Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Обоснование оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врожденными пороками сердца до и после кардиохирургического лечения

ДИССЕРТАЦИЯ
Обоснование оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врожденными пороками сердца до и после кардиохирургического лечения - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Обоснование оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врожденными пороками сердца до и после кардиохирургического лечения - тема автореферата по медицине
Гуренко, Светлана Петровна Нижний Новгород 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.08
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Обоснование оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врожденными пороками сердца до и после кардиохирургического лечения

На правах рукописи

1

ГУРЕНКО СВЕТЛАНА ПЕТРОВНА

ОБОСНОВАНИЕ ОПТИМИЗАЦИИ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ДО И ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

14.01.08 - педиатрия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени „П1_

£ 8 пил

кандидата медицинских наук

005540570

Нижний Новгород - 2013 год

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Нижегородская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации. Научный руководитель:

Лукушкина Елена Федоровна - доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой факультетской и поликлинической педиатрии ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ (г. Нижний Новгород). Официальныеоппоненты:

1. Садовникова И.В. - д.м.н., доцент кафедры детских болезней ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ (г. Нижний Новгород).

2. Прахов A.B. - д.м.н., профессор начальник кафедры акушерства, гинекологии и неотложной педиатрии с курсом планирования семьи ФГОУ ВПО «Институт ФСБ России» (г. Нижний Новгород).

Ведущее учреждение:

ГБОУ ВПО МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Москва).

Защита состоится в_часов на заседании диссертацион-

ного совета Д 208.061.02 при Нижегородской государственной медицинской академии по адресу 603005, г. Нижний Новгород, пл. Минина, 10/1. С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Нижегородской государственной медицинской академии по адресу 603104, г. Нижний Новгород, ул. Медицинская, д. За.

Автореферат разослан

Ученый секретарь диссертационного совета, к.м.н.

Ю.А. Орлова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы.

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из первых мест среди врожденных пороков развития (Белоконь H.A., Подзолков В.П.,1991; Бура-ковский В.И. и др., 1991). Ежегодно в России рождается 20-22 тысячи детей с ВПС (Школьникова М.А., 2000).

В структуре младенческой смертности, связанной с врожденными пороками развития, ВПС принадлежит первое место (БокерияЛ.А.,1999; Allen et al.,1995). Большинство младенцев погибает в течение первого года жизни (4080%), особенно в первые месяцы (70%) (Бокерия Л.А., 1999; Allen et al.,1995).

Большинство пациентов, умирающих на первом году жизни имеют «дистрофию» II - III степени (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989), чаще диагностированную при ВПС с цианозом, а также при наличии хронической сердечной недостаточности.

В какой мере задержке роста детей с ВПС способствуют нарушения практики вскармливания остаётся недостаточно изученным, в то время как многочисленные региональные и мультицентровые исследования выявили такие дефекты организации питания здоровых детей первого года жизни в России, как низкая частота и продолжительность грудного вскармливания, различные отклонения от рекомендуемых сроков и последовательности введения прикормов и др. (Васильева О.,2012; Батурин А.К., 2010).

Таким образом, дети с ВПС увеличивают популяцию низкорослых и маловесных детей, что само по себе чревато увеличением младенческой смертности и другими неблагоприятными последствиями (Р. Christian, 2013). В мировой педиатрии в последние годы принято выделять критический период для формирования здоровья ребенка и последующего здоровья взрослых — первые 1000 дней жизни (Z. Adair, 2013; А. Singhai, 2013), в связи с чем научные исследования, затрагивающие закономерности роста и развития здоровых и больных детей грудного и раннего возраста, особенности их питания и социальной характеристики семей наиболее актуальны.

Цель исследования

Изучить характер нарушений питания и физического развития для обоснования оптимизации нутритивной поддержки детей грудного и раннего возраста с врождёнными пороками сердца до и после кардиохирургического лечения. Задачи:

1. Изучить медико-социальную характеристику семей и условий ухода за детьми с врожденными пороками сердца.

2. Определить в проспективном исследовании особенности физического развития детей раннего возраста с врожденными пороками сердца по результатам антропометрического скрининга.

3. Изучить особенности нутритивного статуса, включая характер нарушений питания, детей раннего возраста с врожденными пороками сердца в до- и послеоперационном периодах.

4. Обосновать и разработать рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца на амбулаторном этапе в детской поликлинике до и после кардиохирургического лечения.

Научная новизна

1. Впервые в проспективном исследовании изучена динамика показателей нутритивного статуса детей раннего возраста с врожденными пороками сердца в до и послеоперационный периоды в зависимости от зрелости при рождении и вида вскармливания.

2. Представлены современные данные медико-социальной характеристики семьи и условий ухода за детьми с врожденными пороками сердца.

3. Получены новые данные, характеризующие проблемы организации вскармливания и питания детей раннего возраста с врожденными пороками сердца.

4. Научно обоснованы рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с врожденными пороками сердца на этапе амбулаторного наблюдения в детской поликлинике. Практическая значимость

Изучены и представлены данные, характеризующие проблемы физического развития, вскармливания и питания детей раннего возраста с врожденными пороками сердца в до- и послеоперационном периодах.

Показано, что дети первого года жизни с ВПС составляют группу высокого риска для раннего прекращения грудного вскармливания.

Обоснована необходимость дифференцированного подхода оценки динамики показателей физического развития детей раннего возраста с врожденными пороками сердца в зависимости от морфофункциональной зрелости при рождении, характера вскармливания, сердечной недостаточности.

Разработаны рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки у детей с врожденными пороками сердца на этапе амбулаторного наблюдения в детской поликлинике в до- и послеоперационном периодах. Внедрение результатов работы в практику

Результаты внедрены в программу обучения студентов на кафедре факультетской и поликлинической педиатрии НижГМА, в практику работы городских поликлиник №1 и №39 г. Нижнего Новгорода. Положения, выносимые на защиту

1. Нутритивный статус детей раннего возраста с врожденными пороками сердца характеризуется многофакторностью и вариативностью отклонений, прогрессирующим отставанием от возрастно-половых нормативов в течении первого года жизни.

