Автореферат и диссертация по медицине (14.01.06) на тему:Отдаленные этапы нарушений психического развития с картиной высокофункционального аутизма (синдрома Аспергера)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФГБУ МОСКОВСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ

ПСИХИАТРИИ

На правах рукописи

04201450522 СОМОВА ВЕРОНИКА МИХАЙЛОВНА

ОТДАЛЕННЫЕ ЭТАПЫ НАРУШЕНИЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ С КАРТИНОЙ ВЫСОКОФУНКЦИОНАЛЬНОГО АУТИЗМА (СИНДРОМА

АСПЕРГЕРА).

14.01.06- Психиатрия (медицинские науки)

ДИССЕРТАЦИЯ на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель: профессор, доктор медицинских наук Бобров Алексей Евгеньевич

Москва - 2013

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ (ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ)..............................................................3

ГЛАВА I. ИСТОРИЯ И СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ АУТИЗМА И СИНДРОМА АСПЕРГЕРА (ОБЗОР

ЛИТЕРАТУРЫ)..................................................................................................................................9

ГЛАВА II. ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛА И МЕТОДОВ

ИССЛЕДОВАНИЯ..........................................................................................................................30

ГЛАВА III. КЛИНИКО-ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ И ПСИХОСОЦИАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВЫСОКОФУНКЦИОНАЛЬНОГО АУТИЗМА И СИНДРОМА АСПЕРГЕРА У

ВЗРОСЛЫХ......................................................................................................................................40

ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ПСИХОДИАГНОСТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ВЫСОКОФУНКЦИОНАЛЬНЫМ АУТИЗМОМ И СИНДРОМОМ

АСПЕРГЕРА....................................................................................................................................71

ГЛАВА V. ДИНАМИКА ВАРИАНТОВ ВЫСОКОФУНКЦИОНАЛЬНОГО АУТИЗМА И СИНДРОМА АСПЕРГЕРА (ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ И ПСИХОСОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ)......................................................................................................................................80

ЗАКЛЮЧЕНИЕ..............................................................................................................................106

ВЫВОДЫ........................................................................................................................................114

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ..............................................................................................................117

ПРИЛОЖЕНИЯ.............................................................................................................................135

ПРИЛОЖЕНИЕ 1:

Опросник для диагностики синдрома Аспергера.......................................................................135

Скрининговый опросник расстройств аутистического спектра у взрослых............................138

Шкала самооценки симптомов СДВГ для взрослых..................................................................140

ПРИЛОЖЕНИЕ 2:

Клинические наблюдения.............................................................................................................141

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования

Актуальность изучения отдаленных последствий высокофункционального аутизма (ВФА) / синдрома Аспергера (СА) обусловлена значительной распространённостью данного расстройства в популяции: от 1 до 5-10 на 1000 детей по данным Gillberg С., 2004; Klin А., 2006 [173] и одновременно с этим недостаточной разработанностью терапевтических подходов к ведению таких пациентов. Их клиническая квалификация и дифференциация в значительной мере затруднены. Известно, что многие из этих больных впервые обращаются к психиатрам во взрослом возрасте. У большинства расстройство остается недиагностированным, и пациенты остаются без адекватной помощи [153, 223, 232, 247]. Кроме того, многие больные ВФА/СА, имея неудачный опыт обращения в психиатрическую службу, избегают врачей, несмотря на серьезные затруднения адаптации и наличие у них различных психопатологических состояний. Социальные трудности, которые возникают из-за психических нарушений, лежащих в основе аутизма, бывают весьма выраженными. В результате такие больные при сохранных интеллектуальных способностях часто не могут реализовать свой потенциал для независимой полноценной жизни [173,210, 255].

Ряд отечественных исследователей, изучавших синдром Аспергера (шизоидное расстройство детского возраста), указывают, что его прогноз может быть благоприятным. Даже при наличии выраженных психопатологических проявлений в детстве, подростковом и юношеском возрасте, в периоде ранней взрослости психическое состояние и социальная адаптация таких больных улучшается [7, 9, 38, 55, 84, 91, 96].

