Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Медицинские аспекты абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом

ДИССЕРТАЦИЯ
Медицинские аспекты абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом - диссертация, тема по медицине
Минькин, Александр Владимирович Санкт-Петербург 2006 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.22
 
 

Оглавление диссертации Минькин, Александр Владимирович :: 2006 :: Санкт-Петербург

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА

СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ О ВРОЖДЕННОМ

ПЛЕЧЕ ЛУЧЕВОМ СИНОСТОЗЕ У ДЕТЕЙ (обзор литературы).

ГЛАВА

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика клинического материала.

2.2. Основные методы исследования детей с врождённым плечелучевым синостозом.

2.2.1. Клиническое исследование.\.

2.2.2. Рентгенологическое исследование.

2.2.3. Физиологические методы исследования.

2.2.4. Клинико-генеалогическое исследование.

2.2.5. Клинико-экспертное и психодиагностическое исследование.

ГЛАВА

КОМПЛЕКСНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С

ВРОЖДЕННЫМ ПЛЕЧЕЛУЧЕВЫМ СИНОСТОЗОМ.

3.1. Классификация форм врожденного плечелучевого синостоза. 5 g

3.2. Количественная характеристика вариантов плечелучевого синостоза.

3.3. Основные формы врождённого плечелучевого синостоза по виду слияния костей плеча и предплечья.

3.3.1. Клинико-рентгенологическая характеристика врождённого плечелучевого синостоза с конкресценцией костей плеча и предплечья.

3.3.2. Клинико-рентгенологическая характеристика врождённого плечелучевого синостоза с ассимиляцией локтевой кости.

3.3.3. Клинико-рентгенологическая характеристика врождённого плечелучевого синостоза с ассимиляцией обеих костей предплечья.

3.3.4. Сравнительная клинико-рентгенологическая характеристика основных форм врождённого плечелучевого синостоза.

3.4. Состояние нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения у детей с врожденным плечелучевым синостозом.

3.5. Клинико-генеалогическая характеристика детей с врождённым плечелучевым синостозом.

3.6. Клинико-экспертная и психодиагностическая характеристика детей с врожденным плечелучевым синостозом. ^ g

ГЛАВА

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ПРОТЕЗИРОВАНИЕ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПЛЕЧЕЛУЧЕВЫМ СИНОСТОЗОМ. \

4.1. Основные принципы медицинской абилитации.

4.2. Общая характеристика оперативных вмешательств.

4.3. Оперативное лечение деформаций плеча и предплечья при врождённом плечелучевом синостозе.

4.3.1. Устранение порочного положения предплечья

4.3.2. Технологии удлинения сегментов верхней конечности.

4.3.3. Технологии создания локтевого сустава.

4.3.4. Кинематизация локтевого сустава.

4.4. Реконструктивные вмешательства на кисти.

4.4.1. Устранение синдактилии.

4.4.2. Создание I луча при помощи поллицизации второго пальца.

4.4.3. Восстановление сегментов кисти с использованием микрохирургической аутотрансплантации пальцев стопы., <

4.4.4. Реконструкция пястных костей.

4.4.5. Устранение клинодактилии.

4.5. Дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контрлатеральной и нижних конечностей.

4.6. Ведение послеоперационного периода.

4.7. Ошибки и осложнения при оперативном лечении деформаций верхних конечностей у детей с врождённым плечелучевым синостозом.

4.8. Протезирование при врождённом плечелучевом синостозе. ]

4.8.1. Частные вопросы протезирования при врождённом плечелучевом синостозе.

4.8.2. Протезно-ортопедическое снабжение при сопутствующей патологии контр латеральной и нижних конечностей.

ГЛАВА

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ КОМПЛЕКСНОЙ

АБИЛИТАЦИИ ВРОЖДЕННОГО ПЛЕЧЕЛУЧЕВОГО

СИНОСТОЗА.

5.1. Оценка отдаленных результатов оперативного лечения и протезирования больных с врожденным плечелучевым синостозом.

 
 

Введение диссертации по теме "Травматология и ортопедия", Минькин, Александр Владимирович, автореферат

Актуальность вопроса

Врожденный плечелучевой синостоз - один из наиболее сложных комбинированных пороков развития верхней конечности, основными проявлениями которого являются отсутствие локтевого сустава, недоразвитие костей предплечья и кисти.

Клинический полиморфизм указанной патологии, обозначаемой в генетической литературе как синдромы Кейтеля, Антлей-Бикслера, Ниевергельт-Пеарлмана и некоторых других, определяется недоразвитием мышц плечевого пояса, гипоплазией лопатки, а также деформациями грудной клетки (Kassner E.G. et al., 1976; McKusick V., Tentamy S., 1978;

Kitoh H. et al.,1996).

