Автореферат и диссертация по медицине (14.01.26) на тему:Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых объемных образованиях сердца

ДИССЕРТАЦИЯ
Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых объемных образованиях сердца - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых объемных образованиях сердца - тема автореферата по медицине
Подоляк, Дмитрий Геннадьевич Москва 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.26
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых объемных образованиях сердца

На правах рукописи

Подоляк Дмитрий Геннадьевич

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ПСЕВДООПУХОЛЕВЫХ ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЯХ СЕРДЦА

сердечно-сосудистая хирургия - 14.01.26

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2013 г.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского» Российской Академии Медицинских Наук

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

Доктор медицинских наук, главный научный сотрудник отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН

Нечаенко Михаил Александрович

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ:

Доктор медицинских наук, профессор отдела клинической физиологии, инструментальной и лучевой диагностики ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН

Кузнецова Людмила Митрофановна

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, заместитель директора по научной работе, заведующий отделением сердечной хирургии и вспомогательного кровообращения, сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ «ФНЦТИО им. акад. В.И. Шумакова» Минздрав-соцразвития России

Шумаков Дмитрий Валерьевич

Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением кардиохирургии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Селиваненко Вилор Тимофеевич

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

ФГБУ «Институт хирургии им A.B. Вишневского» Минздрава России Защита диссертации состоится «17» декабря 2013 года

в «15:00» часов на зеседании диссертационного совета Д 001.027.01 при ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН по адресу: 119991 Москва, Абрикосовский переулок, д. 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН.

Автореферат разослан «_»_2013 года.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

В.В. Никода

РОССИЙСКАЯ

ГС/. S '.;ч: ! Iii ¡-чая

bi !i,i ЖП i KA

0' ; ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Объемные образования сердца - редкая патология, представляющая собой разнообразные морфологические субстраты с плохим «естественным» прогнозом, своевременная диагностика которых предопределяет врачебную тактику и результаты лечения. Первые успешные операции при первичных опухолях сердца, осуществленных без или с использованием искусственного кровообращения, были выполнены, соответственно, E.R. Maurer в 1951 и C.L. Crafoord в 1954 годах. В нашей стране подобные хирургические вмешательства были проведены Б.В. Петровским, а также С.А. Колесниковым и соавт. в 1962 году. К настоящему времени благодаря совершенствованию диагностических методов обследования и кардиохирургии, как практической дисциплины, представилось возможным рассматривать преобладающую часть новообразований сердца, (преимущественно доброкачественных первичных опухолей) как потенциально излечимые заболевания. Однако, псевдоопухолевые новообразования сердца, объединяющие разнообразную кардиальную или экстракардиальную патологию, как правило, ошибочно интерпретируемую в практическом здравоохранении как неоплазию, представляют малоизученный раздел кардиохирургии. Об этом наглядно свидетельствуют исключительно редкие отечественные и зарубежные публикации в периодической печати, основанные большинстве случаев на небольшом количестве наблюдений, и наличие единичных диссертационных работ и монографий, посвященных лишь отдельным вопросам данной проблемы, что затрудняет её исчерпывающее обобщение и выработку оптимальной хирургической тактики.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ : изучить клинико-диагностические, хирургические и морфологические особенности псевдоопухолевых новообразований сердца, возможность их ранней диагностики и разработать оптимальную врачебную тактику.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Обобщить опыт, накопленный в ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, по псевдоопухолевым новообразованиям сердца, их частоте возникновения и локализации.

2. Изучить клиническую картину псевдоопухолевых новообразований сердца, выделяя их симптомокомплексы и анамнестические особенности, которые могли бы заподозрить эту патологию.

3. Провести анализ традиционных инструментальных, лабораторных и специальных методов обследования, позволяющих объективизировать патологию, скрывающуюся под маской «опухоли» сердца.

4. Разработать оптимальную врачебную тактику при псевдоопухолевых новообразованиях сердца.

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ.

Новизна исследования состоит в том, что впервые собран широкий спектр клинического материала, на основании которого обобщен опыт клинических, диагностических, хирургических и морфологических аспектов псевдоопухолевых новообразований сердца.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ И РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ.

На основании полученных результатов проведенного исследования изучены характер и частота морфологических субстратов, скрывающихся в повседневной клинической практике под маской «опухоли» сердца; их клинико-лабораторная характеристика и индивидуальная значимость рутинных и специальных методов обследования в диагностике псевдоопухолевых новообразований сердца; разработана, в зависимости от полученных данных, оптимальная хирургическая тактика и, проанализировав ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения, намечены пути по дальнейшему их улучшению.

Результаты работы применяются в повседневной клинической практике ФГБУ«РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН; они могут быть использованы в других кардиохирургических и кардиологических стационарах.

ПУБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, 2 из них - в рецензируемых научных журналах.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные положения и результаты исследования обсуждены на объединенной научной конференции кардиохирургических отделений ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН (20.09.2013г.). Диссертация рекомендована к защите.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 194 страницах машинописного текста, содержит 9 таблиц и 36 рисунков. Указатель литературы включает 73 отечественных и 134 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН располагает опытом хирургического лечения 326 больных с новообразованиями сердца, наблюдавшимися с декабря 1962 по декабрь 2010 г.г. Морфологически верифицированными первичными опухолями сердца страдали 259 пациентов (79,4%). В настоящее

исследование включено 67 больных (20,6%) с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца, наблюдавшихся в Центре с февраля 1970 по декабрь 2010 г.г. Среди них 36 были мужского и 31 женского пола, в возрасте 2,2 - 74 лет (средний возраст 34,1 ± 2,1 г.).

Больные, включенные в настоящее исследование, были направлены с предварительными диагнозами: «опухоли» сердца (61,2%), врожденные или приобретенные пороки сердца (13,5%), сдавливающий или рецидивировавший экссудативный перикардит в сочетании с «опухолью» сердца, асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и «опухолью» сердца (8,9%). Только в 16,4% случаев диагноз при госпитализации был правильным, что подтверждено предоперационными обследованиями, интраоперационными находками и гистологическими исследованиями. Ими были эхинококкоз сердца, целомические кисты перикарда, дислокация кавафильтра в правый желудочек с тромбозом его верхушки. Это свидетельствует о том, что в 56 наблюдениях (83,6%) диагностика рассматриваемой патологии сердца была чрезвычайно затруднена.

Как видно из таблицы 1, у 67 больных, объемные образования сердца были представлены различными морфологическими субстратами. Сорок семь больных (70,1%) страдали псевдоопухолевыми новообразованиями сердца.

Таблица 1

Разновидность и частота объемных образований сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера

Разновидность патологии Количество наблюдений

(М) (%)

Пристеночные/клапанные тромбы 23 34,3

Эхинококковые /непаразитарные кисты 12 17,9

Сдавливающий/рецидивировавший экссудативный перикардит 5 7,4

Аномалии анатомических структур сердца 3 4,5

Прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости 1 1,5

Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикар-диальной поверхности выводного отдела левого желудочка 1 1,5

Гипоплазия миокарда правого желудочка 1 1,5

Аневризма левого предсердия 1 1,5

Объемные образования сердца морфологически неидентифицированного характера 20 29,9

Всего 67 100

Пристеночные или клапанные (по 18 и 5 наблюдений) тромбы были выявлены у больных в возрасте 8-68 лет (средний возраст 39,0 ± 3,2 г., соотношение женщин и мужчин - 1,0:1,9). У 16 больных тромбы локализовались в правых отделах сердца: в устье верхней или нижней полых вен (по 1 наблюдению), в правом предсердии или желудочке (по 7 и 5 наблюдений), на передней створке трикуспидального клапана (2 наблюдения); у семи - в левых отделах сердца: на передней или задней створке митрального клапана (по 2 и 1 наблюдению), в левом предсердии или в области верхушки левого желудочка (по 2 наблюдения). Их размеры колебались от 2,0 см в диаметре до 2,5 х 8,0 см.

Эхинококковые или непаразитарные кисты сердца были выявлены у 12 больных в возрасте 9-74 лет (средний возраст 37,1 ± 5,9 г., соотношение мужчин и женщин - 1,0:1,2). Изолированное эхинококковое поражение левого желудочка было у одного больного. У 6 пациентов эта патология имела мульти-висцеральный характер, поражая полость перикарда (3 наблюдения), левый желудочек, правое предсердие, межжелудочковую перегородку (по 1 наблюдению) в сочетании с эхинококкозом правой доли печени (2 наблюдения), левой доли печени и диафрагмы, левого полушария головного мозга, верхней доли правого легкого, обоих легких (по 1 наблюдению). Их размеры колебались от 3,0 см в диаметре до 6,0 х 8,0 см. Непаразитарные кисты были представлены целомическими кистами перикарда (3 наблюдения) с размерами от 4,0 х 7,0 см до 6,0 х 8,0 см; кистой задней створки митрального клапана и бронхогенной кистой левого гемиторакса (по 1 наблюдению) с размерами, соответственно, 1,3 см в диаметре и 10,0 х 12,0 см.

У пяти больных в возрасте 14-48 лет (средний возраст 29,0 ± 5,2 г., соотношение женщин и мужчин - 1,0:1,5), страдавших сдавливающим или рецидивировавшим экссудативным перикардитом (по 4 и 1 наблюдению), подозревались «опухоли», соответственно, правого предсердия и желудочка (по 1 наблюдению) либо верхушки сердца (3 наблюдения). Эта предоперационная интерпретация была инициирована данными эхокардиографии и компьютерной томографии, зарегистрировавшими не только утолщение и кальциноз перикарда, но и деформацию отдельных участков сердца размерами 1,5 х 2,0 см, 1,5 х 5,0 см и 2,0 х 6,0 см, локализовавшимися на боковой, передней или задней поверхностях его верхушки (по 1 наблюдению), а также «дефекты наполнения» правого предсердия и желудочка (по 1 наблюдению).

У трех больных, двух женского и одного мужского пола, в возрасте 12, 45, 64 лет, имитацией «опухолей» сердца были его анатомические аномалии. Ими были миксоматозно измененная добавочная створка митрального клапана размерами 1,7 х 4,0 см, создававшая градиент давления в выходном отделе левого

желудочка, равный 40 мм.рт.ст.; гипертрофия пограничного гребня диаметром до 1,0 см; аномалия развития коронарного синуса, представленная новообразованием размерами 4,0 х 5,8 см, исходившим из верхней части его устья.

У четырех больных в возрасте 13-48 лет (средний возраст 38,5 ± 8,5 г., соотношение женщин и мужчин - 1,0:1,0) имитация «опухолей» сердца от 2,0 см в диаметре до 5,0 х 8,0 см была обусловлена различной патологией. Ею были: прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости, гипоплазия миокарда правого желудочка, аневризма левого предсердия, асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с рецидивировавшим экссудатив-ным перикардитом и шаровидным тромбом размером 5,0 х 8,0 см на эпикарди-альной поверхности выводного отдела левого желудочка.

