Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Электронейромиографические критерии диагностики детского церебрального паралича

На правах рукописи

г\

КУРЕНКОВ Алексей Львович

ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

14. 00. 09 - педиатрия 14. 00. 13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1997

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте педиатрии РАМН

Научный руководитель

доктор медицинских наук, профессор К.А. Семенова

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор О.И. Маслова

доктор медицинских наук, профессор Л.Р. Зенков

Ведущее учреждение: Российская медицинская академия последипломного образования МЗ РФ

Защита диссертации состоится 13 мая 1997 г. в 14 часов на заседании диссертационного совета К 001.24.01 в Научно-исследовательском институте педиатрии^ РАМН по адресу: 117963, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии РАМН

Автореферат разослан

1997 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук О.П. Фомина

Актуальность проблемы: Одной из актуальных задач здравоохранения является профилактика, ранняя диагностика перинатальных поражений нервной системы, выработка критериев прогноза течения заболевания и построение оптимальной тактики восстановительного лечения. В последние годы не отмечается- снижения заболеваемости детским церебральным параличом (ДЦП), а зачастую выявляется рост этого показателя (R.. Riikonen et al., 1989; F.J. Stanley and L. Watson, 1992). Вопросы ранней и дифференциальной диагностики ДЦП остаются актуальными (Л.Т. Журба, 1988; К.А. Семенова, 1990; О.И. Маслова, 1991; Т.В. Коноплянко и др., 1995; B.S. Russman and J.R. Gage, 1989).

Двигательные нарушения у детей с ДЦП обусловлены, как правило, нарушенной деятельностью тоногенных структур ствола мозга и подкорковых образований, при этом не все примитивные уровни движений редуцируются по мере взросления ребенка (JI.O. Бадал'ян и др., 1988). Патология системы антигравитации и выраженные тонические содружественные реакции, препятствуют правильному созреванию и формированию выпрямительных реакций, стояния и ходьбы. Одновременное присутствие патологических тонических рефлексов (лабиринтного тонического рефлекса, симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов и других) и слабо и несвоевременно формирующихся у ребенка установочных реакций определяет сложный двигательный стереотип ДЦП (К.А. Семенова и Н.М. Махмудова, 1979; A.M. Журавлев и др., 1986; К. Bobath and В. Bobath, 1983).

Атонически-астатическая форма стоит особняком в структуре ДЦП из-за особенностей мышечного тонуса: синдром мышечной гипотонии требует проведения детального дифференциального диагноза, что обусловлено фенотипической схожестью генетически обусловленных обменных, нервно-мышечных и дегенеративно-дистрофических заболеваний.

Несмотря на значительное число публикаций, посвященных этиологии, патогенезу, диагностике, клинике и лечению ДЦП (М.Б. Цукер, 1986; Л.О.. Бадалян и др., 1988; В.А. Клименко, 1993; К.А. Семенова и др., 1996; И.Л. Брин, 1996; Е.Е. Bleck, 1987; L. Mutch et al., 1992), вопросы дифференциальной диагностики атонически-астатической формы ДЦП остаются недостаточно разработанными. Существуют единичные работы, посвященные электромиографическим (ЭМГ) исследованиям при данной форме ДЦП (Л.О. Бадалян и др., 1979; Л.О. Бадалян и И.А. Скворцов, 1986). Практически не освещены вопросы ЭМГ данных при атонически-астатической форме ДЦП для дифференциации клинически сходных заболеваний, что позволило бы более полно представить состояние структур сегментарного уровня иннервации и степень их вовлечения в патологический процесс (Л.О. Бадалян и др., 1979; В.И. Марулина, 1994; М.А. Alexander and М. Turk, 1980; H.R. Jones, 1990).

Другая проблема, которой мало уделялось внимания, это диагностика различных периферических неврологических нарушений у больных ДЦП при хирургическом лечении, в особенности при операциях на стопах. Оперативное лечение контрактур суставов у больных ДЦП дает биомеханическую предпосылку для формирования правильного стояния и ходьбы и коррекции афферентного притока в ЦНС (A.M. Журавлев и И.С. Перхурова, 1996). Хирургическое лечение больных ДЦП не всегда удовлетворительно, иногда формируются рецидивы контрактур и обратные деформации в суставах. Указанные обстоятельства требуют проведения нейрофизиологических исследований у больных спастическими формами ДЦП для более полной оценки состояния сегментарных структур и супрасег-ментарных влияний на мотонейронный пул поясничных сегментов спинного мозга.

Цель работы: разработать электронейромиографиче-ские критерии диагностики атонически-астатической формы и спастической диплегии детского церебрального паралича.

Задачи исследования:

1. Выявить клинико-электронейромиографические особенности больных атонически-астатической формой и спастической диплегией детским церебральным параличом в сопоставлении с больными нервно-мышечными заболеваниями (прогрессирующими мышечными дистрофиями, врожденными структурными миопатиями, спинальными амиотрофиями, наследственной мотосенсорной невропатией).

