Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Открытые паллиативные вмешательства в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

ДИССЕРТАЦИЯ
Открытые паллиативные вмешательства в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки - диссертация, тема по медицине
Жалнина, Елена Валерьевна Новосибирск 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.26
 
 

Оглавление диссертации Жалнина, Елена Валерьевна :: 2013 :: Новосибирск

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ).

1.1. Определение, анатомические критерии, эмбриогенез атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

1.2. Основные классификации анатомии порока и источников коллатерального кровоснабжения легких при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

1.3. Хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: варианты паллиативных вмешательств, современное состояние проблемы.

1.4. Открытые паллиативные операции при атрезии легочной артерии, направленные на рост и развитие истинного легочного русла (путь «реабилитации» легочных артерий).

1.4.1. Системно-легочные анастомозы в лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

1.4.2. Реконструкция пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

1.5. Алгоритмы хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Структура исследования и общая характеристика пациентов.

2.1.1. Характеристика группы пациентов перед выполнением различных видов системно-легочных анастомозов.

2.1.2. Характеристика группы пациентов перед выполнением реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.

2.3. Методы исследования.

2.4. Методы статистической обработки материала.

Глава 3. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ ДО

ОТКРЫТОГО ПАЛЛИАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА.

Глава 4. ОСОБЕННОСТИ ПАЛЛИАТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ И НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

4.1. Системно-легочные анастомозы (особенности операций, непосредственные результаты, осложнения, причины летальных исходов).

4.2. Реконструкция пути оттока без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (особенности операций, непосредственные результаты, осложнения, причины летальных исходов).

4.3. Сравнительная характеристика непосредственных результатов паллиативных операций между исследуемыми группами.

Глава 5. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОТКРЫТЫХ ПАЛЛИАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

5.1. Общая характеристика пациентов после различных видов паллиативных вмешательств в отдаленном периоде.

5.2. Сравнительная характеристика отдаленных результатов различных видов паллиативных вмешательств.

Глава 6. МОДИФИЦИРОВАННЫЙ АЛГОРИТМ ВЫБОРА ОПТИМАЛЬНОГО ПЕРВИЧНОГО ПАЛЛИАТИВНОГО

ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

 
 

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Жалнина, Елена Валерьевна, автореферат

На Третьей Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии (The Third International Nomenclature Conference for Pediatric Cardiac Surgery, New Orleans, Louisiana, April 23, 1999) был утвержден самостоятельный термин «атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки» (АЛА с ДМЖП). АЛА с ДМЖП встречается от 1,4 до 3% от всех ВПС, среди ВПС с коллатеральным легочным кровотоком в 85 - 90%, среди группы пороков ТФ - 20%, среди живорожденных детей - в 0,04 - 0,07% случаев (Бокерия Л.А., 1999; DeLeval М., 1994; Nadas А., 1972; Balaguru D., 2005; Carotti А., 2010).

Анатомические критерии порока: 1. Атрезия легочной артерии на различных уровнях (отсутствие прямого сообщения между ПЖ и легочным артериальным руслом в результате врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий). 2. Большой ДМЖП. 3. Наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких. 4. Гипертрофия ПЖ. 5. Декстрапозиция корня аорты. 6. Нормальное взаимоотношение аорты и ствола легочной артерии (ЛА) (при его наличии). 7. Значительное расширение восходящего отдела аорты. (Гельштейн Г.Г., 1984; Барчуков А.Ю., 1987; Подзолков В.П., 2003; Somerville J., 1970; Bharathi S., 1975; Tchervenkov C.T., 2000; Lofland G.K., 2009; Baker E.J., 2010; Broberg C.S., 2011). Факторами, определяющими выбор вида хирургической коррекции порока, являются: анатомия порока, уровень легочного кровотока, коллатеральное кровоснабжение легких, степень гипоплазии и нарушение распределения истинных ЛА (McGoon D.C., 1977; Nakata S.Y., 1984; Amark K.M., 2006; Malhotra S.P., 2009).

Развитие кардиохирургии на данном отрезке времени позволяет радикально корригировать многие сложные врожденные пороки сердца. В условиях, когда одномоментная радикальная хирургическая коррекция невозможна - используются различные варианты этапных паллиативных вмешательств с целью подготовки легочного артериального русла к радикальной коррекции порока (Подзолков В.П., 2003; Шамрин Ю.Н., 2005; Alkhulaifi А.М., 2000; Metras D., 2001; Cho J.M., 2002; Duncan B.W., 2003; Marshall A.C., 2003; Santoro G., 2009; Liava'a M., 2012).

Анализ мировой литературы показал, что существуют два основных подхода в многоэтапной коррекции порока. Первая концепция: «использование» больших аорто-легочных коллатеральных артерий (БАЛКА). Суть заключается в унифокализации легочного кровотока (билатеральной или односторонней), направленной на устранение множественных источников кровоснабжения легких (Кокшенев И.В., 1999; Гаджиев А.А., 2004; Macartney F.J., 1973; Reddy V.M., 1995; Ishibashi N., 2007; Brawn W.J., 2009; Davies В., 2009; Lofland G.K., 2009; Malhotra S.P., 2009; Maskatia S. A., 2012). Вторая концепция - «реабилитации» гипоплазированных истинных легочных артерий. Оперативные вмешательства в рамках этой концепции направлены на стимуляцию роста и развития истинного легочного русла путем увеличения кровотока по гипоплазированным сосудам (Metras D., 2001; d'Udekem Y., 2005; Norgaard M.A., 2006; Brizard C.P., 2009; Dragulescu A., 2011; Liava'a M., 2012). Цель достигается путем использования следующих открытых паллиативных вмешательств: различные варианты системно-легочных анастомозов (СЛА) -модифицированный анастомоз Blalock-Taussig, центральный аорто-легочный анастомоз, анастомоз Waterston-Cooley (Amato J.J., 1990; DeLeval М., 1994; Sabri M.R., 1999; Potapov E., 2001; Norgaard M.A., 2006; Mumtas M.A., 2008; Brizard C.P., 2009; Santoro G., 2009; Barozzi L., 2011; Kwak J.G., 2011; Liava'a M., 2012), реконструкция пути оттока из правого желудочка (РПОПЖ) без пластики ДМЖП (Подзолков В.П., 2003; Шамрин Ю.Н., 2005; Barbero-Marcial М., 1990; Metras D., 2001; Seipelt R.G., 2002; d'Udekem Y., 2005;