У 20 неоперированных пациентов (29,9%) в возрасте 2,2-60 лет (средний возраст 26,0 ± 3,9 г., соотношение женщин и мужчин - 1,0:1,0) морфологический характер объемных образований сердца не был идентифицирован. Они локализовались в правом или левом предсердиях (по 1 и 2 наблюдения) либо желудочках (по 3 и 7 наблюдений), на аортальном или митральном клапанах (по 3 и 4 наблюдения). Их размеры составляли 4-10 мм в диаметре.

Клиническая характеристика псевдоопухолевых новообразований сердца.

Многообразие клинических проявлений, зарегистрированных у 47 больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца, размеры которых колебались в пределах от 1,0 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см, представлены в таблице 2. Их анализ продемонстрировал ряд особенностей, которые помимо короткого анамнеза заболевания (15,4 ± 1,6 мес.и 5,8 ± 0,7 мес.) при первичном осмотре этих пациентов не были должным образом акцентуированы. Ими были зависимость преобладающего большинства клинических проявлений от положения тела. Эта особенность нами отмечена у 27 из сорока пяти больных с декомпенсацией кровообращения; в 17 из девятнадцати наблюдений кардиалгия имела позиционную зависимость, а у двух больных была выявлена сопутствовавшая ишемическая болезнь сердца; у 14 из девятнадцати больных регистрировалась зависимость возникновения различных нарушений ритма от положения тела, причем у трех из них они полностью исчезали в горизонтальном положении; в 11 из одиннадцати больных возникал эмболический синдром в легочную артерию и/или её ветви, предшествуя диагностике заболевания на 10,4 ± 1,5 мес, причем, в одном случае тромбоэмболия легочной артерии являлась причиной смерти, возникнув у больного при поступлении в наш Центр, а в другом — на этапе обследования, послужив причиной проведения экстренного хи-

рургического вмешательства; зарегистрированная аускультативная картина у 9 из девяти больных имела позиционную зависимость, а головокружение и/или синкопальные состояния - у 2 из семи пациентов. И наконец, у больной с тромбозом верхней полой вены и недиагностированным в ее просвете фрагментом венозного катетера регистрировалась интермиттирующая температура с периодическими подъемами до 38-39° С, и ознобом.

У 20 пациентов с объемными образованиями сердца морфологически не-идентифицированного характера (29,9%) клиническая симптоматика отсутствовала.

Таблица 2

Клиническая характеристика псевдоопухолевых _новообразований сердца _

Количество

Клинические проявления наблюдений

(Ы) (%)

Недостаточность кровообращения 45 67,1

Боли в области сердца 19 28,4

Нарушения ритма 19 28,4

Эмболический синдром 11 16,4

Клинические признаки, имитировавшие

приобретенные или врожденные пороки сердца 9 13,5

Головокружение и/или синкопе 7 10,4

Лихорадка 1 1,5

Отсутствие симптомов заболевания 20 29,9

Изменения лабораторных показателей крови были выявлены только у больных с различными псевдоопухолевыми новообразованиями сердца в 61,2%. Ими были: увеличенная СОЭ (22,4%), повышенное содержание фибриногена (13,4%), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (10,4%), положительная проба на «С» реактивный белок (7,5%), диспротеинемия (7,5%).

У 12 больных, страдавших псевдоопухолевыми новообразованиями и у одного - с объемным образованием морфологически неидентифицированного генеза, был проведен анализ уровня в крови раково-эмбрионального антигена, а-фетопротеина, углеводных антигенов СА-19-9, СА-72-4. Во всех наблюдениях полученные результаты были в пределах нормы.

Проведенный анализ показал, что своевременная прижизненная диагностика объемных образований сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера чрезвычайно трудна. Клиническая настороженность в интерпретации короткого анамнеза заболевания и особенностей их клинических проявлений позволили осуществлять индивидуальный выбор алгоритма дальнейших диагностических мероприятий с учетом позиции онкологической детерминанты.

Диагностика псевдоопухолевых новообразований сердца.

Анализ электрокардиограмм 67 больных показал, что у 32 (47,8%) электрокардиографическая картина была в пределах нормы. Пятнадцать из них страдали различными псевдоопухолевыми новообразованиями сердца, а 17 -объемными образованиями морфологически неидентифицированного характера; их размеры колебались, соответственно, от 1,3 см в диаметре до 6,0 х 8,0 см и от 4 до 7 мм в диаметре.

У 35 больных (52,2%) были зарегистрированы различные электрокардиографические изменения. У тридцати двух из них, страдавших различные псевдоопухолевыми новообразованиями сердца с размерами от 2,5 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см были выявлены: пароксизмальная или стойкая форма синусовой тахикардии (по 8 и 5 наблюдений), фибрилляция или трепетание предсердий (по 3 и 2 наблюдения), наджелудочковая экстрасистолия (I наблюдение), блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (4 наблюдения), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (1 наблюдения), гипертрофия правого предсердия (2 наблюдения), гипертрофия правого или левого предсердий (1 наблюдение), гипертрофия левого желудочка (4 наблюдения), диффузные изменения миокарда левого желудочка (1 наблюдение). У трех пациентов с объемными образованиями сердца морфологически неидентифицированного характера с размерами 8-10 мм в диаметре регистрировались: гипертрофия левого желудочка (2 наблюдения), блокада правой ножки пучка Гиса (1 наблюдение).

Фонокардиографическая картина была в пределах нормы у 41 больного (62,1%). Двадцать четыре из них страдали различными псевдоопухолевыми новообразованиями сердца с размерами от 1,0 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см., а 17 - объемными образованиями морфологически неидентифицированного характера размером 4-7 мм в диаметре.

У 25 больных (37,9%) регистрировались фонокардиографические изменения. У 22 из них, страдавших различными псевдоопухолевыми новообразованиями сердца с размерами от 2,5 см в диаметре до 2,5 х 8,0 см., были выявлены: систолический шум во II-III межреберье слева от грудины (9 наблюдений); диа-столический шум в области верхушки сердца (3 наблюдения); снижение амплитуды и расщепление I тона в области верхушки сердца (10 наблюдений). У трех пациентов с объемными образования морфологически неидентифицированного характера размерами 8-10 мм в диаметре был зарегистрирован систолический шум во II-III межреберье слева от грудины.

Рентгенологическая картина была без признаков патологии у 33 больных (50,8%). Четырнадцать (21,5%) страдали различными псевдоопухолевыми новообразования сердца с размерами от 1,0 см в диаметре до 2,5 х 8,0 см. У 19 па-

циентов (19,3%) имелись объемные образования морфологически неидентифи-цированного характера; их размеры колебались от 4 до 10 мм в диаметре.

У 32 больных (49,2%), страдавших различными псевдоопухолевыми новообразования сердца с размерами от 2,5 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см, были зарегистрированы застой в малом круге кровообращения разной степени выраженности (18 наблюдений), деформация контуров (13 наблюдений) и/или увеличение размеров сердца за счет увеличения правых или левых его отделов со снижением пульсации его контуров (7 наблюдений). В одном наблюдении (1,5%) рентгенологически в проекции правого желудочка определялся дислоцированный кавафильтр из нижней полой вены; его размеры составляли 3,0 х 4,0 см в диаметре.

Представленные данные свидетельствуют о том, что электрокардиографические, фонокардиографические и рентгенологические изменения, выявленные у больных с объемными образованиями сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера, не патогномоничны для них. Исключением из вышеизложенного было только одно наблюдение с дислокацией кавафильтра из нижней полой вены в правый желудочек (1,5%). Более того, электрокардиографические, фонокардиографические и рентгенологические изменения, соответственно, в 47,8%, 62,1% и 50,8% случаев отсутствовали, что еще более усложняло диагностику рассматриваемой патологии.

Ангиокардиография и коронарография были выполнены 13 больным.

Дефекты наполнения были зарегистрированы у 10 больных с подозрением на «опухоли» правого или левого предсердий (по 2 и 1 наблюдению) с размерами от 2,5 см в диаметре до 3,0 х 4,0 см, передней створки митрального клапана (2,0 х 2,5 см.), левого желудочка (2,5 х 3,0 см.), передней створки трикуспи-дального клапана (2,0 х 2,5 см.). У первых 4 больных интраоперационно были выявлены пристеночные или клапанные тромбы; у двух больных было отмечено сочетание тромбов с устьевой окклюзией передней нисходящей артерии и мультифокальным поражением коронарного русла. У других трех больных с размерами дефектов наполнения от 2,0 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см, локализованными в межжелудочковой перегородке, правом предсердии, левом геми-тораксе, во время операции были обнаружены прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости, аномалия развития коронарного синуса, бронхогенная киста левого гемиторакса. У больного с подозрением на опухоль правого желудочка, размером 3,0 х 5,0 см интраоперационно была выявлена гипоплазия миокарда правого желудочка; результат исследования оценен как ложноотрицательный.

У трех пациентов с дефектами наполнения 8-10 мм в диаметре, у которых первоначально мы были склонны подозревать «опухоли» левого или правого желудочка (по 2 и 1 наблюдению), проведенные исследования продемонстрировали отсутствие патологии. Полученные результаты можно было бы оценить как ложноотрицательные, и при неосторожной интерпретации привести к неправильному диагнозу и соответствующей хирургической тактике. Однако, наличие у этих больных объемных образований сердца морфологически неиден-тифицированного характера, имеющих строгие клинико - анамнестические критерии, позволило нам воздержаться от хирургических вмешательств.

Представленные данные свидетельствуют о том, что зондирование камер сердца, ангиокардиография и коронарография, позволяющие объективизировать диагностику опухолей сердца, в рассматриваемых клинических ситуациях могут не гарантировать постановку правильного диагноза (возможность регистрации ложноотрицательных результатов), а опасность возникновения фрагментации новообразований и эмболического синдрома, сложность дифференциальной диагностики между псевдоопухолевыми новообразованиями сердца и истинными опухолями обусловливают наше предпочтение эхокардиографии, компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии.

Трансторакальная эхокардиография выявила у 23 больных малоподвижные новообразования однородной или неоднородной эхогенности (по 18 и 5 наблюдений), высокой плотности, с четкими контурами, размерами от 2,0 см в диаметре до 2,5 х 8,0 см, которые в предоперационном периоде интерпретировались как «опухоли» сердца. Хирургические вмешательства и последующие гистологические исследования продемонстрировали наличие пристеночных или клапанных тромбов (по 15 и 5 наблюдений). У оставшихся трех больных данной группы в одном случае предоперационный эхокардиографический диагноз дислокации кавафильтра из нижней полой вены в правый желудочек с тромбозом его верхушки был подтвержден во время операции; во втором случае эхо-кардиографический диагноз тромбоза правого предсердия был подтвержден при аутопсии в связи с внезапной смертью больного при госпитализации, обусловленной тромбоэмболией легочной артерии; в третьем случае диагноз тромбоза правого предсердия у больного 8 лет, страдавшего системной красной волчанкой и перенесенной до госпитализации спленэктомии, не был верифицирован - хирургическое лечение не проводилось в связи с его высоким риском. У одной больной этой группы, страдавшей тромбозом верхней полой вены не была визуализирована часть венозного катетера (результат расценен как ложноот-рицательный -1,5%).

