Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей



ой

Ьп»

1

На правах рукописи

ОСИПОВ Игорь Борисович

РЕКОНСТРУКТИВНО-ПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У ДЕТЕЙ

14.00.09 - педиатрия

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук.

Санкт-Петербург 199В

Работа выполнена на кафедре детской хирургии с курсом ортопедии и анестезиологии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии.

Научный консультант:

член-корреспондент РАМН, лауреат Государственной премии. Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор Г.А.Баиров.

Главный детский уролог РФ, доктор медицинских наук, профессор Казанская И.В.

доктор медицинских наук, профессор Аль-Шукри С.Х. доктор медицинских наук, профессор Папаян A.B.

Ведущее учреждение - Российский государственный медицинский университет.

на заседании диссертационного совета Д841201 Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии ( 194100, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке СП/бГПМА.

Автореферат разослан 1996 г.

Официальные оппоненты:

Защита диссертации состоится

Ученый секретарь диссертационного совета

Лисе В.Л.

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Экстрофия мочевого пузыря - это наиболее тяжелый порок развития нижних мочевыводящих путей, который помимо отсутствия передней стенки мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции, как правило,сопровождается эписпадией, диастазом лонного сочленения, гипоплазией или отсутствием предстательной железы и семенных пузырьков, а в тяжелых случаях, расщеплением и диастазом кавернозных тел полового члена и мошонки. Данной аномалии часто сопутствуют одно- и двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, слабость анального сфинктера, выпадение прямой кишки, иногда аноректальные пороки, недоразвитие крестца и копчика, миелодисплазия (Г.А. Баиров 1968; К.В. Константинова 1965; D.I.Williams 1970; M.F.Campbell 1963).

Непосредственный и постоянный контакт верхних мочевых путей с внешней средой через устья мочеточников приводит к хроническому пиелонефриту (А.Ф.Левченко 1968;А.С.Баблоян 1977).

Постоянное недержание мочи приносит большие страдания больным и их родителям, требует тщательного ухода за детьми. Отдел детской урологии Johns Hopkins University School of Med. в Балтиморе проводит ежегодные семинары с больными экстрофией мочевого пузыря и их родителями, куда съезжаются пациенты не только со всех концов США, но и с других континентов. На этих встречах носителей порока информируют о новых достижениях в лечении данного врожденного заболевания, помогают социальной адаптации, оказывают психологическую и медицинскую помощь (R.D.Jeffs, H.Lepor 1986).

В отечественной и зарубежной литературе опубликовано

- г -

немало работ посвященных данной патологии (С.Я. Долецкий, Ю.Ф.Исаков 1970; С.А.Казачков,В.М.Банников 1987). Многие аспекты проблемы обсуждались на 31 Всесоюзном съезде хирургов в г.Ташкенте (1986), на Всесоюзной научно-практической конференции детских хирургов в г. Таллинне (1991). на конгрессе педиатров России, в г. Москве (1995). Международный конгресс Европейского общества детских урологов в 1992 году полностью был посвящен экстрофии мочевого пузыря и эписпадии.

Накоплен большой материал по изучению вопросов клиники и диагностики экстрофии мочевого пузыря, включая самые последние достижения детской хирургии и нейроурологии (В.М.Державин. И.В.Казанская, Е.Л.Вишневский, Б.С.Гусев 1984). Вместе с тем. многие стороны проблемы лечения этого врожденного заболевания остаются спорными и малоизученными. Активно ведутся поиски эффективных методов лечения недержания мочи и профилактики осложнений со стороны верхних мочевыводящих путей (A.A.Дикова 1986; И. А. Ахмеджанов, И.Б.Осипов 1985,1986). г Продолжается дискуссия о целесообразности реконструктив-но-пластических операций при данном пороке развития. Остается спорной хирургическая тактика при малых размерах открытого мочевого пузыря. Окончательно не решен вопрос о необходимости сведения лонных костей в комплексе оперативного лечения больных с экстрофией мочевого пузыря (Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин 1973; Н.А.Лопаткин, А.Г.Пугачев 1986;W.H.Boyce 1972;M.K.Наша 1992)

Несмотря на то, что история изучения этого врожденного порока развития уходит в глубь веков и насчитывает около 100 различных методов и модификаций хирургических вмешательств, до настоящего времени нет патогенетического обоснования показаний к той или иной операции. Выбор, как правило, основан

лишь на анатомических предпосылках, т.е. размерах площадки экстрофированного мочевого пузыря или на личном опыте хирурга в создании органа из местных тканей, который в большинстве случаев оказывается негативным. Так, по данным разных авторов количество неудовлетворительных результатов при оперативной коррекции порока развития колеблется от 20% до 80% . Особенно не везет детям после реконструктивно-пластических операций, подавляющее большинство из них страдают постоянным энурезом, в редких случаях они нормально удерживают мочу, однако, при этом, развиваются различные осложнения (С.Д. Терновский 1957; В.И.Шаповал 1964; J.Р.Gerhart,D.S.Peppas R.D.Jeffs 1991,1993).

Практически не изучена проблема оказания хирургической помощи больным с тяжелыми послеоперационными осложнениями, среди которых такие, как уретерогидронефроз на почве ПНР, хронический пиелонефрит, ХПН, камни мочевого пузыря, частичная или полная инконтиненция (Е.А.Остропольская 1966; И.Б.Осипов, А.Д.Петропавловская, Е.В.Соснин 1991; J.G.Hollowell et all. 1991,1992.1993).

Нет исследований, обобщающих клинико-морфологическую и функциональную характеристику врожденного заболевания, ввиду этого существующие классификации экстрофии мочевого пузыря либо очень громоздки, либо слишком примитивны и по существу не отражают степени тяжести морфофункциональных нарушений при данном врожденном заболевании (Б.Баев, А.Аврамов 1960; Т.В.Журавлева 1964; Т.С.Chisholm, F.A.McParland 1979).

Таким образом, в проблеме восстановительного направления хирургического лечения этого тяжелого,комбинированного порока развития у детей много спорных и нерешенных вопросов, которые требуют углубленного изучения.

- 4 -ЦЕЛЬ РАБОТЫ.

Улучшить результаты лечения экстрофии мочевого пузыря у детей на основе дифференцированного подхода к выбору тактики с учетом патогенетических механизмов формирования степени врожденного порока развития при совершенствовании методики реконструктивно-пластических вмешательств.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. Разработать оптимальный комплекс предоперационного обследования детей с экстрофией мочевого пузыря.

2. Определить характер и степень нарушений деятельности уретеровезикального соустья и анального жома при данном врожденном заболевании.

3. Сопоставить данные функционального исследования с уровнем недоразвития костей таза и нейромышечных структур расщепленного мочевого пузыря, выработать принципы разделения порока развития по степеням.

4. Обосновать показания к реконструктивно-пластическим операциям в зависимости от степени морфофункциональных нарушений тазовых органов при экстрофии мочевого пузыря.

5. Усовершенствовать методику пластики мочевого пузыря местными тканями и разработать дополнительные мероприятия повышающие ее надежность.

6. Установить зависимость тяжести сопутствующих пороков развития от степени экстрофии мочевого пузыря, выбрать сроки и методы их коррекции.