Из дополнительных дефектов, расположенных вне верхней конечности, описаны черепно-лицевые аномалии, патология внутренних органов и нижних конечностей (Schumacher К.A. et al., 1988).

Литература, посвященная врожденному плечелучевому синостозу, малочисленна и представляет в основном описание единичных случаев клиники и оперативного лечения детей с этой патологией.

При этом одни авторы рассматривают ее как изолированный синдром (Шведовченко И.В., 2000), вторые - как крайнюю степень врожденной локтевой косорукости (Flatt А.Е., 1994).

Отсутствуют данные о частоте проявления, клинико-рентгенологическая классификация и тератологический ряд этого врождённого порока.

В клинической характеристике врождённого плечелучевого синостоза нами не встречены данные о наиболее типичных и функционально значимых нарушениях, а в связи с этим - критериях оценки основных категорий ограничения жизнедеятельности (особенно способности к самообслуживанию) при комбинации поражения плеча, локтевого сустава, предплечья и кисти.

Не изучены нарушения со стороны костно-суставного и сухожильно-мышечного аппарата, состояния мышц и периферического кровоснабжения.

В имеющихся публикациях, кроме подробной клинической характеристики (Fernandez T.J. et al., 1996; Sahoo M.M. et al., 1996), не встречаются данные о возможных методах абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом.

Используемые технологии хирургического лечения в основном предусматривают корригирующие остеотомии в области проекции локтевого сустава с целью исправления оси конечности (Flatt А.Е., 1994). Имеется лишь несколько работ, где авторы предлагают последовательно восстановить длину верхней конечности и подвижность в локтевом суставе (Шведовченко И.В., 1997; Шведовченко И.В. с соавт., 2000; Голяна С.И., Сафонов А.В., 2003).

Не существует анализа данных по использованию технических средств абилитации при вышеуказанной комбинации дефектов.

При изучении отдаленных результатов лишь единичные авторы оценивают восстановление имевшихся категорий ограничения жизнедеятельности, характеризуя последние лишь чисто клиническими симптомами - получение длины конечности, амплитуды движения в суставе и другие (Шведовченко И.В., 1997). При этом полностью отсутствуют публикации по сопоставительному анализу исходов хирургического лечения и применения технических средств реабилитации, а также их комбинации.

Нами не встречено публикаций и методических пособий о характере и прогнозе течения врожденного недоразвития верхних конечностей у детей, явившихся причиной инвалидности ребенка, характере и степени тяжести ограничений жизнедеятельности, свойственной возрасту ребенка, состоянии компенсаторных механизмов, направленных на восстановление нарушенных функций, возможности социальной адаптации и удовлетворения потребности в различных видах и формах медико-социальной помощи.

Согласно вышеизложенному, плечелучевой синостоз представляется как редкая, малоизученная врождённая аномалия развития верхней конечности, не имеющая собственной клинико-рентгенологической характеристики, технологий лечения и протезирования, а также форм медико-социальной помощи. В связи с этим данная тема является актуальной и нуждается в разработке.

Цель исследования

Разработать систему комплексной медицинской абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом.

Задачи исследования:

1. Разработать классификацию врожденного плечелучевого синостоза у детей с клинико-рентгенологическим обоснованием тератологического ряда данного порока развития.

2. Определить наиболее типичные нарушения со стороны костно-суставного и сухожильно-мышечного аппарата, состояние электроактивности мышц и периферического кровоснабжения у детей с врожденным плечелучевым синостозом.

3. Дать клинико-генетическую характеристику основных форм врожденного плечелучевого синостоза.

4. Выделить и оценить основные категории ограничения жизнедеятельности при комбинированных пороках верхних конечностей.

5. Разработать систему хирургического лечения и выявить особенности протезирования у детей с врожденным плечелучевым синостозом.

6. Разработать критерии оценки и изучить отдалённые результаты медицинской абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом.

Материал и методы исследования

Проведено обследование 63 детей-инвалидов с плечелучевым синостозом 74 конечностей в возрасте от 3 месяцев до 18 лет. Оперативное лечение выполнялось 43 детям на 46 конечностях. Протезирование осуществлено у 17 детей, из них 4 с двусторонним плечелучевым синостозом.

В работе использованы клинический, рентгенологический, физиологический, клинико-экспертный, клинико-генеалогический и дерматоглифический методы исследования. По результатам полученных данных выделены три формы врожденного плечелучевого синостоза в зависимости от вида слияния.

Проводился анализ рентгенограмм 74 конечностей у 63 пациентов с врожденным плечелучевым синостозом, с выделением трех основных вариантов данного заболевания.

С целью изучения функционального состояния нервно-мышечного аппарата и периферического кровообращения верхних конечностей было обследовано 20 детей методом электромиографии и реовазографии. Анализ проведен с учетом формы врожденного плечелучевого синостоза.