Эффективность трансторакальной эхокардиографии в диагностике эхино-

кокковых, целомических и бронхогенной кист не вызывала сомнений. Эхинококковые кисты поражали левый желудочек (2 наблюдения), межжелудочковую перегородку или правое предсердие (по 1 наблюдению), полость перикарда (3 наблюдения). Они были наполнены прозрачной жидкостью, имели сферическую или овальную форму, отдельные дочерние пузыри, окруженные тонкой хитиновой оболочкой. Их размеры колебались от 3,0 см в диаметре до 6,0 х 8,0 см, вызывая у четырех больных сдавление левого желудочка. Что же касается целомических кист перикарда (3 наблюдения), то они были представлены округлыми образованиями размерами от 4,0 см в диаметре до 5,0 х 7,0 см с гипо-эхогенным содержимым, окруженным плотной капсулой. В то же время, если при бронхогенной кисте левого гемиторакса трансторакальная эхокардиогра-фия выявила однородное образование размерами 7,6 х 9,2 см, плотно прилегавшее к боковой стенке левого желудочка, то чреспищеводная эхокардиогра-фия, проведенная этому же больному, зарегистрировала новообразование, располагавшегося вдоль передне-бокового и верхушечного отделов левого желудочка и передней стенки правого желудочка, размеры которого достигали 10,0 х 12,0 см. Оно было однородной и мягкой консистенции. В одном наблюдении трансторакальная эхокардиография выявила новообразование задней створки митрального клапана размером 1,3 см в диаметре, но интраоперационно оно представляло собой кисту, не нарушавшую функцию митрального клапана, операция ограничилась эксплоративным характером вмешательства.

Пять больных страдали сдавливающим или рецидивировавшим экссуда-тивным (по 4 и 1 наблюдению) перикардитом. Однако, помимо утолщенного (до 3-8 мм) перикарда с его кальцинозом (2 наблюдения) или значительным жидкостным содержимым в полости перикарда (1 наблюдение), были зарегистрированы деформация отдельных участков сердца (3 наблюдения) с размерами 1,5 х 2,0 см, 1,5 х 5,0 см и 2,0 х 6,0 см, на боковой, передней или задней поверхностях верхушки сердца, которые интраоперационно были представлены очагами фибрина, верифицированными морфологическим исследованием. В 2 наблюдениях был выявлен «дефект наполнения» правого предсердия и желудочка, результаты данного исследования имели ложноположительный характер (3,0%); интраоперационно, при пальцевой ревизии эта патология была исключена.

У четырех больных были выявлены малоподвижные новообразования округлой или овальной формы с размерами от 2,0 см в диаметре до 5,0 х 8,0 см, однородной эхогенности, с четкими или нечеткими контурами (по 2 наблюдения). Они, имитировали «опухоль» сердца, но окончательный диагноз был поставлен интраоперационно. Ими были: прорыв аневризмы некоронарного сину-

са Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости, аневризма левого предсердия, гипоплазия миокарда правого желудочка, асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка.

У других трех больных были зарегистрированы новообразования, имитировавшие «опухоль» сердца, округлой или овальной (по 2 и 1 наблюдению) формы, однородной или неоднородной (по 2 и 1 наблюдению) эхогенности, с четкими контурами и размерами от 1,0 см в диаметре до 4,0 х 5,8 см. Они локализовались в области митрального клапана, в средней трети пограничного гребня, области устья коронарного синуса. Во время операции были, соответственно, выявлены миксоматозно измененная добавочная створка митрального клапана размерами 1,7 х 4,0 см, создававшая градиент давления в выходном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст, гипертрофия пограничного гребня размером 1,0 см в диаметре и аномалия развития коронарного синуса, представленная объемным образованием с размерами 4,0 х 5,8 см, исходившим из области его верхней части.

У 20 пациентов имелись объемные образования сердца морфологически неидентифицированного характера. Они локализовались в правых или левых отделах сердца, имели округлую форму, однородную эхогенность, четкие контуры, отличались неподвижностью, их размеры не превышали 4-10 мм в диаметре. Пяти больным данной группы была выполнена чреспищеводная эхокар-диография, которая не выявила у них объемных образований задней створки митрального клапана (3 наблюдения), правого или левого желудочка (по I наблюдению), чьи размеры колебались в пределах 8-10 мм в диаметре. В данных случаях полученные результаты свидетельствовали о наличии объемных образований сердца морфологически неидентифицированного характера; им было рекомендовано регулярное динамическое наблюдение.

Эхокардиография, являясь доказательной составляющей в диагностике первичных опухолей сердца, позволяет клиницистам в преобладающем большинстве случаев, уже в поликлинических условиях поставить правильный диагноз и наметить оптимальную врачебную тактику. Однако, правильное понимание сложных клинических ситуаций при псевдоопухолевых новообразованиях сердца чрезвычайно затруднено. Достаточно отметить, что при проведении данного исследования были зарегистрированы ложноотрицательные и ложно-положительные результаты, соответственно, в 1,5% и 3,0% случаев. Более того, трудности проведении дифференциальной диагностики между истинными опухолями и рассматриваемыми объемными образованиями сердца до сих пор не

преодолены. Об этом свидетельствует тот факт, что по нашим данным в 83,6% случаев объемные образования псевдоопухолевого и морфологически неиден-тифицированного характера скрывались под маской «опухоли» сердца.

При проведении компьютерной томографии 8 больным, у пяти из них были выявлены малоподвижные дефекты наполнения округлой (3 наблюдения) или овальной (2 наблюдения) формы, с четкими контурами, размером от 2,0 см в диаметре до 5,0 х 8,0 см, локализовавшиеся в правом желудочке (2 наблюдения), правом или левом предсердиях (по 1 наблюдению), на передней створке трикуспидального клапана (1 наблюдение). Их денситометрические показатели колебались от + 34 до + 58 ед Н. Как и при эхокардиографии, проводившейся этим больным в предоперационном периоде, был поставлен диагноз «опухоль» сердца, но интраоперационно были выявлены пристеночные или клапанные (по 4 и 1 наблюдению) тромбы в полости правого или левого предсердия (по 1 наблюдению), правого желудочка (2 наблюдения), на передней створке трикуспидального клапана (1 наблюдение). У больной, у которой при эхокардиографии было зарегистрировано объемное образование верхней полой вены, суживавшее её просвет на 60%, при компьютерной томографии с контрастированием, помимо неподвижного дефекта наполнения, размерами 2,0 х 3,0 см, с нечеткими контурами и денситометрическими показателями, колебавшимися в пределах + 3+6 ед.Н, была выявлена внутривенно располагавшаяся часть венозного катетера. Особого внимания заслуживают двое больных. У одного из них с подозрением на «опухоль» правого желудочка с неоднородной эхогенностью, нечеткими контурами, при компьютерной томографии был зарегистрирован дефект наполнения размером 3,0 х 5,0 см с денситометрическими показателями, колебавшимися от +18 до + 30 ед.Н. Однако, у данного больного субстрат, который мог бы имитировать новообразование, интраоперационно отсутствовал, но была выявлена гипоплазия миокарда правого желудочка; результат оценен как ложноотрицательный - 4,2%. У другого больного, у которого при трансторакальной эхокардиографии было выявлено объемное образование размером 3,0 х 4,4 см с нечеткими контурами, располагавшееся в правом желудочке, компьютерная томография продемонстрировала отсутствие какой бы то ни было патологии. Это был ложноотрицательный результат (4,2%), так как интраоперационно, был выявлен тромб правого желудочка.

Компьютерная томография, проведенная другим 6 больным, выявила у них утолщение перикарда (до 3-8 мм), подтверждавшее диагноз сдавливающего или рецидивировавшего экссудативного перикардита (по 4 и 1 наблюдению) и асимметричную гипертрофическую кардиомиопатию с рецидивировавшим экс-судативным перикардитом и шаровидным объемным образованием на эпикар-

диальной поверхности выводного отдела левого желудочка, которое на операции было представлено тромбом с размером 5,0 х 8,0 см. У трех больных, у которых при эхокардиографии визуализировалась «опухоль» верхушки сердца, компьютерная томография исключила наличие указанных новообразований; интраоперационно, после субтотальной перикардэктомии, пальцевая ревизия выявила объемные образования, размерами 1,5 х 2,0 см, 1,5 х 5,0 см и 2,0 х 6,0 см, на боковой, передней или задней поверхностях верхушки сердца, а морфологическое исследование выявило наличие организованного фибрина (результат расценен как ложноотрицательный - 12,6%). У других двух больных, страдавших сдавливающим перикардитом были зарегистрированы дефекты наполнения размером от 3,0 до 5,0 см в диаметре в правом предсердии или желудочке. Однако, после субтотальной перикардэктомии, пальцевая ревизия не подтвердила наличие указанных объемных образований (результаты расценены как ложноположительные 8,4%).

У четырех больных были зарегистрированы малоподвижные дефекты наполнения округлой или овальной формы, с четкими контурами, размерами от 3,0 см в диаметре до 10,0 х 12,0 см, локализовавшиеся в полости перикарда (2 наблюдения), левой плевральной полости, в толще миокарда левого желудочка (по 1 наблюдению). Их денситометрические показатели колебались от + 6 до + 32 ед. Н. До операции был поставлен диагноз целомической кисты перикарда (2 наблюдения), эхинококковой кисты левого желудочка (1 наблюдение), что было подтверждено интраоперационно и при гистологическом исследовании. В одном случае диагноз новообразование левого гемиторакса (бронхогенная киста), поставленный при компьютерной томографии, выявил место происхождения бронхогенной кисты, исходившей из области корня левого легкого, подтвержденное интраоперационно.

При проведении компьютерной томографии шести больным с объемными образованиями сердца морфологически неидентифицированного характера, у которых при эхокардиографии были выявлены новообразования с четкими контурами, локализовавшимися в правом или левом желудочках (по 2 наблюдения), на митральном клапане (2 наблюдения), с размерами 6-10 мм в диаметре, дефектов наполнения не было зарегистрировано. Как уже отмечалось выше, тактический подход к рассматриваемым объемным образованиям не изменился, они находились под динамическим наблюдением.

Магнитно-резонансная томография была выполнена двум больным. В одном наблюдении в полости перикарда было зарегистрировано объемное образование овальной формы размерами 4,7 х 6,8 см, низкоинтенсивное на Т1, высокоинтенсивное на Т2 с четкими контурами. Как и при эхокардиографии, в

данном случае до операции был поставлен диагноз целомической кисты перикарда, что подтверждено интраоперационно. В другом случае в области верхушки правого желудочка было выявлено новообразование с четкими контурами, размером 2,5 см в диаметре, низкоинтенсивное на Т1, высокоинтенсивное на Т2, которое рассматривалось как «опухоль» сердца, но интраоперационно и при гистологическом исследовании был выявлен тромб.

