronas, H.L. Devroom et al. // J. Neurosurgery. 1999. - V.91.- P.553-562.

146. Hinokuma К Syringomyelia. A neuropathological study of 18 autopsy cases / K. Hinokuma, E. Ohama, A. Kakita et al. // Acta Pathol Jpn.- 1992.-V.42.-P.25-34.

147. Hofmann E. Phase-contrast MR imaging of the cervical CSF and spinal cord: volumetric motion analysis in patients with Chiari I malformation / E. Hofmann, M. Warmuth-Metz, M. Bendszus, L. Solymosi // AJNR Am J Neuroradiol. 2000. - V.21. - P.51-58.

148. Imae S. Clinical evaluation on the etiology and surgical outcome in syringomyelia associated with Chiari-1 malformation / S. Imae // No-To-Shinkei. 1997. - V.49. - P. 1131-1138.

149. Iskandar B. The resolution of syringogydromyelia without hindbrain herniation afte posterior fossa decompression / B. Iskandar, J. Oakes // J. Neurosurg., 1998. V.89. - P.212-216.

150. Iskandar B.J. Foramen magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decompression / B.J. Iskandar, M. Quigley, V.M. Haughton // J. Neurosurg. 2004. - V. 101. - P. 169-178.

151. Ishikawa M. Tonsillar herniation on magnetic resonance imaging / M. Ishikawa, H. Kikuchi, I. Fujisawa et al. // J. Neurosurg. 1988. - V.22. -P.77-81.

152. Isu T. Foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura as treatment of syringomyelia occuring with Chiari type I malformation / T. Isu, H. Sasaki, H. Takamura, N. Kobayashi // Neurosurg.- 1993.-V.33.-P. 845-850.

153. Jack C.R. Spontaneous decompression of syringomyelia: magnetic resonance imaging findings. Case report / C.R. Jack, E. Kokmen, B.M. Onofrio // J. Neurosurg. 1991. - V.74. - P.283-286.

154. Jinkins J.Idiopathic localized hydromyelia: dilatation of the central canal of the spinal cord of probable congenital origin / J. Jinkins, N. Sener // J. Comput. Assist. Tom. 1999. - V.23. - P.351-353.

155. Karagoz F. Morphometric measurements of the cranium in patients with Chiari type I malformation and comparison with the normal population / F. Karagoz, N. Izgi, S. Kapijcijoglu Sencer // Acta Neurochir. 2002. -V.144. - P. 165-171 .

156. Kleinschmidt-DeMasters B. Multiple sclerosis with hydromyelia demonstrated at autopsy / B. Kleinschmidt-DeMasters, J. Newell // J. Neurol. Scien, 1996. V.136. - P.185-188.

157. Kohno К Foramen magnum decompression for syringomyelia associated with basilar impression and Chiari type I malformation: report of three cases / K. Kohno, S. Sakaki, H. Nakamura et al. // Neurol Med Chir.- 1991. V.ll. -P.715-719.

158. Kokmen E. Magnetic resonance imaging in syringomyelia / E. Kokmen, W. Marsh, H. Baker // Neurosurg. 1985. - V. 17. - P. 267-270.

159. Kramer K. Posttraumatic syringomyelia: a rewiew of 21 cases / K. Kramer, A. Levine // Clin. Orthop., 1997. V.334. - P.190-199.

160. Krayenbuhl H. Evaluation of the different surgical approaches in the treatment of syringomyelia / H. Krayenbuhl // Clin. Neurol. Neurosurg., 1974/-V.2.-P.110-128.

161. Kuroda S. CSF dynamics in the patients with syringomyelia associated with Chiari's malformation: qualitative analysis on cine MR / S. Kuroda, H. Matsuzawa, Y. Iwasaki et al. //No To Shinkei. 1994. - V.46.- P.59-64.

162. Kurtzke J. Neuroepidemiology / In: W. Bradley, R. Daroff, C. Marsden //Neurology in clinical practice. Vol. 1. Butterworth, 1996. P.673-686.

163. Lee M. Acquired Chiari-1 malformatiomn and hydromyelia secondary to a giant craniofaryngeoma / M. Lee, A. Rezai, J. Wisoff // Pediatr. Neurosurg. 1995. - V.22. - №5. - P.251-254.