2. Сопоставить результаты анализа потенциалов действия двигательных единиц с интерференционной электромиограммой, обрабатываемой по методу К.О. \Villison (турн-амплитуд-ный анализ), у обследуемых больных.

3. Сопоставить данные моносииаптического тестирования методом Н-рефлекса с антидромной возбудимостью мотонейронов спинного мозга при регистрации Р-волны.

4. На основании клинико-электроненромиографических данных разработать дифференциально-диагностические критерии синдрома мышечной гипотонии у детей.

Научная новизна: ^Впервые проведена комплексная клинико-электронейромиографическая оценка больных атонически-астатической формой ДЦП в сопоставлении с некоторыми сходными клинически нервно-мышечными заболеваниями.

Установлено, что анализ потенциалов действия двигательных единиц и оценка интерференционного паттерна ЭЛ\Г по И.О. \Villison дают высокое совпадение результатов (78°0) у больных с мышечной гипотонией. Однако, у детей с нернично-мышечным типом поражения более информа тивен турн-амплитудный анализ, в особенности ири произвольном мышечном сокращении, близком к максимальному. При поражении могонейронов спинного мозга и их аксонов значимость анализа

потенциалов действия двигательных единиц несколько выше (82%), чем турн-амплитудного анализа.

Проведен комплексный анализ клинико-электрон.ейро-миографических данных у больных спастическими формами ДЦП для более полной оценки супрасегментарных влияний на мотонейронный пул поясничных сегментов спинного мозга и состояния сегментарных структур. У больных спастической диплегией при грубых эквлноварусных деформациях имеется особенность иннервации мышц стопы в виде дисталыюго вторичного аксонального страдания малоберцового нерва. Обнаружено, что у больных спастической диплегией с прогрессиро-ванием деформаций нижних конечностей (наиболее часто эви-нусных и эквиноварусных) нередко (29%) выявляется поражение мотонейронов спинного мозга на уровне пояснично-крестцового утолщения (миелодисплазия).

Практическая значимость. В работе показана роль комплекса количественных ЭМГ методов в дифференциальной диагностике атонически-астатической формы ДЦП со сходными по клиническим проявлениям нервно-мышечными заболеваниями, а также его значение в распознавании сегментарных нарушений при спастических синдромах и в выработке программы адекватных реабилитационных мероприятий при различной патологии периферического звена двигательной системы у детей.

Внедрение результатов исследования. Разработанные рекомендации по дифференциальной диагностике детского церебрального паралича при помощи улектронейромиографиче-ских исследований внедрены в отделе восстановительного лечения детей с церебральными параличами НИИ педиатрии РАМН; в отделе психоневрологии и -шилентологии НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ; н детской клинической пси-хо-неврологической больнице N 18 г. Москвы; в клинике Пяти-

горского Государственного НИИ курортологии и детском боль-нично-поликлиническом объединении г. Пятигорска.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на 1-й Научной сессии Всесоюзного НИИ детской курортологии и физиотерапии Минздрава СССР (Евпатория, октябрь 1991); на 1-й Самарской конференции невропатологов и нейрохирургов (Самара, сентябрь 1992); на 2-й Международной конференции Ассоциации детских неврологов Балтийских стран (Рига, июнь 1993); на VI Всероссийской научно-практической конференции "Организационные и клинические проблемы детской неврологии и психиатрии" (Самара, сентябрь 1993); на Международном конгрессе "Новые технологии в реабилитации церебрального паралича" (Донецк, май 1994); на Международном клиническом семинаре по проблемам диагностики и лечения детских церебральных параличей (Югославия, Белград, декабрь 1994); на 3-й Международной конференции Ассоциации детских неврологов Балтийских стран (Паланга, май 1995); на семинаре "Современные методы нейрооргопедической коррекции деформаций опорно-двигательного аппарата у больных детским церебральным параличом" (С-Пегербург, июнь 1995); на Всероссийской с международным участием научно-практической конференции "Новое в диагностике и лечении детских церебральных параличей" (Москва, октябрь, 1996).

Структура диссертации: Работа изложена на 160 страницах машинописи, иллюстрирована 12 таблицами, 16 рисунками и состоит из введения, 5 глав, выводов и библиографического указателя (цитировано 215 работ, 100 на русском языке и 115 зарубежных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Обследовано 113 детей в возрасте от 1 года до 13 лет, 48 девочек и 65 мальчиков. Все дети находились на лечении в детской клинической психо-неврологической больнице N 18 г. Москвы в течение 1991-1996 годов.

Основная группа включала 61 больного с ДЦП: 32 ребенка с атонически-астатической формой и 29 человек со спастической диплегией.