Эффективность компьютерной и магнитно-резонансной томографии в диагностике первичных опухолей сердца не вызывает сомнений. В то же время интерпретация этих данных, зарегистрированных у больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца и объемными образованиями морфологически неидентифицированного характера, была затруднена. Об этом свидетельствует тот факт, что правильная предоперационная диагностика составила только 15,4%. Это были больные с целомическими кистами перикарда или эхинококковой кистой верхушки левого желудочка. В остальных 22 наблюдениях (84,6%) предоперационный диагноз был сформулирован как «опухоль» сердца. Помимо вышеуказанных особенностей, компьютерная томография была сопряжена с ложноотрицательными (21,0%) и ложноположительными (8,4%) результатами. Это может быть обусловлено не соблюдением основного принципа ангиорентгенографии - боллюсного введения рентгеноконтрастного препарата непосредственно в интересующую клиницистов камеру сердца, что не всегда возможно из - за опасности фрагментации новообразования и эмболического синдрома.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Хирургическое лечение и его ближайшие результаты.

Врачебная тактика в отношении 20 больных с объемными образованиями сердца морфологически неидентифицированного характера была предопределена небольшими размерами новообразований сердца, колебавшимися в пределах 4-10 мм в диаметре в (среднем 6,9 ± 0,4 мм); отсутствием их подвижности, которая могла бы рассматриваться как опасность эмболического синдрома; однородной эхогенностью и четкими контурами; отсутствием гемодинамических нарушений и клинических проявлений. Им было рекомендовано регулярное динамическое наблюдение через каждые 6-12 месяцев с контролем клинического состояния и эхокардиографических показателей.

Из оставшихся 47 больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца оперированы, как представлено в таблице 3, сорок два (89,4%).

В пяти наблюдениях (10,6%) операции не проводились. Один из этих больных, страдавший тромбозом правого предсердия, внезапно умер при гос- 16-

питагшзации в связи с тромбоэмболией легочной артерии. В других 4 случаях мы воздержались от операций в связи с исходно крайне тяжелым состоянием больных, обусловленным в одном наблюдении сочетанием тромбоза правого предсердия с системной красной волчанкой и перенесенной спленэктомией до поступления в наш Центр; в других 3 случаях - мультивисцеральным характером эхинококкового поражения.

Таблица 3

Характер и частота хирургических вмешательств при псевдоопухолевых новообразованиях сердца

Разновидность операций

Количество наблюдений

Тромбэктомия

Тромбэктомия в сочетании с:

- протезированием митрального клапана МИКС-27 или ЭМИКС-27

- протезированием трикуспидального клапана БАКС—29 или Био Лаб-33

- маммарокоронарным шунтированием передней нисходящей артерии

- удалением дислоцированного кавафильтра, протезированием трикуспидального клапана БАКС-31

- ушиванием вторичного дефекта межпредсердной перегородки, пластикой трикуспидального клапана по Де-Вега

- ушиванием открытого овального окна

- ангиопластикой и агентированием огибающей и правой коронарных артерий (двухэтапное лечение)

Вскрытие ложной аневризмы, удаление тромботических масс, ушивание ложной аневризмы и прорыва аневризмы некоронарного синуса Валь-сальвы в межжелудочковую перегородку Протезирование трикуспидального клапана БАКС-29 Удаление аномалии развития коронарного синуса

Удаление миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана

Удаление аневризмы левого предсердия без использования искусственного кровообращения Субтотальная перикардэктомия

Субтотальная перикардэктомия с удалением организованного фибрина в области верхушки сердца

Субтотальная перикардэктомия с удалением шаровидного тромба с эпи-кардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка Эхинококкэктомия (с использованием искусственного кровообращения) Эхинококкэктомия (без использования искусственного кровообращения) Трансторакальное удаление целомической кисты перикарда Торакоскопическое удаление целомической кисты перикарда Трансстернальное удаление бронхогенной кисты левого гемиторакса Эндоваскулярное удаление венозного катетера из устья верхней полой вены, экстирпация матки (двухэтапное лечение)

Эксплоративная кардиотомия_

Всего

Двадцать девять из 42 операций были проведены в условиях нормотер-мической или гипотермической (по 19 и 10 наблюдений) перфузии с температурой 26-28°С. Двадцать шесть хирургических вмешательств из вышеуказанных 29 были осуществлены в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Продолжительность искусственного кровообращения колебалась от 24 до 189 мин. (в среднем 79,6±9,0 мин.), ишемии миокарда от 15 до 130 мин. (в среднем 56,5±6,6 мин.).

У большинства больных (35 наблюдений) доступ к сердцу осуществлялся через продольную срединную стернотомию, а в пяти наблюдениях через левостороннюю или правостороннюю (по 4 и 1 наблюдению) торакотомию по 4 межреберью. У двух больных операции ограничились использованием торако-скопической или эндоваскулярной техники.

Хирургические манипуляции, связанные с подключением аппарата искусственного кровообращения, нуждались в особой деликатности. Это было обусловлено опасностью фрагментации объемных образований сердца, особенно его правых отделов, с последующей эмболией. Именно поэтому мы изначально отказались от пальцевой ревизии камер сердца и исследования внутрисердеч-ной гемодинамики до удаления новообразований, а само подключение аппарата искусственного кровообращения начинали с канюляции восходящей аорты и раздельной канюляции нижней и верхней полых вен в области их устья, максимально свободного от новообразования правых отделов сердца.

Из 13 больных с пристеночными или клапанными (по 11 и 2 наблюдения) тромбами правых отделов сердца, семи - была выполнена тромбэктомия. Другим четырем больным с пристеночными тромбами в сочетании с клапанной патологией, врожденными пороками сердца, дислокацией кавафильтра в правый желудочек были выполнены: тромбэктомия с протезированием трикуспидаль-ного клапана «БАКС - 29», тромбэктомия с ушиванием открытого овального окна, тромбэктомия с ушиванием вторичного дефекта межпредсердной перегородки и пластикой трикуспидального клапана по Де-Вега, тромбэктомия с удалением дислоцированного кавафильтра в правый желудочек и протезирование трикуспидального клапана «БАКС - 31». Двум пациентам; один из которых, страдал тромбозом передней створки трикуспидального клапана в сочетании с вышеуказанным мультифокальным поражением коронарного русла, было осуществлено двухэтапное лечение. Вначале ему была выполнена ангиопластика и стентирование проксимального сегмента огибающей артерии («Cypher» 3,0-18 mm) и среднего сегмента правой коронарной артерии («Cypher» 3,5-18 mm), а через два месяца - тромбэктомия с передней створки трикуспидального клапана с ушиванием дефекта этой створки. У другого больного с тромбозом и выра-

женным морфологическим изменением передней створки трикуспидального клапана была выполнена тромбэктомия с протезированием трикуспидального клапана «Био Лаб - 33».

Больной, страдавшей тромбофлебитом верхней полой вены с расположенной в ней фрагментом неудаленной части венозного катетера, после проведенной многокомпонентной медикаментозной терапии тромб был лизирован, остаток катетера удален эндоваскулярным путем. Однако, она продолжала отмечать кратковременные потери сознания в положении лежа на правом боку с поджатыми коленями к животу. При компьютерной томографии была выявлена миома матки (10,3 х 7,3 х 11,4 см), перекрывавшая в вышеуказанном положении тела кровоток по нижней полой вене; ей была выполнена экстирпация матки.

Семь больных страдали пристеночными или клапанными (по 4 и 3 наблюдения) тромбами левых отделов сердца. Четырем из них была выполнена тромбэктомия. Двум больным с тромбозом передней створки митрального клапана с поражением фиброзного кольца, была выполнена тромбэктомия в сочетании с протезированием митрального клапана «МИКС - 27» или «ЭМИКС - 27». Одному больному, страдавшему пристеночным тромбом верхушки левого желудочка и окклюзией передней нисходящей артерии, была выполнена тромбэктомия и маммарокоронарное шунтирование.

Девять больных страдали эхинококковыми или непаразитарными кистами (по 4 и 5 наблюдений). У трех из них объем операций состоял в удалении эхинококковых кист в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии, а одному (при её локализации в левом кар-диодиафрагмальном углу полости перикарда) - удалось выполнить «закрытое» хирургическое вмешательство. Двум из вышеуказанной группы больных, страдавших мультивисцеральным эхинококкозом, было проведено двухэтапное хирургическое лечение. Одной больной первым этапом выполнено удаление эхинококковой кисты правой доли печени, размером 3,0 см в диаметре, а через месяц - удалена эхинококковая киста размером 3,0 х 4,0 см, из межжелудочковой перегородке со стороны правого желудочка. В другом случае первым этапом выполнена лобэктомия нижней доли левого легкого (размер эхинококковой кисты составлял 4,0 см в диаметре), а вторым этапом - удалена эхинококковая киста задне-боковой стенки левого желудочка, размером 3,5 х 4,0 см. Больному, страдавшему изолированным эхинококковым поражением (5,0 х 6,0 см) левого желудочка, было выполнена эхинококкэктомия из верхушки левого желудочка в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии. Что же касается больных с целомическими кистами перикарда левого кардиодиафрагмального угла (3 наблюдения), то их удаление осуществ-

ляли доступом через левостороннюю передне-боковую торакотомию по 4 меж-реберью (2 наблюдения), с использованием торакоскопической методики (1 наблюдение). У больного с бронхогенной кистой, исходившей из области корня левого легкого, она была удалена доступом через срединную стернотомию. В одном наблюдении у больной с подозрением на «опухоль» задней створки митрального клапана при ревизии была выявлена киста плотной консистенции, размером до 1,3 см в диаметре, не вызывавшая нарушения ее функции; операция ограничилась эксплоративной кардиотомией.

У шести больных, у которых подозревалась «опухоль» сердца, но интрао-перационными морфологическими субстратами были прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости, аневризма левого предсердия, гипоплазия миокарда правого желудочка, аномалия развития коронарного синуса, миксоматозно измененная добавочная створка митрального клапана, создававшая градиент давления в выходном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст., гипертрофия пограничного гребня, объем операций был представлен: вскрытием ложной аневризмы и, после удаления тромботических масс, ушиванием ложной аневризмы и прорыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку; резекцией аневризмы левого предсердия без применения искусственного кровообращения; протезированием три-куспидального клапана «БАКС - 29»; удалением аномалии развития коронарного синуса; удалением миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана. У больной с подозрением на «опухоль» правого предсердия была выявлена гипертрофия пограничного гребня, достигавшая 1,0 см в диаметре. В данном случае операция ограничилась эксплоративной кардиотомией.