Клинико-генеалогическое и дерматоглифическое обследование проводилось у 38 детей (17 девочек и 21 мальчик), а также у 578 родственников с первой, второй и третьей степенями родства.

Проведена комплексная оценка нарушений функций и определение степени выраженности ограничений жизнедеятельности у 39 детей-инвалидов с различными формами врождённого плечелучевого синостоза.

На основании анализа 146 проведенных операций уточнены показания к хирургическому лечению, систематизированы имеющиеся методики и выделены пять основных технологий оперативного лечения врождённого плечелучевого синостоза.

Проведён анализ протезно-ортопедического обеспечения 21 ребёнка с данной патологией (66 протезно-ортепедических изделий) с выявлением особенностей протезирования при каждой из форм.

Дана оценка результатов хирургического лечения и протезирования 55 больных с врождённым плечелучевым синостозом 66 конечностей. Выявлена зависимость исходов абилитации от формы врождённого плечелучевого синостоза, вида абилитационных мероприятий и технологий оперативного лечения.

Полученные данные подвергнуты статистической обработке.

Научная новизна исследования

На значительном клиническом материале впервые проведено комплексное изучение анатомо-функционального состояния верхних конечностей у детей с врожденным плечелучевым синостозом.

На основании полученных данных разработана классификация врожденного плечелучевого синостоза, учитывающая вид слияния в зоне синостоза, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава, степень недоразвития костей предплечья и вариант деформации кисти.

Выделены основные технологии оперативного лечения в зависимости от формы врождённого плечелучевого синостоза и варианты протезно-ортопедического обеспечения на основании критериев классификации.

Данные о состоянии костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, периферического кровоснабжения и иннервации при врожденном плечелучевом синостозе позволили обьективизировать показания к использованию хирургических технологий лечения или применения технических средств реабилитации.

Для получения объективных данных о состоянии оперированных и протезированных конечностей разработана система балльной оценки, с помощью которой впервые стало возможным сопоставлять исходы различных видов абилитации с учетом остаточного нарушения функции и функциональности протезирования.

Практическая значимость

Разработанная классификация даст возможность практическим врачам четко устанавливать основные формы плечелучевого синостоза и предлагать программу их комплексной абилитации.

Предложенные технологии хирургического лечения врожденного плечелучевого синостоза позволят максимально компенсировать имеющуюся патологию, устранить сопутствующие дефекты. Описанные способы протезно-ортопедического снабжения создадут благоприятные условия для адекватного протезирования.

Выработанный рациональный режим послеоперационного ведения детей с врожденным плечелучевым синостозом обеспечит максимально возможное снижение вероятности осложнений.

Опыт клинико-генеалогического и дерматоглифического обследования улучшит качество генетического консультирования.

Сравнительный анализ применения технических средств и технологий оперативного лечения позволит оптимизировать способы реабилитации детей с различными формами врожденного плечелучевого синостоза.

Определение выраженности основных категорий ограничения жизнедеятельности при различных формах врождённого плечелучевого синостоза повысит качество и эффективность экспертного обслуживания в работе бюро медико-социальной экспертизы.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Врождённый плечелучевой синостоз необходимо выделять как нозологическую единицу с характерным для данного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.

2. При классификации врождённого плечелучевого синостоза целесообразно использовать следующие характеристики: вид слияния в зоне синостоза, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава, степень недоразвития костей предплечья и вариант деформации кисти. В зависимости от состояния зоны синостоза по виду слияния возможно выделение трех форм врожденного плечелучевого синостоза: плечелучевой синостоз с конкресценцией костей плеча и предплечья, плечелучевой синостоз с ассимиляцией локтевой кости и плечелучевой синостоз с ассимиляцией обеих костей предплечья.

3. При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на устранение деформаций плеча и предплечья, включающие в себя технологии по устранению порочного положения предплечья, удлинению сегментов конечности, созданию локтевого сустава и его кинематизации; реконструктивные вмешательства на кисти, предусматривающие восстановление I луча и устранение деформаций II-V лучей; а также дополнительные операции, предполагающие ликвидацию сопутствующей патологии контр латеральной и нижних конечностей.

4. При протезно-ортопедическом обеспечении пациентов с врождённым плечелучевом синостозом необходимо атипичное протезирование, его варианты зависят от угла деформации на уровне проекции локтевого сустава и степени недоразвития костей предплечья.

5. Балльная система оценки отдаленных результатов^на основании остаточного нарушения функции поражённой конечности является наиболее объективным методом определения эффективности комплексной абилитации врожденного плечелучевого синостоза. Ближайшие и отдаленные результаты зависят от варианта заболевания, вида абилитационных мероприятий и технологий оперативного лечения.