164. Lee B. MRI imaging of syringomyelia and hydromyelia / B. Lee, R. Zimmrman, J. Maning, M. Deck // Spine. 1988. - V.13. - P.737-741.

165. Levine D.N. The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis / D.N. Levine // J. Neurol. Sci. 2004. - V.l 5.- P.220-221.

166. Levy W.J. Chiari malformation presenting in adults: A surgical experience in 127 cases / W.J. Levy, L. Mason, J.F. Hahn // Neurosurgery.- 1983. V.12. - P.377-390.

167. Logue V. Syringomyelia and its surgical treatment: an analysis of 75 patients / V. Logue, M.R. Edwards // J Neurol Neurosurg Psychiatry. -1981.-V.44.-P.273-284.

168. Lohle P. The pathogenesis of syringomyelia in spinal cord ependymoma / P. Lohle, H. Wurzer, Hoogland P. et al. // Clin. Neurol. Neurosurg. 1994. - V.96. - №4. - P.323-326.

169. Di Lorenzo N. Adult syringomielia. Classification, pathogenesis and therapeutic approaches / N. Di Lorenzo, F. Cacciola // J. Neurosurg. Sci., 2005. V.49. - P. 65-72.

170. Makela J.P. Arnold-Chiari malformation type I in military conscripts: symptoms and effects on service fitness / J.P. Makela // Mil Med. 2006. -V.2. - P.174-176.

171. Marin-Padilla M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation / M. Marin-Padilla, T. Marin-Padilla // J. Neurol. Sci. -1981.- V.50.-P.29-55.

172. Marin-Padilla M. Cephalic axial skeletal-neural dysraphic disorders: Embriology and pathology / M. Marin-Padilla // Can. J. Neurol. Sci. 1991. - V.18.-P.153-169.

173. Martin B.A. The influence of coughing on cerebrospinal fluid pressure in an in vitro syringomyelia model with spinal subarachnoid space stenosis / B.A. Martin, F. Loth F. // Cerebrospinal Fluid Res. 2009. -V.31. -P.6-17.

174. McGirt M.J. Relationship of cine phase-contrast magnetic resonance imaging with outcome after decompression for Chiari I malformations / M.J. McGirt, S.M. Nimjee, H.E. Fuchs, T.M. George // Neurosurgery. -2006. V.59.-P.140-146.

175. McLone D. The cause of Chiari II malformation: a unified theory / D. McLone, P. Knepper // Pediatr.Neurosci. 1989. - V.43. - P.1375-1381.

176. Meadows J. Asymtomatic Chiari Type 1 malformations indentifed on magnetic resonanse imaging / J. Meadows, M. Kraut, M. Guarnieri et al. // J. Neurosurg. 2000. - V. 92. - P.920-926.

177. Mikulis D.J. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report / DJ. Mikulis, O. Diaz, Т.К. Egglin et al. // Radiology. 1992. - V.83. - P.725-728.

178. Milhorat Т.Н. Classification of syringomyelia / Т.Н. Milhorat // Neurosurg. Focus. 2000. - V.31. - P.17-22.

179. Milhorat Т.Н. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia: analysis of 105 autopsy cases / Т.Н. Milhorat, A. Capocelli, A. Anzil // J. Neurosurg. 1995. - V.82. - P.802-812.

180. Milhorat Т.Н. Chiari 1 malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / Т.Н. Milhorat, M.

181. Chou, E. Trinidad et al. // J. Neurosurg. 1999. - Vol. 44. - N. 5. - P. 100510017.

182. Milhorat Т.Н. Surgical treatment of syringomyelia based on magnetic resonance criteria / Т.Н. Milhorat, W.D. Johnson, J.L. Miller et al. // J.Neurosurgery. 1992. - V.31. - P.231-245.

183. Mossman S.S. Convergence nystagmus associated with Arnold-Chiari malformation / S.S. Mossman, A.M. Bronstein, M.A. Gresty et al. // Arch. Neurol. 1990. - V.7. - P.747.

184. Morivaka F. Epidemiology of syringomyelia in Japan the the national survey / F. Morivaka, K. Tashiro, S. Tachibana, K. Yada // Rinsho Shinkeigaku. - 1995. - V. 35. - P.1395-1397.