7. На основании изучения отдаленных результатов лечения определить наиболее рациональные методики консервативных и оперативных мероприятий по борьбе с ранними и поздними осложнениями послеоперационного периода.

- 5 -НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Установлено, что при экстрофии мочевого пузыря у детей имеется нарушение формирования нейромышечных структур детру-зора, сфинктера, уретеровезикального соустья, тазового дна, анального сфинктера, что является определяющим фактором или предпосылкой непосредственных и отдаленных результатов пластики мочевого пузыря местными тканями.

Впервые все носители порока развития сгруппированы по степени морфологических и функциональных расстройств органов малого таза, недоразвития лонных костей, наличию и тяжести сопутствующих аномалий, что позволило определить степень тяжести экстрофии мочевого пузыря.

Предложена рабочая схема, а по сути классификация этого тяжелого заболевания, основанная на клинических проявлениях, количественных показателях величины диастаза лонных костей, профильной длины уретеровезикального соустья, анального жома и его электромиографической активности, подтвержденная данными морфологических исследований, что способствует правильному выбору оперативной тактики у этой группы больных, определению последовательности дополнительных хирургических вмешательств, а.также позволяет наметать объем' консервативных мероприятий после пластики мочевого пузыря местными тканями.

Доказано, что тип нейрогенной дисфункции созданного мочевого пузыря зависит от степени врожденного заболевания: гиперрефлекторный стабильный адаптированный или со сниженной адаптацией мочевой пузырь характерен для первой степени; для второй и третьей степени характерны, соответственно, гипо- и арефлекторные адаптированные, неадаптированно-стабильные и неадаптированно-незаторможенные формы нейрогенной дисфункции.

- 6 -

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ.

Выработана новая концепция патогенетического подхода к выбору метода оперативного лечения недержания мочи при экстрофии мочевого пузыря у детей на основании разделения данного врожденного заболевания на три степени, отражающие уровень функциональной и морфологической незрелости открытого мочевого пузыря,терминальных отделов мочеточников и сфинктера прямой кишки.

Выявленные патогенетические аспекты нарушения функции мочевого пузыря после реконструктивно-пластических операций открывают новые горизонты медикаментозной коррекции его накопительной и эвакуаторной способности.

Дано обоснование операции сигмоцистопластики при первой степени врожденного заболевания и малых размерах площадки мочевого пузыря; антирефлюксным операциям при первой - второй степени экстрофии; сведению и фиксации лонных костей вне зависимости от степени порока развития и метода оперативного лечения.

Внедрение в практику модифицированных способов пластики мочевого пузыря, сфинктера и уретры местными тканями, а также оригинального способа послеопенрационного ведения пациентов, позволило значительно сократить количество неудач и осложнений реконструктивно-пластических вмешательств.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1.Экстрофия мочевого пузыря имеет три степени, которые отражают глубину поражения нейро-мышечных структур органа, величину диастаза лонных костей, нарушение замыкательной функции уретеро-везикального соустья и анального сфинктера.

2.Степень экстрофии мочевого пузыря можно установить по количеству и тяжести сопутствующих пороков развития, величине дефекта передней брюшной стенки, профильной длине и давлению в просвете уретеровезикального соустья и анального канала, а также по выраженности морфологических изменений при биопсии слизисто-мышечного лоскута расщепленного мочевого пузыря.

3.Выбор метода лечения экстрофии мочевого пузыря зависит от степени тяжести врожденного порока развития: при первой степени показана пластика местными тканями; при второй степени предпочтительнее отведение мочи, показания к реконструктив-нопластической операции относительные и диктуются состоянием функционального отдела толстой кишки. При третьей степени местная пластика противопоказана.

4.Наиболее физиологичный способ хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря - это формирование органа местными тканями. Вмешательство необходимо осуществлять с применением микрохирургической техники и сочетать со сведением лонного сочленения и антирефлюксными операциями на уретеровезикальном соустье.

5. Реконструктивно-пластические операции при 1 степени экстрофии дают хорошие функциональные и косметические результаты. Созданный мочевой пузырь имеет достаточную емкость, по желанию пациента полностью опорожняется. При уродинамических исследованиях определяется склонность к гиперрефлексии, стабильность и у половины пациентов дезадаптация. Больные хорошо удерживают мочу, изменения верхних мочевыводящих путей у них отсутствуют.

6.Хороший функциональный результат у детей со 2 степенью экстрофии мочевого пузыря достигают повторной реконструкцией

шейки мочевого пузыря.Уродинамические нарушения соответствуют гипо- и арефлекторному типу стабильно-неадаптированной или адаптированно-незаторможенной форме. 3 степень характеризует арефлексия и дезадаптация детрузора и резкое снижение функции сфинктера.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ.

Результаты настоящего исследования внедрены в практику детской хирургической клиники Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии, урологического отделения Детской городской больницы N1, хирургического отделения Областной детской клинической больницы Санкт-Петербурга,Консультативно-диагностического центра СППМА и Областной детской консультативной поликлиники Ленинградской области. Данные исследования излагаются на лекциях и практических занятиях со студентами 5 - 6 курсов, интернами, клиническими ординаторами СППМА и слушателям ФПК. (

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные положения диссертации доложены на 3 Всесоюзном съезде урологов в Минске. 1984 г., 3 Всесоюзной научной конференции "Кровоснабжение, метаболизм и функция органов при реконструктивных операциях" в Ереване, 1984 г.,31 Всесоюзном съезде хирургов в Ташкенте, 1986 г., Всесоюзной научно-практической конференции детских хирургов в Таллинне. 1991 г., на заседании секции детских хирургов научного хирургического общества им. Н.И.Пирогова, 1992 г, на заседании научного общества урологов Санкт-Петербурга 1994 г., на Всероссийской научно-практической конференции детских ортопедов-травматоло-

гов в г.Владимире. 1994 г., на Конгрессе педиатров России в Москве, 1995 г.,

Работа выполнена на кафедре детской хирургии, морфологические исследования проводились на кафедре патологической анатомии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии (ректор проф. М.В.Неженцев).

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

■ Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Изложена на 217 страницах машинописного текста, иллюстрирована 10 таблицами и 38 рисунками. Указатель литературы содержит 152 отечественных и 217 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Объем и методы исследования.

С 1960 года по 1994 год в клинике детской хирургии Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии находились на лечении 283 ребенка с экстрофией мочевого пузыря.

154 из них первично оперированы по Михельсону-Майдлю-Терновскому, Мельникову, Миротворцеву т.е., в разные периоды, по различным показаниям, без попыток создания мочевого пузыря из местных тканей, им выполнено, отведение мочи в кишечник. Эти пациенты не вошли в настоящее исследоввание.

Предметом нашего внимания в данной работе явились 129 детей, которым была произведена пластика мочевого пузыря местными тканями. Проведен анализ 35-летнего опыта клиники в реконструктивно-восстановительном хирургическом лечении детей с этим тяжелым врожденным пороком развития.

- 10 -

Из 129 детей с экстрофией мочевого пузыря, которым произведена пластика мочевого пузыря местными тканями, было 99 мальчиков и 30 девочек. Распределение больных по возрастным группам к моменту реконструктивно-пластической операции представлено в таблице 1, из которой видно, что основная масса детей - 64,3% оперированы в возрасте до 1 года, от года до трех лет оперированы 26,3% детей и старше 3 лет - 9,3%.