У пяти больных, страдавших сдавливающим или рецидивировавшим экс-судативным перикардитом (по 4 и 1 наблюдению), подозревалась «опухоль», соответственно, верхушки сердца (3 наблюдения), правого предсердия и желудочка (по 1 наблюдению). В то же время у больного с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией и рецидивировавшим экссудативным перикардитом было выявлено объемное образование на эпикардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка. Пальцевая ревизия правых отделов сердца, осуществленная больным, после проведенной субтотальной перикардэкто-мии, исключила у двух из них наличие сопутствовавших «внутриполостных опухолей» правого предсердия и желудочка, что позволило ограничиться указанным объемом операции. У других трех больных субтотальная перикардэк-томия сопровождалась удалением «объемных образований», размерами 1,5 х 2,0 см, 1,5 х 5,0 см и 2,0 х 6,0 см, локализовавшихся на боковой, передней или

задней поверхностях верхушки сердца; морфологическое исследование выявило наличие организованного фибрина. У последнего больного этой группы, объем операции состоял в эвакуации жидкости из полости перикарда, удалении шаровидного тромба с эпикардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка и субтотальной перикардэктомии.

Анализ осложнений интраоперационного и ближайшего послеоперационного периодов, зарегистрированных в 26,1% случае, свидетельствует о том, что в 11,9% они завершились летальными исходами (из анализа исключен больной, умерший от тромбоэмболии легочной артерии при его госпитализации). Этими фатальными осложнениями были неконтролируемая острая сердечная недостаточность (4,8%), прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность (4,8%), неконтролируемое легочное кровотечение на фоне предшествовавших множественных тромбоэмболий легочной артерии и ее ветвей (2,3%). Указанная летальность свидетельствует, о том, что четверо из пяти умерших больных находились в исходно крайне тяжелом состоянии, обусловленном одними и теми же факторами. Ими были выраженный тромбоз правых отделов сердца, осложненный многократными тромбоэмболиями легочной артерии и ее ветвей, легочной гипертензией.

Среди других послеоперационных осложнений были умеренная сердечная недостаточность (2,3%) и нарушения ритма (11,9%), представленные пароксиз-мальной формой фибрилляции предсердий, стойкой синусовой тахикардией или желудочковой экстрасистолией, купированные медикаментозной терапией.

Ретроспективный анализ проведенного исследования показал, что, если в течение первой половины нашего 40-летнего опыта, послеоперационная летальность составляла 7,1 %, то в течение его второй половины она составила 4,8 % случаев.

Морфологическая характеристика псевдоопухолевых новообразований сердца.

Предметом морфологического исследования был материал, полученный во время операции у 39 больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца и одного больного, страдавшего тромбозом правого предсердия, умершего на этапе госпитализации от тромбоэмболии легочной артерии; в трех наблюдениях данное исследование не проводилось. Это были двое пациентов, у которых операции ограничились ранее указанными эксплоративными вмешательствами и больная с тромбозом верхней полой вены, расположением в ее просвете неудаленной части венозного катетера и миомой матки, размерами 10,3 х 7,3 х 11,4 см, у которой объем предпринятого лечения изложен выше.

Морфологические исследования были выполнены у 20 оперированных больных (29,9%), страдавших пристеночными или клапанными тромбами сердца и одного больного (1,5%) с тромбозом правого предсердия, умершего на этапе госпитализации от тромбоэмболии легочной артерии. Макроскопически, они представляли собой «новообразования» округлой или овальной формы, желеобразной (6 наблюдений) или плотно-эластической (14 наблюдений) консистенции, с гладкой или гофрированной (по 14 и 6 наблюдений) поверхностью, желтовато-серой или бурой окраски. Их размеры колебались от 2,0 см в диаметре до 2,5 х 8,0 см. При микроскопическом исследовании тромбы на разрезе имели слоистость, напоминавшую коралловые структуры, состоявшие из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами, снаружи окруженными слоем фибрина. Между балками определялись волокна фибрина с участками скопления нейтрофилов.

Эхинококковые и непаразитарные кисты составили 17,9% всех оперированных. Макроскопически, эхинококковые кисты представляли собой образования покрытые хитиновой оболочкой, заполненные жидкостью со сколексами различной степени зрелости. В жидкости свободно были взвешены оторвавшиеся сколексы и выводковые капсулы, образующие гидатидный песок. Размеры эхинококковых кист колебались от 3,0 см в диаметре до 6,0 х 8,0 см. Цело-мические кисты с размерами от 5,0 см до 7,0 см в диаметре, макроскопически, представляли собой округлые тонкостенные образования, наполненные серозной жидкостью. Они на большем или меньшем (по 2 и 1 наблюдению) протяжении (5-7 см и 3 см) своего периметра были сращены с перикардом. Стенка целомической кисты была тонкой, фиброзной, прозрачной. Наружная поверхность стенки гладкая, местами с жировыми скоплениями и определявшимися тонкими сосудами. Жидкость, содержавшаяся в кистах, была прозрачной, бесцветной или соломенно-желтой окраски, с осадком из разрушенных клеток её удельный вес колебался в пределах 1007 - 1020 г/л. При гистологическом исследовании стенка кист была представлена волокнистой соединительной тканью с эластическими волокнами. Внутренняя поверхность кист выстлана плоскими или кубическими клетками мезотелия. Наружный слой стенки представлен богато васкуляризированной рыхлой соединительной тканью с включением жировых и лимфоидных клеток. Бронхогенная киста, макроскопически представляла собой образование мягко-эластической консистенции, размерами 10,0 х 12,0 см, которое простиралась от корня левого легкого до диафрагмы и на протяжении 5 см была сращена с перикардом. Наружная поверхность кисты была гладкой, покрыта густой сетью извитых сосудов. При микроскопическом исследовании стенка кисты состояла из соединительной ткани, содержавшей

коллагеновые и эластические волокна. Внутренняя поверхность кисты была выстлана плоским эпителием. Содержимым кисты была прозрачная, бесцветная жидкость.

Больные со сдавливающим или рецидивировавшим экссудативным перикардитом (по 4 и 1 наблюдению), а также асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка, составили 8,9% от всех оперированных больных. Удаленный перикард был утолщен до 3-8 мм, имел серую окраску, поверхность его была покрыта фибрином (3 наблюдения) с фокусами кальциноза (2 наблюдения). При гистологическом исследовании перикард был резко утолщен за счет развития грубо-волокнистой ткани. В отдельных участках определялись зоны разрастания грануляционной ткани с признаками организации. Вокруг сосудов выявлялись очаги лимфоцитарной инфильтрации. Удаленный тромб на разрезе имел слоистость, напоминавшую коралловую структуру, состоявшую из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами, снаружи окруженными слоем фибрина.

У пяти больных были выявлены анатомические аномалии или образования, имитировавшие «опухоль» (по 2 и 3 наблюдения). В одном наблюдении объемное образование было представлено аномалией развития коронарного синуса, макроскопически представлявшего округлое кистоподобное образование с размерами 3,0 х 5,0 см, исходившее из верхнего края устья коронарного синуса с фиксацией к межпредсердной перегородке. При морфологическом исследовании ткань образования имела строение створки трикуспидального клапана с участками фиброзных включений. В другом случае за «новообразование» митрального клапана была принята её миксоматозно измененная добавочная створка, исходившая из области основания передней створки клапана, создававшая градиент давления в выходном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст.; она представляла собой соединительно-тканное упругое, подвижное образование с бугристой поверхностью, размерами 1,7 х 4,0 см. Морфологически, представленная скоплением хаотично расположенных коллагеновых волокон, снаружи покрытых эндотелиальными клетками; внутри образования определялось множество мелких кист. Имитацию объемного образования сердца создавала аневризма левого предсердия, которая, макроскопически, выглядела в виде округлого образования с размерами 8,0 х 8,0 см, располагавшегося между межпредсердной бороздой и корнем правого легкого. Гистологически, фрагмент аневризмы был представлен измененной стенкой левого предсердия с атрофией мышечных волокон и участками хронического воспаления. Другим

субстратом, имитировавшим «опухоль», был прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости. Макроскопическая картина данного образования с размерами 3,5 х 9,0 см была представлена плотной капсулой, заполненной тромботическими массами желто-зеленого цвета. При микроскопическом исследовании тромботические массы на разрезе имели слоистость, напоминавшую коралловые структуры, состоявших из балок, сформированных частично разрушенными эритроцитами с участками скопления нейтрофилов, снаружи окруженными слоем фибрина. У одного из оперированных больных с подозрением на «опухоль» правого желудочка, на аутопсии выявлена гипоплазия миокарда правого желудочка, гистологически представленная его выраженной гипоплазией.

Отдаленные результаты врачебной тактики при псевдоопухолевых новообразованиях сердца.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены у тридцати пяти (21 мужского и 14 женского пола) из 42 оперированных больных, наблюдавшихся от 6 месяцев до 24 лет (в среднем 106,6 ± 12,7 мес.) после выписки из нашего Центра. Из анализа исключены 5 больных умерших в ближайшем послеоперационном периоде и двое больных с эксплоративной кардиотомией.

Общая выживаемость рассматриваемых пациентов без учета госпитальной летальности, определявшаяся по методу E.Kaplan, P.Meier, составила к 1 и 24 годам наблюдения, соответственно, 100% и 94,3%.

«Качество жизни» оперированных пациентов также претерпело существенные изменения. Оно оценено как хорошее у 22 пациентов (62,8 %), оперированных по поводу: пристеночных тромбов правого или левого (по 3 и 2 наблюдения) предсердия, сдавливающего или рецидивировавшего экссудативного перикардита (по 4 и 1 наблюдению), эхинококковых кист сердца (4 наблюдения), целомических кист перикарда (3 наблюдения), бронхогенной кисты левой половины грудной клетки, асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности левого желудочка, миксоматозно измененной добавочной створки митрального клапана, создававшей градиент давления в выходном отделе левого желудочка, равного 40 мм.рт.ст, аномалии развития коронарного синуса, аневризмы левого предсердия (по 1 наблюдению). Их состояние стабилизировалось к 2-3 месяцу (в среднем 2,4 ± 0,1 мес.) после операции и, если до хирургического лечения оно соответствовало у одного больного IV, двадцати одного - III функциональным классам NYHA, то после операции -

у всех пациентов соответствовало I функциональному классу NYHA. Их особенность в отдаленном послеоперационном периоде в течение 6 - 288 месяцев (в среднем 108.3 ± 16,2 мес.), состояла в том, что в 14,3% случаев они нуждались в постоянной антикоагулянтной терапии в связи с исходным тромбозом правых или левых отделов сердца

Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у 11 больных (31,4%), оперированных по поводу пристеночных или клапанных тромбов передней или задней створок митрального (по 2 и 1 наблюдению) либо передней створки трикуспидального (2 наблюдения) клапанов, полости правого или левого желудочка (по 2 наблюдения), правого предсердия (1 наблюдение); прорыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом ее полости. Двум пациентам было выполнено двухэтапное лечение. Одному больному, страдавшему тромбозом передней створки трикуспидального клапана в сочетании с вышеуказанным мультифокальным поражением коронарных артерий, была выполнена ангиопластика и стентирование проксимального сегмента огибающей артерии («Cypher» 3,0-18 mm) и среднего сегмента правой коронарной артерии («Cypher» 3,5-18 mm), затем тромбэктомия с передней створки трикуспидального клапана с ушиванием её дефекта. Другому больному с пристеночным тромбом верхушки левого желудочка и окклюзией передней нисходящей артерии, была выполнена тромбэктомия и маммарокоронарное шунтирование. Состояние больных данной группы до операции соответствовало IV функциональному классу NYHA. После хирургического вмешательства состояние этих 11 пациентов, наблюдавшихся в отдаленном послеоперационном периоде в течение 6 - 204 месяцев (в среднем 104,5 ± 19,7 мес.), улучшилось к 6-8 месяцу (в среднем 7,0 ± 0,4 мес.), соответствуя II функциональному классу NYHA. Особенностями этой группы больных были декомпенсация кровообращения (16,1%), стойкие нарушения ритма (5,7%), обусловливавшие необходимость проведения соответствующей постоянной медикаментозной терапии в сочетании с антикоагулянтами (11 наблюдений); у других двух больных данной группы в связи с остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения на фоне эмболического синдрома в сосуды головного мозга или левую нижнюю конечность и селезенку (по 1 наблюдению), проводились постоянный контроль невропатолога, антикоагулянтная и нейро-тропная медикаментозная терапия.