В научной литературе опубликовано много работ, посвященных ВФА/СА в детском и подростковом возрасте. Однако вопросы, касающиеся клинических проявлений, прогностических критериев, диагностики коморбидных состояний, степени социальной адаптации взрослых пациентов данной категории во многом остаются неизученными.

Показана высокая коморбидность этого расстройства с депрессией, обсессивно-компульсивным расстройством, расстройством личности. В ряде исследований подчеркивается первичное возникновение у таких больных психотических состояний [139, 141, 148, 232, 238, 246, 261].

Степень разработанности темы исследования

Проблема психопатологических проявлений у взрослых больных, с детства страдающих высокофункциональными формами аутизма при сохранном интеллекте, в отечественной психиатрии не поднималась до настоящего времени. В диагностическом

плане пациенты с ВФА/СА оцениваются врачами крайне неоднозначно. Нередко в течение жизни один такой больной получает несколько различных диагнозов в зависимости от преобладающей на тот момент симптоматики. Их лечение, как правило, ограничивается назначением симптоматических психофармакотерапевтических средств, что не всегда приводит к стойкому положительному результату. В связи с этим данная тема требует подробного изучения для улучшения качества помощи указанному контингенту больных.

Цель работы:

Определить психопатологические, клинико - психологические и психосоциальные проявления нарушений психического развития с картиной высокофункционального аутизма/ синдрома Аспергера в периоде ранней взрослости.

Задачи исследования:

1. Описание психопатологических проявлений на отдалённых этапах нарушений психического развития при ВФА/СА, выделение облигатных и факультативных признаков, характеризующих указанную группу пациентов.

2. Выделение психопатологических вариантов нарушений развития при ВФА/СА, описание их клинических особенностей и закономерностей психосоциальной адаптации больных.

3. Клинико- психологическая оценка состояния взрослых лиц с проявлениями ВФА/СА, анализ их личностных особенностей и мышления.

4. Изучение динамики ВФА/СА по данным анамнеза и катамнеза взрослых пациентов, ретроспективная оценка сопутствующих психических расстройств и результатов их терапии.

Научная новизна исследования

Впервые выделены клинические проявления ВФА/СА у взрослых, а также описаны основные компоненты этого синдрома - коммуникативные, сенсомоторные, эмоционально-поведенческие нарушения и особенности мышления.

Впервые рассмотрены варианты ранних исходов данного расстройства -интегрированный, тормозимый, эксцентричный, пограничный и гипернормативный. Дана дифференцированная характеристика клинической картины и особенностей психосоциальной адаптации больных из разных групп, являющихся вариантами ВФА/СА. Впервые проанализированы материалы психологического обследования взрослых пациентов с проявлениями ВФА/СА, показано наличие существенных различий в

особенностях личности пациентов с разными вариантами этого синдрома. Систематически изучены анамнестические сведения о больных, страдавших в детском и подростковом возрасте ВФА/СА, проанализированы динамика психического состояния и особенности психосоциальной адаптации этих пациентов в различные возрастные периоды.

Показано, что видоизменения психического состояния больных ВФА/СА сопряжены с развитием коммуникативных навыков, социального научения и эмпатии.

Теоретическая и практическая значимость работы

Данные, полученные в результате исследования, позволяют уточнить критерии диагностики ВФА/СА, его прогноз, терапию и профилактику. В результате исследования показано, что значительная группа пациентов, страдающих данным расстройством с детства, обладает хорошим социальным прогнозом. Выявлена высокая коморбидность ВФА/СА с аффективными расстройствами, в том числе биполярным расстройством, разными вариантами тревожно - фобического, обсессивно-компульсивного расстройств, а также проявлениями дереализационно-деперсонализационного, дисморфофобического -дисморфоманического и психопатоподобного синдромов. Отмечено нередкое возникновение у таких больных психотических и субпсихотических состояний. Сформулированы рекомендации по дифференциальной диагностике ВФА/СА, показана низкая комплаентность этих больных, а также продемонстрирована возможность благоприятных исходов в случаях, когда психиатрическая помощь не оказывалась. Сделано заключение о необходимости дифференцированного подхода к указанным психопатологическим состояниям с разработкой специализированных реабилитационных программ и ограниченным применением психофармакотерапевтических препаратов.

