Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическое лечение лимфангиом у детей

ци^" "

На правах рукописи

Дорвло Теодор

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФАНГИОМ У ДЕТЕЙ (Экспериментально-клиническое исследование)

14.00.35 -детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- 1 опт 2009

Ростов-на-Дону, 2009

003478187

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ростовский государственный медицииский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному

развитию»

Научный руководитель -

Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор

Чспурной Геннадий Иванович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Бабич Игорь Иванович

Кандидат мидицнпскнх наук Франциянц Капуст Геворкович

Ведущая организация

Кубанский государственный медицинский университет

Защита состоится

<¿0» У Ю_2009 г. в ¡¡^ часов на

заседании диссертационного совета Д 208.082.04 при ГОУ ВПО Ростовском государственном медицинском университете (344022, Ростов-на-Дону, переулок Нахичеванский, 29).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО Ростовского государственного медицинского университета.

Автореферат разослан « ли оУ

2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

И.П.Чумбуридзе

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Лимфангиомы возникают в результате порочного развития лимфатической системы у эмбриона, начиная с 6-недельного срока беременности (W.Eigler, 1926; J.Petteri et al.,1953). Они относятся к зрелым, доброкачественным опухолям, исходящим из лимфатических сосудов, Лимфангиомы могут быть наружными (шейными, шейно-подмышечно-грудиыми) и внутренними (средостенными, внутренних органов, забрюшиннмми, тазовыми). Наиболее частыми являются лимфангиомы шейной локализации - от 74% до 82% (З.В.Гольберт, Г.А.Лавникова, 1965; Л.А.Дурнов, 1984; J.Maslrobattista, R.Andres, 2000), шейно-подмышечно-грудные лимфангиомы встречаются у 6% больных (Ш.Р.Хасанов, Ц.С.Хутиев, 1990; B.Lakhkar, D.Shetiy, 2000), средостенной локализации - у 10-16% больных (Э.А.Степанов, 1966; H.Matsui, S.Andou, A.Satake, 1993; Y.Fujita, Y.Sato, K.Togashi, 1994), в органах брюшной полости - 1-2% (В.ИЛкушин, И.Н.Макаров, Н.Е.Черняховская, 1981; T.Merrot, K.Chaumoitre, 1999; A.Kwon, H.Inui, K.Tsuji, 2001), забрюшинного расположения - y 1-2% пациентов (К.Н.Селезнева, А.С.Князева, 1980; E.Freud, U.Farkash, R.Cassella, 1999; J.Fernandez, J.Moran, 2001), тазовой локализации - y 1-2% пациентов (J.Hoeffel, A .Marchai, E.Pierre, 1990).

Вследствие генетического родства лимфангиом к кровеносным сосудам, в частности, к венозной системе, представляет определенные трудности их радикальное удаление, где они близко располагаются к магистральным сосудам шеи, подмышечной области, средостения и других локализаций. В этой связи трудно удапимая, а потому остающаяся на крупных сосудистых стволах лимфангиоматозная ткань служит источником рецидивов опухоли, которые встречаются от 6,4% (И.М.Воронцов, 1972; В.В.Приходченко, 1986) до 7,6% (А.П.Малинин, 1974).

Кроме этого нет единого мнения по вопросу этапности иссечения лимфангиом. Если ни у кого не вызывает сомнений в отношении рациональности одномоментного хирургического вмешательства при удалении внутриполостных локализаций лимфангиом, то в отношении поверхностных лимфангиом, особенно имеющих крупные размеры, существуют 2 точки зрения. Одна группа хирургов считает целесообразным одномоментное удаление опухоли (Ю.Ф.Исаков, Э.А.Степанов, 1978), другая группа хирургов придерживается этапности выполнения операции (П.П.Кузьмичев, Е.А.Баженов, А.Д.Ниман, 1995; Г.И.Чепурной с соавт., 2007). Практически не существует работ, поднимающих вопрос о косметологической стороне хирургических вмешательств, предпринимаемых при удалении лимфангиом (В.В.Приходченко, 1986).

В этой связи нами предприняты исследования по разрешению наиболее дискутабельных вопросов проблемы хирургического лечения лимфангиом у детей.

Цель исследования. Улучшить результаты хирургического лечения детей с лимфангиомами различной локализации.

Задачи исследования.

1.Разработать способ обработки остающихся во время хирургического вмешательства участков лимфангиоматозной ткани на жизненно важных анатомических образованиях, исключающий возможность рецидива опухоли.

2. Доказать целесообразность этапнрсти выполнения хирургического вмешательства при обширных поверхностных лимфангиомах, захватывающих разные анатомические области.

3. Показать необходимость выполнения космстологических элементов во время иссечения лимфангиом и пластических операций в отдаленные сроки послеоперационного периода.

Научная новизна.

1. Разработан способ механической и химической деструкции фрагментов лимфангиоматозной ткани, оставляемых на жизненно важных анатомических образованиях и органах (крупных магистральных сосудах, трахее, бронхах, перикарде и др.) ввиду значительного риска их повреждения при манипуляциях, связанных с удалением опухоли со стенок этих образований. Эффективность этого способа доказана в экспериментально-клинических исследованиях.

2. Клинически доказана целесообразность разделения хирургического вмешательства на этапы в зависимости от объема лимфангиомы и сложности анатомических областей ее локализации.

3. Подтверждена необходимость соблюдения принципов косметологической хирургии во время выполнения самого хирургического вмешательства по удалению лимфангиоматозной опухоли, а также целесообразность проведения реконструктивно-восстановительных и пластических операций в отдаленные сроки послеоперационного периода.

Практическая значимость.