Dragulescu A., 2011). В течение всего времени использования различных подходов в многоэтапном лечении АЛА с ДМЖП было предложено большое количество алгоритмов лечения порока, основные из них представлены в следующих публикациях: Шамрин Ю.Н., 2005; Puga F., 1989; Sullivan I.D., 1988; Tchervenkov СЛ., 2000; Duncan B.W., 2003; Gupta A., 2003; Lofland G.K., 2009; Malhotra S.P., 2009.

Таким образом, учитывая мультивариантность как анатомо-гемодинамических вариантов порока, так и способов хирургической коррекции, можно говорить о том, что выбор оптимального пути лечения все еще представляет трудную задачу для хирурга и остается дискутабельным. Отсутствие единого подхода к выбору метода хирургического лечения при концепции «реабилитации» истинных легочных артерий, как первого этапа лечения АЛА, ДМЖП с гипоплазией системы ЛА и мультифокальной природой легочного кровотока, отражает сложность и недостаточную изученность данного вопроса. Следовательно, можно констатировать, что до настоящего времени не определен оптимальный тип паллиативного вмешательства для «реабилитации» истинных ЛА при различных анатомо-гемодинамических вариантах АЛА с ДМЖП, не представлено сравнительной характеристики результатов роста и развития центрального легочного русла и возможности радикальной коррекции порока после различных открытых паллиативных операций.

Изучение вопроса хирургической коррекции АЛА с ДМЖП имеет большое значение для развития кардиохирургии, так как при данной патологии наблюдается низкая естественная продолжительность жизни, существует высокий риск неблагоприятных исходов при оперативной коррекции и зачастую осложненный послеоперационный период. Эти пациенты проходят длительный период реабилитации и, в большинстве случаев, подвержены ряду реопераций и реинтервенций, что влечет за собой значительные экономические затраты и социальный дискомфорт.

Учитывая отсутствие систематических обзоров и мета-анализа за последние 10 лет в рамках изучения оперативного лечения AJTA с ДМЖП, противоречивые данные в имеющихся публикациях, невозможность проводить проспективные рандомизированные исследования в педиатрической группе при хирургическом лечении ВПС (из-за существенных различий во взглядах на тактику лечения пациентов среди групп исследователей и большой гетерогенностью анатомо-физиологического статуса больных), а также учитывая масштабы и распространенность заболевания, представляет большой интерес провести сравнительный анализ результатов операций в группах пациентов с различными видами паллиативной коррекции AJIA с ДМЖП на основании обширного клинического материала ННИИПК им. академика E.H. Мешалкина. Использование операционных данных, анализа непосредственных и отдаленных результатов паллиативной коррекции АЛА с ДМЖП с единым протоколом ведения в рамках одного центра позволит обосновать оптимальный способ лечения данной группы пациентов, оптимизировать алгоритм выбора тактики ведения пациентов, повысить эффективность и безопасность оперативных вмешательств при использовании стратегии «реабилитации» истинных легочных артерий в зависимости от динамики исходных анатомо-гемодинамических параметров.

Цель исследования: Улучшение результатов лечения пациентов с АЛА с ДМЖП путём оптимизации алгоритма выбора способа паллиативной коррекции и тактики ведения.

Задачи исследования:

1. Изучить непосредственные и отдаленные результаты различных первичных открытых паллиативных вмешательств при АЛА с ДМЖП в сопоставлении с дооперационным статусом.

2. Дать сравнительную оценку динамике роста истинных легочных артерий в отдаленные сроки после различных видов открытых паллиативных вмешательств.

3. Изучить специфические осложнения и причины летальных исходов после различных видов открытых паллиативных вмешательств, направленных на развитие истинного легочного русла.

4. Сформулировать концепцию оптимальной стратегии и тактики ведения пациентов с АЛА с ДМЖГТ, направленную на развитие истинного легочного русла.

5. На основе сформулированной концепции разработать оптимизированный алгоритм выбора тактики ведения пациентов АЛА с ДМЖП в зависимости от исходных анатомо-гемодинамических параметров, их динамики и оценить его клиническую эффективность и безопасность.