Апробация работы и публикации

Материалы исследования доложены на научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Воронеж, 2004), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2004).

По теме диссертации опубликовано 13 работ в медицинских журналах и научных сборниках.

Результаты диссертационного исследования внедрены в работу Федерального государственного учреждения «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации», Федерального государственного учреждения «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации», кафедры медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации при травмах и болезнях костно-мышечной системы Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов.

Объем и структура работы

Материалы диссертации представлены на 228 страницах текста, набранного на компьютере, и иллюстрированы 44 таблицами и 94 рисунками. Работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Медицинские аспекты абилитации детей с врожденным плечелучевым синостозом"

216 ВЫВОДЫ

1. Врожденный плечелучевой синостоз является отдельной нозологической единицей в ряду сложных комбинированных пороков развития верхней конечности, при классификации которого целесообразно использование следующих основных признаков: вид слияния в зоне синостоза, угловые величины на уровне проекции локтевого сустава, степень недоразвития костей предплечья и вариант деформации кисти.

2. Целесообразно выделение трёх основных форм плечелучевого синостоза в зависимости от состояния зоны синостоза по виду слияния: I форма - с конкресценцией костей плеча и предплечья, II форма — с ассимиляцией локтевой кости и III форма - с ассимиляцией обеих костей предплечья.

3. Наиболее типичными вариантами изменений костно-суставного аппарата при данном пороке развития являются синостозирование компонентов локтевого сустава и нарастающие по мере усиления выраженности слияния недоразвитие костей предплечья и дистального отдела конечности. Изменения в состоянии нервно-мышечного аппарата обусловлены функциональной и структуральной перестройкой мышц поражённой стороны, связанной как с их первичным недоразвитием, так и с атрофией вследствие гиподинамии в процессе роста ребёнка. Для периферического кровоснабжения свойственно значительное снижение интенсивности регионарного кровообращения и затруднение венозного оттока.

4. Генеалогический анализ случаев врождённого плечелучевого синостоза позволяет расценивать появление указанного порока как спорадическое, однако определенную роль в реализации дефекта играют и мутагенные факторы, и генотип.

5. Ограничение жизнедеятельности у детей-инвалидов с врождённым плечелучевым синостозом имеет место при самообслуживании, обучении и игровой деятельности. Степень выраженности данных категорий коррелирует с вариантом порока развития.

6. Комплексная медицинская абилитация пациентов с врождённым плечелучевым синостозом включает в себя оперативное лечение и протезирование. При I и II формах врожденного плечелучевого синостоза целесообразно использование только оперативного лечения с выделением пяти основных технологий, направленных на устранение порочного положения предплечья, удлинение конечности, создание локтевого сустава, его кинематизацию и реконструкцию кисти. При III форме врождённого плечелучевого синостоза показано атипичное протезирование. Варианты протезно-ортопедического обеспечения зависят от угла деформации на уровне проекции локтевого сустава и степени недоразвития костей предплечья.

7. Оценку медицинской абилитации целесообразно проводить на основании косметического и функционального состояния поражённой конечности. При хирургическом лечении функциональный результат определяется выраженностью нарушений двигательной функции в рамках клинико-экспертной диагностики, при протезировании - показателем качества по методике тестовых заданий. Предложенная нами балльная система оценки позволяет сравнить исходы различных видов абилитации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При врожденном плечелучевом синостозе целесообразно выделять три основные формы патологии в зависимости от состояния зоны синостоза по виду слияния: I - ПЛС с конкресценцией костей плеча и предплечья, II - ПЛС с ассимиляцией локтевой кости и III - ПЛС с ассимиляцией обеих костей предплечья. Необходимо учитывать выраженность деформации и укорочения предплечья, а также тип нарушения кисти, что позволит дифференцированно подходить к вопросу комплексной абилитации данного порока.

2. Применение основных технологий оперативного лечения возможно как в изолированном варианте, так и в различных сочетаниях в зависимости от проявлений недоразвития конечности.

3. При наличии соответствующих показаний необходимо стремиться к максимальному использованию имеющихся технологий оперативного лечения для получения наилучших исходов абилитации.

4. Хирургическое лечение и протезирование должно проводиться в специализированных детских ортопедо-травматологических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии верхней конечности и протезно-ортопедическом снабжении.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2006 года, Минькин, Александр Владимирович

1. А.с. №1069789 СССР, МКИ А61В17/00. Способ создания оппозиции I пальца при деформациях кисти / Г.С. Годунова, И.В. Шведовченко (СССР). №3324373/28-13; Заявлено 24.07.81; Опубл. 30.01.84, Бюл. №4. -С. 29.

2. А.с. №1109132 СССР, МКИ А61В17/00. Способ поллицизации при врожденной патологии I пальца кисти / Г.С. Годунова, И.В. Шведовченко (СССР). №2970311/28-13; Заявлено 16.06.80; Опубл. 23.08.84, Бюл. №31. -С. 14.