1.Внедрение разработанного способа механической и химической деструкции лимфангиоматозной ткани в клиническую практику позволяет до минимума сократить рецидивы лимфангиом даже гигантских размеров и сложной анатомической локазации. Этот способ используется как дополнительный, основным же по-прежнему остается хирургическое иссечение лимфангиоматозной ткани. Он должен быть безупречно использован особенно при удалении лимфангиом из переднего средостения, так как эта операция осуществляется одномоментно.

2.При объемных лимфангиомах, распространяющихся на несколько сложных анатомических областей, рекомендуемое планирование выполнения хирургического вмешательства по удалению опухоли в 2-3 этапа (по времени) просто необходимо. Это позволяет более тщательно и радикально

провести операцию, разобраться хирургу в анатомически сложных условиях, не повредив при этом важных анатомических структур. Учитывая доброкачественный характер лимфангиом, такое деление операции на этапы вполне реально.

З.Значение косметологического подхода к иссечению лимфангиом преимущественно шейной и шейно-подчелюстно-лицевой области трудно переоценить. Не только направление кожных разрезов имеет значение в этом отношении, но и повреждение ветвей различных нервов диктует в последующем необходимость выполнения пластических операций. Хирургические доступы должны обеспечить полное сохранение функции тех областей, откуда иссекалась опухоль.

Основные положения, выносимые на защиту.

1.Разработанный способ механической и химической деструкции лимфангиоматозной ткани путем соскабливания эндотелиальной выстилки кистозных стенок опухоли и их последующей обработки 96° спиртом научно обоснован в экспериментальных исследованиях; эффективность его подтверждена клиническими наблюдениями.

2.При удалении обширных поверхностных лимфангиом, распространяющихся на сложные анатомические области, целесообразно деление хирургического вмешательства на 2-3 этапа, что позволяет более радикально удалить опухоль, не повредив важных анатомических структур.

3.Несомненно важное значение имеет косметологическая сторона хирургического вмешательства по удалению наружных лимфангиом. Принципов пластической хирургии необходимо придерживаться как во время удаления самой лимфангиомы, так и для устранения морфологических и функциональных нарушений, возникающих в результате выполнения хирургического вмешательства.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены на IV научной сессии РостГМУ (Ростов-на-Дону, 2005), на заседании Ростовского областного научного общества хирургов (Ростов-на-Дону, 2009).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 3 научные работы.

Внедрение результатов работы в практику

Основные результаты работы внедрены в клиническую практик)' кафедры детской хирургии и ортопедии ГОУ ВПО Ростовского государственного медицинского университета, работу детских хирургических отделений больницы № 20 г. Ростова-на-Дону и Ростовской областной детской клинической больницы.

Основные положения диссертации, опубликованные в печати, используются при чтении лекций и проведении практических занятий со студентами

лечебного и педиатрического факультетов ГОУ ВПО Ростовского государственного медицинского университета, на цикле «детская хирургия» ФПК и ППС РостГМУ.

Объем и структура диссертации

Диссертационный материал изложен на 99 страницах компьютерного текста, состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, 4 глав собственных экспериментальных и клинических исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 177 источников отечественных и зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 39 рисунками и 8 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Работа носит экспериментально-клинический характер. Эксперименты выполнены на 9 беспородных кроликах весом от 2 до 3 кг. Забор операционного материала осуществляли в сроки 7, 14 и 28 суток после хирургического вмешательства на шее (табл. 1).

Таблица 1. Общая характеристика экспериментальных исследований

Серия эксперимента Сроки изъятия материала после операции Количество животных

I (первая) Через 7 дней 3

II (вторая) Через 14 дней 3

III (третья) Через 28 дней 3

Итого через 7,14,28 дней 9

Как видно из таблицы, животные были распределены на 3 серии, по 3 кролика в каждой серии.

Экспериментальная часть диссертации выполнена на кафедре оперативной хирургии и клинической анатомии ФУВ и ППС РостГМУ (зав. - проф. В.К.Татьянченко). Гистологические исследования проведены на кафедре микробиологии РостГМУ (зав. - проф. П.А. Хлопонин). Гистопрепараты окрашивали гематоксилин-эозином, а также пикрофуксином по Ван Гизон и в дальнейшем изучали с помощью световой микроскопии под 100-400-кратным увеличением микроскопа.

Клинический материал (74 больных) набран в одном лечебном учреждении г. Ростова-на-Дону - горбольнице № 20 за период с 1982 по 2009 годы.

Все дети были в возрасте от 3 суток до 5 лет. Среди 74 пациентов мальчиков было 42 (56,7%), девочек - 32 (43,3%). С шейной локализацией лимфангиом было 62 (84%), с шейно-подмышечно-грудной локализацией — 6

(8%) и с медиастинальным расположением - также 6 (8%) больных (табл. 2). В диссертационный материал были отобраны эти 3 типа локализации лимфангиом, хотя в клинике встречались и другие типы расположения опухоли (плечо, бедро, подлопаточная область), но они были единичны, небольших размеров, имели смешанную лимфгемангиоматозную структуру и никаких особенностей при их удалении не представляли.

Таблица 2. Общая характеристика больных

Локализация лимфангиом Возраст, мес Пол Всего

0-3 3-7 7-12 >12 м ж абс. %

Шейная 4 24 23 И 37 25 62 84

Шейно-подмышеч-но-грудная - 4 2 - 2 4 6 8

Медиастинапьная - 5 1 - 3 3 6 8

Итого 4 33 26 11 42 32 74 100

Как видно из таблицы, большинство детей (59 человек; 80%) было в возрасте от 3 до 12 месяцев и преобладала шейная локализация лимфангиом (62 ребенка; 84%).

Как правило, дети поступали в плановом порядке (67 человек; 90,5%), лишь небольшая часть из них (7 человек; 9,5%) поступили в клинику по ургентной помощи с основным синдромом заболевания - приступом нарастающего удушья.

Всем детям, независимо от локализации лимфангиом, проводилось, кроме общеклинического, рентгенологическое обследование (рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях), позволявшее выявить связь шейной или шейно-подмышечно-грудной лимфангиом с загрудинным пространством.