Дизайн исследования:

I. Когортное ретроспективное немаскированное сплошное исследование «случай - контроль», включающее пациентов с диагнозом атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, которым выполнены открытые первичные паллиативные операции в объеме СЛА или РПОПЖ без закрытия ДМЖП в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей за период с 1999 по 2009 гг. (всего 66 пациентов). Критерии включения: Пациенты с АЛА с ДМЖП: с конкордантным атрио-вентрикулярным и конкордантным вентрикуло-артериальным соединением;

I и II типа по классификации БотегуШе (1970), А и В типа по классификации ТсЬегуепкоу СЛ. и др., (2000); выполнение в качестве первичного открытого паллиативного вмешательства любого вида СЛА или РПОПЖ без закрытия ДМЖП при этом не исключается использование унифокализации легочного кровотока в объеме лигирования БАЛКА). Критерии исключения: Пациенты с АЛА с ДМЖП: с дискордантным атрио-вентрикулярным и/или дискордантным вентрикуло-артериальным соединением;

III и IV типа по классификации J. Somerville (1970), С типа по классификации Tchervenkov C.I. и др., (2000); сочетание первичного открытого паллиативного вмешательства (системно-легочного анастомоза или реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки) с процедурой унифокализации в объеме анастомозирования БАЛКА и истинных ЛА; проведение иных оперативных вмешательств при данном ВПС (первичная радикальная коррекция порока, первичная унифокализация легочного кровотока, эндоваскулярные оперативные вмешательства в качестве первого этапа лечения).

II. Когортное проспективное немаскированное исследование, включающее пациентов с диагнозом атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, которым выполнены открытые первичные паллиативные операции в объеме СЛА или РПОПЖ без закрытия ДМЖП и последующие оперативные вмешательства, диспансерное наблюдение в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей за период с 1999 по 2011 гг. Критерии включения: Пациенты с АЛА с ДМЖП: соответствующие критериям включения первой группы; выполнение в качестве последующего оперативного вмешательства -радикальной коррекции порока и иных паллиативных открытых и эндоваскулярных процедур (при этом не исключается использование любого вида операции по унифокализации легочного кровотока); пациенты после первичного открытого паллиативного вмешательства, находящиеся на диспансерном наблюдении и не перенесшие повторного оперативного вмешательства.

Критерии исключения: соответствующие критериям исключения первой группы. Научная новизна:

Сущность полученных новых научных знаний заключается в том, что: - на большом объеме редкого клинического материала (п=66) дана научная оценка анатомическим, диагностическим и хирургическим аспектам сложных форм АЛА с ДМЖП, в результате которой получены новые научные знания об особенностях роста легочных артерий в отдаленные сроки после различных вариантов первичных паллиативных вмешательств (СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП); выполнена характеристика непосредственных и отдаленных результатов двух видов паллиативных операций (СЛА и РПОПЖ без закрытия ДМЖП) в сравнительном аспекте, определены основные причины осложнений и летальных исходов; сформулирована концепция совершенствования тактического алгоритма выбора варианта этапного паллиативного лечения АЛА с ДМЖП, разработан модифицированный алгоритм хирургической коррекции порока в рамках пути «реабилитации» истинных легочных артерий, внедрение которого в клиническую практику позволило существенно снизить госпитальную летальность и изменить соотношение видов в структуре паллиативных операций.

Практическая значимость:

Практическая ценность работы состоит в том, что на основании объективного анализа собственного материала сформулированы конкретные пути совершенствования хирургической помощи пациентам со сложными формами AJTA с ДМЖП. Анализ непосредственных и отдаленных результатов открытых паллиативных вмешательств в рамках пути «реабилитации» истинных J1A позволил разработать собственный оптимизированный тактический алгоритм, в котором CJ1A позиционирован как «операция выбора». Внедрение алгоритма с 2010 г. в клиническую практику ННИИГЖ имени академика E.H. Мешалкина позволило изменить спектр открытых первичных паллиативных операций (с увеличением доли CJ1A) и существенно снизить госпитальную летальность, что подтверждает безопасность и эффективность предложенного подхода и способствует улучшению результатов первичных операций.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Формирование СЛА или выполнение РПОПЖ без закрытия ДМЖП, при невозможности первичной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, эффективно улучшает клиническое состояние пациентов и обеспечивает рост легочных артерий и развитие левых отделов, сердца, подготавливая пациентов к последующему этапу - радикальной коррекции.

2. Вид выполненной первичной паллиативной коррекции АЛА с ДМЖП влияет на послеоперационную динамику роста легочных артерий.

3. По основному истинному клиническому исходу - госпитальной летальности - СЛА демонстрируют более безопасные клинически значимые результаты, что позволяет позиционировать СЛА как «операцию выбора» при этапном лечении АЛА с ДМЖП.

Апробация работы и публикации по теме диссертации:

Основные положения, выводы и практические рекомендации доложены на IX, X, XIII, XVI ежегодных сессиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

Москва; 2005, 2006, 2009, 2012), на XII, XV, XVI, XVIII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва; 2006, 2009, 2010, 2012), V, VI научных чтениях, посвященных памяти академика E.H. Мешалкина (Новосибирск; 2006, 2008), на Ученом совете ФБГУ «ННИИПК им. акад. Е.Н.Мешалкина» Минздравсоцразвития, 2012 г.

За представленные доклады по теме исследования получены сертификаты лауреата конкурса молодых ученых на IX Всероссийской научной конференции молодых ученых по проблемам сердечно-сосудистой хирургии, Москва, 15 мая 2005 г., на XII Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов, Москва, 28 октября 2006 г.

Разработан и внедрен в клиническую практику «Алгоритм выбора оптимального первичного паллиативного вмешательства при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки».

По теме диссертации опубликовано 16 научных работ, из них в журналах, рекомендованных в перечне ВАК - 5 статей.

Структура н объем диссертации:

Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 250 страницах. Текст оформлен в соответствии с требованиями к работам, направляемым в печать. Структура: текст изложен на 154 страницах, работа содержит 64 рисунка (в том числе операционные фотографии, блок-схемы, диаграммы) и 51 таблицу, список литературы насчитывает 161 источник (из них 136 зарубежных и 25 отечественных), список больных на 2 страницах.