2. Проводимая нутритивная поддержка в дооперационный период должна строиться с учетом морфофункциональной зрелости при рождении, вида вскармливания, фазы течения и проявлений сердечной недостаточности конкретного порока.

3. Восстановление должных по возрасту характеристик нутритивного статуса у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца характеризуется продолжительностью, пропорциональной возрасту и стадии сердечной недостаточности на момент оперативного вмешательства.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены на VII ежегодной научно - практической конференции «Совершенствование педиатрической практики. От простого к сложному»; I всероссийской XII ежегодной научной сессии молодых ученых и студентов с международным участием «Современные решения актуальных научных проблем в медицине»; III межрегиональной научно - практической конференции Приволжского Федерального округа «Актуальные вопросы питания населения»; третьем межрегиональном форуме «Неделя детского здоровья», а также на 5 конгрессе педиатров стран СНГ, 6 конгрессе педиатров и неонатологов Республики Молдова.

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ в местных, и общероссийских изданиях, в том числе 4 статьи в журналах, рекомендованных ВАК.

Личный вклад автора

Самостоятельно автором было выполнено: сбор анкетного материала и его интерпретация, оценка физического развития и фактического питания. Клиническая часть исследования проводилась так же с личным участием автора в ведении больных с ВПС, автором осуществлялась статистическая обработка и анализ полученных результатов. Объем п структура диссертации

Диссертация изложена на 120 страницах печатного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы «Материалы и методы исследования», и Зх глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций.

Работа иллюстрирована 46 таблицами и 13 рисунками. Библиографический указатель включает 128 источников литературы, из них 80 отечественных и зарубежных авторов 48.

Работа выполнена на кафедре факультетской и поликлинической педиатрии ГБОУ ВПО НижГМА Минздравсоцразвития России, на базе ГБУЗ НО «НОДКБ» и ГБУЗ НО СККБ.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

Исследование одобрено локальным этическим комитетом (протокол № 7 от 22 мая 2012 г.), выполнено в 3 этапа (табл. 1).

Таблица 1

Дизайн исследования.

Этапы исследования Методы Источники Объем

исследования информации

Исследование медико- 1. Ретроспектив- 1.Опросник 245 чел.

социальных характеристик ный анализ ан- «Изучение пи-

особенностей ухода за детьми кетного опроса тания и здо-

первого года жизни с ВПС. матерей. ровья детей

раннего возрас-

та», институт

питания РАМН,

2005.

2.История раз-

вития ребенка,

ф. 112/у. 768 чел.

3.Обменная

карта родиль- 768 чел.

ного дома, ф.

113/у. 768 чел.

4. Протоколы

Эхо-КГ иссле-

дования.

Проспективный антропомет- 1 .Проспектив- 1 .Опросник 245 чел.

рический скрининг детей 1-го ный наблюде- «Изучение пи-

года жизни с ВПС на разных ние и анализ тания и здоро-

видах вскармливания. анкетного оп- вья детей ран-

роса матерей. него возраста»,

2.Анализ фак- институт пита-

тического пита- ния РАМН,

ния. 2005.

З.Антропометр 2.История раз-

ический скри- вития ребенка

нинг. ф. 112/у

3.Обменная 198 чел.

карта родиль-

ного дома, 198 чел.

ф. 113/у.

Клинический анализ нутри- 1.Проспектив- 1.Опросник 47 чел.

тивного статуса детей раннего ный наблюде- «Изучение пи-

возраста, радикально опериро- ние и анализ тания и здо-

ванных по поводу ВПС в про- анкетного оп- ровья детей

спективном исследовании (до, роса матерей. раннего воз-

через месяц и через год после 2.Анализ фак- раста», инсти-

операции). тического пита- тут питания

ния. РАМН, 2005.

3 .Антропометр 2.История раз-

ический скри- вития ребенка,

нинг. ф. 112/у.

4. Анализ лабо- 3. Обменная

раторных дан- карта роддома,

ных. ф. 113/у.

4.Выписки из

карты стацио-

нарного боль-

ного

ф. 003 у.

5 .Лабораторные

данные по-

казателей гемо-

глобина, обще-

го белка и аль-

буминов.

В анализ включены данные 768 детей с врожденными пороками сердца (табл. 1, 2), находившихся на различных видах вскармливания в грудном возрасте.

Таблица 2

Структура распределения детей по анатомическим формам ВПС с учетом тен-

дерного признака.

Вид прока мальчики Девочки Всего:

ДМЖП 181 -46,3% 210-53,71% 391 - 50,9%

ДМПП 92 - 48,68% 97-51,32% 189-24,6%

ОАП 20 - 25,97% 57- 74,03% 77-10,0%

ТФ 25 - 45,45% 30 - 54,55% 55 - 7,2%

Прочие 22 - 39,29% 34 - 60,71% 56 - 7,3%

Всего: 340 - 44,27% 428 - 55,73% 768 - 100%

Статистика Х2=13,18, ст.св=4, р=0,0104

Критерии включения представлены в таблице 3.

Таблица 3

Критерии включения детей с ВПС на этапах исследования.

1 этап 2этап Зэтап

Наличие верифицированного ВПС Верифицированный ДМЖП и ДМПП

Наличие информированного согласия родителей на участие в исследовании, полнота заполнения формализованной и рекомендуемой НИИ питания РАМН анкеты изучения питания и здоровья детей раннего возраста

Сердечная недостаточность ниже 26 стадии

Наличие истории развития ребенка (ф. 112у) и обменной карты родильного дома ф. (113у)

Доношенные дети, переведенные из роддома на домашний режим

Выписка из карты стационарного больного ф.ООЗу

Лабораторные данные

Верификация порока сердца выполнена специалистами отделений врожденных пороков сердца ГБУЗ НО СККБ (ЭХО-кардиографическое исследование на аппарате General Electric Vivid). Проявления сердечной недостаточности на этапах обследования диагностировали по классификациям Н.А Белоконь (1991) и Ross (1987). Нутритивный статус оценивали на основании изучения фактического питания, данных антропометрического скрининга, исследования биохимических показателей (гемоглобина, общего белка, альбуминов, лимфоцитов). Изучение питания детей в грудном возрасте проводилось анкетированием матерей методом интервьюирования (анкета разработана на основе опросника института питания РАМН «Изучение питания и здоровья детей раннего возраста» (2005).