Лечение пациентов состояло в хирургическом удалении лимфангиом, интраоперационной обработки оставленной на магистральных сосудистых и нервных стволах, а также жизненно важных органах (трахее, бронхах, перикарде и др.) лимфангиоматозной ткани методом соскабливания и последующей обработки 96° спиртом. Отдаленные результаты операций оценивали по клиническому состоянию больных, лабораторному и рентгенологическому (по показаниям) исследованиям.

СОБСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Экспериментальные исследования

Принимая во внимание родство генеза лимфатической и венозной систем организма, нами были проведены экспериментальные исследования на 9 кроликах. Цель эксперимента состояла в том, чтобы выяснить, какие морфологические изменения происходят в местах соскабливания внутренних слоев венозной стенки и обработки этих мест 96° спиртом. Такая ситуация возникает у больных, когда невозможно удалить лимфангиома-

тозную ткань со стенок крупных сосудистых (в основном венозных) стволов и приходится оставлять участки патологических тканей на них, соскабливая скальпелем внутреннюю выстилку оставленной лимфангиомагозной ткани и протирая эти участки марлевым шариком, смоченным 96° спиртом.

Эксперимент заключался в следующем (рис. 1). У кролика выстригали и выбривали шерсть в области правой половины шеи и обрабатывали кожу 5% спиртовым раствором иода. Под масочным эфирным наркозом после премедикации (атропин - 0,3 мл; димедрол - 1,0 мл; анальгин - 2,0мл в/м) разрезом вдоль правой m. sternocleidomastoideus рассекали мягкие ткани до основного сосудистого пучка шеи. Выделяли v. jugularis int. на протяжении 2 см и лигировали ее в 2 местах: у места ветвления ее у угла нижней челюсти и у грудины. Перевязку вены осуществляли синей нитью пролена 4/0. Между лигатурами вскрывали просвет вены продольным сечением ее стенки. Края рассеченной стенки подшивали к паравазальным тканям в центральных местах сечения, выворачивая венозный просвет интимой наружу.

Каудально от этих боковых швов до грудинной лигатуры скальпелем соскабливали внутренние слои с венозной стенки вплоть до адвентиции сосуда и обрабатывали это место в течение 2-3 сек марлевым шариком,

Рис. 1. Выделена внутренняя яремная вена кролика (А): 1 - краниальная лигатура; 2 - каудальная лигатура; 3 - линия рассечения венозной стенки. Изолированный участок вены разбортован интимой наружу (Б): 1 - швы, фиксирующие края венозной стенки к паравазальным тканям; 2 — участок вены с удаленной интимой; 3 - участок вены с сохраненной интимой.

б

смоченным спиртом. Краниальная половина вскрытой вены оставалась интактной и служила в качестве контроля.

Сшивали подкожную клетчатку и кож)' шеи узловыми швами. Линию швов обрабатывали спиртовой настойкой иода.

Через 7, 14 и 28 дней выполняли повторную операцию, которая состояла в том, что обнажали первоначальную зону хирургического вмешательства, иссекали отрезок вены между лигатурами, которые определяли по синему цвету, с паравазальными тканями, и препарат отправляли на гистологическое исследование.

Летальных исходов среди оперированных животных не было. После повторных хирургических вмешательств кролики оставались живыми и использовались для проведения других экспериментов.

При гистологическом изучении установлено следующее.

На 7-е сутки после проведения операции был отмечен резкий отек стенки сосуда. Эндотелий отсутствовал. Внутренняя оболочка сосуда была отечна. В ней выявлялись зоны отложения нейтральных мукополисахаридов, выявляемых при ШИК-реакции, и обширные участки фибриноидного некроза. Отмечалась выраженная плазморрагия с выходом форменных элементов крови в стенку сосуда и за ее пределы. В сохранившемся наружном слое стенки вены имелась диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Общая гистологическая картина измененной стенки вены на 7-е сутки после операции соответствовала деструктивно-экссудативному васкулиту.

Признаки сращения сосудистой стенки с окружающими тканями отсутствовали, хотя в окружающих тканях присутствовал выраженный отек и диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Таким образом, при гистологическом исследовании выявлено, что механическое повреждение (удаление) внутренних слоев стенки вены вплоть до адвентиции в эксперименте в ранние сроки приводит к пропитыванию оставшейся части венозной стенки компонентами плазмы, фибрина, форменными элементами крови, развитию отека сосудистой ткани и плазмор-рагии вплоть до фибриноидного некроза.

В контрольной группе строение венозной стенки не было нарушено. Просвет вены широкий. Внутренняя оболочка представлена эндотелием и тонким, рыхлым субэпителиальным слоем, отграниченным со стороны эндотелия слабо развитой внутренней эластической мембраной. Средняя оболочка тонкая, содержит коллагеновые волокна, межуточную субстанцию и гладкомышечные клетки. Последние имеют вытянутую форму, вытянутые ядра, и напоминают фибробласты.Наружная оболочка содержит адвентици-альную соединительную ткань, систему vasa vasorum и перицитарные клеточные элементы. Вену окружает жировая клетчатка, состоящая из комплексов (долек) адипозоцитов, окруженных прослойками рыхлой соединительной ткани.

При гистологическом исследовании стенки вены на 14-й день после операции отек стенки вены в области операции сохраняется. В оставшейся части стенки вены отмечается увеличение числа клеток, усиление синтеза и

отложение внеклеточного матрикса. Отмечаются признаки пролиферации гладкомышечных клеток. Сосуды микроциркуляторного русла расширены .