185. Mueller D.M. Prospective analysis of presenting symptoms among 265 patients with radiographic evidence of Chiari malformation type I with or without syringomyelia / D.M. Mueller, Oro J.J. // J. Am. Acad. Neurse. Pract. 2004. - V.3. - P.134-138.

186. Nakai T. A case of achondroplasia with downward displacement of the brain stem / T. Nakai, R. Asato, Y. Miki et al. // Neuroradiolog. -1995. -V.37. -P.293-294.

187. Nishikawa M. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa / M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba et al. // J. Neurosurg. 1997. - Vol 86. - P.40-47.

188. Nishikawa M. A clinical study on long-term outcome in patients with syringomyelia associated with Chiari malformation / M. Nishikawa, H. Sakamoto, S. Kitano et al. // J. Neurosurg. 1999. - V.51. - P.318-323.

189. Noudel R. Incidence of basioccipital hypoplasia in Chiari malformation type I: comparative morphometric study of the posterior cranial fossa. Clinical article / R. Noudel, N. Jovenin, C. Eap et al. // J. Neurosurg. 2009. - V. 111. - P. 1046-1052.

190. Nyland H. Size of posterior fossa in Chiari type I malformation / H. Nyland, K. Krogness // Acta Neurochir. 1978. - V.40. - P.233-242.

191. O'Connor S. The normal position of the cerebellar tonsils as demonstrated by myelography / S. O'Connor, G. du Boulay, V. Logue // J. Neurosurgery. 1973. - V.39. - P.387-389.

192. Oldfield E. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation of the cerebellar tonsils / E. Oldfield, K. Murashko, T. Shawker et al. // .[.Neurosurgery. 1994. - V.80. - P.3-15.

193. Palma V. Hindbrain hernia headache and syncope in type I Arnold-Chiari malformation / V. Palma, L. Sinisi, V. Andreone // Acta Neurol 1993. V.6. - P.457-461.

194. Pandey A. Cerebellar fits in children with Chiari I malformation / A. Pandey, S. Robinson, A.R.Cohen // Neurosurg. Focus. 2001. - V.15. -P.ll.

195. Paul K.S. Arnold-Chiari malformation / K.S. Paul, R.H. Lye, A.F. Strang, J. Dutton // J. Neurosurg. 1983. - V.58. - P.l83-187.

196. Payner T.D. Acquired Chiari malformations: incidence, diagnosis, and management / T.D. Payner, E. Prenger, T.S. Berger, K.R.Crone // Neurosurgery. 1994. - V.34. - P.429-434.

197. Pillay P. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonans imaging with clinical and prognostic significance / P. Pillay, I. Award, J. Little et al. // J. Neurosurgery. 1991. - V.28. - P.639-644.

198. Pinna G. Cerebrospinal fluid flow dynamics study in Chiari 1 malformation: implications for syrinx formation / G. Pinna, F. Alessandri, A. Alfieri //Neurosurg. Focus. 2000. - V.83. - P.30-45.

199. Rahme R. CI arch regeneration, tight cisterna magna, and cervical syringomyelia following foramen magnum surgery / R. Rahme, S. Koussa, E. Samaha // Surg Neurol. 2008. - V.72. - P.83-85.

200. Ravaglia S. Presyrinx in children with Chiari malformations/ S. Ravaglia, A. Moglia, E. Bogdanov // Neuroradiolog. 2009. - V. 16. - P. 512-516.

201. Roldan A. Characterization of CSF hydrodynamics in the presence and absence of tonsillar ectopia by means of computational flow analysis / A. Roldan, O. Wieben, V. Haughton et al. // AJNR Am J Neuroradiol. -2009. V.30. - P.941-946.

202. Rusbridge C. Unraveling the riddle of syringomyelia / C. Rusbridge, D. Greitz, B.J. Iskandar //Neurosurg. Rev. 2006. - V.29. - P.251-263.

203. Sakamoto H. Expansive suboc-cipital cranioplasty for the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation / H. Sakamoto, M. Nishikawa, A. Hakuba et al. // Acta Neurochir. 1999. - V. 141. - P.949-961.