3. Войнова Л.Е. Протезирование детей с дефектами верхних конечностей // Вестн. гильдии протезистов-ортопедов. 2000. - № 2. - С. 1416.

4. Волкова В.М. Одежда для детей-инвалидов. Обзорная информация// Протезирование и протезостроение / В.М. Волкова, М.Т. Хахалина. М.: ЦНБНТИ, 1989.-45 с.

5. Гехт Б.М. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний / Б.М. Гехт, Л.Ф. Касаткина, М.И. Самойлов, А.Г. Санадзе. -Таганрог: Изд-во Таганрогского гос. радиотехнического ун-та, 1997. 370 с.

6. Голяна С.И. Принципы оперативного лечения врождённого плечелучевого синостоза у детей / С.И. Голяна, А.В. Сафонов // Матер, симпоз. детских ортопедов и травматологов России. — СПб Волгоград, 2003.-С. 322-323.

7. Журба Л.Т. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. — М.: Медицина, 1981. 96 с.

8. Иванов Л.Б. Прикладная компьютерная электроэнцефалография. -М.: НМФ МБН, 2000. 43 с.

9. Клиническая биомеханика / Под ред. В.И.Филатова.- Л.: Медицина, 1980.-200 с.

10. Конструкции протезно-ортопедических изделий: Учебное пособие для техникумов / А.П. Кужекин, И.Ш. Морейнис, Я.С. Якобсон. М.: Легкая и пищевая промышленность, 1984. - 240 с.

11. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. -Л.: Медгиз, 1966.-357 с.

12. Лурье И.В. Множественные врожденные пороки развития: Автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 1984. - 35 с.

13. Майкова-Строганова B.C. Мягкие ткани опорно-двигательного аппарата в норме и патологии в рентгеновском изображении. Конечности / B.C. Майкова-Строганова, Д.Г. Рохлин. Л.: Медгиз, 1957. - 484 с.

14. Маймулов В.Г. Основы научно-литературной работы в медицине / В.Г. Маймулов, B.C. Лучкевич, А.П. Румянцев, В.В. Семенова. СПб: Спец. лит-ра, 1996. - 125 с.

15. Маркс В.О. Ортопедическая диагностика: Рук-во-справочник. -Минск: Наука и техника, 1978. 512 с.

16. Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности: Рук-во по классификации болезней и причин инвалидности / ВОЗ, Женева. М., 1994. - 112.

17. Микрохирургическая аутотрансплантация комплексов тканей при лечении дефектов суставов у детей: Пособие для врачей / И.В. Шведовченко; Изд-во НИДОИ им. Г.И. Турнера. СПб, 1997. - 24 с.

18. Никифорова Е.К. Многотомное руководство по хирургии: Т. 11. — М.: Гос. изд-во мед. лит-ры, 1955. 256 с.

19. О социальной защите инвалидов в Российской Федерации: Федеральный закон РФ от 24.11.1995 г. № 181 ФЗ // Законодательные и нормативные акты по медико-социальной экспертизе. - СПб: Изд-во СПбИУВЭК, 2001. - С. 33-36.

20. Ограничение жизнедеятельности у детей вследствие висцеральных и метаболических нарушений: Пособие / И.И. Заболотных, Н.В. Николаева, Т.Б. Лобода и др. СПб.: Эксперт, 2001.- 109 с.

21. Ортопедия: Учебник для врачей последипломной подготовки и студентов старших курсов / А.Ф. Краснов, Г.П. Котельников, К.А. Иванова. — Самара: Самарский дом печати, 1998. 122 с.

22. Полотёрова М.А. Атипичное протезирование при врождённом недоразвитии верхних конечностей / М.А. Полотёрова, А.К. Покатилов // Протезирование и протезостроение. 1970. - № 23. - С. 92-97.

23. Протезирование детей с дефектами конечностей / Под ред. В.И. Филатова. -М.: Медицина, 1981. 280 с.

24. Рабочее протезирование одноруких и безруких инвалидов: Тр. ЦИЭТИН.-М., 1965. 128 с.

25. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: Т. 2. М.: Медицина, 1964. - 212 с.

26. Рубашева А.Е. Частная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Киев: Гос. мед. изд-во УССР, 1961. - 235 с.

27. Руководство по протезированию / Под ред. Н.И. Кондрашина. М.: Медицина, 1988. - 537 с.

28. Руководство по протезированию и ортезированию / Под ред. А.Н. Кейера, А.В. Рожкова. СПб, 1999. - 624 с.

29. Садофьева В.И. Нормальная рентгеноанатомия костно-суставной системы детей. Л.: Медицина, 1990. - 216 с.