Деструктивно-экссудативный васкулит, имевший место в более ранние сроки, сменяется пролиферативным васкулитом. Регенерации эндотелия не наступает. Воспалительная инфильтрация с наружной оболочки стенки вены, распространяясь на окружающую соединительную ткань и жировую клетчатку, к 14-м суткам от начала эксперимента приводит к формированию сращения между ними за счет наличия молодой созревающей соединительной ткани с большим количеством фибробластов и признаками диф-ференцировки сосудов. В ней видны тонкие новообразованные коллагеновые волокна. Границы между наружной венозной стенкой и окружающей тканью практически не различимы. Просвег сосуда незначительно деформирован и сужен. Отмечается пролиферация клеточных элементов наружной оболочки сосудистой стенки (перицитов и адвентициапьных гистиоцитов) при сохранении инфильтрации ее мононуклеарными клеточными элементами гематогенного происхождения - макрофагами и лимфоцитами.

Таким образом, к 14-м суткам после операции в стенке зены деструктивно-экссудативный васкулит сменяется пролиферативным васкулитом. Регенерации эндотелия не наступает. Отмечается начало процесса сращения наружного слоя венозной стенки с окружающими тканями.

В контрольной зоне в эти сроки стенка вены имеет обычное строение. Признаки воспалительного процесса и сращения вены с окружающими тканями отсутствуют.

При гистологическом исследовании стенки вены на 28-й день после операции обнаружены признаки деформации венозного просвета. В оставшейся части венозной стенки отмечается склероз и гиалиноз. Эндотелиальная выстилка отсутствует. Граница между венозной стенкой и окружающей тканью не визуализируется за счет наличия плотного сращения между ними. Сращение обусловлено развитием плотной волокнистой соединительной ткани с большим количеством коллагеновых волокон, немногочисленными сосудами, располагающимися среди клеточных элементов. При этом преобладающими клеточными элементами являются фибробласты и фиброциты (рис. 2).

Рис. 2. 28-е сутки после операции. Сращение стенки вены с окружающими тканями посредством зрелой соединительной ткани. Окраска гематоксилиеном и эозином. Увеличение 100.

В контрольной зоне в эти сроки имеются признаки воспалительного процесса, сращения вены с окружающими тканями отсутствуют.

Таким образом, к 28-м суткам после операции оставшаяся после хирургического вмешательства часть венозной стенки окружена соединительной тканью. Просвет сосуда деформирован. Эндотелиапьная выстилка отсутствует. Стенка сосуда и окружающие ткани плотно сращены между собой.

Итак, с помощью экспериментальных исследований было установлено, что спустя 4 недели после соскабливания интимы венозной стенки и последующей обработки ее марлевым шариком со спиртом происходит склерозирование вены за счет разрастания мезенхимальной ткани как в самой венозной стенке, так и в паравазальной ткани. Отсутствие регенерации эндо-телиальной выстилки сосуда с лимфопродуцирующей функцией применительно к лимфангиомам имеет существенное значение для хирурга. Потеря структурных очертаний сосуда служит основанием для клинического использования этого метода в лимфангиоматозных участках, оставляемых на магистральных сосудистых стволах. Отдаленные результаты клинического применения этой методики подтвердили правильность такого суждения.

Клинические исследования

Хирургическое лечение лимфа/¡гиом шейной локализации

Как уже было отмечено ранее, лимфангиомы шейной локализации имели место у 62 детей (84%). Диагноз устанавливали сразу после рождения ребенка. Величина опухоли варьировала в пределах: от 8x6x4 см до гигантских размеров, превышающих голову ребенка в 4-5 раз и достигающих объема более 4 литров, что и определяло характер родоразрешения. Большинство детей (58 человек; 93,5%) родились естественным путем, лишь незначительная часть пациентов (4 человека; 6,5%) - с помощью кесарева сечения.

Диагноз не представлял затруднений: припухлость овальной конфигурации с покрывающей ее неизмененной кожей, тугоэластической консистенции, безболезненная, с ограниченной подвижностью. В задачу хирургов входило обнаружение или исключение связи ее с загрудинным пространством, а также установление сопутствующей патологии со стороны других органов, могущих повлиять на сроки хирургического удаления лимфангиомы.

В возрастном аспекте: от 0 до 1 мес было 2, от 1 до 3 мес - 2, от 3 до 7 мес — 24, от 7 до 12 мес - 23, старше года - 11 детей. Мальчиков было 37, девочек 25. Из города Ростова-на-Дону поступило 36 больных, из городов и сельских районов Ростовской области — 26 пациентов. Все дети в сопровождении родителей поступали в клинику в плановом порядке, лишь один больной с гигантской лимфангиомой шеи был переправлен машиной скорой помощи сразу после рождения из родильного дома в реанимационное отделение клиники. У 62 больных лимфангиомы шеи не имели связи с загрудинным пространством, что выявляли рентгенологически; у ряда больных были обнаружены сопутствующие пороки развития (табл. 3).

Таблица 3. Сопутствующие пороки развития у больных с шейными лимфаигиомами_________

Пол

Сопутствующие пороки развития Количество детей м ж

Дефект межпредсердной перегородки 2 1 1

Дефект межжелудочковой перегородки 1 1 -

Врожденный гидронефроз (односторонний) 1 - 1

Дисплазия тазобедренного сустава 2 - 2

Итого..... 6. 2 4

Из представленной таблицы видно, что сопутствующие пороки развития обнаружены у 6 пациентов, что составило 9,7%, причем у девочек (4) они зарегистрированы в 2 раза чаще, чем у мальчиков (2).

Сроки выполнения хирургического вмешательства подбирались с учетом многих факторов, характеризующих состояние ребенка, но принципиальное положение - не оперировать ребенка в периоде новорожденное™ - неукоснительно соблюдали почти у всех больных. Лишь у 3 пациентов (5%) операция была выполнена в диапазоне 4-13 дней и была связана либо с гигантскими размерами опухоли, либо с быстрым ее увеличением.

Из 62 больных опухоли больших размеров и внедряющиеся в подчелюстную область имели место у 17 пациентов, что составило 25,8% (табл. 4).