ТАБЛИЦА 1.

Распределение больных по возрасту к моменту первичной пластики мочевого пузыря местными тканями.

Возраст детей Количество б-ных (п=129)

Месяцы

0- 1 28

1- 3 12

3- 6 13

6-12 30

Годы

1- 3 34

>3 12

83 ребенка первично оперированы в СПГПМА и 46 детей поступили после неудачной реконструктивно-пластической операции, сделанной не в нашей клинике.

Больным с экстрофией мочевого пузыря проводилось комплексное ультразвуковое, рентгенологическое и функциональное обследование. Кроме того, мы использовали морфологическое исследование стенки мочевого пузыря, кусочки которой брали во время реконструктивно-пластической операции.

Ультразвуковое сканирование почек и мочевыводящих путей применяли всем наблюдавшимся детям с 1983 года. Особую цен-

ность приобретает метод при диагностике осложнений в послеоперационном периоде. С помощью ультразвукового сканирования мы контролировали состояние почек и верхних мочевыводящих путей каждые 2 месяца, а при необходимости и чаще, после пластики мочевого пузыря, сфинктера и уретры местными тканями.

Рентгенологическим методам исследования придавали первостепенное значение.Основным методом диагностики заболеваний и пороков развития почек, мочевыводящих путей до настоящего времени является экскреторная урография. С помощью этого метода обследованы все дети до реконструктивно-пластической операции и при контроле в послеоперационном периоде. Так были выявлены сопутствующие пороки развития почек и мочеточников, а также костей таза и позвоночника (таб.2). Признаков приобретенных обструктивных заболеваний почек и мочевыводящих путей ни у кого до операции не было. Расширение лоханок и мочеточников различной степени отмечалось только после операции у 73 детей. Уретерогидронефроз. как правило, был обусловлен ПМР. Данное осложнение диагностировали с помощью цистографии.

Функциональные исследования почек проводили всем детям перед операцией и в послеоперационном периоде. Традиционные пробы Земницкого и Реберга использовали только в послеоперационном периоде. Наиболее объективным методом функционального исследования почек у детей с экстрофией мочевого пузыря мы считаем радиоизотопную ренографию. Результаты ренографии сопоставляли с данными экскреторной урографии.

Цистоскопия в послеоперационном периоде применялась по ограниченным показаниям ввиду инвазивности метода. Комплексная оценка данных ультразвукового обследования и цистографии в большинстве случаев позволяли избежать эндоскопии.

Данный метод исследования мы считаем оправданным в случаях дифференциальной диагностики между хроническим пиелонефритом и циститом при рецидивирующей лейкоцитурии - 24 случая, при камнях мочевого пузыря для оценки возможности дробления камня - 9 больных, или его извлечения - у 2 девочек, а также при необходимости катетеризации мочеточников для проведения про-филометрии уретеровезикального соустья - 7 человек.

Функциональные исследования нижних мочевыводящих путей мы начали проводить детям с экстрофией мочевого пузыря с 1993 года на аппарате для уродинамических исследований "Уротест-5" отечественного производства и "Блоке диагностики мочевого пузыря" - газовый цистометр производства США.

В комплекс предоперационного обследования включали про-филометрию уретеровезикального соустья (УВС) с обеих сторон по методике Е.Л.Вишневского и С.Д.Брук (1984). Замыкательная активность уретеровезикального соустья оценивалась по его профильной длине и градиенту давления.

Функциональные исследования сфинктерного аппарата прямой кишки проводились на той же аппаратуре. По клиническим данным у 24 обследованных больных с экстрофией мочевого пузыря имелись явно выраженные проявления врожденной функциональной недостаточности анального сфинктера: недержание кала, выпадение прямой кишки, атрезия ануса и прямой кишки. С целью объективной диагностики скрытых нарушений замыкательной функции сфинктеров анального отверстия нами использовалась методика В.М.Державина с соавт.(1989) непрерывной профилометрии ректо-анального канала и электромиографии анального сфинктера. Функциональное состояние анального сфинктера оценивалось по профильной длине анального канала и давлению в его проекции.

После профилометрии осуществляли запись электромиографической активности анального сфинктера с помощью биполярного грибовидного электрода. При этом проводили количественную оценку анального, пяточного, бульбокавернозного и клитороанального рефлексов.

Уродинамические исследования нижних мочевыводящих путей

имеют первостепенное значение в оценке отдаленных результатов реконструктивно-пластических операций при экстрофии мочевого пузыря. 18 больным проведена ретроградная цистометрия. Метод определения порога чувствительности, тонуса детрузора, пузырного рефлекса. Функция мочевого пузыря определялась в положении лежа и стоя при.скорости газового или жидкостного потока 50 - 60 мл. в минуту. Во всех случаях были выявлены нарушения иннервации вновь созданного органа.

Профилометрия пузырноуретрального сегмента наиболее объективный метод оценки сфинктерного аппарата мочевого пузыря, позволяющий определить не только длину функционального участка мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря, но и уровень давления на разных его отрезках.

Интерпретация полученных данных проводилась комплексно, на основании анализа абсолютных величин объема мочевого пузыря, внутрипузырного давления и длины пузырно-уретрального сегмента, а также характера кривой, отражающей взаимосвязь этих параметров.

Следует отметить, что данные измерения профильной длины уретеровезикального соустья, результаты функционального исследования сфинктерного аппарата прямой кишки, ретроградной цистометрии, а также профилометрии пузырноуретрального сегмента коррелируются с величиной диастаза лонного сочленения и

функциональным результатом оперативного лечения.

В результате клинико-рентгенологического обследования 129 наблюдаемых больных у 114 были выявлены сопутствующие врожденные пороки развития и заболевания, обусловленные мор-фофункциональной каудальной недостаточностью. (Таблица 2). Чаще всего это были пороки развития позвоночника -62, одно- и двусторонние паховые грыжи - 35, крипторхизм - 14, а также выпадение прямой кишки - 14. Кроме того,имелись аноректальные пороки развития у 3 человек и 2 крестцовокопчиковые тератомы.

ТАБЛИЦА 2.

Сопутствующие пороки развития у детей с экстрофией

мочевого пузыря.

Характер порока развития Количество

детей

А. Сопутствующие пороки развития.

1. Дисплазия позвоночника 62

2. Паховая грыжа (одно-двустороннея) 10/25

3. Крипторхизм 14

4. Грыжа пупочного канатика 2

5. Атрезия anl et recti 2

6. Крестцово-копчиковая тератома 2

7. Врожденный вывих бедра 2

8. Удвоение толстой кишки 1 Б. Сопутствующие пороки развития

мочевыделительной системы.

1. Удвоение почки 1

2. Врожденный гидронефроз 1

3. Аплазия почки 1

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

ПРИНЦИПЫ ДЕЛЕНИЯ БОЛЬНЫХ ЗКСТРОФИЕЙ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ВРОЖДЕННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Группировка больных по данным комплексного клинического, рентгенологического, морфологического и функционального обследования в предоперационном периоде, а также на основании оценки анатомических и функциональных результатов реконструк-тивно-пластических операций позволила выделить 3 клинические группы носителей порока развития соответственно его степени.