Неудовлетворительные результаты лечения зарегистрированы у двух больных (5,8%), состояние которых в предоперационном периоде соответствовало IV функциональному классу NYHA. В одном случае это была больная,

страдавшая тромбозом устья верхней полой вены с наличием в ней неудаленной части венозного катетера, эмболическим синдромом в ветви легочной артерии, легочной гипертензией и миомой матки размерами 10,3 х 7,3 х 11,4 см. Ей было проведено многокомпонентное медикаментозное лечение, приведшее к лизису тромба верхней полой вены, с последующим эндоваскулярным удалением оставшейся части венозного катетера и экстирпацией матки. Состояние пациентки стабилизировалось спустя два месяца после операции и к шестому месяцу соответствовало I функциональному классу КУНА. В течение последующих трех лет наблюдения после операции состояние оставалось стабильным, но в дальнейшем она не проходила ежегодного клинического и эхокардиографиче-ского контроля, адекватности проводившейся антикоагулянтной терапии и, несмотря на вышеуказанную положительную динамику, внезапно умерла через 6 лет после операции от тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Другому больному с пристеночным тромбом правого предсердия в сочетании с эмболическим синдромом и легочной гипертензией, была выполнена тромбэктомия. В отдаленном послеоперационном периоде, начиная с шестого месяца состояние стало соответствовать II функциональному классу ЬГУНА. Однако, начиная с четвертого года наблюдения после операции, он перестал проходить ежегодный клинический и эхокардиографический осмотр, контролировать адекватность проводимой антикоагулянтной терапии; через девять лет внезапно умер от тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Что же касается врачебной тактики в отношении двадцати пациентов с внутриполостными объемными образованиями сердца морфологически неидентифицированного характера, то она, была предопределена их небольшими размерами (в пределах 4-10 мм в диаметре, в среднем 6,9 ± 0,4 мм), отсутствием их подвижности, которая могла бы рассматриваться как опасность эмболического синдрома; однородной эхогенностью и четкими контурами; отсутствием гемо-динамических нарушений и клинических проявлений. Динамическое наблюдение за данными пациентами в течение 1-288 месяцев (в среднем 135,4 ± 16,8 мес.) с оценкой клинического состояния и данных эхокардиографии продемонстрировало во всех наблюдениях отсутствие увеличения их размеров и эмболического синдрома, а также стабильность их клинического состояния, соответствовавшего I функциональному классу N¥1^. Представленные данные свидетельствуют об эффективности указанной тактики применительно к предметно рассматриваемой группе пациентов.

выводы

1. ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН располагает опытом хирургического лечения 326 больных, страдавших первичными опухолями сердца (79,4%), и псевдоопухолевыми новообразованиями (20,6%), широкий диапазон морфологических составляющих которых требует строго индивидуального подхода при клинико-диагностической оценке и предметной разработке врачебной тактики.

2. Псевдоопухолевыми новообразованиями сердца (70,1%) были пристеночные/клапанные тромбы (34,3%), эхинококковые/непаразитарные кисты (17,9%), сдавливающий/рецидивироваший экссудативный перикардит (7,4%), анатомические аномалии структур сердца (4,5%), прорыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы в межжелудочковую перегородку с образованием ложной аневризмы и тромбозом её полости, асимметричная гипертрофическая кардио-миопатия с рецидивировавшим экссудативным перикардитом и шаровидным тромбом на эпикардиальной поверхности выводного отдела левого желудочка, аневризма левого предсердия, гипоплазия миокарда правого желудочка (по 1,5%).

3. В 29,9% случаев морфологический характер объемных образований сердца не определялся; их размеры колебались в пределах 4-10 мм в диаметре, локализуясь в предсердиях или желудочках, на аортальном или митральном клапанах, характеризовались отсутствием их подвижности, которая могла бы рассматриваться как опасность эмболического синдрома, однородной эхогенно-стью и четкими контурами, отсутствием гемодинамических нарушений, клинических проявлений и ростом при длительном динамическом наблюдении.

4. Прижизненная диагностика объемных образований сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера чрезвычайно трудна. Это обусловлено многообразием клинически непатогномоничных проявлений и лабораторных показателей крови, а также их бессимптомным течением (29,9%).

5. Электрокардиографическая, фонокардиографическая и рентгенологическая симптоматика, выявленная при объемных образованиях сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера в 52,2%, 37,9% и 49,2% случаев, была непатогномонична для рассматриваемой патологии, отражая общий характер гемодинамических нарушений. Более того, соответственно, в 47,8%, 62,1% и 50,8% случаев, данные методы исследования не регистрировали никаких патологических изменений у этой категории больных, что усложняло диагностику заболевания.

6. Ангиокардиография и коронарография, трансторакальная и чреспищевод-ная эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, объективизируя диагноз объемного образования сердца, регистрируют дефект наполнения и сопутствующие гемодинамические нарушения. Однако они, как правило, не позволяют провести дифференциальный диагноз между истинной опухолью и объемным образованием псевдоопухолевого или морфологически неидентифицированного характера, поэтому в подобных клинических ситуациях важна интерпретация регистрируемых клинико - инструментальных данных с позиции онкологической детерминанты, позволяющей обоснованно выработать последующую хирургическую тактику.

7. Хирургическое лечение выполнено 42 больным (89,4%) с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца. Успех операций во всех сложных клинических ситуациях предопределялся их проведением в условиях нормотермиче-ской или гипотермической перфузии и холодовой фармакологической кардиоп-легии, обеспечивающих оптимальную экспозицию и адекватную защиту миокарда, соблюдение мер по профилактике фрагментаций «новообразований» и последующей их эмболии, а также коррекцию сопутствовавшей клапанной патологии, врожденных пороков сердца, ишемической болезни сердца.

8. Общая госпитальная летальность при хирургическом лечении больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца составила 11,9%; её причинами были острая сердечная недостаточность (4,8%), прогрессирующая сердечно -легочная недостаточность (4,8%) и неконтролируемое кровотечение из верхне-средне-нижне-долевых бронхов правого легкого на фоне предшествовавших тромбоэмболий легочной артерии и её ветвей. По мере совершенствования диагностики и хирургического лечения отмечено улучшение ближайших результатов, о чем свидетельствует динамика послеоперационной летальности в течение первой и последующей половины нашего 40 - летнего опыта, продемонстрировавшая её уменьшение с 7,1% до 4,8%, позволяя с оптимизмом смотреть на будущее этой крайне тяжелой категории больных.

9. Анализ эффективности хирургического лечения больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца в отдаленном послеоперационном периоде, представленный их выживаемостью без учёта госпитальной летальности, составил к 1 и 24 годам наблюдения, соответственно, 100% и 94,3%.

10. Анализ «качества жизни» рассматриваемых пациентов в отдаленные сроки после операции свидетельствует о его значимом улучшении. Результаты лечения оценены как хорошие, соответствуя I функциональному классу МУНА в 62,8%; в 14,3% случаев они нуждались в постоянной антикоагулянтной терапии в связи с их исходной патологией — тромбозом правых или левых отделов

сердца. Удовлетворительные результаты лечения зарегистрированы в 31,4% случаев. Их состояние после операции соответствовало II функциональному классу ИУНА; эти больные, помимо антикоагулянтной терапии, нуждались в медикаментозном лечении в связи с декомпенсацией кровообращения (14,3%), нарушениями ритма (11,4%), остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения на фоне эмболического синдрома в сосуды головного мозга или левую нижнюю конечность и селезенку (5,7%). Неудовлетворительные результаты лечения зарегистрированы в 5,8%. Это было обусловлено тем, что несмотря на значимое улучшение состояния двух больных после операции, они прекратили регулярные плановые обследования и контроль адекватности проводившейся антикоагулянтной терапии, что привело к внезапной смерти через 6 и 9 лет после операции от тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

11. Врачебная тактика, предпринятая у пациентов с объемными образованиями морфологически неидентифицированного характера (29,9%), была предопределена их небольшими размерами (4-10 мм в диаметре), отсутствием их подвижности, которая могла бы рассматриваться, как опасность эмболического синдрома, однородной эхогенностью и четкими контурами, отсутствием гемо-динамических нарушений и клинических проявлений. Динамическое наблюдение за этими пациентами в течение 1-288 месяцев (в среднем 135,4 ± 16,8 мес.) продемонстрировало у каждого из них отсутствие увеличения размеров рассматриваемых новообразований и эмболического синдрома, а также стабильность их состояния, соответствовавшее I функциональному классу ЫУНА. Это свидетельствует об эффективности указанной тактики к предметно рассматриваемой группе пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностика псевдоопухолевых новообразований сердца чрезвычайно сложна, о чем свидетельствует тот факт, что из общего количества рассматриваемых больных только в 16,4% случаев они были направлены в наш Центр с правильным диагнозом (эхинококкоз сердца, целомические кисты перикарда, дислокация кавафильтра в правый желудочек). Именно поэтому предметное решение данного вопроса возможно только при кропотливом и комплексном анализе анамнестических и всех клинико-инструментальных данных обследования.

2. Клиническая настороженность в интерпретации короткого анамнеза заболевания при объемных образованиях сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентфицированного характера (соответственно, 15,4 ±1,6 мес и 5,8

±0,7 мес); отсутствие четкого ревматического анамнеза или данных, которые свидетельствовали бы о врожденном пороке сердца в детском возрасте, либо ятрогенных причин; зависимость одышки, нарушений ритма, головокружений и синкопальных состояний от положения тела больного; наличие эмболического синдрома на фоне синусового ритма могут инициировать индивидуальный выбор алгоритма диагностических мероприятий, способствующих правильной диагностике и выработке дальнейшей врачебной тактики.