У большинства больных операция была выполнена в один этап. Только у б детей проведено 2-этапное вмешательство с интервалом 4-7 дней, при лимфангиомах, внедряющихся в подчелюстную область, когда удаление опухоли было сопряжено с выделением многих важных анатомических структур: мышц, сосудов, нервов, повреждение которых было связано с иивалидиза-цией ребенка в функциональном и косметологическом отношениях.

Таблица 4. Сравнительная оценка результатов операций при больших и распространенных наружных лимфангиомах

Способ хирургического лечения лимфангиом Количество больных Рецидив

с шейной лимфан-гиомой с шейно-подмыш-ечно-грудной ли-мфангиомой абс. %

Одномоментная операция без дополнительной обработки оставляемой опухолевой ткани 11 3 7 50

2-этапное удаление лимфангиомы с дополнительной обработкой оставляемой опухолевой ткани 6 3 - -

Итого ...... 17 6 7 30,4

Хирургическое удаление небольших и ^распространяющихся лимфангиом шейной локализации у всех пациентов заканчивалось благополучно, и рецидивы опухоли не имели места за весь период выполнения хирургических вмешательств: как до 2005 г., так и после этого срока. Среди 11 больных, имеющих шейные лимфангиомы больших размеров, распространяющихся на подчелюстную область и оперированных одномоментно, у 4 детей зарегистрированы рецидивы опухоли, потребовавшие повторных операций. Эти пациенты были оперированы до 2005 г. У 9 больных с аналогичными опухолями, но онерированеных после 2005 г., т. е. 2-этапно и с применением дополнительной обработки оставляемой лимфангиоматозной ткани, рецидивы опухоли отсутствовали.

Единственным недостатком таких обширных хирургических вмешательств следует признать пересечение нижних ветвей лицевого нерва. Анализируя такие клинические наблюдения, мы пришли к убеждению, что лучше оставлять часть лимфангиомы в зоне выхода налицо лицевого нерва и удаление этого участка опухоли предоставлять нейрохирургам, имеющим опыт по скелетированию ветвей лицевого нерва из окружающих патологических тканей, либо использовать склерозирующую терапию. Стремление во что бы то ни стало выполнить операцию радикально нередко приводит к инвалидизации больного и необходимости выполнения в дальнейшем хирургических вмешательств пластического характера на лице.

Лимфангиомы, достигающие гигантских размеров, но располагающиеся поверхностно, не являются противопоказанием для выполнения корреги-рующих хирургических вмешательств. В отдаленные сроки послеоперационного периода необходимо лишь обеспечить пациенту косметологическую часть операции, что в наши дни развития пластической хирургии вполне реально. К счастью, такой контингент больных встречается исключительно редко. Возможность рождения таких детей живыми в настоящее время стала реальностью благодаря успехам многих областей медицинских и биологических знаний, и в первую очередь, научным и практическим достижениям акушерства, гинекологии, анестезиологии, реаниматологии, УЗИ-диаг-ностики, детской хирургии.

В радикальности удаления шейных лимфангиом первостепенное значение, безусловно, имеют хирургические приемы, используемые для полного иссечения опухоли. В этом отношении такие операции трудоемки, длительны по времени и требуют тщательности исполнения. Мы оставляем островки лимфангиоматозной ткани действительно в тех местах, где их иссечение таит в себе угрозу повреждения жизненно важных анатомических структур: крупные сосуды, трахея, пищевод, крупные нервные стволы и др. Оставленную в таких местах опухолевую ткань соскабливаем скальпелем и обрабатываем спиртом, чтобы вызвать ее склерозирование и тем самым подавить лимфопродукцию. Этот прием, разработанный в эксперименте, предотвращает рецидив заболевания.

У оперированных 62 больных летальных исходов не было. Такие результаты стали возможны благодаря разработке этапности хирургических

вмешательств, радикальности их выполнения в результате применения комплексного воздействия на лимфангиому. Считаем ценным также и то, что в процессе выполнения подобных операций выработана хирургическая тактика в отношении фрагментов лнмфангиом, локализующихся в зоне п. facialis, что, несомненно, считаем важным в косметологическом плане.

Хирургическое лечение лимфангиом шейпо-подмышечно-грудной локализации

На нашем материале лимфангиомы шейно-подмышечно-грудной локализации встретились у 6 больных, что составило 8%. Эти опухоли были значительной величины и распространенности, занимали анатомические области со сложной сосудисто-нервной структурой, а потому имели свои особенности хирургического лечения и решения многочисленных вопросов тактического плана. Возраст детей колебался от 3 до 12 месяцев (табл. 5). Мальчиков было 2, девочек — 4. Все больные поступали в плановом порядке.

Таблица 5. Характеристика больных с лимфангиомами шейно-подмышечно-грудной локализации

Характер операции Возраст, мес Пол Всего больных Реци див

м ж

Одномоментное хирургическое удаление опухоли без применения вспомогательных вмешательств 3-12 1 2 3 3

Поэтапное хирургическое удаление опухоли с применением вспомогательных вмешательств 3-8 1 2 3 -

Итого................. 3-12 2 4 6 3

* под вспомогательным вмешательством подразумевается соскабливание скальпелем лимфангиоматозных участков, оставленных на крупных сосудах, нервах, трахее, с последующим протиранием этих мест марлевым шариком с 96° спиртом.

У половины больных шейная часть лимфангиомы распространялась кроме боковой, но и на заднюю поверхность шеи, заходя в межмышечные клет-чаточные пространства. Такое распространение опухоли требовало тщательного иссечения лимфангиоматозной ткани из этих щелей, а оставление части ее в этих образованиях послужило причиной рецидивирования лимфангиом у 3 больных. Возобновление роста опухоли касалось именно этих мест задней поверхности шеи.