В первую группу вошли 39 детей с 1-ой степенью экстрофии мочевого пузыря. Дефект передней брюшной стенки у них не превышал 4 см в диаметре, а диастаз лонных костей был в пределах 4. 3±1,5 см.У 3 детей данной группы мы отметили наличие пупка. Слизистая оболочка во всех случаях была гладкая, блестящая, лишенная папилломатозных разрастаний, стенка эластичная и в покое легко вправлялась в брюшную полость. Мочеточниковые устья не зияли, моча из них выделялась периодически струйкой. Расщепленный половой член расположен горизонтально, развит соответственно возрасту. Яички обычных размеров, находились в мошонке. У девочек,ввиду небольшого диастаза лонных костей, половые губы расположены под углом 30°- 40°.

В данной клинической группе лишь у 8 человек отмечена spina bifida пояснично-крестцового отдела позвоночника, у 4 мальчиков - односторонняя паховая грыжа, у 1 паховая дистопия яичка, у 1 девочки полное удвоение почки.

Тонус анального сфинктера при пальцевом исследовании у всех детей этой группы хороший, анальные рефлексы - живые.

- 16 -

3 детям (6 мочеточников) первой группы были проведены функциональные исследования уретеровезикального соустья (УВС) Профильная длина интрамурального отдела мочеточника у них составила 2,3±0,5 (1,8*2,8) см, а показатель давления 46.7+17,7 (32*62) см.вод. ст. Данные показатели не отличаются от нормативных, полученных при обследовании детей без нарушения функции УВС.

Функциональные исследования сфинктерного аппарата прямой кишки обнаружили незначительное уменьшение профильной длины анального канала, которая составила в среднем 2,2±0,4 (1,8*2,6)см и снижение внутрианального давления - 48,1±3,9 (39,4+56,8) см вод.ст. Электромиографическая (ЭМГ) активность' наружного сфинктера прямой кишки при исследовании анального, пяточного, бульбокавернозного или клитороанального рефлексов составила от 100 до 300 (при раздражении) мкВ. Снижение показателей функциональной активности анального сфинктера носило компенсированный характер и клинически не проявлялись.

Морфологическое исследование слизисто-мышечного лоскута стенки мочевого пузыря (12 наблюдений) показали наименьшую степень выраженности структурных изменений у 'детей данной клинической группы. Во всех препаратах обнаруживались четко выраженные пучки гладкомышечных волокон, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Дистрофические и атрофи-ческие изменения миоцитов были умеренными. Количество интра-муральных ганглиев уменьшено, в то же время увеличения числа нервных стволиков в подслизистом слое не наблюдалось.

Во вторую группу объединены 53 ребенка со 2-ой степенью экстрофии мочевого пузыря. Диаметр дефекта передней стенки живота был в пределах 5 - 7 см. Диастаз лонных костей соста-

вил 6,1+2.8 см. Слизистая оболочка экстрофированного мочевого пузыря у большинства детей была отечна, гиперемирована. Стенка утратила эластичность в нижних отделах и вворачивалась в брюшную полость только при надавливании на нее пальцем. Устья мочеточников скрыты в складках слизистой оболочки или поли-позных разрастаниях. Моча поступает из них постоянно или с небольшими перерывами, сокращения устьев не визуализируются.

Половой член, из-за большого диастаза лонных и седалищных костей укорочен,и притянут к передней брюшной стенке. Мошонка уплощена, яички, как правило, располагались в паховых каналах и с трудом выводились в моионку при пальпации. У 9 мальчиков отмечена брюшная дистопия яичка. У девочек половые губы расходились под углом около 60°, вход во влагалище был смещен кпереди и зиял.

Для второй клинической группы характерно значительное количество и тяжесть сопутствующих пороков развития. У 33 детей отмечена дисплазия позвоночника - незаращение дужек позвонков, spina bifida, агенезия копчика. 19 больных имели паховые грыжи, причем 13 двусторонние. Грыжа пупочного канатика выявлена в двух наблюдениях. У 2 детей имел место врожденный вывих бедра. Прилоханочный гидронефроз обнаружен у 2 больных, агенезия почки у одного.

Тонус анального сфинктера при пальцевом исследовании у 32 детей был снижен, анальные рефлексы вялые. У 8 пациентов этой группы отмечалось выпадение слизистой прямой кишки. У 13 периодически имело место каломазание.

Непрерывная профилометрия УВС у 4 обследованных детей { 8 мочеточников) показала умеренное укорочение интрамураль-ного отдела 1,7±0,4 (1,4*2,2) см и снижение давления в

- 18 -

просвете этого участка 37,8+9,9 (29,0*48,0) см вод.ст.

Функциональное исследование сфинктера прямой кишки проведено 8 пациентам вторй клинической группы. У всех больных выявлено укорочение профильной длины функционального участка анального канала, которая составила 1,9±0,4 (1,5+2,3) см и снижение давления в его просвете до 29.8±2,8 (27,0+32,6) см вод. ст. Статистически, достоверного снижения ЭМГ активности сфинктерного аппарата прямой кишки в данной группе больных не зафиксировано. Амплитуда колебаний была в пределах от 50 до 150 мкВ. Подобного рода нарушения замыкательной активности расценены нами, как субкомпенсированные.

Морфологические исследования стенки мочевого пузыря 16 больных второй клинической группы показали более выраженные изменения по сравнению с таковыми в первой группе детей. Метаплазия эпителия, множество лакун с большим количеством бокаловидных клеток, проявления атрофии миоцитов, которые располагались в виде истонченных разнонаправленных пучков, разделенных широкими прослойками соединительной ткани, увеличение количества интрамуральных ганглиев и нервных стволиков явились характерными отличиями в данной клинической группе.

37 человек имели самую тяжелую степень нарушения функции и формирования тазовых органов при данном пороке развития, что соответствует 3-ей степени, экстрофии мочевого пузыря. Размеры дефекта передней брюшной стенки достигали 9 см. при диастазе лонных и седалищных костей 7,0±2,1 см. Слизистая оболочка, как правило, была полипозно перерождена и имела вид цветной капусты. Стенка мочевого пузыря, ввиду тотального фиброза, не вправлялась в брюшную полость даже при надавливании на нее. Устья мочеточников отыскивались с трудом, зияли, моча

постоянно, каплями вытекала из них.

Половой член резко укорочен и притянут к стенке экстро-фированного мочевого пузыря, иногда создавалось впечатление скрытого полового члена. У двух мальчиков имело место ложное удвоение полового члена. Penis и мошонка у них были разделены на две половины, которые отстояли друг от друга на расстоянии 5 и 9 см. Яички в мошонке отсутствовали. В четырех случаях отмечалась асимметрия полового члена ввиду неодинакового развития кавернозных тел или полного отсутствия одного из них.

Большие и малые половые губы у девочек, ввиду большого диастаза лонных и седалищных костей, располагались под углом 90°.

В данной клинической группе, обращает на себя внимание большое количество и тяжесть сопутствующих врожденных пороков развития. 12 человек имели паховые грыжи в комбинации с аномалией позвоночника или другими пороками. Три человека имели атрезию прямой кишки и анального отверстия, у двух мальчиков с ректоуретральным свищем. В двух наблюдениях имела место тератома крестцовокопчиковой области, у одного ребенка спинномозговая грыжа.