Группу сравнения для больных атонически-астатической формой ДЦП составили 32 ребенка с синдромом мышечной гипотонии с первичномышечным поражением, страданием мотонейронов спинного мозга, атаксией-телеангиэктазией и патологией соединительной ткани. 20 больных с миелодисплазией и наследственной мотосенсорной невропатией сравнивались с больными спастической диплегией, т.к. ряд клинических признаков, в особенности деформации стоп, могут имитировать ДЦП.

Клинические методы исследования включали изучение анамнестических данных, неврологического и ортопедического статуса больных с привлечением данных соматического, офтальмологического, логопедического, психологического и других специальных осмотров. Проводились лабораторные и нейрофизиологические обследования, принятые в неврологической клинике (анализы крови общие и биохимические, эхоэнцефалоскопия, электроэнцефалография, компьютерная томография головного мозга и т.д.).

Инструментальные методы исследования включали электронейромиографические методики. Использовался традиционный метод исследования - анализ потенциалов действия двигательных единиц (ПДЕ). Применялись также другие математические методы анализа ЭМГ, увеличивающие диагности-

ческую продуктивность исследований (A. Fuglsang-Frederiksen, 1990; A. Fuglsang-Frederiksen and J. Ronager, 1990), например, турн-амплитудный анализ, или оценка интерференционного паттерна ЭМГ (R.G. Willison, 1964; A. Fuglsang-Frederiksen, 1989). Этот метод помогает выделить из общей группы больных первично-мышечные нарушения (прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденые структурные миопатии, воспалительные поражения мышц) и страдания мотонейронов спинного мозга (миелодисплазии, спинальные амиотрофии) и их аксонов (наследственные, инфекционные и травматические поражения периферических нервов) (J.M. Gilchrist et al., 1988; S.D. Nandedkar et al., 1994).

В нашем исследовании одновременно использовались как оценка параметров ПДЕ, так и турн-амплитудный анализ. Первый метод характеризует патологию двигательных единиц, выявляемую при слабом произвольном усилии, второй - двигательных единиц, активирующихся при значительном мышечном усилии.

Записи ЭМГ проводили в различных мышцах (наиболее часто в mm. deltoideus, rectus femoris и tibialis anterior) с помощью концентрического игольчатого электрода DANTEC 13L49 с записывающей площадью 0,07 мм при фильтрах усилителя 2 Гц-10 кГц. Использовался электромиограф "Counterpoint" датской фирмы DANTEC MEDICAL.

Анализ ПДЕ проводился стандартно (Б.М. Гехт и др., 1980). Полученные данные представлялись в виде гистограмм распределения длительности ПДЕ, числа его фаз и амплитуды, а также в табличном виде. Сравнение полученных данных производилось с нормативными, представленными в таблицах средней длительности ПДЕ в зависимости от возраста (Н.Р. Ludin, 1980).

Турн-амплитудный анализ проводился по методу, предложенному Е. Stalberg и соавторами (1983). Помимо общепри-

нятого анализа, отношение числа турнов к средней амплитуде определялось при максимальном произвольном мышечном усилии и при 50% числе турнов, т.к. важно оценить этот показатель как при максимальном произвольном усилии, так и при мышечном сокращении средней силы, а дозирование мышечного усилия у детей изучаемого возраста крайне сложно. В графическом виде полученные данные представлялись в виде диаграммы зависимости числа турнов (по оси абсцисс) от средней амплитуды (по оси ординат).

Для более полной и детальной оценки супрасегментар-ных и сегментарных поражений (в первую очередь мотонейронов спинного мозга и периферических нервов) у больных ДЦП и в группе сравнения проводилось изучение Н-рефлекса и F-волны. Исследование проведено на компьютерном электромиографическом комплексе МБН-Нейромиограф, смонтированном на базе электромиографа MG 44Ü (Венгрия).

Запись Н-рефлекса осуществлялась с камбаловидной мышцы при стимуляции болыиеберцового нерва в подколенной ямке по средней линии (J.A. Liveson and М.М. Dong, 1992). Использовались накожные отводящие электроды с размером пластинок 6x12 мм. Активная часть отводящего электрода располагалась над двигательной точкой камбаловидной мышцы, референтная часть - на 3 см дистальнее. Стимуляция проводилась монополярным способом - катод располагался в зоне проекции болыиеберцового нерва в подколенной ямке, а анод на передней поверхности бедра. Частота подачи стимулов не чаще 0,1 Гц, длительность стимула 1 мс.

Исследование F-волны проводили при стимуляции локтевого и болыиеберцового нервов в дистальных точках. Использовались накожные отводящие электроды с размером пластинок 6x12 мм. Отводящие электроды располагались над мышцей, отводящей мизинец (активный электрод), и на второй фаланге пятого пальца (референтный электрод) при стимуляции

локтевого нерва; над мышцей, отводящей большой палец стопы (активный электрод), и в области второй фаланги большого пальца стопы (референтный электрод) при стимуляции боль-шеберцового нерва. Подача электрического стимула осуществлялась биполярным стимулирующим электродом с межэлектродным расстоянием 25 мм. Частота подачи стимулов 0,5 Гц, длительность стимула 0,2 мс. Сила подаваемого стимула являлась супрамаксимальной для М-ответа.