30. Справочник по протезированию / Под ред. В.И. Филатова М.: Медицина, 1978.-280 с.

31. Шведовченко И.В. Микрохирургическая аутотрансплантация комплексов тканей при реконструкции суставов опорно-двигательного аппарата у детей // Матер. III пленума ассоц. ортопедов и травматологов России. СПб-Уфа, 1998. - С. 264-267.

32. Шведовченко И.В. Алгоритм оперативного лечения врождённого плечелучевого синостоза у детей / И.В. Шведовченко, А.Б. Орешков, А.В. Сафонов // Матер. Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье». СПб, 2000.-С. 63.

33. Шестаков В.П. К вопросу комплексной реабилитации инвалидов с дефектами верхних конечностей / В.П. Шестаков, В.М. Волкова, A.M. Жамкочян, JI.E. Войнова // Травматология и ортопедия России. 1994. -№ 1.-С. 25.

34. Языков Д.К. Дифференциальная диагностика в клинике травматологии и ортопедии. М.: Гос. изд-во мед. лит-ры, 1963. - 81 с.

35. Asnes R.S. Pfeiffer syndrome. Binli Defects / R.S. Asnes, C.U. Morehead // Original Article: Series V. 1969. - N 3. - P. 198-203.

36. Bagnasco F. Congenital symmetrical humeroradial synostosis // N.-Y. State J. Med. 1974. - March. - P. 549-550.

37. Bianchi E. Antley-Bixler syndrome: description of two patients / E. Bianchi, S. Cordini, P. Fiori et al. // J. Skeletal. Radiol. 1991. - Vol. 20, N 5. -P. 339-343.

38. Birch-Jensen A. Congenital deformities of the upper extremities. -Copenhagen: Munksgaard, 1949. 208 p.

39. Blockey N.J. Unusual symmetric distal limb deformity in siblings // J. Bone Jt. Surg. 1963. - Vol. 45 B. - P. 745-747.

40. Boy R. Further report of a patient with Humeroradioulnar synostosis and hudronephrosis / R. Boy, D. Horovitz, F.R. Vargas et al. // J. Med. Genetics. -1995. Vol. 32, № 1. - p. 78-79.

41. Broudy A.S. Deformities of the hand and wrist with ulnar deficiency / A.S. Broudy, R.J. Smith // J. Hand. Surg. 1979. - Vol. 4. - P. 304-315.

42. Carroll R.E. Congenital deficiency of the ulna / R.E. Carroll, W.H. Bowers // J. Hand. Surg. 1977. - Vol. 2. - P. 169-174.

43. Drachman D.B. The role of movement in embryonic joint development / D.B. Drachman, R.P. Sokoloff// Develop. Biol. 1966. - Vol.14. - P. 401-420.

44. Drawbert J. Metacarpals and the carpal coalition and symphalangism such as Fuhrmann / J. Drawbert, D.B. Stevens // J. Bone Jt. Surg. 1985. -Vol. 67 A.-P. 245-248.

45. Edwards T.J. Humeroradioulnar synostosis in a patient with lambdoid synostosis / TJ. Edwards, E.A. Haan, I.J. Humphrey // J. Med. Genet. -1993. -Vol. 30.-P. 81-82.

46. Feldmuller M. Ein Beitrag zur kongenitalen Aplasie des Humeroradialgelenkes (HRS) // Z. Fortschr. Rontgenstr. 1972. - Bd. 117, H. 1. -S. 69-71.

47. Fernandez T.J. Congenital humeroradial synostosis / T.J. Fernandez, C.I. Larrubia, M.C. Martos, C.J. Conejero // An. Esp. Pediatr. 1996. - Vol. 44, №6.-P. 612-614.

48. Flatt A.E. The care of congenital hand anomalies. St. Louis: Mosby, 1977.-371 p.

49. Frank A. Uber Humero-Radialsynostose // Beitr. Pathol. Anat. 1937. -Bd. 99. - S. 242-250

50. Frankel E. Humero-radial synostosis // Brit. J. Sin. 1944. - Vol. 31. -P.242-245.

51. Frantz C. Ulnar Hemimelia /С. Frantz, R. O'Rahilly // Artificial Limbs. 1971. - Vol. 15, N 2. - P. 25-35.

52. Frostad H. Congenital ankylosis of the elbow joint // Acta Orthop. (Scand.). 1940. - Vol. 11. - P. 296-306.

53. Fuhrmann W. Dominant erbliche doppelseitige Dysplasie und Synostose des Ellenbogengelenks / W. Fuhrmann, C.H. Steffens, G. Rompe // Hum. Genet. -1966. -Bd. 3. S. 64-77.

