Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: клиника, диагностика и методы хирургической коррекции

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи УДК: 616.135-007.4-091.07-089

БЕСЕДИН

Сергей Николаевич

АНОМАЛИИ ДУГИ АОЕТЫг ОБРАЗУЮЩИЕ СОСУДИСТОЕ КОЛБЦ&даШИКА, ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ

(Сердечно-сосудистая хирургия 14.00.44)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСКВА — 1991

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. а.Е. Бакулева &ШТ СССР

Научнне к о i о j i я а н i ь' :

Лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В-П. Подзолков

Доктор медицинских наук, профессор A.B. Иваницкий

Официальные оппоненты;

Заслуженный деятель науки РСФСР, доктор аеднцянских наук, профессор В.П- Францев

Доктор медицинских наук, профессор А.Е. КаГ-даш

Доктор медицинских паук, профессор Е.Г. Яблоков

■Ведущее учрегдение : Всесоюзный научный центр хирургии AÍÍH СССР

АНН СССР (П7931, Москва, Ленинский проспект, дои 8, корпус 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева А!Ш СССР

Автореферат разослан

«ff« У 1ээ/ г.

• • • • > «

Ученый секретарь Специализированного Совета кандидат биологических наук, старпшй яаучныВ сотрудник

М.А. Милаева

Г. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Врожденная аномалий дуги аорты и ее ветвей - сосудистое кольцо - представляет собой анатомическую структуру, в которой трахея и пищевод оказываются окруженными и сдавленную! ируллши сосудами. Сосудистое кольцо обычно формируется воледствии ненормального развитая системы дуги аорты в эмбриогенезе. Анатомические варианты сосудистого кольца чрезвычайно разнообразны и включают в себя двойную дугу аорты, аномальное расположение брахноцефалышх сосудов и артериального протока (связки) при правой или левой дуге аортн.

Клинические проявления сосудистого кольца обусловлены степенью: сдавления трахеи и/или пищевода, а также степенью повреждающего действия крупного сосуда на их стенку. У новорожденных и детей раннего возраста эта аномалия становится причиной гибели ребанка в приступе апноэ, асфиксии или вслэдствии аспирационной пневмонии, катастрофического истощения. Аномалия обнаруживается и у взрослых, но значительно реже, по-видимому, из-за редкой выживаемости больных с выраженной клиникой в младенческом возрасте.

Аномалии дуги аорты, образующие .сосудистое- кольцо, обнчно встречаются как изолированный йорок, но могут сочетаться о друга-ми врожденными пороками сердца и сосудов. Изолированное сосудистое кольцо обычно не сопровождается.нарушением гемодинамики. При сочетании ае сосудистого кольца с другим врожденным пороком сердца нарушения гемодинамики определяются этим сердечным пороком.

Сосудистому кольцу посвящено довольно большое число работ преимущественно в зарубежной литературе {Я.^рню^М^мх^Х^гки««

а сей/?,, С. Меа, /¡¡?8/ с ем/т.,Ш^М-вЫеРс се«/;:, см/г.,/Ш ).•

В отечественной литературе лишь несколько работ посвящено наиболее распрютраненнш видам сосудистого кольца (Л.А.Вгшневсклй.Н.К.Галан-кинД962 ; М.Н.Перельмгш с соавт. ,1970 ; Я.В.Волколакоп с ооазт. ,1960, К'82 ; Л.2 '«агещкий с. соавт. Д£М,Во7,1990,ШХ ; Ы';.Кривче1Ш,1585 ; Б."1.ч';)й:11(оп с со,г1!?., КБ? ; А.А.Спиридонов о соазг, ,К90,1951 ; В.II. '

Подзолков с соавт.,1991).

Однако, в опубликованных работах содержатся различные мнения, касающиеся терминологии, что затрудняет восприятие матириала исследований. Нет единства мнений в вопросе классификаций аномалий дуги аорты с образованием сосудистого кольца. Многообразие возможных анатомических вариантов сосудистого кольца определяет трудное« его диагностики. Не прекращается дискуссия о ценности различных • методов для диагностики сосудистого кольца. В связи с накоплением клинического материала назрела необходимость определить дифференциально-диагностические критерии как мекду различными типами сосудистого кольца, тале и с другим] пороками и заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину. Сочетание сосудистого кольца с другим врожденным пороком сердца создает рад проблем в диагностике обоих пороков, оценке тяжести состояния больного и в выборе тактики хирургического лечения. Лишь единичные работы посвящены описанию случаев хирургического лечения сочетания сосудистого кольца и вродцен-ного порока сердца (В.В. Алекси-Месхишвшш с соавт.,1988 ; Ю.И.Бондарев с соавт. ,1990 ; В.П.Подзолков с соавт.,1991).

Хотя техника хирургических операций при сосудистом кольце в настоящее время разработана ¡95$; С.Мса, К

фт с себт м'Ц-Г/.Цал/е /О¿3) > н0 остается ряд нерешенных вопросов. До сих пор продолжается дискуссия о выборе оптимального хирургического, доступа ,для коррекции сосудистого кольца. В литературе описаны случаи, в которых неправильно выбранный доступ не.позволил разобраться в анатомической структуре сосудистого кольца и освободит! трахеи и пищевод, от компрессии, что привело к гибели больного (£.

/>,:,/!и/Ы п-сьЬг^/у/'Г с. Мса, //// ). Вместе с тем, прогресс медицинской науки и, в частности кардиохирургии, в последние десятилетия позволяет по-новому подойти к оценке анатомии, клиники, диагностики и лечебной тактики сосудистого кольца как изолированной аномалии так и в случае сочетания его с другим врожденным пороком

- 5 -

сердца. В последнее врямя намоталась твядошда к уттзортдоиа» принципа оосудосберегшвдей пли рекснструктпвпоЯ хпрургпл, л том число и к сосуда-л, участвую®» в (|орирог,гагш сосудистого кольца. Но и в этом вопросе пот единого мнения с 'целесообразности гллючиеявя подобных операций (С, вш'/у е ееи/^ /Ш; р.. <•<-.? /9// )•

Короткое обобщение состояния вопросов диагностика к лечения аномалий дуги аорты, образущпх сосудистой кольцо, позволяет выделить несколько основш,!х положения:

1. Наиболее распространенные анатомические варианты сосудистого кольца довольно хорошо изучена, но встречаются новые виды, которые нуадаются в дальнейшем изучена».

2. Несмотря на целый рад предложенных классификаций, ни одна из них в полной мера не охватывает широкую гамму сосудистых колец. Различ-нна термины, употребляемые к одному и тому же анатомическому образованию в литературе, вносят немало путаницы, заарудняат восприятие и оценку излагаемого материала, касаацего сосудистого кольца.

3. Диагностика сосудистого кольца до настоящего врштга представляет определенные трудности. Основные.принципы рентгенологических и ангиографических методов исследования на сегодняшний день разработаны (А.Н.Иванйцклй.Н.Н.Петрова,1984,1287), но возможно их дополнение далннш! новых иет'одов исследования,

4. Особого внимания заслуживают случаи сочетания сосудистого кольца с другим вровденншд пороком сердца. Эта случаи вызывают повышзтш? интерес не только о точки зрения их взаимосвязи в з).».брпоп^:т:-лю!.; развитии к анатомического взаимоотношения, но и с позициГ вошо:«-ной хирургической коррекции как одного, так и другого пороков. Ъ этих условиях требуется разработка хирургической тактики с определением возможностей одноэтажного или многоэтапного хирургического лечения встретившейся патологи::.

Исходя из рштасказаниого, пи-да опгю,,:нчг::?. ¡.■злт: пос-1едо«кШк -разряботьгь «¡опроси ккэо'гГ'птуш, длаглоотаи: ч хгл-у^тчиг-с-

кого лечения изолированного сосудистого кольца и сочетания его с другим вровденнкм пороком сердца на основании анализа литературных данных и обобщения собственного клинического материала. Для решения этой цели выделены основные задачи, подлежащие решению: Задачи исследования:

1. Определить понятие "сосудистое кольцо", уточнить терминологию для обозначения аномалии дуги аорты, образующих сосудистое кольцо, составить классификацию, удобную для практического употребления.