Проводился также анализ функционального состояния периферических нервов как верхних, гак и нижних конечностей. Оценивали скорость проведения импульса (СПИ) по моторным волокнам двух нервов руки - срединного и локтевого, а также двух нервов ноги - большеберцового и малоберцового.

Статистический анализ полученных результатов проводился с помощью традиционных методов параметрической статистики с использованием Т-критерия Стьюдента.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

ЭМГ-данные, полученные нами у 32-х больных атонически-астатической формой ДЦП, не выявили страдание периферического нейромоторного аппарата. Анализ ПДЕ показал, что средняя длительность потенциалов действия всех исследованных мышц не выходила за рамки ±20% (за исключением одного больного). У некоторых больных атонически-астатической формой ДЦП в популяции ПДЕ могли быть представлены как двигательные единицы с укороченной длительностью (до минус 13-17%), так и ПДЕ с увеличенной длительностью (до плюс 1623%). Гистограмма распределения длительностей ПДЕ могла иметь как нормальную форму с максимальной выраженностью вблизи нормативных возрастных значений, так и растянутую форму без четко выраженного максимума. Амплитуда ПДЕ

находилась в пределах 300-600 мкВ. Число полифазных потенциалов не превышало допустимых значений. Таким образом, можно отметить значительный разброс данных ПДЕ, который все же нельзя рассматривать как течение денервационно-реиннервационного процесса (ДРП). Вместе с тем, у отдельных пациентов при подозрении на страдание сегментарных образований необходимо было дополнять анализ ПДЕ турн-амплитудным анализом. Параметры ЭМГ, полученные при проведении турн-амплитудного анализа, не выходили за рамки нормативных и на диаграмме зависимости числа турнов от средней амплитуды располагались в пределах контрольного "облака". Отношение числа турнов к средней амплитуде колебалось от 0,56 до 1,08 при максимальном произвольном усилии и от 0,73 до 1,13 при умеренном мышечном сокращении (50% числе турнов). Данные, полученные при проведении турн-амплитудного анализа у больных атонически-астатической формой ДЦП, сопоставимы с нормативными значениями (А. Fuglsang-Frederiksen, 1981; D.P.L. Smyth, 1982; D.P.L. Smyth and R.G. Willison, 1982; E. Stalberg et al.,' 1983). Это указывает на то, что атонически-астатическая форма ДЦП не имеет четко очерченного ЭМГ-паттерна и может рассматриваться как условная норма при проведении электромиографической дифференциальной диагностики у больных с синдромом мышечной гипотонии.

ЭМГ-исследования у больных со спиналыюй амиотро-фией в каждой мышце выявили отклонения от нормы. При анализе ПДЕ отмечалось увеличение средней длительности потенциалов действия более 20% от возрастной нормы у 58,3% больных. В популяции ПДЕ доминировали потенциалы с увеличенной амплитудой. Спонтанная активность была представлена наиболее часто потенциалами фибрилляций, положительные острые волны были выявлены у 41,7% больных. Потенциалы фасцикуляций регистрировались только у половины обсле-

дованных больных. В 16,6% отмечалась особая спонтанная активность, характеризующаяся наличием потенциалов высокой частоты, описанными I. Наи5тапо\уа-Ре1ги5еи'к2 (1980).

Таким образом, у всех больных со спинальной амиотро-фией было отмечено течение ДРП. У меньшего числа больных (16,7%) выявлена I, II и Ш-а стадии ДРП, связанные с "превентивной" морфофункциональной реорганизацией двигательных единиц, что обусловленно выключением из функциональной активности части наиболее удаленных мышечных волокон (Б.М. Гехт, 1990). В большинстве случаев наблюдалось увеличение средней длительности ПДЕ (41,7% - Ш-б стадия ДРП; в 41,7% - IV стадия ДРП), что указывает на развитие процесса эффективной компенсаторной иннервации с формированием увеличенных двигательных единиц. Это приводит к повышению амплитуды и длительности ПДЕ за счет увеличения числа мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном (площади двигательной единицы). Только при обследовании одного больного со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна в одной из трех исследованных мышц выявлена V стадия ДРП, что сочеталось с выраженными амиотрофиями и снижением силы мышц до 2-3 баллов. Полученные данные указывают на поражение мотонейронов спинного мозга, причем наиболее выраженные ЭМГ-изменения зарегистрированы у больных с наличием амиотрофий и значительным снижением силы мышц (3 балла).