Проспективное исследование выполнено у 245 детей двух групп (табл. 1): 1) 198 детей первого года жизни на разных видах вскармливания, 2) 47 детей, радикально оперированных (до, и через год после операции по поводу септаль-ных пороков). Всем детям проводилась дооперационная подготовка с введени-

ем в рацион белковых гидролизатов. На естественном вскармливании вводилось не более 1/5 суточного рациона смеси, у детей на искусственном вскармливании белковый гидролизат в полном объеме суточной потребности. Операция всем детям проводилась открытым доступом с использованием заплат из материала GoreTex. В ходе операции использовался аппарат искусственного кровообращения в условиях нормотермической перфузии. В послеоперационном периоде все дети находились на аппарате искусственного дыхания не более 1,5 суток. Питание в палате интенсивной терапии проводилось парентерально и энтерально белковыми гидролизатами. В течении 3-5 дней все дети были переведены в отделение. Послеоперационный период у всех детей прошел без осложнений, выписаны на амбулаторный режим.

Оценку антропометрических показателей физического развития провели согласно рекомендациям Национального руководства по неонтологии (2008 г.), региональных оценочных таблиц (Богомолова Е.С. и др., 2011; Кузмичев Ю.Г. с соавт, 2013).

Статистический анализ осуществлен в статистическом пакете прикладных программ «EXCEL» 2003, «BIOSTATISC v.3.2», в соответствии с рекомендациями, представленными в руководствах по доказательной медицине (Гланц С., 1998). Использовались параметрические и непараметрические методы оценки достоверности результатов.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Медико-социальная характеристика семей и особенностей ухода за детьми с ВПС.

Две трети семей были городскими жителями. Средний возраст родителей в группе детей с врожденными пороками сердца оказался выше, чем у здоровых. У матерей он составлял 27,4±0,39 (18-50 лет) лет, 24% женщин были вне границ репродуктивного оптимума. Средний возраст отцов равнялся 30+0,42 годам (18-52 лет). В неполных семьях воспитывались 15% детей.

Биологический анамнез был отягощен у 42% матерей хроническими заболеваниями, обострившимися во время беременности у половины из них. Вирусные инфекции во время беременности перенесли 41% матерей. Курение во время беременности указали 7,9%,у потребление алкоголя - 3,5% женщин, а 1,5% употребляли крепкие алкогольные напитки. Профессиональные вредности отмечены у 6,4% матерей и 10,6% отцов. Нерациональность питания в период беременности выявили у 75% будущих мам.

Роды данным ребенком у 85% женщин были первыми, но от первой беременности из них только у 73%. Функциональное состояние новорожденных оценено 8-10 баллами по шкале Апгар у 90% детей и на 5-й мин. - у всех. Все дети из роддома выписаны на домашний уход, под наблюдение участкового педиатра.

Неудовлетворительные социально-экономические условия в данной группе установили у 12% семей, 57% матерей характеризовали свое материальное положение на уровне прожиточного минимума, в группу с высокими показателями не входила ни одна семья.

Антропометрический скрининг новорожденных детей с ВПС.

Доношенными родились 90,1% детей (рис. 1, р=0,0035). Задержка внутриутробного развития была установлена у 15,8% доношенных детей: 1 ст. -9,5%, 2 ст. - 2,8% и 3 ст. (внутриутробная гипотрофия) - 3,5%.

Z ш ** ■ ! В я

«к 1 •111 1

70»

I I j I -. I

>; ! ■ ' ' ■ , г к Недоношенные

йЦ [ff /,{ <_,, 0t-, 4Ü% ' [ ,л №. Доношенные

3!Ж

20% 10% №

ДМЖП ДМПП ОАП ТФ Прочие Все 91» 90% 9« 89,6% 90.» 75%

Рис. 1 Характеристика детей с ВПС по доле доношенных (р=0,0035).

11

Отмечено, что вид порока сердца не влиял на структуру задержки внутриутробного развития детей с ВПС при рождении (р=0,07).

Средние антропометрические показатели у детей уже при рождении были статистически значимо ниже, чем у здоровых детей (рис. 2), в большей степени при тетраде Фалло (ТФ). Больше отклонений средних выявлено по показателю массы тела и индекса Кетле 1 в г/см.

Рис. 2 Характеристика антропометрических показателей детей с ВПС при рождении (Рв - различие по виду порока, Рп — по признаку пола).

3. Практика вскармливания детей с ВПС.

Искусственное вскармливание с рождения у 6,6% детей с ВПС. Прикладывание к груди по требованию на первом месяце осуществялось у 74% детей с ВПС, сохранилось к 6 месяцев у 4% детей. Продолжительность грудного вскармливание детей с ВПС была достоверно (р=0,001) ниже, чем у здоровых

детей в связи с формированием «критического периода» в возрасте 2-3 мес. (Рис. 3). В дальнейшем показатель грудного вскармливания быстро снижался, составляя к 4 месяцам 47% против 73,9% у здоровых детей. Во втором полугодии жизни прикладывание к груди сохранялось у % детей с ВПС против почти 2\3 (62.8%) здоровых детей. Причины прекращения грудного вскармливания по мнению матерей: 79% - нехватка молока, 14% - ребенок «отказался сам» от груди, 7% - ребенок, «перестал нуждаться» в грудном молоке. Вероятно, в этот период у детей проявлялись трудности в сосании груди, связанные с нарастанием симптомов сердечной недостаточности (СН), так как акт сосания является интенсивной физической нагрузкой для ребенка. На смешанное вскармливание переведены 19% всех детей, из них в первом квартале 2/3, во втором 1/3. Кб месяцам заменители грудного молока получали 73,2% детей (Рис 4, 5).

Рис. 3 Продолжительность грудного вскармливания детей с ВПС в сравнении с здоровыми (контрольные показатели эффективности работы участкового врача-педиатра в соответствие с приказом МЗ РФ № 283 от 19.04.07 г., здоровые дети - собственные данные по Н. Новгороду, 2013 г)

Щ«вче6но-

16% , . коровье мо/гахо \

42:%

адаптированные смеси

Рис. 4 Структура заменителей грудного молока.