2. Определить диагностическую значимость различных методов исследования (нэнивазиздах и шшазивнкх) в распознавании различных видов сосудистого кольца,

3. Разработать тактику хирургического лечения аномалий дуги аорты с компрессией трахеи и пищевода в зависимости от анатомического варианта, клинических проявлений,, возраста больных. Выработай показания и определить оптимальные сроки хирургического вмешательства.

4. Обосновать тактику и объем хирургического вмешательства как при изолированном сосудистом кольце, так и при сочетании его с .другим врожденным пороком сердца. .

5. Определить наиболее оптимальные хирургические доступы для устранения различных видов сосудистого кольца и сочетания сосудистого кольца с вродяекшм пороком сердца.

6. Определить рациональную тактику послеоперационного ведения больного с разобщенным сосудистым кольцом с учетом выполненной операции, вида сосудистого кольца. Дать оценку блгохеРлним и отдален ным результатам хирургического дечзния сосудистого кольца.

Научная новизна исследований.

В результате выполненных исследований с современных позиций обобщен клинический материал по аномалиям дуги аорты, образующих сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода с их компрессией. Наибо

лее полно систематизированы эти аномалии и проведена сравнительная оценка различных диагностических методов. Обобщена рентгенологическая и ангиограунческая семиотика аномалии дуги аорты с образованием сосудистого кольца. Впервые, на достаточном для анализа количестве Зольных, изложена клиника, диагностика п вопросы хирургической тактики и техники при изолированном сосудистом кольцо и в случаях сочетания сосудистого кольца с другим врозденшм пороком сердца. В представленной работе на клиническом материале изучены особенности течения сосудистого кольца у новорожденных и детей раннего возраста при сочетании этой аномалии с другим врожденным пороком сердца. С современных позиций определены показания и сроки для хирургической коррекции изолированного сосудистого кольца и з случае его сочетания с врозденным пороком сердца. На основании операционного материала определена наиболее рациональная и оптимальная тактики и техника хирургического лечения изолированного сосудистого кольца и сочетания его с другим врожденным пороком сердпа, поддавдвмся хирургической коррекции. Использована в ряде случаев оригинальная операция создания аорто-дегочного анастомоза с помощью проксимальной части пересеченной левой дуги аорты при сочетании двойной дуги аорты и тетрады Фашго. Тем самым сохранялась целостность и функциональность подключичной артерии. На достаточном количестве оперированных больных показана возможность одномоментной коррекции сосудистого кольца и паллиативная или радикальная коррекция врожденного порока сердца (тетрада Заллэ, дефекта ме.етелудоч-ковой перегородки, коарктации аорты) из одного или разных хирургических доступов. На значительном числе больных в отдаленные сроки после операции изучены результаты хирургического лечения, что нос-■лужило основанием для выработки рациональной хирургической тактики с учетом возраста больных, вида сосудистого кольца и сочетания его с другим врогдепнш пороком сердца. •

_ 8 -

Практическая ценность исследования.

В проведенном исследовании дано четкое определение сосудистого кольца, определены аяатомпчоолше и рентгенологические признаки, систематизировали всо известные виды сосудистого кольца, представлен.'! ло.»йо?лооти как яеинвазшпнх, так и ппвазяпшх катодов исследования в диагностике аномали;; дуги аорты о компрессией трахеи и пищевода, Ооноиеиы вопрос!,: даф>реш<яальиой диагностики сосудистого кольца с другими сикдромшя и болезншд со сходно-: гяя-ническоР. картиной, а таюе д^эрездиация различных видов сосудас-того кольца друг с другом. Это позволит врач;/ ориентироваться в шгомаш-игх дуги аорты с образованием сосудистого- кольца, своевременно ого распознавать п выбирать правильную тактику лечения. На основании анализа операционного материала разработана наиболее рационально тактика и техника хирургического лечения как изолированного сосудистого кольца, так и комбинаций его с другим врожденным порском сердца. Определена этапкость хирургического лечбния сочетания сосудистого кольца с другстл вроддегаша пороком сердца. Изучение типического течения и анализ отдаленных результатов у оперированных больных позволило определить показания к хирургическому ле-чогаш и доказать необходимость и целесообразность своевременного хирургического лочения аномалии дуги аорты - сосудистого кольца. Н&тачие сосудистого .кольца, особенноо у детей раннего возраста и новорожденных, обусловливает необходимость неотложного хирургического вмешательства с целью его разобщения и освобождения трахеи и пщавода от комЕгрсссЕй, таге как нарастаацке наругайся духакпя и прохэзедзяия пвдй по пицаводу в ряде случаев приводят к гибели ребенка. Консервативная тершия прл сосудистом кольце незоч-ективна. Результаты мееяедовлшш позволили по нового подойти к решений вопроса о выборе рациональной тактики лечения изолированного сосудистого кольца и сочетания его с врожденным пороком сержа. Продемонстрирована оптимальная тактика послеоперационного ведения больных.

_ 9 -

Реализация результатов исследования.

Результаты исследования, положенные в основу диссертации, внедрены в клиническую практику Института сердечно-сосудистой хирургии им.А.К.Бакулева АМН СССР в отделениях вроздешшх пороков сердца детей раннего и старшего Еозраста, отделении экстренной хирургии и интенсивной терапии недоношенных и грудных детой с врожденными пороками сердца, в отделении хирургии патологии магистральных сосудов, отделении рентгенологии, лаборатории рентгенохпрурги-ческих методов исследований сердца и сосудов, в Московском областном научно-исследовательском клиническом институте им.К.Ф.Владимирского, в Рижском центре сердечно-сосудистой хирургии.

Основные положения диссертации могут быть использованы в других кардиохирургичэских центрах страны.

Апробация работы.

Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены:

- на заседании секции детских кардиологов Московского научного кардиологического общества (г.!,1осква, 1989) ;

- на заседании хирургической секции Московского научного кардиологического общества (г.Москва, 1920) ;

- на казахской республиканской конференции рентгенологов и радиологов (г.Караганда, 1983) ;

- на Всесоюзной конференции с международным участием "Повторные реконструктивные сосудистые операции" (г.Ярослэвль, 1990) ;

- на ежегодном Европейском съезде датских рентгенологов и радило-гов (г.Мюнхен, ФРГ, 1990) ;

- на 1-ом Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов (г.Москва, 1990) ;

- на совместной научно-практической конференции отделений врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, отдалении экстренно}! хирургии и интенсивно]'! терапии нэдонототакх и новорса-деишх детем с вро?;делшш порока:,я сердца, отделении хирургии па-

тология магистральных сосудов, отделении рентгенологии, лаборатории рентгенсгтарургичеолшх методов исследований, лаборатории функциональной диагностики, научно-консультативного отделения с поликлиникой.

'Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 научных раоот и 2 приняты в печать. Из них - £ опубликованы в центральной печати, I - в международном падании. Публикации полностью отряжают основное содержание диссертации. Две публикации являются самостоятельными, в 2 публикациях диссертант ~ первый автор.

Объем и структура диссертации.

Объем диссертационной работы составляет страниц машинописи, из них текста - 300 страниц. Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, в котором 44 работы отечественных и 323 иностранных авторов. Диссертация содержит II таблиц и 75 рисунков.

П. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ

В основу работы положен анализ результатов обследования 164 пациентов с аномалиями дуги аорты. Из них - 56 больных с полным сосудиста.! кольцом оперировано.

Анализируя имеющиеся в отечественной и иностранной литературе классификации аноматаЕ. дута аорты, включающие и сосудистое кольцо, ш пришли к выводу, что для упорядочения терминологии и для практического использования целесообразно употребить новый подход в систематизации различиях видов сосудистнх колец. Проведя аначиз известных анатомических вариантой сосудистых колец и предлгаженнкх глассификаций нами выделены основше элементы, участвующие в образовании кольца:

1. Сохранение я положение дути аорты (двойная дуга аорты,_ правая дуга аорты, левая дуга а.ортн, атрезяя или перерыв дуги аорты).

2. Положение проксимальной части нисходящей аорты (справа или слева от средней линлм позвоночника).

3. Местонахождение артериального протока (левый, прпвый ми билатеральный).

4, Порядок отходцения брахиоцефальных сосудов и место нахождения устья общей сонной или безымянной артерии.