Пять опухолей этой локализации были с левой стороны, что, вероятно, имеет какую-то связь с местом впадения в венозный угол йипсш {утрИаИсия Мо-гаслсиБ. О заинтересованности этого структурного образования свидетельствует также и то, что наиболее выраженной в лимфангиоме данной локализации была именно надключичная часть опухоли, от которой, как из центра,

шли периферические ветви лимфангиоматозных разрастаний. Второй конгломерат опухолевой ткани располагался в подмышечной ямке, окружая сосу-дисго-нервный пучок этой области. Из этой зоны отроги лимфангиоматоз-ной ткани переходили на переднее-боковую поверхность грудной стенки, распространяясь в подкожножировой клетчатке, но и заходя в межмышечные клетчаточные пространства большой и малой грудных мышц.

Безусловно, такая распространенность лимфангиомы требовала от хирургов не одномоментного ее удаления, а этапности в выполнении такого типа хирургических вмешательств. Как правило, операцию осуществляли в 3 этапа: первым этапом иссекали шейный фрагмент опухоли, вторым этапом -подмышечный фрагмент и третьим этапом - торакальную часть лимфангиомы. Интервал между этапами составлял, как правило, 4-7 суток и зависел ог состояния пациента, лабораторных данных, особенностей предыдущих этапов операции.

Рассечение кожи планируем таким образом, чтобы было не только удобно доставать все отроги удаляемого фрагмента опухоли, но и свести до минимума ограничения, связанные с возможным возникновением рубцовых контрактур плечевого сустава. Поэтому подмышечный фрагмент лимфангиомы мы удаляем из разреза, идущего в передне-заднем направлении. Шейную часть опухоли удаляем из волнообразного разреза, проходящего по шейной кожной складке и переходящего на надключичную область. Грудную часть опухоли удаляем из разреза, проходящего по наружному краю большой грудной мышцы. Все 3 разреза обычно не сливаются между собой, между ними остаются кожные мостики, обеспечивающие подвижность рубцов.

Не вызывает сомнений тот факт, что наиболее сложным в техническом плане был этап удаления лимфангиомы из подмышечной области. Здесь мы стремились к максимальному иссечению стенок поликистозного лимфоидно-го образования, оставляя часть из них на магистральных сосудистых стволах с их крупными ветвями, а также нервах. Если подмышечный фрагмент опухоли удаляли первым этапом, то операцию заканчивали пересечением и ли-гированием отрогов лимфангиоматозной ткани, уходящих на шею и на грудную стенку. Сшиваем кожу операционной раны после дренирования ее резиновой полоской с последующим введением ватно-марлевого валика в подмышечную впадину с целью устранения раневой полости и создания условий для соприкосновения раневых поверхностей и последующего их сращения. Для фиксации руки в прижатом к туловищу положении применяем повязку Дезо. У двух больных мы удалили фрагменты лимфангиомы из подкрыльцовой впадины и на грудной стенке одновременно, т.к. опухоль этих областей представляла собой единый конгломерат без четких анатомически различимых разграничений. При этом удаление грудной части лимфангиомы проводили, все время заботясь о сохранности п. thoracalis longus et a. thoracalis lateralis.

Обращаясь еще раз к таблице 5, следует отметить, что лимфангиомы (3) с распространением на шейную, подмышечную и грудную области, оперированные одномоментно до 2005 г., все рецидивировали за счет шейного

фрагмента опухоли. Потребовались повторные хирургические вмешательства у 2 больных и один ребенок оперирован трижды, чтобы полностью удалить опухоль. 3-этапное иссечение аналогичных лимфангиом у 3 больных с дополнительной обработкой оставляемой опухолевой ткани, что осуществлялось после 2005 г., закончилось без рецидива опухоли.

Таким образом, поэтапное удаление наружных лимфангиом больших размеров и распространяющихся на несколько анатомических областей с соскабливанием и обработкой 96° спиртом оставляемой лимфангиоматозной ткани явились факторами, способствующими получению благоприятных отдаленных результатов.

Хирургическое лечение лимфангиом медиастиналыюй локализации

Лимфангиомы передне-верхнего средостения имели место у 6 больных, что составило 8%. Возрастной и половой состав детей с этой локализацией лимфангиом отражен в таблице 6.

Таблица 6. Характеристика больных с лимфангиомами медиастималь-ной локализации

Сроки госпитализации больных с лимфангиомами средостения Кол-во больных Пол Возраст, мес.

м ж

В экстренном порядке 1 - 1 12

В плановом порядке 5 3 2 3-4

Итого .............. 6 3 3 3-12

Как видно из таблицы, возраст детей колебался от 3 до 12 месяцев. Среди них мальчиков было 3, девочек - 3. В экстренном порядке был госпитализирован один ребенок. В плановом порядке было госпитализировано 5 больных.

Основная часть лимфангиом медиастинальной локализации располагается за грудиной в переднем средостении, и лишь небольшой фрагмент ее выступает в области вырезки грудины на переднюю поверхность шеи. Второй фрагмент опухоли располагается обычно в левой надключичной области, в зоне впадения ductus lymphaticus thoracicus в венозный угол, образованный v.jugularis int. и v.subclavia sin. Здесь локализуется видимая «на глаз» припухлость, тугоэластической консистенции, с неизмененной кожей над нею, мало подвижная. Эта опухоль, сдавливая трахею, вызывает инспираторную одышку, а сдавливая верхнюю полую вену, вызывает одутловатость головы и шеи с синюшным оттенком их кожных покровов, связанную с затрудненным оттоком венозной крови от этих частей тела ребенка.

Естественно, основная симптоматика исходит из места расположения опухоли в загрудинном пространстве с его взаимоотношением с сердцем,

крупными сосудистыми стволами, трахеей, главными бронхами, вилочковой железой. Кистозные полости оказывают давление на эти важные анатомические образования, уменьшая просвет в первую очередь венозных стволов (tr. ven. brachiocephalicus dexl. et sin., vena cava sup.) и трахеи, вызывая у больных затруднение дыхания инспираторного типа, тахипноэ, симптом Стокса.