Отмечали нарушение, как сроков введения всех прикормов, так и введение

в рацион продуктов, не рекомендованных к употреблению на первом году жизни (Рис. 4, 5).

%

100

50

ат Ж ш -к. - -1 ШШ ш

; о Ш О каша фруктовое пюре фруктовым сок творог желток О 2 рыба кефир §-1 <2® МЯСНОЙ бульон коровье молоко

рекомендованные продукты

на 1 году

Рис. 5 Сроки введения, продукты и виды прикормов.

Срок введения в рацион первого прикорма не зависел от вида порока и стадии сердечной недостаточности, но приверженность к злаковому прикорму (каша) у детей с ВПС определена в 3 раза чаще (75% : 25%), что во многом обусловлено густой консистенцией и схожестью вкуса с грудным молоком. Овощи в качестве первого прикорма получили 25% детей, у 80% детей овощной прикорм введен в срок. Перед овощами 81% детей вводились фруктовые соки и

пюре, что возможно определило снижение доли первого прикорма на основе овощей.

Наряду с мясным пюре во втором полугодии жизни в рационе у 34,9% детей вводился мясной бульон (рис. 5), с прогрессивным увеличением его объема к году. Яичный желток получили 83% детей, но только у 9,7% детей он вводился в срок; ] 1% детей с ВПС дали на данный продукт аллергическую реакцию.

В 8 месяцев адаптированные кисломолочные продукты в виде кисломолочных смесей получал каждый 5 ребенок (21,5%), а кефир - 2/3 (65%) детей. Остальные: 10% - коровье молоко и 4,5% - козье молоко (рис. 5), т.е. продукты, не рекомендованные к употреблению на первом году жизни.

Признаки функциональных нарушений пищеварения (колики, срыгивания, рвоты, неустойчивый стул и т.п.) отметили мамы 96% детей.

Характеристика физического развития детей первого года жизни с врожденными пороками сердца поданным проспективного наблюдения. Темпы и варианты физического развития детей первого года жизни с ВПС в дооперационный период.

Дети с ВПС на естественном вскармливании статистически значимо отличались более низкими абсолютными показателями прироста массы тела в первые 3 мес. (р<0,05) от здоровых детей. Затем они сравнивались. На искусственном вскармливании прибавки массы тела у детей с ВПС были стабильно ниже прибавок здоровых детей (рис. 6).

Здоровые \ ВПС

3 4 Месяцы

- Здоровые [! ВПС

3 4 5 Месяцы

Естественное вскармливание Искусственное вскармливание

Рис. 6 Абсолютные весовые прибавки детей с ВПС в зависимости от вида вскармливания.

Годовой прирост длины тела детей с ВПС относительно здоровых у мальчиков был ниже (р=0,000) на 14.3%, у девочек на 11.2%. По показателю массы тела прирост был еще меньше - на 24,7% у мальчиков и на 17,1% у девочек. В группе ТФ торможение было выше, чем у детей с другими ВПС. Таким образом, признаки пола и вид порока влияли на возникающее торможение в основных показателях физического развития детей с ВПС. Выраженность торможения антропометрических показателей относительно норм здоровых детей целесообразно определять долями г-всоге (рис. 7).

Длина тела мальчиков ДМЖП ДМПП ОАП ТФ Все

№ новорожденные $ 1 год

\

Масса тела мальчиков ДМЖП ДМПП ОАП ТФ

! новорожденные й 1 гад

Длина тела девочек ДМЖП ДМПП ОАП ТФ Все

-0,3 -1.0 -1,5 -2,0 -2,5 -3,0

0,0 -0,5 -1.0 -1,5 -2,0 -2,5 -3,0 -3,5 -4,0

Масса тела девочек ДМЖП ДМПП ОАП ТФ

Й5 новорожденные 1 год

Рисунок 7. Нормированные по критерию «7-йсоге» показатели антропометрического скрининга детей с ВПС при рождении и в год.

Темпы прироста массы тела (100%*МТф/МТн) детей со ЗВУР были несколько ниже, чем у здоровых, сравниваясь к году на естественном вскармливании, при искусственном эта тенденция не сохранялись. У детей с нормальной МТ при рождении на протяжении первого полугодия темпы были близки к таковым у здоровых детей, но с нарастанием торможения к 12 мес. У детей с из-

быточной МТ темпы прироста тормозились уже с рождения с большей скоростью во втором полугодии (рис. 8).

300 250 200 150 100

300 250 200 150 100

Здоровые |8ПС

Месяцы

Естественное вскармливание

Месяцы

Искусственное вскармливание

Относительные весовые прибавки массы тела детей с ВПС с избыточной массой тела при рождении и здоровых на различных видах вскармливания

350 300 250 200 150 100

Здоровые В впе

350 300 250 200 150 100

Здорос 1 ВПС

Месяцы

Естественное вскармливание

Месяцы

Искусственное вскармливание

Относительные весовые прибавки детей с ВПС

с нормальной массой тела при рождении и здоровых на различных видах вскармливания

350 300 250 200

400 350 300 250 200 150 100

Естественное вскармливание

Месяцы

Искусственное вскармливание

Относительные весовые прибавки детей с ВПС со ЗВУР I ст. на различных видах вскармливания

Рис. 8 Различия в весовых прибавках детей с ВПС и здоровых на различных видах вскармливания.

Характеристика и структура вариантов мальнутриции детей с ВПС.

Более низкие значения антропометрических показателей детей с ВПС при рождении и темпы их прироста определяли значительность их отставания в физическом развитии к году, связанное со стадией сердечной недостаточности ЕВ снижения от нормативных. Это связано с торможением ДТ, а не только

МТ - феномен стантинга (задержка роста).

Отклонения от медианы длины тела. %

(_ 101 а«. пег — М8Г

д "Дев

5! 3 ; 3 >'• а> ^ т :

О 51

ч?

Стадии СН

Отклонения от медианы массы тела. % ь 'ИР

л а

я

и о

Й? ,,

к,

Лвве^Я!

Стадии СН

Отклонения от медианы индекса ВМ I. '-'о = 10?

Стадии СН

Рис. 9 Характеристика антропометрических показателей детей с ВПС в 12 мес. в зависимости от стадии сердечной недостаточности.