Комбинация перечисленных элементов позволяет формировать все известные аномалии дуги аорты в виде сосудистого кольца. Во,нудим сосудистым элементом при этом является положение дуги аорты. Накопление клинического материала и потребность в ого систематизации с учетом целого ряда дополнительных данных привело нас к необходимости составления классификации сосудистых колец, Нами учтены принципы систематизации аномалии дуги аорты, использованные з наиболее известных работах^^/икичй (1964) ДЛ7/,л4/ад*//7»- (1969), А.В.Кваниц-кого, Н.Н.Петровой (1985,1986). Разработанная нами рабочая классификация аномалий дуги аорты, образующих сосудистое кольцо, представлена в твйлица I. Использовшпше в классификации термину общеупотребительны и отражает анатомическую особенность сосудистого кольца.

Характеристика материала.

Для решения поставленных задач в данном исследовании изучен и обобщен клинический опыт по диагностике и лечегаю 164 больных о аномалиями дуга аорты в возрасте от I месяца до 60 лет. Среди обследованных лиц мужского и женского пола было приблизительно одинаково: мужского- 71, капского - 93. Возрастные грушш больных определены в соответствии с этапами наиболее характерного клинического течения сосудистой аномалии, врожденного порока сердца (Таблица2).

Таблица 2.

Распределение обследованных больных по возрасту и полу ■

Возраст | Пол ! |ВСЕГО 1 ■;■■! 1 до б j ¡месяцев! 6 месяцев -2 года ¡2 года|б !5 лет ! . - 10 лет | 10-25. ! лет I 25-60. • лет

¡ЛУ1СК0Й . 2ЕНСКИЙ 71 93 3 5 16 23 15 10 20 21 II 6 18

.ВСЕГО 1С 4 а 39 25 41 г-.п Г; 4

Классификация аномалий дуги аорты, о

т. аномаг::' полашг-ш дуга ао?ты;

A. Двойная дута аорты (нисходящая аорта оправа зли слева):

I) обе .дуги йункциошгругацие, равного диаметра I 2) одна из дуг гидоплазивсвана, обе футжциоаи-рупцие

| 3) сегмент одной аз дуг атрезирован

Б. Правая дуга аорты:

1) зэтжальноз расположение брахиоцефальных сосудов и левая ретроэзойагеальная артериальная связка

2) аберрантная лзвая подключичная артерия и левая артериальная связка

3) аберрантная левая безымянная артерия и ле-*вая артериальная связка

4) изолированная левая подключичная артерия (2-й тип по \Zaio гсссс 1970)

5) оги0аацая(т>етроэзофагеальная) правая дуга аорты:

а) с отхокдениеы четырех сосудов

б) с отхотденпем трех сосудов

6) аномальное расположение устья левой безымянной артеркк с компрессией передней стенки трахеи

7) аномальное расположение левой общей сонной артерии с компрессией передней стенки трахеи

B. Левая дуга аорты:

1) обычное расположение брахиоцефальных сосудов п правая ретроэзо<т:агеальная артериальная связка к правой легочной артерии

2) аберрантная нрзвая подключичная артерия с правой артериальной связкой

3) аберрантная щэавая„безымян8ая артерия с правой артериальной связкой

Таблица I .

бразущих сосудистое кольцо, -р——— 11 11 • • .....................- -......-

; 4) огибающая (ретроэзо^агеальная) левая ду-

; га аорты

( а) с отховдением четырех сосудов

| б) с отхозденпем трзх сосудов

; 5). аномальное расположение устья правок

( лоэымяеной артерия а компоессия пеоед-

| ней стенки трахеи

; 6) аномальное расположение правой общей

1 состой артерии и компрессия передней

;. стенки тпахеи

I 7) единый брахиоцефалькый ствол (тттункус

I бакаротикус) о компрессией передней

| стенки трахеи

A. Шейная левая дута'аорты с реттюэзойа-геаяьнкм кошонентои

Б. Шейная правая дата аорты с ретроззо^а-геалышм компонентом

B. Атрезия или полный перерыв дуги аорты с билатеральным артериальным протоком Еокруг. трахеи и пищевода

ш. аномалии лштои артигли:

А. Аберрантная левая легочная артерия п. Р5ЖИЕ ФОРШ СОСУДИСТОГО КОЛЬЦА

А. Петля артериагсыгого протока

- 13 -

Больные находились на обследовании и лечении в период с 1978 по 1590 гг. в Институте сердечно-сосудисто!: хирургии им.А.И.Еагуле-ва АМН СССР (146 больных), в Рижском центре сердечно-сосудистой хирургии (II больных) и в Московском областном научно-псслсдоватзль-ском клиническом институте ик. ¡».Ф.Зяадимирского. Согласно принятой в литературе систематизации аномалий дуги аорты (включая сосудистое кольцо) их удобно рассматривать по группам, принимая во внимание сохранение обеих аортальных дуг (двойная дуга аорты) или сторону расположения единственной дуги аорты (левая или правая дуга аорты). Исходя из этого аномалии дуги отнесены к трем группам: двойная дуга аорты, аномалии правой дуги аорты и аномалии левая дуги аорты. У 56 больных из 164 аномалия дуги аорты была предстазлена сосудистым кольцом. В большинстве случаев больные были раннего детского или детского возраста - 113 из 164. Распределение больных по возрасту и группам аномалий дуги аорты представлено.в таблице 3.

В каадой из трех групп аномалий дуги аорты выделены две подгруппы - с наличием сосудистого кольца или без такового, а также обследованные больные распределены по.типам- аномалии и видам сосудистого кольца (Таблица 4).

У 129 из 164 больных аномалия дуги аорты сочеталась с другим врозэденным пороком сердца, причем, у больных без сосудистого кольца врожденный порок.сердца обнаруживался у 101 из 118 больных (85,8$), а у больных с сосудистым кольцом - у 29 из 56 больных (51,8$). Врожденный порок сердца у большинства больных был выявлен в раннем детском возрасте. Сосудистое кольцо сочеталось с тетрадой Фалло у 15 больных, с дефектом меюхелудочковой перегородки - у II, с коаркта-цией аорты - у 3. Все больные с сосудистым кольцом подверглись хирургическому лечению с целью разобщения кольца. 2£ больным о сочетанием сосудистого кольца и врожденного порока сердца одномоментно с разобщением сосудистого кольца выполнялась паллиативная или радикальная коррекция сэпутотв/щего врожденного порока сердца.

Таблица 3

Распределение обследованных больных по возрасту и группам аномалий дуги аортк

Название : В_°_3 * а_с_т _°_б_°_Л е д °_Б а н Е ы 2

аномалии : | : | :5-Ю лет :10-25 летТг5-55 лет: 3 С I Г О

Двойная

дугааортн I 7 5 6 7 2 28

Правая ^м10^ 2 8 6 5 I 3 25 £

дуга ------- —

аорТЫ : без СОСУДИС- с то оо т7 то оп

того кольца и 1 ' м хэ оа

тгр-пая с сосудистым _ Т - 2 - _ <4

девая кольцом . 1 * 4

дуга ------— —

аорты без сосудисто- с >7 с о то

го кольца ~ 0 ' 0 ^ ~ '

В С Б Г О

8 39 25 41 27 24 164

Таблица 4

Распределение обследованных больных по типу аномалии дуги аорты.

Название сосудистой ? Тип а н о м алии

аномалии ! 1 ; тлеется сосудистое кольцо

сосудистое кольцо отсутствует

Двойная обе дуги Функционируют 25

дуга аорты левая дута атрезирована Всего 3 28~

Аномалии правой зеркальный тип '86 аберрантная ЛПА и левая артериальная связна 17

дуги ао^ты аберрантная левая подключичная артерия 3 с левой ретроэзофагеалыюй артеригльвой связкой - 8

Всего 89 Всего 25

Аномалии левой дуги аорты аберрантная правая подклю-чачная артерия с левой артериальной связкой - 19 с дивертикулом и правой рет-роэзофагеальнО!! связкой реттюэзошагеальная (огибающая} левая дуга аортк 2 т

Всего 3

ВСЕГО

П8

55

- 16 -

Клинические проявления сосудистого кольца.