Тонус анального сфинктера был снижен у всех детей данной группы. При пальцевом исследовании во всех случаях отмечалась четко выраженная поперечная ориентация анального отверстия и вялые рефлексы. 9 человек страдали тотальным недержанием кала и выпадением прямой кишки. У 18 отмечена частичная анальная инконтиненция.

6 мочеточников имели наихудшие функциональные показатели. Профильная длина интрамурального отдела мочеточника в среднем у них составляла 0.9±0,3 (0,5*1.7) см. Давление в терминаль-

ном отделе мочеточника не превышало 18,0±3,0 (15,0*24,0) см вод. ст.

5 детям с недержанием кала проведена профилометрия анального канала. Длина его составила лишь 0,9±0.1 (0,5*1,2) см.- а уровень внутрианального давления не превышал 17,4+3,7 (10,2-5-24,6) см вод. ст. Так же резко сниженной оказалась и ЭМГ активность мышечного жома прямой кишки, средние показатели которой, не превышали 50 мкВ. Результаты колодинамического обследования в данной группе больных свидетельствовали о де-компенсированных нарушениях замыкательной функции анального сфинктера.

Морфологическому анализу мы подвергли стенку мочевого пузыря 29 детей третьей клинической группы. У большинства из них орган был представлен в виде пласта соединительной ткани, содержащего большое количество кист. Мышечные волокна в этих препаратах практически отсутствовали. У остальных детей был ¡-резко выражен склероз мышечного слоя. Количество интрамураль-ных ганглиев уменьшено.

Таким образом,отсутствие сопутствующих пороков развития, небольшой диастаз лонных и седалищных костей, незначительные нарушения функции УВС и анального сфинктера при минимальных морфологических изменениях стенки органа позволили диагностировать экстрофию мочевого пузыря 1-ой СТЕПЕНИ.

При наличии сопутствующей врожденной- аномалии средней тяжести или комбинации нескольких пороков развития каудальной области легкой степени тяжести, средней величине диастаза лонных и седалищных костей, при критической функциональной длине УВС и субкомпенсированной недостаточности сфинктерного аппарата прямой кишки, а также умеренных нарушениях структуры

- 21 -ТАБЛИЦА 3.

Клинические признаки, функциональные показатели непрерывной профилометрии УВС, в зависимости от степени экстрофии мочевого пузыря.

Группы детей Ст-нь ЭМП Дефект передней брюшной стенки (см) Диастаз лонных костей (см) Угол расположения половых губ у девочек (град.) Количественные показатели УВС

профильная длина (см) максимальное давление в просвете (см. вод. ст.)

I 5 4.3+1.5 30°-40° 2,3±0,5 46.7+17.7

II 5-7 6,1+2,8 60° 1, 7±0,4 37.8+10,7

III >7 7.0+2,1 90° 1.3+0,3 18,0+ 3,0

ТАБЛИЦА 4.

Клинические признаки и функциональные показатели сфинктера прямой кишки в зависимости от степени экстрофии мочевого пузыря.

Степени экстрофии мочевого пузыря Анальный рефлекс Профильная длина анального канала (см) Внутри анальное давление (см. вод. ст.) ЭМГрафичес-кая активность сфинктера прямой кишки (мкВ)

жив. ослабл. отсут.

I 39 2,2±0,4 39,1±4,8 100-300

(1,8+2.6) (34,3+43,9)

II 32 13 1,9±0, 4 29. 8+2. 8 50-150

III 18 9 0,9±0,1 17,4+3.7 до 50

стенки мочевого пузыря мы констатируем экстрофию 2-ой СТЕПЕНИ

В тех случаях, когда открытый мочевой пузырь сочетается с тяжелым пороком развития каудального отдела позвоночника или вентральной грыжей больших размеров, атрезией ануса и прямой кишки или клоакой, при этом имеется большой диастаз лонных и седалищных костей,выраженное нарушение замыкательной функции УВС и анального сфинктера, что часто сопровождается выпадением прямой кишки, когда при морфологическом исследовании имеются отчетливые признаки врожденной дисплазии стенки органа, мы ставим диагноз экстрофии мочевого пузыря 3-ей СТЕПЕНИ. (Таблицы 3,4).

РЕКОНСТРУКТИВНО-ПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ЭКСТРОФИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ.

Цель хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря -это создание резервуара достаточной емкости для мочи, который не являлся бы препятствием к оттоку из верхних мочевыводящих путей, но который можно было бы произвольно опорожнять, при этом, в промежутках между мочеиспусканиями мочевой резервуар обеспечивал бы герметичность и адаптацию к увеличивающемуся объему жидкости.

Традиционные способы хирургического лечения развивались по трем направлениям: 1) создание мочевого пузыря из местных тканей, 2) отведение мочи в кишечник и 3) формирование искусственного мочевого пузыря. В процессе становления хирургии пороков развития приоритеты периодически менялись, методы оперативных вмешательств содержали элементы разных направлений. Например, артифициальный мочевой пузырь выводили на кожу передней брюшной стенки, в толстую кишку или использовали как

дополнительную емкость при реконструктивно-пластических операциях. Приверженцы тех или иных вмешательств пропагандировали различные способы оперативного лечения врожденного порока, основываясь на их эффективности, доступности и переносимости. Однако, наиболее привлекательным для хирургов был и остается реконструктивно-пластический способ создания мочевого пузыря сфинктера и уретры из местных тканей ввиду его несомненной физиологичности.

Большое количество рецидивов,неудач и осложнений привело к тому, что детские хирурги всего мира, не умаляя достоинств данной операции, с осторожностью рекомендовали ее к применению, а показания, как правило, ставили исходя из состояния слизистой и размеров открытого мочевого пузыря.

В последние годы мы используем концептуально новый подход к выбору метода оперативной коррекции порока развития, который основан на разделении экстрофии мочевого пузыря на три степени, их диагностика изложена в предыдущем разделе.

Анализ отдаленных результатов реконструктивных операций при экстрофии мочевого пузыря, проведенных в нашей клинике за 35 лет показал, что первичная пластика мочевого пузыря местными тканями оказалась эффективной у 30,3% детей. Такого же результата, но после повторных и дополнительных вмешательств на шейке мочевого пузыря и терминальном отделе мочеточника удалось добиться в 41% случаев. В то же время- 28,7% больных, несмотря на многократные попытки создания функционирующего органа из местных тканей.имели только косметический эффект хирургического лечения.

Наиболее благоприятный возраст для пластики моч.пузыря по Г. А.Баирову - первое полугодие, что обусловлено: а)отсутствием

деструктивного воспаления слизистой оболочки, б)отсутствием перерождения мышечного слоя экстрофированного мочевого пузыря в)сближение лонных костей возможно без предварительной остеотомии. Однако, хирургическое лечение столь сложного врожденного порока развития у новорожденных требует большого опыта и специального технического обеспечения, вероятно из-за этого, в группе детей оперированных в периоде новорожденное™ наблюдается наибольшее число рецидивов и осложнений. Поскольку экстрофия мочевого пузыря в раннем детском возрасте не представляет опасности для жизни пациента,мы считаем наиболее благоприятным для пластики мочевого пузыря местными тканями возраст ребенка от 1 месяца до полугода. Оперировать детей первого месяца жизни можно только в специально оснащенных центрах хирургии новорожденных.