Применив критерии диагностики белково-энергетической недостаточности (в отечественной практике идентичные для гипотрофии по оценке МТ) получили доказательство этой связи (р<0,004 для всех, рис. 10).

Доля детей с нормальным физическим развитием в первом полугодии колебалась около 40%, но к году снизилась в 2 раза (р=0,000; рис. 10). К году доля детей с гипотрофией I ст. составила уже 50%, II ст - 21%; у 5,2% - диагностировали состояние атрофии (маразма). Только у одного ребенка массу тела оценили как избыточную (при отсутствии отеков). Дифференцировав данное распределение по видам вскармливания установлено, что выявленная закономерность достоверно сохранялась на искусственном вскармливании (р=0,000), а на естественном находилась на уровне тенденций (р=0,79).

0,6 г-

_ ° ? - ? ? - .....„ И Изб. МТ

1 г 3 4 5 6712 Месяцы

Рис. 10. Структура распределения вариантов мальнутриции у детей с ВПС.

Динамика показателей нутритивного статуса детей, оперированных по поводу ВПС.

После операции у детей с ВПС происходил регресс СН. Послеоперационная динамика у детей, оперированных в грудном возрасте была более выражена, чем у оперированных позже. Через год после операции все 100% детей не имели сердечной недостаточности; в группе детей оперированных в раннем возрасте через год 9,52% сохранили СН на уровне 1 стадии (рис. 11, р=0,000).

Рис. 11. Динамика проявлений сердечной недостаточности у оперированных детей в проспективном исследовании.

Динамику антропометрических показателей рассматривали для двух подгрупп детей: оперированные на первом году жизни - 26 детей и в возрасте 2-3 лет -21 ребенок (рис. 12). Среди них детей с гипотрофией ниже 1-й ст. не было. Установили общие для всех детей проявления (рис. 12):

1. Статистически значимую динамику нормированных оценок длины и массы тела в сторону снижения отклонений от возрастно-половых нормативов, в большей степени для МТ и ИК2 (р для всех<0,01).

2. Увеличение в 3 раза числа детей с эйтрофией - с ]9% до 57%, с двукратным снижением количества детей с гипотрофией - с 81% до 42% (р для всех<0,01). Но в течение года реабилитационных мероприятий 42% детей сохранили проявления гипотрофии 1-й ст.

Рис. 12. Динамика средних нормированных антропометрических показателей в сигмальных отклонениях от медианы (г-скор) у детей, оперированных в связи с

впс.

Проанализировав динамику восстановления обсуждаемых показателей до возрастных норм, выявлено достоверное различие (р<0,02) у детей разных групп. Состояние эйтрофии возросло в ходе исследования с 27% до 61%, и определялось у 2-х из 3-х пациентов 1-й группы. Во второй группе данный показатель возрос с 9% до 53%, но их доля при этом выросла в 5,9 раз. Приведенные данные позволяют определить большую эффективность по срокам восстановления нормы антропометрических показателей у детей, оперированных именно в грудном возрасте.

Исследуя биохимические показатели метаболизма, выявили для них более медленную динамику (особенно у детей 2-й подгруппы) достижения диапазона нормы по показателям общего белка и альбуминов, чем массы тела и ИК2. Очевидно, эта особенность и лежит в основе установленных тенденций динамики антропометрических показателей.

Таким образом, принимая во внимание результаты, полученные в ходе исследования, разработан алгоритм нутритивной поддержки детей с ВПС.

Проблемы ухода. Патронаж на дому.

О

Вакцнпо-лрофилак-гика

Ребенок с ВПС Диспансеризация на участке с комплексной оценкой здоровы/

с N

Сопут-

ствующая

патология

ч /

Анализ вскармливания

ООО

/ > Г л

ЕВ ИВ

V

Консультации кардиолога, кардио-хнрургиче-скиеи медикаментозные методы лечения

Антропометрический скрининг

- С \

Степень Нор-

гипо- мальная

трофии МТ

Рис. 13 Алгоритм нутритивной поддержки детей с ВПС.

выводы

1. Социальная характеристика семей, имеющих детей с ВПС отличается рядом неблагоприятных факторов: возраст родителей новорожденных детей с ВПС в среднем выше, чем у здоровых, 24% матерей беременели вне границ репродуктивного оптимума. Социально-экономический уровень у 13% семей детей с ВПС определен ниже прожиточного минимума и у 57% ближе к его нижней границе. Хроническая патология выявлена у 42% женщин. Питание во время беременности оценили как нерациональное у 75% матерей.

2. Дети с ВПС грудного и раннего возраста, характеризуются отставанием физического развития и нарушениями вскармливания, возникающими в неблагоприятных условиях медико-социального статуса семей.

3. Физическое развитие детей с ВПС характеризуется прогрессирующим отставанием соответственно лимитирующему действию гемодинамических нарушений. К концу первого года эйтрофия установлена только у каждого пятого ребенка (21,4%), дети с избыточной массой тела единичны (0,6%); у половины детей диагностирована гипотрофия 1 ст., гипотрофия 2 ст. —20,8% и гипотрофия 3 ст. - 5 ,2%.

4. Практика вскармливания детей с ВПС характеризуется нарушением как грудного, так и искусственного вскармливания, а также сроков и последовательности введения прикормов. Критическим периодом для прекращения грудного вскармливания детей с врожденными пороками сердца является возраст 2-3 месяцев.

5. Восстановление нутритивного статуса до возрастно-половых норм в послеоперационном периоде характеризуется отсутствием сопряженности динамики показателей развития с опережением антропометрических относительно биохимических показателей.

6. Продолжительность реабилитация детей по времени и качеству пропорциональны возрасту и степени сердечной недостаточности на момент оперативного вмешательства.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В процессе диспансеризации детей в условиях детской поликлинике выделять младенцев с ВПС как группу повышенного риска для раннего прекращения грудного вскармливания и развития функциональных нарушений пищеварения.