3. Электрокардиографические, фонокардиографические и рентгенографические данные, регистрируемые у больных с объемными образованиями сердца псевдоопухолевого и морфологически неидентифицированного характера неспецифичны, но могут быть полезны в диагностике при тесной взаимосвязи с клиническими признаками заболевания, имеющими позиционную зависимость (4,5%), эмболическим синдромом на фоне синусового ритма (16,4%) или при регистрации таких редких патологических состояний как, например, дислокация кавафильтра в правый желудочек (1,5%).

4. Ангиокардиография и коронарография, регистрирующие истинные опухоли сердца в виде дефекта наполнения, не гарантируют постановку правильного диагноза при его псевдоопухолевых новообразованиях и, более того, сопряжены с опасностью их фрагментации и развития эмболического синдрома. Однако, в настоящее время мы, отдавая предпочтение эхокардиографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, полностью не исключаем ангиокардиографию и коронарографию из арсенала диагностических методов обследования в сложных клинических случаях, так как они могут дать дополнительную информацию о распространенности заболевания, его топографо-анатомического взаимоотношения с коронарными артериями, а также сопутствующей патологии.

5. Эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются высокоинформативными неинвазивными методами исследования в диагностике истинных опухолей сердца. Однако, при псевдоопухолевых новообразованиях сердца необходим осторожный подход к интерпретации регистрируемых данных. Это обусловлено тем, что эхокардиография, а так же компьютерная томография могут быть сопряжены с ложноотрицательными, и ложно-положительными результатами, зарегистрированными, соответственно, в 1,5% и 3,0%, а также 21,0% и 8,4% случаев. Более того, в связи с невозможностью проведения дифференциального диагноза между опухолью и рассматриваемыми объемными образованиями сердца, последняя категория больных, по нашим данным, может скрываться-под маской неоплазии в 83,6% случаев, что требует

индивидуального осмысления каждой клинической ситуации и выработки хирургической тактики с позиции онкологической детерминанты.

6. Анализ хирургического лечения больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца показал, что в 4,7% случаев, операции могут носить экспло-ративный характер о чем свидетельствуют интраоперационные данные, выявившие гипертрофию пограничного гребня, достигавшего 1,0 см в диаметре, и кисту задней створки митрального клапана размером 1,3 см в диаметре, не вызывавшую нарушения его функции. Подобные клинические ситуации еще раз свидетельствуют о необходимости осторожной и индивидуальной интерпретации регистрируемых данных, особенно, если выявляемые объемные образования имеют небольшие размеры, характеризуются отсутствием подвижности и не влияют на функцию створок и гемодинамики.

7. Анализ общей летальности, зарегистрированной у 7 больных (16,7%) в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах (из анализа исключен больной, умерший от тромбоэмболии легочной артерии при его госпитализации) показал, что у 5 (11,9%) из них был единый патоморфологический и патогенетический механизм развития фатального осложнения. Это был тромб правых отделов сердца (верхней полой вены, правого предсердия, правого желудочка) с тромбоэмболическим синдромом в легочную артерию и ее ветви. Все больные умерли внезапно на 1- 3 сутки после операции (3 наблюдения) и через 6 и 9 лет (по 1 наблюдению) в отдаленном послеоперационном периоде. Представленные данные свидетельствуют о необходимости ранней диагностики указанной патологии, безотлагательного хирургического лечения со строгим соблюдением мер по профилактике возникновения тромбоэмболии и последующего пожизненного планового эхокардиографического обследования и контроля адекватности проводимой антикоагулянтной терапии.

СПИСОК РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Объемные образования сердца у детей и подростков. У РАМН Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского РАМН. Итоги 2009г. Результаты научных исследований по программной тематике. XV выпуск. с.238-250. Нечаенко М.А., Буравихина Т.А., Винницкий Л.И., Домбров-ская A.B., Кузнецова Л.М., Подоляк Д.Г., Ховрин В.В., Шереметьева Г.Ф.

2. Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых объемных образованиях сердца. Актуальные вопросы медицинской науки. Ярославская государственная медицинская академия. Ярославль, 2010, с. 280. Подоляк Д.Г., Нечаенко М.А., Кузнецова Л.М.

3. Объемные образования сердца псевдоопухолевой природы. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2011. Т.4. № 2. с.46-50. Нечаенко М.А., Кузнецова Л.М., Ховрин В.В., Иванова А.Г., Подоляк Д.Г., Кипренский А.Ю., Дзе-мешкевич С.Л.

4. Эхокардиография кист сердца. Кардиология. 2011. Т. 51. № 12. с.93-96. Кузнецова Л.М., Нечаенко М.А., Подоляк Д.Г.

5. Комплексный подход к диагностике кист сердца. Ультразвуковые и лучевые технологии в клинической практике. М.: СТРОМ, 2012. с. 41-44. Кузнецова Л.М., Нечаенко М.А., Кипренский А.Ю., Подоляк Д.Г.

6. Неинвазивная диагностика кист сердца и перикарда в кардиохирургии. IV Всероссийская конференция. Функциональная диагностика. 2012. № 1. с. 6263. Кузнецова Л.М., Нечаенко М.А., Кипренский А.Ю., Подоляк Д.Г.

7. Эхокардиографическая диагностика объемных образований сердца псевдоопухолевого генеза. V Всероссийская конференция. Функциональная диагностика. 2013. № 1. с. 265-266. Подоляк Д.Г., Кузнецова Л.М., Нечаенко М.А., Кипренский А.Ю.

Подписано в печать 15.11.2013.

Формат А5. Тираж 100 Экз. Заказ № 11616. Типография ООО "Ай-клуб" (Печатный салон МДМ) 119146, г. Москва, Комсомольский проспект, д.28 Тел. 8-495-782-88-39

К -- 323 6

2014064584

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Подоляк, Дмитрий Геннадьевич

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «РОССИЙСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ ИМЕНИ АКАДЕМИКА Б.В. ПЕТРОВСКОГО» РОССИЙСКОЙ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

04201365683

На правах рукописи \ -/

ПОДОЛЯК ДМИТРИИ ГЕННАДЬЕВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ПСЕВДООПУХОЛЕВЫХ ОБЪЁМНЫХ ОБРАЗОВАНИЯХ СЕРДЦА

14.01.26 - сердечно-сосудистая хирургия

Диссертация

на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

доктор медицинских наук М.А. Нечаенко Научный консультант:

профессор, доктор медицинских наук Л.М. Кузнецова

МОСКВА-2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

стр.

Введение..............................................................................................................3

Глава 1. Диагностика и хирургическая тактика при псевдоопухолевых

объемных образованиях сердца (обзор литературы)....................................6

Глава 2. Клиническая характеристика больных.....................................................31

Глава 3. Традиционные и специальные методы исследования в диагностике

псевдоопухолевых новообразований сердца.................................................46

3.1. Электрокардиография и фонокардиография.........................................46

3.2. Рентгенологическое исследование.....................................................51

3.3. Зондирование камер сердца, ангиокардиография, коронарография.............55

3.4. Эхокардиография...........................................................................59

3.5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография....................................71

Глава 4. Хирургическая тактика при псевдоопухолевых новообразованиях сердца;

их морфологическая характеристика......................................................80

4.1. Методика анестезии, искусственного кровообращения и защиты миокарда от аноксии......................................................................81

4.2. Методика операций и ближайшие результаты хирургического

лечения.......................................................................................83

4.3. Морфологическая характеристика псевдоопухолевых новообразований сердца..................................................................95

Глава 5. Отдаленные результаты врачебной тактики при псевдоопухолевых

новообразованиях сердца...................................................................105

Заключение................................................................................................122

Выводы.....................................................................................................170

Практические рекомендации........................................................................174

Указатель литературы..................................................................................177

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы.

Объемные образования сердца - редкая патология, представляющая собой разнообразные морфологические субстраты, своевременная диагностика которых предопределяет врачебную тактику и результаты лечения. Первые успешные операции при первичных опухолях сердца, осуществленных без или с использованием искусственного кровообращения, были выполнены, соответственно, E.R. Maurer (149) в 1951 и C.L. Crafoord (97) в 1954 годах. В нашей стране подобные хирургические вмешательства были проведены Б.В. Петровским (39), а также С.А. Колесниковым и соавт. (24) в 1962 году. К настоящему времени благодаря совершенствованию диагностических методов обследования и кардиохирургии, как практической дисциплины, представилось возможным рассматривать преобладающую часть новообразований сердца, (преимущественно доброкачественных первичных опухолей) как потенциально излечимые заболевания. Однако, псевдоопухолевые новообразования сердца, объединяющие разнообразную кардиальную или экстракарди-альную патологию, как правило, ошибочно интерпретируемую в практическом здравоохранении как неоплазию, представляют малоизученный раздел кардиохирургии. Об этом наглядно свидетельствуют исключительно редкие отечественные и зарубежные публикации в периодической печати, основанные в преобладающем большинстве случаев на небольшом количестве наблюдений, и наличие единичных диссертационных работ и монографий, посвященных лишь отдельным вопросам данной проблемы, что затрудняет её исчерпывающее обобщение и выработку оптимальной хирургической тактики (16, 27, 48, 53, 74, 101, 152, 159, 162, 173, 193).

Работа основана на анализе и лечении 67 больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца, проведенного в ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН с февраля 1970 по декабрь 2010 г.г.

Цель исследования: изучить клинико-диагностические, хирургические и морфологические особенности псевдоопухолевых новообразований сердца, возможность их ранней диагностики и разработать оптимальную врачебную тактику.

Задачи исследования: • 1. Обобщить опыт, накопленный в ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, по псевдоопухолевым новообразованиям сердца, их частоте возникновения и локализации.

2. Изучить клиническую картину псевдоопухолевых новообразований сердца, выделяя их симптомокомплексы и анамнестические особенности, которые могли бы заподозрить эту патологию.

3. Провести анализ традиционных инструментальных, лабораторных и специальных методов обследования, позволяющих объективизировать патологию, скрывающуюся под маской «опухоли» сердца.

4. Разработать оптимальную врачебную тактику при псевдоопухолевых новообразованиях сердца.

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения больных с псевдоопухолевыми новообразованиями сердца.

Научная новизна исследования.

Новизна исследования состоит в том, что впервые собран широкий спектр клинического материала, на основании которого обобщен опыт клинических, диагностических, хирургических и морфологических аспектов псевдоопухолевых новообразований сердца.

Практическая значимость и реализация результатов работы.

На основании полученных результатов проведенного исследования изучены характер и частота морфологических субстратов, скрывающихся в повседневной клинической

практике под маской «опухоли» сердца; их клинико-лабораториая характеристика и индивидуальная значимость рутинных и специальных методов обследования в диагностике псевдоопухолевых новообразований сердца; разработана в зависимости от полученных данных, оптимальная хирургическая тактика и, проанализировав ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения, намечены пути по дальнейшему их улучшению.