У 2-х больных не было четких клинических и ЭМГ признаков поражения мотонейронов спинного мозга (изменения ПДЕ и спонтанной активности), поэтому было полезно использование турн-амплитудного анализа, который при спинальной амиотрофии выявил значительные отклонения от нормативных данных. Зависимость числа турнов от средней амплитуды характеризовалась смещением "облака" влево и вверх, то есть в сторону уменьшения числа турнов и повышения средней ам-

плитуды. Важно отметить, что при минимальном произвольном мышечном усилии значения средней амплитуды были увеличены в 1,5-1,7 раза. При дальнешем увеличении силы мышечного сокращения наблюдалось значительное повышение средней амплитуды, в то время как число турнов увеличивалось гораздо меньше. При мышечном усилии, близком к максимальному, выявлено два типа изменений анализируемых параметров. При первом типе при повышении мышечного сокращения до максимального отмечалось как увеличение средней амплитуды, так и увеличение числа турнов; при втором типе некоторое увеличение числа турнов сопровождалось заметным снижением средней амплитуды, а клинически отмечалось заметное снижение силы мышц. При сопоставлении данных турн-амплитудного анализа и оценки ПДЕ отмечено, что наиболее выраженные изменения ПДЕ (увеличение средней длительности и амплитуды ПДЕ) сочетались со вторым типом изменений на диаграмме зависимости числа турнов и средней амплитуды. Таким образом, второй тип изменений "облачной" диаграммы у больных спинальной амиотрофией связан с продвинутой стадией (как правило IV) ДРП, сопровождающейся значительным снижением числа двигательных единиц, обслуживающих данную мыщцу.

У больных с первично-мышечным типом поражения при проведении ЭМГ были выявлены характерные изменения. Анализ ПДЕ обнаружил значительное уменьшение средней длительности потенциалов действия (до -23,6% по всей группе больных). Гистограмма распределения длительностей ПДЕ резко смещалась влево в область уменьшения длительности потенциалов действия. Снижение амплитуды ПДЕ до 200 мкВ было отмечено только у больных миопатией Дюшенна. Гистограмма числа фаз ПДЕ имела растянутую форму без четко обозначенного максимума. Количество фаз в отдельных ПДЕ было увеличено до 5-7, а иногда до 10-12. Процент полифазных

потенциалов значительно возрастал (до 45-50%), что наиболее ярко заметно у больных врожденными структурными миопа-тиями. Спонтанная активность была представлена преимущественно потенциалами фибрилляций, которые регистрировались не у каждого больного и не в каждой исследованной мышце. У двух больных с врожденной структурной миопатией потребовалось катамнестическое наблюдение для уточнения характера заболевания. Таким образом, у больных с первично-мышечным типом поражения выявлялось резкое снижение длительности ПДЕ, что обусловлено уменьшением числа функционирующих мышечных волокон в структуре двигательной единицы за счет их гибели. Наиболее грубые изменения отмечены у больных с миодистрофией Дюшенна, у которых даже в клинически ин-тактных мышцах регистрировался миопатический паттерн ЭМГ.

При проведении турн-амплитудного анализа у больных с первично-мышечным поражением выявлены однонаправленные изменения. Число турнов за секундную реализацию ЭМГ было несколько увеличено, хотя у одного больного миопатией Дюшенна не отмечались какие-либо значительные изменения 'этого показателя, что объясняется низкой амплитудой ПДЕ. Средняя амплитуда между турнами была значительно снижена. Это связано с большим процентом полифазных ПДЕ и с увеличением количества фаз (5-7 и более) потенциалов действия исследуемой мышцы. Отношение числа турнов к средней амплитуде было увеличено и являлось наиболее значимым параметром для выявления больных с первично-мышечным страданием, поскольку сильно отличалось от аналогичного показателя у больных других групп (р<0,005). Следует отметить, что это отношение было наибольшим, как правило, при максимальном произвольном усилии и достигало у отдельных больных 2,5-4,5. На диаграмме зависимости числа турнов от средней амплитуы "облако" смещалось вправо и вниз, то есть в

область увеличения числа турнов и снижения средней амплитуды между турнами за секунду ЭМГ-записи. Отсутствие смещения "облака" вправо наблюдалось у одного пациента с мио-патией Дюшенна и было обусловлено резким снижением амплитуды биопотенциалов, за счет чего значительно сокращалось число турнов. Следует отметить, что у всех больных с подозрением на первично-мышечное поражение турн-амплитудный анализ выявил характерные изменения, в отличие от анализа ПДЕ (у двух детей не было обнаружено миопа-тического паттерна). Наиболее диагностически значимым показателем у больных с миопатией является отношение числа турнов к средней амплитуде, причем в большинстве случаев (63,6%) удобнее использовать этот показатель при максимальном произвольном мышечном сокращении, поскольку величина его при этом максимальная.