Научно-квалификационная Работа выполнена в форме соискательства в Центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «ННИИПК им. акад. E.H. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (руководитель - д.м.н., проф. Ю.Н.Горбатых). Работа последовательно прошла этапы этической и научной экспертизы при утверждении и в итоге была одобрена на заседании Ученого совета ННИИПК в 2004 г.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Открытые паллиативные вмешательства в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки"

ВЫВОДЫ

1. Структура открытых первичных паллиативных операций, направленных на «реабилитацию» истинных легочных артерий при АЛА с ДМЖП за период 1999-2009 гг.: в 57,6% выполнен СЛА, в 42,4% - РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

2. При АЛА с ДМЖП обе указанные паллиативные операции способствуют улучшению соматического статуса, уменьшению функционального класса сердечной недостаточности (с IV до II, по медиане значений; р<0,006), увеличению насыщения крови кислородом, развитию левых отделов сердца (р<0,02).

3. После СЛА наблюдается увеличение индексированных размеров нижнедолевых ветвей легочных артерий (р<0,05) и отсутствие такового для главных ветвей легочных артерий (р>0,05).

4. РПОПЖ без закрытия ДМЖП приводит к увеличению индексированных размеров дистальных отделов главных ветвей легочных артерий (р<0,05), и отсутствию такового для их устьев (р>0,05).

5. Госпитальная летальность после СЛА составила 10,5% (п=4), основными причинами явились: острая сердечная недостаточность, дисбаланс между легочным и системным кровотоком (п=2), а также присоединение инфекционных осложнений с прогрессированием полиорганной недостаточности (п=2). Госпитальная летальность после РПОПЖ без закрытия ДМЖП составила 25% (п=7), основными причинами явились: прогрессирующая сердечная недостаточность, полиорганная недостаточность.

6. В отдаленном периоде, накануне радикальной коррекции порока, основными осложнениями после СЛА были: частичный или полный тромбоз шунта (28,6%), деформация ветви легочной артерии (14,3%). Основным осложнением после РПОПЖ, для этого периода, был устьевой стеноз легочных артерий (60%).

7. В отдаленные сроки после РПОПЖ без закрытия ДМЖП отмечен более высокий уровень насыщения крови кислородом (Ме=82%), нормализация уровней гемоглобина (Ме=147 г/л) и гематокрита (Ме=42%), (р<0,05), однако для больных с АЛА и ДМЖП, включая категорию пациентов с экстренным характером вмешательств, в отношении клинического исхода «госпитальная летальность» более безопасной является операция формирования СЛА.

8. Внедрение с 2010 г. разработанного модифицированного алгоритма выбора варианта этапного паллиативного лечения АЛА с ДМЖП, в которой СЛА позиционирован как «операция выбора», в клиническую практику ННИИПК имени академика Е.Н.Мешалкина позволило снизить госпитальную летальность с 16,7% до нуля и изменить структуру паллиативных вмешательств с увеличением доли СЛА до 87,5% .

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Паллиативное хирургическое вмешательство, как первый этап оперативной коррекции, целесообразно планировать при сложных формах атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, гипоплазией центрального легочного русла, гипоксемии, тяжелом соматическом состоянии больных.

2. Операцией выбора при первичной открытой паллиативной коррекции АЛА с ДМЖП, включая экстренные вмешательства - является СЛА: данное вмешательство сопровождается меньшим уровнем неблагоприятных исходов, обладает клинически значимой безопасностью по сравнению с РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

3. При технической невозможности или нецелесообразности (резкая гипоплазия центрального легочного русла) формирования СЛА, показано выполнение РПОПЖ без закрытия ДМЖП.

4. Для снижения риска возникновения устьевых стенозов главных ветвей легочных артерий после операции РПОПЖ без закрытия ДМЖП необходимо избегать формирования линии анастомоза на уровне устьев легочных артерий, формировать дистальный анастомоз на уровне легочного ствола.

5. Следование предложенному алгоритму лечения больных с АЛА и ДМЖП I или II типа по классификации 18отегуШе (1970 г.); А и В типа по классификации СЛ.ТсЬегуепкоу (2000 г.) в рамках пути «реабилитации» истинных легочных артерий обеспечит снижение риска летальных исходов и повысит безопасность оперативных хирургических вмешательств.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2013 года, Жалнина, Елена Валерьевна

1. Алеьсян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1996. - № 3. - С.54-63.

2. Архангельская Н.В. Перестройка артерий легких при врожденных пороках сердца и магистральных сосудов // Грудная хирургия. 1963. - № 4. -С.37.

3. Барчуков А.Ю. Источники коллатерального кровоснабжения легочного сосудистого русла при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1986. - № 4. - С.73-80.

4. Барчуков А.Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: Дисс. . канд.мед.наук М. - 1987.

5. Белозеров Ю.М., Потылико Г.Н., Болбиков В.В. и др. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М., 1995. - 176 с.

6. Бокерия JI.A. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. М., - 1999.

7. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. М.: Изд-во НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН,- 2006. - Том 3.

8. Бокерия Л.А., Голухова Е.З. Лекции по кардиологии. М., - 2001. -Т.2. - С.227-234.

9. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М., - 1996. - С.188-196.

10. Гайятт Г., Ренни Д. Путеводитель читателя медицинской литературы // М.: Медиа Сфера. 2003.- 416 с.

11. Гарибян В. А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей 1 года жизни: Дисс. .д-ра мед.наук. -М., 1994.

12. Гелынтейн Г.Г., Зубкова Г.А., Зоделава Э.Д. и др. Двухмерная эхокардиография в диагностике атрезии легочной артериии с дефектом межжелудочковой перегородки//Педиатрия-1984 -№ 11-С.24-27.

13. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Дисс. . д-ра. мед. наук. - М., 1999.

14. Кокшенев И.В., Гаджиев A.A., Пурсанов М.Г. и др. Центральные аорто—легочные анастомозы в хирургии атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2003. - № 4. - 25-31.

15. Литтманн И., Фоно Р. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. -М: Медиздат., 1954.

16. Петросян Ю.С., Бухарин В.А., Иваницкий A.B. Пороки конотрункуса : (Клинико-рентгенологическая диагностика и хирургическое лечение) // М.: Медицина. 1982. - 143 с.

17. Поддубный И.Г. Эмбриогенез легочной артерии. М. 1981. -141 с.

18. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: Изд-во НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, - 2003. - 274с.

19. Самсонов В.Б. Унифокализация легочного кровотока как этап хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с большими аортолегочными коллатеральными артериями. Дисс. канд. мед. наук. -М. 2000.

20. Хириев Т.Х. Агенезия одной из легочных артерий: эмбриология, клиника, диагностика и опыт хирургического лечения // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. - №3. - С. 39-49.

21. Шамрин Ю.Н. Обоснование многоэтапного подхода в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. — Дисс. . д-ра. мед. наук. -М. 2005.

22. Alfieri О., Blackstone Е.Н., Kirklin J.W. et al. Surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // J. Thorac.Cardiovasc. Surg. 1978. -Vol.76.-№3.-P.321-335.

23. Alkhulaifi A.M., Lacour-Gayet F., Serraf A. et al. Systemic pulmonary shunts in neonates: early clinical outcome and choice of surgical approach // Ann. Thorac. Surg. 2000. - Vol. 69(5). - P. 1499-1504.

24. Amato J.J., Cotronero J.V., Galdieri R.J. The central shunt: aortopulmonary Gore-Tex shunt // Seminars of thoracic and cardiovascular surgery. 1990. -Vol.2. - №1. - P.34-45.

25. Amin Z., McElhinney D.B., Reddy V.M. Coronary to pulmonary arteries collaterals in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. -2000. Vol.70. - P. 119-123.

26. Analcerio S., Marino B., Carotti A. Pulmonary atresia with ventricular septal defect: prevalence of deletion 22ql 1 in the different anatomic patterns // Ital. Heart J. 2001. - Vol.2 (5). - P.384-387.

27. Anderson R.H., Seo J.W., Yen H.S. The pulmonary supply in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Ann. Cardiac. Surg. 1990. - Vol. 10. - P. 77-83.

28. Baker E. J., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia. // Paediatric Cardiology (Third Edition). 2010. - P. 775-793.

29. Balaguru D., Dilawar M. Pulmonary atresia with ventricular septal defect: systematic review // Heart views. 2005. - Vol. 8. - №2. - P. 52-61.

30. Bando K., Danielson G.K., Schaff H.V. et al. Outcome of pulmonary and aortic homografts for right ventricular outflow tract reconstruction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol.109. -№ 3.-P.509-518.

31. Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia with ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 2001. - Vol.72. - P.316.

32. Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. et al. Reconstruction of stenotic or nonconfluent pulmonary arteries simultaneously with a Blalock-Taussig shunt // J. Thorac.Cardiovasc. Surg. 1988. - Vol.95. - P.82-89.

33. Barbero-Marcial M., Jatene A.D. Surgical management of the anomalies of the pulmonary arteries in the tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990 - Vol. 2 - P.93-107.

34. Bargeron L.M., Elliot L.P., Soto P.R. et al. Axial cineangiography in congenital heart disease // Circulation 1977. - Vol.56. - P. 1048.

35. Barozzi L., Brizard C. P., Galati J. C. et al., Side-to-Side Aorto-GoreTex Central Shunt Warrants Central Shunt Patency and Pulmonary Arteries Growth // The Annals of Thoracic Surgery 2011. - Vol. 92. - P. 1476-1482.

36. Berry B.E., McGoon D.S., Ritter D.G. Absent of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply: clinical application of classification // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1974. - Vol.61. - P.70.

37. Bharathi S., Paul M., Idriss F. et al. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975. -Vol.69.-P.713-721

38. Blackstone E.H., Shimazaki Y., Maehara T. et al. Prediction of severe obstruction to right ventricular outflow tract after repair of tetralogy of Fallot and pulmonary atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg 1988. - Vol.96. - N 2. - P.288-293.

39. Boyden E.A. The developing bronchial arteries in a fetus of the twelfth week // Am. J. Anat. 1970. - Vol. 129. - P. 357-368.

40. Brawn W. J., Jones T., Davies B. et al. How We Manage Patients With Major Aorta Pulmonary Collaterals. Original Research Article // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg . Pediatr. Card. Surg. Ann. 2009. - Vol. 12. - P. 152-157.

41. Brian W., Mee B.R., Prieto L.D. et al. Staged repair tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collaterals arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. - Vol.126. - P.694-702.

42. Brizard C.P., Liava'a M., d'Udekem Y. Pulmonary Atresia, VSD and Mapcas: Repair Without Unifocalization // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg . Pediatr. Card. Surg. Ann. 2009.- Vol.12.-P.139-144.

43. Broberg C. S., Pantely G. A. 44 Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease (Second Edition). - 2011. - P. 328-335.

44. Bull K., Somerville J., Ty E. et al. Presentation and attrition in complex pulmonary atresia //J. Am. Coll. Cardiol. 1995. - Vol. 25, P.491-499.