204. Shergna E. Catamnestic findings in syringomyelia in the province of Padua / E. Shergna, M. Armani / Minerva Med. 1985. - V.76. - P. 16991704.

205. Speer M.C. A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia / M.C. Speer, T.M. George, D.S. Enterline et al. // Neurosurg. Focus. 2000. - V. 15. - P. 12.

206. Spinos E. MR evaluation of Chiari I malformations at 0.15 T / E. Spinos, D.W. Laster, D.M. Moody et al. // AJR Am J Roentgenol. 1985. - V.144. -P.l 143-1148.

207. Stovner L J. Syringomyelia in Chiari malformation: relation to extent of cerebellar tissue herniation / L.J. Stovner, P. Rihck // J.Neurosurg. -1992.-Vol.31.-P.913-927.

208. Stovner L.J. Posterior cranial fossa dimensions in the Chiari I malformation. Relation to pathogenesis and clinical presentation / L.J. Stovner, U. Bergan, G. Nilsen // Neuroradiol. 1993. - V.35. - P.l 13-118.

209. Strayer A. Chiari I malformation: clinical presentation and management / A. Strayer // J. Neurosci. Nurs. 2001. - V.33. - P.90-96.

210. Straus D. Chiari drop attacks: surgical decompression and the role of tilt table testing / D. Straus, K. Foster, F. Zimmerman, D. Frim // Pediatr Neurosurg. 2009. - V.45. - P.384-389.

211. Sun P.P. Complete spontaneous resolution of childhood Chiari I malformation and associated syringomyelia / P.P. Sun, J. Harrop, L.N. Sutton, D. Younkin // Pediatrics. 2001. - V. 1. - P. 182-184.

212. Tachibana S. Syringomyelia secondary to tonsillar herniation caused by posterior fossa tumor / S. Tachibana, K. Harada, T. Abe et al. // Surg. Neurol. 1995. - V.43. - P.470-475.

213. Taylor F.R. Headache and Chiari I malformation: clinical presentation, diagnosis, and controversies in management / F.R. Taylor, M.V. Larkins // Curr Pain Headache Rep. 2002. - V.4. - P.331-337.

214. Tubbs R.S. Chiari I malformation and neurofibromatosis type 1 / R.S. Tubbs, S.L. Rutledge, A. Kosentka et al. // Pediatr. Neurol. 2004. -V.30. - P.278-280.

215. Tubbs R.S. Hindbrain herniation: A review of embryological theories / RS. Tubbs, M.M. Shoja, M.R. Ardalan et al. // Ital J Anat Embryol. -2008.-V. 113 P.37-46.

216. Tubbs R.S. Morphometric analysis of the craniocervical juncture in children with Chiari I malformation and concomitant syringobulbia / R.S. Tubbs, M. Bailey, W.C. Barrow et al. // Childs Nerv Syst. 2009. - V.25. - P.689-682.

217. Vanalocha V. Syringomyelia / V. Vanalocha // Neurosurg. 1996. -V.2.-P.115-130.

218. Van den Bergh R. Headache caused by craniospinal pressure dissociation in the Arnold-Chiari-syringomyelia syndrome / R. Van den Bergh // J. Neurol. 1992. - V.5 - P.263-266.

219. Williams B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review / B. Williams //J. R. soc. med. 1980. - Vol. 73. - P. 798-806.

220. Williams B. Pathogenesis of syringomyelia, in Batzdorf U (ed.): Syringomyelia: Current Concepts in Diagnosis and Treatment / B. Williams // Baltimore, Williams & Wilkins, 1991. P.59-90.

221. Williams H. A unifying hypothesis for hydrocephalus, Chiari malformation, syringomyelia, anencephaly and spina bifida / H. Williams // Cerebrospinal Fluid Res. 2008. - Vol.11. - P.5-7.

222. Wu J.W. Pediatric Chiari 1 malformations. Do clinical audiologic features correlate? / J.W. Wu, C.T. Chin, K.M. Chan et al. // Neurology 1999.-V.53.-P.1271-1276.

223. Yamazaki Y. Clinical and neuroimaging features of Chiari type 1 malformations with and without associated syringomyelia / Y. Yamazaki, Sh. Tashibana, M. Takano, K. Fujii // J.Neurol. Med. Chir. 1998. - V. 38. -P. 541-547.