При электромиографическом исследовании у больных ДЦП спастической диплегией мы выявили признаки супрасег-ментарных нарушений: снижение амплитуды интерференционной ЭМГ при произвольном мышечном сокращении, акцентуацию патологических тонических рефлексов и нарушение реци-прокных взаимоотношений в системе регуляции активности мышц синергистов и антагонистов. Последний феномен известен также под названием ко-контракцин, или совместная активация мышц, и широко описан в литературе (Ю.С. Юсевич, 1963; А.Д. Бурыгина, 1988; А. Cliantraine et al., 1986). Нарушения коркового контроля за деятельностью исполнительного звена двигательной системы у больных ДЦП выявляются и при проведении стимуляционных ЭМГ тестов. Резкое увеличение амплитуды М-ответа при определении СПИ по двигательным волокнам наиболее часто связывают со спастичностыо (Л.О. Бадалян и И.А. Скворцов. 1986; W.F. Brown. 1984). В нашей работе выявлено достоверное увеличение амплитуды М-ответа при исследовании большеберцового. локтевого и срединного

нервов. Причем, наибольшее повышение амплитуды М-ответа обнаружено при стимуляции большеберцового нерва и его регистрации с мышцы, отводящей большой палец, что связано с наиболее тяжелым поражением нижних конечностей у больных спастической диплегией.

Обратная..направленность ЭМГ изменений наблюдалась при электрической стимуляции малоберцового нерва при грубых эквино-варусных деформациях стоп, что проявлялось снижением амплитуды М-ответа при отведении с мышцы короткого разгибателя пальцев. Клиническая картина у этих больных имела некоторые отличия в виде негрубых расстройств чувствительности в зоне иннервации малоберцового нерва, снижения или отсутствия защитных рефлексов и других пирамидных знаков, гипотрофии мышц и трофических нарушений на фоне дисгидроза, мраморности и изменения температуры кожи стоп. СПИ по двигательным волокнам малоберцового нерва не была изменена, то есть можно говорить об аксональном страдании в дистальнон части малоберцового нерва. Указанные изменения носят, вероятно, вторичный характер, поскольку данные изменения формируются постепенно при нарастании эквинусного компонента деформации и редко встречаются у детей дошкольного возраста. Усугубляющими факторами являются трофические нарушения мышечной и нервной ткани, свойственные больным ДЦП (К.А. Семенова и Н.М. Махмудова, 1979; A.M. Журавлев и др., 1986). О дистальном характере поражения свидетельствовали сохранность амплитуды М-ответа с передней большеберцовой мышцы при стимуляции малоберцового нерва, а также отсутствие заинтересованности периферического нерва при исследовании ПДЕ в сочетании с турн-амплитудным анализом в передней большеберцовой мышце.

Н-рефлекторное тестирование в нашем исследовании у больных спастической диплегией выявило нарушения супра-сегментарной иннервации. Отмечалось существеннное снижение

порога появления Н-рефлекса. У некоторых больных порог рефлекторного ответа составлял всего несколько вольт, что говорит о повышенной возбудимости низкопороговой части мотонейронного пула. Порог появления М-ответа также был снижен, поэтому относительный порог Н-рефлекса существенно не увеличивался. На значительное снижение порога рефлекторной возбудимости указывает также появление Н-рефлекса в мышцах стоп и даже кистей, где он регистрируется в норме только до 1 года (С. Байкушев и др., 1974; R.F. Mayer and R.S. Mosser, 1973). Проведение низкочастотной ритмической стимуляции 1 и 3 Гц выявило снижение, а в отдельных случаях даже отсутствие, депрессии Н-рефлекса, что указывает на нарушение пресинаптического торможения у больных ДЦП.

При атонически-астатической форме ДЦП выявлены две направленности изменений параметров Н-рефлекса. У больных с преобладанием атонически-астатического симптомо-комплекса чаще отмечались различные ЭМГ-признаки пирамидной недостаточности, то есть наличие Н-рефлекса в мышцах кистей и стоп, резкое снижение порога Н-рефлекса, повышение отношения Нмакс/Ммакс., уменьшение депрессии Н-рефлекса на низкочастотную ритмическую стимуляцию. Больные с выраженными координаторными нарушениями мозжечкового характера имели другую картину рефлекторной активности: угнетение Н-рефлекса (отсутствие рефлекторного ответа в мышцах стоп и кистей, высокий порог его вызывания, снижение отношения Нмакс/Ммакс) и даже его полное отсутствие в двух случаях. По мере развития навыков стояния и ходьбы отмечалось появление Н-рефлекса в мышцах голени. Дальнейшее увеличение амплитуды Н-рефлекса (по отношению Нмакс/Ммакс) соответствовало улучшению позных навыков и не всегда было связано с нормализацией координаторных возможностей. В группе больных атаксией-телеангиэктазией и врожденных атаксий Н-рефлекс регистрировался непостоянно или вообще

отсутствовал. Интересно отметить, что у 2-х больных с синдромом Луи-Бар с течением заболевания амплитуда Н-рефлекса падала, и затем он переставал регистрироваться. Таким образом, динамика параметров Н-рефлекса важна и может быть дополнительным критерием в дифференциальном диагнозе.