Проведение клинико-морфологических и функциональных исследований уретеровезикального соустья и анального жома у детей с хорошими, удовлетворительными и плохими результатами показало, что реконструктивно-пластические операции наиболее эффективны при 1-ой степени экстрофии мочевого пузыря,поэтому мы считаем операцию Г.А.Баирова здесь абсолютно показанной независимо от размеров открытого органа и возраста ребенка.

В тех случаях, когда площадка экстрофированного мочевого пузыря недостаточных размеров для пластики местными тканями, показана двухэтапная реконструктивно-пластическая операция сигмоцистопластики.

Реконструктивно-пластическую операцию при первой степени заболевания следует сочетать с антирефлюксной защитой мочеточников по методике Жиля-Верне.

Фиксацию переднего полукольца таза детям первого года

осуществляют лавсановой лигатурой, пациентам от 1 года до 3 лет - танталовой проволокой,больным старше 3-летнего возраста показано сведение лонных и седалищных костей компрессионным аппаратом с последующей их фиксацией.

2-ая степень экстрофии мочевого пузыря является показанием к отведению мочи в толстую кишку, в то же время,пластика мочевого пузыря местными тканями у этих детей имеет относительные показания (категорический отказ родителей от пересадки мочеточников в кишку, противопоказания к отведению мочи со стороны толстой кишки). Пластику при этом можно делать только в первое полугодие жизни ребенка, если размеры органа не менее 5 см в диаметре и отсутствуют папилломатозное и фиброматозное перерождение его стенки.

Перед операцией Г.А.Баирова необходимо провести корригирующие вмешательства по поводу сопутствующих пороков развития.

Пластику мочевого пузыря обязательно следует сочетать со сведением лонных и седалищных костей и антирефлюксной защитой мочеточников по Коэну.

3-я степень экстрофии мочевого пузыря является абсолютным противопоказанием к реконструктивно - пластической операции при этом необходимо проводить этапное хирургическое лечение сочетанных пороков развития, сведение лонных костей и формирование артифициального мочевого пузыря.

Несмотря на то, что верхние мочевыводящие пути находятся в непосредственном контакте с внешней средой и инфицирование их очевидно, мы не наблюдали обострений пиелонефрита у детей первого полугодия с экстрофией мочевого пузыря до операции.

Главной проблемой предоперационной подготовки является профилактика "цистита".Развитию воспаления слизистой оболочки

во многом способствует раздражение ее салфетками, даже если они пропитаны антисептическим раствором или бактерицидной мазью. Наилучшим способом предотвращения воспаления стенки мочевого пузыря является исключение контакта слизистой оболочки открытого органа с бельем (салфетками, пеленками, подгузниками, памперсами и т.д.) с помощью специального каркаса из мягкой проволоки или приспособления из пластмассы в форме купола, накрывающего мочевой пузырь. При этом слизистую оболочку необходимо обрабатывать фурацилином и смазывать маслом облепихи или шиповника 2-3 раза в день.

Пластика мочевого пузыря, сфинктера и начального отдела уретры местными тканями выполнена 116 больным (первично 67 детям и 49 повторно, после операции в других лечебных учреждениях) . Особенность собственной модификации данной операции -в иссечении краев мобилизованного мочевого пузыря при формировании его шеечного отдела из мышц Льетодиева треугольника с применением микрохирургической техники, одномоментном использовании методики Жиля-Верне для антирефлюксной защиты мочеточников при 1-ой степени врожденного заболевания или операции Коэна при 2-ой степени экстрофии мочевого пузыря,а также сведения и фиксации лонных костей.

13 детям произведена двухэтапная пластическая операция ввиду малых размеров открытого мочевого пузыря. Технические особенности разработонной в нашей клинике сигмоцистопластики заключаются в увеличении емкости вновь созданного мочевого пузыря за счет подшитого к его верхушке изолированного, в виде подковы, сегмента Б-образной кишки.

Таким образом, из 80 детей.первично оперированных в нашей клинике в один или два этапа, гладкое послеоперационное

течение имели 55 и осложненное 25 пациентов.Если до внедрения в практику нашего метода отбора детей для реконструктивной операции удержания мочи удалось достичь только у 41% больных, то применение новых показаний к пластике мочевого пузыря местными тканями позволило повысить эффективность первичной-операции до 74,3%.

С целью профилактики рубцовой деформации полового члена в процессе роста, мы не стремились создавать уретру на всем протяжении при первичной операции, но формировали ее только до средней трети. В последующем, убедившись, что ребенок хорошо удерживает мочу в возрасте 5-7 лет проводили пластику полового члена и всего мочеиспускательного канала. Эту операцию мы сделали 41 мальчику.

Первичная и повторная пластика мочевого пузыря оказалась неэффективной у 68 больных, которые не могли удерживать мочу, несмотря на то, что дефект передней брюшной стенки у них был закрыт, а мочевой пузырь достаточной емкости и сфинктерный аппарат сформированы. Недержание мочи, очевидно, было обусловлено его функциональной недостаточностью. С помощью повторных операций укрепления шейки мочевого пузыря нам удалось добиться удержания мочи в 31 случае.

Самым частым (79%) осложнением послеоперационного периода является хронический пиелонефрит. Наиболее тяжелое течение пиелонефрита отмечено у детей с ПМР, который развился у 55.435 оперированных больных. Данное осложнение связано не только с врожденной недостаточностью замыкательного аппарата уретеро-везикального соустья при 2-ой и 3-ей степени экстрофии мочевого пузыря, но также с повышением уретрального сопротивления на почве стеноза шейки мочевого пузыря и начального отдела

уретры, и нейрогенными нарушениями детрузорно - сфинктерных • взаимоотношений после многократных оперативных вмешательств на тазовых органах.

Кроме того, интрамуральный отдел мочеточника укорочен благодаря своеобразной клюковидной форме его терминального отдела. Подобного рода "врожденный вывих" мочеточника из стенки мочевого пузыря при экстрофии является существенной предпосылкой ПМР. Степень же рефлюкса зависела от уровня внутрипузырного давления. Как правило, ПМР возникал у тех оперированных детей, которые хорошо удерживали мочу.

В наших наблюдениях ПМР зафиксирован у 72 больных, 58 -двусторонний и 14 - односторонний. 130 рефлюксирующих мочеточников распределились по степеням следующим образом: 1 степень - 13,8%, 2 степень - 23%, 3 степень - 27,6%, 4 степень -7,7% и 5 степень - 4,6%. 37 больных оперированы по поводу ПМР: 25 -по Cohen, 7 -по Gregoir , 5 -по Politano-Leatbetter. Необходимо отметить, что наилучшим способом антирефлюксной зщиты мочеточников при экстрофии мочевого пузыря мы считаем операцию Коэна, которую следует рассматривать методом выбора при этапном лечении рефлюкса после пластики мочевого пузыря местными тканями. В последние годы мы включаем антиреф-люксную защиту мочеточников в комплекс первичного реконструк-тивно-пластического вмешательства.

Из 18 детей, которым после реконструктивно-пластической операции проведено функциональное исследование мочевого пузыря, 8 было с первой, 7 со второй и 3 с третьей степенью экстрофии. Данные ретроградной цистометрии, урофлоуметрии, а также профилометрии пузырноуретрального сегмента оценивались в совокупности с клиническими проявлениями.(Таблица 5).

Таблица 10.