45. Calder A.L., Chan N.S., Clarkson P.M. et al. Progress of patients with pulmonary atresia after systemic to pulmonary shunts // Ann. Thorac. Surg. -1991.-Vol. 51 (3). P.401-407.

46. Calder J., Van Praagh R., Van Praagh S. et al. Truncus arteriosus communis // Amer. Heart J. 1976. - Vol.92. - P.23-28.

47. Capps S.B., Elkins R.C., Fronk D.M. Body surface area as a predictor of aortic and pulmonary valve diameter // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. - Vol. 119, №5. - P.975-972.

48. Castañeda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Tetralogy of Fallot. // Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders Co, 1994. -P.215-234.

49. Chessa M., Butera G., Bonhoeffer P. et al. Relation of genotype 22qll deletion to phenotype of pulmonary vessels in tetralogy of Fallot and pulmonary atresia ventricular septal defect // Heart. - 1998. - Vol.79. - P.186-190.

50. Chetaille P., Fraisse A., Chez O. et al. Rehabilitation of hypoplastic pulmonary arteries and anatomic correction of pulmonary atresia with interventricular communication // Arch. Mai. Coeur Vaiss. 2001. - Vol 94. - P. 446-451.

51. Collett R.W., Edwards J.E. Persistent truncus arteriosus: A classification accoding to anatomic types // Surg. Clin. North. Am. 1949. - Vol. 29. - P. 12451270.

52. Damman J.F., Ferencz C. The significance of the pulmonary vascular bed in congenital heart disease. I. Normal lungs. II. Malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis //Am. Heart J. 1961. - Vol.61. -P.586.

53. DeLeval M. Pulmonary atresia and ventricular septal defect // Surgery for Congenital heart defect. Ed.J.Stark, M.DeLeval. - 1994. - P.417^128.

54. DeLeval M.R., McKay R., Jones M. et al. Modified Bhdock-Taussig shunt: use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic systemic-pulmonary artery shunts // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. - Vol. 81. - P. 112-119.

55. Devis G., Fulton R., Ritter D. Congenital pulmonary atresia with ventricular septal defect: angiografic and surgical correlation // Radiology. 1978. - Vol.128. - P. 133—143.

56. Doty D., Kouchoukos H., Kirklin J.W. et al. Surgery pseudotruncus arteriosus with pulmonary blood flow originating from upper descending thoracic aorta. //Circulation.-1972.-Vol. 45.-P. 110-121.

57. Duncan B.W., Mee R.B., Prieto L.R. et al. Stage repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. - Vol. 126. - P. 694-702.

58. Edwards J.E. Truncus arteriosus type 4 // Circulation. 1977. - Vol.58. -P. 1050-1060.

59. Edwards J.E., McGoon D.C. Clinicopathological correlation: absens of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply // Circulation. 1973. — Vol.47.-P.393-398.

60. Faller K., Haworth S.G., Taylor J.F.N, et al. Duplicate sources of pulmonary blood supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect // Brit. Heart J. -1981. Vol.46. - P.263-268.

61. Ferencz C. Pulmonary vascular changes in tetralogy of Fallot // Dis. Chest. 1964.-Vol.46.-P.664.

62. Gale A.W., Arciniegas E., Green E.W. et al. Growth of the pulmonary annulus and pulmonary arteries after the Blalock-Taussig shunt // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979. - Vol. 77. - P. 459^65.

63. Gill C.C., Moodie D.S., McGoon D.C. Staged surgical management of pulmonary atresia with diminutive pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977. - Vol.73. - P.436 - 442.

64. Godart F., Cureshi S., Simcha A. et al. Growth, narrowing and distortion of the pulmonary artery following of Blalock-Taussig shunt // Eur. Heart Journal. -1994.-Vol.15.-P.374.

65. Gold J.P., Violaris K., Engle M.A. et al. A five-year clinical experience with 112 Blalock-Taussig shunts // J. Card. Surg. 1993. -Vol.8(l). - P.9-17.

66. Goor D.A., Dische R., Lillihei C. The conotruncus: 1. Its normal inversion and conus absorbtion // Circulation. 1972. - Vol.46. - P.375-384.

67. Gupta A., Odim J., Levi D. et al. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 104 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. - Vol. 126. - P. 17461752.

68. Haworth S.G., Macartney F.J. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries // Brit. Heart J. 1980. - Vol. 44. - P. 14-24.

69. Haworth S.G., Rees P.G., Taylor J.F.N, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto-pulmonary collateral arteries. Effect of systemic pulmonary anastomosis // Brit. Heart J. 1981. - Vol.45. - P.133-141.

70. Haworth S.G., Reid L. Quantitative structural study of pulmonary circulation in the newborn with pulmonary atresia // Thorax. 1977. - Vol.32. - P. 129.

71. Hofbeck M., Rauch A., Buheitel G. et al. Monosomy 22ql 1 in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collateral arteries // Heart. 1998. - Vol.79. - P. 180-185.

72. Honda J. Growth of the pulmonary arteries and morphological assessment after Blalock-Taussig shunts // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1993. - Vol. 41 (4). - P.569-577.

73. Iemura J., Oku H., Otaki M. et al. Reconstruction of right ventricular outflow tract by pedicled pericardial valved conduit // Ann. Thorac. Surg. 1997. -Vol. 64,- №6.-P. 1849-1851.

74. Ishikawa S., Takahashi T., Sato Y. et al. Growth of the pulmonary arteries after systemic-pulmonary shunt // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. - Vol.7 (6). -P.337-340.