При анализе параметров F-волны у больных ДЦП спастической диплегией выявлено увеличение амплитуды F-волн, особенно при стимуляции большеберцового нерва. Причем, у больных старше 7 лет увеличение амплитуды антидромного ответа более выражено, чем в младшем возрасте. Интересно отметить, что такой возрастной динамики у здоровых детей не отмечалось (L'.K. Misra et al., 1989). Увеличение антидромной возбудимости мотонейронов спинного мозга у больных спастической диплегией в более старшем возрасте можно связать с несостоятельностью нейро-моторного аппарата на фоне увеличенных требований, предъявляемых к двигательной системе ребенка. Значительного повышения отношения средней амплитуды F-волн к амплитуде М-ответа не получено, что обусловлено одновременным увеличением амплитуды и F-волн, и М-ответа.

У больных атонически-астатической формой ДЦП наблюдалось увеличение амплитуды F-волн преимущественно при стимуляции большеберцового нерва. В школьном возрасте выявлено некоторое снижение амплитуды антидромного ответа, отмеченное в основном у детей с увеличением двигательных возможностей. Достоверных отличий при исследовании F-волны у детей с мозжечковым симптомокомплексом не отмечено.

При подозрении на поражение периферического нерва в анализе F-волн учитывают значение латентных периодов антидромного ответа. Латенция F-волны и дисперсия увеличиваются равно как при аксоналыюм типе поражения, так и при демиелинизирующих состояниях (R.D. Ball, 1993). Поэтому в нашем исследовании у больных с наследственной мотосенсор-

ной невропатией при анализе параметров Р-волны основное внимание было уделено изменениям латентности антидромного ответа. Минимальная латенция Р-волны была значительно увеличена. Также отмечалось повышение показателя дисперсии Р-волн, и при исследовании локтевого нерва он составлял 5,0-6,0 мс, а при исследовании большеберцового нерва - 9-11 мс, что в 2-2,5 раза превышает нормативные значения. Увеличение минимальной латенции Р-волны и нарастание показателя дисперсии диагностически значимы, когда скорости проведения по двигательному волокну не показывают каких-либо отклонении от нормативных данных или находятся на нижней границе нормы.

При поражении мотонейронов спинного мозга наблюдается значительное выпадение Р-волн, так называемый блок. По нашим данным, у больных спинальной амиотрофией процент выпадений Р-волн является наиболее информативным показателем, так как амплитуда и латентность могут значительно не меняться. Количество идентичных Р-волн у больных спинальной амиотрофией резко возрастает, то есть можно говорить о том, что в антидромный ответ у больных спинальной амиотрофией вовлекаются одни и те же двигательные единицы. Это, в свою очередь, указывает на снижение количества функционирующих двигательных единиц, обусловленное гибелью большого числа мотонейронов данного пула.

Полученные данные по дифференциальной электроней-ромиографической диагностике ДЦП и нервно-мышечных заболеваний у детей представлены в таблице.

Таблица

Диагностические электронейромиографичекие критерии при различных заболеваниях ___ нервной системы у детей.___

Анализ ПДЕ Турн-амплитудный анализ СПИ Н-рефлекс Р-волна

Длительность ПДЕ Амплитуда ПДЕ Полифажя ПДЕ ЧИСЛО турнов Средняя амплитуда ЧТ/СА СПИ Амплитуда М-ответа Нмзгс/ Ммакс Депрессия Н-рефлекса № Амплитуда Р-вопи Дисперсия Г -вопи &ПОКМ Р-волн

Атонически« астатическая форма Д1ДП N N N N N N N N илиТ Различное 1 N или Т N N ИЛИ ^

Спастическая диплегия N N N N N N N ТТ N илиТ II ТТ N II

Структурные миопатии II N ТТ т II ТТТ N N N N N N . N

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна тт ТТ N или Т II т II N или 1 1 N N N или X N илиТ ТТТ

Наследственная мотосенсорная невропатия т. N илиТ N или Т N или ^ N илиТ 1 II II 1 т Различная ТТТ т

Миалодисплазия N или Т N N N или ^ N N или N N 1 N илиТ N или N N илиТ

ПДЕ - потенциал действия двигательной единицы; ЧТ/СА - отношение числа турнов к средней амплитуде; СПИ - скорость проведения импульса: Нмакс/Ммакс - отношение амплитуд максимального Н-рефлекса к максимальному М-ответу.

N - нормальные значения, Т или 1 - наличие изменений; ТТ или 44 - выраженные изменения; ТТТ или ИХ - характерные изменения. Стрелка вверх - увеличение показателя; стрелка вниз - уменьшение показателя.

ВЫВОДЫ

1. У больных детским церебральным параличом независимо от формы заболевания нарушение супрасегментарных влияний проявляется повышением амплитуды М-ответа, увеличением Н/М отношения, уменьшением депрессии амплитуды Н-рефлекса при ритмической стимуляции, появлением Н-рефлекса в мышцах стопы и кисти, увеличением амплитуды F-волны.

2. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отсутствуют электронейромиографические корреляты сегментарного уровня поражения. В случае преобладания атонически-астатического синдрома имеют место повышение амплитуды М-ответа, F-волны и Н/М-отношения, уменьшение депрессии Н-рефлекса; при мозжечковых нарушениях эти изменения менее выражены.

3. У детей с врожденными структурными миопатиями диагностически наиболее информативен турн-амплитудный анализ, при этом отмечается резкое увеличение отношения числа турнов к средней амплитуде (до 2,5-4,5 при норме 0,71,2); потенциалы действия двигательных единиц укорочены, а число их фаз увеличено.

4. У больных спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна, наряду с увеличением длительности и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц и уменьшением числа турнов, наиболее ярким электронейромиографическим признаком является увеличение числа блоков F-волны (до 50% и более).

5. У больных детским церебральным параличом в форме спастической диплегии при длительно существующих грубых эк-вино-варусных деформациях стоп может иметь место аксо-нальное поражение малоберцового нерва в дистальной части, а электромиографически выявляется снижение амплиту-

ды М-ответа при его регистрации с мышцы короткого разгибателя пальцев.

б. У части больных со спастической диплегией с постепенным усугублением деформаций нижних конечностей имеет место поражение мотонейронов спинного мозга на уровне пояснич-но-крестцового утолщения (миелодисплазия), что электро-нейромиографически проявляется негрубым увеличением средней длительности потенциалов действия двигательных единиц (III-б стадия денервационно-реиннервационного процесса), умеренным снижением отношения числа турнов к средней амплитуде, Н/М отношения и амплитуды F-волны.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У больных с детским церебральным параличом целесообразно в дифференциально-диагностический электронейро-миографический комплекс включать анализ потенциалов действия двигательных единиц в сочетании с оценкой интерференционного паттерна по R.G. Willison, исследование скорости проведения импульса по периферическим нервам и F-волны, анализ параметров Н-рефлекса в мышцах голени, стопы и кисти.

2. У больных со спастической диплегией при эквинусных и эквиноварусных деформациаях стоп необходимо проведение ЭМГ для исключения сегментарного уровня поражения и аксонального страдания малоберцового нерва.

3. Больным с мышечной гипотонией при подозрении на спи-нальную амиотрофию Верднига-Гоффманна, наряду с исследованием ПДЕ и турн-амплитудным анализом, желательно проводить исследование F-волны.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Электронейромиографическая характеристика больных атонически-астатической формой детского церебрального паралича// Тез. докл. "Новые технологии в неврологии и нейрохирургии". - Самара, 1992. - С. 88-89 (соавт. В.И. Доценко).

2. Клинико-физиологическая характеристика и компьютерно-томографическая оценка больных атонически-астатической формой ДЦП// Труды Украинского НИИ детской курортологии и физиотерапии. - Евпатория, 1992. - С. 53-55 (соавт. К-А. Семенова).

3. Clinico-physiological comparison in patients with atonic astatic form of cerebral palsy// Тез. докл. Second international conference of baltic child neurology associacion. - Riga, 1993. - P. 35 (co-authors V.l. Dotsenko, I.E. Kazanets, K.A. Semenova).

4. К вопросу о дифференциальной диагностике атонически-астатической формы детского церебрального паралича// Тез. докл. Шестой Всероссийской научно-практической конференции "Организационные и клинические проблемы детской неврологии и психиатрии". - Москва: АО "Руссомед", 1994. - Т. 1. - С. 143-145.

5. Возможности компьютерной электромиографии методом turns amplitude analysis для диагностики детского церебрального паралича// Материалы международого конгресса "Новые технологии в реабилитации церебрального паралича". (под. ред. проф. С.К- Евтушенко) - Донецк, 1994. - С. 206 (соавт. В.И. Доценко, И.Э. Казанец).

6. Клинико-нейрофизиологическая оценка невральных проявлений у больных детским церебральным параличом// Тез. докл. 7-го Всероссийского съезда неврологов. - Н.Новгород, 1995 (соавт. И.Л. Брин).

7. Возможности компьютерной электромиографии в оценке нервно-мышечных заболеваний у детей// Актуальные вопросы лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата, центральной и периферической нервной системы, респираторных аллергозов у детей: Тез. докл. - Евпатория, 1995. -С. 66-67 (соавт. В.И. Доценко).

8. EMG methods for evaluation muscular hypotonia in children// Medicina. - 1995. - Vol. 31. - Suppl. 1. - P. 132133 (co-authors V. Dotsenko, I. Kazanets).

9. New benefits of computerised EMG turns-amplitude analysis in the investigation of floppy infants syndrome// Developmental medicine and child neurology. - 1995. - Suppl. N 72. - Vol. 37. - N 3. - P. 73 (co-authors V.I. Dotsenko, I.E. Kazanets).