Сравнительная оценка количественных показателей уродинамических исследований при экстрофии мочевого пузыря первой и второй степени.

Цистометрия при естественном наполнении Ретроградная цистометрия

Степень экстрофии мочевого пузыря стоя лежа стоя лежа

Объем мочевого пузыря (мл.) Давление (см. водн. ст.) Объем мочевого пузыря (мл.) Давление (см. водн. ст.) Максим, удерж, давл. (см. водн. ст.) Эффект, емкость мочевого пузыря (мл.) Объем 1 позыва (мл) Максим, удерж, давл. (см. водн. ст.) Эффект, емкость мочевого пузыря (мл.) Объем 1 позыва (мл)

I 154 (50+270) 22,7 (13+29) 154 (50+270) 5 (3+7) 30,6 (19+40) 140,2 (6+256) 51,6 (37+110) 22,9 (9+37) 144,6 (92+174) 84,5 (54 +33)

II 135 (100+210) 25,5 (19+34) 135 (100+270) 11 (6+19) 34,6 (25+41) 111,4 (60+124) 53,4 (41+70) 29 (16+33) 85 (33+155) 52,3 (29+67,2

- 30 -

Функциональные исследования мочевого пузыря после ре-конструктивно-пластических операций при экстрофии первой степени в подавляющем большинстве показали гиперрефлекторный тип нейрогенной дисфункции, у части больных неадаптированный, незаторможенный и у такого же количества адаптированный, без незаторможенных сокращений мочевой пузырь. При второй и третьей степени врожденного заболевания обнаружены гипо- и арефлек-торный тип нейрогенной дисфункции мочевого пузыря с хорошей адаптацией, неадаптированно■- стабильные и неадаптированно -незаторможенные формы, сопровождающиеся как частичным, так и полным недержанием мочи.

Таким образом, количественные показатели функции вновь созданного мочевого пузыря позволяют целенаправленно,опираясь на патогенетические механизмы формирования нейрогенной дисфункции, воздействовать на детрузор и сфинктер с помощью подбора лекарственных препаратов или оптимального режима катетеризации снизить количество уродинамических осложнений и обеспечить социальную адаптацию детей с экстрофией мочевого пузыря.

выводы.

1. Комплексное морфофункциональное обследование органов малого таза показало, что экстрофия мочевого пузыря - это сложный, комбинированный порок развития, который кроме расщепления мочевого пузыря и отсутствия предлежащей брюшной стенки, состоит из недоразвития медиальных краев лонных костей, дисплазии всех слоев стенки мочевого пузыря, нарушения иннервации детрузора и сфинктера, а также функциональной недостаточности уретеровезикального соустья, сфинктерного аппарата прямой кишки и мышц тазового дна.

2. Сопоставление данных клинического, морфологического и функционального обследования больных с экстрофией мочевого пузыря позволили выделить 3 степени врожденного заболевания: первая - минимальный диастаз лонных костей, нормальная длина уретеровезикального соустья,компенсированная недостаточность анального сфинктера,незначительные нарушения гистологической структуры стенки органа; вторая - средняя величина диастаза лонных костей, умеренное укорочение уретеровезикального соустья, субкомпенсированная недостаточность анального жома, выраженные морфологические нарушения строения стенки пузыря; третья - максимальный диастаз лонных костей, минимальная длина уретеровезикального соустья, декомпенсированная недостаточность сфинктера прямой кишки, значительные нарушения гистологического строения стенки мочевого пузыря.

3. Реконструктивно-пластические операции при 1 степени экстрофии мочевого пузыря дают 98% хороших результатов, при 2 степени первичная пластика мочевого пузыря удалась у 42%,

еще у 48% больных достигнут положительный эффект лишь после повторных операций на шейке мочевого пузыря, при 3 степени порока развития реконструктивно-пластическая операция была абсолютно бесполезной. Таким образом, 1 степень экстрофии мочевого пузыря, независимо от размеров открытого органа, является показанием к пластике мочевого пузыря и уретры местными тканями, при 2 степени показания к данной операции относительные, при 3 степени пластическая операция противопоказана.

4. Функциональная недостаточность наружного сфинктера уретры и. прямой кишки, в значительной степени, обусловлена веерообразным расхождением мышц тазового дна. Возникновение ПМР в послеоперационном периоде обусловлено, как повышением внутрипузырного давления ввиду малой емкости мочевого пузыря, высокого уретрального сопротивления, так и в результате детрузорно-сфинктерной диссинергии нейрогенной этиологии.

5. Функциональные исследования мочевого пузыря после реконструктивно-пластических операций при экстрофии первой степени в подавляющем большинстве показали гиперрефлекторный тип нейрогенной дисфункции со сниженной адаптацией, но без незаторможенных сокращений. При второй степени врожденного заболевания обнаружены гипо- и арефлекторный тип нейрогенной дисфункции с хорошей адаптацией, неадаптированно-стабильные и неадаптированно-незаторможенные постуральные формы, сопровождающиеся частичным недержанием мочи. При третьей степени дезадаптация и арефлексия мочевого пузыря являются причиной полной инконтиненции

6. Экстрофия мочевого пузыря сопровождается врожденными пороками развития позвоночника, паховой грыжей,крипторхизмом и грыжей пупочного канатика,аноректальными пороками развития

и врожденным вывихом бедра. Характерно, что чем ниже степень врожденного заболевани. тем меньше и легче сопутствующие аномалии и, наоборот, чем выше степень экстрофии мочевого пузыря, тем больше и тяжелее сопутствующие пороки развития.

7. Наиболее частым осложнением после пластики мочевого пузыря местными тканями является вторичный пиелонефрит на почве различных расстройств уродинамики, среди которых на первом месте стоит пузырномочеточниковый рефлкжс, причиной которого мы считаем нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря и инфравезикальную обструкцию, после повторных операций укрепления его сфинктера, а также врожденную несостоятельность уретеровезикального соустья при данном пороке развития.

8. Разработанная методика определения степени экстрофии мочевого пузыря позволяет четко устанавливать показания к тому или иному виду оперативной коррекции врожденного порока развития, обеспечить хорошие результаты реконструктивно-пластических операций - восстановление управляемого мочеиспускания естественным путем, что в значительной степени облегчает социальную адаптацию детей с этим тяжелым заболеванием.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. В комплекс предоперационного обследования детей с экстрофией мочевого пузыря необходимо включать функциональные исследования уретеровезикального соустья и анального сфинктера, а по возможности и морфологические исследования слизисто-мышечного лоскута стенки открытого мочевого пузыря, взятого в области межмочеточниковой складки.

2. На основании данных измерения диастаза лонных костей профильной длинны уретеровезикального соустья и анального канала, электромиографической активности последнего, а также путем анализа глубины и количества сопутствующих пороков развития, необходимо установить степень экстрофии мочевого пузыря.

3. При первой степени абсолютно показана пластика мочевого пузыря местными тканями. Если при этом размеры открытого органа не позволяют произвести одномоментную операцию, необходимо прибегать к двухмоментному вмешательству - сигмо-цистопластике, т. е. созданию дополнительной емкости мочевого пузыря из изолированного сегмента Б-образной кишки.