75. Iyer K.S., Varma M., Mee R.B. Use of azygos vein as interposition graft for surgical unifocalization of pulmonary blood supply // Ann Thorac. Surg. 1989 -Vol. 48 - P. 776-778.

76. Jahangiri M., Lincoln C., Shinebourne E.A. Does the modified Blalock-Taussig shunt cause growth of the contralateral pulmonary artery? // Ann. Thorac. Surg. 1999. -Vol. 67(5) - P. 1397-1399.

77. Jefferson K., Rees S., Somerville J. Systemic arterial supply to the lungs in pulmonary atresia and its relationship to pulmonary artery development // Brit. Heart J. 1972. - Vol. 34. - P. 418-427.

78. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Kirklin J.K. et al. Surgical results and protocols in the spectrum of tetralogy of Fallot// Ann. Surg. 1983. - Vol. 198.-P. 251-65.

79. Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries. // In: Godman M.J. ed. Pediatric cardiology. Edinburg: Churchill Livingstone 1981- Vol.4. -P.483-491.

80. Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.G. Ventricular septal defect and pulmonary stenosis and atresia // Cardiac surgery. 2-nd. - New-York: Churchill Livingstone. - 1993.- P.861-1012.

81. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Shimazaki Y. et al. Survival, functional status and reoperations after of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. -Vol.96. -№ 1. -P. 102-106.

82. Kwak J. G., Lee C.-H., Lee C. et al. Surgical Management of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect: Early Total Correction Versus Shunt // The Annals of Thoracic Surgery. 2011. - Vol. 91. - P. 1928-1935 .

83. Lane J., Triqsura T., Leijala M. et al. Diminitive pulmonary artery growth following right ventricular outflow tract enlargement // Int. J. Cardiol. 1983. -Vol.2.-P. 175-185.

84. Leonard H., Derrick G., O'Sullivan J. et al. Natural and unnatural history of pulmonary atresia // Heart. 2000. - Vol. 84. - P.499-503.

85. Lock J. E., Castaneda-Zuniga W.R., Fihnnan B.P. et al. Ballon dilatation angioplasty of hypoplastis and stenosis pulmonary arteries // Circulation. 1983. -Vol. 67. - № 5. - P. 962-967.

86. Lofland G. K. An overview of pulmonaiy atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries // Progress in Pediatric Cardiology. -2009.-Vol. 26.-P. 65-70.

87. Luciani G.B., Staros V.A. The clamshell approach for the surgical treatment of complex cardiopulmonary pathology in infants and children // Europ. J. Cardio-Thorac. Surg. 1997. - № 11. - P.298-306.

88. Luciani G.B., Swilley S., Starnes V.A. Pulmonary atresia, intact ventricular septum, and major aortopulmonary collaterals: morphogenetic and surgical implications // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol. 110. - P. 853-854.

89. Macartney F.J., Deverall P., Scott O. Haemodynamic characteristics of systemic arterial blood supply to the lungs // Br. Heart J. 1973. - Vol. 35 - P. 28-37.

90. Maghur H.A., Ben-Musa A.A., Salim M.E. et al. The modified Blalock-Taussig shunt: a 6-year experience from a developing country // Pediatr. Cardiol. -2002. Vol. 23 (1) - P.49-52.

91. Malhotra S.P., Hanley F.L. Surgical Management of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collaterals: A

92. Protocol-Based Approach. // Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2009. - Vol. 12. - P. 145-151.

93. Marelli A.J., Petroff J.K., Child J.S. et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect in adults // Circulation. 1994. - Vol. 89. - № 1. - P. 243-251.

94. Marino B., Digilio M.C., Toscano A. Anatomic patterns of conotruncal defects associated with deletion 22ql 1 // Genet. Med. 2001. - Vol. 3(1). - P. 4548.

95. Marshall A.C., Love B.A, Lang P. et al. Staged repair of tetralogy of Fallot and diminutive pulmonary arteries with a fenestrated ventricular septal defect patch //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. -Vol. 126.-P. 1427-1433.

96. Matsuoka R., Takao A., Kimura M. et al. Confirmation that the conotruncal anomaly face syndrome is associated with a deletion within 22ql 1 // Am. J. Med. Gen. 1994. - Vol. 53. - P. 285-289.

97. McGilpin H.H. Truncus arteriosus communis persistent // Amer. Heart J.1950.-Vol. 39.-P. 615-625.

98. McGoon D.C., Fulton R.E., Davis G.D. et al. Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patients with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect // Circulation. 1977. - Vol. 56. - P. 473-479.

99. Metras D., Chetaille P., Kreitmann B. et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect, extremely hypoplastic pulmonary arteries, and majoraortopulmonary collaterals I I Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. 2001. - Vol. 20. - P. 590-597.

100. Millikan J.S., Puga F.J., Danielson G.K. et al. Staged surgical repair of pulmonary atresia ventricular septal defect and hypoplastic confluent pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. - Vol.91. - № 6. - P.818-825.

101. Momma K. Cardiovascular Anomalies Associated With Chromosome 22ql 1.2 Deletion Syndrome //Am. J. Cardiol. 2010. - Vol.105. - P. 1617-1624.

102. Momma K., Kondo C., Matsuoka R. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia associated with chromosome 22ql 1 deletion // J. Am. Coll. Cardiol. 1996. -Vol.27 (1).-P. 198-202.

103. Nadas A., Fyler D. Pediatric cardiology. Philadelphia. - 1972. -702 p.

104. Naeye R.L. Perinatal changes in the pulmonary vascular bed with stenosis and atresia of the pulmonic valve // Am. Heart. J 1967. - Vol. 61. - P. 586.