Появление такой симптоматики заставляет в первую очередь произвести рентгенографию органов грудной клетки в фасной и боковой проекциях, на которых видно расширение тени средостения и расположение патологического образования в верхне-переднем средостении. Более четкая картина выявляется при компьютерной томографии. На томограммах визуализируется многокамерное образование, располагающееся в передне-верхнем загрудинном пространстве, хорошо определяются границы лимфангиомы, характер изменения просветов крупных венозных стволов и трахеи. По продольным срезам можно представить вертикальные и передне-задние размеры опухоли, по поперечным срезам - ее ширину, а также характер распространения опухоли на шее.

С помощью катетеризации подключичной вены регистрировали высокие цифры центрального венозного давления.

Течение заболевания носило прогрессирующий характер, что и объясняет госпитализацию детей не в ближайшие дни или недели после рождения, а в возрасте 2-3 месяцев.

Обычно не удается зарегистрировать каких-либо существенных изменений в функции основных жизненно важных систем организма, кроме дыхательной, и больные после кратковременной (до 2 суток) подготовки подвергались хирургическому лечению.

В нашей клинике мы выполняем частичную стернотомию в виде перевернутой буквы Т. Продольное рассечение грудины распространяется, как правило, на 3-4 межреберья, затем пересекаем грудину в поперечном направлении на уровне III или IV межреберья . С помощью ранорасширителя разводим в стороны края грудины и обнажаем передне-верхнее средостение. После этого сразу улучшаются вентиляционные и гемодинамические параметры в состоянии больного, что обычно регистрируют анестезиологи.

Обычно вилочковая железа вовлечена в лимфангиоматозную ткань, и мы ее убираем вместе с опухолью. Стремимся полностью удалить лимфангиоматозную ткань и лишь там, где это не удается сделать (крупные сосудистые стволы, трахея, перикард), оставляем участки стенки кист, соскабливая внутреннюю поверхность с них скальпелем и обрабатывая эти места марлевым шариком, смоченным 96° спиртом. Безусловно, удаляем и шейные части опухоли, локализующиеся, как правило, в зоне подключичных сосудов.

При удалении лимфангиом у всех 6 пациентов нам удалось избежать массивного кровотечения. Гемостаз осуществлйем с помощью лигирования сосудов и диатермокоагуляции. Зону хирургического вмешательства дренируем тефлоновой трубкой с множеством боковых отверстий, которую укладываем от вырезки грудины до нижнего угла операционной раны; далее про-

водим ее через туннель, создаваемый в передне-нижнем средостении, и выводим на кожу под мечевидным отростком. В послеоперационном периоде к концу трубки подсоединяем резиновую грушу, создавая дренаж по Редону. Сверху трубки сшиваем грудину капроновыми узловыми швами, затем накладываем швы на подкожную клетчатку и кожу, используя обычно проленовую нить (Prolen 4/0). Дренажную трубку фиксируем к коже одним швом и удаляем ее обычно на 10-15-е сутки послеоперационного периода после полного прекращения сецернации раневой жидкости.

Если в процессе хирургического вмешательства повреждаем плевральные листки, то эти повреждения ушиваем в конце операции. Заканчиваем операцию пункцией плевральной полости на стороне поврежденной плевры через межреберье с эвакуацией воздуха до вакуума.

Как правило, послеоперационный период протекал гладко. Дренажную трубку удаляем на 10-15-е сутки с наложением одного шва на кожный разрез. Выписывали детей на 16-18-е сутки после операции.

Попытка удалить лимфангиому средостения эндоскопическим путем — это безумие! Трудно себе представить возможность эндоскопического иссечения лимфангиоматозной ткани из всех участков ее распространения, в том числе сиять ее со стенок крупных венозных и артериальных стволов, трахеи, главных бронхов, перикарда. Лимфангиомы медиастинальной локализации должны убираться только открытым способом; для этого достаточно 2-3 часов интенсивной работы.

Из особенностей течения послеоперационного периода следует отметить следующее - из загрудинного пространства серозно-геморрагическая жидкость продолжала выделяться в течение 10-15 суток, так что дренажную трубку приходилось удалять в этот период, накладывая один кожный шов. Выполняем контрольную рентгенограмму органов грудной полости в фасной проекции и выписываем ребенка из отделения.

За последние 5 лет (с 2005 г.) мы оперировали 3 детей с лимфангиомами медиастинальной локализации. До 2005 г. в клинике находилось на лечении также 3 детей с лимфангиомами переднего средостения. Анализируя исходы хирургического лечения этого вида опухолей (табл. 7), следует отметить, что среди детей, оперированных до 2005 г. один ребенок умер во время операции. При этом следует заметить, что повреждений жизненно важных анатомических образований переднего средостения в процессе хирургичекого вмешательства не было. Возможно, имели место какие-то погрешности в анестезиологическом пособии. Аутопсия не производилась, поэтому причина смерти ребенка осталась на уровне догадок и предположений.

Таблица 7. Исходы различных способов хирургического лечения детей с лимфаигимами средостения

Исходы

Характер хирургического Всего здоро- лета- смерть неиз-

лечения больных боль- вы льный в отда вестен

ных ленном

п/о пер

Хирургическое иссечение опухоли без

дополнительной обработки оставляемой 3 - 1 1 1

опухолевой ткани

Хирургическое иссечение опухоли с до-

полнительной обработкой оставляемой 3 3 - - -

опухолевой ткани

Итого .......... 6 3 1 1 1

Один ребенок умер через 3 месяца после выписки из клиники также от невыясненной причины. Судьба третьего пациента оказалась невыясненной, так как родители его поменяли после операции место жительства, таким образом, связь с больным была утеряна.