4. При второй степени экстрофии мочевого пузыря показана операция отведения мочи в толстую кишку, однако в случаях противопоказаний к пересадке мочеточников со стороны кишки или категорического отказа родителей от подобной операции, допустима попытка создания мочевого пузыря из местных тканей. В таких случаях реконструктивно-пластическую операцию нужно обязательно дополнять антирефлюксной защитой мочеточников.

5. Наиболее эффективной антирефлюксной операцией при

экстрофии мочевого пузыря является методика Cohen, поскольку не только надежно защищает верхние мочевыводящие пути от заброса, но и создает условия для лучшего удержания мочи за счет увеличения тканевой массы в области задней полуокружности шейки мочевого пузыря.

6. Реконструктивно-восстановительные операции создания мочевого пузыря необходимо сочетать со сведением и фиксацией лонного сочленения. Наиболее благоприятный возраст для этой манипуляции - первое полугодие жизни ребенка, когда еще не наступило перерождение стенки открытого мочевого пузыря, а кости таза мягкие и податливые.

7. При первой степени экстрофии мочевого пузыря хирургическую коррекцию сопутствующих аномалий необходимо провести до или во время реконструктивно-пластической операции, при второй и третьей степени, лечение сопутствующих пороков развития целесообразно вынести в отдельный этап.

8. Третья степень экстрофии мочевого пузыря является показанием к созданию артифициального органа с отведением мочи в кишку после мероприятий по укреплению анального жома, или на переднюю брюшную стенку, если сфинктер прямой кишки не удается приспособить для удержания жидкости.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Функция мочевых путей после реконструктивно-пласти-' ческих операций при экстрофии мочевого пузыря./ В кн.:

Кровоснабжение, метаболизм и функция органов при реконструктивных операциях.- Ереван.-1984.-стр.485-486 (в соавт. И.Ахмеджанов. А.С.Баблоян).

2. Новый- способ отведения мочи в кишечник / Материалы 3 Всесоюзного съезда урологов. Минск.-1984.-стр.380 (в соавт. Г.А.Баиров, И.Ахмеджанов).

3. Сигмоцистоуретропластика при экстрофии мочевого пузыря у детей //Вестн. хирурги.-1985. -N11.'-стр. 115-118 (в соавт. Г.А.Баиров, И.Ахмеджанов).

4. Хирургическое лечение тотальной эписпадии у детей. //Здравоохранение Туркменистана.-1985.-N3.-стр.37-39 (в соавт. И.Ахмеджанов).

с 5. Современные методы хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря у детей. / XXXI Всесоюзный съезд хирургов. Тезисы докл. и сообщ. Ташкент.-Медицина.-1986.-с.83-84 (в соавт.Г.А.Баиров, И.Ахмеджанов, Л.Е.Кундина).

6. Результаты отведения мочи в кишечник при экстрофии мочевого пузыря у детей //Вестн. хирургии.-1986.-N2.-стр. 86-89 (в соавт.Г.А.Баиров И. Ахмеджанов).

7. Оперативное лечение полной эписпадии у детей//Вестник хирургии.-1986.-N9.-стр.114-116 (в соавт. И.Ахмеджанов).

8. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей //Вестн. хирургии.-1986.-N6.-стр. 105-108 (в соавт. Г.А.Баиров, И.Ахмеджанов).

9. Хирургическое лечение недержания мочи. /В кн.: Советская педиатрия. Выпуск 6. М..медицина.-1988.-стр.126-139 (в соавт.Г. А. Баиров, И. Ахмеджанов, А.С.Баблоян).

10. Успешное лечение недержания мочи у ребенка 9 лет с экстрофией мочевого пузыря //Вестн.хир.-1989.-N5.-c.153 (в соавт.Э.В.Ульрих, В.В.Горелый).

11. Повторные операции при недержании мочи у детей с экстрофией мочевого пузыря /Вопросы детской урологии. Тезисы докладов Всесоюзной научно-практической конференции детских хирургов.-Таллин. -1991. -стр.76 (в соавт. М.А.Ахмедов. И.А.Ахмеджанов, М.К.Азизов).

12. Хирургическая коррекция уретерогидронефроза после реконструктивных операций по поводу экстрофии мочевого пузыря. /Вопросы детской урологии. Тезисы докладов Всесоюзной научно-практической конференции детских хирургов. -Таллин -1991.-стр.74 (в соавт. А.Д.Петропавловская, Е. В.Соснин).

13. Пути повышения эффективности реконструктивнопласти-ческих операций при экстрофии мочевого пузыря у детей /Вопросы детской урологии. Тезисы докладов Всесоюзной научно-практической конференции детских хирургов.-Таллин -1991.-стр.74-75 (в соавт.М.Флорес).

14. Выбор метода лечения детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом //Педиатрия.-1994.-N6. -стр. 44-46 (в соавт.

И. Ш. Джелиев).

15. Значение реконструкции таза в комплексе хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря./30 лет детской хирургии Таджикистана. Сборник научно-практ.раб. Душанбе -1994.-стр.339-341.

16. Хирургическое лечение пороков развития таза с помощью компрессионных аппаратов. /В книге: Актуальные вопросы лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей. Матер. Всероссийской научно-практ.

■ конф. детск. ортопедов-травматологов в Г.Владимире. Санкт-Петербург.-1994.-стр.30-31 (в соавт. Э.В.Ульрих, В. В. Горелый).

17. Выбор метода оперативного лечения детей с экстрофией мочевого пузыря /В кн.: Новые технологии в педиатрии. (Материалы конгресса педиатров России 19-21 апреля 1995 Г.) М. -1995. -стр. 168-169.

18. Реконструктивно- пластические операции при экстрофии мочевого пузыря /Хирургия. -1995.-N4.-стр.25-27.

19. Редкие формы анальной инконтиненции у детей. Проблемы детской хирургии. Самарканд.-1995.-стр. 68-69. (в соавт.Г. А.Баиров, Э. В. Ульрих,И. А.Комиссаров).

20. Как определить степень экстрофии мочевого пузыря? Проблемы детской хирургии. Самарканд.-1995.-стр. 26-27. (в соавт. Г. А. Баиров, Э. В. Ульрих, И. А. Комиссаров).

21. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря; новые показания и пути совершенствования. Доклад на заседании научного общества урологов Санкт-Петербурга, февраль, 1992.

22. Реконструктивные операции при экстрофии мочевого пузыря Доклад на заседании секции детской хирургии научного общества хирургов Ленинграда им.Н.И.Пирогова, сентябрь.1992.

23. Этапное хирургическое лечение двустороннего ПМР после реконструктивно-пластической операции по поводу экстрофии мочевого пузыря. Доклад на заседании секции детской хи-

- 39 -

рургии научного общества хирургов Ленинграда им. Н.И. Пи-рогова, январь, 1993.

(в соавт. Е. В. Соснин,Л. Е. Кундина,И. Ш. Джелиев).

24. Случай пренатальной диагностики экстрофии мочевого пузыря Демонстрация на заседании секции детской хирургии научного общества хирургов Санкт-Петербурга им.Н.И.Пирогова,октябрь, 1995. (в соавт.М.Н.Селиванов).

25. Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря у детей. Методические рекомендации. Ташкент. 1985. стр.1-19.

(в соавт. М.А.Ахмедов, И.Ахмеджанов).

26. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей.

Методические рекомендации.Санкт-Петербург. 1995. стр.1-28.