105. Norgaard M.A., Alphonso N., Cochrane A.D. et al. Major aorto-pulmonary collateral arteries of patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect are dilated bronchial arteries // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006. - Vol. 29- P. 653—658.

106. Odim J., Portzky M., Zurakowsi D. et al. Sternotomy approach for modified Blalock-Taussig shunt // Circulation. 1995. - Vol.92. - 256-261.

107. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Bargeon L.M. et al. Surgical treatment of common arterial trunk with pseudotruncus arteriosus // Circulation. 1974. - Vol. 50.-P. 20.

108. Pagani F.D., Cheatham J.B., Backman R.H. et al. The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and diminitive pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995-Vol.110-P. 1521-1533.

109. Piehler J.M., Danielson G.K., McGoon D.C. et al. Management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary arteries by right ventricular outflow construction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. -Vol.80.-P.552-567.

110. Potapov E., Alexi-Meskishvili V., Dahnert I. et al. Development of pulmonary arteries after central aortopulmonary shunt in newborns // Ann. Thorac. Surg. 2001. - Vol. 71. - P.899-906.

111. Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R. et al. Complete repair of pulmonary atresia, ventricular septal defect and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989 - Vol.98 -P.1018-1029.

112. Puga F.J., Uretzky G. Establishment of right ventricle hypoplastic pulmonary artery continuity without the use of extracorporeal circulation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. - Vol.83 -№ 1 -P.74-80.

113. Rabinovitch M., Herrera-deLeon V., Castañeda A.R. et al. Growth and development of the pulmonary arterial bed in with tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Circulation. 1981. - Vol.64. - P. 1234-1249.

114. Reddy V.M., Liddicoat J.R., Hanley F.L. Midline one-stage complete unifocalization and repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol. 109.-P. 832-44.

115. Rome J.J., Mayer J.E., Castañeda A.R., Lock J.E. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Rehabilitation of diminitive pulmonary arteries // Circulation. -1993.-Vol.88, (part.l) P.1691-1698.

116. Sahweh J., Dabritz S., Didilis V. et al. Pulmonary artery stenosis after systemic-to-pulmonary shunt operations // Eur. J. Cardiovasc. Surg. 1998. -Vol.14.-P.229-234.

117. Sawatary K., Imai Y., Kurosawa H. et al. Staged operation for pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collateral arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989 - Vol. 98 - P.738-750.

118. Sebening F., Laas J., Meisner H. et al. The treatment of tetralogy of Fallot: early repair palliation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. - Vol.32. - P.201-207.

119. Seghaye M.C., Duchateau J., Grabitz R.G. et al. Complement activation during cardiopulmonary bypass in infants and children: relation to postoperative multiple system organ failure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993. - Vol. 106. -P. 978-987.

120. Seipelt R.G., Vazquez-Jimenez J.F., Sachweh J.S. et al. Antergrade palliation of diminutive pulmonary arteries in Tetralogy of Fallot // Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. 2002. - Vol.21. - P.721-724.

121. Shinkawa T., Yamagishi M., Shuntoh R. et al. One-Stage Unifocalization and Palliative Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction // Ann. Thorac. Surg. 2005.- V.79.-P. 1044-1047.

122. Somerville J. Management of pulmonary atresia // Brit. Heart J. 1970. -Vol.32.-P.641-651.

123. Somerville J., Saravalli O., Ross D. Complex pulmonary atresia with congenital systemic collaterals. Classification and management // Arch. Mai. Coeur. 1970. - Vol. 71.- P.322-32B.

124. Stamm C., Ingeborg F., Zurakowski D. Outcome after reconstruction of discontinuous pulmonary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002. - Vol. 123.-P. 246-257.

125. Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in Cardiac Surgery // Springer-Verlag. -1989.

126. Stuckey D., Bowdler J.D., Reye R.D.K. Absent six aortic arch: a form of pulmonary atresia // Brit. Heart J. 1968. - Vol.30. - P.258-261.

127. Sullivan I.D., Wren C., Stark J. et al. Surgical unifocalization in pulmonary atresia and ventricular septal defect. A realistic goal? // Circulation. 1988. -Vol.78 - (Suppl.III) - P.1II-5 -111-13.

128. Taussig H.B. Congenital malformation of the heart // Cambridge. 1960. -P.226-245, 275-324.

129. Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresia ventricular sepal defect // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol.69. - P.97-105.

130. Thiene G., Bortolotti U., Gallucci et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect. Further anatomical observation // Brit. Heart J. 1977. - Vol.39. -P.1223-1233.

131. Thiene G., Frescura C., Bini R.M. et al. Histology of pulmonary arterial supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect // Circulation. 1979. -Vol.60.-P. 1067-1073.

132. Van Praagh R. Classification of truncus arteriosus // Amer. Heart J. 1976. - Vol.92.-P.129-132.

133. Van Praagh R. The anatomy of common aortico-pulmonary trunk and its embryologie implications // Amer. J. Cardiol. 1965. - Vol.16. - P.406-425.

134. Wells L.J., Boyden E.A. The development of the bronchopulmonary segments in human embryos of Horizons XVII to XIX // Am. J. Anat. 1954. -Vol. 95.-P. 163-201.

135. Wilson D.I., Burn J., Scambler P. et.al. DiGeorge syndrome: part of CATCH 22 // J. Med. Genet. 1993. - Vol. 30(10). - P. 852-856.

136. Yukihiro K., Hideo O., Nobuhiro N. et. al. Pulmonary atresia, ventricular septal defect, and coronary-pulmonary artery fistula // Ann. Thorac. Surg. 2001. -Vol. 71.-P. 355-356.