Сосудистое кольцо проявляется характерными клиническими симптомами трахео-шщеводной компрессии. Клиника имеет сови особенности в зависимости от возраста нациента. У новоро:здешшх и детей раннего возраста на первый план выступают симптомы компрессии трахеи -инспираторпый и реке экспираторный стридор, хриплый или "осиплый" голос, постоянный'кашель преимущественно сухо;; или с мокротой, одышка в покое, усиливающаяся при небольшой нагрузке, цианоз постоянный или приступы цланоза, одышечно-цианотические приступы, которые провоцируются кормлением или физическим напряжением, диспноэ, апноэ, частые респираторные инфекции. Дети раннего возраста очень часто принимали вынужденное положение тела - лежа на боку или на спине с максимально разогнутой шеек и откинутой назад головой, что повивает ригидность стенки трахеи сдавливающему воздействию сосудов. Яри переходе на более густую и твердую пищу появлялись симптомы компрессии шпцявода - трудность глотания, частое поперхивание, диоТа-гия, рвота,и частое развитие аспирационной пневмонии вследствии аспирации рвотных масс. У детей старшого возраста и у взрослых картина сосудистого кольца большей частью проявлялась симптомами компрессии пищевода с нарушением глотания, диорагни, рвоты, боли в грудной клетке во'время еда и пр. В таблице 5 приведена частота клинических симптомов сосудистого кольца в зависимости от вида аномалии с компрессией трахеи и 'пищевода. Наиболее выраженные нарушения дыхания имели место у маленьких детей с двоПной дугой аорты и сосуддасяш кольцом, образования.! правой дугой аорты с лево'! ротроззаТагеаль-ной связкой. Менее выраженные сиштош компрессии били у пациентов с аберрантной подключичной артерией и артериальным протоком - для связкой. В ряде случаев наличие у больного с сосудистым кольцом сопутствующего врожденного порока езрдца затрудняло диагностику обоих пороков по клинической картине из-за сходства некоторых симптомов.

Объективнш осмотр подяевта с изолированным сосудистпм г.оль-

Клинические проявления у больных с сосудистым кольцом.

Таблица 5

Сосудистое :Двойная ду-:____Дда^аа 2УХа_аорты______:_%вая_д£га эрЕТц

кольцо Клинические СЛМй тош

*гя яопфн абер.ДША "с ветооозоф*с яев.ретро;с ретроэзосб'ретроэзоф ' а ;и лее.артер:дивертикул.гэзофагзаль. гдивертикулоногибаш-;связкой .и лев.артер.связкой :и пр.автор..щая)дуга ___.1 ___1снязкой_ _ 2. _ -___1связкои_ _ 1_____

ВСЕГО

ВСЕГО

Г7

стридор 19

апноэ 6

о д н ш к а 23

кашель 20 2овторные

. весшграторные 24 ину^кции

ц и а н оз 22 одышечно-

цаанотическпе 14 приступы

дасфагия 16

V в о т а 5

7 3

9

8 5 5

5

6

7 6

3

4

2

I I

I

I

I I

ы

цом большей частью не дает много-информация. У детей можно отметить цианоз кожных покровов, вынужденное положение тела с запрокинутой головой, беспокойство. Аускультацил сердца не отличается от нормальной за исключением повышенной частоты сердечных сокращений и функционального систолического шума на верхушке, что является следствием гипоксии из-за нарушения днхения. У детей со стрвдором выслушивались сухие рассеянные хрипы над всеми легкими, жесткое везикулярное дыхание, в нижних отделах легких - влажные хрипы при бронхопневмонии. 7 взрослых болышх с сосудистым кольцом длительная дис-фагия привела к снижению массы тела, ухудшению общего самочувствия. У бальных с сочетанием сосудистого кольца и врожденного порока сердца аускультация была характерной для данного врожденного порока.

Диагностика сосудистого кольца.

Перед диагностическим исследованием пациента с сснудистым кольцом ставится три задачи: I - определить' имеется ли сосудистое кольцо с компрессией трахеи и/или пищевода, 2 - определить вид сосудистого кольца, 3 - выявить сопутствующие врожденные пороки сердца или развития. Для решения этих задач использовался анализ клинической картины, данных объективного исследования, детального рентгенологического исследования и эзофагогра1ш, данных катетеризации сердца и"ангаокардогрвфии, электрокардиографии, эхокарднографии. Все эти метода использованы в данном исследовании.

В диагностике сосудистого кольца наибольшую ценность имеет рентгенологическое исследование в четырех проекциях (передне-задней прямой, I к II передних косых, левой боковой) и эзофагогра>ш. На снимке грудной клетки обращалось внимание на ширину и симметричность сосудистого пучка, сторону расположения дуги аорты, верхней части нисходящей аорты, состояние стенок трахеи - ее сужение нижней и средней трети, отклонение трйхеи в ту или иную.сторону, особенно ее контралатеральное отклонение по отношению к дуге аортк. По глубине вдавлений на контрастировал!«™ пищеводе, степени отклонения

и форме его изгиба делали вывода о полокении и относительных размерах сосудистых структур, вызывающих эти изменения. У 48 из 56 больных с сосудистым кольцом его вид был определен с использованием рентгенологического исследования и эзоФагограЪии. Для точного распознания анатомической структуры сосудистого кольца, определения его составных компонентов требовалось выполнение ангиокардио-гра]?ического исследования. Кроме того, ангиокардиография использовалась для диагностики сопутствующего врожденного порока сердца и согласно программы, разработанной в ИССХ им.А.Н.Бакулева для каждого врожденного порока сердца, выполнялась из правых и левых отделов, а также дополнялась катетеризацией и измерением давленая в магистральных сосудах, полостях, определялся сброс крови.

Эхокардиограшческоа исследование выполнено 142 больным и было направлено на выявление врожденного порока сердца. Для диагностики сосудистого кольца, в частности двойной дуг.-: аорты, эхокардко-графическое исследование оказалось малопригодным, так как невозможно получить изображение одновременно обеих дуг аорты или элементов, образующих сосудистое кольцо, и, следовательно возможен большой процент ошибок при диагностике о помощью этого метода. У всех обследованных больных с помощью эхокардиографии определялось положение магистральных сосудов, размеры камер сердца, состояние перегородок, клапанного аппарата, толщина стенок, потоки крови, сократительную способность миокарда.

В литературе приводятся данные некоторых авторов, использовавших для диагностики сосудистого кольца бронхоскопию и бронхографию. По нашему мнению, однако, эти методы являются процедурами о малой информативной ценностью, ко высоким риском осложнений именно у больных с сосудистым кольцом из-за легкого поврезвдения стенки трахеи с трахеоматяцией от длительной компрессии и наличия воспалительных процессов в логкпх. Поэтому эти методы в донном исследовании нз использовались.

- 20 -ДВОЙНАЯ ДУТА АОРТЫ Двойная дуга, аорты представляет собой сосудистую аномалию, в которой сохранились обе амбриональные четвертые аортальные дуги и их дорзальные корни. У больного с двойной дугой аорты восходящая аорта восходит обычно, ко после выхода из перикард»,альной полости разделяется на дао ветви впереди трахеи - правую и левую дугу. Дуги направляются кзади по обе стороны трахеи и пищевода и позади них сливается в единую нисходящую аорту. Если нисходящая аорта располагается слева, то левая дуга становится передней, а правая - задней. Левая передняя дуга проходит впереди трахеи, затем изгибается вверх и назад над левым главным бронхом и пересекает левую сторону трахеи и пищевода. Правая дуга изгибается вверх и вправо, изгибается кзади над правым главным бронхом и соединяется с левой дугой позади пищевода, образуя нисходящую аорту. Если же нисходящая аорта располагается справа, то левая дуга становится задней, а правая - передаой. Левая задняя дуга изгибается вверх и влево, направляется кзади над легым трахеобронхиальным утлом и тянется далее вправо позади пищевода. Правая передняя дуга изгибается вверх, затем кзади, пересекая правую боковую стенку трахеи и пищевода, до соединения с левой датой и образуя нисходящую аорту. Относительный размер дуг в диаметре по отношению друг к другу, функциональная проходимость каздой дуги, сторона расположения нисходящей аорты,и сторона расположения артериального протока чрезвычайно разнообразны. Левая дуга чаде бывает уже правой и в некоторых случаях имеется атрезированный участок дуги в виде фиброзной хорды. В редких случаях дуги бывают одного диаметра.