Методология и методы исследования

Амбулаторно обследовано 110 пациентов (91 мужчина, 19 женщин) в возрасте от 18 до 37 лет, средний возраст составлял 22,4 ± 5,5 года. 23 (21%) больных наблюдались с подросткового возраста, но в выборку они были включены после достижения ими совершеннолетия. Исследование проводилось в период с 2007 по 2013 год на базе психоневрологического диспансера № 23 г. Москвы и в Московском научно-исследовательском институте психиатрии. 66 (60%) больных были осмотрены неоднократно, со сроком катамнеза от 1 до 6 лет.

Подавляющее большинство обследованных больных находились на лечебно -консультативном (79 - 72%) или диспансерном (15 - 14%) наблюдении в ПНД № 23; амбулаторные карты четырёх больных (3%) были взяты из архива. Остальные 12 пациентов

(11%) дали согласие на обследование в рамках данной работы, семеро из них находились под наблюдением в других диспансерах г. Москвы, пятеро никогда не обращались в ПНД по месту жительства, но ранее консультировались психиатрами.

В ходе работы были опрошены ближайшие родственники 75 пациентов и изучена дополнительная медицинская документация на 92 пациентов. Кроме того, для оценки результатов, полученных по психиатрическим шкалам АЗЭАБС), А801 и ЛБИ-Б, были сформированы две группы сравнения: больные параноидной шизофрений в стадии ремиссии (20 человек: 17 мужчин, 3 женщины, средний возраст 25,5 лет) и здоровые испытуемые (32 человека, 25 мужчин, 7 женщин, средний возраст 24, 8 лет).

Клиническая диагностика и отбор пациентов производились на основании диагностических критериев синдрома Аспергера и высокофункционального аутизма по МКБ -10 и вШЬе^ С. [153, 264].

1. Признаки, проявляющиеся с раннего детства и выражающиеся в форме нарушения (неравномерности) психического развития, инстинктивных, эмоциональных, психомоторных и поведенческих нарушений, сочетающихся с нормальным и незначительно замедленным интеллектуальным и речевым развитием;

2. Нарушения межличностного общения и социальных взаимодействий, проявляющиеся с детства и вызывающие существенные затруднения адаптации, включая неадекватность невербального поведения и речевой коммуникации, дефицит эмпатии и ограниченность контактов;

3. Необычно интенсивные, ограниченные интересы, стереотипные модели поведения.

Принимались в расчет также такие признаки ВФА/СА, как недостаточная способность к реципрокному ответу и активному воспроизведению поведения других людей, а также затруднения интеграции познавательных процессов. Кроме того, оценивались признаки нарушения исполнительных функций [164].

Критериями исключения являлись: 1) социальная и педагогическая запущенность, отсутствие полного среднего образования; 2) зависимость от психоактивных веществ; 3) умственная отсталость; 4) тяжелые органические поражения головного мозга, эпилепсия; 5) наличие в анамнезе развёрнутых психотических эпизодов, включая симптомы первого ранга по Шнайдеру К.; 6) длительность существования признаков шизотипического расстройства (по МКБ -10) в течение двух и более лет.

Использовались клинико-анамнестический, клинико-психопатологический, клинико-катамнестический, клинико-психологический методы.

Применялись следующие психодиагностические методы: 1) Методика

многостороннего исследования личности - ММИЛ [8]; 2) Опросник 16 личностных факторов - 16ЛФ [65]; 3) Опросник структуры характера и темперамента - TCI-125 [129]; 4) Экспериментальные патопсихологические методики для исследования мышления: пиктограммы, исключение предметов, сравнение предметов, простые аналогии, существенные признаки [80].