2. Объективная диагностика отклонений в физическом развитии при оценке нутритивного статуса детей с врожденными пороками сердца должна основываться на применении современных региональных возрастно-половых оценочных таблиц и нормативов динамики в зависимости от зрелости в период новорожденности и характера вскармливания

3. Реабилитацию детей после коррекции врожденного порока сердца рекомендуется проводить с применением специализированных продуктов питания, до восстановления, долженствующего по возрасту физического развития и нормализации лабораторных показателей обмена.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Лукушкина, Е.Ф. Практика вскармливания детей с врожденными пороками сердца в дооперационном периоде / Е.Ф. Лукушкина, Ю.Г. Кузмичев, М.Г. Афраймович, С.П. Гуренко // Совершенствование педиатрической практики. От простого к сложному : материалы VII Ежегодной научно-практической конференции (Москва, ноябрь, 2012 г.). - С. 22.

2. Лукушкина, Е.Ф. Характеристика питания детей с врожденными пороками сердца на первом году жизни /Е.Ф. Лукушкина, С.П. Гуренко // Актуальные вопросы питания населения : материалы III Межрегиональной научно-практической конференции Приволжского Федерального округа (г.Нижний Новгород, 2013 г.). - С. 23-24.

3. Гуренко, С.П. Особенности питания детей с врожденными пороками сердца [электронный ресурс] / С.П. Гуренко // Современные решения актуальных научных проблем в медицине : материалы I Всероссийской XII научной сессии молодых ученых и студентов с международным

участием (г.Нижний Новгород, март, 2013 г.). -№ 1(6). - С. 18. - Режим доступа :Ьйр://ууууш.тесИа1-|оигпа1.гиУги/1'оигпа1/155ие-6?.

4. Кузмичев, Ю.Г. Оценка микроокружения ребенка первого года жизни в практике врача-педиатра / Ю.Г. Кузмичев, М.И. Орлова, О.Н. Бурова, С.П. Гуренко // Актуальные вопросы педиатрии, перенатологии и ре-продуктологии :У межвузовский сборник научных работ (г.Нижний Новгород, 2013 г.).-С. 94-101.

5. Лукушкина, Е.Ф. Роль оптимизации потребления белка в укреплении здоровья детей / Е.Ф. Лукушкина, С.П. Гуренко [и др.] // Вопросы современной педиатрии.-2013. - Т. 12, № 1.-С. 98- 102.

6. Лукушкина, Е.Ф. Проблемы вскармливания детей грудного возраста с врожденными пороками сердца / Е.Ф. Лукушкина, С.П. Гуренко [и др.] // Доктор.ру. - 2013. - № 3 (81). - С. 13-16.

7. Лукушкина, Е.Ф. Анализ вскармливания детей с врожденными пороками сердца / Е.Ф. Лукушкина, С.П. Гуренко, Ю.Г. Кузмичев, М.Г. Афраймо-вич // Материалы к 5 конгрессу педиатров стран СНГ, 6 конгрессу педиатров и неонатологов Республики Молдова (Кишинев, май, 2013 г.). - С. 256

8. Кузмичев, Ю.Г. Оценочные таблицы физического развития доношенных новорожденных детей г. Нижнего Новгорода / Ю.Г. Кузмичев, С.П. Гу-ренко[и др.] // Врач- аспирант. - 2013. - №4.3(59). - С. 494-498.

9. Кузмичев, Ю.Г. Вариативность помесячных прибавок длины и массы тела детей грудного возраста (на примере города Нижнего Новгорода) / Ю.Г. Кузмичев, С.П. Гуренко [и др.] // Врач- аспирант. - 2013. - №5.3 (60). -С. 473-480.

Список принятых сокращении:

ЕВ — группа естественного вскармливания

ИВ - группа искусственного вскармливания

МТ - масса тела

ДТ- длина тела

ИМТ - индекс массы тела

ВПС - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ОАП - открытый артериальный проток

ТФ - тетрада Фалло

ЗВУР - задержка внутриутробного развития

СН - сердечная недостаточность

ЛГ - легочная гипертензия

БЭН - белково-энергитическая недостаточность

Подписано в печать 15.11.2013 г. Гарнитура Тайме. Печать RISO RZ 570 ЕР. Усл.печ.л.1,3. Заказ № 437. Тираж 100 экз.

Отпечатано ООО «Стимул-СТ» 603155, г.Нижний Новгород, ул.Трудовая,6 Тел.:436-86-40

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Гуренко, Светлана Петровна

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «НИЖЕГОРОДСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

На правах рукописи

042014541 57

ГУРЕНКО СВЕТЛАНА ПЕТРОВНА

ОБОСНОВАНИЕ ОПТИМИЗАЦИИ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ДО И ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

14.01.08 - педиатрия

диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Е.Ф. Лукушкина

Нижний Новгород - 2013 год

Оглавление

СПИСОК СОКРАЩЕИЙ............................................................5

ВВЕДЕНИЕ.............................................................................7

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ..................................................11

1.1. Место врожденных пороков сердца в патологии детства. Состояние проблемы.........................................................1 1

1.2. Роль питания в формировании здоровья детей и взрослых...........15

1.3. Основные нарушения практики вскармливания и питания здоровых детей на современном этапе.....................................20

1.4. Физическое развитие детей - интегральный и универсальный показатель здоровья и питания................................................25

1.5. Особенности питания детей с В ПС...........................................29

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ, ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.....32

2.1. Дизайн исследования..............................................................32

2.2. Характеристика структуры анатомических форм ВПС....................35

2.3. Методы исследования.............................................................36

Глава 3. МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА УСЛОВИЙ УХОДА ЗА ДЕТЬМИ ПЕРВОЕО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ

СЕРДЦА....................................................................................39

3.1 Медико-социальная характеристика семей, особенностей ухода

и условий среды микроокружения детей с ВПС...................................39

3.2. Оценка зрелости детей с ВПС на момент рождения.........................42

3.3. Практика вскармливания детей с ВПС Резюме.............................................