Вякной анатомической особенность» двойной дуги аорты является отхождение от кагдок дуги двух брахиоцефалышх сосудов: от левой -левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии, а от правой - правой общей сонной и правой подключичной артерии отдельными устьями.

Наш материал, включающий 28 .случаев двойной дуги аорты, является одним из самых бо.дыпих среда других серий, опубликованных в литературе. У троих больных имелась атрезия левой меньшей .дуги аорты, причем, в двух случаях атрезия была днетальнее левой подключичной артерии, а в одном случае - ме;цлу левой 061401! сонно)' артерией и левой подключичной артерией, ¡{исходящая аорта располагалась спррва у 21 больного (75$). При этом правая дуга аорты была большего диаметра чем левая у 19 больных (67,8^), левая дуга аорты превалировала над правой у I больного (3,6,1) а дуги были равного диаметра также у I больного (3,6$). У 7 больных (25%) нисходящая аорта располагал-сь слева от средней линии позвоночника а во всех случаях правая дуг, оказалась большего диаметра чем левая. Основную возрастную группу составили дети да шести лет - 17 больных. Двое больных были дети до 10 лет п 7 - до 16 лет. Довольно редкими наблюдениями были двое взрослых - 25 и 40 лет, которые длительное время лечились с ошибочными диагноза!®. Двойная дута аорты в 46,43 случаев (13 больных) сочеталась с другим врожденным пороком сердца: тетрадой Фалло - у 9 больных и дефектом межхелудочковой перегородки у 4 больных.

Клиническая картина трахео-пищэводной компрессии у Э2% обследования х больных была весьма характерной и наиболее выратеняой по сравнению с другими видами сосудистого кольца. В 12 случаях у детей раннего возраста и у новорожденных нарастающие нарушения дыхания потребовали неотложного хирургического лечения. У 14 пациентов более старшего возраста и у 2 взрослых на первый илан выступали в основном симптомы нарушения проходдекия пищи по пищеводу, хотя у II из них в анамнезе отмечены частые инфекции дыхательных путей и эпизоды кратковременного нарушения дкхания. Деоо детей с сочетанием двойной дути аорты и тетрады Фалло в возрасте II лет не имели каких-либо симптомов трахео-шицеводной компрессии, хотя можно предположить, что они могли маскироваться ведущими симптомами порока сердца.

- 22 -

При обычном рентгенологическом исследовании у больных отмечал оаь расширение сосудистого пучка вправо, сглаженность аортального выступа слева (при гипоплазии левой дуги), в ряде случаев -правостороннее положение нисходящей аорты. У большинства больных на рентгенограмме в прямой или боковой проекциях видно было сужение трахеи в ее средней или шишей трети и в некоторых случаях отклонение трахеи доминирующей дугой влево.

Ери анализе эзофагограмм определялись характерные признаки функционирующей двойной дуги аорты, В прямой проекции у больных на фоне контрастирозанного пищевода были видны два пульсирувдих вдавления - по правому и несколько нижа - по левому контуру. В 4 наблюдениях меньшее вдавленне имело косой ход - сверху вниз и слева направо. Вдввленик на правой стороне контрвотированного пищевода образовано было большей по диаметру и более высоко располояенной правой дутой аорты, меньшее вдавленне на левой стороне пищевода обусловливалось расположенной с этой стороны левой дугой. В правой и, левой передних косых проекциях наблюдалось отклонение пищевода кпереди о . двусторонними вдввлениями на уровне 5-го грудного позвонка, обусловленные правой и левой дугами. В левой передней косой проекции отмочены двусторонние вдавления на контрастированном пищеводе с небольшой задержкой прохоадения бария. В левой боковой проекции выявлялось отклонение пищевода кпереди.

У 3 больных с атрезированикм сегментом левой дуги аорты но данным азофагогрефии отмечено типичные боковые вдавления во всех проекциях, но трудно было решить вопрос о виде сосудистого кольца * двойная дуга аорты или правая дуга аорты с левой ретроэзофагеальной связкой, Точная анатомическая характеристика аномалии у этих больных получена при сопоставлении рентгенологическое и ангиогра^ичес-кой картины. На рентгенограммах и эзофагограммах отмечено в прямой проекции отклонение контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты. Тень нисходящей аорты у двух больных определялась справа от иозвоночника, у одного - слева. В косых проекциях и лзвон боковой

выявлены вдавлэния на задней стенке контрастировалного пищевода при прямолинейном его переднем контуре и ноизманениое положение , трахеи.

Ангиографическая картина двойной дуги аорты с обеими функционирующими дугами характеризовалась контрастированием обеих - левой И правой дуг и последовательным заполнением контрастом четырех бра-хиоцефалышх сосудов. От каждой дуги отделышми устьями отходили два сосуда: общая сонная и подключичная артерии.

У 3 пациентов с двойной дугой аорты и атрезированным сегментом левой дуги при контрастировании ангиографическая картина напоминала пречую дуту "зеркального" типа у двух пациентов с ятрезиэй дистаяьнее-левой подключичной артерии и у I о атрэзией сегмента мевду левой общей сонной и левой подключичной артериями. Сопоставление же ангиографической картины с эзофагографией убедило в наличии двойной дуги аорты о атрознрованлым сегментом, что и было под-твервдено на операции.

У больных с сопутствующим вроадешшм пороком сердца (13 больных) дополнительно выполнялась катетеризация правых отделов сердца, правая и левая вектрккулограГял. Во всех случаях тетрады Фачло и дефекта межнелудочковой перегородки на$!денн характерные рентгенологические и внгиогра£йческле признаки этих пороков.

Тактика хирургического лечения дзойноР дуги аорты разделена нами на два вида в соответствии двум группам обследованных пациентов: I) у пациентов с изолированным сосудистым кольцом и 2) у пациентов с сочетанием сосудистого кольца (двойной дуги аортн) и врожденного порока сердца. Все 28 больных нашей серии были оперированы.

У больных с изолированной двояко!': дугой аортн (15 больных) основной принцип хирургического лечения состоит в разобщении сосудистого кольца и освобождении от компрессии трахеи и пищевода. После точного определения анатомической структуры двойной дуги аорты выбирается хирургический доступ. При гипоплазии левой дуги аорты и правой или левой нисходяще!! аортой наиболее адекватном доступом

- 24 -

оказалась левосторонняя передав- или заднебоковая торакотомия в 3-5 межроберье У 2? больных. Такой доступ позволил получить хороший обзор области левой дуги аорты с отходящими брахиоцефальными сосудами. После выделения дуги аорты и отходящих сосудов прослеживались ход левой дуги до места слияние ее с правой и места отховде-ния брахиоцефаяьных сосудов. В одном случае требовалась правосто-роняя торакотомия, так как у больного имелась гипоплазия правой дуги аорты и нисходящая аорта располагалась справа, С учетом того, что,как правило, должна пересекаться меньаая дуга, в этом случае из левостороннего доступа разобщение сосудистого кольца не /далось.

Пересечение левой дуги у 3 пациентов осуществлено меаду левой подключичной артерией и местом слияния левой дути с правой дугой аорты, то есть дистальнее левой подключичной артерии. У 6 пациентов гипоплазированная левая дуга пересекалась между левой общей сонной и левой подключичной артериями, в месте ее наибольшего сужения. В 2 случаях дуга аорты пересекалась меаду двумя лигатурами, в остальных - пересекалась между двумя зажимами и культи ушваг-лись двухрядным обвивным швом проленовсй нитью. В,5 случаях прок- . сшальная культя дополнительно подшивалась к задней стенке грудины для полного освобождения от компрессии трахеи и пищевода. Трахея и пищевод дополнительно освобождались из окружающих тканей и из сосудистого лона чтобы избегать рецидива компрессии. Во всех случаях двойной дуги асрты при ее разобщении перевязывался и пересекался артериальный проток (2 случая) или артериальная связка. Торнкотом-ная рана ушивалась обычным способом.