Результаты работы применяются в повседневной клинической практике ФГБУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» РАМН; они могут быть использованы в других кар-диохирургических и кардиологических стационарах.

А -к А

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность директору ФГБУ «РНЦХ им. академика Б.В. Петровского» РАМН профессору C.J1. Дземешкевичу и заместителю директора по научной работе академику РАМН, профессору В.А. Сандрикову за предоставленную возможность и поддержку в выполнении данной работы.

Особую признательность приношу своим наставникам и научным руководителям: док.мед.наук. М.А. Нечаенко и проф. JIM Кузнецовой за помощь в изучении и изложении данного материала, а также сотрудникам Центра, принимавшим участие в разработке этой тематики: коллективам отделения хирургии дисфункции миокарда (зав. - проф. C.JI. Дзе-мешкевич), отделения хирургии пороков сердца (зав. - проф. В.А. Иванов); отделения кар-диоанестезиологии (зав. - проф. H.A. Трекова), лаборатории искусственного кровообращения (зав. проф. JI.C. Локшин), отделения реанимации и интенсивной терапии II (проф. A.A. Еременко), отдела клинической физиологии, инструментальной и лучевой диагностики (зав. - акад. РАМН, проф. В.А. Сандриков), лаборатории экспресс- диагностики (зав. - проф. И.И. Дементьева), отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения (зав. - проф. С.А. Абугов), лаборатории иммунологии и регуляторных механизмов в хирургии (рук. - проф. Л.И. Винницкий), I патологоанатомического отделения (зав. - д.м.н. Д.Н. Федоров).

-6-ГЛАВА 1.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ПСЕВДООПУХОЛЕВЫХ ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЯХ СЕРДЦА.

(обзор литературы)

Объемные образования сердца представлены широким диапазоном первичных доброкачественных и злокачественных опухолей, вторичных злокачественных неоплазм, а также псевдоопухолевыми объемными образованиями кардиальной и экстракардиальной патологии. Клиническое отношение к этим разнообразным морфологическим субстратам менялось в течение длительной и кропотливой научно-практической деятельности клиницистов и патоморфологов.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 году, когда M.R. Columbus (94) при аутопсии обнаружил новообразование левого желудочка. В течение последующего длительного промежутка времени данную патологию рассматривали как казуистику и, как полагал DeSenac (цит-A.R. Castañeda и R.L. Vareo) (88), «сердце - благороднейший орган, который не может поражаться первичной неоплазмой». Однако, это мнение опровергнуто многочисленными исследованиями опухолевого поражения сердца различной морфологии. К настоящему времени частота выявления первичных новообразований сердца составляет при патологоанатомических вскрытиях 0,0017-1,4%, а в кардиохирур-гических клиниках она колеблется в пределах 0,8% - 1,19% по отношению к общему количеству госпитализированных больных (1, 5, 8, 10, 17, 25, 36, 39, 44, 45, 48, 61, 62, 73, 149, 152, 160, 201). Что же касается подобных разработок в отношении псевдоопухолевых новообразований сердца, то они не проводились.

Всеобщая номенклатура опухолей сердца человека, изданная ВОЗ в 1959г, послужила основанием для создания органных классификаций неоплазм. Однако, подобная классификация новообразований сердца, которая полностью удовлетворяла бы клиницистов и

патологоанатомов не разработана. Это обусловлено редкостью новообразований сердца опухолевой и псевдоопухолевой природы, сложностью их морфологической верификации, неясностью гистогенеза, а также неоднозначностью клинического течения и прогноза заболевания (5, 8, 13, 17, 25, 36, 39, 44, 45, 56, 61, 62, 73, 86, 88, 106). В настоящее время в повседневной клинической практике принято различать первичные доброкачественные опухоли, которые по данным аутопсий составляют 75% от их общего количества, и первичные злокачественные неоплазмы сердца, составляющие 25% (36, 46, 73). В то же время нельзя не упоминать о вторичных злокачественных новообразованиях, обусловленных прорастанием или метастазированием, частота которых достигает 1-2% случаев, и псевдоопухолевых объемных образованиях сердца (5, 8, 36, 44, 45, 56, 61, 73, 74, 88, 106). Именно поэтому заслуживает особого внимания классификация новообразований сердца, предложенная В.И. Бураковским (1991г.); в ней различают:

¡.Доброкачественные неоплазмы: Миксомы.

Немиксоматозные доброкачественные опухоли.

II.Злокачественные новообразования: Первичные. Вторичные.

III.Псевдоопухоли: Организованные тромбы.

Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гумы). Конгломераты (участки) кальциноза. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни. Инородные тела.

Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли. 1У.Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце: Доброкачественные неоплазмы.

Злокачественные новообразования (первичные и вторичные).

Пристеночные или клапанные тромбы сердца - наиболее часто встречающиеся внутриполостные псевдоопухолевые новообразования. Они поражают все камеры сердца; их частота по данным патологоанатомических исследований колеблется в пределах от 1,3% до 31%> (157, 199). Причем, по данным P. Vaideeswar (199) тромбы правых отделов регистрируются в 64,4%, а левых отделов - в 35,6% случаев. Необходимо отметить, что в клинических условиях эта патология регистрируется в любом возрасте, но наиболее часто в течение 3-4 декады жизни пациентов; у мужчин в 1,5-2 раза чаще (199).

Основателем теории тромбообразования считается P. JT. Вирхов (1856г.), по концепции которого для возникновения тромба необходимы три составляющие (триада Вирхова) - стаз крови, системная или локальная гиперкоагуляция, дисфункция эндотелия (60, 6365). В практическом здравоохранении среди причин, инициирующих возникновение этой патологии, необходимо отметить антифосфолипидный синдром, инфекционный эндокардит, вальвулиты, миокардиты, острый перикардит, нарушения внутрисердечной гемодинамики на фоне стеноза митрального клапана или дилатационной кардиомиопатии, аневризмы сердца, нарушения ритма сердца - фибрилляция/трепетание предсердий, коагуло-патии, наличие инородных тел (внутривенные катетеры, эндокардиальные электроды), тромбоз вен нижних конечностей или малого таза, злокачественная опухоль почки (по-чечно - клеточная карцинома), метастазирующая по нижней полой вене в правое предсердие, болезнь Бехчета, лейомиоматоз, ВИЧ (21, 22, 34, 35, 52, 62, 98, 123, 143, 199, 200). Необходимо подчеркнуть, что среди многообразия инициирующих вышеперечисленных факторов, антифосфолипидный синдром, патогенез которого был впервые изложен G. Hughes (1983 г.) (3, 22), привлекает в настоящее время наибольшее внимание клиницистов и патоморфологов, как одна из наиболее частых причин тромбообразования (21, 34). На сегодняшний день данных об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома в общей популяции нет. Заболевание чаще развивается в молодом возрасте и у пациентов женского пола регистрируется в три раза чаще. При антифосфолипидном син-

дроме венозный тромбоз возникает в 70%, а артериальный тромбоз - в 30% случаев (3, 21, 34,35,52).

Макроскопически пристеночные тромбы чаще всего представляют собой новообразования округлой или овальной формы, желеобразной или плотно-эластической консистенции, с гладкой или гофрированной поверхностью, желтовато - серой или бурой окраской. Клапанные тромбы имеют вид серо-красных образований, не имеющих плотной фиксации и потому легко фрагментирующихся в 18-20% (162), что сопряжено с высоким риском тромбоэмболии. На разрезе тромбы имеют слоистость, напоминающую коралловидную структуру, состоящую из балок кровяных пластинок, снаружи окруженные слоем фибрина, а между балками расположена сеть волокон фибрина, скрепляющего соседние балки. Тромбы имеют либо короткую «ножку», либо фиксируются широким основанием к эндокарду, их размеры колеблются от 10 мм диаметре до 2,0 х 8,0 см и более (60, 63-65, 92).

При гистологическом исследовании видно, что основную массу тромба составляет чаще всего фибрин в виде то рыхло, то более компактно лежащих нитей. В хаотичном переплете этих нитей располагаются в различном соотношении форменные элементы крови в виде склеенных гомогенизированных тромбоцитов, скоплений лейкоцитов, эритроцитов (56).

«Естественный» прогноз больных с пристеночным или клапанным тромбозом сердца неудовлетворительный (60, 63-65, 87, 91, 125, 200). Наиболее частой причиной смерти являются тромбоэмболия легочной артерии (20-80%), окклюзия клапанов сердца (21%), нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (40%), острый инфаркт миокарда (13%); причем, в 73,3% случаев смерть наступает внезапно (60, 63-65, 87, 91, 188).

Эхинококковые кисты сердца/перикарда - достаточно редкое заболевание, возбудителем которого является цепень Echinococcus granulosis. Частота данной патологии колеб-

лется от 0,01 до 3% по отношению к поражению других органов (печень, легкие, головной мозг и др.) (2, 14, 20, 38, 55, 59, 70, 101).

Первое патоморфологическое описание эхинококкового поражения сердца было выполнено J.May в 1639 г.(59, 70), в отечественной литературе это первенство принадлежит Н.И Кашину (1862г.) (14, 38, 59, 70), а в 1916 году F. Dévé (111) впервые описал 11 случаев прижизненной клинической диагностики эхинококкоза перикарда, в нашей стране это первенство принадлежит Б.К. Осипову (1953) (11, 14, 38, 57, 59, 70). К 2006 году в российской литературе опубликовано около 60 наблюдений эхинококкоза сердца, которые были диагностированы клинически (59, 70).

По данным мировой литературы эхинококкоз сердца встречается у больных в разных возрастных группах - от 5 до 82 лет, но наиболее часто (70-75%) данное заболевание регистрируется в возрасте от 20 до 40 лет; причем, у мужчин это заболевание встречается в три раза чаще (38, 59, 70, 101).

Солитарные гидатидные кисты сердца, поражающие миокард желудочков, встречаются в 70-80% случаев (2, 14, 38, 59, 70, 111). Необходимо отметить, что поражение левого или правого желудочка достигает, соответственно 55-60% или 15-20% от всех наблюдений, межжелудочковой перегородки - 10-20%, правого или левого предсердия в 5-7%, а изолированное поражение перикарда - менее 1% случаев (38, 59, 70, 79, 101, 154, 158, 173, 174, 194, 195). Эхинококковые кисты левого желудочка локализованы субэпикардиально, а правого желудочка - субэндокардиально. Этим и объясняется тот факт, что прорыв кист левого желудочка осуществляется в полость перикарда, а правого желудочка - в полость сердца. Наконец, описаны редкие локализации эхинококковых кист задней папиллярной мышцы, межпредсердной перегородки, створок митрального или трикуспидального клапанов, восходящей аорты (2, 4, 11, 15, 38, 57, 59, 79, 101, 158). Важно также подчеркнуть тот факт, что первичное изолированное поражение перикарда встречается очень редко;

чаще всего эта патология представлена мультивисцеральным поражением в сочетании с эхинококкозом печени, легких или других органов,