.55

Глава 4. ХАРАКТЕРИСТИКА И ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВПС ПО ДАННЫМ

П РОС П Е КТИВ НО ГО Н А Б Л Ю Д Е Н ИЯ.............................................57

4.1. Динамика антропометрических показателей физического развития детей первого года жизни поданным проспективного исследования.........................................................................57

4.2. Динамика антропометрических показателей оценки нутритивного статуса детей с ВПС первого года жизни

в предоперационном периоде...................................................69

Резюме.....................................................................................78

Глава 5. ДИНАМИКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ НУТРИТИВНОГО

СТАТУСА ДЕТЕЙ, О П Е Р И РО В А Н Н Ы X В СВЯЗИ С ВПС......................79

5.1. Медико-социальная характеристика семей, особенностей

ухода и условий среды микроокружения детей с ВПС.....................80

5.1.1 Особенности медико-социальных факторов и условий

микроокружения детей контрольной группы..............................81

5.1.2. Вскармливание..................................................................83

5.1.3 Динамика показателей антропометрического скрининга по

данным проспективного исследования.....................................91

5.1.4. Динамика проявлений сердечной недостаточности и

легочной гипертензии.........................................................95

5.1.6 Динамика лабораторных показателей нутритивного статуса

детей с врожденными пороками сердца....................................98

Резюме....................................................................................99

5.2 Рекомендации по диспансеризации больных с врожденными

пороками сердца участковым врачом-педиатром...........................101

ЗАКЛЮЧЕНИЕ............................................................................108

ВЫВОДЫ..................................................................................112

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ...............................................1 13

Список литературы......................................................................1 14

СПИСОК СОКРАЩЕНИИ

ГБОУ ВПО НижГМА - Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования Нижегородская государственная медицинская академия

ГУ «НОДКБ» - Государственное учреждение «Нижегородская областная детская клиническая больница»

ООН - Организация Объединенных Наций

РФ - Российская Федерация

ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения

РАМН - Российская Академия Медицинских Наук

МЗ РФ - Министерство Здравоохранения Российской Федерации

НИИ - Научно-исследовательский институт

ВГ1С - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМГ1П - дефект межпредсердной перегородки

ТФ - тетрада Фалл о

ОАП - открытый артериальный проток

СН - сердечная недостаточность

ГВ - грудное вскармливание

ИМТ - индекс массы тела

ФР - физическое развитие

ССС - сердечно-сосудистая система

ЦНС - центральная нервная система

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

МТ - масса тела

ДТ - длина тела

БЭН - белково-энергегическая недостаточность

КМ - коровье молоко

ЦКМ - цельное коровье молоко

ГМ - грудное молоко

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из первых мест среди врожденных пороков развития [11|. Ежегодно в России рождается 20-22 тысячи детей с ВПС [82].

В структуре младенческой смертности, связанной с врожденными пороками развития, ВПС принадлежит первое место [11, 88]. Большинство младенцев погибает в течение первого года жизни (40-80%), особенно, в первые месяцы (70%) [11, 881.

Большинство пациентов, умирающих на первом году жизни имеют «дистрофию» 11-111 степени [23, 88], чаще диагностированную при ВПС с цианозом, а также при наличии хронической сердечной недостаточности.

В какой мере задержке роста детей с ВПС способствуют нарушениям практики вскармливания остаётся недостаточно изученным. Многочисленные региональные и мультицентровые исследования выявили такие дефекты организации питания здоровых детей первого года жизни в России, как низкая частота и продолжительность грудного вскармливания (ГВ), различные отклонения от рекомендуемых сроков и последовательности введения прикормов и др. [12,68].

Таким образом, дети с ВГ1С увеличивают популяцию низкорослых и маловесных детей, что ведет к увеличению младенческой смертности и другим неблагоприятным последствиям [16, 129|. В мировой педиатрии в последние годы принято выделять критический период для формирования здоровья ребенка и последующего здоровья взрослых - первые 1000 дней жизни [132], в связи с чем научные исследования, затрагивающие закономерности роста и развития здоровых и больных детей грудного и раннего возраста, особенности их питания и социальной характеристики семей наиболее актуальны.

Цель исследования

Изучить характер нарушений питания и физического развития для обоснования оптимизации нутритивной поддержки детей грудного и раннего возраста с ВПС до и после кардиохирургического лечения. Задачи исследования:

1. Изучить медико-социальную характеристику семей и условий ухода за детьми с ВПС;

2. Определить в проспективном исследовании особенности физического развития детей раннего возрасга с ВПС по результатам антропометрического скрининга;

3. Изучить особенности нутритивного статуса, детей раннего возраста с ВПС в до- и послеоперационном периодах;

4. Обосновать и разработать рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с ВПС на амбулаторном этапе в детской поликлинике до и после кардиохирургического лечения. Научная новизна работы

1. Впервые в проспективном исследовании изучена динамика показателей нутритивного статуса детей раннего возраста с ВПС в до- и после операционный периоды в зависимости от зрелости при рождении и вида вскармливания;

2. Представлены современные данные медико-социальной характеристики семьи и условий ухода за детьми с ВПС;

3. Получены новые данные, характеризующие проблемы организации вскармливания и питания детей раннего возраста с ВПС;

4. Разработаны научно обоснованные рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки детей раннего возраста с ВПС на этапе амбулаторного наблюдения в детской поликлинике.

Научно-практическая значимость

Изучены и представлены данные, характеризующие проблемы физического развития, вскармливания и питания детей раннего возраста с ВПС в дои послеоперационном периодах.

Показано, что дети первого года жизни с ВПС составляют группу высокого риска раннего прекращения грудного вскармливания.

Обоснована необходимость дифференцированного подхода к оценке динамики показателей физического развития детей раннего возраста с ВПС в зависимости от морфофункциональной зрелости при рождении, характера вскармливания, проявлений сердечной недостаточности (СП).

Разработаны рекомендации по оптимизации нутритивной поддержки у детей с ВПС на этапе амбулаторного наблюдения в детской поликлинике в до и послеоперационном периодах. Внедрение результатов работы в практику

Результаты внедрены в программу обучения студентов на кафедре факультетской и поликлинической педиатрии ГЪОУ ВГ10 «НижГМА» МЗ РФ, в практику работы городских детских поликлиник №1 и №39 г. Нижнего Новгорода.