В группе больных с сочетанием двойной дуги аорты и тетрады Фапдо хирургическая тактика отличалась рядом особенностей. У 6 из 9 больных выполнена оригинальная операция: наряду с разобщением сосудистого кольца - двойной дуги аорты наложен межсистемный анастомоз. После пересечения левой гипоплазированной дути аорты дистальнее левой подключичной артерии накладывался анастомоз между прокси-

мальной куль той левой дуги и левой легочной артерией. Тек сагдам у 5 больных удалось сохранить левую подключичную артерию. У одного больного для лучшей мобилизации культи .пришлось подгам-пг-нгую артерию пересечь. Вторым этапом 2 бодышм успешно осуществлена радикальная коррекция тетрада '¿алло: из срединной сторнотомии с подключением искусственного кровообращения и охлагдзния тела больного до 22-23° С ушито устье анастомоза из разреза легочной артерии (при этом на 7-10 минут полностью прекращалось искусственное кровообращение) и затем из разреза правого желудочка устранен пн1ундибуляр-' ный стоноз к произведена пластика дефекта г.ятелудочковой перегородки. В 3 случаях сочетания двойной дуги аорты и тетрад' Фаяло после пере-ечения одной из дут ее культи ушивались, а анастомоз накладывался по Глело!^.

У 4 .больных с сочетанием двойной дуги аорты и депонта ие«о-лудочковой перегородки устранение обоих пороков производилось одномоментно. Вначале из боковой торакотомт пересекалась одна кз дуг аорты (пшоплазированная), освобождались трахея и пищевод от компрессии. Затем, после поворота больного на спину, из срединной стер-нотоыни с подключением искусственного кровообращения ушивался (I больной) или производилась пластика (3 больных) дефекта мажзгелудоч* ковой перегородки.

Из 28 оперированных больных умерла I болтал 3-х летнего возраста с сочетанием двойной дуги аорты и тетради Фялло. Больная погибла от кровотечения на оперсглониом столе во вре\-я наложения анастомоза с использованном пересеченной левой .пути аорты.

В отдаленном послеоперационном ¡юриоде обследовано 23 больных. У 2 больных отмечен слабый стридор, у 3 - редки? кстель и повторные инфекции дыхательных путей, у I взросло!'; больной - незначительная дисфагия.

Таким образом, своевременная диагностика двойкой дуги аорты с использованием возможностей рентгенологического исследования и

- 2Б" -

ангиокардиография для определения тапа двойной дуги аорты позволяет выбрать адекватный досади аа юбъем хирургического вмешательства, Сочетание двойной дуст аоржа о другим врожденным пороком сердца требует определенной хирургагаеской тактики в зависимости от типа Бнутрисердечного порока.

АНОМАЛИИ ПРАВОЙ. ЩШ АОРТЫ, ОБРАЗУЮЩИЕ СОСУЖИСГОЕ КОЛЬЦО Правая дуга аорты характеризуется прохождением восходящей аорты и дуги впереди правого главного йронха. Затем дута прохо,1 ит над бронхом с правой стороны трехой ш ¡пищевода и переходит в ни ходящую аорту, которая может располагаться справа от средней линии или, переходя позади пщавода ша левую сторону, нисходить слева. Бее типы правой дуги аорты можно разделить на две большие группы - без формирования сосудистого пальца а с ¡сосудистым кольцом.

Правая дуга аорты йез формирования

сосудистого кольца.

Правая дуга аорты с зеркальным расположением брахиоцефадышх сосудов. Это наиболее распосграданный тип правой дуги. Первой ветвью, выходящей из дуги является девая безымянная артерия, из которой расходятся левая общая сонная и левая подключичная артерии.Затем от дуги отходят правая общая лонная и правая подключичная артерии отдельными устьями. Артериальный проток (связка) соединяет левую легочную артерию с левой ¡подключичной артерией или левой безымянной артерией. Иногда встречается билатеральный артериальный проток. Сосудистое кольцо в таких условиях отсутствует. Этот тип правой дуги аорты по литер-алданым данным до 90^ случаев сочетается с врожденным пороком оердда щиннотического типа (тетрада Фалло, общий артериальный ствол ш адиЗ-

Среди обследованных ишш «больных было 86 пациентов с этой аномалией. У 62 из них аномалий сочеталась с вроядешшм пороком сердца цианотического типа. Эта ж®рт& вольных сравнивалась по клини-

- 27 -

ческому течению о группой большое,, шиэщшк сосудистое кольцо.

3 дрйвда1_йдт£рдальдам Щ>£ЧУ<Шь. -¡¡гвалт ойдая сонная артерия выходят первой ветвью из дуги и направляется! влево вверх впереди трахеи, Затем из дуги последовательно внходаиг правая общая сонная, правая подключичная артерии и последней веств© - девая подюточичная артерия. Полного сосудистого кольца! в этом слузгав нет, так как артериальный проток находился справа- Мзрраяпгая левая подключичная артерияоказывает незначительное; давлении па заднюю станку пищевода не нарушая его функциональной проходигсастж, ¥ 3 больных в наших наблюдениях был обнаружен этот тот правой дуги аорты.

Правая дута аортя с форт,титрованием

сосудистого кольца..

<

Пр^я^та Додта а деЕк^нш.^аспрзр^^бдажщца^^нЫХ £одудод и ле^ои В этих ус-

ловиях левая артериальная связка;, проходит от левой легочной артерии к верхней части нисходящей аорты позади-, пищевода. Здесь форгагрует-ся сосудистое кольцо, гак как трахея; т пищевод омываются окруженными со всех сторон сосудами, которые! их сдавливают: спереди - легочная артерия, справа - права® дуга аорты„ сзади - проходящая рет-роэзофагеально артериальная связка,, слева — левая легочная артерия с выходящей артериальной связкой*.. Тает артериальная связка прикрепляется не к самой нисходящей! аорте,, ш яс ее' дивертикулу, который может располагаться ретроэзофагеалыга) ш шглта'различные размеры и форму. По степени компрессии этатг тиш правой' дуги аорты не уступает двойной дуге аорты.

У 8 болышх,- подвергшихся! пссдадрвгшпю^устачовлеп был этот тип правой дуги аорты. У 6 болвшж анокаяют сочеталась с врожденным пороком сердца: тетрадой Оалло> - 31,, дефекта® гакхелудочковой перегородки - 2, коарктацисй аорты - Л- 5 ййяннкх из Я били раннего детского возраста.

£0ДТ'Ц й йФашантной левой иодклщичной_адтер1е|| Ш От верхней част« нисходящей аортн или

от ее дивертикула отходит ловая подключичная артерия. Артерия, направляясь на левую сторону, проходит позади пищевода. Аберрантная деиая подключичная артерия выходит из аорты четвертой ветвью. Артериальный проток соединяет левую легочную артерию с основанием левой подключичной артерии. Тем самым образуется сосудистое кольцо. Этот тип сосудистого кольца при правой дуге аорты является наиболее рас-постранешшм. Сосудистое кольцо обычно менее узкое, чем в предыдущем типе правой дуги аорты. Это объясняется разнонаправлен» отью действия векторов силы, приложенных к точке соединения арте.наль-иой связки к левой подключичной артерии: вектор силы артериальной связки направлен вперед к левой легочной артерии, а вектор силы левой легочной артерии направлен кзади и вверх. При этом типе сосудистого кольца реже встречаются сопутствующие врожденные порош сердца,

Среди 17 больных с этим типом сосудистого кольца сопутствую-. !ций врозденный порок сердца установлен у 7, Из них тетрада Фалло -у 3, дефект межжелудочковой перегородки - у 2 и коарктация аорты -у 2 болышх. Возраст больных - от шести месяцев до 55 лет.

Клинические проявления у обследованных больных обоих типов сосудистого кольца при правой дуга аорты были аналогичными как и у больных с двойной дугой аорты. Однако, у больных с правой дугой аорты и левой ретроэзофагеальнок связкой начало проявления компрессии трахеи и пищевода и степень еырахсенности симптомов была значительно более ранним 15 большим, чем у больных с левой аберрантной артерией и левой артериальной-связкой. У больных симптомы компрессии в виде стридора, одышки, вданоза, дисфагии, рвоты появились в первые месяцы после рождения, У больных с аберрантной левой подкщо-чичцой артерией симптомы проявились позже и были характерны преимущественно для комнрессиц пищевода: дисфагия, рвота, боли в грудной клетке при приеме пищи,

Рентгенологическая диагностика правой дуги аорта без формирования сосудистого кольца осуществлялась по ряду характерна признаков: расширение тени сосудистого пучка вправо, отсутствие аортального выступа слева, незначительное отклонение контрастировзн-ного пищевода влево на уровне дуги. Тень нисходящей грудной аорты определялась справа от позвоночника.