54. Glynn M.K. Management of the upper-limb-deficient child with a powered prosthetic device / M.K. Glynn, H.R. Galway, G. Hunter, W.F. Sauter // Child. Orthop. 1986. - Vol. 209. - P. 202-205.

55. Goddu L.A. Reconstruction of elbow and bone graft of rudimentary ulna // New Eng. J. Med. 1930. - Vol. 202. - P. 1142.

56. Hall C. Congenital skeletal deficiencies of the extremities // J. Amer. Med. Ass. 1962.-Vol. 181, N7.-P. 110-119.

57. Helmreich E. Physiologue d. Kindesalters: Bd. II. Berlin, 1933. -196 p.

58. Hempel M.S. Neurological development during toddling age in normal children and children at risk of developmental disorders // Early Hum. Dev. 1993. - Vol. 34, № 1-2. - P. 47-57.

59. Hersh J. Humero-radio-ulnar synostosis: a new case and review / J. Hersh, M. Joyce, L. Profiimo // Am. J. Med. Genet. 1989. - Vol. 33, N 2. -P. 170-171.

60. Hill R.M. Infants exposed in utero to antiepileptic drugs / R.M. Hill, W.M. Vcrniaud, M.G. Horning et al. // Amer. J. Dis. Child. Vol. 127. - P. 645653.

61. Hunter A. The genetics of and associated clinical findings in humeroradial synostosis / A. Hunter, D. Cox, N. Rudd // J. Clin. Genet. 1976. - Vol. 9. -P. 470-478.

62. Isogai N. Formation of phalanxes and small a joint development of a fabric / N. Isogai, W. Landis, Т.Н. Kim, L.C. Gerstenfeld // J. Bone Jt. Surg. -1999.-Vol.81A.-P. 306-316.

63. Janerich D.T. Oral contraceptives and congenital limb-reduction defects / D.T. Janerich, J.M. Piper, D.M. Glehatis // New. Engl. J. Med.- 1974.-Vol. 291.-P. 697-700.

64. Kassner E.G. Symphalangism with metacarpophalangeal fusions and elbow abnormalities / E.G. Kassner, I. Katz, Q.H. Oazi // J. Pediat. Radiol. 1976. -Vol. 4.-P. 103-107.

65. Keutel J. Eine wahrscheinlich autosomal recessive vererbte Skeletmissbildung mit Humero-radial-synostose / J. Keutel, I. Kindermann, H. Mockel // Hum. Genet. 1970. - Bd. 9. - S. 43-53.

66. Kitoh H. Antley-Bixler syndrome: a disorder characterized by congenital synostosis of the elbow joint and the cranial suture / H. Kitoh, H. Nogami, T. Oki et al. // J. Pediatr. Orthop. 1996. - Vol. 16. - P. 243-246.

67. Lach J. Intestinal parasites in four Warsaw kindergarten children in 19941996 / J. Lach, Z. Golinska, J. Bany, J. Chas // Przegl Epidemiol. 1997. -Vol. 51, №4.-P. 411-416.

68. Layton W.M. Deformity of forelimb in rats: association with high doses of acetazolarmde / W.M. Layton, D.W. Hallesy // Science. 1965. - Vol. 149. -P. 306-308.

69. Lenz W. Malformations caused by drags in pregnancy // Amer. J. Dis. Child. 1966. - Vol. 112. - P. 99-106.

70. Lenz W. Zur Genese der angeborenen Hand-fehlbildungen // Chir. Plast. Reconstr. 1968.-Bd. 5.-S. 3-15.

71. Lenz W. Der Zcitplan der menschlichen Organogenese als Marastab fur die Beurteilung teratogener Wirkungen // Fortitchr. Med. 1969. - Bd. 87. -S. 520-526.

72. Maries S.L. Humeroradial synostosis, ulnar aplasia and oligodactyly, wit contralateral amelia, in a child with prenatal cocaine exposure / S.L. Maries, M. Reed, J.A. Evans // Am. J. Med. Genet. 2003. - Vol. 116 A, № 1. - P. 85-89.

73. Mason H. Digital hypoplasia anil anticonvulsants during gestation: A teralogenic syndrome? / H. Mason, A.K. Poznanski, R.D. Schmiekel // J. Pediat. -1974.-Vol. 84.-P. 254-256.

74. Matzen P.F. Lehrbuch der Orthopadie VEB Verlag Volk und Gesundheit. Berlin, 1967. - 69 s.

75. McCarroll H. Congenital anomalies: the 25-years Brief review // J. Hand. Surg.-2000.-Vol. 6.-P. 1029-1034. .

76. McCredie J. Congenital fusion of bones: Radiology, embryology and pathogenesis // Clin. Radiol. 1975. - Vol. 26. - P. 45-51.

77. Mclntyre J.D. An aetiological classification for developmental synostoses at the elbow / J. Mclntyre, M. Benson // J. Pediatr. Orthop.-Belg. -2002.-Vol. 11, N4.-P. 313-319.