Положения, выносимые на защиту

1. Нутритивный статус детей раннего возраста с ВПС характеризуется многофакторностью и вариативностью отклонений, прогрессирующим отставанием от возрастно-половых нормативов в течение первого года жизни;

2. Проводимая нутритивная поддержка в дооперационный период должна строиться с учетом морфофункциональной зрелости при рождении, вида вскармливания, фазы течения и проявлений СН конкретного порока;

3. Восстановление должных по возрасту характеристик нутритивного статуса у детей раннего возраста с ВПС характеризуется продолжительностью, пропорциональной возрасту и стадии СН на момент оперативного вмешательства.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены на VII ежегодной научно-практической конференции «Совершенствование педиатрической практики. От простого к сложному»; I всероссийской XII ежегодной научной сессии молодых ученых и студентов с международным участием «Современные решения актуальных научных проблем в медицине»; III межрегиональной научно - практической конференции Приволжского Федерального округа «Актуальные вопросы питания населения»; третьем межрегиональном форуме «Неделя детского здоровья», а также на 5 конгрессе педиатров стран СНГ, 6 конгрессе педиатров и неонагологов Республики Молдова.

Диссертационная работа заслушана на заседании кафедры факультетской и поликлинической педиатрии ГОУ В ПО «НижГМА» МЗ РФ (выписка из протокола №3 от 7 октября 2013 года). Апробация диссертационной работы прошла на совместном заседании проблемной комиссии «Охрана здоровья матери и ребенка», кафедр факультетской и поликлинической педиатрии, детских болезней, госпитальной педиатрии, педиатрии и неонагологии ФПКв (выписка из протокола №4 от 1 1 октября 2013 года). Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ в местных, и общероссийских изданиях, в том числе 4 статьи в журналах, включенных в «Перечень периодических научных изданий, рекомендуемых для публикации научных работ, отражающих основное научное содержание кандидатских диссертаций». Личный вклад автора

Автором самостоятельно производилась оценка физического развития и фактического питания пациентов, осуществлялась статистическая обработка и анализ полученных результатов, был собран и интерпретирован анкетный материал. При клинически исследованиях автор принимал непосредственное участие в ведении больных с ВПС.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Место врожденных пороков сердца в патологии детства. Состояние проблемы.

Врожденные пороки сердца занимают одно из первых мест среди врожденных пороков развития [10,75]. Ежегодно в России рождается 20-22 тысячи детей с ВПС [82]. В Нижегородской популяции частота выявленных случаев ВПС составила 7,7 на 1000 новорожденных [84].

В структуре младенческой смертности, связанной с врожденными пороками развития, ВПС принадлежит первое место [11, 88]. Большинство младенцев погибает в течение первого года жизни (40-80%), особенно, в первые месяцы (70%) [1 1, 88]. Однако 98% детей с ВПС, прооперированных в ранние сроки после рождения, проживают полноценную жизнь [11, ].

Проблема снижения летальности и улучшения прогноза жизни новорожденных с аномалиями развития сердца остается актуальной [11, 116, 119]. По мере накопления опыта совершенствуются тактика и методы лечения, определяются строгие показания к выполнению того или иного типа операции [3, 11, 14, 80]. Главной эволюционной составляющей совершенствования методик хирургии ВПС у детей раннего возраста стала концепция перехода от паллиативных к радикальным методикам лечения независимо от возраста больных с одновременным сохранением оптимального баланса между двухэтапным и одноэтагшым методами лечения. Считается, что в ближайшем будущем проблема оперативного подхода будет развиваться по пути радикальной коррекции ВПС в возможно более раннем возрасте как традиционными и рентгеноэндоваскулярными, так и гибридными методиками [3, 21, 22].

Наиболее распространенными являются пороки так называемой «большой шестерки»: дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, коарктация аорты [9, 44, 45, 85].

Из роддома ребенок с критическим ВИС переводится в отделение реанимации новорожденных или кардиохирургическую клинику. Остальные новорожденные с ВПС переводятся в отделение патологии новорожденных или кардиологическую клинику под наблюдение детского кардиолога. Внедрение алгоритмов ранней диагностики и особенностей ведения на амбулаторном звене обеспечивает снижение смертности на догоспитальном этапе на 30-40 % [77, 125].

Для педиатров, детских кардиологов очень важно выявить синдромы, которые существенны для своевременной диагностики порока, идентификации ведущих гемодинамических нарушений и назначения адекватной терапии, гак как еще до перевода больного в кардиохирургическое отделение бывает необходимо стабилизировать состояние пациента. При этом топический диагноз может быть еще не известен и врач начинает лечение не конкретного порока, а того или иного симптомокомплекса, которым проявляется порок.

ВПС часто проявляются прогрессирующей сердечной недостаточностью, которая в свою очередь так же предопределяет тактику ведения больных с врожденной сердечной патологией. Хроническая сердечная недостаточность - это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно сосудистой системы, приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемоди-намическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения [40, 85]. К тому же даже один и гот же порок может вести себя по разному в зависимости от фазы течения [23, 40, 44, 45, 72, 75, 79, 81, 91, 107].

Таким образом, ВПС представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка.

Проблемы лечения и выхаживания детей с ВПС отражены в приказе Министерства здравоохранения Российской Федерации "О мерах по повышению качества оказания кардиохирургической помощи детям в Российской Федерации" (октябрь 2003 г.).

Диагностика врожденного порока сердца всегда предусматривает решение вопроса о тактике дальнейшего ведения ребенка. Важно выяснить, насколько пациент нуждается в неотложной госпитализации в специализированное кардиохирургическое отделение и в срочном оперативном вмешательстве [38,11 1].

Для определения тактики лечения детей с ВПС Л.А. Бокерия и соавт. (2003) считает целесообразным на основе степени значимости влияния ВПС на гемодинамику разделить их на три следующие основные группы:

1) аномалии, не оказывающие влияния на жизнь или состояние ребенка (около 31 %; таким пациентам операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики или возраста);

2) аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, но поддающиеся лечению;

3) аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, не поддающиеся коррекции в настоящий период времени или неоперабельные по соматическому состоянию.

Пациенты 3-й группы (с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию) составляют около 1 7 %. У этих пациентов помимо ВПС имеются грубые поражения ЦНС, не поддающиеся лечению аномалии развития скелета, тяжелые последствия диафрагмальной грыжи и другие множественные пороки развития, не позволяющие надеяться на хороший прогноз жизни. В такой ситуации уже в первичном медицинском учреждении целесообразно провести консилиум соответствующих специалистов с целью определения дальнейшей такт