У больных с ретроэзофагеалыслл дивертикулом и артериальной связкой на задней поверхности пищевода определялось вдазленио от 0,5 до I см глУ'шой и отклонение пищевода кпереди в косых проекциях и левой боковой проекции. Это вдавление и отклонение било тем более выраженным, ■ чем больгаего размера дивертикул располагался ретроэз_пагеально. Кроме вдавления на правой и задней стенках пищевода у больных отмечалось небольшое вдавление по лозому контуру пищевода, вызванное лево:} ретроэзофагэальной связкой. Такая рентгенологическая картина имеет сходство с двойной датой аорты у которой левая дуга гяпоплазировша.илц атрезирована.

• Подобную рентгенологическую картину наблэдали и у больных с правой дугой аорты, сосудистое кольцо у которых было образовано аберрантной левой подишчкчкой артерией, проходившей позади яйцевода, и левой артериатьной связкой. В прямой проекции отмечено отклонение пищевода влево на уровне дуги. В правой передней косой проекции у трети больных отмечено вкратениое отклонение пищевода кпереди на уровне 3-го грудного позвонка. В левой переденей косой проекция отклонение гпгчезода било вкрамеяо н меньшей степени. На боковой эзо'Ттгсгрсг.ко отмечалось нерезко в!фа^енноо отклонение пищевода кпереди. У трети больных трахея ттгае незначительно отклонялась кпереди.

АигиогриТическое исследование у всех больных подтвердило наличие право": дуги аорти, а последовательное заполнение контрастом брахиоцофальго.'х сосудов позволяло определить тип аномалии. Сопоставление дшшкх рентгелогра/лчеслого мсследэвшет и антзогрдаш в ряде случаев позволило прозсстл дак^'йрвнцяатьную диагвостаку

- 30 -

мо;эду различными видами сосудистого кольца.

Хирургическое лечение правой дуги аорты с ретроэзофагьаль-noii связкой заключалось в пересечении этой связки и освобождении трахея и пищевода из сосудастого ложа, Б 7 случаях оказалось достаточны!»; пересечь связку для полного освобождения трахеи к пищевода от компрессии. У всех этих больных артериальная связка прикреплялась к аортальному дивертикулу, который имел различную форму. У одной больной 25 лет дивертикул оказался большого размера и по-луциргулярно охватывал пищевод и трахею. Несмотря на пересечение артэрпадьной связки полного освобождения трахеи и пищевода т компрессии не наступило. В этом случае дополнительно выполнена резекция 2,5 см дивертикула аорты. Во всех случаях операция выполнялась из левосторонней задав- или переднебоковой торакотомии.

При правой дуге аорты с аберрантной левой подключичной артерией и левой артериальной связкой во всех случаях для полного освобождения от компрессии трахеи и пищевода достаточно было пересечь артериальную связку и мобилизовать из окружающих тканей пище-, вод и трахею. После этого левая водюшчичн&ч артерия свободно отходила кзади.

В случаях сочетания сосудистого кольца, образовшшого аномалиями правой дуги аорты, и врожденного порока сердца хирургическая тактика была аналогичной как при двойной дуге аорты. Вначале из торакотомнохчэ бокового доступа устранялось сосудистое кольцо и накладывался мексистемшй анастомоз (при тетраде Фалло - 6 больных) , или коррегировалаоь коарктация аорты, а затем после поворота больного на спину, производилась радикальная коррекция дефекта меинелудочкойо перегородки (4 больных).

У одного, больного в возрасте одного года с аберрантной левой подключичной артерией, левой артериальной связкой и дефектом межжелудочковой перегородки выполнена сосудистая реконструктивная one-, рация. После пересечения артериальной связки лопая подключичная артерия отсечена у'ее основания и рвиигшентировша с восходящую аорту.

- 31 -

В ближайшие сроки после операция у большинства больных отмечено исчезновение или значительное ослабление симптомов тряхео-пищеводной компрессии. Двое детей в возрасте до I года нуждались в длительной вспомогательной ветнляции после устранения сосудистого кольца, так как наступивший пролапс участка трахеи требовал длительного сохранения: зштубационной трубки (в течении 14 и 42 дней).

Паи хирургачесгаШ опыт лечения сосудистого кольца, образованного аномалиями правой дуги аорты, показывает, что разобщение кольца показано всем .больным с клиникой трахео-пияеводной компрессией не записимо от возраста больных. Наличие сопутствующего врожденного по.эка сердца не служит препятствием для данной опер?цпа. Коррекция врозденного порока дожгла выполняться после уогргаюстя сосудистого кольца. (

АНОМАЛИИ ЛЕВЫ ДУГИ АОРТЫ С ОЕРАЗОЗАЕШ СОСУ^ЮТОГО К0ЛЫ14.

Сосудистое кольцо при левой дуга аорта является даоплыю редкой аномалией. Оно формируется, в случав аберрантной право!': год-ключичной артерии, когда от оо основы отходит правый артериальной проток (связка). Другой тип сосудистого кольца - это левая огибающая (ретроэзофагеалъкея) дуга аорты с отхояиеиивм от нее четырех брахиоцефалышх сосудов ига трах сосудов и наличием аортального дивертикула с щтредоешоА к нему правой артериальной связкой.

Среда обследосаникх больанх ли:кь у 3 сосудистое кольцо бп- • ло образовало яиомаялеГ- лево!; дуги аорты: у 2 - аберрантная правая подключичная артерия к правая арт'грваль:!ач связка, у I - левая огибающая дуга аорты. У всех 3 больных имелся оопутстзуп!;:;.< врозвдвшюй порок сердца - дефект межж8лудочко?о'[ перегороди!.

Рентгенологическая картина лево?'; дуги аорты с регроэзофа-геальнга кодаонептои характеризовалась отклонением пищевода вправо на уровне дуги аорты в прямо;'; ироаязя. 3 правой породней косой проекции у 2 обелдованных аберрантная правая подключичная ар-

- 32 -

терпя вызывала нерезкое отклонение пищевода кпереди. У бальных был отмечен косой дефект наполнения, идущий снизу вверх и слева направо. У одного больного с левой дугой аорты и проксимальной нисходящей аортой справа аорталышй выступ определялся на обычном месте, а тень нисходящей грудной аорты.прослеживалась справа от позвоночника. Ангиографичэское исследование демонстрировало расположение дуги аорты и порядок отхоздения брахиоцефаяьных сосудов.

Клинические проявления у больных были характерными для сосудистого кольца и в этом похожи «а сосудистое кольцо при аномалии правой дуги аорты.

Хирургическое лечение заключалось в разобщении сосудистого кольца путем пересечения артериальной связки и коррекции дефекта ыежелудочковой перегородки. Техника выполнения операции не отличалась от таковой при сосудистом кольце, образованного правой дугой. аорты. Соответствешю типу аномалии избиралась правая .зедне-боковая торакотомия.

Следовательно, тактика.хирургического лечония сочетания сосудистого кольца и врождешюго порока сердца отличалась рядом особенностей. Ее определял тип сопутствующего врожденного порока, возможность его хирургической коррекции. У больных с тетрадой Фалло выбран двухэтанный метод хирургического лечения, с разобщением со-оудистого кольца и наложения межеистемкого анастомоза на первом зтапе. Болыше о дефектом мажиелудочковой перегородки одномоментно подвергались из боковой торакотомии разобщению сосудистого кольца, а затем из срединной стернотомии - коррекции дефекта. Больным с коарктацией аорты из того ке доступа выполнялось разобщена сосудистого кольца и устранение коарктации. Разобщение сосудистого кольца в первый момент позволяет избежать углубления нарушений дыхания. Отдаленные результаты после устранения сосудистого кольца расценены как хорошие.

- 33 -В ы в о д ы.

1. Наибольшую ценность в диагностике сосудистого кольца имеет. рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода и ангиокардиография .

2. Наличие сосудистого кольца с клинической картиной комгрес-сии трахеи и пищевода требует хирургического лечения.