78. Mclntyre J.D. Humeroradial synostosis and the multiple synostosis syndrome: case report // J. Pediatr. Orthop. Belg. 2003. - № 12. - P. 192-196.

79. McKusick V. The genetics of hand malformations / V. McKusick, S. Tentamy // Birth. Defects. 1978. - Vol.XIV, №2. - P. 301-322.

80. Michelsson G. Knochen, Muskeln, Nerven und Arterien einer oberen Extremitat mit kongenitaler humero- radio ulnarer Synostose // Z. Virhow Archive. - Berlin, 1922. - 398 s.

81. Mouchet A. Congenital humero-radial synostosis / A. Mouchet, J. Di Matteo // Rev. Orthop. Paris. 1942. - Vol. 28. - P. 224.

82. Murray P.D.F. The role of movement in the development of joints and related structures: the head and neck in the chick embryo / P.D.F. Murray, D.B. Drachman // J. Embryol. Exp. Morph. 1969. - Vol. 22. - P. 349-371.

83. O'Rahilly R. Morphological patterns IX limb deficiencies and duplications // Am. J. Anat. 1951. - Vol. 89, N 2. - P. 136-145.

84. Ogden Y. Ulnar dysmelia / Y. Ogden, H. Watson, W. Bohne // J. Bone Jt. Surg. -1976. Vol.58-A, N4. - P. 467-476.

85. Pearlman H.S. Familial tasal and carpal synostosis with radial-head subluxation (Nievergelt's syndrome) /H.S. Pearlman, R.E. Edkin, R.F. Warren // J. Bone Jt. Surg. 1964. - Vol. 46-A. - P. 585-592.

86. Romanus K. Congenital ankylosis of the elbow joint // Acta Orthop. Scand.- 1933. Vol. 4.-P. 291.

87. Sadasivan K.K. Orthopedic // J. Coll. Surg. 1999. - Vol. 188. - P. 143145.

88. Sahoo M.M. Multiple congenital synostosis of the upper limb associated with ulnar hypoplasia and cleft hand / M.M. Sahoo, P.K. Misra, B.K. Samal // J. Internat. Orthop. (SICOT). 1996. - Vol. 20. - P. 117-118.

89. Say B. Humero-radial synostosis / B. Say, S. Baici, M. Atsasu // Hum. Genet. 1973. - Vol. 19. - P. 341-344.

90. Schroder J. Synostosis humero-radialis // Zschr. Orthop. 1932. -Bd. 57.-S. 580.

91. Schumacher K.A A complex symphalangia syndrome with brachydactyly, humeroradial synostosis and other multiple joint dysplasias / K.A Schumacher, M. Wolf, J.M. Friedrich // Rontgenblatter. 1988. - Vol. 41, №5.-P. 211-214.

92. Scotland T.R. A long-term review of children with congenital and acquired upper limb deficiency / T.R. Scotland, H.R. Galway // J. Bone Jt. Surg. Br. 1983. - Vol. 65, № 3. p. 346-349.

93. Solyom L. 2 cases of congenital humero-radial synostosis // Mag. Traumatol. Orthop. Helyreall. 1978. - Vol. 21, N 1. - P. 60-62.

94. Southwood A.R. Partial absence of ulna and associated structure // V. Anat. 1927. - Vol. 61. - P. 346.

95. Stranak V. Uber einen Fall von angeborener Synostosis humero-radialis bilateralis / V. Stranak, H. Oberender // Beitr. Orthop. 1971. - Bd. 18. - S. 8

96. Straub Н. Congenital absence of ulna // Amer. J. Surg. 1965. -Vol. 109, N3.-P. 304-305.lOO.Surana R. Humero-radial synostosis / R. Surana, S. Sinkford // J. Clin. Genet. 1978. - Vol. 13. - P. 169-170.

97. Swanson A. Ulnar ray deficiency: its various manifestations / A. Swanson, K. Tada, K. Yonenobu // J. Hand Surg. 1984. -Vol. 9-A, N 5. -P. 658-664.

98. Torrico F.J. Congenital humeroradial synostosis / F.J. Torrico, L.I. Ceballos, M.C. Mora, C.J. Casares // An. Esp. Pediatr. 1996. -Vol. 44, №6.-P. 612-614.

99. Touwen B.C. The development of crawling between 18 months and four years / B.C. Touwen, M.S. Hempel, L.C. Westra // Dev. Med. Child. Neurol. -1992. Vol. 34, № 5. - P. 410-416.

100. Warkany J. Congenital malformations induced in rats by roentgen rays / J. Warkany, E. Schraffenberger // Amer. J. Roent. Rad. Ther. 1947. - Vol. 57, № 4. - P. 455—463.