Трое детей, оперированных позже 2005 г., живы по настоящее время и находятся под динамическим (3 раза в год) наблюдением у сотрудников клиники. При контрольном обследовании выполняются общеклинические, лабораторные и рентгенологические исследования. Отдаленные результаты оценивали через 1-4 года после операции. Все дети жалоб не предъявляли, росли и развивались нормально. Клинически - не страдали одышкой, болей за грудиной не ощущали, были довольны косметическими результатами. Рентгенологически — теней патологических образований в переднем средостении не обнаруживалось. В анализах крови отклонений от нормы не регистрировали. В последние годы приняли за правило - снимать с контрольного обследования пациентов, достигших 10-летнего срока после операции.

Таким образом, особенности хирургического лечения медиастинальных лимфангиом состоят в следующем. Во-первых, эта локализация лимфангиом требует одноэтапности удаления опухоли, что связано с травматичностыо доступа к переднему средостению. Во-вторых, анатомическая сложность и наличие многих жизненно важных структурных образований в зоне расположения опухоли требует от хирурга тщательности и особой осторожности хирургических манипуляций в этой области. Мы стремимся максимально удалить лимфангиоматозную ткань из переднего средостения обычно вместе с тканью вилочковой железы, оставляя ее лишь на крупных сосудистых стволах, стенках трахеи и главных бронхов, перикарде. Соскабливание скальпелем поверхностных слоев с этих участков и последующее их протирание марлевым шариком, смоченным 96° спиртом, требует также осторожности и тщательности, а, следовательно, времени.

Особой осторожности и внимания требует обработка оставленных кистозных стенок на крупных сосудах, особенно венах. Хотя у нас не было ранений венозных стволов, однако нетрудно себе представить такое осложнение с возникновением сразу критического состояния больного в результате одномоментно возникшего массивного кровотечения и трудностей по ушиванию сосудистой стенки. Вскрытие просветов трахеи, главных бронхов и перикарда представляет меньшую опасность, хотя также нежелательно и считается серьезным осложнением операции. В-третьих, существенное значение имеют вопросы восстановления анатомии области хирургического вмешательства. Здесь нужно отметить, что, хотя частичная стернотомия и не создает чрезмерной подвижности грудины, однако ее сшивание все-таки требует скрупулезной тщательности. Немаловажное значение придаем также и вопросам обеспечения длительного дренирования средостения в послеоперационном периоде. Тщательное выполнение всех элементов этого сложного многочасового хирургического вмешательства определяет его уникальность и необходимость выполнения в торакальных отделениях крупных лечебных учреждений областного или краевого подчинения.

ВЫВОДЫ

1. Разработанный в эксперименте способ соскабливания внутренних слоев сосудистых образований с последующей обработкой их 96° спиртом, примененный в клинических условиях к кистозным стенкам при хирургическом иссечении лимфангиом, позволил в течение 4-летнего срока наблюдения за больными исключить их рецидивы, и прежде всего при медиастиналыюй локализации опухоли, что особенно важно, так как эти операции выполняются одномоментно.

2. При выполнении операций по удалению наружных лимфангиом, распространяющихся на несколько сложных анатомических областей, целесообразно разделение их на 2-3 этапа, позволяющих радикально выполнить каждый из них и, благодаря тщательности оперирования, сохранить анатомические структуры с важными функциями для организма.

3. При удалении обширных лимфангиом как наружной, так и внутренней локализации, необходимо использовать принципы косметологической хирургии, заботясь не только о сохранении функциональной активности тех областей, откуда иссекается опухоль, но и об эстетичности операционных рубцов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Внедрение разработанного способа хирургического иссечения, соскабливания и обработки 96° спиртом лимфангиоматозной ткани в клиническую практику позволяет до минимума сократить рецидивы лимфангиом даже гигантских размеров и сложной анатомической локазации. Он должен быть использован при всех локализациях лимфангиом, но особенно при удалении лимфангиом из переднего средостения, так как эта операция осуществляется одномоментно.

2.При объемных лимфангиомах, распространяющихся на несколько сложных анатомических областей, рекомендуемое планирование хирургического вмешательства по удалению опухоли в 2-3 этапа (но времени) просто необходимо. Это позволяет более тщательно и радикально провести операцию, разобраться хирургу в анатомически сложных условиях, не повредив при этом важных анатомических структур. Учитывая доброкачественный характер лимфангиом, такое деление операции на этапы вполне реально.

З.Значение косметологического подхода к иссечению лимфангиом преимущественно шейной и шейно-подчелюстно-лицевой области трудно переоценить. Не только направление кожных разрезов имеет значение в этом отношении, но и повреждение ветвей различных нервов диктуют в последующем необходимость выполнения пластических операций. Хирургические доступы должны обеспечить полное сохранение функции тех областей, откуда иссекалась опухоль.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Чепурной Г.И., Дорвло Т., Ветрянская В.В., Дадаян А.Г., Розин Б.Г. Особенности хирургического лечения лимфангиом у детей. // Сб.: Новое в теории и практике стоматологии. - Ставрополь, 2008. — С. 321-325.

2. Чепурной Г.И., Дорвло Т., Татьянченко В.К. и др. Принципы хирургического лечения лимфангиом у детей. // Детская хирургия. - 2009. - № 5. - С. 4-7

3. Дорвло Т. Экспериментальная модель повышения радикальности хирургического удаления лимфангиом. Мат. Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2009, с. 132-133.

Сдано в набор 11.09.2009. Подписано в печать 14.09.2009 г. Бумага офсетная. Ротапринт. Гарнитура Times News Romans. Формат 60х 84 1/16. Объем 1,0 п. л. Тираж 100 экз. Заказ № 0022

Отпечатано в типографии «АртИкс», г. Ростов-на-Дону, пр. Ворошиловский, 78, тел. 290-46-42