3. Разобщение сосудистого кольца осуществляется путем пересечения артериального протока или связки и/или сосуда, визэтахаего компрессию трахеи и пищевода.

4. Сочетание сосудистого кольца с другим вроздешалл пороком сердца не является противопоказанием для выполнения паллиативной или радика :,ьной коррекции этого порока.

5. В случае сочетания сосудистого кольца и грокдгнпого порока сердца обязательным условием успешной хад-отчдской кэрреюап обоих пороков является вначале освободдэнае трахея л пищевода от компрессии, а затем коррекция грозде иного порока сердца.

6. При сочетании двойной дуги аорты с циодэтячеохим пороком сердца возмошю первик этапом одномоментное разобщение сосудистого кольца и создание аорто-легочного анастомоза с использованием проксимальной части пересеченно,'; дуги аорт::. Бторка этапом, в этом случае, выполняется радикальна;-: корреглля дрошшгого порока сард-да.

7. Проведонке анестезиологического пособия у больных с сосудистым кольцок и кошрессяой трпхие н пиарзвода предотезляг,г иногда технический трудности и требует иозшзвЕчо'! ооторо^юсти из-за резкого .суаеым трахеи и ыхпюятти логогого но^рс.здсыня участка трахеи с трахоомаляшюг. от дягтолыго:". ко-л'россив. В послеоперационном периоде дотд с выралгешгщэ наруяаивлш диавяк нуждаются в более дллтедыюГ; вспомагатедыюй вентшшцйк.

- 34 -

Практические рекомендации.

1.-Для точной диагностики анатомической структуры аномалий ДЗПЛ1 аорты, образующих сосудистое кольцо, необходимо использовать полное рентгенологическое исследование, включающее эзофагографию в четырех проекциях, а также ангиографическое исследование, так как только сопоставление данных того и другого исследования позволяет выявить и определить вид сосудистого кольца.

2. Хирургическому лечению подлежат все больные с клиникой трахео-пидеводной компрессии вследствии сосудистого кольца. Детям раннего возраста с выраженными нарушениями дыхания операцш додала выполняться в срочном порядке. 3 некоторых случаях возможно проведение интенсивной медикаментозной псусготовки перед операцией с целью уменьшить воспалительные процессы в трахео-бронхиальном дереве ш легких.

3. Наиболее рациональным хирургическим доступом для разобщения сосудистого кольца является передне- или заднебоковая торако-томия в 3 - 5 мецреберье. Сторона торакотомии выбирается в зависимости от вида сосудистого кольца. В 90$ случаев это бывает левосторонняя торакотомия,

4. Разобщение сосудистого кольца заключается в пересечении одной из дуг аорта (при двойной дуге аорты), артериального протока (связка), аберрантного сосуда или аортального дивертикула, которые слуиат замыкающим элементом сосудистого кольца. При необходимости возможна реиплентация пересеченного сосуда в другое место. Необходимо дополнительно осторожно освободить трахею и пищевод иэ окружающих тканей и из сосудистого ложа чтобы' иббежать рецидива компрессии. При выполнения операции разобщения сосудистого кольца обязательная процедура - пробное пережатие сосудов и контроль, пульсации на всех виэненноважных артериях.

5. Сочетание сосудистого кольца с другим врозденным пороком

- 35 "

сердца требует определенной хирургической тактики. Б случае наличия врожденного порока сердца, поддающегося радикальной коррекции, возможно одноэтапное хирургическое лечение обоих пороков - сосудистого кольца и врожденного прока сердца. Обязательно в первый момент устраняется сосудистое кольцо из боковой торакотомил, а затем - врожденный порок сердца из того же доступа (в случае коаркта-ции аорты, открытого артериального протока) или через срединную стернотомию с подключением искусственного кровообращения (в случае дефекта межкелудочковой перегородки и пр.).

6. При сочетании сосудистого кольца с тяжелым дианетическим пороком сердца, требующим двухзталного лечения, хирургическое лечение разд • ляется на два этапе. На первом этапе из боковой торако-томии устремляется сосудистое кольцо и накладывается системный анастомоз. В случав сочетания сосудистого кольца в виде двойной дуги аорты с тетрадой Фалдо, целесообразно использовать проксимальную часть дуги аорты, пересеченной дистальнэо подключичной артерии, для создания аорто-легочного анастомоза. В ряде случаев таким образом удается сохранить подключичную артерию. Вторим этапом из срединной стернотоши с использованием искусственного кровообращения выполняется радикальная коррекция тетрада Фалло: из разреза легочной артерии закрывается устье анастомоза (возможна остановка искусственного кровообращения при охлажденаи тела больного

до 22-23° С на короткое время), затем из разреза правого желудочка устраняется ыо.~т.елудочковый дефект и стэиоз взводного отдела.

7. Во время интубации необходима повышенная остордаюота. пз-за возможности легкого повреждения измененной стенки трахеи. Целесообразно иногда использовать трубку меньшего диаметра или укороченную, не проходящую через суженное место трахеи. В послеоперационном периоде иногда наблюдается пролапс трахеи в месте прежней компрессии с полным перекрытием просвета, что требует длительной вспомогательной вентиляции к оставление трубки на дательное время.

- 35 -

СПИСОК опубликовашшх научных работ по теш диссертации '

1. Рентгенологическое исслодовшшо при двойной дуге аорты/ Казахстанская республиканская конТ.еренцпя рентгенологов и радиологов: Тезисы докладов- Караганда,1989. С.19-21. (соавт. A.B. Пйшшцклй, U.K. Петрова),

2. Рекопструхэд'я двойной дуги аорты//Всесоюзная конференция с мо:эдународнш участием: Тезисы докладов - Ярославль,199 . С.32-G.I63--I65. (соавт. Г.Э.ФашдавскиП, А.В.Ивапицкин, В.Н.Яшяш). .

3. Хирургическое лечение болышх с тетрадой Фалло, сочетающейся с двойной дугой аортн//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1590.-.М 7.-С.15-19. (соавт. 10.И.Бондарев, B.II.Ильин).

4. Хирургическая коррекция предукталыюй коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией дуги аорты и открытым артериальным протокоы//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1920.-1Г8,-

С, 73-75. (соавт. К.В.Шаталов, Н.А.Путято, М.А.Слганястиков, А;А, Гадкибв).

5. Хирурургическое лечение сосудистого кольца в сочетании с врожденным пороком сердца. Доклад на заседании хирургической секции Московского научного кардиологического общества от 22 марта 1990 г.//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-й 10,-С, 76-77.

С. Сосудистое кольцо*, классификация, клиника, диагностика и принципы хирургического лече:пш//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-Jê II,-С. 3-II, (соавт. А.Л.Спиридонов, В.П.Подзод-ков, А.В.Иваницкай, Г.З.Фальковский, H.H.Петрова).

7. Диагностика и тактика хирургического лзчеяия изолированного сосудистого кольца и сочетания его с другим проведенным пороком сердца//!-!: Всесоюзный съезд сордечио-оосдестех хирургов:

Тезисы докладов.41.,1990. С. 548-552. (соавт. А.А.Спиридонов,В.П. Подзолков, А.В.йваницкий, Г.Э.Фальковский, В.Н.Илыш, Н.Н.Петрова).

8. Правосторонняя дута аорты с ретроэзофагеальным дивертиуу-лом//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1991.2.-С. 9-14.

(соавт. А.А.Спиридонов, А.В.'Лваницкий, Н.Н.Потрова).

9. Сочетание тетрады Фалло с двойной .нугой аорты: успешная двухэталная коррэкция//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1991.-й 7V-C. 52-53. (соавт. В.П.Подэолков, Л.Б.Иватщкнй, H.H. Петрова). '

10. Radiologie diagnoaia of vascular ring in children with congenital heart disease before operation//Annual aeeting 1990 15th poatg.aduate couree 27th Annual Coograse.-München.-1990.-P. 128. (with A.V.Ivanitaky, N.N.Fetrova).

Подписано к печати 9.10.91г. Форшт 60x84/16. Обьеи 2печ.люта. Зшг.£Э5„ Тир.100. Бесплатно.

Отпечатало офевтяш*. способом 9 учабно-эксперимеитальной типографии Украинского полиграфического института имени Ивана Федорова г.Львов-4, ул ЛыЧМСБСЕЛЯ 3,