Первичная оценка состояния пациентов выполнялась с применением специальных скрининговых инструментов: 1) ASDASQ [Gillberg С., Nylander L., 2001] [153] -Скрининговый Опросник Расстройств Аутистического Спектра у взрослых; 2) ASDI [Gillberg С., Rastam, М and Wentz, Е., 2001] [153] - Опросник для Диагностики Синдрома Аспергера; 3) ASRS - шкала самооценки СДВГ для взрослых [Adler L. et al., 2003] (Приложение 1).

Полученные данные анализировались с помощью параметрических и непараметрических методов (Т-критерий, критерий Манна-Уитни), рангового дисперсионного анализа по Краскелу- Уоллису и кросстабуляции (критерий хи-квадрат).

Положения, выносимые на защиту:

1. Клиническая картина ВФА/СА у взрослых характеризуется сочетанием облигатных и факультативных психопатологических проявлений, определяющих большую клиническую гетерогенность этого синдрома.

2. Варианты ВФА/СА различаются по степени выраженности специфических облигатных признаков, по частоте возникновения факультативных психических расстройств, а также по характерологическим радикалам, доминирующим в психическом состоянии больных и особенностям их психосоциальной адаптации.

3. Динамика психического состояния пациентов ВФА/СА характеризуется постепенным сглаживанием облигатных аутистических проявлений, связанных с нарушением социального познания, и возрастанием роли факультативных психических расстройств, выраженность которых в периоде ранней взрослости уменьшается.

4. Дифференцированный подход к ведению таких пациентов, основанный на ограниченном использовании психофармакотерапевтических средств, активном применении психосоциальных мероприятий, позволяет улучшить социальное функционирование и предотвратить инвалидизацию больных с ВФА/СА.

Степень достоверности и апробация диссертационной работы

Достоверность и обоснованность результатов работы обеспечена подробным изучением психического состояния и анамнеза 110 больных с использованием медицинской

документации (записей амбулаторных карт, выписок из историй болезни), современных клинико-психопатологических и психодиагностических инструментов, а также статистических методов, применяемых для обработки полученных данных. Диссертация апробирована 26 июня 2013 г. на совместном заседании проблемной комиссии «Клинико-патогенетические проблемы психиатрии» (протокол № 4), проблемной комиссии «Клинико-психологические проблемы детского и подросткового возраста», отдела психической патологии детского и подросткового возраста, отдела психических расстройств, осложненных патологическими формами зависимостей ФГБУ "Московский научно-исследовательский институт психиатрии" Минздрава России. Данные диссертационной работы доложены на IX Всероссийской школе молодых психиатров (1824 апреля, 2013), а также на международном конгрессе Всемирной Психиатрической Ассоциации в Вене (27-30 октября, 2013).

Внедрение результатов исследования

Результаты проведенного исследования внедрены в образовательные программы ФГБУ "Московский научно-исследовательский институт психиатрии" Минздрава России, а также в лечебно - диагностическую деятельность филиала психиатрической клинической больницы № 1 им. H.A. Алексеева Департамента здравоохранения г. Москвы "Психоневрологический диспансер № 23" г. Москвы.

Публикация результатов исследования

Основные результаты диссертации изложены в 12 научных публикациях, список которых приводится в конце автореферата. 3 статьи опубликованы в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации для публикации результатов диссертационных исследований.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 170 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, заключения, выводов, списка используемой литературы и приложения. Работа иллюстрирована 6 таблицами, 4 рисунками и 3 клиническими наблюдениями. Библиографический указатель включает 266 литературных источников, из них - 101 отечественных и 165 иностранных авторов.

ГЛАВА I. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ СИНДРОМА АСПЕРГЕРА И ВЫСОКОФУНКЦИОНАЛЬНОГО АУТИЗМА (ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР)

Краткий исторический обзор

Термин «аутизм» был предложен Блейлером (1911) для обозначения основного симптома шизофрении, который проявляется в уходе во внутренний психологический мир и нарастающей изоляции от окружающей реальности [3, 4, 5]. В последующем понятие «аутизм» стало применяться не только в отношении шизофрении, но и других психопатологических состояний.

В 1943 г